Pancytopeni

Inledning Pancytopeni, även känd som aplastisk anemi (aplastisk anemi), är en typ av helblodsreduktionssyndrom orsakat av benmärgshematopoietiskt fel.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Cirka 50 till 75% av fallen är oidentifierade som idiopatiska och sekundära är främst relaterade till läkemedel och andra kemikalier, infektioner och strålning. Det aktuella valet ska beskrivas på följande sätt:

1. drog~~POS=TRUNC

Läkemedel är den vanligaste orsaken till sjukdom. Det finns två typer av läkemedelsplastisk anemi:

1 är relaterad till dosen, som är en toxisk effekt av läkemedlet. När en viss dos uppnås, kommer det att orsaka benmärgsundertryckning, som i allmänhet är reversibel, såsom olika antitumörläkemedel. Cellcykelspecifika läkemedel som cytarabin och metotrexat verkar huvudsakligen på mer mogna pluripotenta stamceller som är lätta att dela. Därför, när hela blodceller minskas, behåller benmärgen fortfarande en viss mängd pluripotenta stamceller. Barriärer kan återställas; busulfan och nitrosourea verkar inte bara på stamceller som kommer in i den proliferativa cykeln, utan också på stamceller i icke-proliferativa cykler, vilket ofta leder till långvarig benmärgsundertryckning som är svår att återhämta sig. Dessutom kan fenytoin, fenotiazin, tiouracil och kloramfenikol också orsaka dosrelaterat myelosuppression.

2 och dosen har liten relation, endast enskilda patienter med hematopoietiska störningar, flerläkemedelsallergiska reaktioner, leder ofta till ihållande aplastisk anemi. Det finns många typer av sådana läkemedel, såsom kloramfenikol, organisk arsenik, adipin, trimetylketon, fenylbutazon, guldpreparat, aminopyrin, piroxikam (inflammatorisk smärta), sulfonamid, Sulfocin, karbamazepin (metamper), metimazol (tabazol), klorpropamid och liknande. Läkemedelsinducerad aplastisk anemi orsakas oftast av kloramfenikol. Enligt inhemska undersökningar var risken för aplastisk anemi hos dem som tog kloramfenikol inom tre månader 33 gånger större än kontrollgruppen, och det fanns ett dos-respons-samband. Kloramfenikol kan förekomma i ovanstående två typer av läkemedelsplastisk anemi. Den kemiska strukturen för kloramfenikol innehåller en nitrobensenring, och dess benmärgstoxicitet är relaterad till nitroso-kloramfenikol, som hämmar benmärgsceller. Det inre mitokondriella DNA-polymeraset leder till en minskning av DNA- och proteinsyntesen och hämmar också syntesen av hem, och vakuoler och järngranuler kan förekomma i den unga röda cytoplasman. Denna hämning är reversibel och blodbilden återställs när läkemedlet har stoppats. Kloramfenikol kan också orsaka en allergisk reaktion med liten dos, vilket kan orsaka myelosuppression att inträffa många veckor eller månader efter att ha tagit kloramfenikol, eller det kan plötsligt uppstå under behandlingen. Mekanismen kan orsakas av autoimmunitet som direkt inhiberar hematopoietiska stamceller eller direkt skadar stamcellernas kromosomer. Denna typ av verkan är ofta irreversibel, även om läkemedlet avbryts. När stamceller är genetiskt brist ökas känsligheten för kloramfenikol.

Kloramfenikol är en nitrobensenförening med en dikloracetylgren. Kloramfenikol har en nära korrelation med början av aplastisk anemi, och dess faktiska risk är 190 000 till 1/30 000, vilket är 10 till 20 gånger högre än för icke-kontakt. Inhemska multifaktoranalysdata visade att risken för aplastisk anemi var 6 gånger eller 33 gånger högre än för kontrollgruppen, som hade en historia av att ta kloramfenikol inom 1 år eller ett halvt år före början. Enligt US Department of Medicine's Drug Reaction Registry använder 50% av människor läkemedlet inom 38 dagar efter sjukdomen. Det finns två typer av kliniska:

(1) Vändbart myelosuppression:

Huvudsakligen på grund av erytroidhematopoies, hemoglobin, retikulocytreduktion, serumjärnökning, vakuoler i omogna röda blodkroppsmassa och kärnor och järnansamling i mitokondrier. Järnkinetiska studier visade att plasmajärnhalveringstidsförlängningstid förlängdes, radioaktivt järnintag i benmärgen minskade, leverintaget ökade och radioaktivitet för röda blodkroppar inte uppträdde i cirkulationen efter 8 dagar, vilket visade att patienter hade hemoglobinsyntes och hemoglobinsyntes.

