โรคคุรุ

โรคคุรุเบื้องต้น โรคคุรุพบได้ในกลุ่มชาติพันธุ์ Fore ในที่ราบสูงทางตะวันออกของนิวกินีมีประชากรเพียง 30,000 ถึง 40,000 เนื่องจากมีพิธีกรรมทางศาสนาที่มีส่วนร่วมในการกินเนื้อมนุษย์ ใน 1 ปีผู้คนกว่า 200 คนเสียชีวิตจากอาการสั่นสะเทือนและการเดินผิดปกติชาวบ้านเรียกคุรุนี้ ในสหรัฐอเมริกา NIHGajdusek ในมุมมองของการเปลี่ยนแปลงสมองคุรุและ scrapie แกะมีความคล้ายคลึงกันมาก แต่สมอง Kuru เป็นพื้นดินและฉีดวัคซีนเข้าไปในสมองของลิงอุรังอุตัง 13 เดือนหลังจากสัตว์ที่พัฒนา เขาเชื่อว่าเชื้อโรคของโรคนี้เป็น lentivirus ชนิดพิเศษที่เรียกว่า lentivirus แบบพิเศษ ในปัจจุบันโรคนี้ได้รับการสนับสนุนให้เป็นโรค neurodegenerative ที่ถ่ายทอดได้ซึ่งเกิดจากโปรตีนกลายพันธุ์พรีออนหรือที่เรียกว่าโรคพรีออนหรือโรคอนุภาคโปรตีนซึ่งทำให้ทฤษฎีการติดเชื้อ lentivirus ผิดปกติสนับสนุนโดย Gajdusek เมื่อหลายปีก่อน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: การแพร่กระจายของทางเดินอาหาร ภาวะแทรกซ้อน:

สาเหตุของโรคคุรุ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

เชื่อกันว่าแมงป่องพิษสามารถเข้าสู่ร่างกายได้เองหรือเกิดขึ้นเองเนื่องจากความแปรปรวนทางพันธุกรรมสำหรับโรคพรีออนที่ติดเชื้อแมงป่องพิษสามารถเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ผ่านทางปากการฉีดหรือการผ่าตัดและบุกแมงป่องหลังจากเข้าสู่ร่างกายมนุษย์ เส้นทางที่เป็นไปได้สำหรับเนื้อเยื่อสมอง ได้แก่ การส่งผ่านสารสื่อประสาทโดยตรงจากเว็บไซต์ของการติดเชื้อการจำลองแบบครั้งแรกในระบบ macrophage โมโนนิวเคลียร์ตามด้วยการแพร่กระจายของเส้นประสาทไขสันหลังและการแพร่กระจายของเลือด

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดพยาธิสภาพของโรคแมงป่องพิษยังไม่ชัดเจนจุดเริ่มต้นของพิษแมงป่องคือการเปลี่ยนแปลง PrPsc ของ PrPc ซึ่งทำให้ PrPsc สะสมในระบบประสาทส่วนกลาง PrPsc ทำให้เซลล์ประสาทเสียหายยังคงถูกอธิบายอย่างไร ความเป็นพิษต่อระบบประสาทอาจทำให้เกิด apoptosis ของเซลล์ประสาท (apoptosis); PrPc สามารถละลายได้เปลี่ยนเป็น PrPsc ที่ไม่ละลายน้ำ precipitates เป็นเนื้อเยื่อ amyloid ในเนื้อเยื่อสมองและทำให้เกิดความเสียหายเกิดขึ้นจากการรวมกันของ PRPc และทองแดงอะตอม มันมีกิจกรรมคล้ายกับ superoxide dismutase (SOD) เมื่อ PrPc เปลี่ยนเป็นรูปแบบ PrPsc จะทำให้เกิดการขาด PrPc ซึ่งจะลดกิจกรรมของ SOD ของเซลล์ประสาทซึ่งจะเป็นการเพิ่มความไวต่อความเสียหายจากออกซิเดชันที่เกิดจาก superoxide และสิ่งที่คล้ายกัน ความไวของเซลล์ต่อความเป็นพิษของกรดกลูตามิกสูงและการเพิ่มทองแดงสูงในที่สุดก็นำไปสู่การเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทและความตาย

การป้องกันโรคคุรุ

ในความจริงที่ว่าไม่มีการรักษาโรคแมงป่องพิษอย่างมีประสิทธิภาพจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องป้องกันโรคนี้ไม่มีประชากรที่รับวัคซีนได้

