กลุ่มอาการของโรคพังผืดที่กว้างขวางของกล้ามเนื้อนอกตา

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคพังผืดของกล้ามเนื้อ extraocular (ธรรมดา extraocular กล้ามเนื้อพังผืดซินโดรม) เป็นความผิดปกติของกล้ามเนื้อพังผืดพังผืด แต่กำเนิด extraocular กล้ามเนื้อตาทั้งสองข้างหรือตาข้างเดียวเกือบทั้งหมดถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ extraocular กล้ามเนื้อเนื้อเยื่อซึ่งเป็น hypoplasia กล้ามเนื้อ extraocular มันเป็นโรคที่โดดเด่น autosomal คลินิกครอบครัวที่หายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มัว, หนังตาตก, ecdysis ภายใน, อาตา

สาเหตุของการเกิดกลุ่มอาการพังผืดอย่างกว้างขวางในกล้ามเนื้อตา

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ซินโดรมพังผืดกล้ามเนื้อ extraocular แต่กำเนิดเป็น autosomal เด่นและยังสามารถเป็นระยะ ๆ มันเป็นกล้ามเนื้อพิการ แต่กำเนิดและ dysplasia fascial แต่สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน

(สอง) การเกิดโรค

บางคนคิดว่ารอยโรคปฐมภูมินั้นผิดปกติในเส้นประสาทยนต์รวมถึงนิวเคลียสเส้นประสาทก้านสมองบางคนคิดว่ารอยโรคอยู่ในกล้ามเนื้อของตัวเองในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการค้นพบเนื้อเยื่อเส้นใย fibrous จำนวนมาก แทนที่จะยึดติดกันกล้ามเนื้อและตาขาวและตามีพังผืดเกาะติดกัน Electromyogram ยืนยันว่ากล้ามเนื้อเป็นเข็มหลายพยาธิวิทยาและเวลาที่ยืดเยื้อบางคนที่มีประวัติและกระแสไฟฟ้าพิสูจน์ว่ากล้ามเนื้อเป็นปัญหา เรียกว่าผงาดตาพิการ แต่กำเนิด (ophthalmomyopathiacongenita)

การป้องกันกลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้อ Extraocular กล้ามเนื้อกว้างขวาง

ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดรมพังผืดของกล้ามเนื้อ extraocular กว้างขวาง ภาวะแทรกซ้อน, มัว, หนังตาตก, ตาขาว

มัวและหนังตาตกเช่นเดียวกับ esotropia, exotropia, ecdysis ภายใน แต่กำเนิดย้อนกลับ, อาตาแนวนอนหรือการหมุน

อาการของโรคพังผืดที่กว้างขวางของกล้ามเนื้อ extraocular อาการที่ พบบ่อย ลูกตาไม่สามารถเป็นอิสระที่จะเหล่ตาศักดิ์สิทธิ์ ptosis ตาเหล่ตามัวกำเริบลูกตา

ประเภทคลินิก

ตามระดับของกล้ามเนื้อ extraocular fibrosis และการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ extraocular โรคสามารถแบ่งออกเป็นห้าประเภท:

(1) ตาเหล่คงที่มา แต่กำเนิด: fibrosis แต่กำเนิดของกล้ามเนื้อแนวนอนซึ่งเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ rectus ตรงกลางและมีการเอียงอย่างรุนแรงมันเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ rectus ด้านข้างและ exotropic อย่างรุนแรงวรรณกรรมรายงานว่าเฉียงภายในเป็นมากกว่า

(2) ซินโดรมพังผืดของกล้ามเนื้อ extraocular กว้างขวาง: fibrosis เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อ extraocular มากกว่า 2 ในตา ipsilateral หรือในกะบังลมส่วนบน

(3) fibrosis กล้ามเนื้อ rectus ลดลง แต่กำเนิด

(4) fibrosis กล้ามเนื้อ rectus แต่กำเนิดที่เหนือกว่า

(5) ตาข้างเดียว แต่กำเนิดที่มีการเพิกถอนลูกตาทั้งหมดพังผืดของกล้ามเนื้อ extraocular และ ptosis ประเภทนี้เป็นของหายาก

2. ลักษณะทางคลินิก

ตามที่หัวเราะ Letson, Crawford และวรรณกรรมในประเทศโรคมีคุณสมบัติทางคลินิกดังต่อไปนี้:

(1) การโจมตี แต่กำเนิด, ประวัติครอบครัวที่เป็นบวก, มรดก autosomal เด่น, กรณีประปรายแต่ละ, ไม่มีความก้าวหน้าและการให้อภัย