(2) Irreversibel aplastisk anemi:

År 1950 rapporterades den första kloramfenikolinducerade aplastisk anemi. Sjukdomen är snävt början och aplastisk anemi uppstår flera veckor till flera månader efter exponering för kloramfenikol och är oberoende av läkemedelsdosen, administreringstiden och administreringsvägen. Kloramfenikol kan påverka spridning och mognad av benmärgs hematopoietiska stamceller, konkurrerande hämning av mRNA-bildning, nedsatt mitokondriell proteinsyntes, särskilt nedsatt järnkomplexassyntes och hämmar CFU-GM-tillväxt. . En mer exakt förklaring är att kloramfenikol kan orsaka vakuolering av kromosomer och skada stamcellernas genetiska struktur som leder till aplastisk anemi. Det har också föreslagits att patienter med kloramfenikolrelaterad aplastisk anemi eller familjemedlemmar i benmärgsceller är extremt känsliga för läkemedlets hämmande effekt.

2. Bensen: I industriell produktion och vardagsliv har människor en omfattande exponering för bensen (C6H6) och dess derivat. Bensen är flyktig och inandas lätt i kroppen, hematologiska avvikelser är vanligare bland personer som utsätts för bensen. Bland dem: anemi stod för 48%, jätte erytrocytos stod för 47%, trombocytopeni stod för 33% och leukopeni stod för 15%. Hos skomakare med dåliga arbetsförhållanden stod den totala minskningen av blodkropparna för 2,7%. Svår bensenförgiftning kan orsaka aplastisk anemi, och det har varit många inhemska rapporter under de senaste åren. Ovan nämnda förgiftningsprestanda kan uppstå efter flera veckor till flera års exponering för bensen, vilket indikerar att känsligheten för bensenförgiftning bland individer är ganska annorlunda. Experter föreslår att den rimliga gränsen för ångkoncentrationen vid bensenoperationen bör vara mindre än 10 ppm på 8 timmar. I början av 1900-talet konstaterades att bensen och dess derivat (såsom trinitrotoluen, hexaklorbensen, etc.) har toxiska effekter på benmärgen, och dess toxiska effekter orsakas främst av olika sönderdelningsprodukter, särskilt P-fenylkinin kan vara betydande. Hämmar syntesen av RNA och DNA i differentierade stamceller och leder till kromosomavvikelser.

3. Viral hepatit 1955 rapporterade Lorenz den första virala hepatitrelaterade aplastiska anemin (HAAA). Man tror allmänt att förekomsten av HAAA hos patienter med viral hepatit är 0,05% till 0,9%, och kompositionskvoten hos patienter med aplastisk anemi är 3,2% till 23,9%. 80% av HAAA orsakas av hepatit C-virus, och ett litet antal är hepatit B-virus. Orsakat av (HBV). Hagler delar HAAA i två typer:

(1) Typ A: Uppkomsten är akut, tillståndet är tungt, medelåldern är 20 år gammal, det genomsnittliga intervallet mellan hepatit och aplastisk anemi är cirka 10 veckor, överlevnadstiden är cirka 11 veckor och HBsAg (-) är cirka 90%.

(2) Typ B: långsam uppkomst, milt tillstånd, mestadels på grund av kronisk hepatit, det genomsnittliga intervallet mellan hepatit och aplastisk anemi är 6,4 år, överlevnadstiden är 2,9 år och HBsAg kan vara (+) och står för cirka 10%.

Förekomsten av HAAA är relaterat till den direkta hämningen av hematopoietiska stamceller av hepatitvirus Virusmedierade autoimmuna avvikelser eller antistamcellsantikroppar, viral skada på benmärgs mikromiljö och lever avgiftningsfunktion spelar också en roll i patogenesen av HAAA.

