ไลโปโปรตีน โกลเมอรูโลพาที

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับไลโปโปรตีนไลโปโปรตีน Lipoprotein glomerulopathy (lipoprotein glomerulopathy) เป็นโรคไตใหม่ที่ได้รับการยอมรับในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาคุณสมบัติทางพยาธิสภาพของมันคือการปรากฏตัวของ lipoprotein emboli ในเส้นเลือดฝอยไตและ extrarenal lipoprotein อาการทางคลินิกมีความคล้ายคลึงกับภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่สามที่มีระดับพลาสมาสูง apolipoprotein E (apoE) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไขมันในเลือดสูง, ภาวะไตวาย

สาเหตุของการเกิด lipoprotein glomerulopathy

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

การศึกษาทางพันธุกรรมได้แสดงให้เห็นว่าโรคนี้เป็นถอย autosomal

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของ lipoprotein glomerulopathy ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ส่วนใหญ่คิดว่าเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติเป็นที่ทราบกันดีว่าการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติอาจทำให้เกิดการบาดเจ็บของไต โรคทางระบบหลายอย่าง (รวมถึงโรค Fabry ที่หายาก, Nieman Pick และโรค Gaucher) เพิ่มการสะสมไขมันในช่องอกมันเป็นเรื่องธรรมดามากที่การสะสมของไขมันในช่องท้องเป็นเรื่องรองลงมาจากโรคไตและภาวะไขมันในเลือดสูงเป็นลักษณะ สมรรถภาพทางเพศเนื่องจากกลุ่มอาการของโรคไตได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพเพื่อทำให้ไขมันในพลาสมากลับสู่ปกติซึ่งในกรณีนี้ภาวะไขมันในเลือดสูงเป็นผลมาจากโรคไต

เส้นทางหลักของการเผาผลาญไลโปโปรตีนคือเส้นทางเมตาบอลิซึมของตัวรับ Apolipoprotein เป็นสัญญาณและเครื่องหมายของการรับรู้ไลโปโปรตีนตัวรับ Apo E เป็นหนึ่งในองค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของ apolipoprotein Apo E สามารถผูกกับไคล์ได้ ตัวรับอนุภาคขนาดเล็กยังสามารถจับกับตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำดังนั้น apo E จึงเป็นปัจจัยสำคัญที่ส่งผลต่อระดับไขมันในเลือดการศึกษาในปัจจุบันพบว่าฟีโนไทป์ของยีนที่แตกต่างกันของ apoE มีกิจกรรมจับตัวรับที่แตกต่างกัน ไอโซเมอร์ apo E ที่ใช้งานอยู่อาจส่งผลต่อการเผาผลาญไขมันในเลือดตัวอย่างเช่นร่างกายฟีโนไทป์ของยีน E4 / 4 กิจกรรมการจับตัวรับ apo E เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัตราการกวาดล้างของ chylomicron ตกค้างจะเร่ง ฟีโนไทป์ของยีน apo E ของ hyperilipoproteine ​​mia ตระกูล III คือ homozygous apoE2 / 2 ข้อบกพร่องในความสามารถของไอโซฟอร์ม apo E นี้เพื่อผูกกับตัวรับไลโปโปรตีน

ดังนั้นระดับเมแทบอลิซึมของ lipoprotein, ระดับไขมันในเลือดเพิ่มขึ้น, และยีน apo E ฟีโนไทป์ heterozygote apoE2 / 2 เป็นที่โดดเด่นในโรคนี้. ดังนั้น, เชื่อว่า isoform นี้ยังมีข้อบกพร่องในความสามารถในการรับไลโปโปรตีนและพลาสม่า เพิ่มระดับไลโปโปรตีนโรคนี้และครอบครัวไขมันในเลือดชนิดที่สามมีความคล้ายคลึงกันหลายประการ: พลาสม่ารวมคอเลสเตอรอล, ไตรกลีเซอไรด์และน้ำ apo E เพิ่มขึ้นอิเล็กโตรโฟรีซิสแสดงให้เห็นว่าวงไลโปโปรตีนก่อนขยายกว้างด้วยโรคไต ประสิทธิภาพการทำงานของกลุ่มอาการของโรค ฯลฯ แต่หลังมีแนวโน้มที่จะพัฒนาหลอดเลือดในช่วงต้นมักจะมีเนื้องอกสีเหลืองมีแนวโน้มที่จะ claudication เป็นระยะ ๆ hyperuricemia ฯลฯ อาการทางคลินิกเหล่านี้จะไม่ปรากฏในไลโปโปรตีนไลโปโปรตีน แสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างโดยการคาดเดาเกี่ยวกับฟีโนไทป์ของยีน apo E เป็นที่คาดการณ์ว่า heterozygous E2 อาจมีแนวโน้มที่จะผลิตไลโปโปรตีนชนิดไลโปโปรตีน

