พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ ไม่ทราบสาเหตุปอดพังผืด (IPF) เป็นโรคที่โดดเด่นด้วยสาเหตุที่ไม่ชัดเจน, alveolitis กระจายและความผิดปกติของโครงสร้างถุงที่ท้ายที่สุดจะนำไปสู่การพังผืดคั่นระหว่าง ตอนนี้ถือว่าเกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกัน IPF ทั่วไปส่วนใหญ่เป็นอาการไอแห้งหายใจลำบากก้าวหน้าค่อยๆแย่ลงเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีและจะพัฒนาไปสู่ขั้นตอนสุดท้ายของการหายใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตภายใน 3 ถึง 8 ปีของอาการลักษณะทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือช่องว่างระหว่างปอดและถุง พังผืดภายในและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบมีอยู่ในส่วนผสม แม้ว่าการเกิดพยาธิสภาพของโรคยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ แต่ลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพของโรคก็เพียงพอที่จะแสดงให้เห็นว่านี่เป็นโรคที่มีลักษณะเฉพาะการรักษา IPF ยังคงขาดปัจจัยการพยากรณ์โรคที่แน่นอนและเด็ดขาดหรือการตอบสนองต่อการรักษา หรือตัวแทนภูมิคุ้มกัน, ยาพิษก็ยังคงเป็นยาหลัก แต่น้อยกว่า 30% ของผู้ป่วยที่มีการตอบสนองการรักษาและสามารถแสดงผลข้างเคียงที่เป็นพิษ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00025% ประชากรที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 60 ปีเป็นคนธรรมดามีประวัติสูบบุหรี่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: pneumothorax, มะเร็งปอด, ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจปอด

พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและการอักเสบ (30%):

ในระยะแรกของ PF อาจก่อให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะการตอบสนองการอักเสบของระบบทางเดินหายใจส่วนล่างนั้นเป็นความเสียหายที่ตรวจพบได้เร็วที่สุดในปอด, เซลล์เม็ดเลือดขาวคั่นระหว่างถุงและถุงน้ำเหลือง, macrophages และนิวโทรฟิล กฎระเบียบของการบาดเจ็บของปอดและความก้าวหน้าของโรคมีบทบาทคู่ T lymphocytes ที่ได้จาก alveoli ของผู้ป่วย IPF ถูกเปิดใช้งานซึ่งสามารถแสดงตัวรับ IL-2 และหลั่ง INF-γผลิตภัณฑ์ที่ secreted โดย T lymphocytes สามารถยับยั้ง fibroblasts การแพร่กระจายของเซลล์ยังสามารถเพิ่มการสังเคราะห์คอลลาเจนของไฟโบรบลาสต์นอกจากนี้ T lymphocytes ยังมีฤทธิ์ช่วยอย่างมากในเซลล์เม็ดเลือดขาว B ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการเสริมสร้างการผลิตคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน

การผลิตการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะในเนื้อเยื่อปอดมีความสำคัญต่อการสะสมของเซลล์อักเสบที่มีผลต่อเนื้อเยื่อปอดโมเลกุลยึดเกาะที่เลือกได้, การยึดเกาะของโมเลกุลที่ยึดเกาะกับโมเลกุลที่จับกับอิมมูโนโกลบูลินมีบทบาทสำคัญในการทำงานร่วมกันระหว่างเซลล์อักเสบและเซลล์บุผนังหลอดเลือด การยึดเกาะที่แข็งแกร่งของเซลล์จำนวนมากขึ้นอยู่กับ intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) และ leukocyte antigen-1 (LFA-1) TNF-αเจือจางการแสดงออกของ ICAM-1 บนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด extravascular leukocytes LFA-1 และเกร็ดการยึดเกาะของเซลล์บุผนังหลอดเลือดเกร็ดเลือดแสดงที่รอยต่อของเม็ดเลือดขาวและเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ urokinase ชนิด plasminogen activator (urokinase u-PA) อาจแตกต่างกันในระหว่างการเคลื่อนไหวของเซลล์อักเสบจากเส้นเลือดไปยังช่องว่างถุง การย่อยสลายของเอนไซม์โปรตีโอไลติกเนื้อเยื่อการย้ายถิ่นโดยตรงของเซลล์อักเสบของ IPF ขึ้นอยู่กับสารเคมีหลายชนิดรวมถึง chemokines interleukin-1 (IL-1) monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), แมคโครฟาจ การอักเสบโปรตีน - Ia (MIP-1a), ส่วนประกอบ C5a, cytokine (MCP-1, MIP-1a, ไฟโบรเนคตินรวมถึง RGD ที่ทำหน้าที่ในขนาดใหญ่, leukotriene B4 (LTB4), IL-8 และผลกระทบ เม็ดเลือดขาว C5a, T lymphocytes, เซลล์ขนาดใหญ่เซลล์บุผนังหลอดเลือดเซลล์เยื่อบุผิวและไฟโบรบลาสต์เป็นแหล่งสำคัญของไซโตไคน์เหล่านี้และตัวรับ urokinase (u-PAR, CD87) เป็นสารเคมีที่จำเป็นสำหรับ monocytes และ PMN และ U-PAR อาจ ส่งผลกระทบต่อการไหลเวียนของเม็ดเลือดขาวและเปิดใช้งานฟังก์ชั่นการยึดเกาะของตัวรับเสริม 3

ความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิว (30%):

ความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวเป็นจุดเด่นของ IPF การติดเชื้อไวรัสและผลิตภัณฑ์เซลล์การอักเสบ (อนุมูลอิสระของออกซิเจน, เอนไซม์โปรตีน) เป็นสื่อกลางของความเสียหายความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวทำให้โปรตีนในพลาสมาจะไหลออกสู่อวกาศถุงในระหว่างกระบวนการบาดเจ็บ การปรากฏตัวของเซลล์ที่ถูกทำลายและกระตุ้นการเปิดใช้งาน (lymphocytes, macrophages, PMN) ก่อให้เกิดการพัฒนาอย่างต่อเนื่องของความเสียหายผนังถุง

