โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์เม็ดเลือดแดงโลหิตจาง aplastic บริสุทธิ์ในเด็ก เซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic จาง (PRCA) มีเพียงความผิดปกติของการพัฒนาระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในไขกระดูกหยุดในระยะของเซลล์ต้นกำเนิดกำกับและเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กอื่น ๆ ลดลงอย่างมาก megakaryocytes พัฒนาได้ตามปกติและอายุเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นกว่าปกติเล็กน้อย โรคโลหิตจางเป็นเม็ดสีในเชิงบวกและ reticulocytes จะลดลงหรือขาดหายไป ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001--0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด hemolytic โรคโลหิตจาง hemochromatosis thymoma

สาเหตุของการเกิดเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ทำให้เกิดโรคโลหิตจางในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1. หมวดหมู่

ที่ได้มา aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: พิการ แต่กำเนิดและได้รับตามสาเหตุที่ว่ามีความชัดเจนหรือไม่และสามารถแบ่งออกเป็นโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์หลักที่มีสาเหตุชัดเจนและโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงที่มีสาเหตุชัดเจน

2. สาเหตุ

ไม่ชัดเจนว่าผู้ป่วยจำนวนน้อยมีประวัติครอบครัวดังนั้นพิจารณาความผิดปกติทางพันธุกรรม แต่กำเนิดซึ่งอาจเป็น autosomal เด่นหรือถอยและผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของโปรโต - อองโคยีนยีน C-Kit และ / หรือ SI การกลายพันธุ์ในพลาสมา erythropoietin ในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นไม่มีความผิดปกติเชิงคุณภาพในพลาสมาของ erythropoietin แต่ erythropoietin นั้นมีการฟักตัวกับเซลล์ไขกระดูกในอดีตไม่ส่งเสริมความแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดแดง การเพิ่ม interleukin-3 สามารถแยกความแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้มีการพิจารณาว่ามีความผิดปกติเชิงคุณภาพของเซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์เม็ดเลือดแดงในปีที่ผ่านมาพบว่า T lymphocytes ในเลือดของผู้ป่วยยับยั้งหน่วยสร้างเม็ดเลือดแดง (CFU-E) หน่วยสร้างโคโลนีระเบิดเลือดแดง (BFU-E) ในเลือด แต่ไม่พบปรากฏการณ์นี้ในผู้ป่วยที่ไม่ไวต่อฮอร์โมน adrenocortical นอกจากนี้ยังพบว่าเซลล์ T-suppressor ในเลือดและไขกระดูกเพิ่มขึ้นและ prednisone (Prednisone) ลดลงสู่ระดับปกติหลังการรักษา

ผ่านอิมมูโนแอสเซย์พบกลุ่มของ autoantibodies (IgG) ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ซึ่งยับยั้งการสังเคราะห์เม็ดเลือดแดง (ต่อต้านเม็ดเลือดแดงแอนติบอดี) ยับยั้งการเปลี่ยนแปลงและการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดง กิจกรรมยับยั้งเช่นปัจจัยยับยั้งพลาสม่าของผู้ป่วยสามารถยับยั้งการก่อตัวของอาณานิคมในหลอดทดลองโดยเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของมนุษย์ปกติและยังสามารถยืนยันการปรากฏตัวของกิจกรรมยับยั้งดังกล่าวในพลาสมาของผู้ป่วยซึ่งเกิดจากการยับยั้งของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดเม็ดเลือดแตกต่าง ไม่ทราบสาเหตุของการยับยั้งอิมมูโนโกลบูลินดังนั้นจึงเรียกว่าโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์หลัก