นักวิชาการคนอื่นพบว่าโครงสร้างหลักของ isomers เหล่านี้แตกต่างจากการวิเคราะห์กรดอะมิโนของ apo E isomers และคาดการณ์ว่ามันจะง่ายต่อการอยู่ใน glomerulus เนื่องจากการแทนที่กรดอะมิโนที่มีผลต่อโครงสร้างของ apolipoproteins การทับถมภายในทำให้เกิดความเสียหายต่อ glomerulus โดยตรงตัวอย่างเช่นพบว่า apo E3 มีหนึ่งซีสเตอีนหนึ่ง Apo E4 ไม่มีซีสเตอีนและ apo E2 มีสองซีสเตอีน แต่น้อยกว่า apo E3 อาร์จินีนอย่างแม่นยำเนื่องจากการแลกเปลี่ยนของซีสเตอีน / อาร์จินีนสะท้อนให้เห็นถึงความแตกต่างระหว่างประจุและเมมเบรนชั้นใต้ดินของไตมักมีประจุบวก apo E2 และเมมเบรนชั้นใต้ดินเสมอ การรวมกันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะลบออกจากเส้นเลือดฝอยและโรคที่เกิดขึ้น

Oikawa et al ยังพบอีกว่า apof E isoforms ของผู้ป่วยสามรายที่มี lipoprotein glomerulopathy เป็นพิเศษอาร์จินีน 145 ถูกแทนที่ด้วย valine ชื่อต่างประเทศถูกตั้งชื่อตามชื่อสถานที่ (Sendai) ที่เรียกว่า apo E Sendai นั้นเป็น apo E Sendai เนื่องจากอะตอมของไนโตรเจนในโครงสร้างโพรลีนอยู่ในวงแหวนห้าสมาชิกที่มีความแข็งมันจะสร้างพันธะเปปไทด์โดยไม่มีไฮโดรเจนในอะตอมไนโตรเจนดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะเกิดพันธะไฮโดรเจนโดยทั่วไปเชื่อว่าแอมโมเนีย ที่บริเวณที่กรดตกค้างโซ่เปปไทด์จะไม่สามารถสร้างα-helix ได้ดังนั้น proline จึงเป็น "นักฆ่า" ของα-helix ใน apo E Sendai นั้น proline จะทำลายโครงสร้างขดลวดของโปรตีน apo E ทั้งหมด หรือการบิดเบือนในท้องถิ่นให้สะสมต่อไปใน glomerulus ทำให้เกิดรอยโรคของไต

จะเห็นได้จากข้างต้นว่าจุดเน้นการวิจัยของการเกิดโรคของ lipoprotein glomeruli ส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่ความสัมพันธ์ระหว่างฟีโนไทป์ของยีนของ apo E และการเผาผลาญไลโปโปรตีนและการเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างหลักของกรดอะมิโนของ apo E isoform ปัญหาของการเกิดโรคในขณะที่วาตานาเบะและคณะเสนอการเกิดโรคในแหล่งกำเนิดของโรคไลโปโปรตีนในไต Saito และอัลยังสังเกตเห็นด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนที่การสะสมไลโปโปรตีนเกิดขึ้นในเยื่อเมือก mesangial และไลโปโปรตีนส่วนเกิน The lumen vascular เป็นแบบ lipoprotein thrombus. ส่วนประกอบใน lipoprotein thrombus ขึ้นอยู่กับองค์ประกอบและเนื้อหาของ lipids ต่างๆในผู้ป่วย. Hang Yang et al. เชื่อว่าฟีโนไทป์ของยีนไม่มากในการเกิดโรคของ lipoprotein glomerulopathy สำคัญการเปลี่ยนแปลงในสภาพแวดล้อมท้องถิ่นของเส้นเลือดฝอยอาจมีความสำคัญมากขึ้นในการเกิดโรคนี้พวกเขาใช้สารต้านอนุมูลอิสระ Probucol (Probucol, probucol) เพื่อรักษาโรคที่มีประสิทธิภาพมันเป็นที่คาดการณ์ว่าการสะสมของไลโปโปรตีนในเส้นเลือดอาจเกี่ยวข้องกับไตเส้นเลือดฝอย ความผิดปกติของสิ่งแวดล้อมและสถานะก่อนเกิดออกซิเดชันเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคที่แน่นอนของ lipoprotein glomerulopathy