4. Strålningsinducerad benmärgsfel är icke slumpmässig, dosberoende och associerad med vävnadsspecifik känslighet. Hematopoietisk vävnad är mer känslig för strålning, och systemisk exponering för dödliga eller sublethala doser (4,5 till 10 Gy) kan orsaka dödlig akut aplastisk anemi, som sällan orsakar kronisk aplastisk anemi. Endast ett fåtal av de japanska atombomben som överlevde utvecklade sen aplastisk anemi. Lokaliserad bestrålning med hög dos kan också orsaka allvarlig skada på benmärgsmikromiljön, och denna strålningsdos överskrider i hög grad den dödliga dosen av förfäderceller. Kronisk aplastisk anemi kan uppstå vid långvarig exponering för små doser av extern exponering, till exempel en radiolog eller en patient med radium eller sputum i kroppen. Det har rapporterats att aplastisk anemi kan uppstå flera månader till flera år efter kortvarig exponering för strålning. Strålning verkar huvudsakligen på makromolekyler i celler, vilket påverkar syntesen av DNA, och dess biologiska effekt är att hämma eller fördröja cellförökningen. Både bestrålning av hela kroppen och lokal bestrålning kan skada hematopoietiska stamceller och mikromiljö och orsaka benmärgsfel. Läkemedlen som kan orsaka aplastisk anemi visas i tabell 2.

5. Immunfaktorer Aplastisk anemi kan vara sekundär till tymom, systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit, och antikroppar mot hematopoietiska stamceller kan hittas i serum hos patienter. En del av den oförklarliga aplastiska anemin kan också ha immunfaktorer.

6. Genetiska faktorer Fanconi-anemi är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom som är familjär. Anemi finns hos 5 till 10 år gammal, de flesta fall åtföljs av medfödda missbildningar, särskilt skelettet, såsom kort eller frånvarande tumme, förkortad, skenben förkortad, kort statur, litet huvud, litet öga, strabismus, dövhet, njure Deformitet och kardiovaskulära missbildningar, etc., är hudpigmentering också mycket vanligt. HBF för denna sjukdom är ofta ökad, förekomsten av kromosomavvikelser är hög och DNA-reparationsmekanismen är defekt. Därför ökar förekomsten av maligna tumörer, särskilt leukemi, signifikant. 10% av barnen har en historia av nära släktingar.

7. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) PNH och aplastisk anemi är nära besläktade, 20% till 30% FNH kan vara förknippade med aplastisk anemi, 15% aplastisk anemi kan vara dominerande PNH, båda är hematopoietiska stamcellssjukdomar . Klart förändrat från aplastisk anemi till PNH, och prestationen för aplastisk anemi är inte uppenbar, eller klart förändras från PNH till aplastisk anemi, och PNH-prestanda är inte uppenbart, eller PNH med aplastisk anemi och aplastisk anemi med PNH röda blodkroppar kan kallas igen Barrier-PNH-syndrom.

8. Andra faktorer som sällsynta fall rapporterar att aplastisk anemi uppstår under graviditet, remission efter förlossning eller abort och återfall under den andra graviditeten, men de flesta forskare tror att det kan vara slumpmässigt. Dessutom kan aplastisk anemi vara sekundär till kronisk njursvikt, svår sköldkörtel eller främre hypofunktion i hypofysen.

(två) patogenes

Patogenesen för aplastisk anemi är extremt komplex och anses för närvarande vara relaterad till följande aspekter.

1. Den inneboende proliferationsdefekten hos hematopoietiska stamceller är den huvudsakliga patogenesen för aplastisk anemi, baserad på följande:

(1) Hematopoietiska stamceller i benmärgen av aplastisk anemi minskas avsevärt: förmågan att bilda stamcellskoloni reduceras avsevärt och onormala stamceller kan hämma normal stamcellsfunktion. Scope et al. Använde anti-CD34 och anti-CD33 monoklonala antikroppar för att utföra tvåfärgade immunofluorescensfärgningar på 15 patienter med olika svårighetsgrader AA och 11 normala humana benmärgsmononukleära celler (BMMNC) och detekterade AA genom fluorescensaktiverad cellsortering (FACS). Antalet hematopoietiska stam- / stamfårceller i benmärgen hos patienter och normala individer befanns vara 68% lägre än hos normala personer hos AA-patienter.

