โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมในเด็ก โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (MCTD) เป็นโรคที่มีลักษณะอาการทางคลินิกของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นโรคลูปัส erythematosus, polymyositis และระบบเส้นโลหิตตีบ แต่ไม่สอดคล้องกับมัน การวินิจฉัยโรคและโรคแพ้ภูมิตัวเองของแอนติบอดีต่อต้านไรโบนิวคลีโอโปรตีนสูง (RNP) ในซีรัม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, เต้นผิดปกติ

สาเหตุของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุของ MCTD พยาธิกำเนิดอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหลักฐานคือ titers สูงของแอนติบอดีต่อต้าน RNP ยังคงมีอยู่ในซีรั่มที่มีนัยสำคัญ polyclonal ใน 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะ hypocomplementemia, IgG, IgM, IgA, และการทับถมของส่วนประกอบที่พบในผนังหลอดเลือด, เยื่อหุ้มเส้นใยกล้ามเนื้อ, เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไตและผิวหนังชั้นนอกและผิวหนังแยก ความสัมพันธ์ระหว่างโรคนี้และ HLA อยู่ระหว่างการศึกษาบางคนคิดว่ามีภูมิหลังทางอิมมูโนเจนเนติกส์ซึ่งสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ HLA-DR4 และ -DR5 และถือว่า MCTD เป็นโรคอิสระ

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของ MCTD ยังไม่ชัดเจน หลักฐานต่อไปนี้แสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคของมันอาจเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย: การไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในการสะสมของไต, แอนติบอดีในซีรั่มต่อต้าน RNP บวก, การแทรกซึมที่กว้างขวางของเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากและพลาสมาเซลล์ การยับยั้งเซลล์ T เว็บไซต์แอนติเจนของแอนติบอดีต่อต้าน RNP เป็นคอมเพล็กซ์โปรตีน RNA นิวเคลียร์และโปรตีนกรด ribonucleic (SnRNPs) ขนาดเล็กที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำมีส่วนเกี่ยวข้องในการสังเคราะห์ RNA นิวเคลียร์ นอกจากแอนติบอดี SnRNPs ผู้ป่วย MCTD ยังมีแอนติบอดีอื่นที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูงที่เชื่อมโยงกับเมทริกซ์นิวเคลียร์ มันได้รับการพิสูจน์แล้วว่า IgG anti-RNP antibodies เชื่อมโยงกับการตกแต่งภายในของเซลล์ผ่านตัวรับ Fc แต่เส้นทางที่การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันนั้นยังไม่ชัดเจน

แอนติบอดีในซีรั่มในผู้ป่วย SLE นั้นแตกต่างจาก MCTD และเซตย่อย T lymphocyte ที่ผิดปกติก็ต่างกันเช่นกัน การเพิ่มจำนวนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของ MCTD อาจเกี่ยวข้องกับการกำจัดของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันบกพร่องในระบบ reticuloendothelial

ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจเกี่ยวข้องกับ MCTD แต่ MCTD และ SLE มีระบบที่มีตระกูลแตกต่างกัน

การป้องกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมในเด็ก

สาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ และอาการไม่พึงประสงค์ของการรักษาด้วยฮอร์โมนกรณีที่ร้ายแรงน้อยมากอาจเสียชีวิตจากภาวะไตวายและโรคระบบประสาทส่วนกลางดังนั้นการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมและมีประสิทธิภาพ ขยายความอยู่รอด ก่อนเพื่อเสริมสร้างความอบอุ่นหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บการบริหารช่องปากของ corticosteroids และการไหลเวียนโลหิตและหลักประกันทันเวลาที่โรงพยาบาลเพื่อรับการรักษา หลีกเลี่ยงความเย็นชื้นและระคายเคือง ในผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในสภาพแวดล้อมที่เย็นและชื้นอาการปวดข้อมักจะรุนแรงขึ้นและปรากฏการณ์หรือความอ่อนแอของ Raynaud ในมือและเท้าทั้งสองและความเจ็บปวดที่เพิ่มขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ myocarditis arrhythmia