1. ควบคุมแหล่งที่มาของการติดเชื้อในการฆ่าโรคพิษของแมงป่องและสัตว์ป่วยที่สงสัยและจัดการซากสัตว์อย่างถูกวิธีการฆ่าพิษของแมงป่องอย่างมีประสิทธิภาพรวมถึงการเผาการฆ่าเชื้อที่อุณหภูมิ 132 ° C เป็นเวลา 1 ชั่วโมงแคลเซียมไฮโปคลอไรต์ 1% / L โซเดียมไฮดรอกไซเป็นเวลา 60 นาทีในการแช่ ฯลฯ จำกัด หรือห้ามการผลิตผลิตภัณฑ์ทางการแพทย์ที่ได้มาจากผลิตภัณฑ์เลือดและวัสดุจากสัตว์ในพื้นที่ที่ติดเชื้อผู้ป่วยที่มีพิษจากแมงป่องและโรคทางระบบประสาทที่ได้รับการบำบัดด้วยฮอร์โมน ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นพิษจากแมงป่องและผู้ที่อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบในช่วงระยะเวลาหนึ่งจะไม่ได้รับอนุญาตให้ทำหน้าที่เป็นผู้บริจาคอวัยวะเนื้อเยื่อและของเหลวในร่างกายพวกเขาได้รับการตรวจติดตามครอบครัวพันธุกรรมพรีออน

2. ตัดเส้นทางการส่งออกเพื่อกำจัดการละเมิดของเนื้อเยื่อของมนุษย์อย่ากินเนื้อสัตว์และผลิตภัณฑ์ของโรคพิษแมงป่องไม่เลี้ยงสัตว์ด้วยฟีดเนื้อเยื่อสัตว์ขั้นตอนทางการแพทย์อย่างเคร่งครัดปฏิบัติตามขั้นตอนการฆ่าเชื้อและสนับสนุนการใช้เครื่องมือศัลยกรรมประสาทที่ใช้แล้วทิ้ง

โรคแทรกซ้อนคุรุ โรคแทรกซ้อน

Ataxia, tremors, dementia, เนื่องจากจิต, จิตสำนึก, และความบกพร่องทางสติปัญญา, สามารถนำไปสู่ความผิดปกติและความผิดปกติของระบบต่าง ๆ , เช่นการกินที่ยากลำบาก, ไอ, การติดเชื้อในปอด, แผลติดเตียงในระยะยาว

อาการของโรคคุรุอาการที่พบบ่อย บั่นทอนการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจเดินความไม่แน่นอนกลืนลำบากสมองเสื่อมลูกตาสั่นกล้ามเนื้อลีบเคลื่อนไหวผิดปกติของการเคลื่อนไหวสั่นตัวเองนอนไม่หลับ

หลักสูตรทางคลินิกของโรค Kuru เป็นเรื่องปกติมากสมองน้อย ataxia ค่อยๆเพิ่มน้ำหนักและในที่สุดผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการออกกำลังกายและตายหลักสูตรของโรคมักจะมาจากเดือนมีนาคมถึงเดือนกันยายนและสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน:

ขั้นตอนแรกคือระยะเวลาที่เดินได้ก่อนที่คนอื่นจะค้นพบความผิดปกติของผู้ป่วยผู้ป่วยคนแรกสังเกตเห็นว่าเขาป่วยผู้ป่วยบางคนบ่นอาการหน้าผากเช่นปวดหัวและปวดแขนขาผู้ป่วยรู้สึกว่าการยืนและเดินไม่มั่นคง เสียงการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของมือและดวงตาสั่นของลำต้นการเดินและ ataxia ทำให้เกิดความไม่แน่นอนอาการที่เก่าแก่ที่สุดของโรคการพูดที่ไม่ชัดเจน (ความผิดปกติของพยัญชนะ) และค่อยๆเพิ่มน้ำหนักความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา อย่างไรก็ตามไม่มี nystagmus จริง ๆ ผู้ป่วยมักจะมี esotropia และยังคงมีอยู่การสั่นสะเทือนนั้นไม่สามารถแยกแยะได้จากอาการหนาวสั่นในตอนแรกผู้ป่วยสั่นมากเกินไปความผิดปกติของการเคลื่อนไหวเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกในแขนขาส่วนล่าง เพื่อรักษาความสมดุลในขณะที่ยืนนิ้วเท้าจับพื้นอย่างมั่นคงและไม่สามารถยืนบนเท้าข้างหนึ่งเป็นเวลาสองสามวินาทีในช่วงเริ่มต้นของโรคนี่คือเบาะแสที่เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงทำงานในสวนในระยะนี้ เพื่อที่จะทำกิจกรรมตามปกติและมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมของหมู่บ้านเมื่อสิ้นสุดระยะนี้ผู้ป่วยสามารถเดินไปรอบ ๆ หมู่บ้านโดยไม่มีผู้ช่วย