โรคนี้เป็นโรครองที่มีความหลากหลายของโรคต่าง ๆ ซึ่งปรากฏว่าเป็นกลุ่มของอาการที่ครอบคลุมของการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงอย่างรุนแรงมากกว่าครึ่งหนึ่งของโรคนี้เป็นรองจากโรคต่อมไทรอยด์แสดงประเภทเรื้อรังอื่น ๆ จากโรคโลหิตจาง hemolytic ติดเชื้อไวรัส เช่น Epstein-Barr ไวรัสไวรัสไข้หวัดใหญ่ ฯลฯ ) เนื้องอกมะเร็งโรคลูปัส erythematosus ระบบการขาดสารอาหารอย่างรุนแรงและโรคอื่น ๆ หรือเกิดจากยาเสพติด (เช่น chloramphenicol, phenytoin ฯลฯ ) และพิษสารเคมี

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจน แต่เนื่องจากต่อมไทมัสเป็นอวัยวะภูมิคุ้มกันมันเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันของเซลล์ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญในการรักษา corticosteroids หรือยาภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าโรคนี้ยังเกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ

แต่กำเนิดเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic จาง

ในวัฒนธรรมหลอดทดลองผู้ป่วย DBA ที่มีไขกระดูก erythroid progenitor cells (BFU-E) และ (CFU-E) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดง erythroid และข้อบกพร่องที่แตกต่างกันคือภายในหรือภายนอกนักวิชาการทั่วโลก มีการศึกษาทดลองหลายรูปแบบในปัจจุบันมีความเห็นพ้องต้องกันว่าผู้ป่วย DBA มีเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดที่มีความผิดปกติภายในซึ่งนำไปสู่การตอบสนองต่อปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดแดง (HGFs) ที่ควบคุมการสร้างเม็ดเลือดแดง ลดลงรายงานเม็ดเลือดขาวและ / หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำและมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ป่วย DBA, 28 ผู้ป่วยด้วย DBA anticortisol ถูกติดตามเป็นเวลา 13 ปีนับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดและการตรวจไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ การวิเคราะห์เซลล์เริ่มต้นระยะยาว (LTC-IC) แสดงให้เห็นว่า 75% ของผู้ป่วยมีภาวะเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกขั้นต้นอย่างรุนแรงและความผิดปกติของเม็ดเลือดรวมกับ neutropenia คิดเป็น 43% และ (หรือ thrombocytopenia คิดเป็น 29% ผลการตรวจ LTC-IC แสดงให้เห็นว่าจำนวนเซลล์โคลนในผู้ป่วย DBA ลดลงอย่างมีนัยสำคัญผลการวิจัยชี้ให้เห็นว่าข้อบกพร่องของผู้ป่วย DBA ที่รุนแรงและปากแข็งไม่ได้ จำกัด การสร้างเม็ดเลือดแดงอาจจะมีสามโลหิตที่มีข้อบกพร่อง

ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการและในหลอดทดลองไม่มีข้อบกพร่องหรือผิดปกติใน erythropoietin (EPO) และตัวรับ, ปัจจัยเซลล์ต้นกำเนิด (SCF), interleukin 3 (IL-3) และระดับ EPO ในผู้ป่วย DBA ไม่พบ การรักษาด้วย EPO ขนาดสูงไม่ได้ผลดังนั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงจากต้นกำเนิดในผู้ป่วย DBA จะไม่รู้สึกถึง EPO แต่ไม่พบความผิดปกติในยีนรับ EPO ในหลอดทดลอง SCF สามารถเพิ่มการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงในผู้ป่วย DBA อย่างไรก็ตามไม่พบความผิดปกติของโมเลกุลที่มีนัยสำคัญในการศึกษาของ SCF และยีน c-kit ตัวรับผลของการศึกษาเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าอาจมีเส้นทางการส่งสัญญาณในเซลล์หรือข้อบกพร่องโมเลกุลส่งที่มีบทบาทในการสร้างความแตกต่าง ผลของการเพิ่ม apoptosis ของเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดในกรณีที่ไม่มี EPO ในหลอดทดลองมีความสอดคล้องกันเมื่อเร็ว ๆ นี้การศึกษาเกี่ยวกับระเบียบของความแตกต่างของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงได้แสดงให้เห็นว่า SCL mRNA และระดับโปรตีนเป็นปกติในผู้ป่วย DBA (E47 และ HEB) ลดลงและปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดแดงที่ออกฤทธิ์เร็ว IL-9 จะถูกเพิ่มใน SCF และ IL-3 และ EPO สามารถเพิ่ม BFU-E ในหลอดทดลองอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย DBA ที่ตอบสนองต่อ SCF ยาว แต่ IL-9 เพียงอย่างเดียวไม่ตอบสนอง IL-9 ดูเหมือนจะมีบทบาทในการทำงานร่วมกันกับ SCF การศึกษาเกี่ยวกับยีน IL-9 พบว่า IL-9 และยีนอื่น ๆ ตั้งอยู่ในภูมิภาคโลหิตวิทยาขนาดใหญ่ของ 5q31-32.2 สำหรับภูมิภาคนี้ การวิเคราะห์การเชื่อมโยงแสดงให้เห็นว่าข้อบกพร่อง DBA ไม่ได้ถูกควบคุมโดยยีนที่รู้จักหรือไม่รู้จักในภูมิภาค 5q เม็ดเลือด

