Hepatoblastoma

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hepatoblastoma Hepatoblastoma เป็นมะเร็งตับที่พบมากที่สุดในเด็กคิดเป็นประมาณ 62% ของเด็กที่เป็นมะเร็งตับปฐมภูมิ โรคนี้มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์แรกเริ่มของตัวอ่อนตับและเป็นเนื้องอกมะเร็งตับที่มาจากเยื่อบุผิวโรคนี้เป็นมะเร็งที่รุนแรงและสามารถแพร่กระจายอย่างกว้างขวางผ่านทางเลือดและทางเดินน้ำเหลืองแหล่งแพร่กระจายที่พบบ่อย ได้แก่ ปอด, ช่องท้อง, ต่อมน้ำเหลืองและสมอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปากแหว่งลิ้นยักษ์ไส้เลื่อนสะดือ

สาเหตุของตับอักเสบ

สาเหตุของโรค (75%):

สาเหตุอาจเป็นการพัฒนาที่ผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตัวอ่อนซึ่งเป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นในเซลล์แรกเริ่มของตับทารกแรกเกิดอาจเกิดขึ้นในมดลูกมีรายงานในทารกในครรภ์เมื่อ 7 เดือนของการตั้งครรภ์ผู้ใหญ่อาจเป็นเซลล์ตัวอ่อนในตับ เนื้องอกมะเร็งเกิดขึ้นได้เฉพาะในตับเป็นเวลาหลายปี

กลไกการเกิดโรค (15%):

Hepatoblastoma ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกลีบด้านขวาของตับประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีบุกทั้งสองใบหรือหลายศูนย์โดยทั่วไปพวกเขามีขอบเขตวงกลมรอบเดียวรอบเส้นผ่าศูนย์กลางของเนื้องอกในช่วง 5 ถึง 25 ซม. ลักษณะทั่วไปของเนื้องอกนั้นเกี่ยวข้องกับส่วนประกอบของเนื้อเยื่อ mesenchymal เช่นกระดูกอ่อนเหมือนกระดูกหรือเนื้อเยื่อเส้นใย โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกจะมีลักษณะเป็นก้อนกลมขรุขระหรือเป็นตุ่มนูนในผิวของตับขอบเขตชัดเจนครึ่งหนึ่งของแคปซูลถูกปกคลุมและเนื้อแข็งยากสีของเนื้องอกมีสีน้ำตาลถึงสีเทาพื้นผิวของส่วนมีความสม่ำเสมอและสม่ำเสมอและมีเลือดออกเนื้อร้ายและกลายเป็นปูน กล้องจุลทรรศน์โรคตับแข็งแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกประกอบด้วยส่วนประกอบเยื่อบุผิวและส่วนประกอบความแปรปรวนคั่นระหว่างที่การเจริญเติบโตที่แตกต่างกันของการเจริญเติบโตมันสามารถแบ่งออกเป็นตัวอ่อนของทารกในครรภ์ (แตกต่างกันมาก) และแตกต่างกันตามระดับของความแตกต่างของเซลล์มะเร็ง

1. ประเภทของทารกในครรภ์: เซลล์ตับของทารกในครรภ์มีขนาดเล็กกว่าเซลล์ตับปกติในขอบเขตเซลล์โพลิกอนล้างไซโตพลาสซึมเป็นเม็ด eosinophilic และอาจมีอัตราส่วนของเซลล์ vacuolar ต่อนิวคลีโอพลาสต์ 1: 4 ถึง 1: 2 Chromatin มีขนาดแตกต่างกันและนิวเคลียสนิวเคลียสเดี่ยวหายาก เซลล์ถูกจัดเรียงในเซลล์ตับหนาผิดปกติสองเซลล์ระหว่างชุดตับและไซนัสตับ การวิเคราะห์ปริมาณดีเอ็นเอนิวเคลียร์ในเซลล์ตับพบว่าชนิดของทารกในครรภ์ส่วนใหญ่เป็นซ้ำ

2. ประเภทตัวอ่อน: เซลล์เยื่อบุผิวตับตัวอ่อนแยกความแตกต่างของเซลล์แกนหมุนขนาดเล็กขอบเขตเซลล์เลือนอัตราส่วนนิวเคลียสนิวเคลียสของนิวเคลียสคลุมเครือของ 1: 1 ถึง 2 โครมาตินิวเคลียร์เป็นที่อุดมไปด้วยนิวคลีโอลีตัวเลขขนาดใหญ่และชัดเจน mitotic ประเภทของความสามารถในการยึดเกาะของเซลล์นี้ไม่ดีมักจะจัดเป็นกลีบดอกกุหลาบเหมือนหรือเชื่อมต่อกับการวิเคราะห์เนื้อหาดีเอ็นเอดีเอ็นเอเซลล์ hepatoblastoma สายเหมือนหลวมแสดงให้เห็นว่าประเภทของตัวอ่อนส่วนใหญ่เป็น aneuploid เนื้องอก aneuploid มีแนวโน้มที่จะบุกหลอดเลือด การแพร่กระจายของ extrahepatic คือปอดต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและสมอง

3. ประเภทผสม: hepatoblastoma แบบผสมยังมีส่วนประกอบคั่นระหว่างหน้าอื่น ๆ เช่นกระดูกอ่อนเนื้อเยื่อกระดูกกล้ามเนื้อลายละเอียดเซลล์ squamous foci squamous และ keratinized ประคำ

การป้องกัน Hepatoblastoma

ยังไม่ทราบสาเหตุอ้างถึงวิธีการป้องกันเนื้องอกทั่วไปเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและรักษาที่สอดคล้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของเนื้องอกมีเงื่อนงำพื้นฐานสองประการเพื่อป้องกันเนื้องอกแม้ว่าเนื้องอกจะเริ่มก่อตัวในร่างกาย ร่างกายปรับปรุงความต้านทานและกลยุทธ์เหล่านี้รวมถึง:

1. หลีกเลี่ยงสารอันตราย (ปัจจัยส่งเสริม) ที่สามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย

2. ปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอกสามารถช่วยปรับปรุงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง

ภาวะแทรกซ้อนของตับอักเสบ ปากแหว่งยักษ์ลิ้นสะดือไส้เลื่อนภาวะแทรกซ้อน

บางครั้งเนื้องอกขนาดใหญ่แตกทำให้เกิดอาการและอาการแสดงของช่องท้องเฉียบพลันและเด็กจำนวนเล็กน้อยที่มีความพิการ แต่กำเนิดเช่นเพดานปากลิ้นลิ้นยักษ์ยักษ์ dysplasia ขาดต่อมหมวกไตขวาไส้เลื่อนผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจหรือไต ไม่สมประกอบและอื่น ๆ

อาการตับอักเสบที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, ท้องร่วง, น้ำในช่องท้อง, ซีด, เบื่ออาหาร, ตับลดลง

อาการทางคลินิกที่ไม่เฉพาะเจาะจงมักจะมีการสูญเสียความอยากอาหารเบื่ออาหารน้ำหนักลดหรือไม่เพิ่มอาการปวดท้องส่วนบนพร้อมกับอาเจียนและ / หรือท้องเสียดีซ่านหายากปูดท้องเป็นอาการที่พบบ่อยของเด็กที่มี hepatoblastoma เด็ก ผู้ปกครองมักจะสังเกตเห็นหรือผ่านการตรวจร่างกายเพื่อหามวลช่องท้องส่วนบนและเด็กป่วยส่วนใหญ่ไปพบแพทย์เนื่องจากการขยายช่องท้อง

สัญญาณส่วนใหญ่ซีดบวมท้องขยายตับตรวจร่างกายในช่องท้องส่วนบนขวาสามารถสัมผัสตับบวมเนื้อแข็งพื้นผิวเรียบขนาดใหญ่สามารถเข้าถึงโพรงกระดูกเชิงกรานสามารถสัมผัสก้อนเนื้องอกที่มีความอ่อนโยนปลายสามารถ มีอาการตัวเหลือง, น้ำในช่องท้องและอาการอื่น ๆ ได้แก่ dysplasia, หงุดหงิดและอื่น ๆ

เด็กบางคนที่มี hepatoblastoma มีวัยแรกรุ่นเป็นอาการเริ่มต้นอัตราการเกิดคือ 2.3% ซึ่งเป็นที่ประจักษ์เป็นอวัยวะเพศขยายเสียงต่ำและขนหัวหน่าวเหตุผลคือเซลล์มะเร็งสามารถสังเคราะห์ chorionic gonadotropin (HCG) .

การตรวจ Hepatoblastoma

1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไป

อาจมีการลดลงของฮีโมโกลบินลดลงของเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดความผิดปกติเล็กน้อยในการทำงานของตับเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน AKP และ IDH; AFP อาจเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยส่วนใหญ่ AFP เป็นบวก 80% ถึง 90% และ 100% สามารถสูงถึง 100,000 ng / mL ประมาณ 50% ของเด็กที่มีการขับถ่ายปัสสาวะของ cystathionine, เด็กผู้ชายแก่แดดที่มีเซรั่มและปัสสาวะมนุษย์ chorionic gonadotropin (HCG), ฮอร์โมน luteinizing และระดับฮอร์โมนเพศชาย

2. การตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจชิ้นเนื้อตับ percutaneous สามารถยืนยันการวินิจฉัย

การศึกษาการถ่ายภาพสามารถตรวจพบรอยโรคที่ยึดครองพื้นที่ขนาดใหญ่ในตับและมีค่าสำหรับการวินิจฉัยโรคตับอักเสบ

