Thrombotic thrombocytopenic purpura

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombotic thrombocytopenic thrombotic thrombocytopenic จ้ำเรียกว่า thrombotic microangiopathy โรคโลหิตจาง hemolytic โรคโลหิตจาง, กลุ่มอาการของโรคลิ่มเลือดอุดตันของเกล็ดเลือดและไม่ชอบ microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตันที่ผิดปกติกับโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic ลักษณะทางคลินิกของไข้จ้ำ thrombocytopenic, โรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic หลายความเสียหายทางระบบประสาทและไต ฯลฯ สาเหตุของการที่ไม่เป็นที่รู้จัก อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยของหลอดเลือดการติดเชื้อและอาการแพ้ยาผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 10 และ 40 ปีและประมาณ 60% เป็นผู้หญิง การโจมตีเริ่มต้นอย่างรวดเร็วและมีอาการรุนแรงสองในสามของผู้ป่วยตายภายใน 3 เดือนและบางรายช้าโรคของโรคสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนถึงหลายปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, เต้นผิดปกติ

thrombotic thrombocytopenic จ้ำ

รอยโรคเส้นเลือดฝอย (35%):

ในเส้นเลือดฝอยที่มีแผลที่เห็นได้ชัดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ endothelium ก่อนการเกิดลิ่มเลือดสามารถดูได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนโรคกล้องจุลทรรศน์สามารถทำให้เกิดการสลายของเม็ดเลือดแดงเนื่องจากแผลในจุลภาคซึ่งสามารถซ้ำเติมลิ่มเลือดอุดตันในท้องถิ่น สามารถนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำวรรณกรรมรายงานว่า TTP สามารถเชื่อมโยงกับโรคลูปัส erythematosus discoid หรือระบบ, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ spondylitis, โรคโลหิตอักเสบหลายก้อนเป็นต้น แผลที่ Vasculitis มีการค้นพบว่าการขาด plasminogen activin ในชั้นเซลล์บุผนังหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มี TTP ทำให้การทำงานของ fibrinolytic ในท้องถิ่นเป็นอุปสรรคต่อการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กการศึกษายืนยันว่าการกระตุ้นเกล็ดเลือดในท้องถิ่นอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรค TTP บทบาทผู้ป่วยบางรายที่มีพลาสมา TFP ขั้นสูงสามารถทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดมนุษย์ปกติ แต่หลังจากผสมกับพลาสมาปกติที่ 37 ° C กิจกรรมการรวมตัวของเกล็ดเลือดจะลดลงเรื่อย ๆ ก็ถือว่าเป็นปัจจัยที่กระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF) ในพลาสมาของผู้ป่วย ) มันอาจขาดการยับยั้งปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAFI) และทำให้เกิดโรคมีรายงานว่าการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่ชัดเจนต้องมีการยึดเกาะของโมเลกุล vWF โพลิเมอร์สูงกับ GPIb ในโครงสร้างพื้นผิวของเกล็ดเลือดตามด้วยโปรตีนในพลาสมา โปรตีนหรือไฟโบรเนคตินที่จับต้องกันนั้นจับกับ GPIIb-IIIa คอมเพล็กซ์ ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของ TTP Thrombomodulin (TM) เป็นตัวรับ thrombin ที่มีความสัมพันธ์สูงใน trophoblast และเกล็ดเลือดของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในปี 1991 Takahashi et al ในผู้ป่วย 13 รายที่มี TTP เฉียบพลันผลการศึกษาพบว่าผู้ป่วย 8 รายมีระดับความเข้มข้นของ TM สูงขึ้นผู้ป่วย TM ที่มี SLE สูงกว่าที่ไม่มี SLE ความเข้มข้นของ TM เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อ plasminogen activin (t-PA) และ VWF: Ag มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่คำนึงถึงจำนวนของเกล็ดเลือดไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความเข้มข้นของ TM ในผู้ป่วยที่มี TTP เฉียบพลันโดยไม่คำนึงว่าจะบรรเทาอาการได้หรือไม่

เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด (30%):