ผู้ป่วยบางรายตอบสนองต่อการรักษาด้วยคอร์ติซอลซึ่งบ่งชี้ว่าโรคอาจมีความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน แต่เป็นไปไม่ได้ที่จะกำหนดขอบเขตของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง Fas ligand (FasL) โปรตีนเมมเบรนบนพื้นผิว FasL ผูกกับ Fas บนพื้นผิวของเซลล์เป้าหมายเพื่อกระตุ้นการตายของเซลล์และละลาย Fas ligand (sFasL) อยู่ในซีรั่มนอกจากนี้ยังผูกกับ Fas เพื่อชักนำ apoptosis ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี DBA ความเข้มข้นของ sBA ในเลือด แนะนำว่าสาเหตุของการเกิดพิษต่อเซลล์ใน DBA และการเพิ่มขึ้นของซีรั่ม sFasL ไม่เป็นที่รู้จักในผู้ป่วยบางรายการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงไกล่เกลี่ยที่สื่อกลางเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจถูกยับยั้งดังนั้นมันอาจจำเป็นสำหรับเซลล์เม็ดเลือดขาวในการผลิต sFasL มากเกินไป หลักฐานเพิ่มเติมในการวิจัยในอนาคต

2. เด็กที่มีภาวะ erythrocytosis ชั่วคราว

เด็กที่มี TEC มีประวัติของการติดเชื้อ 2 เดือนก่อนการวินิจฉัยซึ่งมักจะเป็นการติดเชื้อไวรัสซึ่งทำให้เกิดโลหิตจางของเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่เกิดจากไมโครไวรัสเนื่องจากไมโครไวรัสสามารถยับยั้งผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงปกติ การเจริญเติบโตของ CFU-Es แต่เพียง 20% ของผู้ป่วยสามารถหาแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างทั้งสองยังไม่ได้รับการยืนยันการตรวจสอบต่อไปของแอนติเจน parvovirus และดีเอ็นเอ

เลือดและไขกระดูกเซลล์ที่เพาะเลี้ยงในผู้ป่วย TEC พบว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยลดระดับเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงและผู้ป่วยโรคโลหิตจางมีระดับ EPO ในซีรั่มสูงผู้ป่วย TEC บางคนสามารถตรวจพบ IgG หรือปัจจัยยับยั้งเซลล์กลุ่มปกติในซีรั่ม การยับยั้งเซลล์ภูมิคุ้มกันของเซลล์ต้นกำเนิด TEC เกิดจากไวรัสที่ติดเชื้อ CFU-E และผู้ป่วยผลิตแอนติบอดี IgG โดยตรงกับเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงซึ่งสามารถกู้คืนได้หลังจากการผลิตแอนติบอดีต่อต้าน idiotypic

