ฮีโมฟีเลียที่ได้รับ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฮีโมฟีเลียที่ได้มา มาฮีโมฟีเลีย (AH) หมายถึงโรคเลือดออกที่เกิดจากการผลิตของ autoantibodies เฉพาะที่ยับยั้งปัจจัย VIII (FVIII) ในร่างกาย แม้ว่าจะมีเลือดออกรุนแรงถึงแก่ชีวิตบ่อยครั้งหากการวินิจฉัยนั้นถูกต้องและการรักษานั้นทันเวลาผลของการแข็งตัวของเลือดก็จะเกิดขึ้นได้ ความมุ่งมั่นของระบบการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเลือดและลักษณะของแอนติบอดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% -0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hemo สมอง

มาฮีโมฟีเลีย

ผู้ป่วย AH ประมาณ 50% มีสุขภาพดีและไม่มีสาเหตุและอีก 50% เป็นรองจากโรคอื่น ๆ โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับ AH คือโรคภูมิต้านทานผิดปกติ, ปริกำเนิด, เนื้องอกมะเร็ง, ยาเสพติด ปฏิกิริยา (penicillin และอนุพันธ์ของมัน) และโรคผิวหนังในปีที่ผ่านมาได้รับการยืนยันว่าการผ่าตัดอาจเป็นปัจจัยกระตุ้นให้ AH AH Rizza et al. ได้ตรวจสอบผู้ป่วย 240 รายที่มี AH ซึ่งเข้ารับการรักษาในศูนย์ Hemophilia Oxford เป็นเวลา 10 ปี ในบรรดาพวกเขา 24 คนเป็นเนื้องอกมะเร็ง 16 คนเป็นโรคไขข้ออักเสบและอีก 11 คนเป็นหลังคลอด Delgado et al ศึกษาบทความย้อนหลังและบทความที่คาดหวังเกี่ยวกับ AH ที่รวบรวมโดย AH จาก Medline ในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาโดยสรุปลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วย 234 ราย มี 43 ราย (18%), 34 ราย (15%) ที่เกี่ยวข้องกับหลังคลอด, 22 ราย (9%) ที่เกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองและ 135 ราย (58%) ด้วยเหตุผลอื่นหรือเหตุผลที่ไม่ชัดเจน

โรคแพ้ภูมิตัวเอง (30%):

FVIII autoantibodies สามารถพบได้ในโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อต่าง ๆ กลไกของการผลิตแอนติบอดี: กิจกรรมการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อระบบทำให้โปรตีนตอบสนองระยะเฉียบพลันจะถูกนำเสนอต่อระบบภูมิคุ้มกันโดยเซลล์แอนติเจนที่นำเสนอผลในการผลิต autoantibodies โปรตีนดังกล่าวบางส่วนอาจอธิบายได้ว่าแอนติบอดีตัวแข็งตัวที่ได้มานั้นมีอยู่ทั่วไปใน FVIII มากกว่าปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ FVIII autoantibody titers ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์มักสูงกว่าและไม่ได้รับการรักษา จะไม่ลดลงผู้ป่วยส่วนใหญ่จำเป็นต้องเพิ่มแอลคิลเอตเทอร์

ภูมิต้านทานหลังคลอดต่ำ (15%):

บ่อยครั้งที่ primipara, คิดเป็น 2.5% ถึง 14%, มีเลือดออกภายใน 1 ถึง 4 เดือนหลังคลอดและมีรายงานว่าเลือดออก 1 ปีหลังคลอดผู้ป่วยส่วนใหญ่มี titant autoantibody ต่ำกว่าโดยเฉลี่ยประมาณ 20 หน่วย Bethesda ( BU) ถ้า titer แอนติบอดีน้อยกว่า 5BU แอนติบอดีโดยทั่วไปจะหายไปเองไม่ปรากฏในการตั้งครรภ์เช่น titer มากกว่า 10BU แอนติบอดีสามารถอยู่ได้นานหลายปีและฮอร์โมนผลิตภัณฑ์แกมม่าโกลบูลินทางหลอดเลือดดำพิษ การรักษาด้วยยาไม่ได้ผลอัตราการตายของผู้ป่วยกลุ่มนี้อยู่ในระดับต่ำ 0-6% กลไกของแอนติบอดีอาจเกิดจาก: 1 การตั้งครรภ์ทำให้เกิดภาวะภูมิคุ้มกันของร่างกายเปลี่ยนแปลงและ FVIII จากตัวอ่อนรั่วผ่านรกไปยังแม่ แอนติเจนจากต่างประเทศทำให้แม่ผลิตแอนติบอดี FVIII, 2 สารตั้งต้นสำหรับการเกิดขึ้นของโรคแพ้ภูมิตัวเองและ 3 เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่หลั่งโดยรก

