แต่กำเนิด aortic arch malformation

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงใหญ่ผิดรูป แต่กำเนิดหมายถึงการพัฒนาที่ผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจตีบและกิ่งก้านของมันส่งผลให้เกิดการบีบตัวของหลอดลมและ / หรือหลอดอาหาร Hommel อธิบายซุ้มประตูหลอดเลือดสองครั้งในปี 1737 ในปี 1939 Wolman อธิบายอาการทางคลินิกของการบีบอัด arch-aortic arch ของหลอดลมและหลอดอาหาร การผ่าตัดรักษาขั้นต้นของหลอดเลือดแดงใหญ่ในปี 2488 ซึ่งส่งเสริมการค้นพบและทำความเข้าใจกับความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่หลายชนิดเทคนิคการวินิจฉัยและวิธีการรักษายังได้รับการพัฒนาและปรับปรุงอีกด้วย ในความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจพิการ แต่กำเนิดโค้งของหลอดเลือดและความผิดปกติของสาขาคิดเป็นเพียง 1-2% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: โรคประจำตัวอัตราอุบัติการณ์ในทารกแรกเกิดประมาณ 0.01% - 0.03% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลวความดันโลหิตสูงในปอดหัวใจไม่เพียงพอเรื้อรัง

สาเหตุของความผิดปกติของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด

ในสัปดาห์ที่ 4 ของการพัฒนาของตัวอ่อนปลายด้านหน้าของหลอดเลือดแดงใหญ่หลังผ่านลำคอและสร้างคอหอยหลอดเลือดแดงคู่แรกและหลอดเลือดแดงใหญ่แรกและซ้ายและขวาบนทางหน้าท้องของ foregut ฟิวส์หลังซึ่งกันและกัน การเจริญเติบโตของโหนกโค้งมีหกคู่รัศมีโค้งจากถุงเลือดและมีการเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่หลังเมื่อคู่ที่สามของหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานได้รับการพัฒนาอย่างเต็มที่คู่แรกและสองของเส้นโค้งรัศมีหายไปและคู่ที่สาม รูปแบบของหลอดเลือดแดงที่พบได้ทั่วไปคือหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปและเป็นส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดง carotid ภายในคู่ที่สี่เป็นรูปแบบ aortic arch ทางด้านซ้ายของ radial artery ทางด้านขวาเป็นรูปแบบของหลอดเลือดแดงที่มีขนาดใหญ่และ subclavian arter แบบที่ห้า หลอดเลือดแดงปอดเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงเรเดียลและส่วนปลายของด้านขวาถูกตัดการเชื่อมต่อจากหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านหลังด้านซ้ายเรียกว่าสายสวนหลอดเลือดแดงในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์และสายสวนปิดกลายเป็นเอ็นสายสวนหลอดเลือดแดงหลังการคลอด

เอ็มบริโออาร์คเอ็มบริโอทั่วไป

ความผิดปกติเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของหลอดเลือดแดงเรเดียลหรือหลังเส้นเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่และสาขาผิดปกติของหลอดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้หลังคลอดในกรณีส่วนใหญ่เฉพาะหลอดเลือดแดงใหญ่หรือกิ่งก้านของมันผิดปกติอื่น ๆ เช่น Falun IV โรคร่วม, ความคลาดเคลื่อนของหลอดเลือด ฯลฯ ตามการพัฒนาของอุ้งเชิงกรานหลอดเลือดแดงที่สี่และสาขาหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ตั้งของหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงและจังหวะของสายสวนหลอดเลือดแดงหรือเส้นเอ็นในหลอดเลือดสามารถแบ่งโค้งหลอดเลือดและความผิดปกติของสาขา

หลอดเลือดแดงใหญ่สองข้าง: ทั้งสองด้านของหลอดเลือดอุ้งเชิงกรานที่ 4 รอดชีวิตและเติบโตเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ aorta จากน้อยไปมากเป็นเรื่องปกติมันแบ่งออกเป็นซุ้มหลอดเลือดแดงซ้ายและขวานอกเยื่อหุ้มหัวใจหลอดเลือดแดงซ้ายจากขวาไปซ้ายด้านหน้าหลอดลม หลอดลมใหญ่ด้านซ้ายผสานกับหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านขวาเพื่อสังเคราะห์หลอดเลือดแดงใหญ่ลงมาทางด้านซ้ายของกระดูกสันหลังหลอดเลือดแดงใหญ่ขวามีช่วงหลอดลมใหญ่ด้านหน้าขวาของกระดูกสันหลังหลังหลอดอาหารข้ามเส้นกึ่งกลางไปทางซ้าย ด้านซ้ายและขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่มีสองแขนงหนึ่งคือหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านซ้ายส่งหลอดเลือดแดงซ้ายไปทางซ้ายและหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไป subclavian ซ้ายขวาหลอดเลือดแดงขวาและหลอดเลือดแดงหลอดเลือด subclavian ขวาและหลอดเลือดแดง subclavian ขวา ขอบล่างของจุดเริ่มต้นหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายและหลอดเลือดแดงปอดซ้ายในกรณีส่วนใหญ่เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดเอออร์ตาไม่เท่ากันโดยทั่วไปด้านขวาจะหนาขึ้น

