ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอสามารถแบ่งออกเป็นระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษาตามสาเหตุและสามารถแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรังตามหลักสูตรของโรค ชนิดที่พบมากที่สุดของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักคือโรคแอดดิสันซึ่งเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของวัณโรคต่อมหมวกไตหรือต่อมหมวกไต autoimmune สาเหตุที่หายาก ได้แก่ การติดเชื้อราที่ลึกภูมิคุ้มกันโรคติดเชื้อไวรัสเนื้องอกเนื้องอก การตกเลือดต่อมหมวกไตอย่างกว้างขวาง, การผ่าตัด, การขาดสารอาหารต่อมหมวกไตและโรค POEMS, ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, ใช้กันมากที่สุดในการประยุกต์ใช้ในระยะยาวของปริมาณซุปเปอร์ทางสรีรวิทยาของ glucocorticoids, ยังสามารถรองกับ hypothalamic- ต่อมใต้สมอง เช่นเนื้องอกในพื้นที่อาน, การอักเสบต่อมใต้สมอง autoimmune, การบาดเจ็บ, การผ่าตัด, การตกเลือดหลังคลอดที่เกิดจากกล้ามเนื้อขนาดใหญ่และเนื้อร้ายของต่อมใต้สมองคือซินฮันซินโดรม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องผูก amenorrhea ความอ่อนแอปวดหัวปวดหัวโรคเบาหวานเบาจืด

สาเหตุของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1. โรคต่อมหมวกไตในเบื้องต้นเป็นโรคแอดดิสันที่ได้รับการตั้งชื่อในปี ค.ศ. 1856 และเป็นโรคต่อมไร้ท่อที่มีมานานและมีความชุกต่ำถึง 39/1 ล้านในสหรัฐอเมริกา ในสหราชอาณาจักรและเดนมาร์ก 60/1 ล้านคนเนื่องจากความชุกของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาและการยืดเวลาการอยู่รอดของผู้ป่วยด้วยเนื้องอกมะเร็งอุบัติการณ์ของโรคเอดิสันมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาที่แน่นอนในประเทศจีน น้อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

วัณโรคต่อมหมวกไต (35%):

ในประเทศที่พัฒนาวัณโรคต่อมหมวกไตคิดเป็น 80% ของโรคเอดิสันก่อนปี 1960 และเพียง 20% หลังจากปี 1960 แต่ในประเทศและภูมิภาคที่มีอัตราสูงของวัณโรควัณโรคต่อมหมวกไตยังคงทำงานต่อมหมวกไตหลัก สาเหตุหลักของการลดลงสัดส่วนของวัณโรคต่อมหมวกไตในประเทศจีนยังคงค่อนข้างสูงวัณโรคต่อมหมวกไตเกิดจากการแพร่กระจายของเลือดสามารถมาพร้อมกับระบบอื่น ๆ ของวัณโรคเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตทวิภาคีรวมถึงความเสียหายเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกมักจะมากกว่า 90% โครงสร้าง 3 ชั้นของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหายไปแทนที่ส่วนใหญ่ของเนื้อร้าย caseous, granuloma วัณโรคและก้อนและเซลล์ adrenocortical ที่เหลือกระจายอยู่ในกลุ่มประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตและปริมาณต่อมหมวกไต

แพ้ต่อมหมวกไต autoimmune (30%):

ตั้งแต่ปี 1960 ด้วยการควบคุมของวัณโรคในประเทศที่พัฒนาแล้วอุบัติการณ์โดยรวมของโรคเอดิสันลดลงสัดส่วนของวัณโรคต่อมหมวกไตในสาเหตุของโรคแอดดิสันก็ลดลงเช่นกันและต่อมหมวกไตอักเสบอัตโนมัติได้รับการส่งเสริมให้เป็นโรคเอดิสัน สาเหตุของโรคคิดเป็นประมาณ 80%, adrenalitis autoimmune เคยถูกเรียกว่า idiopathic adrenal cortical atrophy, "ไม่ทราบสาเหตุ" หมายถึงสาเหตุไม่ทราบสาเหตุและตอนนี้ชัดเจนว่าเป็นหลักฐานหลักของ adrenalitis autoimmune 1 ต่อมหมวกไตฝ่อเสื่อมไฮยาลินที่กว้างขวางมักจะมาพร้อมกับจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์และการแทรกซึม monocytes 2 มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยในแอนติบอดีต่อต้านต่อมหมวกไตแอนติบอดีในซีรั่ม 3 มักจะมาพร้อมกับอวัยวะอื่น ๆ และ ในโรคที่เกี่ยวกับต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อการอักเสบของต่อมหมวกไตโดยอัตโนมัติไม่มีผลกระทบต่อไขกระดูก

adrenalitis autoimmune สามารถอยู่ได้อย่างอิสระหรือร่วมกับโรค autoimmune อื่น ๆ รวมถึงโรคต่อมไร้ท่อหรือต่อมไร้ท่อโรคต่อมไร้ท่อสองคนหรือมากกว่ามีส่วนร่วมในโรคต่อมไร้ท่อที่เรียกว่า autoimmune polygland สังเคราะห์ Polyglandular autoimmune syndrome (PGA), แบ่งออกเป็น type I และ type II, type I มีคุณสมบัติเกี่ยวกับครอบครัวที่สำคัญ, มักจะมาพร้อมกับ candidiasis เยื่อบุ mucocutaneous (75%), ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ (60%) และระดับปฐมภูมิ ฟังก์ชั่นพาราไทรอยด์ต่ำ (89%) อาจมีความล้มเหลวของรังไข่ก่อนวัยอันควร (45%), โรคโลหิตจางเป็นอันตราย, ตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน, กลุ่มอาการ malabsorption และผมร่วง ฯลฯ ซึ่งเป็น autosomal ถอยทางพันธุกรรมโรค ไม่เกี่ยวข้องกับ HLA อาจมีการมีส่วนร่วมหลายอย่างในพี่น้องส่วนใหญ่ในวัยเด็กอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคืออายุ 12 ปีประเภทที่ 2 หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการชามิดท์มักเป็นผู้ใหญ่อายุเริ่มมีอาการปกติ อายุ 24 ปีรวมทั้งต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, thyroiditis lymphocytic เรื้อรังและโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน (IDDM) อื่น ๆ อาจมีความล้มเหลวของรังไข่ก่อนวัยอันควรโรคโลหิตจางอันตราย, vitiligo, ผมร่วง, ความร้อน ท้องเสียเปื่อยสีและ myasthenia gravis, type II และ chromosome 6 การกลายพันธุ์ของยีน, เกี่ยวข้องกับ HLA B8 และ DR3 / DR4

การติดเชื้อราที่ลึก (26%):

การติดเชื้อราที่ลึกทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ: อุบัติการณ์ไม่ต่ำการชันสูตรพบว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่เสียชีวิตจากฮิสโทพลาสโมซิสมีการติดเชื้อของต่อมหมวกไตและโรคเชื้อราอื่น ๆ เช่น coccidioidomycosis , blastomycosis, cryptococcosis และโรคยีสต์ยังสามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตคล้ายกับวัณโรคและก่อให้เกิดความผิดปกติ