การป้องกันไลโปโปรตีนไลโปโปรตีน

โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ชัดเจนมีความจำเป็นต้องลดไขมันในเลือดและการรักษาตามอาการเพื่อควบคุมการพัฒนาของโรคและป้องกันการเกิดภาวะไตวาย

ภาวะแทรกซ้อนของไลโปโปรตีนไลโปโปรตีน ภาวะแทรกซ้อน, ไขมันในเลือดสูง, ภาวะไตวาย

ภาวะแทรกซ้อนที่มีระดับไขมันในเลือดสูงแตกต่างกันไปและไตวายทำงานช้าลงโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับโรคไต IgA, โรคไตอักเสบลูปัสและโรคเยื่อเมือก

อาการของโรคไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนอาการที่พบบ่อย ขยายเส้นเลือดฝอย vasospasm ปริมาณไตเพิ่มขึ้นโปรตีนในไตไตวายปัสสาวะเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาปัสสาวะ glomeruli ไต hyperplasia ไต

lipoprotein glomerulopathy ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อไตและส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของ glomerular ผู้ป่วยทุกรายมีโปรตีนและบางคนค่อย ๆ พัฒนาไปสู่โปรตีนในช่วงของโรคไตบางกรณีมาพร้อมด้วยกล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์แม้จะมีโรค ผู้ป่วยที่มีคอเลสเตอรอลในเลือดไตรกลีเซอไรด์และ VLDL เพิ่มขึ้น แต่มักจะไม่มีอาการ extrarenal, lipoproteins ไม่ก่อให้เกิดเส้นเลือดอุดตันที่ไตนอกไตผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงให้เห็นความต้านทานต่อการรักษาด้วยฮอร์โมน

การตรวจไลโปโปรตีนจากไลโปโปรตีน

ตรวจปัสสาวะ

ผู้ป่วยทุกรายมีระดับโปรตีนในปัสสาวะที่แตกต่างกัน 1 กรัม ~ 3 กรัม / 24 ชม. ด้วยกล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ

2. ตรวจเลือด

ผู้ป่วยมีระดับไขมันในเลือดที่แตกต่างกัน Saito et al. เปรียบเทียบไขมันในเลือดสูงในผู้ป่วยที่มี lipoprotein glomerulopathy และกลุ่มอาการของโรคไตปฐมภูมิและพบพลาสมา triacylemia ในผู้ป่วยที่มี lipoprotein glomerulopathy ระดับกลีเซอรอลดูเหมือนจะสูงกว่าระดับคอเลสเตอรอลรวมอย่างมีนัยสำคัญพวกเขาวิเคราะห์เพิ่มเติมว่าคอเลสเตอรอลของพวกเขาส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำมากและไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นปานกลางซึ่งเป็นคุณสมบัติของตระกูล hyperlipoproteine ลักษณะที่คล้ายกันมากที่สุดของการตรวจทางห้องปฏิบัติการคือทุกกรณีพบว่าระดับพลาสมา apolipoprotein E เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (103 ~ 388mg / L), การตรวจพบยีน apo E พบว่า E2 มีประสิทธิภาพของยีน ประเภทครอบงำ