(1) มุมมองเชิงบวก (2) มุมมองด้านข้าง

หลอดเลือดหัวใจคู่

ในกรณีจำนวนน้อยหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ตั้งอยู่ทางด้านขวาด้านซ้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่จะอยู่ทางด้านซ้ายหรือด้านขวาของหลอดอาหารและด้านหลังขวาของหลอดอาหารและทางขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่รวมอยู่ที่ด้านขวาของกระดูกสันหลัง เนื่องจากแหวนหลอดเลือดที่เกิดจากการโค้งของหลอดเลือดแดงทวิภาคีล้อมรอบหลอดลมหลอดอาหารเช่นช่องว่างแคบ ๆ ระหว่างหลอดเลือดแดงทั้งสองโค้งอาจทำให้เกิดอาการทางคลินิกได้

บางครั้งหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านซ้ายอาจถูกบดบังในส่วนปลายคล้ายกับวงเซลลูโลสไซต์ที่บดเคี้ยวอาจตั้งอยู่ระหว่างหลอดเลือดแดงซ้ายทั่วไปและหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายนอกจากนี้ยังอาจตั้งอยู่ระหว่างหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายและสายสวนหลอดเลือดแดง ) ระหว่างการบรรจบกันของโค้งเอออร์ตาซ้ายและขวา

6 หลอดเลือดแดงใหญ่โค้งซ้ายอุดตันโค้ง

ขวา aortic arch: ซุ้มรักแร้ซ้ายหายไปขวา aortic arch ได้รับการพัฒนา, aorta จากน้อยไปมากตั้งอยู่ที่ด้านขวาของกระดูกสันหลังและคำสั่งจาก aortic arch เป็นปกตินั่นคือสาขาแรกคือหลอดเลือดแดงที่ไม่มีชื่อซ้าย re- ออกหลอดเลือดแดงซ้าย carotid ทั่วไปและหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายสาขาที่สองคือหลอดเลือดแดง carotid ขวาขวาสาขาที่สามเป็นหลอดเลือดแดง subclavian ขวาบางครั้งโค้งหลอดเลือดส่งออก 4 สาขาในขณะที่หลอดเลือดแดงซ้ายไม่อยู่ ตั้งอยู่ในหลอดเลือดแดง innominate ซ้ายหรือระหว่างหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายและหลอดเลือดแดงปอดซ้ายหลอด avascular ด้านหลังหลอดอาหารไม่ได้เป็นแหวนหลอดเลือดหลอดเลือดโค้งขวาโดยทั่วไปจะไม่บีบอัดหลอดลมและหลอดอาหาร แต่มีบางกรณีของสายสวนหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดง หลอดอาหารด้านซ้ายเชื่อมต่อกับส่วนปลายของหลอดเลือดหัวใจขวาหรือหลอดเลือดแดง subclavian ด้านซ้ายมีต้นกำเนิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านซ้ายและหลอดเลือดแดงซ้ายมือส่วนหลอดอาหารด้านหลังจะเข้าสู่แขนขาซ้ายด้านบน ระหว่างหรือระหว่างหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายที่เกิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ลงมาในกรณีเหล่านี้เช่นสายสวนหลอดเลือดแดง หลอดเลือดแดงเอ็นสั้นอาจจะมีส่วนร่วมในการเป็นส่วนหนึ่งของรูปแบบแหวนของเส้นเลือดที่เกิดในหลอดลมอาการบีบอัดหลอดอาหาร

(1) aortic arch ขวา; (2) aortic arch ขวาซ้ายหลอดเลือดแดง subclavian ทำให้เกิดการบีบอัด

