โรคโลหิตจางที่เกิดจากยาในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากยาในเด็ก ยาเสพติดที่เกิดจากภาวะโลหิตจาง hemolytic (ยาเสพติดที่เกิดจากภาวะโลหิตจาง hemolytic) สามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทตามเหตุผล: ยาเสพติดที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเอนไซม์ขาดเอนไซม์โรคโลหิตจาง hemolytic ยาเสพติดทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic ของเฮโมโกลบินไม่เสถียร โรคโลหิตจาง hemolytic เกิดจากยาหรือความเป็นพิษโดยตรง ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic ในหมู่พวกเขาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากยาเสพติดเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวาย

สาเหตุยาเสพติดในเด็กของโรคโลหิตจาง hemolytic

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

มียาหลายชนิดที่สามารถกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกเช่น penicillins, sulfonamides, rifampicin, isoniazid, กรด p-aminosalicylic, phenacetin, quinine, quinidine, alpha methyldopa, Levodopa, phenytoin, chlorpromazine, chlordiazepoxide, aminopyrine, antazoline, cefotaxime, ceftazidime, ceftriaxone, chlorambucil (เนื้องอก), นายอยู่ใกล้ ยาฆ่าแมลง, 睇波芬, podophyllotoxin, thiazide, carboplatin, cisplatin และอื่น ๆ

(สอง) การเกิดโรค

ตามกลไกของการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของยากระตุ้นภูมิคุ้มกันแบ่งออกเป็นสี่ประเภทดังต่อไปนี้:

1. ประเภท hapten (ชนิด penicillin): เนื่องจากร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อต้าน (เช่น penicillin) แอนติบอดีที่ผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงเผยให้เห็น hapten ของยาเสพติดแอนติบอดีสามารถผูกกับยาเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกปรับอากาศ ในม้ามมันถูกทำลายโดย mononuclear macrophages ดังนั้นส่วนใหญ่เป็นภาวะเม็ดเลือดแดงแตก extravascular ในกรณีของ penicillin ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยขนาดที่ต่ำกว่า hemolysis จะไม่เกิดขึ้นและการทดสอบโดยตรงของคูมบ์สไม่ค่อยดี เนื่องจากแอนติบอดีต่อต้าน penicillin ชนิดแอนติบอดีต่ำมีความสัมพันธ์กันภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อความเข้มข้นของซีรั่มสูงมาก (มากกว่า 20 ล้าน U ต่อวัน) และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมักจะไม่รุนแรงและบางครั้งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นหลังจากหยุดยา โรคโลหิตจางก็หยุดลงอย่างรวดเร็ว

2. ประเภทภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (ประเภท Quinidine): ยาบางตัวหรือสารของพวกเขาสามารถจับกับโปรตีนในพลาสมาเพื่อสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนสร้างแอนติบอดียา (ส่วนใหญ่ IgM) และโปรตีนยาพลาสมา รวมกันเป็นคอมเพล็กซ์และยึดติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดยการเปิดใช้งานส่วนประกอบที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันนี้สามารถแยกออกจากเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและดูดซับบนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงอื่น ๆ ดังนั้นยาจำนวนเล็กน้อยอาจทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายจำนวนมาก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในเลือด, การทดสอบต่อต้านโกลบูลินของมนุษย์ในเชิงบวก, ชนิดที่สมบูรณ์ส่วนใหญ่, ยาเสพติดที่พบบ่อยของประเภทนี้คือควินิน, quinidine, ฟีนาซิติน, ยาซัลฟา, chlorpromazine, isoniazid, chlorpropamide เป็นต้น