สาเหตุของการเสียชีวิต ได้แก่ โรคปอดภาวะไตวายกล้ามเนื้อหัวใจตายกล้ามเนื้อหัวใจตายภาวะหัวใจล้มเหลวเส้นเลือดอุดตันในสมองภาวะเลือดออกในสมองและเส้นเลือดขอดทั่วไปและการเจาะลำไส้ใหญ่ เด็กที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมมีความรุนแรงมากขึ้นระบบประสาทส่วนกลางหัวใจและไตมีส่วนเกี่ยวข้องมากกว่าผู้ใหญ่โรคข้ออักเสบเป็นเรื่องธรรมดาและอาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง สามารถเกิดขึ้นที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้าแผลในกระเพาะอาหารหรือเนื้อร้าย; เยื่อหุ้มปอดอักเสบที่ซับซ้อนไม่กี่, พังผืดที่ไม่ใช่สิ่งของคั่นระหว่าง, ความดันโลหิตสูงในปอดอาจมีความซับซ้อนโดยเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, จังหวะ, โรคลิ้นหัวใจ, หัวใจไม่เพียงพอ ฯลฯ ; การอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, โรคลมชัก, ฯลฯ ยังมีต่อมน้ำเหลืองโตบางส่วนของตับ

อาการของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ความเหนื่อยล้าและความเสียหายของไตปวดข้อและแขนขาปรากฏในไก่ ... อาการระบบทางเดินอาหารสีแดงและบวมของหลัง telangiectasia มือ

แม้ว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันต่าง ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กและแม้กระทั่งในวัยชรา แต่ก็พบได้บ่อยในผู้ใหญ่และในเด็กน้อยกว่า อายุที่เริ่มมีอาการอยู่ระหว่าง 5 ถึง 80 ปีโดยมีอายุเฉลี่ย 37 ปีและ 80% ของผู้ป่วยเป็นผู้หญิง โรคไขข้อไข้, โรคไขข้ออักเสบในวัยเด็กเด็ก, โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติด, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, vasculitis, จ้ำแพ้, โรคเยื่อบุต่อมน้ำเหลืองในเยื่อบุ, polyarteritis ทารก, ผิวหนังอักเสบ, เปลือกโลก ป่วยและอื่น ๆ

อาการทางคลินิกในช่วงต้น

อาการเริ่มแรกจะไม่รุนแรงเช่นปรากฏการณ์ของ Raynaud, อาการปวดกล้ามเนื้อ, อาการปวดข้อ, อ่อนเพลีย, การตรวจภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, แอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อแอนติบอดีที่น่าสงสัยเชิงบวก ปรากฏการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud, อาการบวมน้ำและความหนาของผิวหนังของมือและนิ้วมือสามารถแสดงได้หลายเดือนหรือหลายปีก่อนที่อาการอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น Myasthenia (ที่มีหรือไม่มีความเจ็บปวดหรือความอ่อนโยน) สามารถวินิจฉัยว่าเป็น myositis เยื่อหุ้มปอดอักเสบและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบอาจเป็นสัญญาณเริ่มต้นเช่นมีไข้ปวดข้อและมีผื่นแดงซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็น SLE ไตในวัยเด็กตอนต้นการมีส่วนร่วมของหัวใจและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ใหญ่มากกว่าในผู้ใหญ่ ระยะแรกยังสามารถแสดงให้เห็นโดยการมีส่วนร่วมของปอดในอาการหายใจลำบากและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

อาการทางคลินิกหลัก:

1. แผลที่ผิวหนัง:

ผู้ป่วย MCTD เกือบทุกรายมีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนัง ที่พบมากที่สุดคือมือบวมมือบวมคิดเป็น 66% ถึง 88% โดยเฉพาะอย่างยิ่งนิ้วเป็นไส้กรอกหัวรูปกรวยผิวแน่นหนาและมาพร้อมกับอาการบวมน้ำอย่างมีนัยสำคัญซึ่งเกิดจากคอลลาเจนผิวเพิ่มขึ้น แต่ไม่มีการแข็งตัวบวม แต่ข้อมือสามารถใช้ร่วมกับ telangiectasia ได้ Lupus like ผื่นรวมถึงผื่นแก้มเฉียบพลัน; กระจาย, ไม่ใช่ผิวหนัง, erythematous lesion และ / หรือแผลผิวหนังดิสโคดิสเรื้อรัง; reticular bluish เปลือกตาบนอื่น ๆ รวมถึงปมประสาท atrophic erythematous dermatomyositis มีผื่นแดงสีม่วงเผยแพร่ผมร่วงที่ไม่ทำให้เกิดแผลเป็นและความผิดปกติของเม็ดสีใบหน้าและมืออัมพาต telangiectasia และ telangiectasia รอบเล็บ ประมาณ 3/4 ของผู้ป่วยจะมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังคล้าย scleroderma

2. ปรากฏการณ์เรโนลต์:

สูงถึง 90% ถึง 100% แขนขาจะจบลงด้วยปฏิกิริยาซีดผมและล้างสามเฟสส่วนใหญ่อยู่ในแขนขาบนสมมาตรทวิภาคี แต่ยังเกี่ยวข้องกับแขนขาที่ต่ำกว่าหรือทั้งแขนขาบนและล่างบางครั้งในหูจมูกแก้ม แผนกหรือปก เด็กตอบอย่างมีนัยสำคัญกับน้ำเย็นและเย็น เด็กที่มีอาการรุนแรงจำนวนเล็กน้อยอาจมีแผลที่ขาดเลือดหรือมีการตายของนิ้ว

3. รอยโรคร่วม:

ผู้ป่วย 87% ถึง 100% มีอาการข้ออักเสบและปวดข้อหลายอย่าง ข้อต่อมักไม่มีความผิดปกติบางครั้งผิดปกติเช่นโรคไขข้ออักเสบและบางคนมีการกัดเซาะร่วมและความผิดปกติ อย่างไรก็ตามมันถูก จำกัด ไว้ที่มือข้อมือหรือเท้าและอาจมาพร้อมกับก้อนใต้ผิวหนัง

4. ประสิทธิภาพปอด:

ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการระบบทางเดินหายใจในคลินิกและ 70% ของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการมีการทำงานของปอดผิดปกติและ / หรือการตรวจเอกซเรย์ สามารถเกี่ยวข้องกับจำนวนเล็กน้อยของปอดไหลหายใจลำบากผู้ป่วยประมาณ 2/3 มีความผิดปกติของปอดผู้ป่วย 1/2 กับความผิดปกติของการระบายอากาศที่เข้มงวด จำกัด เยื่อหุ้มปอดอักเสบไม่กี่พังผืดไม่คั่นระหว่างปอดความดันโลหิตสูงในปอด การทำงานของปอดถูกวัดใน 3/4 กรณีส่วนใหญ่มักจะมีความผิดปกติของการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนนอกไซด์และความสามารถที่สำคัญลดลงหายใจ จำกัด บางอย่างที่มีอาการหายใจลำบากการออกกำลังกายและความดันโลหิตสูงในปอดรองปอดพังผืด เมมเบรน hyperplasia ฟิล์มเอ็กซเรย์แสดงการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอดของก้อนฐานในฐานของปอด

5. ประสิทธิภาพการย่อยอาหาร:

การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารคิดเป็น 70% จะเห็นได้ว่าการขยายตัวของหลอดอาหารและการบีบตัว 2/3 ของปลายส่วนปลายของหลอดอาหารจะอ่อนแรงลงซึ่งอาจทำให้ตัวเขียวและกลืนลำบากหลังจากรับประทานอาหาร การขยายตัวของลำไส้เล็กส่วนต้นและผนังอวัยวะลำไส้ใหญ่มีรายงานว่ามีการสะสมของก๊าซเปาะในลำไส้ ความผิดปกติของลำไส้ทำให้เกิดอาการกระตุกอาการปวดท้องอืดท้องผูกและท้องเสียสลับกันและ malabsorption นอกจากนี้ยังมีรอยโรคทางเดินอาหารที่หลากหลาย

6. ประสิทธิภาพของหัวใจ:

การมีส่วนร่วมของหัวใจในเด็กนั้นพบได้บ่อยในผู้ใหญ่โรคหัวใจประมาณ 30% กับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบยังคงมี myocarditis, arrhythmia, หัวใจไม่เพียงพอ, บล็อกหัวใจที่ไม่สมบูรณ์, บล็อกการนำไฟฟ้าที่สมบูรณ์, ความผิดปกติของจังหวะและหัวใจล้มเหลว atresia ไม่เพียงพอและตีบ, กรณีของวาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

7. ประสิทธิภาพของไต:

การมีส่วนร่วมของไตน้อยกว่าประมาณ 5% ถึง 25%, การเจาะไตแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุ hyperplasia กระจาย, โรคไตอักเสบเยื่อเมือก, glomerulonephritis โฟกัสโฟกัส, การแพร่กระจายของเซลล์หลอดเลือดไต glomerular, การแทรกซึมของเซลล์ intimal การแพร่กระจาย และหลอดเลือดอุดตัน ความเสียหายของไตประจักษ์เป็นโปรตีนและปัสสาวะและ 28% ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะ, โปรตีน, ปัสสาวะท่อ, ไตวายอย่างรุนแรงและเสียชีวิตจากภาวะไตวายที่ก้าวหน้า

8. เส้นประสาทส่วนปลาย:

ประมาณ 10% ที่พบมากที่สุด trigeminal โรคประสาทนอกจาก polyneuritis, เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, โรคลมชัก, myelitis ขวาง, โรคไขข้อ caina equina, ปวดหัวหลอดเลือด paroxysmal และโรคจิต

9. ระบบเลือด:

ภาวะโลหิตจางในระดับปานกลาง, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง hemolytic Coombe บวกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นของหายาก, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงต้องมีการตัดม้ามและอาจตายจากการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ.