หลอดเลือดหัวใจขวา

ซ้าย aortic arch: aortic arch ซ้ายไม่ค่อยสร้าง vascular ring ในบางกรณี subclavian artery ectopic ทางด้านซ้ายนั้นมีต้นกำเนิดจาก aortic arch ที่อยู่ปลายสุดของหลอดเลือด aortic arch ที่ปลายหลอดเลือด subclavian arterial หรือผ่านทางหลอดอาหารไปทางขวาด้านบน ระหว่างหลอดเลือด subclavian ขวาและหลอดเลือดแดงปอดขวาและ aortic arch ซ้ายกับ aorta จากมากไปน้อยขวา, aortic arch ซ้ายเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่ลงไปรอบ ๆ หลอดอาหารและสายสวนหลอดเลือดแดงหรือเอ็นหลอดเลือดแดงด้านขวามีส่วนร่วมในการก่อตัวของแหวนหลอดเลือดหรือ หลอดเลือดแดง subclavian นอกมดลูกเกิดขึ้นจากส่วนที่ใกล้เคียงของหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงและเข้าสู่แขนขาซ้ายบนผ่านหลอดอาหารเงื่อนไขเหล่านี้สามารถสร้างแหวนหลอดเลือดและสร้างอาการบีบอัด

ซ้ายหลอดเลือดโค้งขวามดลูกนอกมดลูกหลอดอาหารลิ้นลิ้น

ความผิดปกติของหลอดเลือดนิรนาม: หลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านของมันมีการพัฒนาตามปกติ แต่ส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดงใหญ่จากหลอดเลือดแดงใหญ่นั้นมีลำเอียงอยู่ทางด้านซ้ายและผนังด้านหน้าขวาของหลอดลมถูกเปิดออกและด้านขวาของหน้าอกด้านขวา สั้นและแน่นก็สามารถบีบอัดหลอดลมอย่างรุนแรง

ช่องคลอดมดลูกซ้ายจากหลอดเลือดแดงปอด: Glaevecke และ Doehle รายงานครั้งแรกในปี 1897 ว่าถุงน้ำคร่ำนอกมดลูกออกจากหลอดเลือดแดงปอดด้านหลังเกิดจากหลอดเลือดแดงปอดด้านหลังจากนั้นก็ข้ามหลอดลมหลักไปทางซ้ายและเข้าด้านซ้ายระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร หลอดลมหลักและสลิงของหลอดลมล่างผลิตอาการบีบอัดซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ dysplasia ของหลอดลมล่างและหลอดลมหลักขวาผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีอาการหลังคลอดและประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยเกิดอาการ 1 เดือนหลังคลอดมากที่สุด อาการที่มีการอุดตันทางเดินหายใจหายใจดังเสียงฮืดในระหว่างการหายใจออกมักจะเกิดขึ้นอีกการอุดตันทางเดินหายใจเฉียบพลันและการติดเชื้อทางเดินหายใจ แต่ไม่แสดงอาการของอาการกลืนลำบาก

การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถพบได้ทั้งสองข้างของปอดที่มีการส่งผ่านที่แตกต่างกันปอดด้านขวาเป็นมากกว่าที่สูงเกินจริงฟิล์มแบนหน้าอกในพื้นที่กระพุ้งระหว่างหลอดลมหลอดอาหารสามารถแสดงเงาผิดปกติของปอดบล็อกซ้ายซ้าย หลอดลมทางเดินน้ำดีหรือหลอดลมสามารถแสดงความผิดปกติของ tracheobronchial ที่อยู่ร่วมกัน แต่การทดสอบเหล่านี้สามารถทำให้รุนแรงขึ้นของกล้ามเนื้อหายใจระบบทางเดินหายใจการตรวจ X-ray หน้าอกสามารถตรวจสอบความแตกต่างในความกว้างของหลอดลมทั้งสองด้านและบางครั้ง angiography ปอดสามารถยืนยันการวินิจฉัย

การป้องกันความผิดปกติของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด

โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพในปัจจุบันอัตราการตายของการผ่าตัดลดลงเหลือ 5-10% และไม่มีกรณีอื่น ๆ ของการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีมา แต่กำเนิด

ภาวะแทรกซ้อนหลอดเลือดจุกพิการ แต่กำเนิดหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อน ภาวะหัวใจล้มเหลวความดันโลหิตสูงในปอดหัวใจไม่เพียงพอเรื้อรัง