ซ่อมถุง (15%):

การซ่อมแซม alveoli ที่ประสบความสำเร็จนั้นจำเป็นต้องกำจัดพลาสมาโปรตีนที่เข้าไปในช่องว่างของถุงแทนที่ผนังถุงที่ชำรุดการเก็บเมทริกซ์ extracellular ที่เสียหายอีกครั้งและ exudate ถุงที่เกิดขึ้นในระหว่างปฏิกิริยาการอักเสบรวมถึงไซโตไคน์และสื่อต่างๆเช่นการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด ปัจจัย, ปัจจัยการเจริญเติบโตระยะแพร่กระจาย - β, อินซูลินเหมือนปัจจัยการเจริญเติบโต -I), fibronectin, thromboxane, ไฟบรินเปปไทด์, ฯลฯ , เซลล์เยื่อบุผิวถุงและ macrophages ควบคุมการก่อตัวและการกวาดล้างของเซลลูโลสใน alveoli เนื่องจากการปรากฏตัวของμ-PA มีกิจกรรมการย่อยสลายไฟบรินที่ไขว้กันเหมือนเดิมในโพรงถุงอย่างไรก็ตามกิจกรรมการย่อยสลายไฟบรินใน BAL ของผู้ป่วย IPF เกิดจาก plasminogen activator และ plasmin เช่น plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1) ระดับจะเพิ่มขึ้นและยับยั้งในทำนองเดียวกัน fibronectin ในช่องว่างของถุงยังยับยั้งถ้า exudate ใน alveoli ไม่ถูกลบออก fibroblasts จะบุกและขยายการผลิตโปรตีนเมทริกซ์ใหม่ทำให้เส้นใยที่อุดมไปด้วย สารหลั่งของนายกกลายเป็นแผลเป็น

พังผืด (10%):

การเผาผลาญกรด Arachidonic ยังมีบทบาทสำคัญในปฏิกิริยา fibrosis ของ IPF Interleukin มีผลโดยตรงต่อไฟโบรบลาสต์และเซลล์ mesenchymal อื่น ๆ กระตุ้นเซลล์ไฟโบรบลาสต์เพื่อปล่อย chemokines ส่งเสริมการเพิ่มจำนวนเซลล์และการสังเคราะห์คอลลาเจน คุณสมบัติที่สำคัญของการเปลี่ยนแปลงเยื่อบุผิวของเมมเบรนชั้นใต้ดินถุงเพื่อให้กระบวนการนี้พิมพ์ครั้งที่สองถุงเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิวงอกการซ่อมแซมพื้นผิวเมมเบรนชั้นใต้ดินสุดท้ายเครื่องจักรกล exudate ท้องถิ่นกระบวนการนี้ไม่ต้องสงสัยใน keratinocyte ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยการเจริญเติบโตของเซลล์ตับทั้งสองปัจจัยควบคุมการเพิ่มจำนวนเซลล์เยื่อบุผิวและการย้ายถิ่น

ในระหว่างการก่อตัวของ IPF, เซลล์เยื่อบุผิวหายไป, ถุงยุบและมวลของแผลเป็นจะเกิดขึ้นเมื่อมีจำนวนมากของถุงเกี่ยวข้อง

กลไกการเกิดโรค

การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อปอดเป็นสิ่งสำคัญที่จะแยกแยะการวินิจฉัยและปริมาณของพังผืดและการอักเสบลักษณะทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของ IPF ได้แก่ ถุงเยื่อบุโพรง (สิ่งของ) และถุงพังผืดและการอักเสบที่องศาที่แตกต่างกันเนื่องจากคุณสมบัติการอักเสบจำนวนมาก โรคปอดอาจมีอาการคล้ายกันดังนั้น granulomas, vasculitis, pneumoconiosis อนินทรีย์หรือ pneumoconiosis อินทรีย์จะต้องถูกตัดออกการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ IPF นั้นมีความหลากหลายและกระจายอยู่ในส่วนใหญ่ในบริเวณรอบ ๆ ปอด ( Subpleural) แม้ในปอดที่ได้รับผลกระทบรุนแรง alveoli บางคนสามารถได้รับการปกป้องจากการมีส่วนร่วมในระยะแรกของโรคโครงสร้างถุงสามารถคงอยู่เหมือนเดิม แต่บวมผนังถุงหนาและเซลล์อักเสบคั่นระหว่างสะสมส่วนใหญ่ monocytes ( เช่นเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, monocytes, แมคโครฟาจ แต่ก็กระจัดกระจาย polynuclear neutrophils และ eosinophils

ในระยะแรกของการเกิดโรคถุงขนาดใหญ่มีการรวมตัวกันเป็นกลุ่มและถุงขนาดใหญ่ในระดับ IPF ระดับปานกลางหรือระดับสูงจะหายไปเมื่อโรคดำเนินไปเรื่อย ๆ การแทรกซึมอักเสบเรื้อรังจะกลายเป็นน้อยลงอย่างเห็นได้ชัดและโครงสร้างถุงมีความหนาแน่น แทนผนังถุงแบ่งและนำไปสู่การขยาย cystic ทางเดินหายใจ (รังผึ้งปอด), โรคขั้นสูง, คอลลาเจนปอดขนาดใหญ่ในปอดคั่นระหว่างหน้า, intracellular matrix, ไฟโบรบลาสต์, เซลล์อักเสบมีน้อยหรือขาดหายไปและหลักสูตรของโรคอีกต่อไป ถุง hyperplasia เยื่อบุผิว, metaplasia squamous ผู้ป่วยบางรายอาจมีกล้ามเนื้อเรียบปฏิกิริยา hyperplasia, การขยายหลอดเลือดแดงปอด, ความดันโลหิตสูงปอดรองและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ทางเดินหายใจสามารถบิดเบี้ยวนำไปสู่ ​​"ฉุดหลอดลม" เช่นการสูบบุหรี่ IPF ผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงในถุงลมโป่งพองซึ่งสามารถแยกความแตกต่างระหว่างถุงลมโป่งพองและปอดรังผึ้งขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อเส้นใยรอบโพรงโพรง

