การตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นกลุ่มอาการของโรคลิ่มเลือดอุดตัน - โรคเลือดออกที่หายากโดยมีลักษณะเป็นไข้, จ้ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombocytopenic, ภาวะโลหิตจางโรคโลหิตจาง hemolytic, ระบบประสาทส่วนกลางและการมีส่วนร่วมของไต ฯลฯ สามคนแรกเรียกว่าสามคน, โรคนี้เป็นอันตรายส่วนใหญ่, อัตราการตายสูงถึง 54%, หญิงสาวมีมากขึ้นเล็กน้อยและเกิดขึ้นในวัยเจริญพันธุ์เพื่อให้พวกเขาสามารถพร้อมกันในการตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นหลังจากการทำแท้งเพื่อการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากคลอดบุตรนอกจากนี้ยังเกิดจากยาคุมกำเนิดและหลังมดลูก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลูปัส erythematosus โรคไขข้ออักเสบ

การตั้งครรภ์ด้วยจ้ำ thrombotic thrombocytopenic

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของ TTP ไม่เป็นที่รู้จักและสาเหตุของโรคนั้นเรียกว่าหลักผู้ป่วยบางรายอาจเกี่ยวข้องกับการแพ้ยาโรคไขข้ออักเสบภูมิคุ้มกันการตั้งครรภ์การติดเชื้อต่าง ๆ และการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา TTP ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ HIV ด้วยภาวะโลหิตจางรุนแรงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะการทำงานของไตไม่รุนแรงทำให้เกิดเกล็ดเลือด (PAF) อย่างน้อยหนึ่งปัจจัยในพลาสมาของผู้ป่วยหรือขาดสารยับยั้ง PAF ในพลาสมาปกติทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและบางคนอยู่ใน TTP macromultimer vWF นั้นแยกได้จากพลาสมาของผู้ป่วยและสามารถรวมเกล็ดเลือดในหลอดแก้วได้เชื่อว่าการเผาผลาญผิดปกติของ vWF อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ TTP

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบายและในปัจจุบันมีความเป็นไปได้หลายประการ:

1. โรคหลอดเลือดขนาดเล็กในเส้นเลือดฝอยที่มีแผลที่เห็นได้ชัดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ endothelium ก่อนการเกิดลิ่มเลือดสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน. lysis เม็ดเลือดแดงกล้องจุลทรรศน์สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากแผลในจุลภาคซึ่งสามารถซ้ำเติมลิ่มเลือดในท้องถิ่น หากแผลมีมากขึ้นก็สามารถนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ TTP สามารถเชื่อมโยงกับโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคโลหิตอักเสบเป็นก้อนกลมหลาย, กลุ่มอาการของโรค Sjogren ฯลฯ แผลที่ Vasculitis

มีการค้นพบว่าการขาด plasminogen activator ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มี TTP ทำให้ฟังก์ชั่น fibrinolytic ท้องถิ่นเพื่อขัดขวางการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กการศึกษายืนยันว่าการกระตุ้นเกล็ดเลือดในท้องถิ่นอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรค TTP ในผู้ป่วยบางรายที่มี TTP พลาสมาอายุจะค่อยๆลดกิจกรรมการรวมตัวของเกล็ดเลือดดังนั้นจึงอาจพิจารณาได้ว่าอาจมีปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF) ในพลาสมาของผู้ป่วยหรืออาจขาดการยับยั้งปัจจัยการกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAFI) และทำให้เกิดโรค การรวมตัวกันของเกล็ดเลือดที่สำคัญนั้นจะต้องมีการจับตัวของพอลิเมอร์ VWF กับ GPIb ในโครงสร้างพื้นผิวของเกล็ดเลือดตามด้วยการจับกับโปรตีนในพลาสมา [อาจจะละลายในมนุษย์ fibrinogen, thrombinmodulin (TM) และ fibronectin] / IIIa คอมเพล็กซ์สูงขึ้น

ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของ TTP TM เป็นตัวรับ thrombin ที่มีความสัมพันธ์สูงในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, syncytium รกและเกล็ดเลือดในปี 1991 ทาคาฮาชิ TM ของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่าความเข้มข้นของ TM ในผู้ป่วย 8 รายเพิ่มขึ้นความเข้มข้นของ TM ในผู้ป่วย SLE สูงกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มี SLE และความเข้มข้นของ TM มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับเนื้อเยื่อ plasminogen activator (t-PA) และ vWF: Ag โดยไม่คำนึงถึงจำนวนของเกล็ดเลือดผู้ป่วยที่มี TTP เฉียบพลันไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความเข้มข้นของ TM โดยไม่คำนึงถึงเงื่อนไขผู้เขียนเชื่อว่าเซลล์หลอดเลือด endothelial ของผู้ป่วย TTP ได้รับความเสียหาย แต่ระดับแตกต่างกันและความเข้มข้นของ TM

