กลุ่มอาการ hemolytic uremic

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic Hemlyticuremic syndrome (HUS): กลุ่มอาการของโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะไตวายเฉียบพลัน ส่วนใหญ่พบในเด็กทารกและเด็กเล็กรายงานในประเทศเพียงโหลเท่านั้นพบมากในเด็กวัยเรียน โรคนี้เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะไตวายเฉียบพลันในเด็กโรคนี้มีการแพร่ระบาดเล็กน้อยใน Agenyan, อเมริกาเหนือและอเมริกาใต้ไม่มีการรักษาพิเศษสำหรับโรคนี้และอัตราการตายถึง 77% ในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการรักษาที่ครอบคลุมโดยเฉพาะ ในช่วงแรกของการล้างไตทางช่องท้องอัตราการตายลดลงเหลือ 4.5% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ส่วนใหญ่พบในทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวายเฉียบพลัน, หัวใจล้มเหลว, ปอดบวม, โรคสมองความดันโลหิตสูง, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะกรดในเลือดเผาผลาญ, ภาวะไตวายเรื้อรัง, ภาวะปัญญาอ่อน, โรคลมชัก

สาเหตุของอาการเลือดคั่งในเลือด

โรคนี้แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก: หลักรองและกำเริบ

1 หลักไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน

2 รองสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

(1) การติดเชื้อ: ในปัจจุบันมันค่อนข้างชัดเจนว่า E. coli O157: H7, O26O111O113O145 ซึ่งผลิต veracytotoxin, Shigella dysenteriae ชนิดที่ฉันสามารถผลิตพิษนี้และเอนไซม์ neuroproximal ที่ผลิตโดย Pneumococci, สามารถทำให้เกิดความเสียหายไตและหลอดเลือด endothelium, อื่น ๆ ยังคงเห็นในไทฟอยด์, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, การติดเชื้อ Bacteroides และไวรัสบางชนิดเช่นไวรัสเมือก Coxsackie , Echo virus, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, ไวรัส Epstein-Barr และการติดเชื้อริคเก็ตเซีย

(2) รองกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่างเช่น agammaglobulinemia และ hypoplasia thymic พิการ แต่กำเนิด

(3) การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของครอบครัว: โรคนี้เป็นมรดกตกทอด autosomal หรือครอบงำที่เกิดขึ้นในครอบครัวหรือพี่น้องเดียวกันมีการรายงานการเกิดของสามพี่น้องในประเทศ

(4) ยาเสพติด: เช่น cyclosporine, mitomycin และยาคุมกำเนิด

(5) อื่น ๆ : เช่นที่รวมกับการตั้งครรภ์การปลูกถ่ายอวัยวะโรคไตและมะเร็ง

3 ตอนกำเริบจะเห็นส่วนใหญ่ในความบกพร่องทางพันธุกรรมเด็กหลังการปลูกยังสามารถดูกรณีกระจัดกระจาย

การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคของโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ที่เกิดจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เกิดจากไซโตท็อกซินเกลียวเกลียวที่ผลิตโดย Escherichia coli และ Shigella dysenteriae Type I เช่น ความเสียหายของ endothelial อาจเกิดจากเส้นประสาท aminoases, แอนติบอดีหมุนเวียนและยาที่ผลิตโดยไวรัสและแบคทีเรียเซลล์ endothelial ของมนุษย์ในหลอดเลือดมีตัวรับ glycoprotein (GB3) ที่รับ cytotoxin แบบเกลียวซึ่งสามารถจับสารพิษที่มีความสัมพันธ์สูง การยับยั้งการสังเคราะห์เซลล์ยูคาริโอตของโปรตีนส่งผลให้เซลล์ตายการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการตายอาจทำให้เซลล์บุผนังหลอดเลือดและเยื่อบุผนังชั้นใต้ดินไตแยกออกจากกันในพื้นที่ subendothelial และกระตุ้นการแข็งตัวของหลอดเลือดในท้องถิ่น พื้นที่การกรองและการซึมผ่านที่เปลี่ยนแปลงของเมมเบรนกรองทำให้อัตราการกรองของไตลดลงและภาวะไตวายเฉียบพลัน

ความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดการเปิดรับคอลลาเจนสามารถกระตุ้นการยึดเกาะของเกร็ดเลือดและการแข็งตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถเปลี่ยนรูปร่างและละลายกลไกโดยการสะสมของเซลลูโลสในทางกลับกัน glycoprotein von Willebrand ในเกล็ดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือด การปล่อยปัจจัย (VWF) หลังจากการบาดเจ็บของเซลล์ยังสามารถเร่งการยึดเกาะของเกร็ดเลือดและการแข็งตัวของหลอดเลือดการบาดเจ็บของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือดสามารถลดการสังเคราะห์ของ prostacyclin (PGI2) และการสร้างเกล็ดเลือดที่ปล่อยออกมาหลังจากการรวมตัวของเกล็ดเลือด A2 (TXA2) ในทางตรงกันข้ามกับ PGI2 ก็เป็นสาเหตุของ vasoconstriction เช่นกันซึ่งส่งเสริมการเกิดลิ่มเลือดซึ่งทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic จางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

Elastase และเอนไซม์ proteolytic อื่น ๆ ที่ถูกปล่อยออกมาจากการแทรกซึมของนิวโทรฟิลสามารถเพิ่มความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและพังผืดชั้นใต้ดินของไตและส่งเสริมความแตกแยกของ VWF ยับยั้งการเติบโตของ PGI2 ส่งเสริมการเกิดลิ่มเลือดและนอกจากนี้จุลินทรีย์ การปรากฏตัวของไลโปโปรตีนและไซโตไคน์ที่ได้จากโมโนไซต์เช่น interleukin I และปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกสามารถทำให้การทำงานของไซโตท็อกซินเพิ่มความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดและส่งเสริมการแข็งตัวของเลือด

แผลหลักอยู่ในไตมีรายงานการเกิดลิ่มเลือดและเนื้อร้ายเซลลูโลสในสมองต่อมหมวกไตตับตับม้ามกล้ามเนื้อหัวใจและลำไส้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา

ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงผนังหลอดเลือดฝอยไตหนาตีบลิ่มเลือดอุดตันและภาวะเลือดคั่งถูกตรวจพบและเมทริกซ์เหมือนเซลลูโลสถูกย้อมด้วยกรด periodic (PAS) ของ Schiff และกรดธาตุ hexamethylenetetramine (PASM) เมมเบรนชั้นใต้ดินวัสดุขนาดเล็ก (GBM) ที่มีการแพร่กระจายที่แตกต่างกันหรือน้ำหนักเบา mesangial hyperplasia และการก่อตัวของเสี้ยวเป็นครั้งคราวการบาดเจ็บของหลอดเลือดแดงเฉียบพลันสามารถประจักษ์เป็นลิ่มเลือดอุดตันและเนื้อร้าย fibrinoid พังผืดพังผืดพังผืด proliferative, พังผืดตรงกลาง, คล้ายกับโรคหลอดเลือดความดันโลหิตสูง, อาจมีแผลที่รุนแรงถึงรุนแรง tubulointerstitial.

Immunofluoroscopy เปิดเผย fibrinogen, ปัจจัยการแข็งตัวของ VIII และเกล็ดเลือดแอนติเจนสะสมในการสะสมของเส้นเลือดฝอยและผนังหลอดเลือดเช่นเดียวกับการสะสม IgM และ C3

กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนเป็นปกติของ hyperplasia เซลล์บุผนังหลอดเลือดบวมและการก่อตัวของพื้นที่ subendothelial ระหว่างเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ GBM รวมทั้งสารที่คล้ายเซลลูโลสและไขมัน, เซลล์เท้าเยื่อบุผิวกระบวนการฟิวชั่นผนังเส้นเลือดฝอยลูเมน เศษเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงหดสามารถมองเห็นและ GBM แบ่งเนื่องจากการก่อตัวของเซลล์บุผนังหลอดเลือดของเยื่อบุผนังชั้นใต้ดินหรือการแทรก mesangial เป็นครั้งคราว

การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเป็นจุดสนใจและในกรณีที่รุนแรงยิ่งขึ้นการเกิดลิ่มเลือดกว้างขวางและการอุดตันของหลอดเลือดที่มีเนื้อร้ายเยื่อหุ้มสมองในระดับทวิภาคีสามารถมองเห็นได้แผลเหล่านี้ยังสามารถเห็นได้ใน HUS ผู้ใหญ่และ thrombocytopenic purpura (TTP) นักวิชาการน้อยเชื่อว่า HUS และ TTP เป็นอาการต่าง ๆ ของโรคเดียวกันและหลังเปิดให้ประชาชนและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

การป้องกันกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic

จากการประชุมของ Japanese Medical Forum เมื่อวันที่ 8 กุมภาพันธ์ 2544: จากการสำรวจของสมาคมการแพทย์ญี่ปุ่นพบว่าการให้ยา fosfomycin ในระยะแรกสามารถป้องกันโรค hemolytic uremic syndrome (HUS) ที่เกิดจากการติดเชื้อในลำไส้ E. coli

