กลุ่มอาการทับซ้อน

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอาการซ้อนทับกัน Overlap syndrome (Overlapsyndrome) หมายถึงการทับซ้อนกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสองตัวหรือมากกว่าหรือที่เรียกว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ทับซ้อนกัน การทับซ้อนกันนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยที่ดีสามารถตอบสนองการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสองคนหรือมากกว่าในเวลาเดียวกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงเวลาต่าง ๆ หรือมีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางอย่าง การเปลี่ยนแปลงจะถูกเปลี่ยนเป็น CTD อื่น การเปลี่ยนแปลงนี้สามารถดำเนินการอย่างต่อเนื่องหรือตามช่วงเวลา ระบบปฏิบัติการมักจะเกิดขึ้นใน 6 CTDs แบบกระจายเช่นการทับซ้อนของ SLE, RA, DM / PM, PSS, nodular polyarteritis (PN) และไข้รูมาติก (RF) หรือ 6 CTDs และโรคที่เกี่ยวข้องเช่นสีขาว โรคการเสียบ, โรคของ Sjogren, และ panniculitis ซ้อนทับกัน, และมันสามารถทับซ้อนกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นไซนัสอักเสบเรื้อรังต่อมไทรอยด์และโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:

สาเหตุของอาการซ้อนทับกัน

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

การแพทย์ตะวันตก: สาเหตุของอาการที่คาบเกี่ยวกันไม่ชัดเจน แต่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันปัจจัยสิ่งแวดล้อมและภูมิหลังทางพันธุกรรม

ยาจีนโบราณ: การบริจาค แต่กำเนิดที่ผิดปกติ, การเจ็บป่วยระยะยาว, การขาดปอด, ม้ามและไตหยางขาด, กำเริบโดยความรู้สึกภายนอกชั่วร้าย, ความต้านทานเสมหะในระยะยาว. คลินิกสามารถแบ่งออกเป็นเสมหะและเลือดชะงักงัน, ความร้อน, leg 痰瘀ห้าอาการของการขาดปอดและม้ามปอดและไตฉีขาดความแตกต่างกลุ่มอาการของโรคและการรักษา

(สอง) การ เกิดโรค

การเกิดโรคยังชัดเจนอาจเป็นกระบวนการของการแปลงโรคคอลลาเจนเป็นโรคคอลลาเจนอีก

การป้องกันโรคซ้อน

การป้องกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นกุญแจสำคัญ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคที่ทับซ้อนกัน โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคนี้:

1. ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจและหลอดเลือด

2 ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง

3, ไตวาย;

4 กรณีที่รุนแรงสามารถตายได้

อาการที่เกิดจากการทับซ้อนของอาการดาวน์ซินโดรมอาการที่พบบ่อย ไม่มีอำนาจผิดปกติร่วมก้อนใต้ผิวหนังเส้นโลหิตตีบกล้ามเนื้อปวดกล้ามเนื้อลำบากภูมิคุ้มกัน hemolytic ดิสโก้คั่งเกิดผื่นแดงโรคโลหิตจาง hemolytic โรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาว

แม้ว่ากลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกันสามารถเกิดขึ้นได้ในการรวมกันที่ทับซ้อนกันของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคที่เกี่ยวข้องของพวกเขากรณีที่เห็นจริงเป็นส่วนใหญ่ SLE, ทับซ้อนกันระหว่าง PM / DM และ PSS

1. SLE และ PSS ทับซ้อนมักจะปรากฏเป็น SLE ที่จุดเริ่มต้นและต่อมาการแข็งตัวของผิวหนัง, กลืนลำบากและพังผืดที่ปอด, อุบัติการณ์ของการเกิดผื่นแดงบนใบหน้าต่ำกว่า SLE ง่าย, อุบัติการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud อยู่ในระดับต่ำและ titer ต่อต้าน dsDNA ต่ำ อัตราบวกของเซลล์ LE อยู่ในระดับต่ำ ANA เป็นราคาที่สูงและมีอัตราการเป็นบวกที่สูงส่วนประกอบคือแอนติบอดีต่อต้าน NDA และมีการตรวจพบฟลูออเรสเซนต์โครีไทป์

2. SLE ทับซ้อนกับ PM นอกเหนือจากประสิทธิภาพของ SLE มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนโยนฝ่อและแข็งกระด้างอัตราการตอบสนองของเซรุ่ม ANA ในเลือดสูงอัตราการตรวจจับเซลล์ LE ต่ำอัตราการตรวจพบเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำ เอนไซม์ sarcoplasmic ในซีรัมเช่น CPK, LDH และ aldolase เพิ่มขึ้น, และการขับถ่าย creatine ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น 24 ชั่วโมง

3. SLE และ RA ทับซ้อนกันนอกจากอาการ SLE ของโรคข้ออักเสบ, ความผิดปกติของข้อต่อและก้อนรูมาตอยด์, ซีรัม RF แสดงให้เห็นว่ามีอัตราการบวกสูง