ป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ในเด็ก

โรคโลหิตจาง aplastic บริสุทธิ์ แต่กำเนิดสีแดงไม่เป็นที่รู้จักมีแนวโน้มทางพันธุกรรมของครอบครัวที่ชัดเจนดังนั้นเราจึงควรให้ความสนใจกับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ที่ได้มารองและป้องกันการขาดสารอาหารอย่างรุนแรงติดเชื้อไวรัสเนื้องอกมะเร็ง ฯลฯ โรคในขณะที่หลีกเลี่ยงพิษสารเคมีและความระมัดระวังด้วย chloramphenicol, phenytoin และอื่น ๆ

ภาวะโลหิตจาง aplastic จางเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด hemolytic โรคโลหิตจาง hemochromatosis thymoma

จนผิดรูป แต่กำเนิด, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ท่อปัสสาวะไม่สมประกอบ, เทอร์เนอร์ซินโดรม; โรคโลหิตจางรุนแรงสามารถเชื่อมโยงกับหัวใจล้มเหลว; รองโรคโลหิตจาง hemolytic มักจะเกิดขึ้นในภาวะวิกฤตโรคโลหิตจาง aplastic เด็กบางคนอาจเกี่ยวข้องกับ hypogammaglobulinemia โรคโลหิตจางในระยะยาวสามารถทำให้เกิดการเจริญเติบโตและการพัฒนาและเด็กที่ป่วยหนักอาจทำให้เกิด hemochromatosis เนื่องจากการถ่ายเลือดซ้ำแล้วซ้ำอีก; thymoma รุนแรงอาจทำให้เกิดการบีบอัดทางเดินหายใจหรือการระคายเคือง

กุมาร aplastic จางเซลล์เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์อาการทั่วไป อาการ ดาวน์ซินโดรเซลล์เม็ดเลือดแดง

เริ่มมีอาการช้าและโรคโลหิตจางที่ชัดเจนคือมากกว่า 2 ถึง 3 เดือนหลังคลอดประมาณ 15% ของเด็กป่วยพัฒนาอาการภายในไม่กี่วันหลังคลอด แต่มีอาการที่เริ่มปรากฏเมื่ออายุ 1 หรือแม้กระทั่งตอนอายุ 6 ปี อุบัติการณ์จะสูงกว่าประมาณ 1/3 ของเด็กป่วยมีความพิการ แต่กำเนิดเช่นนิ้วหัวแม่มือจุกสามนิ้ว, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ท่อปัสสาวะผิดปกติ, ตาเหล่ท่อปัสสาวะหรือตาเหล่หรือลักษณะของเทอร์เนอร์ซินโดรม แต่ karyotype เป็นปกติหรือ XX / ความฝัน XO ยกเว้นความผิดปกติทางคลินิกโรคโลหิตจางเป็นอาการเดียวที่ไม่มีเลือดออกยกเว้นหัวใจล้มเหลวตับและม้ามจะไม่บวม

โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ที่ได้มาเบื้องต้น

(1) การโจมตีจะถูกปกปิดโรคดำเนินไปอย่างช้าๆและโรคโลหิตจางเป็นอาการหลักระดับของโรคโลหิตจางจะแตกต่างกันการใช้เหล็ก, กรดโฟลิกและวิตามินบี 12 ไม่ได้มีประสิทธิภาพ

(2) ไม่มีสัญญาณเฉพาะเช่นตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง

(3) เด็กป่วยบางคนอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่น hypogammaglobulinemia

(4) เนื่องจากภาวะโลหิตจางในระยะยาวการเจริญเติบโตและพัฒนาการอาจล่าช้าและเด็กที่ป่วยหนักอาจทำให้เกิด hemochromatosis เนื่องจากการถ่ายเลือดซ้ำ

2. โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ที่ได้มา

(1) โรคนี้พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่เด็กทั่วไปน้อยกว่าและอาการทางคลินิกเป็นโรคโลหิตจาง aplastic โลหิตเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์