1 หัวใจไม่เพียงพอ

ฟังก์ชั่นการเต้นของหัวใจผิดปกติ, ดังนั้นเมื่อปริมาณเลือดหมุนเวียนและการทำงานของ vasomotor เป็นปกติ, เลือดที่สูบฉีดด้วยหัวใจไม่สามารถตอบสนองความต้องการของเนื้อเยื่อ, หรือสามารถตอบสนองความต้องการการเผาผลาญเมื่อความดันในกระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้น; การเปิดใช้งานของการชดเชยการมีส่วนร่วม, การก่อตัวของโรคทางคลินิกที่มีผู้อำนวยการฟังก์ชั่นการไหลเวียนโลหิตและคุณสมบัติการเปิดใช้งาน neurohumoral สำหรับผู้ป่วย, ความผิดปกติของการเต้นของหัวใจเป็นหัวข้อที่หนักเพราะมันเป็นกลุ่มอาการอ่อนเพลียหายใจถี่ การสูญเสียน้ำหนักการผ่อนคลายกล้ามเนื้อและฝ่อนอนตลอดทั้งวันเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยอุบัติการณ์สูงอัตราการตายก็สูงสาเหตุหลักของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังเป็นแผลกล้ามเนื้อหัวใจตายเรื้อรังต่าง ๆ และกระเป๋าหน้าท้องระยะยาวเกิน

2 จังหวะ

หมายถึงความผิดปกติใด ๆ ในต้นกำเนิดของจังหวะการเต้นของหัวใจ, อัตราการเต้นของหัวใจและจังหวะและการนำกระแสแรงกระตุ้นบันทึก ECG ที่เริ่มมีอาการของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของการเต้นผิดปกติควรรวมบันทึกตะกั่วที่สองหรือ V1 สัณฐานคลื่น, ความสัมพันธ์ P-QRS, ช่วง PP, PR และ RR, ตรวจสอบว่าจังหวะการเต้นของหัวใจพื้นฐานเป็นไซนัสหรือนอกมดลูก, และค้นหาต้นกำเนิดของคลื่น P และ QRS ที่ซับซ้อนเมื่อห้องเป็นอิสระ (Selection II, aVF, aVR, V1 และ V5, V6 lead) เมื่อคลื่น P ไม่ชัดเจนลองเพิ่มแรงดันไฟฟ้าหรือเร่งความเร็วกระดาษสร้างเร็กคอร์ดระยะยาวของตะกั่ว P ที่ชัดเจนถ้าจำเป็นคุณยังสามารถใช้หลอดอาหารหรือหลอดไฟฟ้า atrial ขวา ภาพแสดงคลื่น P เมื่อใช้วิธีการข้างต้นเพื่อค้นหาคลื่น QRS, ST และ T อย่างมีสติ แต่ยังไม่มีคลื่น P ให้พิจารณาภาวะ atrial fibrillation, กระพือ, จังหวะการแตก atrioventricular หรือการหยุดชั่วคราว atrial ฯลฯ โดยการวิเคราะห์ทีละตัว หรือล่าช้าธรรมชาติและแหล่งที่มาของการเต้นของหัวใจและในที่สุดก็ตัดสินธรรมชาติของการเต้นผิดปกติ

3 วิกฤตความดันโลหิตสูงในปอด

ความดันโลหิตสูงในปอดหลังการผ่าตัดหัวใจเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงที่เกิดจากวงจรอุบาทว์ของความดันโลหิตสูงซึ่งเกิดจากการหดตัวของออกซิเจนในปอดและปอดซึ่งอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วยได้ตลอดเวลา

เลือดพิการ แต่กำเนิดอาการผิดปกติของหลอดเลือดอาการที่พบบ่อย Dyspnea จ้ำบาดแผลกลืนลำบากกลืนลำบาก Dyspnea ปฏิเสธที่จะกินความเมื่อยล้าแข็งตัวถาวรไอหายใจเสียงหยาบ

การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ไม่มีกรณีอื่นของความพิการ แต่กำเนิดของหัวใจ, ภาพรังสีทรวงอกสามารถผิดปกติกรณีที่หลอดเลือดแดงใหญ่สองครั้งสามารถแสดงหลอดเลือดโป่งโค้งทวิภาคีหลอดเลือดด้านขวาเห็นได้ชัดมากขึ้น esophagoscopy สามารถแสดงในกระดูกทรวงอก ในระดับที่สามและสี่ของหลอดอาหารในทั้งสองด้านของหลอดอาหาร, ซุ้มประตูทางด้านขวาที่เกิดจากการแสดงผลที่มีขนาดใหญ่และตำแหน่งที่สูงขึ้น, ซุ้มประตูหลอดเลือดด้านซ้ายที่เกิดจากตำแหน่งที่น้อยลงและต่ำกว่าชั้นร่างกายอาจแสดงสัญญาณของการบีบอัดของ Tracheal ในด้านขวาของหลอดเลือด aortic, หน้าอก X-ray แสดงให้เห็นเฉพาะกระพุ้งของหลอดเลือดทางด้านขวา, แต่ด้านซ้ายไม่อยู่. angiography esophagic ได้ดำเนินการที่เว็บไซต์หลอดเลือด aortic. หลอดอาหารถูกผลักไปทางซ้ายและแสดงความประทับใจ. หลอดอาหาร angiography สามารถแสดงให้เห็นว่าผนังด้านหลังของหลอดอาหารอยู่ภายใต้การบีบอัดหรือหมุนวนโดยการบีบอัดของหลอดเลือดในทารกทารก angiography หลอดอาหารควรดำเนินการด้วยน้ำมันเสริมไอโอดีนหรือตัวแทนความคมชัดที่ละลายน้ำได้ หายใจลำบากหรือเสี่ยงต่อการเกิดปอดอักเสบจากการสำลัก

Bronchoscopy: Bronchoscopy สามารถระบุตำแหน่งของการบีบตัวของหลอดลมและสามารถสังเกตการเต้นของเส้นเลือดภายใต้ความกดดัน แต่การบาดเจ็บของเยื่อเมือกในทางเดินหายใจและอาการบวมน้ำสามารถเพิ่มการอุดตันของระบบทางเดินหายใจซึ่งจะต้องระมัดระวังอย่างมาก

หลอดเลือด angiography: หลอดเลือด angiography เป็นวิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของ aortic arch และ malform สาขาของมัน catheter ถูกแทรกลงใน aorta จากน้อยไปมาก, ตัวแทนความคมชัดถูกฉีดสำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่และ angiography สาขาสองทาง ที่มา, ทิศทาง, ความหนาและความผิดปกติอื่น ๆ ของสาขาใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

Aortic arch และ malform สาขานั้นไม่มีผลต่อสรีรวิทยาการไหลเวียนโลหิตและ hemodynamics แต่ถ้า vascular ring หรือ vascular ring ร่วมกับ fibrin หรือ aortic arch สาขา aortic กับ trachea และ esophagus มันมีความสำคัญทางคลินิก หากระบบทางเดินหายใจเครียดและ / หรือกลืนลำบากผู้ป่วยรุนแรงอาจทำให้เสียชีวิตได้

หลอดลมบีบอัดหลอดอาหารอย่างรุนแรงหลังคลอดสามารถแสดงหายใจหอบหายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจถี่และหายใจถี่หายใจไม่ออกหายใจไม่ออกหายใจไม่ออกไอหายใจไม่ออกเสียงแหบร้องไห้บางครั้งหายใจลำบากอาการตัวเขียวสั้น ระบบทางเดินหายใจหยุดชั่วคราวหรือหมดสติเมื่อรับประทานอาหารและนอนหงายอาการของหายใจลำบากจะรุนแรงขึ้นเมื่อนอนตะแคงข้างและศีรษะและคออาการจะบรรเทาลงได้หากระบบทางเดินหายใจรุนแรงกระดูกไหปลาร้าและขอบล่างของซี่โครงสามารถหดกลับได้ ซ้ำตอนของการติดเชื้อทางเดินหายใจอาการของการอุดตันทางเดินหายใจเพิ่มขึ้นในเวลาที่เริ่มมีอาการกรณีของการบีบอัดหลอดอาหารมักจะปฏิเสธที่จะกินและนำเสนอกลืนลำบากมักจะมีอาการชักเมื่อกินพร้อมกับอาเจียนเพิ่มความยากลำบากในการหายใจและอาการอื่น ๆ

ในกรณีส่วนใหญ่อาการบีบอัดหลอดลมและหลอดอาหารดังกล่าวข้างต้นจะเริ่มปรากฏภายใน 6 เดือนหลังคลอดอาการของการบีบอัดที่รุนแรงสามารถแสดงอาการภายในไม่กี่วันหลังคลอดเช่นโรคเหล่านี้ไม่ได้รับการรักษาและมักจะตายก่อนวันเกิดแรก ในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่าอาการที่ปรากฏเพียง 6 เดือนหลังคลอดและไม่เลวลงเรื่อย ๆ อาจค่อยๆหายไปในช่วงการเจริญเติบโต แต่เมื่อการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจมีความซับซ้อนอาการจะกำเริบเนื่องจากต้นกำเนิดนอกมดลูกของการบีบอัดหลอดเลือดแดง subclavian อาการของกลืนลำบากที่เกิดจากหลอดอาหารอาจปรากฏขึ้นหลังวัยกลางคน (อายุ 40 ปี), แผลภายนอกมดลูกขยายใหญ่ขึ้นและข้นขึ้นและอาการอาจปรากฏขึ้นบางครั้งหลอดเลือด subclavian นอกมดลูกอาจพัฒนาขยายหลอดเลือดโป่งพองเหมือนปากทาง

การตรวจสอบความผิดปกติของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด

การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ไม่มีกรณีอื่นของความพิการ แต่กำเนิดของหัวใจ, ภาพรังสีทรวงอกสามารถผิดปกติกรณีที่หลอดเลือดแดงใหญ่สองครั้งสามารถแสดงหลอดเลือดโป่งโค้งทวิภาคีหลอดเลือดด้านขวาเห็นได้ชัดมากขึ้น esophagoscopy สามารถแสดงในกระดูกทรวงอก ในระดับที่สามและสี่ของหลอดอาหารในทั้งสองด้านของหลอดอาหาร, ซุ้มประตูทางด้านขวาที่เกิดจากการแสดงผลที่มีขนาดใหญ่และตำแหน่งที่สูงขึ้น, ซุ้มประตูหลอดเลือดด้านซ้ายที่เกิดจากตำแหน่งที่น้อยลงและต่ำกว่าชั้นร่างกายอาจแสดงสัญญาณของการบีบอัดของ Tracheal ในด้านขวาของหลอดเลือด aortic, หน้าอก X-ray แสดงให้เห็นเฉพาะกระพุ้งของหลอดเลือดทางด้านขวา, แต่ด้านซ้ายไม่อยู่. angiography esophagic ได้ดำเนินการที่เว็บไซต์หลอดเลือด aortic. หลอดอาหารถูกผลักไปทางซ้ายและแสดงความประทับใจ. หลอดอาหาร angiography สามารถแสดงให้เห็นว่าผนังด้านหลังของหลอดอาหารอยู่ภายใต้การบีบอัดหรือหมุนวนโดยการบีบอัดของหลอดเลือดในทารกทารก angiography หลอดอาหารควรดำเนินการด้วยน้ำมันเสริมไอโอดีนหรือตัวแทนความคมชัดที่ละลายน้ำได้ หายใจลำบากหรือเสี่ยงต่อการเกิดปอดอักเสบจากการสำลัก

Bronchoscopy: Bronchoscopy สามารถระบุตำแหน่งของการบีบตัวของหลอดลมและสามารถสังเกตการเต้นของเส้นเลือดภายใต้ความกดดัน แต่การบาดเจ็บของเยื่อเมือกในทางเดินหายใจและอาการบวมน้ำสามารถเพิ่มการอุดตันของระบบทางเดินหายใจซึ่งจะต้องระมัดระวังอย่างมาก

หลอดเลือด angiography: หลอดเลือด angiography เป็นวิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของ aortic arch และ malform สาขาของมัน catheter ถูกแทรกลงใน aorta จากน้อยไปมาก, ตัวแทนความคมชัดถูกฉีดสำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่และ angiography สาขาสองทาง ที่มา, ทิศทาง, ความหนาและความผิดปกติอื่น ๆ ของสาขาใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความผิดปกติของหลอดเลือดพิการ แต่กำเนิด

สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ควรมีการระบุประเภทต่าง ๆ ของความผิดปกติของหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่ทางคลินิกรวมถึงหลอดเลือดแดงอุดตันพิการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่เช่นการอุดตันของหลอดเลือดและการหยุดชะงักของหลอดเลือดแดง ด้วยเวกัสซ้าย subclavian หลอดเลือดแดง ฯลฯ มันก็อาจรวมถึงความผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดปัดปัดเช่นสิทธิบัตร ductus arteriosus

1 coarctation หลอดเลือด

แผลหลักคือหลอดเลือดตีบ จำกัด หรือการอุดตันที่เกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดหลอดเลือดส่วนใหญ่ของแผลในการหดตัวของหลอดเลือด (มากกว่า 95%) อยู่ที่ทางแยกของหลอดเลือดแดงส่วนปลายและหลอดเลือดแดงใหญ่ นั่นคือคอคอดหลอดเลือดที่อยู่ติดกับสายสวนหลอดเลือดแดงหรือภูมิภาคเอ็นของหลอดเลือดแดง แต่ในบางกรณีผู้ป่วยจะมีเพียงบางส่วนเท่านั้นส่วนที่แคบอาจอยู่ในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกหรือแม้กระทั่งเส้นเลือดใหญ่ในช่องท้อง ประวัติโรคที่พบบ่อยในผู้ชายอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 3 ถึง 5: 1, อาการทางคลินิกของหลอดเลือด coarctation กับการกวดขันของแผลระดับของการตีบไม่ว่าจะมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ และกลุ่มอายุที่แตกต่างกัน .

