Glomeruli med patologiska förändringar

Inledning Morfologiska förändringar i glomerulära fall, en av manifestationerna av IGA nefropati. IgA nefropati, även känd som Bergers sjukdom, är en speciell typ av glomerulonefrit, som oftast förekommer hos barn och unga.Den har vanligtvis övre luftvägsinfektioner före uppkomsten. Lesionen kännetecknas av mesangial mesangial hyperplasi. Mesangialmembranet upptäcks av immunofluorescens. Området har IgA-avlagringar.

Orsak till sjukdom

Patologiska förändringar: Graden av lesioner är mycket olika, tidiga lesioner är milda, fokala, bara ett litet antal glomeruli har mild mesangial breddning och hyperplasi i steg, fokala hyperplastiska förändringar kan utvecklas till fokal skleros. Vissa skador är mer uppenbara, det kan finnas diffus mesangial hyperplasi, och ibland kan det vara halvmånebildning. Det mest framträdande kännetecknet är att immunfluorescens visar att det finns lgA-avsättning i mesangialområdet, och det finns också C3, lgG och IgM på samma gång. Elektronmikroskopi bekräftade att det finns en elektron tät avsättning i mesangialområdet.

Klinisk patologi: Huvudsymtomen är mikroskopisk eller grov återkommande hematuri, som kan vara förknippad med mild proteinuri. Ett litet antal patienter har nefrotiskt syndrom.

IgA nefropati är mestadels en kronisk progressiv process, och ungefär hälften av patienterna utvecklar progressiva skador, vilket kan leda till kronisk njurinsufficiens.

IgA nefropati är en grupp av kroniska glomerulära sjukdomar med samma immunopatologiska egenskaper orsakade av flera orsaker. Kliniskt är cirka 40% till 45% av patienterna närvarande med grov eller mikroskopisk hematuri och 35% till 40% av patienterna med mikroskopisk hematuri med proteinuria, och resten är nefrotiskt syndrom och njursvikt. IgA-nefropati är en vanlig glomerulär sjukdom över hela världen, och förekomsten av IgA-nefropati varierar mycket från kontinent till kontinent, från land till land och från land till region, som Japan, Singapore och IgA nefropati. Det står för 50% av de primära glomerulära sjukdomarna, medan områden med låg förekomst av indier i västra USA endast står för 2%. I allmänhet är vita och gula signifikant högre än svarta. Förekomsten av IgA nefropati i Kina står för 26% till 34% av de primära glomerulära sjukdomarna. Förhållandet mellan män och kvinnor är cirka 2: 1. Det finns för närvarande ingen specifik behandling för hematuri-baserad IgA nefropati. Den patologiska typen av IgA-nefropati och graden av glomerulär skada är ganska olika. Därför bör frekvensen av anfall av hematuri, graden av proteinuri, närvaron eller frånvaron av högt blodtryck och graden av nedsatt njurfunktion följas noga och motsvarande förebyggande åtgärder bör vidtas.

Det framgår av ovanstående att IgA-nefropati inte är ondartad.

Faktorer associerade med prognosen för IGA nefropati:

(1) Manliga patienter, de med en högre början har en dålig prognos.

(2) ihållande mikroskopisk hematuri med proteinuri, dålig prognos.

(3) Måttlig och svår proteinuria antyder ofta en slutlig progression till njurinsufficiens med en dålig prognos. IgA-nefropati är dock en patient med nefrotiskt syndrom.Om njurvävnadspatologin förändras något är svaret på glukokortikoidterapi bra och prognosen är god.

(4) Patienter med IgA nefropati har högt blodtryck, särskilt svår hypertoni som är svår att kontrollera, och prognosen är dålig.

(5) Effekten av graviditet på patienter med IgA nefropati, IgA nefropati patienter utan hypertoni och nedsatt njurfunktion, är graviditet i allmänhet säker.

Kontroll

Relaterad inspektion

Cerebral glomerulär funktionstest av lysozym urin dehydroepiandrosteron cykliskt guanosin monofosfat

1. Upprepade avsnitt med grov hematuri eller ihållande mikroskopisk hematuri; utan ödem, hypertoni eller annan onormal njurfunktion.

2. Nivån av IgA i blodet ökade; immunfluorescens i njurvävnad upptäckte signifikant IgA-avsättning i mesangialområdet.

3. Med undantag för andra sjukdomar som allergisk purpura som kan orsaka avsättning av mesangial IgA:

a. Paroxysmal grov hematuri: vanligare hos barn. Grov hematuri inträffar efter infektioner i övre luftvägarna (tonit etc.), och några av dem förekommer efter akut gastroenterit eller urinvägsinfektion, och intervallet är mer än 24-72 timmar. Bruttohematuri kan pågå från flera timmar till flera dagar och sedan kan den omvandlas till kontinuerlig mikroskopisk hematuri. Vissa patienter med hematuri kan försvinna, men ofta attackerar, återkommande grov hematuri vid tidpunkten för uppkomsten, kan åtföljas av milda systemiska symtom såsom muskel ömhet, dysuri, Ländryggsmärta eller övergående blodtryck och förhöjd ureakväve.

b. Mikroskopisk hematuri och asymptomatisk proteinuria: Detta är den viktigaste kliniska manifestationen av IgA nefropati hos barn och ungdomar.Den förekommer ofta vid fysisk undersökning, som kan karakteriseras av enkel mikroskopisk hematuri eller mikroskopisk hematuri med en liten mängd proteinuri.

c. Proteinuri: milt proteinuri, urinprotein är i allmänhet <1 g / 24 timmar, ett litet antal patienter kan ha ett stort antal proteinuri eller till och med nefrotiskt syndrom.

d. Andra: Vissa patienter med IgA-nefropati kan ha nefrotiskt syndrom, akut nefritiskt syndrom, njursvikt och ett litet antal lumbal- och / eller buksmärta med hematuri.