2. การแพร่กระจายของหลอดเลือดแข็งตัว (DIC) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคนี้คือการกระจาย thrombus ในจุลภาคบางคนคิดว่าสาระสำคัญของโรคนี้คือ DIC ทากาฮาชิและอัลตรวจพบพลาสมา thrombin ในผู้ป่วย 10 คนที่มี TTP เฉียบพลัน เอนไซม์ในเลือดที่ซับซ้อน (TAT) และ plasmin-α2-antiplasmin complex (PAP) ผู้ป่วยที่มี TAT ค่า PAP สูงกว่าการควบคุมปกติ แต่ไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่างผู้ป่วย 5 ราย หลังจากการให้อภัยค่า PAP และ TAT ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่ส่วนอื่น ๆ ดัชนีการแข็งตัวไม่ผิดปกติผู้เขียนเชื่อว่าผู้ป่วย TTP มีการผลิต thrombin และ plasmin เพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีการแข็งตัวของบริโภค

3. การสังเคราะห์ Prostatin (PGI2) ลดลงหรือขาดปัจจัยบางอย่างในพลาสมาเพื่อป้องกันการย่อยสลาย PGl2 ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี TTP สามารถบรรเทาได้ด้วยเลือดหรือพลาสมาทั้งหมดและหากได้รับการรักษาด้วยอัลบูมินมนุษย์ 5% PGI ซึ่งเป็นการผลิตปกติ แต่อัตราการย่อยสลายของมันจะถูกเร่งขึ้นแสดงให้เห็นว่ามีปัจจัยในพลาสมาปกติที่สามารถป้องกันการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วของ PGI2 มันไม่ได้อยู่ใน albumin ครึ่งชีวิตของปัจจัยนี้คือ 2 สัปดาห์ซึ่งสามารถยืดกิจกรรมทางชีวภาพของ PGI2 การขาดการลด PGI2 ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือด microvascular, Hensby et al (1979) รายงานการลดลงของพลาสมา 6-keto-PGFIαในผู้ป่วยที่มี TTP หลักฐานเพิ่มเติมของหลักคำสอนนี้

บางคนคิดว่าโรคนี้เกิดจากการขาดของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเพื่อส่งเสริมการก่อตัวของ PGl2 การใช้ dipyridamole สามารถส่งเสริมการก่อตัวและมีบทบาทในการรักษานอกจากนี้ยังมีรายงานว่าβ-TG ที่ปล่อยจากเกล็ดเลือดเกาะติดกัน .

4. ภูมิคุ้มกันบางคนเชื่อว่ารอยโรคหลอดเลือดในผู้ป่วย TTP เกิดจากความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันข้อมูลแสดงให้เห็นว่า IgG ในซีรั่ม TTP สามารถฆ่าเซลล์บุผนังหลอดเลือดได้ 70% เทียบกับกลุ่มควบคุม 16.8%

Bums บ่ม 3 IgGs ในซีรั่มที่บริสุทธิ์จากผู้ป่วย TTP ที่มีการเพาะเลี้ยงเซลล์บุผนังหลอดเลือดในสายสะดือของมนุษย์ Immunofluorescence ยืนยันว่าแอนติบอดี IgG ถูกผูกไว้บนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด endothelial และแอนติบอดีที่จำเพาะนี้สามารถกระตุ้นเซลล์บุผนังหลอดเลือด มันสามารถทำให้การก่อตัวของ PGI2 อยู่ในระดับต่ำ plasminogen activator จะลดลงและในที่สุดก็นำไปสู่การก่อ microthrombus

รายงานบางฉบับระบุว่า TTP เกร็ดเลือดเกล็ดเลือดเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน (PAIgG) เพิ่มขึ้นและการรักษาจะดีขึ้นเมื่อมีการปรับปรุงเมื่อ IgG ติดอยู่กับพื้นผิวของเกล็ดเลือดมันถูกทำลายได้ง่ายโดยระบบ mononuclear macrophage

การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกัน thrombotic thrombocytopenic purpura

รักษาโรคหลักอย่างแข็งขันหลีกเลี่ยงหรือลดการใช้ยาซัลฟายาคุมกำเนิดเพื่อป้องกันพิษและการติดเชื้อ

การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อน thrombotic thrombocytopenic จ้ำ ภาวะแทรกซ้อน โรคลูปัส erythematosus โรคไขข้ออักเสบ