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคนี้คือการเกิดลิ่มเลือดในจุลภาคบางคนคิดว่าสาระสำคัญของโรคนี้คือ DIC ทากาฮาชิและคณะได้ทำการทดสอบพลาสมา thrombin-antithrombin III complex (TAT) และ plasmin ในผู้ป่วย 10 รายที่มี TTP เฉียบพลัน -α2-antiplasmin complex (PAP) ค่า TAT และ PAP ของผู้ป่วยสูงกว่าการควบคุมปกติ แต่ไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่างทั้งสองและค่า PAP และ TAT ของ 5 ผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการให้อภัย อย่างไรก็ตามตัวชี้วัดการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ที่ผิดปกติก็ไม่ได้ผิดปกติผู้เขียนเชื่อว่าผู้ป่วย TTP เพิ่มการผลิต thrombin และ plasmin และผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีการแข็งตัวของการบริโภค 3. การสังเคราะห์ Prostaglandin (PGI2) ลดลงหรือขาดพลาสมา ปัจจัยบางอย่างที่ป้องกันการสลายตัวของ PGI2 ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี TTP สามารถบรรเทาได้ด้วยเลือดหรือพลาสมาทั้งหมดหากได้รับการรักษาด้วย albumin 5% อาการจะแย่ลงหลังจากการศึกษาการผลิต PGI2 ของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติ มีปัจจัยที่ป้องกันไม่ให้การย่อยสลายอย่างรวดเร็วของ PGI2 มันไม่มีอยู่ใน albumin ครึ่งชีวิตของปัจจัยนี้คือ 2 สัปดาห์ซึ่งสามารถยืดอายุกิจกรรมทางชีวภาพของ PGI2 การขาดสามารถนำไปสู่การลดลงของ PGI2 พร้อมด้วย microvascular thrombosis, Hensby et al (1979) รายงานการลดลงของพลาสม่า 6-keto-PGF1a ในผู้ป่วยที่มี TTP และยืนยันหลักคำสอนนี้ต่อไป

การตอบสนองภูมิต้านทานอัตโนมัติ (10%):

เบิร์นส์ฟักตัวในซีรั่มหรือ IgG ที่บริสุทธิ์ของผู้ป่วย 3 รายที่มี TTP ด้วยการเพาะเลี้ยงเซลล์บุผนังหลอดเลือดในสายสะดือของมนุษย์และยืนยันการจับแอนติบอดี IgG บนพื้นผิวของเซลล์ endothelial โดยการทดสอบทางอิมมูโนโฟโตเรซิส การเหนี่ยวนำให้เกิดการสลายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดความก้าวหน้าของเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการก่อตัวของ PGI2 ต่ำลดการกระตุ้นของ plasminogen และท้ายที่สุดจะนำไปสู่การก่อตัวของ microthrombus มีรายงานว่าอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับพื้นผิวของเกล็ดเลือด (PAIgG) เพิ่มขึ้นใน TTP และลดลงเมื่อการรักษาดีขึ้นเมื่อ IgG ติดอยู่กับพื้นผิวของเกล็ดเลือดมันถูกทำลายได้ง่ายโดยระบบโมโนโครม มันไม่ได้มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้ แต่ใน TTP ทุติยภูมิ (เช่น SLE, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย), ส่วนประกอบมักจะลดลงอาจจะเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของอาการ

การป้องกันจ้ำ thrombocytopenic จ้ำ

มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องใส่ใจกับจิตวิญญาณของความสุขที่อาศัยอยู่และเทศกาลให้ความสนใจกับความหนาวเย็นและอบอุ่นกินไขมันน้อยและผลิตภัณฑ์บำรุงโรคไม่รุนแรงถ้ามีเลือดออกอาการเบา ๆ สามารถเป็นกิจกรรมที่เหมาะสมที่เอื้อต่อการดำเนินงานของเลือด การรักษา

การป้องกันโรคนี้เป็นพื้นฐานเพื่อป้องกันการก่อตัวหรือการผลิตเลือดชะงักงันดังนั้นมาตรการหลักคือการเพิ่มความชอบธรรมของร่างกายป้องกันการบาดเจ็บภายในอารมณ์ความผิดปกติของการรับประทานอาหารและความชั่วร้ายต่างประเทศและทันเวลาและถูกต้องรักษาโรคต่างๆเพื่อไม่ให้เข้าสู่ร่างกายมนุษย์ และทำให้เกิดโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนของเกล็ดเลือด thrombocytopenic จ้ำ ภาวะแทรกซ้อนภาวะ โลหิตจาง hemolytic ภาวะไตวายเฉียบพลันภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย

อาจมีความซับซ้อนโดยโรคโลหิตจาง hemolytic รุนแรงน้อยมากเนื่องจากไตขาดเลือดเยื่อหุ้มสมองและเนื้อร้ายเนื่องจาก oliguria, การปิดทางเดินปัสสาวะและภาวะไตวายเฉียบพลัน, การเกิดลิ่มเลือดในหัวใจอาจทำให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกี่ยวข้องกับระบบการนำหัวใจสามารถนำไปสู่ หยุดและตาย

thrombotic thrombocytopenic อาการจ้ำอาการที่พบบ่อย ชีวิตเกล็ดเลือดลดอาการปวดท้องมีเลือดออกแนวโน้มความเมื่อยล้า thrombocytopenia วิงเวียนตับม้ามโตม้ามโตโลหิตจางรุนแรงโรคโลหิตจางแทรกซึมของเซลล์ดีซ่าน

อาการทางคลินิก

การโจมตีมักเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วกรณีทั่วไปมีไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลียมีอาการบางอย่างช้าและมีอาการ prodromal เช่นกล้ามเนื้อและปวดข้ออาการอื่น ๆ จะปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็วหลังจากนั้นนอกจากนี้ยังมีเยื่อหุ้มปอดปรากฏการณ์ของ Raynaud และการตกเลือดในสตรี

1. อาการทางคลินิกทั่วไปส่วนใหญ่มีลักษณะดังต่อไปนี้

(1) มีเลือดออกที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ส่วนใหญ่เกิดจากเยื่อบุผิวหนังประจักษ์เป็นรอยฟกช้ำ, ecchymosis หรือจ้ำ, เลือดกำเดาไหล, จอประสาทตาตกเลือดจอประสาทตาระบบทางเดินปัสสาวะและเลือดออกในทางเดินอาหาร, เลือดออกในกะโหลกศีรษะรุนแรง ไม่ใช่หนึ่งเดียว

(2) microangiopathic hemolytic โรคโลหิตจาง: องศาที่แตกต่างของโรคโลหิตจางประมาณ 1/2 ของกรณีมีอาการตัวเหลือง 20% มี hepatosplenomegaly hepatosplenomegaly และในบางกรณีปรากฏการณ์ Raynaud

(3) อาการทางประสาทวิทยา: อาการทางคลินิกของผู้ป่วยทั่วไปจะเห็นเป็นครั้งแรกในระบบประสาทและความรุนแรงมักเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคโรค 151 ใน 168 รายที่รายงานโดย Silverstein มีอาการทางระบบประสาท (90%) ซึ่งมีลักษณะอาการ การเปลี่ยนแปลงไม่แน่นอนเริ่มต้นชั่วคราว 50% สามารถปรับปรุงได้สามารถทำซ้ำผู้ป่วยมีระดับจิตสำนึกที่แตกต่างกัน 30% มีอาการปวดหัวและ / หรือความพิการทางสมองไม่ชัดเจนวิงเวียนชักชักอัมพาตอัมพาต ความบกพร่องทางสายตาการรบกวนประสาทสัมผัสความสับสนสับสนอัมพาตง่วงโคม่าเส้นประสาทสมอง 45% มีอาการชักบางครั้งอัมพาตครึ่งซีกสามารถฟื้นตัวได้ภายในไม่กี่ชั่วโมงความแปรปรวนของระบบประสาท หนึ่งในอาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการไหลเวียนในสมอง

(4) ความเสียหายของไต: ส่วนใหญ่ของความเสียหายของไต แต่ในระดับน้อยปัสสาวะน้อย, โปรตีน, ปัสสาวะท่อ, 50% ของผู้ป่วยที่มีการเก็บไนโตรเจนอ่อน, น้อยมากเนื่องจากไตขาดเลือดเยื่อหุ้มสมองและเนื้อร้าย ปัสสาวะ, การปิดปัสสาวะและภาวะไตวายเฉียบพลัน, ปัสสาวะขั้นต้นไม่ปกติ, และกรณีที่รุนแรงของภาวะไตวายเฉียบพลันที่เกิดขึ้นในที่สุด.