ความเสียหายของถุงกระจายไม่ได้เป็นคุณสมบัติของ IPF ในช่วงต้น แต่ยังสามารถพบได้ในโรคปอดอื่น ๆ เช่นโรคทางเดินหายใจสำหรับผู้ใหญ่ (ARDS), การบาดเจ็บของปอดที่สูดดม, การบาดเจ็บที่ปอดจากรังสี, การบาดเจ็บจากปอด

ก่อนหน้านี้ฉันได้แบ่งไอพีเอฟที่เป็นอัตนัยออกเป็นหลายชนิดย่อยทางพยาธิวิทยาแนะนำว่าปอดอักเสบคั่นระหว่าง desquamative (DIP) และปอดอักเสบคั่นกลางทั่วไป (UIP) เป็นประเภท IPF พยาธิวิทยาในระยะต่าง ๆ ของโรค (ATS) และ European Respiratory Society (ERS) ได้มีการพัฒนาฉันทามติสากลเกี่ยวกับการวินิจฉัย IPF: UIP มีสาเหตุมาจากอาการทางพยาธิวิทยาที่เฉพาะเจาะจงของ IPF ขณะที่กรมทรัพย์สินทางปัญญา, โรคหลอดลมอักเสบในระบบทางเดินหายใจ (BPILD), (NSIP), โรคปอดบวมแบบลิมโฟไซติก (LIP), โรคปอดบวมเฉียบพลัน (AIP), และหลอดลมฝอยอักเสบ obliterans ที่มีการจัดระเบียบโรคปอดบวม (BOOP) ไม่ใช่ IPF

การป้องกันพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

1. เนื่องจากการเกิดโรคช้าเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์ควรตรวจสอบและยืนยันการวินิจฉัยอย่างรอบคอบ

2 เพื่อส่งเสริมให้ผู้ป่วยสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคและให้ความร่วมมือกับการรักษาอย่างแข็งขัน

3 เสริมสร้างการออกกำลังกายเพิ่มความต้านทานโรคฤดูหนาวควรให้ความอบอุ่น

4 ให้ความสนใจในการปรับอาหารเพิ่มสารอาหารผู้สูบบุหรี่ต้องเลิกสูบบุหรี่

5 ผู้ป่วยควรได้รับการสนับสนุนให้เข้าร่วมในโปรแกรมการออกกำลังกายฟื้นฟูสมรรถภาพปอดเช่นการเดินทุกวันเหยียบจักรยานคงที่ ฯลฯ แม้ว่าจะไม่สามารถเพิ่มความจุปอด แต่สามารถเปลี่ยนความอดทนของกิจกรรมลดอาการหายใจลำบากปรับปรุงคุณภาพชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนที่ปอดพังผืดไม่ทราบสาเหตุ ภาวะแทรกซ้อน, ปอดอักเสบ, มะเร็งปอด, ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจปอด

ภาวะแทรกซ้อนอาจมีการติดเชื้อทุติยภูมิ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองในโรคหัวใจปอดและในที่สุดปอดพังผืดที่นำไปสู่การเต้นของหัวใจและปอดล้มเหลวปอดพังผืดกว้างขวางเป็นเรื่องง่ายที่จะซับซ้อนจากโรคมะเร็งปอดและความดันโลหิตสูงในปอดและโรคปอดปอด

สาเหตุอาการปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุอาการที่พบบ่อย นั่งหายใจออกแรงงานหายใจลำบากไอแห้งร่วมเจ็บหนองด้านข้างหน้าอกทรวงอกยุบหายใจลำบากหายใจล้มเหลวน้ำหนักลดความอยากอาหาร

การตรวจปอดพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ

การทดสอบในห้องปฏิบัติการแบบดั้งเดิมนั้นไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ IPF, 60% ถึง 94% ของผู้ป่วยที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง, 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีการหมุนเวียนแอนติบอดี antinuclear หรือปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวก; 50% ถึง 67% ของผู้ป่วย เชิงซ้อนตัวบ่งชี้เหล่านี้ไม่เกี่ยวข้องกับขอบเขตและกิจกรรมของโรคและไม่สามารถทำนายการตอบสนองการรักษาได้

รังสีวิทยาหน้าอก

95% ของผู้ป่วยที่มี IPF มีการถ่ายภาพรังสีทรวงอกผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือการลดปริมาตรปอด, การไขว้กันเหมือนเป็นสองเท่าหรือการไขว้กันเป็นก้อนกลมไขว้กันเหมือนแห, แผลมักแพร่กระจาย, แผลข้างเดียวนั้นค่อนข้างหายาก หรือเนื้อเยื่อปอด subpleural ในขณะที่โรคดำเนินไปแผลจะขยายไปถึงยอดของปอดและปริมาตรปอดจะลดลงอย่างต่อเนื่องหากมีพื้นที่ส่งสัญญาณแสง (ช่องเซลลูลาร์) ที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 ถึง 5 มม. บนชิ้นส่วนหน้าอก การตอบสนองต่อการรักษาของแผลชนิดนี้ไม่ดีผู้ป่วยแต่ละรายสามารถดูการแทรกซึมสิ่งของพื้นที่ทึบแสงถุง (การเปลี่ยนแปลงเหมือนแก้ว) ปอดรังผึ้งไหลเยื่อหุ้มปอดหรือต่อมน้ำเหลืองในช่องอก intrathoracic ขยายเป็นของหายาก การอักเสบนั้นแตกต่างจากปอดพังผืดมันเป็นไปไม่ได้ที่จะประมาณการการพยากรณ์โรคหรือการตอบสนองของฮอร์โมนอย่างแม่นยำผู้ป่วยที่มีอาการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกผิดปกติหรือไม่มีอาการหรืออาการไม่รุนแรงและควรตรวจเอ็กซเรย์ทรวงอกปกติ กระบวนการ