4. SLE ทับซ้อนกับ PN เมื่อ SLE ทับซ้อนกับ PN นอกจากประสิทธิภาพของ SLE แล้วยังมีก้อนใต้ผิวหนังและปวดท้องตามหลอดเลือดความเสียหายของไตนั้นรุนแรงกว่า SLE เดี่ยวอาการปอดและระบบประสาทส่วนกลางเกี่ยวข้องกัน เซลล์ที่เป็นกรดเพิ่มขึ้นแกมมาโกลบูลินอยู่ในระดับสูง แต่อัตราบวกของเซลล์ LE อยู่ในระดับต่ำ

5. ผู้ป่วยที่มี PSS และ PM / DM ที่ทับซ้อนกันมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงกล้ามเนื้อปวดข้อการชะลอตัวของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารและปอดพังผืดการเปลี่ยนแปลง Scleroderma มัก จำกัด เฉพาะแขนขา telangiectasia และแผล acral เซรั่มกู่, PM-Scl-70 และลักษณะเชิงบวกของแอนติบอดี U2RNP อื่น ๆ

6. รูปแบบอื่น ๆ ของการทับซ้อนสามารถเปลี่ยนแปลงได้โดยปกติการทับซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของ CTD และโรคที่เกี่ยวข้องคือกลุ่มอาการของ Sjogren's ส่วนคนอื่น ๆ เป็นโรคของเบเซค

ตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคซ้อน

1.SLE และ PSS OCTD ทั่วไป:

(1) OCTD ทั่วไปของ SLE และ PSS:

เพิ่มแกมม่าโกลบูลิน 1, อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น,

เซลล์ 2LE มีอัตราเป็นบวกต่ำ

3ANA positive คือ titer สูง

แอนติบอดีต่อต้าน DNA 4 อัตราการบวกคือ titer ต่ำและต่ำ

5 ซึ่งแตกต่างจาก SLE อย่างง่ายชนิดแอนติบอดี้เรืองแสงถูกพบ

(2) MCTD:

แอนติบอดีต่อต้าน RNP 1 บวก titer สูงบวก (> 1: 1024)

แอนติบอดีต่อต้าน Sm-2 ลบ

3ANA แง่บวก

4 ภูมิคุ้มกันวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครโมโซมนิวเคลียร์ผิวหนังเซลล์ผิวหนังกระดูกสันหลังเป็นบวก

2. SLE และ PM (DM) OCTD:

กิจกรรมของกรดยูริค 1 และซีรัมในเลือด (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

2ANA positive และ LE cells สูงในทางบวก

3 EMG ผิดปกติ

3. OCTD ของ SLE และ RA: มันมีคุณสมบัติดังต่อไปนี้:

เซลล์ 1LE ส่วนใหญ่เป็นค่าบวก

2ANA เห็นเป็นส่วนใหญ่

3 ซีรั่ม RF ส่วนใหญ่เป็นบวก

4. SLE และ PN OCTD:

1 นอกจากความผิดปกติทางระบบภูมิคุ้มกันทั่วไปของ OCTD การลดลงของเม็ดเลือดขาวไม่ชัดเจนมักจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของ eosinophils;

ตอนที่ 2 ยังเป็นผลดีต่อแอนติเจนของตับอักเสบบี (HBsAg)

5. SLE และ TTP OCTD:

1 นอกเหนือไปจากการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันโดยทั่วไปของ SLE อาจจะมีเซลล์บวกเป็นบวกโรคโลหิตจางและเกล็ดเลือดจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ;

การทดสอบต่อต้านโกลบูลินของมนุษย์ 2 รายการเป็นไปในทางบวก

การวินิจฉัยโรคที่ทับซ้อนกัน

การวินิจฉัยโรค

เมื่อผู้ป่วยรายเดียวกันมีสอง CTDs และโรคที่เกี่ยวข้องในเวลาเดียวกันหรืออย่างต่อเนื่องและตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยของพวกเขาพวกเขาสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่ทับซ้อนกันการวินิจฉัยควรระบุว่า CTD สองชนิดที่ทับซ้อนกันหรือบางประเภท ซินโดรมที่ทับซ้อนกัน

การจำแนกประเภทของอาการเหลื่อมซ้อนไม่เหมือนกันและส่วนใหญ่แบ่งออกเป็นสี่ประเภท ได้แก่ ประเภทที่ 1, II และ III ในการจำแนกประเภทของ Fujiwara, Qin ในประเทศ ฯลฯ [10] รวมกับลักษณะทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ 122 กรณีของ OS การจำแนกประเภทของ Da Tengzhen มีความสอดคล้องกันประเภทที่ 4 หมายถึงการทับซ้อนกันระหว่างโรคที่เกี่ยวข้องกับ CTD หรือโรคที่เกี่ยวข้องกับ CTD และโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรค SS + Behcet, SS + ภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune เป็นต้น การจัดเก็บยังไม่ได้รับการยอมรับ

พื้นฐานการวินิจฉัย

1.SLE และ PSS OCTD ทั่วไป:

(1) OCTD ทั่วไปของ SLE และ PSS:

1 มี SLE ทั่วไป แต่อุบัติการณ์ของการเกิดผื่นแดงที่แก้มน้อยกว่าปรากฏการณ์เรอโนล์และไตมีส่วนร่วมมากขึ้นตามด้วยอาการลักษณะ PSS เช่นเส้นโลหิตตีบผิวหนังผิวคล้ำยากลำบากในการกลืนและการเปิดปาก

เพิ่มแกมม่าโกลบูลิน 2, อิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้น,

3LE เซลล์มีอัตราเป็นบวกต่ำ

4ANA ด้านบวกคือ titer สูง

แอนติบอดีต่อต้าน DNA 5 อัตราเป็นบวกและ titer ต่ำ

6 แตกต่างจาก SLE ง่าย ๆ , แอนติบอดีเรืองแสงชนิดด่าง

(2) MCTD: อาการทางคลินิกเป็นส่วนผสมของอาการทางคลินิกของ SLE, PSS, และ PM แต่มีเงื่อนไขสำหรับการวินิจฉัยโรคบางอย่างเพียงอย่างเดียวคุณสมบัติทางคลินิก: โรครุนแรงน้อยลงความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายใน (โดยเฉพาะไต) การตอบสนองที่ดี การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีการทดสอบในห้องปฏิบัติการจะต้องมีเงื่อนไขสี่ประการต่อไปนี้:

แอนติบอดีต่อต้าน RNP 1 บวก titer สูงบวก (> 1: 1024);

แอนติบอดี anti-Sm 2 ลบ

3ANA เห็นแล้ว;

4 ภูมิคุ้มกันวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครโมโซมนิวเคลียร์ผิวหนังเซลล์ผิวหนังกระดูกสันหลังเป็นบวก

2. OCTD ของ SLE และ PM (DM) แตกต่างจาก pure PM (DM) และมีลักษณะดังต่อไปนี้:

ผู้หญิง 1 คนเป็นคนส่วนใหญ่

2 อายุส่วนใหญ่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี

3SLE มีความเกี่ยวข้องกับความแข็งแรงของกล้ามเนื้อต่ำกระดูกลีบและการแข็งตัวของกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้อใกล้เคียง

4 ทั้งผื่นแดงที่แก้มของ SLE และ erythema erythema ของ DM บางครั้งมาพร้อมกับ discoid erythema ของ LE และสัญญาณ Gottron ของส่วนขยายสนับมือของ DM;

อุบัติการณ์ของอวัยวะมากกว่า 5 อวัยวะนั้นสูงและรุนแรงมากขึ้น

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ 6 กิจกรรม creatinine และเซรั่มเอนไซม์ (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ ANA บวกและ LE มีค่าสูงในทางบวกความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าระบบประสาทผิดปกติของการควบคุมระบบประสาท ดูแง่มุม

3. OCTD ของ SLE และ RA มีคุณสมบัติดังต่อไปนี้:

1SLE แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่ารูมาตอยด์ก้อน, โรคไขข้อ, ความผิดปกติของข้อต่อและความแข็งแกร่ง,

2 ความเสียหายของอวัยวะมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสียหายของไตที่เห็นได้ชัด

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ 3 ครั้งแสดงให้เห็นว่าเซลล์ LE ส่วนใหญ่เป็นบวก ANA เป็นบวกโดยส่วนใหญ่จะเป็นด่างส่วนซีรัม RF นั้นส่วนใหญ่เป็นบวก

4. SLE และ PN OCTD SLE ที่มีโรคประสาทอักเสบรอบข้าง, ก้อนใต้ผิวหนัง, อาการปอดและปวดท้อง; การทดสอบในห้องปฏิบัติการนอกเหนือไปจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันทั่วไปของ OCTD, การลดเซลล์เม็ดเลือดขาวไม่ชัดเจนมักมาพร้อม eosinophils เพิ่มขึ้นบางคนมีเชื้อไวรัสตับอักเสบบีพื้นผิวแอนติเจน (HBsAg) บวก

5. SLE และ TTP OCT SLE ด้วยจ้ำที่เห็นได้ชัด hemolytic จางและอาการระบบประสาทส่วนกลางการทดสอบในห้องปฏิบัติการได้ลดการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันทั่วไปใน SLE อาจจะมีเซลล์บวกเม็ดสีบวกบวก thrombocytopenia; anti-human ball การทดสอบโปรตีนเป็นบวก

การวินิจฉัยแยกโรค

1. วรรณกรรมโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมในวรรณคดีประเภท Dentin ยังระบุว่า MCTD เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดที่สองที่ทับซ้อนกันและตอนนี้ถือว่า MCTD ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคอิสระเพราะผู้ป่วยที่มีอาการซ้อนทับกันไม่มีแอนติบอดี ในกรณีของ scleroderma คล้ายกับ MCTD อาการซ้อนทับกันของ SLE และ polymyositis โดยทั่วไปมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

2. โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน (UCTD) โรคนี้หมายถึงอาการทางคลินิกบางอย่างของผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่ไม่สามารถวินิจฉัยแฟชั่นได้ว่าเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดใด ต้องทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อรับการวินิจฉัย

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