ขั้นตอนที่สองเป็นขั้นตอนของการนั่งและทำสิ่งต่าง ๆ ผู้ป่วยไม่สามารถเดินได้โดยไม่ได้รับความช่วยเหลือจากคนอื่น ๆ ความผิดปกติของการสั่นและการเคลื่อนไหวจะเพิ่มน้ำหนักและความแข็งแกร่งของแขนขามักจะพัฒนาขึ้น บางครั้งการเคลื่อนไหวของ acromegaly และ chorea-like เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อผู้ป่วยตื่นตระหนกมากเกินไปเนื่องจากท่าทางไม่เสถียรและแม้เมื่อถูกกระตุ้นด้วยเสียงรบกวนหรือแสงจ้าสะท้อนเอ็นเอ็นลึกเป็นปกติ Babinski ก็เป็นลบ มักมีเสมหะและเสมหะบริเวณเข่าก็เป็นเรื่องปกติเช่นกันแม้ว่ากิจกรรมของกล้ามเนื้อจะหายาก แต่ก็ไม่มีจุดอ่อนหรือแท้จริงและกล้ามเนื้อลีบผู้ป่วยมักมีความไม่มั่นคงทางอารมณ์และอาจทำให้เกิดเสียงหัวเราะ เสียงหัวเราะหยุดลงอย่างช้า ๆ อาการนี้บางครั้งจะเห็นในระยะแรกของโรคดังนั้นหนังสือพิมพ์ให้ชื่อที่ไม่ตรงกันเหมือนกัน - เสียงหัวเราะผู้ป่วยส่วนใหญ่ยอมแพ้ต่อโรคของพวกเขาอย่างไร้กังวล ทัศนคติ, จิตวิญญาณที่แท้จริง (มีความสุข), ผู้ป่วยบางราย, โดยเฉพาะเด็กผู้ชายและเด็กเล็ก, ซึมเศร้า, ผู้ป่วยแต่ละคนต่อสมาชิกในครอบครัวหรือคนอื่น ๆ นำพยาธิวิทยาทัศนคติที่ก้าวร้าวผู้ป่วยความคิดช้าอย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่มีภาวะสมองเสื่อมที่ร้ายแรงไม่พบผู้ป่วยที่มีอาชา

ขั้นตอนที่สามคือจุดจบของโรคระยะเวลานี้เริ่มจากการไร้ความสามารถของผู้ป่วยที่จะลุกขึ้นนั่งการเคลื่อนไหวไม่เป็นระเบียบการสั่นสะเทือนความผิดปกติของการพูดรุนแรงขึ้นผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการเคลื่อนย้ายการตอบสนองเสมหะ ท่าทางและการเคลื่อนไหวผิดปกติในที่สุดทั้งสองไม่หยุดยั้ง, กลืนลำบากที่เกิดจากความหิวและกระหาย, ความอ่อนแอของผู้ป่วย, การขาดสารอาหารและอาการมีส่วนร่วมเกี่ยวกับไขกระดูก, เป็นใบ้, การสูญเสียการเกิดปฏิกิริยา, ส่วนใหญ่เกิดจากริดสีดวงทวาร

ตรวจโรค Kuru

1. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของรอยโรคของเนื้อเยื่อสมองสามารถมองเห็นได้ในโพรง vacuoles, โล่ amyloid, การสูญเสียเซลล์ประสาทด้วย gliosis, การแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวน้อยและปฏิกิริยาการอักเสบอื่น ๆ

2. การตรวจทางภูมิคุ้มกันความหลากหลายของวิธีการทางภูมิคุ้มกันเช่น immunohistochemistry, immunoblotting, เอนไซม์ที่เชื่อมโยงการทดสอบอิมมูโนซอร์เบนท์ (ELISA) ฯลฯ ถูกนำมาใช้ในการตรวจสอบ PrPsc ในเนื้อเยื่อแอนติบอดีต่อต้าน PrP27-30 สามารถใช้ใน isosulfur PrPsc ถูกตรวจพบในเนื้อเยื่อที่เป็นโรคหลังจาก guanidine cyanate และ autoclave หรือ protease K ที่ย่อยและ PrPc ที่ละลายได้ Monoclonal antibody 15B3 สามารถจับกับ PrPsc เท่านั้นดังนั้น PrPc และ PrPsc จึงสามารถระบุได้โดยไม่ต้องรักษาด้วย PrPc ที่ละลายในน้ำ , ต่อมทอนซิล, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, เรตินา, เยื่อบุตาและต่อมไทมัสและเนื้อเยื่ออื่น ๆ , โดยใช้วิธี blotting ตะวันตก, สามารถตรวจสอบโปรตีนในสมองที่มีลักษณะเฉพาะ 14-3-3 ในน้ำไขสันหลัง, โปรตีนนี้เป็นชนิด โปรตีนเซลล์ประสาทที่สามารถรักษาเสถียรภาพของการกำหนดค่าโปรตีนอื่น ๆ มากมายในเนื้อเยื่อสมองปกติ แต่ไม่ปรากฏในน้ำไขสันหลังเมื่อพิษของแมงป่องติดเชื้อเนื้อเยื่อสมองจำนวนมากจะถูกทำลายเพื่อให้โปรตีนในสมอง 14-3-3 รั่วไหลลงในน้ำไขสันหลัง