3. แสงกระจก

รอยโรคลักษณะภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงคือการขยายตัวสูงของลูเมนฝอย glomerular ช่องที่เต็มไปด้วยคราบแสงจำนวนมากที่เต็มไปด้วยวัสดุตาข่ายและเส้นเลือดฝอยมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนบอลลูนบางคนเรียกว่าการขยายหลอดเลือดฝอยเหมือนเส้นเลือดฝอย การย้อมสีพิเศษเช่น PAS, PASM, การย้อมสี MASSON, ลบซูดาน 3 และการย้อมสีน้ำมันสีแดง 0 แสดงให้เห็นว่ามีหยดไขมันในเชิงบวกจำนวนมากในหลอดเส้นเลือดฝอยขยายและกระจัดกระจายหยดไขมันขนาดเล็กและ glomeruli เซลล์ mesangial และเมทริกซ์มักจะแสดง hyperplasia อ่อนและอาจนำเสนอ mesangial lysis, mesangial และการแยกเมมเบรนชั้นใต้ดินและการแทรก mesangial ในลักษณะสองวงโคจรเมมเบรนชั้นใต้ดิน glomerular โดยทั่วไปจะไม่มีความหนาและขัดขวาง tubulointerstitial ไม่มีสัญญาณของการสะสมไขมันที่ผิดปกติเช่นเซลล์โฟมไม่มีความผิดปกติในหลอดเลือดไตและการตรวจชิ้นเนื้อไตซ้ำ ๆ เมื่อโรคเกิดขึ้นเส้นเลือดฝอยไลโปโปรตีนไลโปโซมเกิดขึ้น วัสดุตัวอย่างค่อยๆลดลงเซลล์ mesangial และเมทริกซ์แสดงให้เห็น hyperplasia ที่เห็นได้ชัดด้วยการแทรก mesangial เซ็กเมนต์และเส้นโลหิตตีบและสารคล้ายไลโปโปรตีน thrombus เหมือนแทนที่เมมเบรน mesangial hyperplastic ตอนนี้ฝ่อท่อแต่ละ, lymphocytic และสิ่งของแทรกซึมเซลล์โมโนนิวเคลียร์และโรคปอดและโรคอื่น ๆ

4. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

มันเป็นลักษณะของการขยายตัวที่เห็นได้ชัดของเส้นเลือดฝอยช่องที่เต็มไปด้วยอนุภาคจำนวนมากที่มีขนาดแตกต่างกันและความหนาแน่นของอิเล็กตรอนอนุภาคเหล่านี้สามารถจัดเรียงในลายเส้นคล้ายกับโครงสร้างลายนิ้วมือและยังมีโพรงในช่องที่เต็มไปด้วยขนาดแตกต่างกัน คลัสเตอร์หรือชั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์บุผนังหลอดเลือดในลูเมนจะถูกบีบระหว่างวัสดุที่คล้ายไลโปโปรตีนเช่นไลโปโปรตีนและผนังเส้นเลือดฝอย

พื้นที่ mesangial ต้นเท่านั้นแสดงให้เห็น hyperplasia อ่อนเมื่อแผลดำเนินไปพื้นที่ mesangial กว้างขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ mesangial และเมทริกซ์ mesangial แพร่กระจายบางครั้ง mesenteric แทรก mesangial lysis ฯลฯ เยื่อชั้นใต้ดินไต ดูหนาฝากหนาแน่น

5. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

immunofluorescence ธรรมดาเช่น IgG, IgA, IgM, C1q, การย้อมสี Fg แสดงให้เห็นว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะการย้อมสีของβ-lipoprotein และ apo E ในลูเมนของเส้นเลือดฝอยไต glomerular กับไลโปโปรตีนและ apolipoprotein นอกจากนี้ยังพบการสะสมของ apolipoprotein ขนาดเล็กจำนวนเล็กน้อยในบริเวณ mesangial และการย้อมสีα-lipoprotein เป็นค่าลบ

โรคนี้ยังสามารถรวมกับ IgA nephropathy, lupus nephritis, membranous nephropathy เป็นต้นในเวลานี้ immunofluorescence, microscopy แสงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแต่ละแสดงการเปลี่ยนแปลงลักษณะซึ่งเป็นค่าที่ดีในการวินิจฉัย