มันอาจจะเกี่ยวข้องกับระบบ lupus erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ, หลายเส้นโลหิตและโรค Sjogren ของโรคเหล่านี้มีลักษณะ vasculitis ในระดับหนึ่ง

Systemic lupus erythematosus (SLE) ที่เกี่ยวข้องกับอาการต่อมทอน, ความเสียหายของไต, อาการทางระบบประสาทและโรคโลหิตจาง hemolytic, ความเสียหายของผิวหนัง, เซลล์ LE เป็นบวกไม่มีความผิดปกติในเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตก

Rheumatoid arthritis (RA) เป็นโรค autoimmune systemic ที่มีลักษณะของโรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง โรคไขข้ออักเสบมีลักษณะโดย synovitis และส่งผลให้กระดูกอ่อนข้อและการทำลายกระดูกซึ่งในที่สุดนำไปสู่ความผิดปกติร่วมกัน

ภาวะโลหิตแดงจำนวนมากหมายถึงการอักเสบเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผนังของหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งอาจทำให้เกิดการตีบหรือแม้กระทั่งการอุดตันของลูเมน โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดใหญ่และแขนงหลักของมันดังนั้นปริมาณเลือดที่ศีรษะแขนขาตอนบนแขนขาและอวัยวะภายในอาจได้รับผลกระทบและไม่ทราบสาเหตุของโรค เนื่องจากโรคนี้สามารถทำให้ชีพจรของหลอดเลือดแดงส่วนบนหรือส่วนล่างอ่อนแอลงหรือหายไปจึงถูกเรียกว่า "ไม่มีโรคชีพจร"

อาการของโรค Sjogren เป็นโรคภูมิต้านตนเองอักเสบเรื้อรังที่ส่วนใหญ่มีผลต่อต่อมไร้ท่อ เนื่องจากการตอบสนองการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่จะปรากฏในเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมไร้ท่อจึงเป็นที่รู้จักกันในนาม autoimmune ต่อมไร้ท่อภายนอกการอักเสบของเซลล์เยื่อบุผิวหรือโรคระบบภูมิต้านทานผิดปกติ นอกจากการสูญเสียต่อมน้ำลายและความเสียหายต่อมน้ำตา, ปากแห้งและตาแห้งมีอาการอื่น ๆ ของความเสียหายหลายระบบที่เกิดจากต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และอวัยวะอื่น ๆ ในต่อม มี autoantibodies ต่างๆและอิมมูโนโกลบูลินสูงในซีรั่มของพวกเขา

การตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic จ้ำอาการอาการที่พบบ่อย จมูกเลือดออกอุดตันในช่องคลอดมีเลือดออกขนาดเล็กมีเลือดออกมากเกินไปความดันโลหิตสูงดีซ่านดีซ่านโคม่าอาการปวดท้องจังหวะตายอย่างกะทันหัน

การโจมตีมักจะรวดเร็วกรณีทั่วไปมีไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลียจำนวนเล็กน้อยเริ่มมีอาการช้ามีกล้ามเนื้อและอาการปวดข้ออาการ prodromal อาการอื่น ๆ ปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็วนอกจากนี้ยังมีเยื่อหุ้มปอดปรากฏการณ์ของ Raynaud เลือดออกทางช่องคลอดของผู้หญิง ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ 1/2 ผู้ป่วยไม่มีอาการผู้ป่วยที่มีไข้คิดเป็น 75% อาการทางระบบประสาทคิดเป็น 40% ปวดหัวคิดเป็น 61% อาการทางคลินิกทั่วไปมีลักษณะดังต่อไปนี้

1. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เลือดออก

เยื่อบุผิวหนังส่วนใหญ่ประจักษ์ว่าเป็นสิว, ecchymosis หรือจ้ำ, เลือดกำเดาไหล, จอประสาทตาตกเลือด, ทางเดินปัสสาวะและระบบทางเดินปัสสาวะและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร, เลือดออกในกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรงส่วนใหญ่เนื่องจากการบริโภคเกล็ดเลือดจำนวนมากในช่วง สาเหตุ

2. โรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic

สาเหตุหลักมาจากการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดที่ติดเชื้อ (โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงเล็ก) เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายและทำลายกลไกทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในระดับที่แตกต่างกันเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติจะมี 51Cr และครึ่งชีวิตของผู้ป่วย TTP เพียง 3 วันเท่านั้น ~ 26 วัน) ประมาณ 1 ใน 2 ของผู้ป่วยดีซ่าน, บิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น, 20% มีตับและม้าม, และในบางกรณีมี Raynaud