(5) ไข้: มากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มีไข้สามารถเป็นไข้ในระยะต่าง ๆ ส่วนใหญ่ปานกลางสาเหตุที่ไม่รู้จักอาจจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้: การติดเชื้อรอง 1 แต่ผลเลือดวัฒนธรรมเป็นลบ 2 อุณหภูมิร่างกาย hypothalamic ความผิดปกติด้านกฎระเบียบ 3 เนื้อร้ายเนื้อเยื่อ 4 การปลดปล่อยของเม็ดเลือดแดง 5 ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีทำลายความเสียหายของแมคโครฟาจและแกรนูโลไซต์และปล่อย pyrogens ภายนอก

(6) อื่น ๆ : เนื้อร้าย multifocal hemorrhagic ของกล้ามเนื้อหัวใจ, การก่อตัวของ microthrombus ในกล้ามเนื้อหัวใจ, หัวใจล้มเหลวด้วยกันหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน, ความผิดปกติของการสลับขั้วไฟฟ้าคลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือการชันสูตรเป็นกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน ประสิทธิภาพการทำงานคิดว่าเนื่องจากการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดปอดขนาดเล็ก hepatosplenomegaly อาการปวดท้องเหตุผลเป็นเพราะการอุดตันของหลอดเลือดดำอุดตันของ arterioles ตับอ่อน, ตับอ่อนอักเสบที่เกิดจากเส้นเลือดอุดตันในตับอ่อน, อะไมเลสในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นได้ ผู้ป่วยบางรายมีต่อมน้ำเหลืองอ่อนผื่นหลายชนิดความดันโลหิตสูงมะเร็งเนื้อร้ายที่กว้างขวางของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง periarteritis และไม่มีแกมมาโกลบูลิเมีย

2. การจำแนกประเภท

(1) ชนิดเฉียบพลัน: ความคืบหน้าอย่างรวดเร็วมากขึ้นระเบิด 7 ถึง 14 วันของอาการประมาณ 75% ของผู้ป่วยเสียชีวิตภายใน 3 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการสาเหตุทั่วไปของการเสียชีวิตมีเลือดออกอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองหรือหัวใจและปอด ความล้มเหลวในการทำงาน

1 เรื้อรัง: หายากบรรเทาและเสื่อมสภาพเกิดขึ้นทีละครั้งหลักสูตรของโรคสามารถสุดท้ายสำหรับเดือนหรือปี

2 ตอนซ้ำแล้วซ้ำอีก: เนื่องจากความคืบหน้าของการรักษาสามารถทำซ้ำ 1-5 ครั้งความอยู่รอดเฉลี่ย 9 เดือนถึง 12 ปีระยะเวลาการอยู่รอดเฉลี่ย 5.1 ปี

3 ประเภทพิการ แต่กำเนิด: TTP เกิดขึ้นในฝาแฝดที่เหมือนกัน

(2) ผมรอง: การตั้งครรภ์ด้วย TTP ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน eclampsia, pre-eclampsia หรือ pre-eclampsia นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในสัปดาห์แรกหลังการผลิตการเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนรายงานวรรณกรรม มี 151 กรณีของ TTP ในกลุ่มซึ่ง 23 รายมี SLE ในเวลาเดียวกันรายงานอีกฉบับหนึ่งก็คือโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในที่สุดทำให้เกิด TTP ในที่สุดการลดลงของ TTP ของเซลล์ภูมิคุ้มกันในเลือดทั้งหมดพร้อมกันและ TTP เกิดขึ้นหลังจาก 4 เดือนของ ITP เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, TTP สามารถเกิดขึ้นได้หลังจาก 2 ถึง 6 เดือน

การตรวจสอบ thrombotic thrombocytopenic purpura

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ครึ่งชีวิตปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติที่ทำเครื่องหมายด้วย 51Cr ในผู้ป่วย TTP เพียง 3 วัน (ปกติ 25 ถึง 26 วัน) และบิลิรูบินทางอ้อมจะเพิ่มขึ้นซึ่งเป็นลักษณะโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะและกล้องจุลทรรศน์ท่อ 40% ถึง 80% แสง Nitrogenemia ลดการกวาดล้าง creatinine

1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด: ผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง, เซลล์บวกมีสี, 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบิน <60g / L, ฮีมาโตคริต <0.2, เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มองเห็นได้และเศษซากในภาพเลือดคิดเป็น 95% เซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสและ reticulocytes เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 30%) และยังรายงานว่าจะลดลงก่อนแล้วจึงเพิ่มขึ้นค่ามัธยฐานของ 6.6% ถึง 19% thrombocytopenia ถาวร 92%, มัธยฐาน (8) ~ 40.4) × 10 ⁹ / L เพิ่มขึ้นเม็ดเลือดขาวคิดเป็น 60% ปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นของหายาก แต่อาจมีการเปลี่ยนแปลงทางซ้ายที่สำคัญและสามารถมองเห็น granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ

2. ไขกระดูก: ระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญจำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและส่วนใหญ่เป็น megakaryocytes ไร้เดียงสาซึ่งเป็นอุปสรรคผู้ใหญ่

3. การตรวจสอบการแข็งตัว: เวลาเลือดออกปกติ, การหดตัวของลิ่มเลือดไม่ดี, การทดสอบแขนคานบวก, เวลา prothrombin เป็นเวลานาน, คิดเป็น 20%, เวลา thromboplastin บางส่วนเป็นเวลานาน, คิดเป็น 8%, fibrinogen สามารถลดลง, น้อยกว่า 1.5g / L คิดเป็น 7% การอยู่รอดของไฟบรินและการแปลงส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติสั้นลงเล็กน้อยไม่กี่ FDP บวกคิดเป็น 70% เวลา thrombin เป็นเวลานานคิดเป็น 48% แต่โดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการ DIC ทั่วไป ปัจจัย V, VIII ปกติลดลง PGI2, TM, PAIgG เพิ่มขึ้นและจะลดลงด้วยการปรับปรุงของโรคเมื่อการติดเชื้อ HIV-1, เซลล์บุผนังหลอดเลือดทำลาย PAI, V ปัจจัยเพิ่มขึ้นและ PS ลดลง

4. การตรวจดัชนีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก: การทดสอบโดยตรงของคูมบ์สเป็นค่าลบ แต่มีจำนวนน้อยที่สามารถเป็นบวกได้บิลิรูบินในซีรัมเพิ่มขึ้น 17 ~ 307.8μmol / L (1 ~ 18mg / dl), บิลิรูบินในเลือดต่ำ % ~ 100%, ฮีโมโกลบินอิสระเพิ่มขึ้น, รวมกับโกลบินและฮีโมโกลบินยูเรียที่ลดลง, บอกถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด

5. การตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยา: 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีเซลล์ SLE สามารถบวกปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์ 50% บวกปัจจัยไขข้ออักเสบไม่กี่บวกส่วนใหญ่เป็นส่วนประกอบปกติไม่กี่เช่น SLE เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน, โรคไตอักเสบเรื้อรังที่มี TTP สามารถลดลงได้เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน TTP ทุติยภูมิสามารถเพิ่มการสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อน, LDH 100% เพิ่มขึ้นขนานกับหลักสูตรทางคลินิกและความรุนแรง, อนุภาคของเกล็ดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือด ระดับพลาสม่าในพลาสมาสูงขึ้นและพบเกล็ดเลือด glycoprotein CD36 ในผู้ป่วยที่มี TTP

6. ความดันของการไหลและโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยจำนวนเซลล์เป็นปกติและการตกเลือด subarachnoid เป็นของหายาก

7. การตรวจทางพยาธิวิทยา: รอยโรคหลักคือหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอยลูเมนการสะสมของสารที่มีลักษณะคล้ายแก้วใสที่มีการย้อมสี PAS จะเกิดขึ้นการสะสมของสารนี้บางครั้งอยู่ภายใต้ endothelium Immunohistochemistry และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน องค์ประกอบโปรตีนและเกล็ดเลือดเซลล์ endothelial ใกล้ thrombus สามารถเพิ่มจำนวน microthrombus ที่มองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน microthrombus เซลลูโลสสะสมเกร็ดเลือดบางครั้งสีแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวแผล microthrombotic แตกต่างจาก vasculitis เล็กภูมิคุ้มกันไม่มี การแทรกซึมของเซลล์นิวเคลียร์, การมีส่วนร่วมของไตมีน้ำหนักเบากว่า HUS, ก้อน eosinophilic thrombus ใน arterioles ขนาดเล็ก, การแพร่กระจายของ endothelial, ไขมันที่มีขนาดใหญ่ใน endothelium และไฟบรินในไต ลิ่มเลือดอุดตัน (รูปที่ 1), ลิ่มเลือดอุดตัน fibrotic ระบบจะรุนแรงกว่า HUS แต่ยังอยู่ในหัวใจ, สมอง, ตับอ่อน, ต่อมหมวกไตและต่อมน้ำเหลือง

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเป็นวิธีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่ปลอดภัยที่สุดกรณี 1/2 ในพื้นที่ชะงักงันเป็นบวกชิ้นส่วนไขกระดูกเป็นบวก 60% และการตรวจทางพยาธิวิทยาการชันสูตรพลิกศพเป็นเพียง 44% ในเชิงบวกดังนั้นเชิงลบไม่สามารถออกกฎโรค