(2) ทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทรองที่ thymoma มักจะเรื้อรังและรองจากโรคอื่น ๆ เช่นโรคโลหิตจาง hemolytic ติดเชื้อไวรัสพิษยาเสพติด ฯลฯ มักจะชั่วคราวเฉียบพลัน

(3) ทางการแพทย์ยกเว้นโรคโลหิตจางมีอาการหลักเช่น thymoma อาจมีมวล mediastinal กรณีที่รุนแรงอาจทำให้เกิดการบีบอัดทางเดินหายใจหรือการระคายเคืองพิษยาเสพติดมีประวัติที่สอดคล้องกันของการสัมผัสยาเสพติดรอง hemolytic โรคโลหิตจางมักปรากฏเป็น aplastic จางรองกับโรคอื่น ๆ เช่นการติดเชื้อไวรัสโรคแพ้ภูมิตัวเองเนื้องอกมะเร็ง ฯลฯ มีอาการเบื้องต้นที่ชัดเจนและอาการ

การตรวจเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ aplastic anemia ในเด็ก

ภาพเลือด

อุปกรณ์ต่อพ่วงจำนวนเม็ดเลือดแดงเลือดและค่าฮีโมโกลบินลดลงโดยทั่วไปเซลล์บวกรุนแรงโรคโลหิตจาง orthochromatic ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีฮีโมโกลบินต่ำเป็น 100 กรัม / ลิตรที่เกิด reticulocytes ลดลงหรือหายไปและ reticulocyte hemolytic จาง อาจมีสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคหลักและไม่มีความผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด

2. ไขกระดูก

การเจาะไขกระดูกมีความสำคัญในการวินิจฉัยอย่างเด็ดขาดแม้ว่าซีรั่ม erythropoietin จะเพิ่มขึ้น แต่ระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกจะต่ำมากและ granulocyte: เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจต่ำกว่า 50: 1 หรือแม้แต่ 200: 1 เซลล์เม็ดเลือดแดงมักจะมีความเมื่อยล้า โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์ทางเพศเซลล์ไขกระดูกนิวเคลียสเพิ่มขึ้นอย่างแข็งขัน แต่เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจะลดลงหรือขาดหายไปในแต่ละขั้นตอนและระบบ granulocyte และ megakaryocyte เป็นปกติ

3. ชีวเคมี

เซรั่มเหล็กเพิ่มขึ้นความสามารถในการจับเหล็กรวมลดลงและกิจกรรมของเอนไซม์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติ

4. วัฒนธรรม BFU-e

เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงขาดในวัฒนธรรมและถูกจับในระยะเซลล์เม็ดเลือดแดงดั้งเดิม

5. การตรวจโครโมโซม

โครโมโซมที่ไม่เฉพาะเจาะจงแตกและนอกมดลูก

6. อื่น ๆ

ควรทำ B-ultrasound เพื่อทำความเข้าใจว่ามี hepatosplenomegaly หรือไม่ทำการตรวจถ่ายภาพอื่น ๆ เพื่อทำความเข้าใจว่ามีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ท่อปัสสาวะไม่สมประกอบเป็นต้นส่วนใหญ่สำหรับการตรวจพิเศษของโรคหลักต่าง ๆ เช่น thymoma สามารถมี X-ray ชัดเจน แสดงเงาของ mediastinal

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

ตามอายุที่เริ่มมีอาการ reticulocyte และไขกระดูกในการวินิจฉัยของ erythroid hyperplasia ที่เรียบง่ายไม่ยาก แต่จะต้องมีการตั้งข้อสังเกตว่าการใช้ฮอร์โมนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตฮอร์โมนดังกล่าวสามารถทำให้ erythroid hyperplasia ส่งผลให้การวินิจฉัยของความยากลำบาก