3. อาการทางจิตเวช

ความรุนแรงเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคของโรคมีรายงานว่าผู้ป่วย 151 จาก 168 คนมีอาการทางระบบประสาทคิดเป็น 90% อาการที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงลักษณะอาการเริ่มแรกคือชั่วคราว 50% สามารถปรับปรุงได้และสามารถโจมตีซ้ำได้ มีระดับของความสับสนที่แตกต่างกัน 30% มีอาการปวดหัวและ / หรือความพิการทางสมอง, คำพูดที่ไม่ชัดเจน, อาการวิงเวียนศีรษะ, ชัก, อัมพาต, อาชา, ความบกพร่องทางสายตา, ประสาทสัมผัสรบกวน, สับสน, อัมพาต, ง่วงเส้นประสาท อัมพาต 45% มีอาการชักบางครั้งอัมพาตครึ่งซีกสามารถฟื้นตัวได้ภายในไม่กี่ชั่วโมง

4. อาการไต

มันเป็นลักษณะโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และปัสสาวะท่อ แต่ปัสสาวะขั้นต้นไม่ธรรมดา 40% ถึง 80% มี azotemia อ่อนและกวาดล้าง creatinine ซึ่งเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมที่กว้างขวางของหลอดเลือดไต ไตวาย

5. มีไข้

อาจมีไข้ในระยะต่าง ๆ มักถึง 38 ~ 40.5 ° C เหตุผลไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:

(1) การติดเชื้อทุติยภูมิ แต่ผลการเพาะเชื้อในเลือดเป็นลบ

(2) ความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย hypothalamic

(3) การตายของเนื้อเยื่อ

(4) การเปิดตัวผลิตภัณฑ์ hemolytic

(5) ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีทำลายความเสียหายของแมคโครฟาจและแกรนูโลไซต์และปล่อยแหล่งความร้อนภายนอก

6. อื่น ๆ

การตายของกล้ามเนื้อหลายส่วนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย, การสร้าง microthrombus ในกล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน, ความผิดปกติของการทำอิเลคโตรคาร์โฟกราฟีแบบผิดปกติหรือภาวะผิดปกติต่างๆ, ปอดไม่เพียงพอ, ปวดท้องตับและม้าม ต่อมน้ำเหลืองจำนวนน้อยนั้นมีการขยายตัวเล็กน้อยผื่นหลายชนิดความดันโลหิตสูงมะเร็งเนื้อร้ายที่กว้างขวางของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง periarteritis และ agammaglobulinemia

การตรวจการตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura

1. ผู้ป่วยที่มีเลือด 100% มีภาวะโลหิตจางเซลล์ในเชิงบวกจะมีเม็ดสีส่วนหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบิน <60g / L เซลล์เม็ดเลือดในการเสียรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษซากคิดเป็น 95% และสามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดง Reticulocytes เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 30%), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบถาวรคิดเป็น 92%, ค่ามัธยฐาน (8.0-40.4) × 109 / L, และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีสัดส่วนสูงถึง 60%. ปฏิกิริยาคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นของหายาก, แต่อาจมี การเลื่อนด้านซ้ายอย่างมีนัยสำคัญและ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะสามารถมองเห็นได้

2. ระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงเหมือนไขกระดูกมีการแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญและจำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและส่วนใหญ่เป็น megakaryocytes ไร้เดียงสาซึ่งเป็นอุปสรรคผู้ใหญ่

3. การตรวจสอบการแข็งตัวเวลามีเลือดออกเป็นปกติการหดตัวของก้อนเลือดไม่ดีทดสอบแขนคานเป็นบวกเวลา prothrombin เป็นเวลานาน 20% เวลา thromboplastin บางส่วนเป็นเวลานาน 8%, FDP บวกคิดเป็น 70% เวลา thrombin เป็นเวลานาน 48% โดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการใน DIC ทั่วไป

4. ดัชนีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นลบโดยตรงในการทดสอบ Coombs ค่าทุติยภูมิสามารถเป็นบวกได้ค่าบิลิรูบินในซีรัมสูงขึ้นบิลิรูบินในเลือดต่ำคือ 84% ถึง 100% ฮีโมโกลบินอิสระลดลงและ haptoglobin ลดลง และฮีโมโกลบินยูเรีย

5. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีเซลล์ลูปัสสามารถบวกแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ 50% บวกปัจจัยไขข้ออักเสบไม่กี่บวกส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติ LDH100% เพิ่มขึ้นและขนานไปกับพยาธิวิทยาทางคลินิกและความรุนแรง

6. ความดันน้ำไขสันหลังและโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยจำนวนของเซลล์เป็นปกติตกเลือด subarachnoid เป็นของหายาก EEG เป็นเรื่องปกติหรือกระจายความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองทวิภาคีหรือความผิดปกติของจังหวะที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น

7. การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเป็นวิธีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่ปลอดภัยที่สุด 1/2 กรณีเป็นบวกในบริเวณที่มีข้อบกพร่อง 60% เป็นบวกในส่วนของไขกระดูกและมีเพียง 44% ที่เป็นบวกในการตรวจทางพยาธิวิทยาชันสูตรดังนั้นจึงไม่สามารถแยกแยะโรคออกได้

8. การเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตβ1 (TGFβ1) เพิ่มขึ้นยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดไขกระดูกนั่นคือการสังเกตทางคลินิกของการขาดโลหิตชดเชยและการยับยั้งบางอย่างในช่วงระยะเวลาการให้อภัยทางคลินิกเพื่อให้การเปิดใช้งานเกล็ดเลือดยังคงอยู่

9. คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลง ST-T และเต้นผิดปกติและบล็อกการนำไฟฟ้าเป็นของหายาก

10. ภาพรังสีทรวงอกสามารถพบได้ในรอยโรคถุงลมและการเสื่อมของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ thrombotic thrombocytopenic จ้ำในการตั้งครรภ์

การวินิจฉัยโรค

นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าสามารถวินิจฉัย TTP ได้จากสามกลุ่ม (microvascular anemia, thrombocytopenia และอาการโรคจิต) แต่ก็ถือว่ามีความจำเป็นที่จะต้องมีห้าสัญญาณ (รวมถึงไข้และความเสียหายของไต) เพื่อวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยของ Cutterman et al มีดังนี้:

คุณสมบัติหลัก

(1) โรคโลหิตจาง hemolytic เศษเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติสามารถมองเห็นได้ในเลือดส่วนปลาย

(2) จำนวนเกล็ดเลือด <100 × 10 ⁹ / L

2. ประสิทธิภาพรอง

(1) ไข้อุณหภูมิของร่างกายสูงกว่า 38.3 ° C

(2) อาการทางระบบประสาทลักษณะ

(3) ความเสียหายของไตรวมทั้งซีรั่ม creatinine> 177 μmol / L และ / หรือการตรวจปัสสาวะเป็นประจำพบปัสสาวะ, โปรตีน, ปัสสาวะท่อ

หากมีการปฏิบัติหลัก 2 ประการรวมถึงการปฏิบัติงานรองใด ๆ ก็สามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยแยกโรค

1. เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) ผู้ป่วยไม่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic รุนแรงและความแปรปรวนชั่วคราวของอาการ neuropsychiatric แต่เลือดออกรุนแรง thrombocytopenia ลดลงปัจจัยการแข็งตัวหลักฐานของการละลายลิ่มเลือดรอง การวัดโปรตีน C ลดลงอย่างมีนัยสำคัญแอนติเจนของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, TTP thrombocytopenia, เม็ดเลือดแดงแตก, ปัจจัยการแข็งตัวโดยทั่วไปไม่ลดลง, โปรตีน C เป็นปกติ, FDP ไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, 3P เป็นลบ ลดลงไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน 1 เดือนหลังการรักษาและสารยับยั้ง (TFPI) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่บางครั้งการระบุ TTP และ DIC นั้นยากขึ้น

2. อีแวนส์ซินโดรม autoimmune hemolytic โรคโลหิตจางที่มีจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันอาจมีความผิดปกติของไตทดสอบคูมบ์สบวกไม่มีความผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกไม่มีอาการทางระบบประสาท

3. Systemic lupus erythematosus (SLE) ที่เกี่ยวข้องกับอาการของไต, ความเสียหายของไต, อาการทางระบบประสาทและโรคโลหิตจาง hemolytic, ความเสียหายของผิวหนัง, เซลล์ LE บวก, ไม่มีความผิดปกติในเลือดและการกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง

4. กลุ่มอาการของโรค hemolytic uremic (HUS) ปัจจุบัน TTP และ HUS เป็นอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันสองโรคของโรคเดียวกันมันเป็นโรค polygenic และเป็นของ thrombotic microangiopathy (TMA) รอยโรคของ HUS ได้รับความเสียหายจากไต ส่วนใหญ่เด็กส่วนใหญ่อายุต่ำกว่า 4 เห็นเป็นครั้งคราวในผู้ใหญ่มักจะมีอาการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนและอาการระบบทางเดินอาหารอาการที่โดดเด่นที่สุดของภาวะไตวายเฉียบพลันนอกเหนือไปจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก microvascular และภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยทั่วไปไม่มีวิญญาณ อาการ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