3.B อัลตร้า

อัลตร้าซาวด์แสดงมวลที่แยกได้ซึ่งมีการสะท้อนแบบ heterogeneous ที่เพิ่มขึ้นและตับเพิ่มขึ้นบางส่วนและสูญเสียรูปร่างปกติตับมีการสะท้อนที่รุนแรงมากความแข็งแรงภายในแตกต่างกันการกระจายไม่สม่ำเสมอและมีภาพสะท้อนผสมเมื่อเหลวบางครั้ง จะพบว่ามีการกลายเป็นปูน punctate หรือผิดปกติในเนื้องอกและซองจดหมายเนื้องอกยังไม่บุบสลาย

4. การตรวจ CT

CT แสดงเนื้องอกขนาดใหญ่ที่มีความหนาแน่นต่ำโดยมีค่า CT ลดลง แต่ก็ยากที่จะระบุได้ว่ามีผู้บริจาคเลือดหลายรายและมะเร็งตับประสิทธิภาพการทำงานดังนี้:

(1) การกวาดมวลความหนาแน่นต่ำเพียงครั้งเดียวหรือหลายครั้งในเนื้อเยื่อตับ, เป็นเนื้อเดียวกันหรือต่างกัน (ที่มีความหลากหลายมากขึ้น), ขอบเขตชัดเจนหรือไม่ชัดเจนและการเพิ่มประสิทธิภาพของการสแกนความหลากหลายของรอยโรคจะเพิ่มขึ้น

(2) เนื้องอกส่วนใหญ่มีขนาดใหญ่และตับมักจะขยายและผิดรูปร่างมวลชนมีขนาดใหญ่หรือใหญ่และมีหลายก้อน

(3) เนื้องอกมักจะเกี่ยวข้องกับตับใบเดียวและอาจเกี่ยวข้องกับสองใบหรือหลายศูนย์

(4) ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีแสดงให้เห็นการกลายเป็นปูนในแผล

5. การตรวจ MRI

MRI แสดงโซนสัญญาณอ่อนแอและอ่อนแอและแอนจีโอกราฟในตับมีผลต่อการแปลของ hepatoblastoma และบอกว่าการผ่าตัดนั้นจะถูกลบ

6. อื่น ๆ

นอกจากนี้ยังสามารถทำการสแกน angiography และ radionuclide

การวินิจฉัยและการระบุของ hepatoblastoma

การวินิจฉัยโรค

ตามวัยหนุ่มสาวของผู้ป่วยบางคนอาจมีอาการท้องอืดและอาการเบื่ออาหารไม่นานหลังคลอด, การขยายช่องท้อง, การสูญเสียน้ำหนักหน้าท้อง (รวมถึงผนังหน้าท้อง, ช่องท้องและช่องว่าง retroperitoneal) มวลสามารถสรีรวิทยาเช่นกระเพาะปัสสาวะเต็มมดลูกมดลูกตั้งครรภ์ อุจจาระแห้งเป็นต้นสิ่งที่สำคัญกว่าคือพยาธิวิทยาคืออาการทางคลินิกของโรคช่องท้องบางชนิด มวลท้องที่เรียกว่าหมายถึงวัยแรกรุ่นที่เกี่ยวข้องมากขึ้นหรือที่เกี่ยวข้องการถ่ายภาพที่เพิ่มขึ้น AFP ยืนยันว่ามวลครอบครองพื้นที่ intrahepatic รวมกับการตรวจสอบเสริมสามารถทำให้การตรวจชิ้นเนื้อวินิจฉัยเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคจะต้องแตกต่างจากมะเร็งตับปฐมภูมิตับ hemangioma, hamartoma และ teratoma และแตกต่างจากรอยโรค extrahepatic เช่น retroperitoneal Wilms เนื้องอกและ neuroblastoma โดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งตับ แต่ หลังพบมากในผู้ใหญ่และผู้ที่มีประวัติของโรคตับอักเสบพวกเขามักจะมีตับขนาดใหญ่ปวดตับเกี่ยวข้องกับโรคตับแข็ง, AFP เป็นบวกและเนื้อหาจะเพิ่มขึ้นในเวลาเดียวกัน, ALP, GGT และ LDH ยังเพิ่มขึ้น

ถุงน้ำตับ

(1) ระยะเวลาของการเกิดโรคยาวและสภาพดำเนินไปอย่างช้าๆ

(2) มักจะไม่มีภูมิหลังโรคตับ

(3) สถานการณ์ทั่วไปดี

(4) การตรวจอัลตร้าซาวด์แสดงโครงสร้างเรื้อรังและระดับของเหลว

2. ตับ hemangioma

(1) ระยะเวลาของโรคยาวและความคืบหน้าช้า

(2) มักจะไม่มีประวัติของโรคตับเรื้อรัง

(3) สถานการณ์ทั่วไปดี

(4) ผู้หญิงเป็นเรื่องธรรมดา

(5) การสแกน radionuclide 99mTc-RBC เป็นโซน "ร้อน"

(6) การตรวจถ่ายภาพไม่มีแคปซูลและสารเพิ่มความคมชัดจะถูกฉีดและปรับปรุงจากรอบนอก

(7) การทำงานของตับและเอนไซม์การตรวจคลื่นความถี่ปกติ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