10. อื่น ๆ :

ประมาณ 30% ของกรณีมี hepatosplenomegaly และต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน ความผิดปกติของตับอย่างรุนแรงเป็นของหายาก นอกจากนี้อาจมีกลุ่มอาการของโรค Sjogren (7% ถึง 50%) หรือ thyroiditis ของ Hashimoto (6%)

การตรวจสอบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมในเด็ก

อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด

ในช่วงระยะเวลากิจกรรมมี anemias ปานกลางและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวแตกต่างกันส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นหรือปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งประเภทของระบบถึง 6 ถึง 70,000 / cm 3 และแม้กระทั่งปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาว อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโปรตีน C-reactive เป็นบวกส่วนใหญ่การวัด mucin เพิ่มขึ้นและการต่อต้านสเตรปโตไลซิน "O" โดยทั่วไปไม่สูง โกลบูลินแกมม่าโกลบูลินและแกมม่าโกลบูลินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่อัลบูมินจะลดลง เอนไซม์ sarcoplasmic ในซีรัมเช่น creatine phosphokinase, aldolase, lactate dehydrogenase, และ aspartate aminotransferase อาจเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่ใช้งานอยู่

ภูมิคุ้มกันวิทยาเซรั่ม

MCTD นั้นมีลักษณะที่ความเข้มข้นสูงของแอนติบอดีต่อต้าน RNP (> 1: 1,000) ในซีรัม แอนติบอดีต่อต้าน RNP มีอัตราการตรวจจับสูงและ titer สูงใน MCTD และเป็นแอนติบอดีที่มีลักษณะของ MCTD ในปีที่ผ่านมาพบแอนติบอดีต่อต้าน RNP ใน SLE และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ แต่อัตราการตรวจพบและ titer อยู่ในระดับต่ำ MCTD เกือบทั้งหมดมีซีรัม ANA ในเชิงบวกและซีรัม ANA เชิงบวกของการวินิจฉัย MCTD นั้นไม่เฉพาะเจาะจง จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว T ในการไหลเวียนโลหิตจะลดลงและการทำงานของ T lymphocytes จะลดลงใน 90% ของผู้ป่วยสามารถตรวจพบการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและความเข้มข้นของขนานกับกิจกรรมของโรคและการลดลงน้อยกว่า 20% อุบัติการณ์ของ HLA-B7, HLA-DW1 และ -BW55 จะเพิ่มขึ้น นักวิชาการบางคนแนะนำว่าผู้ป่วย MCTD ไม่มีความสัมพันธ์กับ HLA-A, -B antigen แต่ความถี่ของแอนติเจนที่มี -DR4 และ -DR5 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญถึง 61% และ 57% ตามลำดับ

1. Immunoblotting: แอนติบอดี 68KD polypeptide มีอัตราการเป็นบวกสูงถึง 78% และมีลักษณะบางอย่าง

2. อิมมูโนโกรอิตินอิเล็กโทรโฟเรซิสมีการเพิ่มขึ้นของ IgG, IgA และ IgM บวกสำหรับแอนติบอดี antinuclear

3. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์: อิมมูโนลูฟลูเรสเซนซ์โดยตรงจากผิวหนังที่ไม่ได้สัมผัสปกติแสดงให้เห็นว่านิวเคลียสเซลล์ผิวหนังมีรูปแบบการเรืองแสงเฉพาะจุดซึ่งเป็นการสะสม IgG ประมาณ 30% ของผู้ป่วยโรคฮีโมโกลบูลิน นอกจากนี้ยังพบ IgG, IgM และการทับถมของส่วนประกอบในเมมเบรนชั้นใต้ดินของไต

4. การทดสอบการเกาะติดกันของน้ำยางข้นรูมาตอยด์: อัตราการเป็นบวกของโรคไขข้ออักเสบเรื้อรังผู้ใหญ่สูงกว่ามากถึง 80% ในขณะที่อัตราการบวกของเด็กต่ำกว่าประมาณ 10-20% อย่างไรก็ตามการทดสอบปัจจัยไขข้ออักเสบเช่นโรคลูปัส erythematosus และ scleroderma อาจต้านทานในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ดังนั้นคนบวกควรรวมกับการวินิจฉัยทางคลินิกและลบไม่สามารถออกกฎโรค