เนื้องอกร้าย (20%):

ประมาณ 10% พบในเนื้องอกที่เป็นของแข็งหรือเนื้องอกทางโลหิตวิทยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรค lymphoproliferative รวมทั้งมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic ลูคีเมีย (CLL), erythroleukemia, myelofibrosis, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลาย myeloma, โรค myelodysplastic, Castleman's กลไกการผลิตแอนติบอดี: การตอบสนองที่ผิดปกติของเซลล์ T ต่อแอนติเจนที่ไม่รู้จักหรือการทำงานร่วมกันระหว่างเซลล์ B และเซลล์ T นำไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นโคลนนิ่งมะเร็งเม็ดเลือดขาวของผู้ป่วย CLL หรือเนื้องอกเซลล์ B ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองต่ำ FVIII หรือสิ่งมีชีวิตที่ถูกกระตุ้นด้วยแอนติเจนผลิตแอนติบอดีตอบสนองต่อ FVIII ปกติและการขยายตัวของเซลล์ B ส่วนย่อยของ CD5 ในผู้ป่วย CLL นำไปสู่การผลิตที่เพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อ FVIII และเป็นไปได้ว่าเซลล์ B ผลิตแอนติบอดีเหล่านี้และผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาว และความผิดปกติของการควบคุมการทำงานของเซลล์ NK เซลล์เหล่านี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ CD4 T มีบทบาทสำคัญในการรับรู้ของแอนติเจนต่างประเทศการตรวจสอบแอนติบอดีที่ผลิตโดยเซลล์ B ความผิดปกติเหล่านี้ในระบบภูมิคุ้มกันสามารถอธิบายโรค clonal เช่น erythroleukemia และไขกระดูก fibrosis, การปรากฏตัวของ FVIII ในซินโดรม myelodysplastic ความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดี AH และเนื้องอกที่เป็นของแข็งยังคงเป็นที่ถกเถียงกันผู้เขียนบางคนเชื่อว่าผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่เป็นของแข็งไม่มีความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับ FVIII แอนติบอดีเพราะการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันสามารถกำจัดแอนติบอดีในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การหายไปของแอนติบอดีและการรักษาเนื้องอกไม่สามารถกำจัดแอนติบอดีได้อย่างมีประสิทธิภาพประสิทธิผลของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันนั้นสนับสนุนสมมติฐานที่ว่า FVIII autoantibodies เป็นการตอบสนองภูมิต้านทานของร่างกายต่อเนื้องอกในร่างกายเนื่องจากผู้ป่วยสูงอายุหรือเนื้องอกมีหลายปัจจัยที่สามารถเปลี่ยนสถานะภูมิคุ้มกันของร่างกาย การเกิดขึ้นของโรคแพ้ภูมิตัวเองการลดความอดทนของระบบภูมิคุ้มกันนำไปสู่การแพร่กระจายของโคลนทางพยาธิวิทยาหรือการผลิตของ autoantibodies อย่างไรก็ตามผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการรักษาเนื้องอกสามารถกำจัดแอนติบอดีเช่นการคงอยู่ของแอนติบอดี การทำงานของโรค paracancerous ก็ไม่ได้ผลด้วยภูมิคุ้มกัน

ยาเสพติด (15%):