Differensdiagnos

Ökad glomerulär volym: En ökning av glomerulär volym avser en fysiologisk och patologisk karakteristisk morfologisk förändring i glomerulusvolym på glomerulus på grund av lipoprotein glomerulopati. Lipoprotein glomerulopati (lipoprotein glomerulopati) är en njursjukdom som kännetecknas av närvaron av lipoproteinemboli i glomerulära kapillärer och extraren lipoproteinemboli. Lipoprotein-glomerulopati är vanligare hos män, med ett manligt till kvinnligt förhållande 15: 8; medelåldern för uppkomsten är 32 år (4 till 49 år). De flesta fall är sporadiska och några är familjära. Lipoprotein glomerulopati (lipoprotein glomerulopati) är en njursjukdom som kännetecknas av närvaron av lipoproteinemboli i glomerulära kapillärer och extraren lipoproteinemboli. De kliniska manifestationerna liknade hyperlipidemi av typ III med förhöjd plasma-apolipoprotein E (apoE). Sjukdomen rapporterades först av Saito T et al. Vid 17: e årsmötet i Society of Nephrology 1987. År 1989 föreslog Sakaguchi et al. Sjukdomen som en oberoende glomerulär sjukdom baserad på patientens kliniska manifestationer och patologiska egenskaper. Samma år kallades sjukdomen lipoprotein glomerulopati. Lipoprotein glomerulopati förbättrar emellertid inte glomerulära lesioner genom att sänka blodfetterna. Det antas för närvarande att denna sjukdom är en sällsynt sjukdom där glomerulär typ III är begränsad till lipideringen av njurarna.

Glomerulär källmembranmottagocytos: glomerulär källmembranmagmagocytos är ett av de diagnostiska kriterierna för nagelsakral syndrom. Att bedöma njurbiopsiproverna kan inte bara använda glomerulär källmembranmaggocytos, det måste identifieras genom färgning av fosfotungstinsyra på grund av dess högre känslighet, det är mer värdefullt för diagnos. Nagelsakral syndrom är en ärftlig sjukdom som är autosomalt dominerande. Incidensen är 4,5 / 1 miljon till 22/1 miljon, och det finns ingen könsskillnad. Patientens chans att leverera till hans avkommor är 50%, och platsen är kopplad till adenylatcyklas och ABO-blodgruppsplatser på kromosom 9. Looij et al., Baserade på sina egna data och data, drog slutsatsen att om en patient med detta syndromfamilj hade betydande klinisk njurprestanda, var risken för att utveckla njursjukdom 1/4 och sannolikheten för att utveckla njurfel var 1 / 10.

Glomerulär hyperplasi: Glomerulärt hyperplasiasyndrom, alias: Bart-syndrom. Bartles syndrom; Bartter-syndrom; medfødt hyperaldosteronism, kronisk idiopatisk hypokalemi; Barttersyndrom. Detta syndrom är en autosomal recessiv störning, först rapporterad av Bartter (1962) och kallad Bartter syndrom. Renal liten bollhyperplasi-syndrom med svår hypokalemi, alkalos främst natrium i blod, klor är lågt, normalt blodtryck med polydipsi, förstoppning, uttorkning. Plasma renin-angiotensin och aldosteron förhöjdes. Detta syndrom är en autosomal recessiv störning, först rapporterad av Bartter (1962) och kallad Bartter syndrom. Dess kliniska egenskaper är allvarlig hypokalemi och metabolisk alkalos, åtföljd av hyperrenin hyperaldosteronism, mesangial hyperplasi och hypertrofi, underhåll och dysfunktion i njurarna, men ingen hypertoni och ödem Och inget svar på exogent angiotensin II. Detta syndrom anses vara ett kliniskt syndrom orsakat av mutationer i jonkanalgener. Sjukdomen är också känd som medfödd aldosteronism. Kronisk idiopatisk hypokalemi. Adrenal hyperplasiasyndrom. Nya molekylära diagnostiska studier har visat att Bartter-syndromet har tre olika kliniska och genetiska typer, nämligen medfødt Bartter. Syndromet är typiskt för Bartter syndrom och Gitelman syndrom. Det så kallade Bartter-syndromet avser det typiska Bartter-syndromet. Medfödda Bartter-syndromspatienter har två genotyper, typ I beror på N + -K + -2CL-degenerationsgenmutation typ II beror på ROMK-genmutation orsakad av typiskt Bartter-syndrom på grund av CLC-kb-kanal Orsakas av mutationer i gener.

Glomeruloskleros: fokal glomeruloskleros (fokal glomerulosceros) avser en typ av glomerulära kapillärer där glomerulär kapillär vasospasm har fokal segmentell skleros eller hyalin degeneration utan uppenbar cellproliferation. Kan användas som mesangial hyperplasi, mesangial IgM-deposition och fokal glomerulär skleros, men minimalt patologisk nefropati är resistent mot steroider och konsekvenserna av upprepade episoder av kronisk progression. Tidig njurbiopsi av primärt nefrotiskt syndrom, som är ineffektivt mot hormoner, är fokal glomerulär skleros. Därför diskuteras det fortfarande om sjukdomen är en oberoende glomerulär sjukdom. Emellertid, från en klinisk patologisk typ som skiljer sig från andra njursjukdomar, kan den också ses som en oberoende sjukdom, som är vanligare och har en tendens att öka gradvis.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.