การวินิจฉัยและการระบุไลโปโปรตีนชนิดไลโปโปรตีน

เกณฑ์การวินิจฉัย

ภายใต้สถานการณ์ปกติไตอาจมีไขมันเพียงเล็กน้อยเมื่อไตมีไขมันสะสมที่ผิดปกติจำนวนมากหรือเกี่ยวข้องกับโครงสร้างที่เฉพาะเจาะจงพวกเขาอาจถูกพิจารณาว่าเป็นไขมันในไตซึ่งสามารถแบ่งได้เป็นระดับปฐมภูมิ และควรระบุรองที่สำคัญสองประเภทด้วย lipoprotein glomerulopathy

โดยสรุปสำหรับการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาลักษณะทางพยาธิวิทยา - เพิ่มปริมาณไต, เสมหะเส้นเลือดฝอยบวมสูงผู้ป่วยโรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงชั้นใน "embolic" ควรให้ความสนใจกับการดำรงอยู่ของ lipoprotein glomerulopathy ถ้า histochemical สำหรับ lipoprotein เป็นลบหลักฐานของ lipoprotein embolization และ extrarenal lipoprotein lipoprotein เส้นเลือดยืนยันโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนรวมกับหลักฐานการทดลองของการเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติการวินิจฉัยของ lipoprotein glomerulopathy .

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคไขมันสะสมในระยะแรก

(1) โรค Fabry: โรคที่เก็บมา แต่กำเนิด lysosomal เกิดจากการขาดเอนไซม์ lysosomal โดยธรรมชาติα-galactosidase A ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ชายและโรคนี้สามารถส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกือบทั้งหมดของร่างกายทางคลินิก ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นอาชาปวดในแขนขาผิวหนังหลอดเลือด keratomatosis พบมากในช่วงกลางของลำต้นมักจะเกี่ยวข้องกับถุงอัณฑะก้นก้นต้นขารากสะดือและเยื่อบุในช่องปากผื่นสีแดงกับสีม่วง, ความดันไม่จางหาย, วัยแรกรุ่นแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่ง เห็นได้ชัดว่าโรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมองสามารถประจักษ์เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคหลอดเลือดสมองตีบ, โรคหลอดเลือดสมองตีบ, โรคอื่น ๆ รวมถึงความทึบแสงของกระจกตาหรือฝ่อม่านตาหรือเยื่อผิดเพี้ยน กลุ่มอาการของโรคไตที่หายาก, ความดันโลหิตสูงอ่อนจำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของไตท่อรุนแรงมากขึ้นเช่นโรคเบาหวานเบาจืดไตหรือภาวะเลือดเป็นกรดไตท่อไตส่วนปลายการตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเซลล์เยื่อบุผิว และ vacuolization คือการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของโรคบางครั้งแผลอาจมีผลต่อเซลล์เยื่อบุผิวข้างขม่อมไม่กี่กรณีในเซลล์บุผนังหลอดเลือดไต glomerular เซลล์ mesangial ยังสามารถ คล้ายกับแวคิวโอลการสังเกต ultrastructural ของกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนหมายถึงเซลล์ vacuolated ที่เห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงเป็น "การรวมร่างกาย" โครงสร้างพิเศษนี้ส่วนใหญ่อยู่ใน lysosome โดยมีโครงสร้างเมมเบรนล้อมรอบ ร่างกายม้าลายการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกับไมอีลิน ฯลฯ ยังสามารถเห็นได้ในกระบวนการของการหลอมรวมกระบวนการเดินเท้า, เซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์ mesangial ใน "ร่างกายรวม" มีขนาดเล็กและน้อยถ้าจำนวน "ร่างกายรวม" สามารถครอบครองทั้งช่อง

(2) โรค Niemann-Pick: เนื่องจากการขาด sphingosine phosphatase ในร่างกาย, sphingomyelin ไม่สามารถไฮโดรไลซ์และฝากในระบบ reticuloendothelial, เซลล์ตับ, เซลล์เยื่อบุผิวท่อไต, เซลล์ประสาทและเซลล์อื่น ๆ สาเหตุความผิดปกติของเซลล์เนื่องจากเซลล์โฟมจำนวนมากสะสมอยู่ในระบบ reticuloendothelial รวมถึงไขกระดูกตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองผิวเผินสามารถขยายได้โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากแบบ autosomal ซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับไต คุณสมบัติหลักคือจำนวนมากของเซลล์โฟมในเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules ไต (โดยเฉพาะ tubules ปลายและเอ็นไขกระดูก) บางครั้งท่อขนาดเล็กทั้งหมดเป็นโฟมแปลงสภาพภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, ปลายท่อไตและเซลล์เยื่อบุผิวไขกระดูกถูกปกคลุมด้วยจำนวนมากของไขมัน ขนาดและรูปร่างที่ไม่สอดคล้องกันอาจมีลักษณะเหมือนม้าลายหรือมีการจัดเรียงเป็นศูนย์ทางคลินิกต่อมน้ำเหลืองผิวเผินที่มีภาวะไตวายและ / หรือโปรตีนในปัสสาวะควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นสาเหตุของโรค