3. การทดสอบการฉีดวัคซีนสัตว์สัตว์เนื้อเยื่อที่น่าสงสัยนั้นเป็น intracerifred หรือ inoculated ปากเปล่าเข้าไปในสัตว์ (มักใช้หนูแกะและอื่น ๆ ) เพื่อสังเกตการเกิดของสัตว์ที่ได้รับวัคซีนหลังจากการโจมตีการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อสมองมีลักษณะทางพยาธิสภาพของโรคพิษแมงป่อง เปลี่ยนความไวของวิธีนี้ถูก จำกัด โดยสิ่งกีดขวางระหว่างเผ่าพันธุ์และใช้เวลานาน

4. การตรวจ DNA ทางอณูชีววิทยาสกัดจากเม็ดเลือดขาวในเลือดของผู้ป่วย, การขยาย PCR และการจัดลำดับของ PRNP ได้ดำเนินการ, และการกลายพันธุ์ของลักษณะ PRNP ของโรคพรีออนพันธุกรรมครอบครัว

Electroencephalography, ลักษณะภูมิประเทศของสมอง, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์โฟตอนเดียว (SPECT), CT, ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและภาพเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและการระบุ

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค Kuru

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยพิษของแมงป่องนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อสมองดังนั้นจึงยากที่จะวินิจฉัยก่อนคลอด

1. ข้อมูลทางระบาดวิทยา

การกินอาหารของสัตว์ที่สงสัยว่าเป็นโรควัวบ้าได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะจากผู้บริจาคที่อาจติดเชื้อพิษของแมงป่องหรือกระบวนการฝังอิเล็กโทรดซึ่งอาจปนเปื้อนด้วยพิษของแมงป่องโดยใช้ฮอร์โมนของมนุษย์ที่มาจากอวัยวะและครอบครัวที่เป็นโรคพรีออน ประวัติทั้งหมดช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้

2. อาการทางคลินิก

แม้ว่าพิษของแมงป่องส่วนใหญ่จะมีลักษณะเป็นโรคสมองเสื่อมแบบก้าวหน้า, ataxia และ myoclonus แต่พิษของแมงป่องที่แตกต่างกันนั้นมีลักษณะเป็นของตัวเองเช่นโรคแกรมแกรมยาที่ประปรายอายุเริ่มมีขนาดใหญ่ มี ataxia หลังจากภาวะสมองเสื่อมและอายุของโรค Ke-Ya รุ่นใหม่นั้นรุนแรงขึ้นโรค Kuru มีอาการสั่นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งมักมีภาวะสมองเสื่อมหลัง ataxia โรค Jetsman-Staple-Spike มากกว่า ataxia และความเสียหายสมองน้อยอื่น ๆ , ภาวะสมองเสื่อมที่หายาก; นอนไม่หลับครอบครัวร้ายแรงเป็นลักษณะการนอนไม่หลับยากว่ายาก

3. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโพรงของเนื้อเยื่อสมองและการตรวจภูมิคุ้มกันของ PrPsc บวกมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคนี้โปรตีนในสมอง 14-3-3 และ PSWCs อิเลคโทรเซนต์ในน้ำไขสันหลังมีค่าการวินิจฉัยเสริมพันธุศาสตร์ของการกลายพันธุ์ลำดับ PRNP การวิเคราะห์สามารถช่วยในการวินิจฉัยโรคพรีออนตระกูล

การวินิจฉัยแยกโรค

ควรมีความแตกต่างทางคลินิกจากโรคพรีออนประเภทอื่น ๆ , โรค extrapyramidal, โรคอัลไซเมอร์, โรคสมองเสื่อมหลายหัวใจ, leukoencephalopathy multifocal leukoencephalopathy, อัมพาต supranuclear อัมพาต, กล้ามเนื้อลีบจากสมองเสื่อม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