การขาด IgA ที่เลือกได้

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาด IgA เลือก การเลือก IgA ที่ไม่เพียงพอหมายถึง serum IgA ที่ต่ำกว่า 0.05 g / L ในขณะที่ระดับ IgG และ IgM เป็นปกติมันเป็นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดที่พบบ่อยที่สุด อัตราการพัดพาของประชากรอยู่ที่ประมาณ 1/700 โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ ส่วนครอบครัวและเกี่ยวข้องกับหลายชั่วอายุคน การสำรวจทางระบาดวิทยาของกลุ่มชาติพันธุ์หกกลุ่มในภูมิภาคต่างๆของประเทศจีนแสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างทางชาติพันธุ์และภูมิภาคในโรคนี้ ความผิดปกติของยีนในโครงสร้างการเข้ารหัสลูกโซ่หนักอาจไม่ใช่สาเหตุหลักในระยะแรกของการแยกเซลล์ B, การผลิตเซลล์สืบพันธุ์ B ของ IgA หรือการยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ B ของ IgA ที่เฉพาะเจาะจงหรือการยับยั้ง IgA จำเพาะของการกระตุ้นเซลล์ T อาจเป็นสาเหตุของโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความเสียหายของไตในโรคไขข้ออักเสบโรคลูปัส erythematosus thyroiditis โรคโลหิตจาง

สาเหตุของการขาด IgA เลือก

สาเหตุของการเกิดโรค

Αโครงสร้างความผิดปกติของยีนที่มีโครงสร้างรหัสหนักโซ่: chain การเข้ารหัสแบบโซ่หนักโครงสร้างที่ผิดปกติของยีนอาจไม่ใช่สาเหตุหลักในระยะแรกของความแตกต่างของเซลล์ B การผลิต IgA การผลิตเซลล์ B ถูกจับกุมหรือการยับยั้งเฉพาะ IgA ของการกระตุ้นเซลล์ T เหตุผล

พันธุศาสตร์: การขาด IgA ที่เลือกจำเพาะหมายถึงซีรั่ม IgA ต่ำกว่า 0.05 g / L ในขณะที่ระดับ IgG และ IgM เป็นปกติมันเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของภูมิคุ้มกันบกพร่อง อัตราการพัดพาของประชากรอยู่ที่ประมาณ 1/700 โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ ส่วนครอบครัวและเกี่ยวข้องกับหลายชั่วอายุคน การสำรวจทางระบาดวิทยาของกลุ่มชาติพันธุ์หกกลุ่มในภูมิภาคต่างๆของประเทศจีนแสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างทางชาติพันธุ์และภูมิภาคในโรคนี้

การป้องกันการขาด IgA แบบคัดเลือก

ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่น ๆ เป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนการขาด IgA เลือก ภาวะแทรกซ้อน โรคไขข้ออักเสบความเสียหายของไตโรคลูปัส erythematosus ระบบต่อมไทรอยด์โรคโลหิตจาง

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคนี้คือ: โรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, thyroiditis และโรคโลหิตจางเป็นอันตราย

อาการที่เกิดจากการขาด IgA เลือก อาการที่ พบบ่อย อาการ ท้องเสียอาการระบบทางเดินอาหารเป็นอันตรายต่อโรคโลหิตจาง malabsorption

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการบางครั้งพบว่าในช่วงเวลาของการตรวจสอบกรณีอื่น ๆ มักจะมีองศาที่แตกต่างของไซนัสและการติดเชื้อทางเดินหายใจถ้าโรคหอบหืดหลอดลมโดยทั่วไปจะรุนแรงมากขึ้นผู้ป่วยบางรายมีอาการระบบทางเดินอาหารเช่นท้องเสียเรื้อรัง ฝ่อของ villi ติดเชื้อของ Giardia lamblia หายากเพราะระบบทางเดินอาหารและระบบทางเดินหายใจไม่หลั่ง IgA มีแนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้นอกจากนี้โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัสและต่อมไทรอยด์เป็นพิษ อุบัติการณ์ของโรคเพิ่มขึ้น

การตรวจสอบการขาด IgA เลือก

ระดับ IgA ในซีรั่มและต่อมไร้ท่อลดลงอย่างมีนัยสำคัญผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มี IgE และ IgG2 ก็ลดลงเช่นกันเพราะ IgG2 สามารถผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจน polysaccharide ที่แน่นอนมากขึ้นผู้ป่วยเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะเกิดโรคไซนัสและปอดอุดกั้น อย่างไรก็ตามจำนวนของเซลล์ B ที่ผลิต IgA ในการไหลเวียนไม่ต่ำหลังจากได้รับพลาสมา IgA หรือแกมมาโกลบูลินผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จะพัฒนาแอนติบอดีต่อต้าน IgA และก่อให้เกิดอาการแพ้เช่น retransfusion หรือสัมผัสกับ globulin นอกจากนี้ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ มันยังผลิตแอนติบอดีต่อ thyroglobulin, เซลล์ในกระเพาะอาหาร, กล้ามเนื้อเรียบ, คอลลาเจนและแอนติเจนของอาหารอัตราบวกของแอนติบอดีต่อต้านซีรั่มอัลบูมินในซีรั่มก็เพิ่มขึ้นเช่นกันหากตรวจพบ IgA โดย antiserum ของวัว เซรั่ม (เช่นกระต่าย) มีความน่าเชื่อถือมากกว่า

การวินิจฉัยและการระบุการขาด IgA เลือก

โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้ตามคลินิกและการตรวจ

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