(3) Metachromatic เรื่องสีขาวฝ่อ: สมองเป็นอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักของโรคและการสะสมของไขมันในไตเกิดขึ้นใน tubules ปลายท่อรวบรวมเซลล์ของไขกระดูกและบางครั้งในเซลล์ไต ลูกบอลขนาดเล็กและ tubules convoluted proximal ไม่ค่อยมีส่วนร่วมและการทำงานของไตมักไม่ได้รับผลกระทบ

(4) Mucosal lipid disease: เป็นโรคที่เกิดจากการเก็บรักษาสารที่ผิดปกติ แต่กำเนิดสารนี้มีลักษณะที่ครอบคลุมของ mucopolysaccharide และ lipid โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับไฟโบรบลาสต์ไตส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากไฟโบรบลาสต์และไต เซลล์บุผิวของไตนั้นมีลักษณะเหมือนบอลลูนซึ่งมีแวคิวโอลที่ชัดเจนจำนวนมากและท่อที่อยู่ใกล้เคียงมักไม่ค่อยได้รับผลกระทบ

(5) โรค Wolman: โรคไขมันสะสมผิดปกติที่เกิดจากการขาด esterase กรด lysosomal พิการ แต่กำเนิดโรคนี้ส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อทารกแรกเกิดและเด็กมันเป็นลักษณะอาเจียนท้องเสียและการขยายช่องท้อง จำนวนมากของ esterified คอเลสเตอรอลและ triacylglycerol สะสมในตับม้ามและต่อมหมวกไตไตไม่ได้เป็นอวัยวะหลักที่ได้รับผลกระทบเมื่อไตเกี่ยวข้องกับเซลล์ vacuolar จะเกิดขึ้นในพื้นที่ mesangial และเยื่อหุ้มหัวใจและไตท่อ

(6) โรค Batten: กลุ่มของโรคประจำตัวการจำแนกของแต่ละแผลจะเบลออาการทั่วไปของพวกเขามีความผิดปกติทางจิตอาการทางระบบประสาทต่างๆเซลล์ประสาทและเซลล์ glial ที่ไม่ทราบส่วนประกอบของการจัดเก็บไขมันที่ซับซ้อน ในไตการจัดเก็บไขมันเกิดขึ้นในเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตและเซลล์เยื่อบุผิวปลายท่อที่ซับซ้อน

(7) ครอบครัวเลซิตินคอเลสเตอรอล acyltransferase (LCAT) ขาด: โรคส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยความทึบแสงของกระจกตา, โรคโลหิตจาง, ภาวะหลอดเลือด, หลอดเลือดอุดตัน ฯลฯ ความเสียหายของไตยังเป็นหนึ่งในอาการหลักของผู้ป่วยอาจปรากฏโปรตีนภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ปัสสาวะ, ภาวะไตวายระยะสุดท้ายบางครั้งสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะปลาย. อาการทางพยาธิวิทยาคือการสะสมของเซลล์โฟม (เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ) ใน glomerulus และพื้นที่ mesangial. มีจำนวนอนุภาคหนาแน่นผิดปกติปรากฏภายใต้ endothelium ไขมันที่ผิดปกติ), โรคทางเมตาบอลิซึมของไขมันทั้งเจ็ดทางพันธุกรรมไม่ได้เต็มไปด้วยไลโปโปรตีนในเส้นเลือดฝอยที่คล้ายไตซึ่งมีความแตกต่างจากไลโปโปรตีน