2 การหยุดชะงักของหลอดเลือดเออร์

Aortic arch interrupt (AII) หมายถึง luminal atresia หรือส่วนหนึ่งของ aortic arch. aortic arch ทางกายวิภาคถูกผ่า, และ the lumen ส่วนปลายนั้นไม่ต่อเนื่อง, ทำให้เกิดการข้ามระหว่างสองส่วนของ aort aort arch หรือ aortic arch. การไหลเวียนของเลือดระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงถูกขัดจังหวะและหลอดเลือดแดงใหญ่หยุดชะงักมักจะรวมกับ PDA หยาบและ VSD นอกจากนี้ยังสามารถใช้ร่วมกับความผิดปกติอื่นของหลอดเลือดจุกและการเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และโพรงหัวใจ PDA เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ เงื่อนไขของการหยุดชะงักของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายและหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงมาจากเอเทรียมขวาหรือ / และช่องทางขวาผ่าน ASD หรือ VSD จัดทำโดย PDA, การไล่ระดับความดันหลังการผ่าตัดของเด็กเนื่องจากการหมุนเวียนของปอดลดลง เพิ่มปัดซ้ายไปขวาผ่าน VSD ซึ่งนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวหากรวมกับการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็กหรือซ้ายที่มีการอุดตันของ PDA สามารถนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวทนไฟกรณีส่วนใหญ่เสียชีวิตในทารกแรกเกิด วัณโรคปอดทุติยภูมินำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดและความก้าวหน้าในการหัวใจล้มเหลว

3 โค้งหลอดเลือดแดงใหญ่

ทั้งสองข้างของอุ้งเชิงกรานหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานที่ 4 อยู่รอดและเติบโตขึ้นในรูปแบบของหลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงใหญ่จากน้อยไปมากเป็นปกติแบ่งออกเป็นโค้งหลอดเลือดแดงใหญ่ซ้ายและขวานอกเยื่อหุ้มหัวใจและหลอดเลือดโค้งซ้ายซ้ายจากขวาไปซ้ายด้านหน้าหลอดลม ที่ด้านซ้ายของกระดูกสันหลังและหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ด้านขวารวมกันเพื่อสร้างหลอดเลือดแดงใหญ่ลดลงหลอดเลือดแดงใหญ่ขวาอยู่ทางขวาของหลอดลมใหญ่ด้านหน้าของกระดูกสันหลังด้านหลังหลอดอาหารข้ามเส้นกึ่งกลางไปทางซ้าย หลอดเลือดแดงใหญ่แบ่งออกเป็นสองกิ่งคือหลอดเลือดแดงซ้ายส่งหลอดเลือดแดงซ้ายทั่วไปและหลอดเลือด subclavian ซ้ายซ้ายหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงซ้ายขวาหลอดเลือดแดงหลอดเลือดขวาและหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงขวาและหลอดเลือดแดงสายสวนหลอดเลือดแดงขวา ระหว่างขอบล่างของจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายเส้นผ่านศูนย์กลางของหลอดเลือด aortic arch ไม่เท่ากันโดยส่วนใหญ่ด้านขวามักจะหนาขึ้นในบางกรณีหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ทางด้านซ้าย ด้านหลังของหลอดอาหารหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านขวาและด้านขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่รวมเข้าสู่เส้นเลือดใหญ่ลงมาโดยไม่คำนึงว่าหลอดเลือดแดงใหญ่จะอยู่ทางซ้ายหรือขวา ด้านข้างนั้นเนื่องจากวงแหวนหลอดเลือดที่เกิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ทวิภาคีล้อมรอบหลอดลมหลอดอาหารเช่นช่องว่างแคบ ๆ ระหว่างหลอดเลือดแดงทั้งสองโค้งสามารถทำให้เกิดอาการบีบอัดได้