1 กลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา: ต่อมหมวกไตเป็นต่อมไร้ท่อที่ร้ายแรงที่สุดที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา แต่ในกรณีส่วนใหญ่การชดเชยการทำงานของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองเพียงประมาณ 5% ของผู้ป่วย การติดเชื้อนำไปสู่ความผิดปกติของ hypocortical เช่น cytomegalovirus (CMV) - กระตุ้นการอักเสบของต่อมหมวกไตที่เป็นเนื้อร้าย, มัยโคแบคทีเรียหรือต่อมหมวกไต cryptococcal และบางครั้ง Kaposi sarcoma ยังบุกรุกต่อมหมวกไต

2 metastatic cancer: มะเร็งต่อมหมวกไตนั้นไม่ใช่เรื่องแปลก แต่มีผู้ป่วยเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่มีอาการและอาการแสดงว่ามี adrenal ไม่เพียงพอเนื้องอกหลัก ได้แก่ มะเร็งเต้านมมะเร็งปอดมะเร็งกระเพาะอาหารมะเร็งลำไส้มะเร็งผิวหนังมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ประมาณ 80% ของมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจายและมะเร็งปอดจะแพร่กระจายไปยังต่อมหมวกไต

3 โรค demyelinating: 2 ชนิดของโรค demyelinating ต่อมหมวกไต leucod-ystrophy (ALD หรือที่เรียกว่าโรค Schilder สีน้ำตาล) และต่อมหมวกไต myelon-europathy (AMN) อาจมีฟังก์ชั่นต่อมหมวกไตต่ำ น้อยกว่าทั้งสองมีการเชื่อมโยงทางเพศสัมพันธ์โรคทางพันธุกรรมถอยยีนตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม X (Xq28) ซึ่งเป็นการกลายพันธุ์ของยีนเดียวที่เกิดจาก peroxidase (24 กรดอัลคาโนนิก ligase lignceroyl- CoA ligase ทำให้กรดไขมันสายโซ่ยาวมาก (C24 หรือสูงกว่า) ในการออกซิไดซ์และสะสมในเซลล์ต่อมหมวกไตและเซลล์อวัยวะสืบพันธุ์บวมและตายและระดับกรดไขมันสายโซ่ยาวมากในเลือดเพิ่มขึ้นอดีตเกิดขึ้นในวัยเด็ก Demyelinating มีลักษณะเป็นโรคเยื่อหุ้มสมองตาบอด, โรคลมชักชัก, โรคสมองเสื่อมและอาการโคม่าซึ่งมักจะตายใน 10 ปีแรกของอายุหลังมักจะเริ่มในวัยรุ่นที่มีความก้าวหน้าช้าของประสาทสัมผัสส่วนปลายและมอเตอร์ประสาทอักเสบ รอยโรคของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนนั้นมีลักษณะเป็นอัมพาตแบบ spastic โดยมีความล้มเหลวในการทำงานของต่อมหมวกไตและอวัยวะสืบพันธุ์และอายุขัยสามารถไปถึง 30-40 ปีหรือนานกว่านั้น

4 ขาดง่าย glucocorticoid: หายากเกิดจากการกลายพันธุ์ของจุดรับยีน ACTH ต่อมหมวกไตไม่ตอบสนองต่อ ACTH แต่ตอบสนองต่อ Ag-II ระดับ aldosterone เป็นเรื่องปกติส่วนใหญ่เป็นประวัติครอบครัว autosomal ถอยมรดก

5 อื่น ๆ : ต่อมหมวกไต hyperplasia (CAH), amyloidosis, hemochromatosis, การรักษาด้วยรังสีต่อมหมวกไตและการผ่าตัดเช่นเดียวกับยาเสพติด (เช่น rifampicin, ketoconazole, aminoglutethimide, mitoxant, ฯลฯ ) ทำให้ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

6 ภาวะเลือดออกในต่อมหมวกไตเฉียบพลัน, เนื้อร้ายหรือเส้นเลือดอุดตัน: อาจทำให้เกิดภาวะต่อมหมวกไตเฉียบพลัน, War-House (Farritor และ Friderichsen) ดาวน์ซินโดรม, ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเฉียบพลันที่เกิดจากการตายของต่อมหมวกไต กลุ่มอาการของโรค antiphospholipid, การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด, การแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC), การตกเลือดต่อมหมวกไตเฉียบพลันในผู้ป่วยที่มีอาการบาดเจ็บที่หลังส่วนล่างและการผ่าตัดหลังการผ่าตัดเนื้อร้ายและต่อมหมวกไตตีบ

2. ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดจากการหลั่ง ACTH หรือโรค hypothalamic ที่เกิดจากโรคต่อมใต้สมองไม่เพียงพอรองลงมาคือการหลั่ง CRH ไม่เพียงพอรองลงมาคือการหลั่ง ACTH ในต่อมใต้สมองไม่เพียงพอผลที่ตามมาอาจทำให้ต่อมหมวกไต การหลั่ง epiandrosterone และ androstenedione ไม่เพียงพอด้วยเหตุผลดังต่อไปนี้:

(1) การบริโภคกลูโคคอร์ติคอยด์จากภายนอกในระยะยาว: การบริโภคกลูโคคอร์ติคอยด์ในระยะยาวเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะต่อมหมวกไตรองและแกน hypothalamic - ต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตถูกขัดขวางอย่างรุนแรง อาการของการขาดออกซิเจนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตมักจะปรากฏภายใน 48 ชั่วโมงของการถอนและต่ำนี้สามารถมีอายุมากกว่า 1 ปีหลังจากหยุดยา

(2) โรค Shehan, โรคลมชักต่อมใต้สมองและการบาดเจ็บ craniocerebral: โรค Xihahan ที่เกิดจากการตายของต่อมใต้สมองต่อมใต้สมองเนื้อร้ายบาดเจ็บก้านก้านที่เกิดจากต่อมใต้สมองและการบาดเจ็บ craniocerebral ความผิดปกติของต่อมใต้สมองรวมถึงภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, เนื้องอก ACTH ต่อมใต้สมองและเนื้องอกในต่อมหมวกไตคอร์ติซอล, ต่อมใต้สมอง hypothalamic แกนต่อมใต้สมองยังคงอยู่ในสถานะของการยับยั้ง, ต่อมหมวกไตทำงานปกติจะใช้เวลาหกเดือนถึงหนึ่งปี

(3) ต่อมใต้สมอง Hypothalamic ครอบครองการแทรกซึมและโรคติดเชื้อ: สามารถทำให้เกิดการแสดงออกของฮอร์โมนต่ำของต่อมใต้สมองส่วนหน้าและไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเป็นหนึ่งในอาการ