3. ประเภท Autoantibody (ประเภทα-methyldopa): แอนติบอดีที่เกิดจากยาสามารถทำปฏิกิริยากับแอนติเจนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงปกติโดยเฉพาะเป้าหมายที่เยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง Rh-positive และการทดสอบ Coomb (DAT) โดยทั่วไป สามารถแปลงเป็นค่าบวกในเดือนหรือปีหลังจากผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหยุด hemolysis สามารถหยุด autoantibodies สามารถค่อย ๆ หายไปทดสอบ DAT หรืออ้อม Coomb (IAT) เป็นบวกโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของยาและการรักษาα-methyldopa ผู้ป่วยมักมีแอนติบอดี antinuclear ปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีเซลล์ผนังเมื่อเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่จะถูกทำลายในระบบ mononuclear macrophage กลไกอาจเป็นได้ว่า T ยับยั้งการยับยั้งการทำงานของเซลล์ ผลิต autoantibodies ที่แตกต่างกัน

4. ประเภทผสม: หมายความว่าการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นจากกลไกมากกว่าหนึ่งตัวอย่างเช่นสเตรปโตมัยซินเป็นสารตั้งต้นซึ่งสามารถจับกับแอนติเจนหรือ M แอนติเจนบนเมมเบรนของเม็ดเลือดแดงเพื่อผลิตเพนนิซิลลิน แอนติบอดี IgG เสริมทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเพนิซิลลินอาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิดที่ซับซ้อนหรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของควินินที่เกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงซึ่งได้รับการรายงานทางคลินิกนอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายมีการสร้างเม็ดเลือดแดง โดยเฉพาะอย่างยิ่งความไวต่อยาบางชนิดความจำเพาะของแอนติบอดีตัวยานี้ไม่เพียง แต่มาจากตัวยาเอง แต่ยังมาจากแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบแอนติเจนของ Rhesus และ I / i

การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic ยากระตุ้นเด็ก

ยาที่สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคนี้ควรควบคุมตัวชี้วัดและปริมาณที่เหมาะสมในการใช้ทางคลินิกอย่างเคร่งครัดและปรับปรุงความระมัดระวังของการเกิดโรคติดตามอย่างใกล้ชิดและหยุดยาทันทีเมื่อพบ; ตามเงื่อนไขใช้มาตรการการรักษาที่สอดคล้องกันเพื่อหลีกเลี่ยงโรคที่เลวร้ายยิ่งขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากยาเสพติดในเด็กของโรคโลหิตจาง hemolytic ภาวะแทรกซ้อน ไตวาย

รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยฮีโมโกลบินและฮีโมโกลบินยูเรียภาวะไตวาย DTC granulocytes และเกล็ดเลือดจำนวนน้อยพร้อมกันจะลดลง

อาการของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากยาเสพติดในเด็ก อาการ ทั่วไป บิลิรูบินสูงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงภูมิคุ้มกันต่ำ granulocytes granulocytes ลด hemoglobinuria ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำไตวายแข็งตัวหลอดเลือดแข็งตัว

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจาก penicillin ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในการใช้อย่างต่อเนื่องของ penicillin เป็นเวลานานกว่า 1 สัปดาห์ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกส่วนใหญ่จะจางลงในกรณีที่รุนแรง hemoglobin สามารถลดลงอย่างรวดเร็ว reticulocytes จะเพิ่มขึ้นและ cefotaxime ผู้ป่วยดังกล่าวมีประวัติของยาก่อนหน้านี้และผู้ป่วยบางรายได้เกิดขึ้นในระหว่างการใช้ยาในระยะยาวโดยทั่วไปภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถหายไปหลังจากถอนสองสามวันหรือหลายสัปดาห์ของการถอน hemolysis ที่เกิดจากα-methyldopa เดือนหรือมากกว่า, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเบา, หายไปหลังจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์ของการถอน, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิด quinidine เป็นเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางรุนแรง, พร้อมด้วย hemoglobinemia และ hemoglobinuria, ภาวะไตวายเป็นเรื่องปกติ, และไม่กี่กระจาย การแข็งตัวของหลอดเลือด, เด็กจำนวนน้อยอาจมี granulocytes หรือเกล็ดเลือดลดลงหลังจากหยุดยาเสพติดที่เกี่ยวข้องเลือดสามารถกลับสู่ปกติภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์ที่ผ่านมา 3 ประเภทของโรคโลหิตจาง hemolytic นอกเหนือไปจากลักษณะทางคลินิกที่ไม่เหมือนกันต่อต้านโกลบูลิ การทดสอบสามารถช่วยระบุ