2. การสแกน CT ความละเอียดสูง

การสแกน CT (HRCT) ความละเอียดสูงแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อปอด 1 ถึง 2 มม. มีความไวมากกว่าการถ่ายภาพรังสีทรวงอกและมีความเฉพาะเจาะจงสำหรับ IPF ที่ชัดเจนการสแกน HRCT นั้นไม่รุกรานและให้คุณค่าที่เป็นประโยชน์สำหรับขอบเขตและลักษณะของแผล รอยโรคปอดนั้นเป็นขุยและยังสามารถเป็นแผลนอกปอด (subpleural) และรอยโรคที่ผิดปกติที่ฐานของปอดทั้งสองบน HRCT รอยโรค IPF นั้นมีลักษณะเป็นพื้นที่ทึบแสงในถุงท้องถิ่น (การเปลี่ยนแปลงคล้ายแก้ว), เปาะ โพรง, การเติมอากาศหลอดลม, การยึดเกาะของเยื่อหุ้มปอด, หลอดลมหรือปอดผิดปกติของหลอดเลือดหรือความหนาซึ่งถูกครอบงำโดยพื้นแก้ว, ตาข่ายไขว้กันเหมือนแหหรือรังผึ้งส่วนใหญ่ของผู้ป่วย IPF ที่มีแผลผสมประสิทธิภาพเหล่านี้ เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยา, พื้นแก้วแผลเป็นเงาที่เกิดจากเงาของหลอดเลือดอุดตันของถุงลม. บริเวณถุงแก้วทึบแสงเหล่านี้ (การเปลี่ยนแปลงเหมือนแก้ว) มีความเกี่ยวข้องกับเซลล์ชิ้นงานตรวจชิ้นเนื้อ (active alveolitis), ตาข่ายแผล. มันเป็นลักษณะข้ามเส้นหรือเส้นหนาที่สะท้อนให้เห็นถึงพังผืดแคปซูลเซลล์ขนาดเล็ก (<5 มม.) เป็นกะบังถุง, การอักเสบของท่อถุงและถุงลมและสัญญาณอากาศหลอดลมใน HRCT แสดงถึงสาขาขยายล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อปอด fibrotic ก๊าซ หลอด (เส้นผ่านศูนย์กลาง 1 ถึง 2 ram), แผลเปาะที่มีขนาดใหญ่กว่า 5 มม. สอดคล้องกับปอดรังผึ้งที่เห็นในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดสำหรับ IPF ระยะสุดท้าย, การตรวจ HRCT และพยาธิสภาพสามารถแสดงหลอดลมพองลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างทางกายวิภาคเช่นปริมาตรปอด, หลอดเลือดแดงปอดพองและถุงลมโป่งพองในผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ IPF (โดยเฉพาะในกลีบบนของปอด)

HRCT ไม่ได้ตรวจสอบการตอบสนองการรักษาและการพยากรณ์โรคอย่างเต็มที่ แต่การแทรกซึมของกระจกและการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ขนาดเล็กสามารถทำนายการทำงานของปอดหลังจากการรักษาด้วยฮอร์โมน (FEV1, FEV1%, DLCO) ในทางกลับกันการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังของเซลล์ ไม่ตอบสนองหรือการตอบสนองน้อยที่สุดเพียงไม่กี่คนที่มีรอยโรคตาข่ายในปอดตอบสนองต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนชุด HRCT แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงแก้วพื้นสามารถปรับปรุงได้ด้วยการรักษา แต่ยังคืบหน้าไปสู่การเปลี่ยนแปลงไขว้กันเหมือนแห ผู้ป่วยที่เกิดปฏิกิริยา) การเปลี่ยนแปลงไขว้กันเหมือนแหมักจะแนะนำการรักษาล้มเหลวหรือความก้าวหน้าของโรคและการเปลี่ยนแปลงของเซลล์มักจะเกี่ยวข้องกับความก้าวหน้าหรือการรักษาที่ไม่ตอบสนองดังนั้น HRCT จึงให้ข้อมูลทางคลินิกและการพยากรณ์โรคที่เป็นประโยชน์สำหรับ IPF การพยากรณ์โรคหรือการตอบสนองต่อการรักษาของ IPF นั้นไม่เพียงพอโดย HRCT เพียงอย่างเดียวและจำเป็นต้องทำการทดสอบอื่น ๆ

3. การทดสอบการทำงานของปอดและการทดสอบการออกกำลังกาย

(1) การทดสอบการทำงานของปอด: ลักษณะการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาของ IPF รวมถึงปริมาณปอดที่ลดลง (เช่น VC, TLC), การแพร่กระจายลดลง (DLCO) และ hypoxemia (ในช่วงพักและระหว่างออกกำลังกาย)

อัตราการไหลของลมหายใจ (ปริมาณลมหายใจที่ถูกบังคับต่อวินาที / ความสามารถที่สำคัญแบบบังคับคือ FEV1 / FVC) มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นลดการฟุ้งกระจายปริมาณปอดเพิ่มขึ้นบ่งชี้ภาวะอวัยวะนอกเหนือจากปอดพังผืดถ้า spirometry หรืออัตราการไหล - เส้นโค้งปริมาณแสดงให้เห็นว่าอัตราการไหลของลมหายใจเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นตามการลดลงของปริมาณน้ำขึ้นน้ำลง IPF ควรถูกสงสัยการตรวจสอบที่ซับซ้อนมากขึ้น ได้แก่ การวัดปริมาตรปอดการแพร่กระจาย (DLCO) และการออกกำลังกายหัวใจ เพื่อช่วยตรวจสอบสภาพ DLCO เป็นพารามิเตอร์ฟังก์ชั่นปอดพื้นฐานที่มีความอ่อนไหวมากที่สุดแม้เมื่อปริมาตรปอดเป็นปกติ DLCO ก็สามารถลดลงได้ DLCO ยังเป็นพารามิเตอร์สำหรับวัดหลอดเลือดปอดโดยตรงหากการลดลงของ DLCO สะท้อนถึงการสูญเสียของผนังหลอดเลือด ปริมาตรปอด (VA) ได้รับการแก้ไขเพื่อสร้างอัตราส่วน DLCO / VA แต่ระดับของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อมีความสัมพันธ์กับ DLCO ดีกว่า DLCO / VA