19 9 8 ~ 19 9 ใน 9 ปีสถาบันการแพทย์ 556 แห่งรายงานการติดเชื้อในลำไส้ของโรคอีโคไล 1,048 รายจาก 1033 รายที่มีประสิทธิภาพ 655 คนเป็นโรคลำไส้อักเสบจากเชื้ออีโคไล อาการรวม 601 ยาปฏิชีวนะซึ่งฟอสฟอรัสมากที่สุด (60. 2%) นอกเหนือไปจาก norfloxacin (5. 5%), กานามัยซิน (2.0%) การใช้งานต้านเชื้อแบคทีเรียอื่น ๆ ยาเสพติดคือ 27.6%

ใน 655 รายมี HUS เกิดขึ้น 31 รายเป็น 5 รายเสียชีวิตการวินิจฉัย HUS เป็นไปตามมาตรฐานของสมาคมโรคไตกุมารแพทย์แห่งสหรัฐอเมริกา HU S: 1 ที่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic (H b 10g / dl) 2 ที่ thrombocytopenia (100,000 / μlหรือน้อยกว่า) 3, ความผิดปกติของไตเฉียบพลัน (ความเข้มข้นของ creatinine ในเลือดมากกว่า 1.5 เท่าของค่าปกติของแต่ละกลุ่มอายุ)

ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกในลำไส้ติดเชื้อ Escherichia coli ที่ไม่มี fosfomycin อุบัติการณ์ของ HUS เท่ากับ 11.11% และในกลุ่มของ fosfomycin (362 ราย), 11 ราย HUS (อัตราอุบัติการณ์ 3. 04%) อัตราส่วนคือ 0. 251 ความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญการศึกษายังพบว่าในวันที่สามอุบัติการณ์ของ HUS คือ 2. 17% หลังจาก 4 วันอัตราอุบัติการณ์ของยาเสพติดเป็น 4.55% ดังนั้นจึงควรได้รับการบริหารโดยเร็วที่สุด ป้องกัน HUS ไม่ให้เกิดขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ไตวายเฉียบพลันภาวะหัวใจล้มเหลวเลือดคั่งในปอดอาการบวมน้ำโรคความดันโลหิตสูงโรคสมองจากภาวะโพแทสเซียมสูงภาวะโพแทสเซียมในเลือดกรดดิสก์ไตภาวะไตเรื้อรัง

ภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันของภาวะไตวายเฉียบพลันเช่นโรคหัวใจวาย, ปอดบวม, โรคความดันโลหิตสูง, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง, ภาวะเลือดเป็นกรดในเมตาบอลิก, ภาวะไตวายเรื้อรัง เช่นภาวะปัญญาอ่อน, อัมพาตแขนขา, พฤติกรรมผิดปกติทางจิตและอาการชัก

อาการของกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic อาการที่พบบ่อย ไม่มี oliguria ปัสสาวะ, ปัสสาวะ, ท้องร่วง, อาเจียนซ้ำ, ปวดท้อง, ความดันโลหิตสูง, ปัสสาวะเป็นระยะ ๆ , ง่วง

โรคนี้ส่วนใหญ่พบในทารกและเด็กเล็ก, อเมริกาใต้และแอฟริกาใต้, อายุเฉลี่ยคือ <18 เดือน, อเมริกาเหนือ <3 ปี, อินเดียประมาณ 60% <2 ปี, รายงานในประเทศ 1 กลุ่ม 38 ราย, 19 รายอายุ 7-13 ปี, เพศชาย ท่านลอร์ดไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญกับต่างประเทศ

อาการ Prodromal ส่วนใหญ่เป็นกระเพาะและลำไส้อักเสบ, ประจักษ์เป็นอาการปวดท้อง, อาเจียนและท้องเสีย, อาจมีอาการท้องร่วงเป็นเลือด, คล้ายกันมากกับลำไส้ใหญ่, มีรายงานของช่องท้องเฉียบพลัน, อาการ prodromal น้อยของการติดเชื้อทางเดินหายใจ, คิดเป็นประมาณ 10% ~ 15% ระยะเวลา prodromal กินเวลาประมาณ 3 ถึง 16 วัน (เฉลี่ย 7 วัน) และอัตราการเสียชีวิตของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ prodromal กระเพาะและลำไส้อักเสบสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