(8) hyperlipoproteine ​​mia ครอบครัว: โรคนี้เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน. ตามลักษณะของ lipoprotein electrophoresis, มันสามารถแบ่งออกเป็น I, IIa, IIb, III, IV, V หก, นี้ บางครั้งอาจมีอาการของการมีส่วนร่วมของไตและการก่อตัวของ thrombosteroids คล้ายไขมันในเส้นเลือดฝอยไตอาจมีผู้ป่วยอาจมีอาการของโรคไต, โปรตีนในปัสสาวะก้าวหน้าและภาวะไตวายในระยะสูง พลาสม่าโคเลสเตอรอลทั้งหมดไตรกลีเซอไรด์และไลโปโปรตีนชนิด pre-,-lipoprotein เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของสารคล้ายก้อนคือβหรือไลโปโปรตีนชนิดก่อน pre-lipoprotein อย่างไรก็ตาม lipoprotein glomerulopathy ขาดการโค้งของกระจกตา xanthomas มีแนวโน้มที่จะเป็น atherosclerosis และ claudication เป็นระยะและอาการทางคลินิกทั่วไปอื่น ๆ และอาการแสดงของ hyperlipoproteine ​​ในเลือดในครอบครัว, การตรวจทางห้องปฏิบัติการของ lipoprotein ระดับ Apo E มีลักษณะของ immunofluorescence ซึ่งบ่งชี้ว่า apolipoprotein thrombus มีส่วนประกอบของ apo E นอกจากนี้การตรวจพบฟีโนไทป์ของยีน apo E พบว่ามีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจาก hyperlipoproteine ​​ในเลือดของครอบครัว

2. โรคทับถมไขมันรอง

(1) กลุ่มอาการของโรคไต: กลุ่มอาการของโรคไตที่เกิดจากสาเหตุใด ๆ สารไขมันจำนวนมากจะถูกกรองและหลังจากการดูดซึมก็จะทำให้เกิดการสะสมของไตซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับท่อใกล้เคียงแสดงการเปลี่ยนแปลง vacuolization นอกจากนี้มันยังสามารถส่งผลกระทบต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของท่อไตทำให้เกิดความหนา, การฉีกขาดและการเปลี่ยนรูปแบบ vacuolar ของพังผืดชั้นใต้ดินที่เกี่ยวข้องกับเซลล์คั่นระหว่างหน้าจะกลายเป็นโฟมเซลล์บางครั้ง glomerular podocytes เซลล์ mesangial และเซลล์บุผนังหลอดเลือด นอกจากนี้ยังสามารถได้รับผลกระทบแม้กระทั่งการสร้างคอเลสเตอรอลใน granuloma stroma

(2) กลุ่มอาการ Alport: ไม่มีระดับไขมันในพลาสมาที่ผิดปกติในโรคนี้มักจะมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินและโรคตาโรคไตส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, การฉีกขาดและการทำให้ผอมบาง ฯลฯ ด้วยกล้องจุลทรรศน์พบเซลล์โฟมจำนวนมากใน interstitium ของไตและมีหยดไขมันที่เห็นได้ชัดปรากฏใน tubules ของไต

(3) ตับแข็งตับ: อาการหลักของโรคตับที่เกี่ยวข้องกับไตคือการขยับขยายของพื้นที่ mesangial, การแพร่กระจายของ mesangial เมทริกซ์และการก่อตัวของอนุภาคไขมันผิดปกติหนาแน่นในพื้นที่ mesangial และภายใต้ endothelium

(4) ตับไขมันในการตั้งครรภ์ไม่ทราบสาเหตุ: โรคนี้ค่อนข้างหายากแผลหลักในตับที่โดดเด่นด้วยจำนวนมากของการสะสมของไขมันเซลล์ท่อไตยังสามารถปรากฏหยดไขมัน

(5) โรคการสะสมไขมันอื่น ๆ : สารพิษหรือยาบางชนิดได้รับบาดเจ็บขาดเลือดและสาเหตุอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการสะสมไขมันในไตนอกจากนี้โรคติดเชื้อเรื้อรังบางอย่างเช่น pyelonephritis granulomatous สีเหลืองอาจมีเซลล์โฟม การสะสมของโรคเหล่านี้, รอยโรคของไตและการทดสอบในห้องปฏิบัติการนั้นแตกต่างจาก lipoprotein glomerulopathy

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