การทดสอบการทำงานของปอดมีประโยชน์สำหรับการประเมินขอบเขตของรอยโรคและการประเมินประสิทธิภาพความสัมพันธ์ระหว่างการตรวจเฉพาะของการทำงานของปอดและการค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยาหรือการตอบสนองการรักษามีการกำหนดไว้อย่างดีการลดปริมาตรของปอด การตอบสนองไม่ดี แต่มีข้อยกเว้น DLCO ลดลงหรือลดลงอย่างรุนแรงการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นผู้ป่วยที่มี DLCO ต่ำกว่า 45% คาดการณ์อัตราการตาย 3 ปีมากกว่า 50% ปริมาณปอดเปลี่ยนแปลงทั้งหมดและจุลกายวิภาคศาสตร์การพยากรณ์อัตราการรอดชีวิต ไม่มีความสัมพันธ์กันสำหรับผู้ป่วยไม่มีตัวบ่งชี้ทางสรีรวิทยาในการแยก alveolitis จากพังผืดและคาดว่าจะไม่สามารถตอบสนองการรักษาที่มีศักยภาพอย่างไรก็ตามชุดของตัวบ่งชี้ทางสรีรวิทยาหลังการรักษายังคงมีค่ามาก หากไม่มีการตอบสนองหลังจาก 3 เดือนของการรักษาด้วยฮอร์โมนมันไม่น่าเป็นไปได้ที่ความต่อเนื่องของสภาพของฮอร์โมนจะดีขึ้น

(2) การออกกำลังกายทดสอบความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซ (เช่น hypoxemia หรือความแตกต่างของความดันออกซิเจนของถุงลมหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้น): เป็นสัญญาณของ IPF, 85% ผู้ป่วย IPF พักพักผ่อนความแตกต่างของความดันออกซิเจนถุง arterial [P (Aa) O2 เพิ่มขึ้นเพิ่มขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายที่ชัดเจนมากขึ้นความแตกต่างของความดันออกซิเจนถุงออกกำลังกายเหนี่ยวนำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง [P (Aa) O2] และความผิดปกติทางสรีรวิทยาดีกว่าปริมาณปอดหรือ DLCO

การทดสอบการออกกำลังกายมีวัตถุประสงค์บ่งชี้ความรุนแรงของโรคซ้ำ ๆ ได้การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไป ได้แก่ ความทนทานต่อการออกกำลังกายที่ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้น [P (Aa) O2], ระบบทางเดินหายใจ alkalosis, การใช้ออกซิเจนลดลง (VD / VA) เพิ่มขึ้นปริมาณการช่วยหายใจต่อนาทีเพิ่มขึ้นที่ระดับการใช้ออกซิเจนและชีพจรเพิ่มขึ้นตัวชี้วัดการแลกเปลี่ยนก๊าซที่วัดระหว่างการออกกำลังกายเป็นตัวชี้วัดที่สำคัญที่สุดสำหรับการตรวจสอบสภาพและการทดสอบการออกกำลังกาย ข้อกำหนดทางเทคนิคที่มีราคาแพงและสูงและการตรวจสอบโดยทั่วไปจะเจ็บปวดผู้ป่วยสูงอายุหรือผู้ที่อ่อนแอทำให้ยากต่อการยอมรับพวกเขาสามารถใช้การทดสอบการออกกำลังกายมาตรฐานน้อยกว่า (การทดสอบการเดิน 6 นาที) ผลการอิ่มตัวของออกซิเจนในหูหรือนิ้ว เป็นการดีกว่าที่จะวัดก๊าซเลือดแดงโดยตรง แต่เป็นที่ยอมรับได้สำหรับผู้ป่วยแม้ว่าการทดสอบเดิน 6 นาทีนั้น จำกัด แต่มันก็เป็นที่ยอมรับในฐานะตัวบ่งชี้เชิงปริมาณของการดำเนินโรคหรือการให้อภัยการทดสอบที่ซับซ้อนมากขึ้นเช่นการปฏิบัติตามปอด การตรวจวัดช่วยในการประเมินขอบเขตของรอยโรค แต่เป็นแบบแพร่กระจายมีความต้องการระดับมืออาชีพสูงและไม่เหมาะสำหรับการใช้งานห้องฟังก์ชั่นปอดจำนวนมาก