(4) การขาด ACTH ที่แยกได้: หายากและไม่ทราบสาเหตุ

(สอง) การเกิดโรค

1. ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตขั้นต้นประกอบด้วยสองด้านของปัจจัย pathophysiological: 1 คือการหลั่งไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตคอร์เทกซ์ฮอร์โมน 2 คือ adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ACTH) และเปปไทด์ที่เกี่ยวข้องเช่นการหลั่งเมลานินเพิ่มขึ้นโรคเอดิสันทั่วไป โดยทั่วไปแล้วการทำลายต่อมหมวกไตมากกว่า 90% และไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อโซน fascicular และ reticular zone เท่านั้น แต่ยังส่งผลกระทบต่อบริเวณทรงกลมด้วยเช่นกัน tuberculosis ต่อมหมวกไตยังส่งผลกระทบต่อไขกระดูกดังนั้น glucocorticoids ฮอร์โมนต่อมหมวกไตและ mineralocorticoids นั่นคือการขาดคอร์ติซอลสามารถทำให้เกิดความเหนื่อยล้าเหนื่อยหน่ายเบื่ออาหารคลื่นไส้และการสูญเสียน้ำหนักสามารถทำให้เกิดกลูโคโมเนซิสที่อ่อนแอลงการลดลงของไกลโคเจนในตับและความไวต่ออินซูลินเพิ่มขึ้นความหิวมีแนวโน้มลดน้ำตาลในเลือด ไวต่อการเป็นหวัดและการติดเชื้ออื่น ๆ การขาด mineralocorticoid สามารถทำให้เกิดการสูญเสียโซเดียมเพิ่มขึ้นในร่างกาย, การสูญเสียของเหลวในร่างกาย, ปริมาณเลือดลดลง, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ภาวะ hyponatremia, ภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรด "การอนุญาต" ผลของ catecholamines จะลดลงปริมาณจังหวะและความต้านทานต่อพ่วงจะลดลงและความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพจะซ้ำเติมอีกต่อไปไตเป็นน้ำฟรี การกำจัดของกำลังการผลิตที่ลดลงมีแนวโน้มที่จะเป็นพิษน้ำฮอร์โมนต่อมหมวกไตขาด androgen ส่วนใหญ่ที่อ่อนแอในผู้หญิงลดลงอย่างเห็นได้ชัดมากขึ้นสำหรับผม pubic และรักแร้ไหลและความปรารถนาทางเพศหลั่ง ACTH และการเพิ่มขึ้น melanocyte อาจก่อให้เกิดผิวคล้ำเยื่อบุ

2. ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอจะแตกต่างจากการเปลี่ยนแปลงของโรคหลักเนื่องจาก aldosterone ส่วนใหญ่ถูกควบคุมโดย renin-angiotensin ในสภาพร่างกายและในกรณีที่ไม่มี ACTH ในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ส่วนใหญ่นำไปสู่การขาด glucocorticoid, การหลั่ง aldosterone ได้รับผลกระทบน้อยดังนั้นในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอแม้ว่า cortisol คือ "อนุญาต" เพื่อบทบาทของ catecholamines, ความดันโลหิตลดลง, vasopressin (AVP) การหลั่งเพิ่มขึ้น อาจทำให้เกิดภาวะเจือจาง hyponatremia แต่ความผิดปกติของการเผาผลาญน้ำและเกลือและความดันเลือดต่ำมีน้ำหนักเบากว่าหลักในขณะที่การปรากฏตัวของฮอร์โมนการเจริญเติบโตและการขาดฮอร์โมนต่อมไทรอยด์แนวโน้มของความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงและภาวะน้ำตาลในเลือดสูง และฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte (MSH) ผู้ป่วยไม่มีผิวคล้ำ

3. ภาวะต่อมหมวกไตไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมหรือไม่เพิ่มปริมาณของกลูโคคอร์ติคอยด์ในเวลาที่เหมาะสมภายใต้ความเครียดหรือการทำลายต่อมหมวกไตหรือต่อมใต้สมองอักเสบอย่างรุนแรงทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน .

การป้องกันไม่เพียงพอต่อมหมวกไต

ให้ความรู้แก่ผู้ป่วยเพื่อทำความเข้าใจกับลักษณะของโรคที่เป็นไปตามการบำบัดทดแทนฮอร์โมนตลอดชีวิตรวมถึงการเปลี่ยนขนาดยาทางสรีรวิทยาในระยะยาวและการบำบัดทดแทนความเครียดระยะสั้นโดยปกติจะใช้ปริมาณทางสรีรวิทยาที่เหมาะสมเพื่อเสริมปริมาณพื้นฐานเช่นภาวะแทรกซ้อนหรือการผ่าตัด เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดวิกฤตมีความจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณ 3 ถึง 5 เท่าหรือมากกว่าและให้ความรู้แก่ผู้ป่วยในการพกพาการ์ดโรคกับผู้ติดต่อและที่อยู่เพื่ออำนวยความสะดวกในการรักษาทันเวลา

ภาวะแทรกซ้อนต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ภาวะแทรกซ้อน ท้องผูก amenorrhea อ่อนแอปวดหัวโรคเบาหวานเบาจืด

หากโรคนี้เกิดจากกิจกรรมวัณโรคต่อมหมวกไตหรือวัณโรคอื่น ๆ ที่ใช้งานอวัยวะก็อาจมีไข้ต่ำเหงื่อออกตอนกลางคืนและอาการอื่น ๆ ของการเป็นพิษวัณโรควัณโรคหากมาพร้อมกับโรคต่อมไร้ท่อ autoimmune อื่น ๆ มันอาจนำเสนอ ร่วมกับความผิดปกติของภาวะน้ำตาลในเลือดอาจจะมีความผิดปกติของต่อมไทรอยด์และ hypogonadal เช่นเย็น, ท้องผูก, amenorrhea, แผงคอ, แผงคอ, ขนหัวหน่าว, ความใคร่ลดลง, ความอ่อนแอ, ฯลฯ ผู้ป่วยวัยรุ่นมักจะแสดงการเจริญเติบโตล่าช้า แผลอาจมีอาการปวดหัว, โรคเบาจืดเบาหวาน, การสูญเสียการมองเห็นและข้อบกพร่องด้านภาพ

อาการไม่เพียงพอต่อมหมวกไตอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดหลัง, อ่อนเพลีย, คลื่นไส้, หงุดหงิด, กระสับกระส่าย, อาการปวดท้อง, ขนหัวหน่าว, ขนหัวหน่าว, อาการโคม่าชัก

1. ภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง: ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรังเป็นร้ายกาจสภาพจะค่อยๆแย่ลงอาการทางคลินิกต่างๆจะเห็นในโรคเรื้อรังหลายโรคดังนั้นการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากไม่เพียงพอต่อมหมวกไตหลักและรองมีร่วมกัน อาการทางคลินิกเช่นเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ในอาการป่วยไข้ทั่วไปกระสับกระส่ายอ่อนเพลียเหนื่อยล้าเบื่ออาหารคลื่นไส้การสูญเสียน้ำหนักเวียนศีรษะและความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ

ผิวคล้ำเมือกเป็นลักษณะอาการของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรังหลักเม็ดสีเป็นผิวสีแทนเงาไม่สูงกว่าพื้นผิวหนังการกระจายเม็ดสีเป็นระบบ แต่มันสัมผัสและง่ายต่อการถู เห็นได้ชัดเช่นใบหน้า, มือ, ฝ่ามือ, areola, เตียงเล็บ, หลัง, รอยแผลเป็นและเข็มขัดจุดสีขาวมักปรากฏบนผิวคล้ำ, เหงือก, พื้นผิวลิ้นและเยื่อบุกระพุ้งแก้มมักมีเม็ดสีที่ชัดเจน การจมบางครั้งเมื่อรวมกับต่อมไร้ท่อภูมิต้านทานผิดปกติและโรคอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อผู้ป่วยที่มี leukodystrophy ต่อมหมวกไตอาจมีอาการระบบประสาทส่วนกลาง

ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอมีสีผิวสีซีดและความผิดปกติของต่อมใต้สมองส่วนหน้าอาจมีอาการทางคลินิกของต่อมไทรอยด์และ hypogonadism ปรากฏว่าเย็นท้องผูก amenorrhea กล้ามเนื้อกระตุกและ pubic กระจัดกระจายลดลงความต้องการทางเพศอ่อนแอ; ในผู้ป่วยวัยรุ่นการชะลอการเจริญเติบโตและวัยแรกรุ่นมักจะล่าช้า Hypothalamus หรือพื้นที่ต่อมใต้สมองอาจมีอาการปวดหัว, เบาจืดเบาหวาน, วิสัยทัศน์ลดลงและข้อบกพร่องด้านภาพ

2. วิกฤตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเฉียบพลัน: เมื่อภาวะพร่องของต่อมหมวกไตหลักอยู่ในภาวะวิกฤตมีความสำคัญ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไข้อุณหภูมิของร่างกายบางส่วนสามารถเข้าถึงได้สูงกว่า 40 ° C ก็มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและวิกฤตต่อมหมวกไต ไข้ความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรงถึงแม้ hypovolemic shock พร้อมกับอิศวรแขนขาเย็นอาการตัวเขียวและการล่มสลายผู้ป่วยที่มีความอ่อนแอมากอ่อนแออ่อนแอไม่แยแสและง่วงสามารถแสดงความหงุดหงิดและชักและแม้กระทั่งอาการโคม่า อาการระบบทางเดินอาหารมักจะโดดเด่นประจักษ์เป็นอาการคลื่นไส้และอาเจียนและปวดท้องท้องเสียปวดท้องมักจะมาพร้อมกับความอ่อนโยนลึกและความอ่อนโยนเด้งและวินิจฉัยผิดพลาดเป็นท้องเฉียบพลัน แต่มักจะขาดสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงผู้ป่วยตกเลือดต่อมหมวกไตอาจมีปีก อาการปวดในซี่โครงและหน้าอกและด้านหลังลดลงอย่างรวดเร็วในเฮโมโกลบิน

ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอทำให้เกิดวิกฤตน้อยลงภาวะโคม่าฤทธิ์ลดน้ำตาลเป็นเรื่องธรรมดาในภาวะวิกฤตมากกว่าในเบื้องต้นอาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ แต่ไม่มีภาวะโพแทสเซียมสูงอย่างมีนัยสำคัญเนื้องอกในต่อมใต้สมองมักจะรุนแรง อาการปวดศีรษะ, การตกหล่นอย่างฉับพลัน, การมองเห็นที่ลดลงอย่างกะทันหัน, และความเสียหายของสมองอื่น ๆ , การสูญเสียการหลั่ง ACTH อย่างฉับพลันนอกจากนี้ยังสามารถทำให้ตกใจ

การตรวจสอบต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

1. การตรวจสอบทั่วไป:

อาจมีภาวะน้ำตาลในเลือด, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง, โซเดียมในเลือดต่ำอาจไม่ชัดเจน, ภาวะโพแทสเซียมสูงโดยทั่วไปไม่ร้ายแรง, เช่นความต้องการที่ชัดเจนในการพิจารณา, ความผิดปกติของไตหรือสาเหตุอื่น ๆ , ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีเลือดสูงเล็กน้อยหรือปานกลาง แคลเซียม (glucocorticoids ส่งเสริม, ไต, แคลเซียมในลำไส้) เช่น hypocalcemia และ hypophosphatemia แนะนำการรวมกันของ hypoparathyroidism เซลล์มักจะเป็นบวก, โรคโลหิตจาง orthochromatic จำนวนน้อยของผู้ป่วยที่มี โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, การจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาวแสดงให้เห็นว่านิวโทรฟิ, เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นและ eosinophils เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

2. น้ำตาลในเลือดและการทดสอบความทนทานต่อน้ำตาลกลูโคส:

อาจมีภาวะน้ำตาลในเลือดอดอาหารและการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปากแสดงให้เห็นถึงเส้นโค้งระดับต่ำ

3. ความมุ่งมั่นของฮอร์โมน:

(1) พลาสมาคอร์ติซอล: เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าค่าพื้นฐานคอร์ติซอลในพลาสมาทั้งหมด≤3μg / dl สามารถวินิจฉัยว่ามีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ≥20μ / dl สามารถแยกแยะโรคได้ แต่สำหรับผู้ป่วยที่ป่วยหนักเฉียบพลัน ภาวะต่อมหมวกไตไม่สามารถตัดออกได้นักวิชาการบางคนแนะนำว่าภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอสามารถถูกตัดออกในผู้ป่วยที่มี sepsis และ cortalol basal cortisol ≥25μg / dl

(2) พลาสมา ACTH: พลาสมา ACTH มักจะเพิ่มขึ้นในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอส่วนคอร์ติซอลทั้งหมดของพลาสมาอยู่ในช่วงปกติพลาสมา ACTH ก็มักจะอยู่ที่ pg100pg / ml และพลาสมา ACTH นั้นเป็นเรื่องปกติที่จะไม่เพียงพอต่อมหมวกไตหลัก อาการ แต่ไม่สามารถแยกแยะความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตออกได้เล็กน้อยเนื่องจากวิธีการวัดในปัจจุบันไม่สามารถแยกแยะความแตกต่างระหว่างระดับ ACTH ปกติและล่างได้

(3) เลือดหรือปัสสาวะ aldosterone: ระดับเลือดหรือปัสสาวะ aldosterone อาจต่ำหรือปกติต่ำในภาวะต่อมหมวกไตหลักในขณะที่กิจกรรมพลาสมา renin (PRA) กิจกรรมหรือความเข้มข้นสูงขึ้น; ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเป็นเลือดหรือระดับ aldosterone ในปัสสาวะระดับที่แตกต่างกันไปตามที่ตั้งและขอบเขตของการทำลายแผลถ้าวง adrenal ทรงกลมเสียหายอย่างรุนแรงเนื้อหาอาจจะต่ำกว่าปกติเช่นความเสียหายของกลุ่ม เนื้อหาอาจเป็นปกติหรือใกล้เคียงปกติ

(4) คอร์ติซอลในปัสสาวะฟรี: มักจะต่ำกว่าปกติ

(5) ปัสสาวะ 17-OHCS และ 17-KS: โดยทั่วไปต่ำกว่าปกติผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถอยู่ในช่วงปกติควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคแอดดิสันบางส่วนและเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทางพยาธิวิทยาภายใต้การกระตุ้น ACTH ยังคงอยู่ใกล้กับการหลั่ง ฮอร์โมนสเตียรอยด์ปกติหรือมากกว่าปกติเล็กน้อย

4. การทดสอบ Excthatory ACTH:

(1) การทดสอบการกระตุ้น ACTH: ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตหลักเนื่องจาก ACTH ภายนอกได้รับความตื่นเต้นสูงสุดที่จะหลั่งคอร์ติซอลจากต่อมหมวกไตดังนั้น ACTH ภายนอกไม่สามารถกระตุ้นการหลั่งคอร์ติซอลค่าพลาสมาคอร์ติซอลทั้งหมดต่ำกว่า ปกติหรือที่ขีด จำกัด ล่างของปกติ, cortisol รวมในพลาสมาไม่ค่อยเพิ่มขึ้นหรือไม่เพิ่มขึ้นหลังจากการกระตุ้น; ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตรองในผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, cortisol รวมในพลาสมาไม่ค่อยเพิ่มขึ้น หรือไม่ แต่ผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงหรือเริ่มต้นเช่นผู้ป่วยโรคหืดที่สูดดม glucocorticoids และกลุ่มอาการคุชชิงในผู้ป่วยที่มีต่อมใต้สมองหรือต่อมหมวกไต adenoma แม้ว่าจะมี metyrapone (methipone) หรือ ทดสอบการกระตุ้นภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลินเป็นสิ่งผิดปกติ แต่การทดสอบการกระตุ้น ACTH สามารถเป็นปกติเพราะในคนปกติ 5 ~ 10μg ACTH สามารถกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่จะเข้าใกล้การหลั่งสูงสุดดังนั้นการทดสอบที่ใช้250μg ACTH ไกลเกินจำนวนนี้ มันเสนอว่าขนาดเล็กของการทดสอบการกระตุ้น ACTH สามารถตรวจสอบอ่อนหรือต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเริ่มต้น (เช่น corticosteroids สูดดม) การรักษาโรคหอบหืด)

(2) ขนาดต่ำอย่างรวดเร็วการทดสอบการกระตุ้น ACTH: พลาสมา cortisol is18μg / dl (496.8nmol / L) หลังจากปกติหรือ excitatory พลาสมา cortisol ไม่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตไม่เพียงพอก็ควรจะตั้งข้อสังเกตว่าเมื่อ เมื่อค่าฐานคอร์ติซอลในพลาสมาคือ 16 ไมโครกรัมต่อเดซิลิตรจำเป็นต้องทำการทดสอบเพิ่มเติมสำหรับ methotrexate หรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอินซูลิน

(3) การทดสอบการกระตุ้น ACTH อย่างต่อเนื่อง: วิธีการฉีดทางหลอดเลือดดำ ACTH นั่นคือทางหลอดเลือดดำ, 25 μgของ ACTH, 500 มล. ของการแก้ปัญหาน้ำตาลกลูโคส 5% และรักษาอย่างสม่ำเสมอเป็นเวลา 8 ชั่วโมงเป็นเวลา 3 ถึง 5 วันหรือการฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 48 ชั่วโมง และ cortisol ปราศจากปัสสาวะ 24 ชั่วโมงหรือ 17-OHCS ในวันที่กระตุ้นถ้า cortisol ปราศจากปัสสาวะหรือปฏิกิริยา 17-OIHCS อยู่ในระดับต่ำหลังจาก 3 ถึง 5 วันของการกระตุ้นอย่างต่อเนื่องตามลำดับ <200μg / 24h (0.55μmod / 24h) หรือ <10mg / 24h (27.6 Μmod / 24 ชม.) สนับสนุนภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังไม่เพียงพอหลัก, ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอมีการตอบสนองต่อคอร์ติซอลอิสระในปัสสาวะต่ำหรือ 17-OHCS

(4) การวินิจฉัยและการทดสอบการรักษา ACTH: การทดสอบนี้จะใช้สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคที่รุนแรงและสงสัยว่าเป็นโรคสูงในเวลาเดียวกัน, dexamethasone (ทางหลอดเลือดดำหรือทางหลอดเลือดดำ) และ ACTH มีการบริหารพลาสมา cortisol จะวัดก่อนและหลังการบริหาร ผลการรักษาสามารถใช้เป็นเครื่องมือวินิจฉัย

(5) การทดสอบภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน: ที่ 10 นาฬิกาในตอนเช้าหลังจากฉีดอินซูลิน 0.1 / กิโลกรัมทางหลอดเลือดดำโดยเก็บตัวอย่างเลือดที่ 0, 15, 30, 45, 60, 90 และ 120 นาทีและวัดค่า ACTH และ cortisol พร้อมกัน ที่ 40 มก. / ดล. ปฏิกิริยาปกติคือหลังการกระตุ้นด้วย cortisol ≥ 20 μg / dl (55 mmol / L) และผู้ที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอจะไม่เพิ่ม ACTH ในเลือดและคอร์ติซอล

(6) การทดสอบ Melilone แบบง่าย (methione): metoprolone ในช่องปาก (methione) 30 mg / kg ในเวลาเที่ยงคืนและ plasma 11-deoxycortisol, cortisol และ ACTH วัดเวลา 8 โมงเช้าของวันถัดไปปกติ พลาสม่าในมนุษย์ 11-deoxycortisol ควรเป็น≤8μg / dl เพื่อตรวจสอบว่าการสังเคราะห์ฮอร์โมนของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตถูกยับยั้งหรือไม่การตอบสนองปกติคือเลือดเพิ่มขึ้น 11-deoxycortisol it7μg / dl, ACTH โดยทั่วไปมากกว่า 150pg / ml; ระดับ 11-deoxycortisol และ ACTH ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตไม่เพิ่มขึ้น

(7) oCRH1 ～ 41 excitatory test: หลังจากฉีดยา 1U / kg หรือ100μg CRH1 ～ 41 ให้เก็บตัวอย่างเลือดที่ 0, 15, 30, 45, 60, 90 และ 120 นาทีและ ACTH และ cortisol วัดพร้อมกัน หลังจากการกระตุ้นสูงสุดของ ACTH และคอร์ติซอ≥ 100% ของค่าฐานเดิมและการเพิ่มขึ้นของ ACTH และคอร์ติซอหลังจากการกระตุ้นของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอรอง

(8) การทดสอบต่อมหมวกไต autoantibody: วิธีการที่คลาสสิกที่สุดสำหรับการกำหนด autoantibodies คือการใช้ immunofluorescence ทางอ้อมการย้อมสีด้วยวัวหรือต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตของมนุษย์มีรายงานว่า radiolabeled recombinant มนุษย์ 21-hydroxylase ความไวและความจำเพาะสูงกว่าวิธีอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อม

5. คลื่นไฟฟ้า: มันสามารถแสดงแรงดันไฟฟ้าต่ำ, T คลื่นต่ำหรือคว่ำและช่วงเวลา PR และเวลา QT สามารถขยายได้

6. การตรวจถ่ายภาพ: การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถแสดงหัวใจลดลง (แนวตั้ง), ต่อมหมวกไตและการตรวจ CT ในผู้ป่วยวัณโรคสามารถแสดงการขยายตัวของต่อมหมวกไตและเงากลายเป็นปูน, การติดเชื้ออื่น ๆ , ตกเลือด, โรคแพร่กระจาย การขยายตัวของต่อมหมวกไต (การขยายต่อมหมวกไต, หลักสูตรทั่วไปของโรคน้อยกว่า 2 ปี), ต่อมหมวกไตไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากสาเหตุ autoimmune สำหรับรอยโรค hypothalamic และต่อมใต้สมองสามารถทำได้ด้วย sella MRI และ MRI, B-ultrasound การตรวจชิ้นเนื้อการสำลักเข็มที่ละเอียดของต่อมหมวกไตตอนล่างมีส่วนช่วยในการวินิจฉัยของต่อมหมวกไต

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

การวินิจฉัยโรค

อาการทางคลินิกทั่วไปเช่นเดียวกับการทดสอบปัสสาวะและชีวเคมีประจำสามารถให้เบาะแสในการวินิจฉัยโรคนี้ แต่การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางห้องปฏิบัติการพิเศษและการถ่ายภาพ

1. การวินิจฉัยโรคของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

(1) ระดับพื้นฐานของคอร์ติซอล: ไม่ว่าจะเป็นต่อมหมวกไตในระดับประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา, การหลั่งคอร์ติซอลควรลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, เช่นเลือดคอร์ติซอล (F) ต่ำกว่า 82.8nmol / L (3μg / dl) ) การวินิจฉัยโรคนี้สามารถสร้างขึ้นได้ แต่ระดับเลือด F ได้รับผลกระทบจากปัจจัยหลายอย่างและความผันผวนของตัวเองมีขนาดใหญ่มากดังนั้นเลือด F อยู่ระหว่าง 82.8 ~ 552mmol / L (3 ~ 20μg / dl) ไม่สามารถแยกออกจากต่อมหมวกไต การปรากฏตัวของ hypofunction, cortisol ปัสสาวะฟรี 24 ชั่วโมง (UFC) หรือ 17-hydroxycorticosteroid (17-OHCS) สามารถหลีกเลี่ยงจังหวะ circadian ของเลือด F และความผันผวนมากขึ้นสามารถสะท้อนให้เห็นถึงสถานการณ์ที่แท้จริงของการทำงานของต่อมหมวกไตผู้ป่วย UFC หรือ 17-OHCS ควรต่ำกว่าปกติอย่างมาก

(2) ระดับ ACTH ในเลือด: ระดับ ACTH ในเลือดในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตในระดับปฐมภูมิควรสูงกว่าปกติอย่างน้อยกว่า 22pmol / L (100pg / ml) ตามประสบการณ์ของเราผู้ป่วย Edison ระดับเลือด ACTH ส่วนใหญ่ สูงกว่า 220 pmol / L (1,000 pg / ml) ระดับเลือด ACTH ในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอรองควรต่ำกว่าปกติ แต่ความไวของการทดสอบ ACTH ปัจจุบันไม่สูงพอค่าที่แท้จริงของ ACTH ในเลือดอาจอยู่ในระดับต่ำปกติ

(3) ความมุ่งมั่นของกิจกรรม renin เลือด angiotensin II และ aldosterone: ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตหลักเนื่องจากการมีส่วนร่วม spheroidal ระดับ aldosterone เลือดต่ำกิจกรรม renin สามารถยกระดับหรือในช่วงปกติ angiotensin II ยกระดับอย่างมีนัยสำคัญไม่มีการเปลี่ยนแปลงในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ

(4) การทดสอบการกระตุ้น ACTH: ACTH1 อย่างรวดเร็ว ～ ทดสอบ excitatory 24, ฉีดทางหลอดเลือดดำ250μg ACTH1 ～ 24 ตัวอย่างเลือดถูกนำมาที่ 0, 30 และ / หรือ 60 นาทีตามลำดับผลการตัดสิน: 1 ปฏิกิริยาปกติ 552nmol / L หลังจากฐานหรือ excitatory เลือด (F≥20μg / dl), 2 ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเนื่องจาก ACTH ภายนอกมีความตื่นเต้นมากที่สุดต่อมหมวกไตที่จะหลั่งคอร์ติซอลดังนั้น ACTH ภายนอกไม่สามารถกระตุ้นการหลั่งคอร์ติซอล, เลือด F ค่าพื้นฐาน ต่ำกว่าปกติหรืออยู่ในระดับต่ำปกติเลือด F เพิ่มขึ้นหรือไม่เพิ่มขึ้นหลังจากการกระตุ้น 3 ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอระยะยาวและรุนแรงต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเลือด F ต่ำหรือ ไม่มีการตอบสนองเช่นการฉีดอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 3 ถึง 5 วันเลือด F สามารถค่อยๆดีขึ้นเป็นการตอบสนองที่ล่าช้า แต่ในผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงหรือผู้เริ่มต้นเช่นผู้ป่วยโรคหอบหืดที่ได้รับการรักษาด้วย glucocorticoid สูดดมและต่อมใต้สมอง Cushing หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกแม้ว่าจะมีความผิดปกติในการทดสอบการกระตุ้นของ metyrapone หรือภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลินในเวลานี้การทดสอบการกระตุ้น ACTH1-24 สามารถเป็นปกติเพราะในคนปกติ 5-10 μg ACTH สามารถกระตุ้นไต หลั่ง adrenocortical ใกล้สุดและใช้ในการทดสอบ250μgACTHไกลเกินกว่าจำนวนนี้จึงมีการเสนอที่มีขนาดเล็ก ๆ ของ ACTH1 ~ 24 ทดสอบการกระตุ้นการตรวจพบเร็วอ่อนหรือรอง Hypofunction adrenocortical

ขนาดต่ำ ACTH1 อย่างรวดเร็ว test ทดสอบกระตุ้น 24: ฉีดทางหลอดเลือดดำของ0.5μg / m2 พื้นที่ผิวของร่างกายหรือ1μg ACTH1 were 24 ตัวอย่างเลือดถูกนำมาที่ 0, 20 และ / หรือ 60 นาทีตามลำดับผลการตัดสิน: 1 ปฏิกิริยาปกติพื้นฐานหรือ excitatory เลือด F ≥496.8nmol / L (8μg / dl), 2 ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, เลือด F ไม่เพิ่มขึ้น, จะต้องใส่ใจกับความผิดปกติเล็กน้อยเมื่อเลือด F ค่าพื้นฐานคือ 441.6nmol / L (16μg / dl) หรือหลังจากการกระตุ้น ที่ 469.2 nmol / L (17 μg / dl) ได้ทำการทดสอบการกระตุ้นด้วย melitrone หรือ insulin hypoglycemia เพิ่มเติม

การทดสอบ excitatory ACTH คลาสสิก ACTH1 ～ 39 วิธีการฉีดเข้าเส้นเลือดดำแบบคงที่ ACTH1 25 3925U ทุกวันเพิ่มสารละลายกลูโคส 5% 500ml 500ml รักษาอย่างสม่ำเสมอเป็นเวลา 8 ชั่วโมงรวม 3 ~ 5 วันวัด 24 ชั่วโมงปัสสาวะ UFC หรือ 17- วันควบคุม OHCS หากการตอบสนองของ UFC หรือ 17-OHCS อยู่ในระดับต่ำหลังจาก 3 ถึง 5 วันของการกระตุ้นอย่างต่อเนื่อง <0.552μmol / 24h (200μg / 24h) หรือ <27.6μmol / 24h (10mg / 24h) ตามลำดับสนับสนุนภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรัง UFC หรือ 17-OHCS ในผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอมีการตอบสนองต่ำหรือล่าช้าเนื่องจาก ACTH1 ถึง 39 ถูกสกัดจากต่อมใต้สมองของสัตว์มันมีสิ่งเจือปนมากขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการแพ้ วิธีนี้ค่อนข้างยุ่งยากและมีความไวต่ำในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามันถูกแทนที่ด้วย ACTH1 ~ 24 excitatory อย่างรวดเร็ว

(5) การทดสอบการกระตุ้นภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน (ITT): อินซูลินทางหลอดเลือดดำ 0.1-0.15 U / kg ตัวอย่างเลือดถูกนำมาที่ 0, 15, 30, 45, 60, 90 และ 120 นาที, ACTH และ F วัดพร้อมกันและผลการตัดสิน: ควรน้อยกว่า 2.2mmol / L (40mg / dl) ปฏิกิริยาปกติคือเลือด excitatory F ≥ 552nmol / L (20μg / dl) ในภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ: เลือด ACTH และ F ไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการทดสอบ ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจและโรคลมชักไม่ปลอดภัยดังนั้นการทดสอบนี้จะกระทำเมื่อจำเป็นเท่านั้น