หลังจากระยะเวลา prodromal หลังจากไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์เป็นระยะ ๆ มีอาการเฉียบพลันทันทีมีอาการรุนแรงภายในไม่กี่ชั่วโมงรวมถึงโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลันและแนวโน้มเลือดออกร้องเรียนที่พบบ่อยที่สุดคือ melena, hematemesis ไม่มีปัสสาวะ oliguria หรือ hematuria เด็กที่มีอาการซีดอ่อนความดันโลหิตสูงคิดเป็น 30% ถึง 60% เกือบ 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและอาการบวมน้ำ 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มี hepatosplenomegaly ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยมี ecchymosis ผิวหนังและห้อใต้ผิวหนัง 15% ถึง 30% ของเด็กที่มีอาการตัวเหลือง

อาการบางอย่างแตกต่างกันไปในแต่ละภูมิภาคตัวอย่างเช่นในอินเดียโรคมักเกิดขึ้นหลังจากโรคบิดและ 60% มีไข้ในอาร์เจนตินาและออสเตรเลียอาการของระบบประสาทส่วนกลางพบมากใน 28% ถึง 52% ซึ่งมีลักษณะเฉื่อยและบุคลิกภาพผิดปกติ ชัก, หมดสติ, อัมพาตครึ่งซีก, ataxia, ฯลฯ

ตามอาการของการเกิดฉับพลันและการปรากฏตัวอย่างฉับพลันของโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะไตวายเฉียบพลันไม่ยากที่จะวินิจฉัย แต่ควรจะเกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะไตวายเฉียบพลัน, glomerulonephritis, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคโลหิตจาง hemolytic บัตรประจำตัว

การพยากรณ์โรคหลักคือระดับของความเสียหายของไต, 86% ถึง 100% มี oliguria, 30% ไม่มีปัสสาวะ (เป็นเวลา 4 วันถึงหลายสัปดาห์) และทารกบางคนมี oliguria ชั่วคราวและความผิดปกติของปัสสาวะผู้ป่วยส่วนใหญ่ การทำงานของไตสามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้อย่างสมบูรณ์และผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะไตวายเรื้อรังและความดันโลหิตสูงอาจมีอาการกำเริบการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำนั้นไม่ดี

การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic

1, การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาเนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงชนิดเฉียบพลัน, เฮโมโกลบินลดลงอย่างมีนัยสำคัญสามารถลดลงถึง 30 ~ 50g / L เครือข่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นภาพเลือดรอบเป็นลักษณะผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง polychromatic, สามเหลี่ยม, รูปทรงหนามและเศษเซลล์เม็ดเลือดแดง, การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวใน 85% ของผู้ป่วย, 90% ของผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จุดเริ่มต้นของโรค, ค่าเฉลี่ยคือ 75 × 109 / L ส่วนใหญ่กลับสู่ปกติภายใน 2 สัปดาห์ .

2. ผลของการตรวจจับตัวเป็นลิ่มสัมพันธ์กับระยะของโรคอย่างใกล้ชิดในระยะแรก prothrombin ยืดเยื้อ fibrinogen ลดลงการสลายตัวของไฟบรินเพิ่มขึ้นและการแข็งตัวของเลือดลดลง แต่กลับมาเป็นปกติหลังจากผ่านไปหลายวัน .

3 ประจำปัสสาวะสามารถเห็นได้ในองศาที่แตกต่างของปัสสาวะเศษเซลล์เม็ดเลือดแดง 10% มีปัสสาวะขั้นต้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงอาจมีฮีโมโกลบินยูเรียนอกจากนี้มีองศาที่แตกต่างของโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดขาวและบรรยากาศการทดสอบการทำงานของไต ดิสก์เผาผลาญ, ภาวะโพแทสเซียมสูงและ azotemia

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเลือด hemolytic

การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ

กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ควรจะแตกต่างจาก thrombotic thrombocytopenic จ้ำกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic มีไข้และอาการระบบประสาทส่วนกลางไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกความแตกต่างจากจ้ำ thrombocytopenic purpura ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางหลังมีความซับซ้อนมากขึ้น อาการที่พบบ่อยและหนักกว่าและความเสียหายของไตมีน้ำหนักเบากว่ากลุ่มอาการ hemolytic uremic นอกจากนี้ thrombotic thrombocytopenic purpura พบได้ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ในขณะที่ hemolytic uremic syndrome ส่วนใหญ่พบในเด็กโดยเฉพาะทารก

นอกจากนี้ยังจำเป็นที่จะต้องแยกความแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ, การติดเชื้อ, การติดเชื้อ, ฮีโมโกลบินกลางคืนกลางคืน paroxysmal, glomerulonephritis เฉียบพลัน, ภาวะไตวายเฉียบพลันที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ .

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