4. คะแนนคลินิกรังสีวิทยา - สรีรวิทยา

คะแนนทางคลินิก - รังสีวิทยา - สรีรวิทยา (CPR) เปลี่ยนระบบทางคลินิกรังสีและสรีรวิทยาเป็นคะแนนคอมโพสิตเจ็ดตัวแปรรวมถึงระดับของหายใจถี่ระหว่างการออกกำลังกายการค้นพบเอ็กซ์เรย์หน้าอกปริมาณปอดความจุที่สำคัญ DLCO แบบคงที่ P (Aa) O2 และความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงคะแนนการทำ CPR ได้ปรับปรุงระดับของโรคให้ดีขึ้นแต่ละตัวแปรที่มีน้ำหนักร่างกายที่แตกต่างกันจะช่วยให้คะแนนได้รับการพิจารณาในการจัดระดับโรคโรคปอดเปิดตรวจยืนยันคะแนนการทำ CPR และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสรีรวิทยา ความสัมพันธ์นั้นดีกว่าตัวบ่งชี้บุคคลใด ๆ คะแนน CPR ไม่ได้เป็นตัวแทนของกิจกรรมของโรค แต่สามารถให้ตัวบ่งชี้วัตถุประสงค์ของขอบเขตและขอบเขตของโรคมันมีประโยชน์ในชุดของการประเมินระดับของการบรรเทาโรคเพราะ HRCT คะแนนมีความสัมพันธ์กับพยาธิวิทยามากกว่าภาพรังสีทรวงอกดังนั้นเราจึงใช้คะแนนการทำ CPR ที่ถูกต้องแทนการใช้หน้าอก HRCT ทั่วไป แต่มันก็ไม่ได้เป็นไปในแง่ดีว่าระบบการให้คะแนนขาดการศึกษาแบบคาดหวังที่ถูกต้อง

5. ล้าง Bronchoalveolar

มันเป็นความช่วยเหลือที่ดีในการอธิบายบทบาทของปัจจัยภูมิคุ้มกันที่สำคัญที่นำไปสู่การตอบสนองการอักเสบของ IPF ปัจจัยภูมิคุ้มกันเหล่านี้ได้มาจาก IPF การตอบสนองการอักเสบการเพิ่ม polynuclear neutrophils (PMNs) ผลิตภัณฑ์นิวโทรฟิล Phagocytes, ผลิตภัณฑ์ถุงแมคโครฟาจ, ไซโตไคน์, ปัจจัยการเจริญเติบโตและระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมีการยกระดับแม้ว่าค่า BAL จะใช้เป็นเครื่องมือในการวิจัย แต่ก็มีค่าทางคลินิกบางอย่าง 67% ถึง 90% ของผู้ป่วย IPF ที่มี BMN PMNs eosinophils ที่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้น (หรือทั้งสองอย่าง) ผู้ป่วยที่มี eosinophils ที่เพิ่มขึ้นใน BAL จะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและผู้ป่วย IPF น้อยกว่า 15% มี lymphocytes ที่เพิ่มขึ้นใน BAL ผู้ป่วยเหล่านี้มีปอดและฮอร์โมนเซลล์ การตอบสนองของการรักษานั้นดี แต่ค่าทางคลินิกของ BAL นั้น จำกัด สำหรับการจัดเตรียมหรือการเฝ้าติดตาม IPF BAL และชุดของการตรวจชิ้นเนื้อหลอดลมไม่สามารถใช้เป็นเครื่องมือในการวินิจฉัยและประเมินผล

6. การถ่ายภาพด้วย Radionuclide

การถ่ายภาพปอดเผาผลาญเยื่อบุผิวปอดการซึมผ่านของเซลล์ Assay 67Ga สแกนปอดสามารถใช้เป็นวิธีการเสริมในการระบุ alveolitis เพราะ macrophages เปิดใช้งานและเซลล์อักเสบอื่น ๆ นำไปสู่การดูดซึมของ 67Ga, IPF, Sarcoidosis และ การเพิ่มขึ้นของ 67Ga ในปอดของโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์นั้นมีความสัมพันธ์อย่างรุนแรงกับรอยโรคของตัวอย่างเนื้อเยื่อชิ้นเนื้อปอดอย่างไรก็ตามถึงแม้ว่ามันจะถูกหาปริมาณอย่างระมัดระวัง (การคำนวณลอการิทึมนั้นยาก) การสแกน 67Ga ไม่สามารถคาดการณ์การตอบสนอง การตรวจสอบที่มีราคาแพงและซับซ้อน (การสแกนควรใช้เวลา 48 ชั่วโมงหลังฉีด) ผู้ป่วยและเจ้าหน้าที่ได้รับรังสีจากรังสีแม้ว่าในขั้นแรกผู้คนจะมีความกระตือรือร้นสูงในการสแกน 67Ga แต่ก็ยังไม่มีการแสดงละคร IPF และการเฝ้าระวังโรค ราคาเท่าไหร่

นอกจากนี้ยังใช้การสแกน radionuclide อื่น ๆ เพื่อประเมินกิจกรรมของ IPF และการตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดที่ใช้งานคั่นระหว่างหน้าจะมีกรดเบต้า - อะลานีน valeric (DTPA) อัตราการกวาดล้างเพิ่มขึ้นจากการเผาผลาญ 18F-deoxyglucose, ferritin, สารที่วัดการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยในปอด, เพิ่มการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยในปอด, การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการกวาดล้าง Tc-DTPA เพิ่มขึ้น หรือ 18F-deoxyglucose ระดับการสันดาปยังคงบ่งบอกถึงความเสื่อมทางคลินิก 99mTc-DTPA สแกนการสูดดมละอองสเปรย์ในการวัดการซึมผ่านของเยื่อบุผิวถุงสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้เชิงปริมาณของการอักเสบของปอด แต่การดำเนินการตรวจสอบสัตว์เลี้ยงมีความซับซ้อน การสังเกตการวิจัยเพิ่มเติม

7. การตรวจชิ้นเนื้อปอด

วิธีตรวจชิ้นเนื้อที่ดีที่สุดสำหรับ IPF นั้นเป็นที่ถกเถียงกันการตรวจชิ้นเนื้อปอดผ่าตัด (ทรวงอกหรือทรวงอก) ถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการวินิจฉัยและการตรวจชิ้นเนื้อปอดหลอดลมยืดหยุ่น (IBLR) สามารถทำได้ในผู้ป่วยนอก ต่ำ TBLR ควรดำเนินการในผู้ป่วยที่มีโรคปอดคั่นระหว่างหน้าก่อนการผ่าตัดชิ้นเนื้อ thoracotomy หรือ thoracoscopic ปอด TBLR สามารถระบุการวินิจฉัยเฉพาะจำนวนมากนอกเหนือจาก IPF (eosinophilic granuloma, Sarcoidosis, มะเร็ง) โรคปอดบวมติดเชื้อหลอดลมฝอยอักเสบปอดบวม eosinophilic, โปรตีนถุง ฯลฯ ) เนื่องจากตัวอย่างเนื้อเยื่อที่ถ่ายโดย TBLR มีขนาดเล็ก (2 ~ 5 มม.) ระดับของพังผืดไม่สามารถกำหนดได้เมื่อ TBLR ไม่ชัดเจน ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อปอด thoracoscopic ช่วยวิดีโอควรจะดำเนินการเพื่อยกเว้นโรคที่ไม่เฉพาะเจาะจง