8. TGFβ1ที่เพิ่มขึ้น (เปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตβ1) มีผลยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดไขกระดูกนั่นคือการสังเกตทางการแพทย์ขาดการชดเชยเม็ดเลือดและการยับยั้งบางอย่างยังคงอยู่ในระหว่างการให้อภัยทางคลินิกเพื่อให้การกระตุ้นเกล็ดเลือดยังคงอยู่

การตรวจถ่ายภาพ

1. EEG เป็นเรื่องปกติหรือมีการกระจายของความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองทวิภาคีหรือจังหวะผิดปกติท

2. การเปลี่ยนแปลง EKG ใน ST-T, และ arrhythmia และ conduction block หายาก

3. ภาพรังสีทรวงอกสามารถพบได้ในรอยโรคถุงลมและการเสื่อมของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า

การวินิจฉัยและการระบุ thrombotic thrombocytopenic purpura

การวินิจฉัยโรค

1. เกณฑ์การวินิจฉัยและพื้นฐาน: ตามหนังสือ Zhang Zhinan ของ "มาตรฐานการวินิจฉัยและประสิทธิภาพสำหรับโรคเลือด" เกณฑ์การวินิจฉัยตามวรรณกรรมที่เกี่ยวข้องในและต่างประเทศมีดังนี้พื้นฐานการวินิจฉัยหลักคือ:

(1) โรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic:

1 โรคโลหิตจางเป็นเซลล์ที่เป็นบวกส่วนใหญ่ในการสร้างเม็ดสีบวก, โรคโลหิตจางรุนแรง

2 hemolysis โรค microvascular

A. Astragalus, ปัสสาวะสีเข้ม, บิลิรูบินปัสสาวะลบ, hyperhemoglobinemia เป็นครั้งคราว, hyperhemoglobinuria และ hemosiderinuria

B. เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกในชิ้นเลือด> 2% บางครั้งก็มีเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์

C. การนับ Reticulocyte จะเพิ่มขึ้น

D. ไขกระดูก erythroid hyperplasia อัตราส่วนของอนุภาค / สีแดงลดลง

E. Hyperbilirubinemia บิลิรูบินทางอ้อมส่วนใหญ่

F. พลาสม่าฮัพโตโกลบินลดฮีโมโกเฟนและแลคเตทดีไฮโดรจีเนสที่เพิ่มขึ้น

(2) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและมีเลือดออกแนวโน้ม:

1 จำนวนเกล็ดเลือดมักลดลงอย่างมีนัยสำคัญเกล็ดเลือดขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ในเลือด

2 มีเลือดออกที่ผิวหนังและ / หรือส่วนอื่น ๆ

3 จำนวน megakaryocytes ในไขกระดูกเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติที่ครบกำหนด

4 เกร็ดเลือดน้อยลง

(3) ความผิดปกติของ neuropsychiatric: ปวดหัว, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, ความสับสน, จิตสำนึกผิดปกติ, ภาษา, ความผิดปกติของประสาทสัมผัสและมอเตอร์, ชัก, อาการมึนงง, อาการมึนงงตอบสนองทางพยาธิวิทยาเชิงบวก ฯลฯ และมักจะชั่วคราวซ้ำหลายและหลากหลาย คุณสมบัติที่เสียสภาพ

สามรายการข้างต้นเรียกว่าแฝดสาม

(4) ความเสียหายของไต: ประจักษ์เป็นการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่ผิดปกติเช่นโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะเซลล์เม็ดเลือดขาวและ casts ยูเรียไนโตรเจนในเลือด creatinine สูง ฯลฯ กรณีที่รุนแรงสามารถมองเห็นกลุ่มอาการของโรคไตหรือไตวาย

(5) ไข้: ส่วนใหญ่ต่ำปานกลาง

2. การวินิจฉัยเสริม: การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถใช้เป็นเงื่อนไขเสริมสำหรับการวินิจฉัย TTP รวมถึงผิวหนังเหงือกไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองกล้ามเนื้อไตไตม้ามปอด ฯลฯ อาการผิดปกติของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กสม่ำเสมอในเส้นเลือดฝอย "ใสเหมือน" การเกิดลิ่มเลือดเกล็ดเลือด, บวกสำหรับการย้อมสี PAS, นอกจากนี้ยังมีการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, "โปร่งใสเหมือน" การสะสมสารภายใต้ endothelium, พังผืดรอบหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, การทำให้เป็นก้อนนูนอาจมีเนื้อร้าย ปฏิกิริยาและประเภทมีหลายประเภท