(2) ลูกตาไม่สามารถหมุนขึ้นและลงและไม่สามารถหมุนในแนวนอนหรือแนวนอนเล็กน้อย

(3) ดวงตากำลังหลบตา

(4) ไม่มีปรากฏการณ์เบลล์

(5) ดวงตาถูกจับจ้องที่ตำแหน่งของจ้องมองลง, 20 °ถึง 30 °ต่ำกว่าเส้นแนวนอน

(6) กรามล่างยกขึ้นและศีรษะเอียงไปข้างหลัง

(7) เยื่อบุ bulbar ไม่ยืดหยุ่นและเปราะ

(8) กล้ามเนื้อ extraocular, การยึดเกาะระหว่างพังผืดของลูกตาและลูกตา, ยั่วยวนของเอ็น, ฟิวชั่นกล้ามเนื้อและสิ่งที่แนบมาผิดปกติของกล้ามเนื้อ extraocular เช่นถอย, ชดเชย, แยก, กิ่งและแผ่นเท้าแผ่น

(9) มักจะทุกข์ทรมานจากมัว

(10) เมื่อดึงการทดสอบลูกตาไม่สามารถหมุนได้ในทุกทิศทาง

(11) เมื่อมองขึ้นไปด้านข้างหรือด้านข้างมีการบรรจบกันของความขัดแย้งในระหว่างการจ้องมองด้านข้างหรือการเบี่ยงเบนความขัดแย้งในระหว่างการจ้องมองด้านข้าง

การตรวจสอบอาการของโรคไฟโบรซิสอย่างกว้างขวางของกล้ามเนื้อตา

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการพิเศษ

การตรวจทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อ extraocular เปิดเผยว่าเส้นใยกล้ามเนื้อตา (รวมถึงกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานบน) หรือพังผืดของตาถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังจำนวนเล็กน้อยกระจัดกระจาย

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้อปอดกว้างขวาง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นอาการทางคลินิกพิเศษ, การทดสอบแรงดึง, ประวัติครอบครัว, ตามการทดสอบแรงดึง, ผลการผ่าตัดและผลการตรวจทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อ extraocular นั้นไม่ยากที่จะวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคควรจะแตกต่างจากอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular พิการ แต่กำเนิดและอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular เรื้อรังก้าวหน้า

1. ophthalmoplegia รวมพิการ แต่กำเนิด (ophthalmoplegia รวมพิการ แต่กำเนิด) เป็นกล้ามเนื้อแนวตั้งสี่ตาสองตาและกล้ามเนื้อแนวนอนทั้งสองจะเป็นอัมพาตอย่างสมบูรณ์พร้อมด้วยการยกของอัมพาตหนังตาบนเพื่อลูกตาถาวรในศูนย์ ไม่สามารถหมุนไปในทิศทางใด ๆ นักเรียนจะตอบสนองต่อแสงตามปกติและมีการมองเห็นบางอย่างโรคนี้อาจได้รับผลกระทบจากดวงตาข้างเดียวหรือดวงตาทั้งสองข้างมันอาจจะถอยได้ลูกตาจะไม่ถูก จำกัด เมื่อดวงตาถูกดึงระหว่างการทดสอบแรงดึง มันเป็นจุดประจำตัว

2. เรื้อรัง ophthalmoplegia ภายนอกก้าวหน้า (เรื้อรัง ophthalmoplegia ภายนอกก้าวหน้า) เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในวัยรุ่นอาการบางอย่างจนกระทั่ง 20 ถึง 30 ปีอาการเริ่มต้นคือหนังตาข้างเดียวค่อย ๆ ส่งผลกระทบต่อตาทั้งสองข้างและในที่สุดตาบนเพื่อยกฟังก์ชั่นกะบังลม การสูญเสียที่สมบูรณ์ตามด้วยการมีส่วนร่วมในระยะสั้นของกล้ามเนื้อตา rotator กล้ามเนื้อ rectus ภายในเป็นครั้งแรกที่เกี่ยวข้องและผลิต exotropia จากนั้นการเคลื่อนไหวในแนวตั้งจะถูก จำกัด ลูกตาได้รับการแก้ไขในตำแหน่งสายตาพักผ่อนแสดงการเบี่ยงเบนแยกโรคดำเนินช้ากลางตรง ในระยะมันเป็น autosomal เด่นการทดสอบดึงเป็นลบและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเป็นฝ่อ myogenic

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