Solnedgångssyndrom

Inledning Solnedgångsyndromet är en klinisk manifestation av Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom. I den sena sjukdomsförloppet är koroidala pigmentceller och näthinnepigmentepitelceller allvarligt skadade och förlorade. Fundus är röd när solen går ner, kallad solnedgångglöd eller kväll. Fortfarande som fundus. Varje ansträngning för att undvika att provocera kroppens immunsvar är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar. För att upprätthålla fysisk kondition, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, trötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol.

Orsak till sjukdom

Orsak:

(1) Orsaker till sjukdomen

Etiologin för Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är inte helt förstås, främst relaterad till autoimmun respons och infektionsfaktorer.

(två) patogenes

Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande inte så klar. Det kan vara så att cellimmunitet och humoral immunitet fungerar tillsammans för att orsaka sjukdom.

1. Cellulär immunitet orsakar vävnadsskada: denna skada medieras av lymfocyter. Experimentet bekräftade att lymfocyterna hos patienter med denna sjukdom sensibiliserades av melanocytytantigen, och de sensibiliserade lymfocyterna attackerade melanin som en målcell. Det vill säga, melanocyter är båda antigenerna mot immunrespons och målceller som skadas av attack av sensibiliserade lymfocyter. Antikroppar mot olika komponenter i det pigmenterade membranet har detekterats från patienter, varav de viktigaste är antikroppar mot melanocytytantigener. Antikroppen förstör melanocyter genom en anti-beroende cellmedierad cytotoxisk mekanism, vilket indikerar att den är autoimmun orsakad av humoral immunitet.

Enligt Sugiura är sjukdomen en melanocyt-specifik autoimmun sjukdom. Antigenet som inducerar denna autoimmunitet är beläget på ytan av melanocyter. Hos normala människor, eftersom antikroppens immunövervakningssystem fungerar, genomgår inte de immunaktiva cellerna en immunattack på sina egna melanocyter, och detta tillstånd kallas immuntolerans. I fallet med denna sjukdom kan immuntoleransen mot autologa melanocyter avslutas av följande två faktorer: 1 primär övervakning av immunfunktion, 2 förändringar i melanocyter, antigener på cellytan Sex är modifierat.

2. Immunogenetics roll i patogenes: Många autoimmuna sjukdomar är kända för att vara nära besläktade med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura Qingzhi detekterade HLA-A-, B- och D-lokusantigener i en grupp patienter.Frekvensen för HLA-BW54-antigen var 45,2%, kontrollgruppen var 13,2%, LD-Wa-antigenet var 66,7% och kontrollgruppen var 16%. Den relativa risken för HLA-BW54 var 4,9 och för LD-Wa var 10,5, det vill säga, förekomsten av att bära dessa två antigen var 4,9 gånger respektive 10,5 gånger den för icke-bärare. HLA-BW54 och LD-Wa är HLA-B respektive D-platsantigener. Dessa två antigen finns inte hos vita och anses därför vara unika antigener i Fjärran Östern. Sjukdomen är vanligare i Japan och öst, men mindre vanlig hos europeiska och amerikanska vita, vilket också visar att sjukdomen är nära besläktad med immungenetik. Ohno bekräftade också att den relativa risken för DR4 och MT3 hos patienter med denna sjukdom ökade med 15,2 respektive 74,5 gånger jämfört med kontrollen. Denna sjukdom, liksom andra autoimmuna sjukdomar, är också nära besläktad med HLA-D (DR) -platsantigen (MT3). Alla fall med D (DR) -platsantigen var positiva för MT3, vilket indikerar att sjukdomen är starkt korrelerad med immunogenetiska faktorer. DR4 och MT3 är också antigener unika för japanska och Fjärran Östern. Se relaterade effekter av Vogt-Koyanagi-Harada syndrom och HLA.

3. Patologi: Den typiska patologiska förändringen av denna sjukdom är koroidal histologi: lesionen är en nodulär granulomlesion bildad av lymfocyter, plasmaceller omgiven av epitelioidceller och multinucleated jätteceller, och det finns ingen nekrotisk lesion i mitten. Epitelioidceller är stora celler med klar cytoplasma och innehåller många organeller, lysosomer och fagosomer. Melaninpartiklar är synliga i fagosomen. Det finns en Delen-Fuchs-nodul som sticker ut inåt i koroid.Den nodulen består av degenererade näthinnepigmentpitelceller och epitelioidceller. De patologiska förändringarna i iris ciliärkroppen är väsentligen desamma som de koroidala förändringarna. De är lesioner som består av epitelioidceller, lymfocyter och plasmaceller. Ibland finns det tecken på mitos av lymfocyter, men i iris är epitelioidceller underlägsen än koroid. Synlig inuti. Hornhinnens epitelialmelanocyter och melaninpartiklar reduceras, medan Langhan-celler ökas. Normala Langhan-celler finns bara i det ytliga skiktet, och sjukdomen kan också ses i basskiktet.