การตัดชิ้นเนื้อปอดผ่าตัด (เช่น thoracotomy หรือการผ่าตัดผ่านกล้อง thoracoscopic ช่วยวิดีโอ) สามารถแยกแยะความแตกต่างของการอักเสบและพังผืดได้อย่างแม่นยำมากขึ้นและมีค่าการวินิจฉัยสำหรับการอักเสบของถุง alveolar (alveolitis) และปอดพังผืดในระยะสุดท้าย เพื่อให้ได้ชิ้นงานที่เป็นตัวแทนของปอดควรทำการตรวจชิ้นเนื้ออย่างน้อยสองจุดในสถานที่ต่าง ๆ โดยทั่วไปการตรวจชิ้นเนื้อควรหลีกเลี่ยงในรอยโรคที่รุนแรงที่สุดตัวอย่างชิ้นงานควรได้รับผลกระทบปานกลางและไม่ได้รับผลกระทบใด ๆ ในกรณีที่ใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อ 2 หรือ 3 ชิ้นในกลีบด้านบนหรือล่างของปอด ipsilateral และหลีกเลี่ยงปลายยอดหรือกลีบกลางเนื่องจากแผลเป็นที่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือการอักเสบมักเกี่ยวข้องกับไซต์เหล่านี้

แม้จะมีการตัดชิ้นเนื้อปอดผ่าตัดมันเป็นเรื่องยากที่จะประเมินการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย IPF ที่แตกต่างกันเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในระดับของ fibrosis ของใบและใบ (แม้กลีบเดียวกัน) ระบบการให้คะแนนกึ่งเชิงปริมาณและเทคนิคการวิเคราะห์ morphometric และระดับของการอักเสบระบบการให้คะแนนที่ซับซ้อนนี้สามารถประเมินกระบวนการพังผืดได้อย่างทั่วถึงการจัดองค์ประกอบของเซลล์ช่วงการอักเสบและชิ้นส่วนเฉพาะ (ผนังถุงโพรงช่องทางเดินหายใจ) คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อบางอย่าง (เช่น metaplasia ผนังถุงกล้ามเนื้อเรียบและการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดมีความสัมพันธ์กับปอดของเซลล์และรอยโรค fibrotic ตอนนี้มันได้รับการสนับสนุนในการแยกความแตกต่างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทารกแรกเกิดจากพังผืดในระยะสุดท้าย (การเปลี่ยนแปลงปอดของเซลล์) แต่ปัญหาก็เป็นประสบการณ์มากที่สุด พยาธิวิทยาผลลัพธ์ที่สังเกตโดยคนที่แตกต่างกันมีความแตกต่างกันมากไม่ว่าจะเป็นการใช้ระบบการให้คะแนนที่ซับซ้อนสามารถปรับปรุงคุณค่าของการประเมินการตรวจชิ้นเนื้อปอดของการพยากรณ์โรคได้หรือไม่ไม่มีงานวิจัยในพื้นที่นี้

วิธีการตรวจชิ้นเนื้อแบบยืดหยุ่นนั้นมีความสมเหตุสมผลไม่เป็นข้อสรุปในการตัดสินใจว่าจะทำการตรวจชิ้นเนื้อปอดเมื่อใดผู้ป่วยส่วนใหญ่ควรได้รับการตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดการผ่าตัดนอกจากนี้ยังสามารถพิจารณาการตรวจชิ้นเนื้อปอด thoracoscopic การเสียชีวิตที่เฉพาะเจาะจงน้อย, เวลาการระบายอกสั้น, และวันเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลต่ำ, ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการผ่าตัดมากขึ้น (เช่นอายุมากกว่า 70 ปี, เป็นโรคอ้วนมาก, โรคหัวใจ, การทำงานของปอดบกพร่องอย่างรุนแรง) ในช่วงเวลาของ IPF, การตรวจชิ้นเนื้อปอด transbronchial ภายใต้ไฟเบอร์ออปติก bronchoscopy อาจได้รับการพิจารณา

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัยโรค

(1) เทคโนโลยีการวินิจฉัย

1. การตรวจถ่ายภาพ:

(1) Conventional X-ray: เทคนิคการถ่ายภาพด้วยรังสีควรให้ความสนใจกับสภาพการเจาะที่เหมาะสมใช้หน้าจอที่ไวต่อความรู้สึกในระดับปานกลางและการโฟกัสควรมีขนาดเล็ก alveolitis ต้นไม่สามารถแสดงความผิดปกติใน X-ray; เงาที่กระจายที่มองเห็นได้อย่างแผ่วเบามองเห็นได้ชัดเจนเหมือนแก้วเจียระไนความคืบหน้าเพิ่มเติมแสดงให้เห็นว่าพังผืดมีความชัดเจนมากขึ้นตั้งแต่การทอแบบสเลนเดอร์จนถึงการทอแบบหยาบหรือการตัดทอนและขนาดต่อมา การเปลี่ยนแปลงเปาะเช่นปอดรังผึ้งปริมาตรปอดจะลดลงไดอะแฟรมจะถูกยกขึ้นและรอยแยก interlobular ถูกแทนที่