การตรวจถ่ายภาพ:

1. การตรวจคลื่นไฟฟ้า: การเปลี่ยนแปลง ST-T สามารถมองเห็นได้บนคลื่นไฟฟ้าเมื่อมีการมีส่วนร่วมของหัวใจ

2. angiography หลอดอาหาร: peristalsis มองเห็นและการขยายตัวของหลอดอาหารลดลง

3. การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้า: คลื่นไฟฟ้าผิดปกติการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่าโฟกัสอักเสบอักเสบ, คั่นระหว่างเซลล์เม็ดเลือดขาวและ perivascular และพลาสมาเซลล์แทรกซึมเสื่อมของกล้ามเนื้อเส้นใย

4. ฟิล์ม X-ray: บางครั้งมองเห็นชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของการกัดเซาะของกระดูก, การกัดเซาะนิ้วมือ, กลายเป็นปูนรอบข้อต่อ, ปลอดเชื้อ osteonecrosis ปลอดเชื้อของหัวกระดูกต้นขา ภาพรังสีทรวงอกใน 30% ของผู้ป่วยพบว่ามีเงาเล็ก ๆ ที่ผิดปกติ

5. ความผิดปกติของเส้นเลือดฝอย angioscopy เส้นเลือดฝอยชนิดผิดปกติของเส้นเลือดฝอยไม้พุ่มชนิด

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมในเด็ก

1. การทับซ้อนของซินโดรมหมายถึงการทับซ้อนกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสองตัวหรือมากกว่าในผู้ป่วยรายเดียวกันในเวลาเดียวกันหรือต่อเนื่องกันและทำให้แตกต่างจาก MCTD อย่างมีนัยสำคัญ แม้ว่า MCTD จะมีอาการทับซ้อนกันหลายครั้งในการปฏิบัติทางคลินิก แต่ก็มีเกณฑ์การวินิจฉัยและลักษณะเฉพาะของตนเอง

อาการทางคลินิกของโรคที่ทับซ้อนกันเป็นสองหรือมากกว่าโรคไขข้ออยู่ร่วมกันในช่วงเวลาเดียวกันเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบและ polyarteritis เป็นก้อนกลม, โรคลูปัส erythematosus ระบบและอยู่ร่วมกันโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชนร่วมระบบโรคไขข้ออักเสบ นอกจากโรคไขข้อรุนแรงและก้อนใต้ผิวหนังแล้วยังมีแอนติบอดีต่อแอนติบอดีเชิงบวกและ vasculitis ซึ่งอยู่ร่วมกันกับโรคลูปัส erythematosus นอกจากนี้เส้นโลหิตตีบระบบยังสามารถเป็นบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, โรคไขข้อรุนแรง, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง hemolytic และไม่ชอบ

ซินโดรมที่ทับซ้อนกันยังสามารถเกิดขึ้นได้มากกว่าสองประเภทของโรคไขข้ออักเสบเช่นโรคผิวหนังเป็นเวลาหลายปีมีข้ออักเสบสองนิ้วซึ่งสามารถมองเห็นเป็นโรคผิวหนังและโรคไขข้ออักเสบทับซ้อนกัน ในช่วงระยะเวลาของโรคลูปัส erythematosus ระบบความผิดปกติร่วมกันของโรคไขข้ออักเสบเกิดขึ้นซึ่งสามารถวินิจฉัยว่าเ

การรักษาโรคที่ทับซ้อนกันนั้นยากกว่าการรักษาโรคเดี่ยว แอพลิเคชันของยาเสพติดควรขึ้นอยู่กับโรคไขข้อซึ่งเป็นที่โดดเด่น ยาหลักคือฮอร์โมน adrenocortical และการเตรียมทางภูมิคุ้มกันขนาดและการใช้งานหมายถึงส่วนโรคไขข้อที่เกี่ยวข้อง

การพยากรณ์โรคของโรคนี้เลวร้ายยิ่งกว่าโรคไขข้อเดียว นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับโรคสองโรคที่ทับซ้อนกัน เมื่อเทียบกับ MCTD อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของ MCTD อยู่ที่ 93% ในขณะที่อัตราการรอดชีวิตของอาการซ้อนทับกันเพียง 53%

2. โรคลูปัส erythematosus ระบบ, polymyositis, ระบบเส้นโลหิตตีบ MCTD แต่ละคนมีบางส่วนของลักษณะของทั้งสาม แต่ไม่สามารถอธิบายประสิทธิภาพของ MCTD กับโรคเดียว

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