1. มัธยมศึกษาที่ได้มา aplastic จางบริสุทธิ์สีแดง: เซลล์บวกเม็ดสีจางสามารถยกเว้นโรคโลหิตจางทางโภชนาการในวัยเด็กทุกชนิดไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำไขกระดูกเป็นโรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์รองประเภทต่างๆ การวินิจฉัยโรคหลักไม่ใช่เรื่องยาก

2. โรคโลหิตจาง aplastic เม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์ แต่กำเนิด: ไดมอนด์ได้เสนอการวินิจฉัยโรคนี้ดังนี้

(1) ภาวะโลหิตจางปานกลางหรือรุนแรงที่ไม่ทราบสาเหตุจากวัยทารก

(2) การลด Reticulocyte

(3) เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ

(4) ไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนจะลดลงหรือขาดหายไป

(5) บางอย่างมาพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิด

การวินิจฉัยแยกโรค

นอกจากนี้จะต้องมีการระบุด้วยโรคต่อไปนี้:

1. erythroblastopenia ชั่วคราว (erythroblastopenia ชั่วคราว): โรค นี้ เกิดขึ้นส่วนใหญ่ใน 1 ถึง 4 ปีมีประวัติของการติดเชื้อไวรัสโรคโลหิตจางอ่อนเด็กบางคนมี neutropenia, ฮีโมโกลบิน F ไม่เพิ่มขึ้นและการกู้คืนตามธรรมชาติมากขึ้น

2. ความหลากหลายของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของภาวะโลหิตจาง aplastic: ระยะเวลาอันสั้นอาการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเพิ่มขึ้น

3. มะเร็ง เม็ดเลือดขาว lymphocytic เฉียบพลัน : เซลล์เม็ดเลือดขาว ในไขกระดูกของผู้ป่วยบางรายอาจแตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน lymphoblastic

4. ภาวะโลหิตจางทางโภชนาการ: ภาวะโลหิตจางจากภาวะโลหิตจางทางโภชนาการ แต่กำเนิด : เซลล์เม็ดเลือดแดง aplastic โลหิตจาง แต่กำเนิดนั้นแตกต่างจากโรคโลหิตจางทางโภชนาการหลายชนิดที่พบบ่อยในวัยเด็กเช่น โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (IDA) และ โรคโลหิตจาง megaloblastic เนื่องจากโฟเลตหรือ วิตามินบี 12 เกิดขึ้นในเดือนหลังคลอดกรณีที่รุนแรงสามารถเข้าถึงโรคโลหิตจางปานกลางถึงรุนแรงต้องระบุ แต่ภาวะโลหิตจางทางโภชนาการโดยทั่วไปมีประวัติแรงจูงใจหรือภาวะขาดสารอาหารอย่างมีนัยสำคัญตัวชี้วัดการทดสอบทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงทั้งหมด (MCV , MCH , MCHC) ยกตัวอย่างเช่น IDA เป็นเซลล์โลหิตจางขนาดเล็ก hypochromic, กรดโฟลิกและการ ขาดวิตามินบี 12 มีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขนาดใหญ่ และผลจะดีขึ้นหลังจากการเสริมด้วย กรดโฟลิก, วิตามิน บี 12 หรือเหล็ก

5. พิการ แต่กำเนิด aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์และได้รับบัตรประจำตัว aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์ : ลักษณะของรอยโรคระบบโลหิตเม็ดเลือดแดง aplastic จางธรรมชาติสีแดงและได้รับ aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์มีความคล้ายคลึงวิธีการรักษามีพื้นเดียวกัน แต่กำเนิด aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์ การโจมตีในช่วงต้นมักจะภายใน 1 เดือน หลังคลอด เด็กป่วยบางคนที่มีความพิการ แต่กำเนิดที่เห็นได้ชัดและได้รับ aplastic โรคโลหิตจางสีแดงบริสุทธิ์มักจะเริ่มต้นในภายหลังได้มารอง aplastic จางสีแดงบริสุทธิ์มักจะมีหลักชัดเจน สาเหตุสามารถพบได้

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