กลุ่มอาการเอห์เลอร์-แดนลอส

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Ehler-Danlos Ehler-Danlos syndrome หรือที่เรียกว่าโรคผิวหนัง hyperelastic เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่กำเนิดมันเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยความยืดหยุ่นผิวมากเกินไปผิวหนังและหลอดเลือดอ่อนแอและการเคลื่อนไหวร่วมกันโรคนี้หายากเพศชาย มากกว่าผู้หญิงมักจะมีประวัติครอบครัวเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal แต่ยังโดดเด่นด้วยการสืบทอดมรดก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในทางเดินอาหาร

สาเหตุดาวน์ซินโดร Ehler-Danlos

โรคที่เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์หรือการสลายตัวของส่วนประกอบ (เช่นคอลลาเจนอีลาสตินหรือ glycosaminoglycan) ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื่องจากข้อบกพร่อง แต่กำเนิด

การป้องกันกลุ่มอาการของโรค Ehler-Danlos

โรคนี้เป็นโรคข้อบกพร่องเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่กำเนิดมักจะมีประวัติครอบครัวเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal ดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษ

ภาวะแทรกซ้อนของโรค Ehler-Danlos ภาวะแทรกซ้อน เลือดออกในทางเดินอาหาร

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้รวมถึงเลือดออกในทางเดินอาหารหรือการเจาะ, อาการกระตุกของหลอดอาหารและแม้แต่ความตาย

อาการที่พบบ่อยของ Ehler-Danlos Syndrome อาการที่พบบ่อย ผิวหนังที่ยืดออกมากเกินไปของการมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน

ความยืดหยุ่นของผิวหนังที่มากเกินไปเมื่อดึงผิวหนังดูเหมือนว่ายางยืดออกด้านนอกสามารถดึงได้ถึง 15 ซม. หรือมากกว่านั้นและสามารถคืนสภาพได้หลังจากที่ปล่อยออกมาเส้นเลือดในผิวหนังอ่อนแอและผิวหนังอาจได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยเพื่อสร้างรอยแตกเหมือนปลา ผู้ป่วยอาจมาพร้อมกับรอยโรคผนังหลอดเลือดของระบบทางเดินอาหารเลือดออกในทางเดินอาหารซ้ำหรือเกิดการเจาะอาจเกิดขึ้นหลังจากการแตกที่เกิดขึ้นเอง fistula ทวารอาจเกิดขึ้นและความตายอาจเกิดขึ้นเมื่อเลือดออกในทางเดินอาหารรุนแรง

การตรวจของโรค Ehler-Danlos

1. angiography;

2. การส่องกล้อง

3. การตรวจโครโมโซม

การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรค Ehler-Danlos

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยสามารถทำได้ตามอาการทางคลินิกทั่วไป

การวินิจฉัยแยกโรค

1. การผ่อนคลายผิวผิวหย่อนคล้อยและเหี่ยวย่นโดยไม่ยืดผิวหนังและข้อต่อมากเกินไป

2. กลุ่มอาการของโรคจูนเนอร์แสดงให้เห็นถึงการผ่อนคลายร่วมกันของผิวหนัง แต่มีเสมหะที่คอความเป็นเด็กแคระและความผิดปกติทางเพศ

3. กลุ่มอาการของโรค Marfan สามารถมีการยืดและคลาดเคลื่อนข้อต่อตาและหัวใจผิดปกติมากเกินไปและสามารถเห็นไรแมงมุม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