(6) การทดสอบ Melitrone แบบง่าย: เมโทรโพลโลนในช่องปาก 30 มก. / กก. ถ่ายตอนเที่ยงคืนและตรวจพลาสมา 11-deoxycortisol (S) และ F วัดที่ 8 โมงเช้าในวันถัดไปผลการตัดสิน: พลาสมาเอฟควรเป็น 8 μg / Dl เพื่อยืนยันว่าการสังเคราะห์ฮอร์โมนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตถูกยับยั้งปฏิกิริยาปกติคือความตื่นเต้นเลือด S เพิ่มขึ้น nm 232nmol / L (7μg / dl), ACTH โดยทั่วไป> 33pmol / L (150pg / ml) และในไม่เพียงพอต่อมหมวกไต อาการเลือด S และ ACTH ไม่เพิ่มขึ้น

(7) oCRH1 ～ 24 การกระตุ้นการทดสอบ: ฉีดทางหลอดเลือดดำที่น้ำหนัก1μg / kg หรือ100μgoCRH1 ～ 24 ตัวอย่างเลือดถูกเก็บที่ 0, 15, 30, 45, 60, 90 และ 120 นาทีและ ACTH และ F วัดพร้อมกัน หลังจากการกระตุ้นยอด ACTH และ F เพิ่มขึ้น≥100% จากค่าพื้นฐานและ ACTH และ F เพิ่มขึ้นไม่เพียงพอหลังจากการกระตุ้นของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอที่เกิดจากโรคต่อมใต้สมอง

2. การวินิจฉัยสาเหตุและ comorbidities

หลังจากการวินิจฉัยของต่อมหมวกไตหลักและรองไม่เพียงพอ, สาเหตุควรได้รับการพิจารณา, ต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์และตับอ่อน autoantibodies, ต่อมหมวกไตและ sella CT, MRI และการทดสอบการทำงานของต่อมใต้สมองอื่น ๆ

(1) การทดสอบต่อมหมวกไต autoantibody: มันจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยสาเหตุของต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต autoimmune ประมาณ 60% ในเชิงบวกวิธีการที่คลาสสิกที่สุดสำหรับการวัด autoantibodies คือการใช้ immunofluorescence ทางอ้อมย้อมด้วยวัวหรือต่อมหมวกไตของมนุษย์ ความไวและความจำเพาะของวิธีการทดสอบการเกาะติดด้วยวิธีง่ายๆของ recombinant human 21-hydroxylase สำหรับการตรวจหา autoantibodies ต่อมหมวกไตสูงกว่าวิธีทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อม

(2) การตรวจภาพ: การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นว่าเงาของหัวใจลดลงและสามารถยืนยันการเป็นวัณโรคได้ CT, การตรวจ MRI ของการกลายเป็นปูนต่อมหมวกไตอาจบ่งชี้ว่าวัณโรคและการติดเชื้อรา; Hypothalamus และบาดแผลในพื้นที่ต่อมใต้สมองสามารถทำได้ด้วย sella CT, MRI, CT นำเข็มเจาะที่ดีสามารถช่วยในการวินิจฉัยของต่อมหมวกไต

3. การวินิจฉัยภาวะวิกฤตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

สำหรับผู้ป่วยที่มีลักษณะทางคลินิกของวิกฤตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตโดยทั่วไปมันไม่ยากที่จะรวมการทดสอบในห้องปฏิบัติการอย่างไรก็ตามถ้าอุบัติการณ์มีความคมชัดอาการทางคลินิกไม่เพียงพอและอาการของโรคอื่น ๆ ที่ถูกย้ายและปกปิดจึงไม่ง่ายในการตัดสินอย่างถูกต้อง ความเป็นไปได้ของวิกฤตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตควรได้รับการพิจารณาในกรณีที่ 1 ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตหลักเรื้อรังได้รับการวินิจฉัยเช่นมีไข้เบื่ออาหารคลื่นไส้อาเจียนและปวดท้องท้องเสียควรแจ้งเตือนให้ทราบล่วงหน้า การรักษาทันเวลาสามารถหลีกเลี่ยงการพัฒนาของวิกฤตเพื่อให้โรคสามารถควบคุมได้ในช่วงต้น 2 สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ได้อธิบายหรืออาการโคม่าจะต้องใส่ใจกับประวัติความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตและตรวจสอบสัญญาณของรอยดำและโพแทสเซียมในเลือด ความมุ่งมั่นของโซเดียมคลอไรด์, น้ำตาลในเลือด, ก๊าซในเลือด, คอร์ติซอลและ ACTH; 3 ในผู้ป่วยที่มีโรคลิ่มเลือดอุดตัน, coagulopathy, และ DIC หลังการผ่าตัดหากสภาพมีคม, ความดันโลหิตลดลงช็อกและหน้าอกและปวดหลังช่องท้อง เนื้อร้ายนำไปสู่ความเป็นไปได้ของวิกฤตเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

การวินิจฉัยแยกโรค

1. การระบุถึงความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักและต่อมใต้สมอง hypothalamic:

(1) ค่าพื้นฐาน ACTH พลาสม่า: ผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอหลักในตอนเช้า (8 น.) ค่าพื้นฐาน ACTH พลาสม่าสูงกว่าปกติบางครั้งสูงถึง 4000pg / ml หรือมากกว่าผู้ป่วยที่ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตตอนเช้า ค่าพื้นฐานของ ACTH สามารถอยู่ที่หรือต่ำกว่าค่าปกติตัวอย่างเลือดสำหรับการทดสอบ ACTH จะต้องถูกสุ่มตัวอย่างก่อนการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอรอยด์หรือหลังการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ที่ออกฤทธิ์สั้น ๆ เช่น hydrocortisone เป็นเวลาอย่างน้อย 24 ชั่วโมง การยับยั้งการตอบรับเชิงลบจะลดลงสำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาในระยะยาวด้วย glucocorticoids ค่าฐาน ACTH ของพลาสมาจะต้องถูกแทนที่ด้วย hydrocortisone เป็นเวลาสองสามวันถ้าตัวอย่างเลือดถูกนำมาใช้ในเวลาที่เหมาะสมและวิธี ACTH นั้นเชื่อถือได้ สามารถใช้ค่าพื้นฐานเพื่อระบุความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักและรอง

(2) การทดสอบการกระตุ้น ACTH อย่างต่อเนื่อง: การทดสอบการกระตุ้น ACTH อย่างต่อเนื่องยังสามารถใช้ในการระบุต่อมหมวกไตหลักและรองไม่เพียงพอในการทดสอบการกระตุ้น ACTH อย่างต่อเนื่อง, การกระตุ้น ACTH ช้าอย่างต่อเนื่อง, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตรอง ต่อมหมวกไตที่มีฝ่อของความผิดปกติสามารถเรียกคืนการหลั่งคอร์ติซอลในขณะที่ผู้ป่วยที่มีความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักมีการทำลายต่อมหมวกไตบางส่วนหรือสมบูรณ์, การหลั่ง ACTH รองได้ถึงระดับสูงสุดดังนั้นจึงไม่มีการตอบสนองต่อการกระตุ้น ACTH ภายนอก ในระหว่างการทดสอบการกระตุ้น ACTH อย่างต่อเนื่องหรืออย่างน้อย 24 ชั่วโมงก่อนการทดสอบการบำบัดทดแทน glucocorticoid สามารถได้รับ dexamethasone 0.5 ~ 1.0mg / d การรักษานี้ไม่สามารถส่งผลกระทบต่อผลการทดสอบรองหลั่งหลั่ง cortisol ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ เพิ่มขึ้นทุกวันและความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรังไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญการระบุระยะสั้นของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักและรองเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการทดสอบการกระตุ้น ACTH 48 ชั่วโมงอย่างต่อเนื่อง

2. บัตรประจำตัวของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตไม่เพียงพอต่อมหมวกไต:

การทดสอบการกระตุ้น CRH สามารถใช้เพื่อระบุต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองต่อมหมวกไต hypothalamic แต่มีความสำคัญเล็กน้อยสำหรับแนวทางการรักษาผู้ป่วยที่มีต่อมหมวกไตไม่เพียงพอต่อมหมวกไตมีการตอบสนอง ACTH ภายใต้การกระตุ้น CRH ที่เห็นได้ชัด การตอบสนอง ACTH มากเกินไปและล่าช้า

3. การระบุสาเหตุของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต:

หลังจากการวินิจฉัยโรคของต่อมหมวกไตหลักและรองไม่เพียงพอสาเหตุควรได้รับการพิจารณาเพื่อเป็นแนวทางในการรักษา

(1) ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลัก: อายุของผู้ป่วย, การมีหรือไม่มีการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในปริมาณสูงในระยะยาวหรือโรคต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ที่มีภูมิต้านทานผิดปกติมีความสำคัญสำหรับการระบุสาเหตุ การวินิจฉัยเช่นการขยายตัวของต่อมหมวกไตหรือกลายเป็นปูนแนะนำการติดเชื้อต่อมหมวกไตตกเลือดมะเร็งแพร่กระจายและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองบุกที่หายากโดยทั่วไปสามารถแยกแยะแผลต่อมหมวกไต autoimmune แต่ไม่มีการขยายต่อมหมวกไตหรือแคลเซียมไม่สามารถออกกฎวัณโรค วัณโรคต่อมหมวกไตที่เกิดขึ้นมักจะมีอาการวัณโรคที่ใช้งาน, หน้าอก X-ray, วัฒนธรรมวัณโรคทางปัสสาวะและการทดสอบวัณโรคผิวหนังเพื่อช่วยในการวินิจฉัยวัณโรคสามารถดำเนินการได้โดยการทดสอบประกอบ histoplasma เพื่อตรวจสอบว่ามีเซลล์เนื้อเยื่อ สำหรับการติดเชื้อแบคทีเรียการตรวจหาแอนติบอดีต่อมหมวกไตอาจช่วยในการวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอการวินิจฉัยความผิดปกติของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อต่อมหมวกไตหลักควรเป็นไปตามแคลเซียมในเลือด FT3, TSH และต่อมไทรอยด์แอนติบอดีถูกนำมาใช้เพื่อตรวจสอบว่าแคลเซียมในเลือดพบว่าอยู่ในระดับต่ำหรือไม่ ระดับ FTH ของเลือดหากมีประจำเดือนหรือ amenorrhea ที่หายากควรวัด FSH และ LH สามารถใช้การเจาะทะลุผ่านผิวหนังด้วย CT-guide เพื่อตรวจหาสาเหตุของต่อมหมวกไตที่ขยายใหญ่เป็นที่น่าสงสัยว่าผู้ป่วย ALD / AMN ควรได้รับการทดสอบ ระดับกรดไขมัน (เพิ่มระดับเซรั่มกรดไขมันโซ่ยาวมากขึ้น)

(2) ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอรอง: ต่อมใต้สมอง CT หรือ MRI สามารถกำหนดลักษณะและที่ตั้งของแผลที่ต่อมใต้สมอง

4. บัตรประจำตัวที่มีโรคอื่น ๆ :

(1) การสูญเสียน้ำหนักเรื้อรัง: โรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังโรคตับแข็งที่เกิดจากการสูญเสียน้ำหนักสามารถตรวจสอบไวรัสตับอักเสบตับผิดปกติของการทำงานของตับวัณโรคเนื้องอกมะเร็งมีการสูญเสียน้ำหนักระบบ cachexia ฯลฯ และสามารถหาแผลหลัก hyperthyroidism หนึ่งในโรคต่อมไร้ท่อตามอาการและอาการทั่วไปและ T3, T4 สามารถวินิจฉัยโรคเบาหวานที่เกิดจากการลดน้ำหนักสามารถวินิจฉัยได้ตามอาการ "สามมากกว่าหนึ่งน้อย" และ FPG และ OGTT การสูญเสียน้ำหนักระบบประสาทโดยไม่มีโรคอินทรีย์

(2) ความดันเลือดต่ำ: ความดันเลือดต่ำ edematous mucinous สามารถวินิจฉัยตาม T3, T4, TSH และ TRH ทดสอบการกระตุ้นความดันเลือดต่ำที่เกิดจาก pheochromocytoma สามารถประจักษ์เป็นความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพหรือความดันโลหิตสูงสลับและความดันโลหิตต่ำ เลือด, catecholamine ในปัสสาวะและความผิดปกติของ VMA อาจมีการทดสอบความดันเย็น, การทดสอบกลูคากอนที่ผิดปกติ, การตรวจถ่ายภาพ, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหรือเนื้องอกต่อมหมวกไตพิเศษ, ผู้ป่วยเบาหวานมีแนวโน้มที่จะมีความดันเลือดต่ำ

(3) ภาวะน้ำตาลในเลือด: ควรจะแตกต่างจากภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน, ภาวะน้ำตาลในเลือดตับ, ยาเสพติดภาวะน้ำตาลในเลือดที่เกิดขึ้น

(4) fibromyalgia เรื้อรัง (fibromyalgia): fibromyalgia เรื้อรังเป็นสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุของอาการปวดกล้ามเนื้อและกระดูกในหญิงสาวคุณสมบัติทางคลินิกหลักคืออาการปวดกล้ามเนื้อและกระดูกที่กว้างขวางหลายจุดซื้อ , ซึมเศร้า, อ่อนเพลียและนอนไม่หลับ, ความพิการในการทำงานจะต้องถูกตัดออกโดยโรคอื่น ๆ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและเนื่องจากอาการมักจะถูกละเว้นและไม่เข้าใจและวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่าย

(5) กลุ่มอาการอ่อนเพลียเรื้อรัง (กลุ่มอาการอ่อนเพลียเรื้อรัง): กลุ่มอาการอ่อนเพลียเรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงอายุ 20 ถึง 50 ปีที่มีอาการอ่อนเพลียอย่างรุนแรงปวดกล้ามเนื้อต่อมน้ำเหลืองปวดข้อหนาวสั่นไข้อ่อนเพลียหลังออกกำลังกายเป็นหลัก อาการทางคลินิกซึ่งไม่ทราบสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อภูมิคุ้มกันปัจจัยทางระบบประสาทและจิตเวชมีความบกพร่องทางพันธุกรรมและได้รับการวินิจฉัยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