ตัวอย่างเช่นความสัมพันธ์ระหว่างยาปฏิชีวนะ (penicillin, sulfonamides, chloramphenicol) และ anticonvulsants (phenytoin) และ FVIII autoantibodies ได้รับการยืนยันโดยปกติแอนติบอดีเหล่านี้จะปรากฏขึ้นหลังจากปฏิกิริยาการแพ้และหายไปในไม่ช้าหลังจากหยุดยา มีรายงาน autoantibodies ในผู้ป่วย CML หลังการรักษาด้วย IFN-αอย่างไรก็ตามกลไกพยาธิสรีรวิทยาของปรากฏการณ์ดังกล่าวไม่ชัดเจน

ศัลยกรรม (10%):

สาเหตุของการผลิต FVIII autoantibody โดยการผ่าตัดอาจเป็น: 1 ที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ, ความเสียหายของเนื้อเยื่อ, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน 2 กับการผ่าตัด 3 ปฏิกิริยาต่อยาชาหรือยาอื่น ๆ

ได้รับการป้องกันโรคฮีโมฟีเลีย

การป้องกันเลือดออกมีความสำคัญมากกว่าการรักษาทางเลือก ได้แก่ :

(1) เสริมสร้างภารกิจหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีพลังและสนับสนุนการออกกำลังกายที่เหมาะสม

(2) หลีกเลี่ยงการใช้ยาต้านเกล็ดเลือด

(3) หลีกเลี่ยงการฉีดเข้ากล้าม

(4) หากจำเป็นต้องผ่าตัดควรขาดปัจจัยการแข็งตัวก่อนการผ่าตัด

(5) ผู้ที่มีสิทธิ์ควรเสริมปัจจัยการแข็งตัวที่สอดคล้องกันเป็นประจำ

(6) ฮีโมฟีเลียเป็นข้อห้ามสำหรับขั้นตอนการรุกรานหลายอย่างเช่นการสกัดการสึกหรอของกระดูกและการผ่าตัด หลีกเลี่ยงการทำงานของคนตาบอดก่อนที่จะให้การแทรกแซงการแช่แข็งปัจจัย

ป้องกันโรค

การวินิจฉัยก่อนคลอดหลังการตั้งครรภ์สามารถทำได้สำหรับการดูแลก่อนคลอดและหลังคลอด สำหรับผู้ป่วยฮีโมฟีเลียโดยเฉพาะผู้ป่วยเพศหญิงควรทำการทดสอบทางพันธุกรรม สำหรับผู้หญิงที่มีประวัติครอบครัว แต่ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมพวกเขาสามารถจัดส่งได้อย่างปลอดภัยหลังการตั้งครรภ์ สำหรับผู้ให้บริการเพศหญิงควรทำการระบุเพศหลังการตั้งครรภ์ (ปกติภายใน 12-14 สัปดาห์) หากทารกในครรภ์เป็นเพศหญิงคุณสามารถทำการคลอดแบบเต็มระยะตามปกติได้ตามหัวใจของคุณหากทารกในครรภ์เป็นเพศชาย แยก DNA เพื่อตรวจสอบความรุนแรงของฮีโมฟีเลียหรือตัวอย่างเลือดจากสายสะดือ (ประมาณ 16-18 สัปดาห์หลังจากการตั้งครรภ์) เพื่อตรวจสอบระดับการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและพิจารณาว่าจะทำแท้งด้วยวิธีการรักษาตามเงื่อนไขจริงหรือไม่ สตรีมีครรภ์ที่มีความบกพร่องควรยุติการตั้งครรภ์โดยเร็วที่สุด

ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา ภาวะแทรกซ้อนของการเลือดออกในสมอง

พื้นผิวหลักของฮีโมฟีเลียมีเลือดออกภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการมีเลือดออก:

ครั้งแรกที่ภาวะแทรกซ้อนของการมีเลือดออกร่วม: ความเสียหายร่วมกันที่เกิดจากโรคข้ออักเสบ hemophilic

ประการที่สองภาวะแทรกซ้อนของการมีเลือดออกของกล้ามเนื้อ: แสงสามารถดูดซึมตามธรรมชาติหนักไม่สามารถดูดซับจะกดขี่เส้นเลือดและเส้นประสาททำให้เกิดอาการชาและกิจกรรม

