Optisk atrofi

Inledning Optisk atrofi är inte namnet på en sjukdom, men avser en formationsförändring orsakad av någon sjukdom som orsakar näthinneglynceller och axoner, vilket resulterar i en tunnare optisk nerv. Det är en allmän benämning för patologi. Axillär cellaxonal degeneration som inträffar mellan näthinnan och den laterala genikulära kroppen. Optisk atrofi är det ultimata resultatet av optiska nervskador, som manifesteras som degeneration och försvinnande av optiska nervfibrer, ledningsdysfunktion, synfältförändringar, synförlust och förlust. Generellt uppdelat i två kategorier av primära och sekundära.

Orsak till sjukdom

Det kan orsakas av olika orsaker, såsom ischemi, inflammation, kompression, trauma och avyeliniserande sjukdomar.

1. Sekundär optisk nervatrofi orsakad av intrakraniell hypertoni

2. Intrakraniell inflammation, vanligare vid tuberkulös meningit eller optisk araknoidit

3. Retinopati

(1) vaskulär, central näthinnartär eller venobstruktion, arterioskleros i själva nervnerven, normala näringskärlsjukdomar, blödning (matsmältningskanalen och livmodern, etc.).

(2) inflammation.

(3) Efter glaukom.

(4) Retinitis pigmentosa.

(5) Refsumsjukdom.

(6) Svart mongolsk familjens demens.

4. Optisk neurit och optisk neuropati

(1) vaskulär, såsom ischemisk optisk neuropati.

(2) Demyeliniserande sjukdom.

(3) Vitaminbrist.

(4) Förgiftning på grund av bly eller andra metaller.

(5) Herpes zoster.

(6) syfilis.

5. Orsakas av förtryck

Tumörer, inklusive meningiomas, craniopharyngioma, hypofyseadenom, aneurysmer (främre kommunicerande aneurysmer).

Skelettsjukdomar, inklusive Pagets sjukdom, osteit i deformitet och kranialstenos.

Växttumör.

6. Trauma

7. Metabola sjukdomar som diabetes, gangliosider, etc.

8. Ärftliga sjukdomar

Lebersjukdom, cerebellär ataxi, perifer neuropati såsom Chareot-Marie-Tooth-sjukdom.

9. Näringsoptisk atrofi

10. Diverse

Hos barn är orsakerna mer komplicerade enligt följande:

Kromosomavvikelse

Meow-syndrom, den långa armen i kromosom 18 saknas.

2. Lipidsjukdomar

Tay-sachs sjukdom, Sandhoffs sjukdom, laktosyl (neuro) sfingosinförgiftning, NIEMANN-Pieck sjukdom, α-ß-lipoproteinemi (Bassen-kornzwig syndrom).

3. Mukopolysackaridos

Hurlers mukopolysackaridos, med cystineuri.

4. Mineraliska metabolismdefekter och deras metabolism

Menkes sjukdom, juvenil diabetes, cystisk fibros i bukspottkörteln, systemisk gangliospasm, Zellwages sjukdom, Albers-Schönberg sjukdom.

5. Ärftlig retinit pigmentosa

Ushers syndrom, Kesrns-Sayer syndrom, Alström syndrom.

6. Grå materia

Battens sjukdom, axonal undernäring hos spädbarn, Hallervorden-Spatz sjukdom.

7. Cerebellar ataxi

Behr optisk atrofi, Marie ataxia, ärftlig motorisk eller sensorisk polyneuropati, Charcot-Marie-Tooth sjukdom, oliv-pons cerebellär degeneration.

8. Primära skador på vitmaterial

Onormal vitmaterial-degeneration, Krabbers sjukdom, kavernös vitmaterial-degeneration (Canaran), Sudans vitmaterial-degeneration, Merzbacher-pelizaeus-sjukdom, Cockayne-syndrom.

9. Demyeliniserande sjukdom

Adrenal vitmaterial degeneration, multipel skleros.

10. Familial optisk atrofi

Lebersjukdom, infantil optisk atrofi (recessiv, dominerande).

11. Ökat intrakraniellt tryck

Falska hjärntumörer, intrakraniell blödning, skallenstenos och akvedukt blockerade hydrocephalus.

Kontroll

Relaterad inspektion

Ögon- och temporärt område CT-undersökning pupillreflex

1. Visuell framkallad potential (VEP) undersökning

Det kan ses att P100-topplatensen är försenad eller / och amplituden reduceras avsevärt. VEP kan objektivt utvärdera visuell funktion och är av stor betydelse för diagnos, övervakning av sjukdomar och effektivitetsbedömning av OA.

2. Kvantitativ tröskelkontrollprocess med central synfält med hjälp av vanlig datorautomatik

Synlig minskning av centripetal, ibland kan orsaka orsaken till sjukdomen, såsom bilateral hemianopi bör utesluta de intrakraniella visuella korsupptagande lesionerna, stora center eller paracentrala mörka fläckar bör utesluta Leber ärftliga optiska neuropati. Detta test kan användas för bedömning av visuell funktion och är av stor betydelse för diagnos, övervakning av sjukdomar och utvärdering av effekt av OA.

3. CT- eller MR-undersökning av skallen eller ögonen

Synliga och invasiva patienter med optisk neuropati, synliga intrakraniella eller intraorbitala rymdsupptagande lesioner förtryckande synnerv, optisk neuromyelit, multipel skleros och andra patienter med avmyeliniserande lesioner i vitmaterialsystemet. Detta test kan utesluta eller bekräfta förtryckande och invasiv optisk neuropati och demyeliniserande lesioner i etiologin för OA.

4. Genom att använda genetisk testteknik

Detektion av mitokondriell DNA eller kärngener med blod, andra kroppsvätskor eller celler visar att det finns en mutation i motsvarande genlokus hos patienter med OA orsakade av ärftlig optisk neuropati, vilket kan utesluta eller bekräfta ärftlig optisk neuropati i etiologi diagnosen av OA.

Differensdiagnos

1. Akut fas och anterior ischemisk optisk neuropati, optisk skivvaskulit, optisk nervpapillit, inga uppenbara förändringar i fundus och posterior optisk neurit.

2. Den atrofiska perioden bör först utesluta intrakraniella kompressionsskador och skilja sig från andra genetiska typer av optisk atrofi.

3. Sjukdomen måste skilja sig från demyeliniserande sjukdomar såsom multipel skleros och optisk neuromyelit.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.