(1) ตามประเภทของโรค:

1 เฉียบพลัน: เริ่มมีอาการเร็วไม่กำเริบภายใน 6 เดือนหลังการรักษา

2 เรื้อรัง: ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ระยะเวลาของโรคนี้เป็นระยะเวลานาน

3 การเกิดซ้ำ: การกำเริบภายใน 6 เดือนหลังการรักษาการกำเริบภายใน 1 เดือนเป็นการกำเริบครั้งล่าสุดการกำเริบหลังจาก 1 เดือนเป็นการกำเริบช้า

ผู้ป่วยเรื้อรังและผู้ป่วยซ้ำคิดเป็นประมาณ 7.5% ของจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด

(2) ตามการจำแนกสาเหตุ:

1 ไม่ทราบสาเหตุ: ไม่พบสาเหตุพิเศษกรณีส่วนใหญ่อยู่ในประเภทนี้

2 รอง: มีสาเหตุเฉพาะที่สามารถพบได้เช่นการตั้งครรภ์การติดเชื้อมะเร็งยาเสพติดและอื่น ๆ

3. การประเมินผลการวินิจฉัย

(1) TTP ทั่วไปมีห้าสัญญาณ: อย่างไรก็ตามนักวิชาการหลายคนเชื่อว่าตราบใดที่ microvascular hemolytic anemia, thrombocytopenia และ neuropsychiatric triad สามารถวินิจฉัย TTP ได้แม้นักวิชาการบางคนเชื่อว่าได้รับการพยากรณ์โรคของโรคนี้หาก microvascular hemolytic anemia และ thrombocytopenia ควรได้รับการพิจารณาภายหลังการแยก microangiopathy ที่มีลิ่มเลือดอุดตันเช่น DIC และการรักษาควรเริ่มโดยเร็วที่สุด

(2) การขาด TTP ของตัวชี้วัดการวินิจฉัยเฉพาะการทดลอง: อาการทางคลินิกที่ครอบคลุมและการตรวจทางห้องปฏิบัติการเท่านั้นที่สามารถมองเห็นได้และโรค microvascular thrombotic อื่น ๆ สามารถยกเว้นได้ก่อนการวินิจฉัยสามารถทำได้ในอาการทางคลินิก neuropsychiatric อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพการทำงานของมันมีความหลากหลายและสามารถชั่วคราวต้องเข้าใจอย่างถี่ถ้วนความผิดปกติ neuropsychiatric สามารถทำซ้ำในช่วงของโรคและประสิทธิภาพของแต่ละตอนไม่เหมือนกันก็ควรสังเกตว่าในวิธีการทดลองต่าง ๆ แพทย์มักจะไม่สนใจ การตรวจสอบสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด แต่วิธีนี้ง่ายและสะดวกการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดรูปและหักเป็นหลักฐานที่ดีสำหรับการแตกของเม็ดเลือดแดงของโรค microvascular และมีค่าการวินิจฉัยสูงในทางตรงกันข้ามการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา แม้ว่าจะมีเกล็ดเลือดแบบ "โปร่งใส" แม้ว่าจะมีความสำคัญในการวินิจฉัย แต่วิธีนี้ใช้เวลานานและเจ็บปวดและไม่จำเป็นต้องนำไปสู่ผลลัพธ์ที่เป็นบวกมันเป็นการยากที่จะใช้กันอย่างแพร่หลายในคลินิกการศึกษาล่าสุดพบว่าอุบัติการณ์ของ TTP อาจเกี่ยวข้องกับ vWF เกี่ยวข้องกับการขาด lyase (vwF-CP) บทบาทของ vWF-CP คือการลด vVF macromers เมื่อเอนไซม์ขาด vWF มีขนาดใหญ่ในพลาสมา การเพิ่มการย่อย multimers ที่นำไปสู่การยึดเกาะของเกล็ดเลือดและการรวมการก่อก้อนโปร่งใสเล็กน้อยเช่นการกำหนดกิจกรรมของ VWF-CP ที่การวินิจฉัยที่ยากลำบากของ TTP สามารถนำมาใช้ในการตรวจสอบการกำเริบของโรค