ประการที่สามภาวะแทรกซ้อนของการตกเลือดในสมอง: คล้ายกับโรคหลอดเลือดสมอง

อาการของโรคฮีโมฟีเลียที่ได้มา อาการ กลืนลำบาก, อาการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ, การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ, ปัสสาวะ

ผู้ป่วย AH ไม่มีประวัติมีเลือดออกมาก่อนหน้านี้และอาการทางคลินิกของพวกเขาจะแตกต่างกันไปผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองอย่างฉับพลันโดยมีเนื้อเยื่อเลือดคั่งนุ่มเลือดออกในหลอดเลือดกล้ามเนื้อ intramuscular hemorrhage มีเลือดออกรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิตมากกว่า 80% และอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ประมาณ 20% ซึ่งแตกต่างจาก HA ผู้ป่วย AH มีเลือดออกร่วมน้อย

ประสิทธิภาพการตกเลือดอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของผู้ป่วย AH คือ siltation, ecchymosis, hematoma ของกล้ามเนื้อคิดเป็น 60%; hematemesis, melena, hematuria ยังพบได้บ่อยเลือดออกในกล้ามเนื้อสามารถนำไปสู่กลุ่มอาการของโรค ผู้ป่วยที่มีกลืนลำบากและหายใจดังเสียงฮืด ๆ อาจมีอาการตกเลือด intracranial ผู้ป่วยที่มี AH อาจมาพร้อมกับการอุดตันหลอดเลือดดำลึกและการแข็งตัวของเลือด lupus ผู้ป่วยบางรายเกิดจากหรือหลังการผ่าตัด ได้รับการวินิจฉัยว่ามีเลือดออกแผลและมีเลือดออก iatrogenic เป็นเรื่องธรรมดาบ่อย ๆ หลังจากใส่ท่อช่วยหายใจหรือใส่ท่อช่วยหายใจ

ประสิทธิภาพการตกเลือดของหญิงตั้งครรภ์ที่มี autoantibodies FVIII นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลซึ่งมักเกิดขึ้นภายใน 3 เดือนหลังคลอดและมีอาการเลือดออกเพียง 1 ปีหลังคลอดซึ่งอาจปรากฏว่ามีเลือดออกเล็กน้อยหลังคลอดหรือมีเลือดออก หรือปรากฏว่ามีเลือดออกทางช่องคลอดแทรกระหว่างกันโดยมีลักษณะปรากฏซ้ำ ๆ ของปัสสาวะขั้นต้นบางครั้งเนื่องจากการวินิจฉัยล่าช้า, เลือดออกรุนแรงต้องกำจัดมดลูกและแม้กระทั่งการเสียชีวิตสูง

ตรวจฮีโมฟีเลียที่ได้รับ

1. เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (APTT)

Prothrombin time (PT) และการทดสอบฟังก์ชั่นของเกร็ดเลือดเมื่อ APTT เป็นเวลานานและฟังก์ชั่น PT และเกร็ดเลือดเป็นปกติควรพิจารณาการมีหรือไม่มี autoantibodies มันคือการตรวจคัดกรองสำหรับ autoantibodies