การตรวจยากระตุ้นเด็กในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง hemolytic

1. เลือด: ฮีโมโกลบินเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงส่วนเซรั่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นโดยบิลิรูบินทางอ้อมส่วนใหญ่

2. การตรวจปัสสาวะ: เมื่อฮีโมโกลบินยูเรีย creatinine และยูเรียไนโตรเจนสูงขึ้นแสดงว่าการทำงานของไตบกพร่อง

3. การทดสอบคูมบ์ส: การทดสอบคูมบ์สโดยตรงการทดสอบคูมบ์สเป็นบวกหรือบวกหลังจากการบ่มยาที่เกี่ยวข้อง

4. การทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์สามารถช่วยระบุ

5. ควรทำการเอ็กซเรย์ทรวงอก X-ray, B-ultrasound ฯลฯ เป็นประจำ

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากยาเสพติดในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับสาเหตุอาการและการทดสอบที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยแยกโรค

1. โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune (ชนิดแอนติบอดีเย็นและแอนติบอดีอบอุ่น): ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างประเภท hapten ของโรคและโรคคือการที่อดีตแอนติบอดีในซีรั่มทำปฏิกิริยากับเซลล์เม็ดเลือดแดงยาเสพติดเท่านั้นรวมถึงประวัติของการสัมผัสยาเสพติด มันเป็นข้อชี้ขาดสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างคนทั้งสอง ชนิดที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันเป็นผลบวกต่อการทดสอบโดยตรงของคูมบ์สกับซีรั่มต่อต้านส่วนประกอบคล้ายกับแอนติบอดีชนิดเย็นแอนติบอดีอัตโนมัติโรคโลหิตจาง hemolytic โรคโลหิตจาง แต่อดีตรวมกับการทดสอบ agglutinin เย็นและลบการทดสอบ DL บวกบวกการทดสอบทางอ้อมคูมบ์ การทดสอบเชิงบวกโดยตรงคูมบ์สติดลบหลังจากหยุดยาไม่ยากที่จะระบุการวินิจฉัยระหว่างทั้งสองอย่างชัดเจน α-methyldopa-induced autoimmune hemolytic anemia, Coombs test positive โดยตรง (ชนิด IgG), มักแสดงให้เห็นความจำเพาะของแอนติเจนของ Rh และยังเป็นผลบวกต่อการทดสอบ Coombs ทางอ้อมของเม็ดเลือดแดง ไม่มีการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาที่เฉพาะเจาะจงเพื่อแยกความแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune อบอุ่นแอนติบอดี แต่การวินิจฉัยของโรคโลหิตจางได้รับการสนับสนุนโดยการกู้คืนโรคโลหิตจางและการหายตัวไปของแอนติบอดีหลังจากหยุดยาเสพติดที่เกี่ยวข้อง

2. ภาวะโลหิตจาง hemolytic แต่กำเนิด (เช่น spherocytosis ทางพันธุกรรม): โรคนี้เป็นโรคครอบครัว hemolytic ทางพันธุกรรมลักษณะทางคลินิกที่มีองศาที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจาง hemolytic, ดีซ่านเป็นระยะ ๆ , ม้ามโตและม้ามโต สามารถปรับปรุงอาการอย่างมีนัยสำคัญ

3. นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องแยกแยะระหว่างโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับยาที่เกิดขึ้นเนื่องจากโรคเมแทบอลิซึมของเม็ดเลือดแดงเช่นการขาด G-6-PD

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