(2) ความคมชัดของ CT นั้นดีกว่า X-ray ความละเอียดสูง CT (HRCT) สามารถปรับปรุงความละเอียดของอวกาศได้ดียิ่งขึ้นมันมีประโยชน์มากสำหรับการวินิจฉัย IPF โดยเฉพาะการระบุ alveolitis และพังผืดในระยะแรกและการค้นพบปอดรังผึ้ง

(3) Radionuclide IPF มักจะเพิ่มการซึมผ่านของเยื่อหุ้มเส้นเลือดฝอยและเทคนิค radionuclide การสูดดมละออง 99mTc-DTPA ในการวัดการซึมผ่านของเยื่อบุผิวในปอด (LEP) แสดงให้เห็นว่าการตัดทอนของเยื่อบุผิวปอด (LEP) สั้นลง โรคปอดทางเพศสัมพันธ์ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับ IPF

2. การทดสอบการทำงานของปอด: การเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดทั่วไปของ IPF รวมถึงความเสียหายที่มีการช่วยหายใจ จำกัด , ความจุปอดลดลง, ความสอดคล้องของปอดลดลงและปริมาณการกระจายลดลง, การลดลงอย่างรุนแรง PaO2 และการขยาย PA-aO2 อย่างรุนแรง, การทดสอบการทำงานของปอด โดยเฉพาะในการทดสอบการออกกำลังกายมีการลดลงของการแพร่กระจายและภาวะขาดออกซิเจนก่อนเกิดความผิดปกติของการถ่ายภาพการทดสอบการทำงานของปอดสามารถใช้สำหรับการสังเกตแบบไดนามิกซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการประเมินสภาพ ในทำนองเดียวกันความผิดปกติของปอดของ IPF ไม่เฉพาะเจาะจงและไม่มีค่าการวินิจฉัยแยกโรค

3 ล้างหลอดลม: จำนวนรวมของเซลล์ในการกู้คืนของเหลวเพิ่มขึ้นและการเพิ่มขึ้นของสัดส่วนของนิวโทรฟิคือการเปลี่ยนแปลงทั่วไปใน IPF ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและยังคงใช้เป็นหลักสำหรับการวิจัย

4 การตรวจชิ้นเนื้อปอด: IPF ต้นการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อระยะกลางมีลักษณะบางอย่างและสาเหตุของการเกิดโรคปอดสิ่งของรวมถึงหลายคนที่มีสาเหตุที่ชัดเจนสามารถพบได้ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อปอดมีความหมายมากสำหรับการวินิจฉัยและการประเมินผลกิจกรรมของโรคนี้ หลอดแก้วนำแสงแบบไฟเบอร์ออปติกใช้เป็น TBLB แต่ชิ้นงานมีขนาดเล็กและยากต่อการวินิจฉัยแฟชั่นถ้าจำเป็นควรทำทรวงอก

(II) การสร้างการวินิจฉัย: ตามอาการทางคลินิกทั่วไปและการตรวจสอบข้างต้นการวินิจฉัย IPF สามารถจัดตั้งขึ้นได้ปัญหาหลักคือการแยกโรคปอดคั่นอื่น ๆ รวมทั้งผู้ที่มีสาเหตุที่ไม่รู้จักหรือไม่รู้จักและ "esthetic" หรือ "cryptogenic" เพื่อระบุว่าไม่ทราบสาเหตุ แต่ไม่ใช่ทุกโรคที่ไม่ได้อธิบายและปอดพังผืดเป็น IPF เช่น Sarcoidosis, IPF เป็นโรคที่เฉพาะเจาะจงโดยรวมถึงแม้ว่ามันอาจไม่ใช่โรคที่เป็นเนื้อเดียวกันดังนั้นปอด การตรวจชิ้นเนื้อเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยของ IPF แต่ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถรับ (ดื้อ) การตรวจบาดแผลตราบใดที่มีหลักฐานที่จะแยกโรคปอดคั่นระหว่างอื่น ๆ ก็เป็นที่ยอมรับในการสร้างการวินิจฉัยทางคลินิกของ IPF

(3) การตัดสินกิจกรรม: แม้ว่าจะมีการศึกษาจำนวนมากในปัจจุบันยังไม่มีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนยกเว้นการประเมินทางเนื้อเยื่อวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อปอด แต่ก็ถือว่าการสแกน 67Ga, การวัดการซึมผ่านของเยื่อบุผิวปอด จำนวนเซลล์และความมุ่งมั่นของสื่อมีค่าอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการประเมินกิจกรรมของแผลแม้ว่าอาการทางคลินิก, X-ray และสัญญาณ CT, การเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดและกิจกรรมที่ไม่ขนานกันอย่างสมบูรณ์ แต่ความยาวของโรคระดับของโรคปอดและการปรากฏตัว ฟังก์ชั่นการด้อยค่า ฯลฯ ยังคงมีประโยชน์ในการประเมินกิจกรรม

การวินิจฉัยแยกโรค

ในโรคหลอดเลือดคอลลาเจน (เช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัส erythematosus ระบบเส้นโลหิตตีบระบบและเบาหวานที่ก้าวหน้า) ปอดบวม (เช่น asbestosis) ความเสียหายจากรังสีและโรคปอดที่เกิดจากยาบางชนิด (เช่น nitrofurantoin) ประเภทเดียวกันของการอักเสบคั่นระหว่างหน้าและพังผืด อย่างไรก็ตามในกรณีข้างต้นแผลชนิดนี้ไม่สามารถเรียกได้เพราะมันถูก จำกัด ด้วยความเสียหายที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับความเสียหายของโรคอื่น ๆ

จำเป็นต้องระบุ ได้แก่ โรคปอดบวมคั่นระหว่าง desquamative, โรคปอดหลอดลมฝอยที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจ, ไม่สามารถจำแนกหรือไม่เฉพาะเจาะจงโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า, หลอดลมฝอยอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ทราบสาเหตุ โรคปอดบวมที่แพ้และ granuloma eosinophilic ปอด

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