2. การทดสอบการผสมพลาสมา

เมื่อทำการขยาย APTT เพียงอย่างเดียวควรทำการทดสอบการผสมพลาสมาในการพิจารณา APTT เพื่อตรวจสอบการมีอยู่ของแอนติบอดีตัวอย่างเช่น APTT นั้นมีความยาว 5 วินาทีหรือมากกว่าสำหรับการมีแอนติบอดีเมื่อปัจจัย (FXII, FXI, FIX, FVIII) พลาสมาปกติและพลาสมาผู้ป่วยสามารถผสมเพื่อแก้ไข APTT เป็นเวลานานอย่างไรก็ตามเมื่อมีแอนติบอดี APTT ที่ขยายหลังจากการผสมพลาสมาไม่สามารถแก้ไขได้เท่ากันสำหรับแอนติบอดีที่มี titer ต่ำควรใช้พลาสมาผู้ป่วยและพลาสมาปกติ ฟักตัวเป็นเวลา 1 ถึง 2 ชั่วโมงที่° C เพื่อเพิ่มผลกระทบของ autoantibodies ต่อ FVIII (ในลักษณะที่ขึ้นอยู่กับเวลาและอุณหภูมิ) เนื่องจาก titers สูงของ autoantibodies FVIII สามารถยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัวในทางเดินภายใน (FIX, FXI) FXII) ดังนั้นจึงจำเป็นต้องเจือจางพลาสมาของผู้ป่วยและผสมกับพลาสมาปกติที่ไม่เจือจางเนื่องจากแอนติบอดีถูกเจือจางกิจกรรมของ FXII, FXI และ FIX เป็นปกติในขณะที่ FVIII: C ยังคงถูกยับยั้ง

3. เบ ธ ดาทดสอบ

autoantibodies ควรประเมินปริมาณแอนติบอดีเพื่อประเมินความรุนแรงและความเสี่ยงของการตกเลือดวิธีการปกติคือวิธี Bethesda ซึ่งวัดความสามารถของผู้ป่วยในการยับยั้ง FVIII ในพลาสมาปกติหน่วย Bethesda ถูกกำหนดให้เป็นส่วนที่เหลือในระบบทดสอบ การเจือจางพลาสมาของผู้ป่วยในกิจกรรม 50% FVIII อย่างไรก็ตามวิธีนี้ขาดความไวโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อแอนติบอดีเป็น titers ต่ำนอกจากนี้วิธีการเบเทสดาถูกจัดตั้งขึ้นเพื่อตรวจจับ alloantibodies ปัจจุบันในผู้ป่วย HA การตรวจหา autoantibodies ในผู้ป่วย AH ไม่ใช่วิธีที่เหมาะสมที่สุดอย่างไรก็ตามปริมาณของ autoantibodies โดยวิธีนี้ทำนายความรุนแรงของการตกเลือดในผู้ป่วยที่มีระดับ titers ต่ำของ autoantibodies

4. ปรับปรุงการทดสอบ Bethesda

พลาสมาของผู้ป่วยถูกบ่มด้วยพลาสมาปกติของมนุษย์ที่เจือจางด้วยบัฟเฟอร์เพื่อให้แน่ใจว่าค่า pH ของระบบคงที่และพลาสมาปกติของมนุษย์ที่เจือจางด้วยบัฟเฟอร์จะถูกบ่มด้วยพลาสมา FVIII ที่ใช้ไปเป็นตัวควบคุมและวิธีการปรับปรุงจะปรับปรุงความไว เหมาะอย่างยิ่งสำหรับการตรวจหาแอนติบอดีที่มี titer ต่ำดังนั้นจึงแนะนำให้ใช้เป็นวิธีที่นิยมใช้ในการตรวจหาแอนติบอดียับยั้งอย่างไรก็ตามเช่นเดียวกับวิธี Bethesda วิธีนี้ไม่สามารถตรวจจับแอนติบอดี FVIII ที่ไม่ยับยั้งได้และไม่ใช้พลาสมาใน FVIII ควรมีแอนติบอดี้ FVIII การควบคุมและพลาสมาผสมควรเป็นแหล่งเดียวกัน