4 โค้งเอออร์ตาขวาพร้อมกับเวกัสหลอดเลือดแดง subclavian ซ้าย

ขวา aortic arch และ vagus subclavian arter ซ้ายนี่เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของความผิดปกติของ aortic arch ขวาความผิดปกตินี้ไม่ค่อยทำให้เกิดอาการและ malformations การเต้นของหัวใจที่ซับซ้อนอื่น ๆ ดังนั้นผู้ใหญ่ที่มี aortic arch เกือบทั้งหมดเป็นประเภทนี้ ผู้ป่วยสูงอายุอาจมีอาการกดทับหลอดอาหารหรือหลอดลมเนื่องจากการแข็งตัวและการบิดเบี้ยวของหลอดเลือดขนาดใหญ่กระบวนการพัฒนาคือการหยุดชะงักของซุ้มประตูด้านซ้ายของตัวอ่อนนี้ระหว่างหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายและหลอดเลือดแดงซ้ายทั่วไป บางส่วนได้รับการพัฒนาเป็นหลอดเลือดแดงผนังอวัยวะเมื่อเวกัสซ้ายหลอดเลือด subclavian เกิดขึ้นในเวลานี้มักจะก่อให้เกิดการครอบครองขนาดใหญ่ด้านหลังหลอดอาหาร, เส้นเลือดใหญ่สามารถลงไปทางซ้ายหรือขวาของกระดูกสันหลังและด้านขวา โดยทั่วไปเมื่อหลอดอาหารเยื้องไม่ชัดเจน angiography หลอดอาหารเพียงแสดงให้เห็นเส้นขวางขนาดเล็กของหลอดอาหารหลังซึ่งเกิดจากหลอดเลือดแดง subclavian หลอดเลือดแดงที่เหลือในกระดูกสันหลังในกระดูกสันหลังในบางกรณีส่วนหลังของซุ้มประตูหลอดเลือดขวา เมื่อเส้นกึ่งกลางตกลงไปทางด้านซ้ายของกระดูกสันหลังภาพรังสีทรวงอกจะถูกตีความผิดว่าเป็น aortic arch สองครั้ง angiography หลอดอาหารแสดงให้เห็นถึงความก้าวหน้าของหลอดอาหาร CT scan ส่วนใหญ่จะใช้เพื่อแยกมวล mediastinal เพื่อทำความเข้าใจเพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทของหลอดเลือด CT แสดงให้เห็นว่าตำแหน่งของ aortic arch ขวามักจะสูงกว่าส่วนใหญ่ที่ระดับของหลอดเลือดดำที่แขนซ้ายและใกล้กับทิศทาง sagittal มากกว่าทิศทางเฉียงมีสี่สาขาที่ปลายจาก a proximal arch ของ aortic คำสั่งของปลายไปทางซ้ายหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปขวาหลอดเลือดแดง carotid ทั่วไปหลอดเลือดแดง subclavian ขวาและหลอดเลือดแดง subclavian ซ้ายซ้ายหลอดเลือด subclavian ซ้ายมักจะมีขนาดใหญ่จากด้านหลังของหลอดอาหารไปทางด้านซ้ายของหลอดลม

5 สิทธิบัตร ductus arteriosus

สิทธิบัตร ductus arteriosusi (pda) เป็นหนึ่งในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็กสายสวน arterial เป็นช่องทางไหลเวียนโลหิตทางสรีรวิทยาหลักในการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์โดยปกติจะปิดหลังคลอดแล้วผ่า ปิด แต่ภายใต้อิทธิพลของเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาบางอย่างสายสวนหลอดเลือดแดงยังคงเปิดอยู่ซึ่งหมายความว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus ถูกปิดเนื่องจากแรงดันของหลอดเลือดสูงกว่าความดันหลอดเลือดแดงปอดจึงถูกปิดกั้นจากหลอดเลือดแดงในสิทธิบัตรในช่วง systolic หรือ diastolic สายสวนถูกแบ่งไปยังหลอดเลือดแดงปอดซึ่งเป็นสาเหตุของปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญส่งผลให้ความดันโลหิตสูงในปอดและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเกินความดันโลหิตสูงในปอดเริ่มพัฒนาจากแบบไดนามิก สายสวนมีขนาดเล็กอัตราการไหลมีขนาดเล็กไม่มีความรู้สึกตัวกลางสายสวนมีการหายใจลำบากระหว่างการออกกำลังกายเป็นเรื่องง่ายที่จะเหนื่อยในวันธรรมดาติดเชื้อทางเดินหายใจเกิดขึ้นอีกหรือหัวใจล้มเหลวหรือมีความซับซ้อนกับเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย เช่นมีไข้เจ็บหน้าอกและอาการเส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือด

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