(3) เมื่อวินิจฉัย TTP: ควรให้ความสนใจในการค้นหาปัจจัยจูงใจหลายอย่างเช่นการติดเชื้อยาเสพติดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ฯลฯ ด้วยการเปิดตัวยาใหม่หลายชนิดอย่างต่อเนื่องรายงานของ TTP ที่กระตุ้นด้วยยาจะค่อยๆเพิ่มขึ้น ยา TTP เช่น ticlopidine ได้รับการแสดงเพื่อกระตุ้น TTP และควรระมัดระวังเป็นพิเศษ

(4) ในอดีต TTP และ hemolytic uremic syndrome (HUS) ถูกพิจารณาว่าเป็นสองโรคที่แตกต่างกัน แต่จากการศึกษาล่าสุดพบว่าทั้งสองมีสาเหตุเดียวกันอาการทางพยาธิวิทยาและลักษณะทางคลินิก แต่แตกต่างกันในอาการทางคลินิก หลังมีอายุน้อยที่เริ่มมีอาการและประสิทธิภาพของ uremia โดดเด่นมากขึ้นโดยทั่วไปความผิดปกติของไข้และ neuropsychiatric ไม่เกิดขึ้นดังนั้นนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าทั้งสองโรคควรได้รับการยกย่องว่าเป็นโรคเดียวกันโดยรวมเรียกว่า TTP-HUS และเมื่อเร็ว ๆ นี้ นักวิชาการพบว่าการขาด vWF-CP นั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มี TTP แต่พบได้น้อยกว่าในผู้ป่วยที่มี HUS ดังนั้นจึงแนะนำว่ามีความแตกต่างในการเกิดโรคระหว่างคนทั้งสองและก็ถือว่าทั้งสองสามารถระบุได้ตามมุมมองนี้

(5) วรรณกรรมในประเทศมักจะเห็นคำว่า“ DIC ที่รวมเข้ากับ TTP”: มันไม่เหมาะสม DIC สามารถแสดงอาการทางคลินิกทั้งหมดของ TTP รวมถึงความผิดปกติในห้องปฏิบัติการเกือบทั้งหมดของ TTP และปัจจัยที่น่าสนใจหลายอย่างของทั้งสอง สิ่งเดียวกันเป็นจริง แต่กระบวนการทางพยาธิวิทยาของทั้งสองนั้นแตกต่างกันและ microthrombus ที่เกิดขึ้นนั้นมีความแตกต่างเชิงคุณภาพและโดยทั่วไปจะไม่มีปัญหาการอยู่ร่วมกันของทั้งสอง

การวินิจฉัยแยกโรค

1. เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC): ผู้ป่วยไม่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic รุนแรงและความแปรปรวนชั่วคราวของอาการ neuropsychiatric แต่มีเลือดออกอย่างรุนแรง thrombocytopenia ลดลงปัจจัยการแข็งตัวของเลือดละลายลิ่มเลือดรอง หลักฐานการวัดโปรตีน C ลดลงอย่างมีนัยสำคัญแอนติเจนปัจจัยเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, TTP thrombocytopenia, เซลล์เม็ดเลือดแดงแตก, ปัจจัยการแข็งตัวโดยทั่วไปไม่ได้ลดลง, โปรตีน C เป็นปกติ, FDP ไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, 3P ระดับการลดลงไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ 1 เดือนหลังการรักษาและสารยับยั้ง (TFPI) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่บางครั้งการระบุ TTP และ DIC นั้นยาก

2. ดาวน์ซินโดรอีแวนส์: โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันอาจมีความผิดปกติของไตทดสอบคูมบ์สบวกไม่มีความผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกไม่มีอาการทางระบบประสาท

3. Systemic lupus erythematosus (SLE): มีอาการร่วม, ความเสียหายของไต, อาการทางระบบประสาทและโรคโลหิตจาง hemolytic, ความเสียหายของผิวหนัง, เซลล์ LE บวก, ไม่มีความผิดปกติในเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตก

4. กลุ่มอาการของโรค hemolytic uremic (HUS): ปัจจุบัน TTP และ HUS เป็นอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันโรค polygenic และอยู่ในหลอดเลือดดำ microangiopathy (TMA) รอยโรคของ HUS คือไต ความเสียหายส่วนใหญ่ส่วนใหญ่เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 4 ปีที่พบเห็นได้บ่อยครั้งในผู้ใหญ่มักมีอาการของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและอาการระบบทางเดินอาหารโดยมีภาวะไตวายเฉียบพลันที่โดดเด่นที่สุดยกเว้น microvascular hemolytic และ thrombocytopenia อาการทางจิต

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