5. วิธี ELISA

เคลือบด้วย recombinant FVIII, ค้างคืนที่ 4 ° C, ปิดผนึกด้วยบริเวณที่ไม่เฉพาะเจาะจงของเจลาตินปลา, เพิ่มไปยังพลาสมาผู้ป่วยที่เจือจางและบ่มที่ 37 ° C, จากนั้นเพิ่ม IgG จากพืชชนิดหนึ่ง Benzidine (TMB) เป็นสารตั้งต้น chromogenic, สิ้นสุดโดยกรดไฮโดรคลอริก, การดูดซับที่ 450 nm (A), วิธีนี้สามารถตรวจจับแอนติบอดีต่อต้าน FVIII ทั้งหมด, รวมถึงการยับยั้งและไม่ใช่ autoantibodies และ alloantibodies ซึ่งมีความละเอียดอ่อน เพศนั้นสูงกว่าวิธีเบเธสด้าถึง 10 เท่าอย่างไรก็ตามแหล่ง FVIII ที่ใช้เป็นแอนติเจนมาตรฐานในการทดสอบมีอิทธิพลอย่างมากต่อความไวของการตรวจจับแอนติบอดีอัตราการตรวจจับสูงสุดเมื่อใช้ recombinant FVIII เป็นแอนติเจนปัจจัย FVIII ที่มาจากพลาสมา ที่มีระดับสูงของ von Willebrand Factor (vWF) อัตราการตรวจพบต่ำที่สุดดังนั้นการใช้ recombinant FVIII ทางคลินิกจึงเป็นแอนติเจนในการตรวจหาแอนติบอดี FVIII

6. การสร้างภูมิคุ้มกันโรค (IP)

พลาสมาที่เจือจางของผู้ป่วยได้รับการบ่มด้วย A1, A2, C2 และชิ้นส่วนห่วงโซ่แสงของโมเลกุล FVIII ที่มีป้ายชื่อ 125I และจากนั้นจะเพิ่มเม็ดแม่เหล็กที่ถูกจับกับโปรตีน G-sephrose และวัดกัมมันตภาพรังสีที่ถูกพันธะโดยหน่วยรังสีแกมมา / ml คำนวณเป็น: 1- (กัมมันตภาพรังสีรวม / กัมมันตภาพรังสีรวม - กัมมันตภาพรังสีพื้นหลัง) ×ปัจจัยเจือจางในพลาสมา× 16.7 ความไวและความจำเพาะของวิธีนี้เหมือนกับ ELISA นอกจากนี้ยังสามารถตรวจจับแอนติบอดีต่อต้าน FVIII ทั้งหมดรวมถึง autoantibodies การยับยั้งและไม่ยับยั้งและ alloantibodies ทางคลินิกเมื่อทดสอบแอนติบอดี FVIII, Bethesda และ ELISA หรือการตรวจ IP ควรดำเนินการพร้อมกัน

7.FⅧ

วิธี C-test Phase I ไม่สามารถระบุได้ว่าการลดลงของ FVIII: C เกิดจาก FVIII autoantibodies หรือสารต้านการแข็งตัวของเลือดชนิด Lupus กฎระยะที่สองสามารถระบุได้เนื่องจาก FVIII: ระดับ C เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นในการปรากฏตัวของสารกันเลือดแข็ง บัตรประจำตัวที่มีการทดสอบหรือ RVVT เจือจาง

8. ตามเงื่อนไขอาการทางคลินิกอาการสัญญาณเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ B- อัลตราซาวนด์ X-ray, CT, MRI, ชีวเคมีและการทดสอบอื่น ๆ

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียที่ได้รับ

การวินิจฉัยโรค

หากผู้ป่วยไม่มีประวัติเลือดออกมาก่อนหน้านี้หรือมีเลือดออกอย่างกะทันหันมีเพียง APTT เท่านั้นที่มีการตรวจพลาสม่าผสมเป็นการพิสูจน์ว่ามี autoantibodies, Bethesda test หรือ ELISA, immunoprecipitation สำหรับแอนติบอดีปริมาณ FVIII: C สามารถวินิจฉัย AH ได้อย่างชัดเจน

การวินิจฉัยแยกโรค

AH ควรจะแตกต่างจากฮีโมฟีเลีย A, ฮีโมฟีเลีย B และปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัวอื่น ๆ ปัจจัยอื่น ๆ นอกเหนือจาก FVIII เช่นแอนติบอดีที่ได้มายกเว้นผู้ป่วยที่มีปัจจัยการแข็งตัวของการแข็งตัวของประวัติครอบครัวมาตั้งแต่เด็ก นอกจากลักษณะของการมีเลือดออกในข้อต่อและส่วนอื่น ๆ การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการทดสอบการแข็งตัวของกิจกรรมที่เกี่ยวข้อง

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