De patologiska förändringarna i huden är desamma som hos hornhinnens epitel, det vill säga melanocyterna och melaninpartiklarna reduceras och Langhans-cellerna ökar. Denna cell finns också i basalskiktet. En liten mängd lymfocyter och mild inflammatorisk cellinfiltration observerades i överhuden. Det finns inga melanocyter i dermis, men melanocyter härrörande från moders plack kan ses i höfterna på den mongoliska placken, och det finns en sammansmältning av melanocyter med lymfocyter, som helt syns i det pigmenterade membranet. Samma sak. Infiltrering av celler i dermis är mycket lätt, inga epitelliknande celler bildas, och ibland åtföljs lymfocytisk infiltration av epitelioidceller. Förutom Langhan-celler finns det fortfarande identiska celler i dermis med stavformade granulosa-celler, som har aktiva migrerande och fagocytiska funktioner.

Enligt de observerade egenskaperna hos melanocyter kan de delas in i ytliga och djupa typer. Melanocyterna i det pigmenterade membranet, hjärnhår, innerörat och dermis hör till den djupa typen, medan melanocyterna i hornhinnens epitel och epidermis tillhör den ytliga typen. Egenskaperna hos de två typerna av melanocyter är betydligt olika, det vill säga de djupa melanocyterna tappar funktionen att syntetisera melanin. Under elektronmikroskop är cellväggen i denna typ av celler tunn och källarmembranet är ofullständigt. Tvärtom har ytliga melanocyter aktiv melaninsyntes. Cellmembranet har inga djupa källarmembranfunktioner.

Kontroll

Relaterad inspektion

Epidemisk cerebrospinal meningit immunologiskt ultraljud i gallblåsan

diagnos:

VKH-syndrom börjar med en akut attack och sjukdomens gång upprepas. Det finns två kliniska typer, nämligen Vogt-liten pil typ (VK-typ) med exudativ iridocyclitis och primär fälttyp (H-typ) med exudativ koroidit. Både före ögonsjukdomen, feber, huvudvärk, yrsel, illamående, kräkningar, stark, Kernig tecken positivt, cerebrospinal vätsketryck och andra symtom och tecken; cerebrospinal vätska undersökning kan ofta se ökat lymfocyt och proteininnehåll; EEG Det finns också patologiska förändringar i undersökningen. I dessa fall är typ H vanligare och allvarligare än typ VK.

1.VK-typ: I början av början har patienten klagomål som stark fotofobi, rivning, ögonsmärta och kraftig synnedgång. Ögonundersökning visade signifikant ciliär trängsel, gråvit och till och med fårliknande tät KP, starkt positivt Tydallfenomen, irisödem, utvidgade pupiller, vidhäftning efter iris, okänslig för atropin och snabbt täckt av gråvit exudat En serie tecken på akut exudativ iridocyclitis. Fundusillståndet är inte känt. Om patienten klagar på en blixt antyder det att inflammation påverkar koroid. Sjukdomen är lång och upprepad, och varje gång den upprepas, förvärras tillståndet en gång, och så småningom orsakas blindhet eller ögonglovsatrofi av sekundär glaukom och komplicerad grå starr.

2. Typ H: Båda ögonen har en sjukdom samtidigt eller flera dagar från varandra. På grund av den första koroidala invasionen klagar patienter ofta över kraftig synnedgång, blinkande känsla och hyperopi. Även om det är glasartad opacitet, är det fortfarande tillfredsställande att se fundus. Den optiska skivan är överbelastad, ögat tillstånd, näthinnans fyllning och distorsion. Netthinnödemets opacitet var begränsad till de radiella rynkor runt den optiska skivan och makula i början. När inflammationen ökade, strömmar koroiden mycket, vilket gör hela näthinnan ljusgrå och exudativ frigöring av näthinnan. Lösningen är ofta belägen på undersidan av fundus och är vågig eller halvkulisk. I den sena sjukdomsförloppet är koroidala pigmentceller och epitelceller i näthinnan allvarligt skadade och förlorade. Fundus är röd när solen går ner och kallas solnedgången eller ögonkvällen. Denna typiska röda ton kan vara enhetlig, eller den kan blandas med pigmenterade fläckar och gulvita snören eller fläckar som finns under näthinnans blodkärl.

Differensdiagnos

Retinal frigöring: Retinal frigöring är avskiljningen av neuroepitelskiktet i näthinnan från pigmentepitelskiktet. Det finns ett potentiellt gap mellan de två skikten, och vätskan som kvarhålls i gapet efter separering kallas subretinalvätska. Enligt orsaken kan den delas upp i rhegmatogent, dragkraft och exsudativ retinal frigöring. Delen av retinalavskiljningen fungerar inte korrekt och hjärnan accepterar ofullständig eller total förlust av bilder från ögat.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.