(2) DNA-reparationsförmågan hos SAA-patienter minskades signifikant: det kunde inte korrigeras efter behandling med anti-lymfocytglobulin (ALG).

(3) Vissa fall som är effektiva med immunsuppressiv terapi: utvecklats till klonala sjukdomar under långvarig uppföljning, som paroxysmal nattlig hemoglobinuri, myelodysplastiskt syndrom, akut icke-lymfocytisk leukemi. Tichelli et al anser att förekomsten av dessa avancerade klonala sjukdomar är så hög som 57% 8 år efter SAA-behandling med ATG / ALG.

(4) Dessa patienter har ett visst antal komplementkänsliga celler in vivo: in vitro-experiment har också visat att aplasticiserade hematopoietiska stam- / stamfaderceller är mer känsliga för komplement.

(5) Användning av tre X-länkade gener (fosfoglukoskinasgen, hypoxantin ribosfosfotransferasgen, DXS255 upptäckt med M27p-sond): detektering av aplastisk anemi fann att 11,1% till 77% av fallen är monoklonal hematopoies; Josten et al. Använde M27p-sond för att mäta 36 kvinnliga AA-patienter, och endast en av dem hade en helblodtyp som en monoklonal typ. Kamp et al använde en kombination av PGK-, HRRT- och M27H-prober för att detektera 19 fall av AA och 18 fall av klonalitetsanalys, varav 13 fall (72,2%) var monoklonala. Fyra av dem studerades vidare för att isolera och rena sina myeloida celler och lymfocyter, som båda var av monoklonalt ursprung, vilket indikerar att tidiga stamceller var involverade. Tsuae et al använde även PGK-, MBPRT- och M27H-prober för att detektera 20 barn med AA och 18 patienter med klonalitetsanalys. Två av dem (11,1%) granulocyter och fibroblaster var av monoklonalt ursprung. AA-klonal hematopoies innebär inte klonal spridning, kan återspegla utarmningen av hematopoietisk stamcellspool och svår benmärgsfel.

(6) Benmärgstransplantation (BMT) mellan de obehandlade tvillingarna var framgångsrik.

2. Onormal immunrespons skada hematopoietiska stamceller

Den autoimmuna funktionen hos patienter med aplastisk anemi efter immunsuppressiv terapi kan förbättras, vilket är det mest direkta beviset för onormalt immunsvar på skador på hematopoietiska stamceller. Allogen BMT-behandling av SAA kräver förbehandling med immunsuppressiva medel för att framställa. Ett stort antal in vitro-experiment har visat att T-lymfocyter (huvudsakligen CD8 T-cellundersättningar) hos patienter med aplastisk anemi är nära besläktade med hematopoietiskt misslyckande och ofta aktiveras i akut aplastisk anemi T-lymfocyter, som kan hämma bildandet av kolonier av autologa och allogena stamceller. Zoumbos et al. Visade att T4 / T8-förhållandet var omvänd hos patienter med aplastisk anemi och aktiviteten för T8-celler ökades. Denna cell har effekten att hämma hematopoies och frigöra hämmande faktorer in vitro. Gascon bestämde 15 fall av aplastisk anemi Tac-celler, varav 11 var förhöjda, och ökat Tac-antigenuttryck antydde att lymfocytundersättningarna var "föraktiverade". Mentzel et al analyserade 9 patienter med aplastisk anemi och fann att undergruppen δ-T-celler uttryckte ßTCSl-fenotyp ökade signifikant. Blustone et al tror att ökningen av y-T-celler, speciellt 5TCS1-T-celler, kan hämma hematopoies. Nivåerna av hematopoietiska negativa regulatorer såsom seruminterferon (IFN-y), tumornekrosfaktor (TNF-a) och interleukin-2 (IL-2) ökades hos patienter med aplastisk anemi. Uttrycket av IFN-y-gen förbättras i benmärgscellerna hos patienter, och antikroppar som inhiberar tillväxten av autologa hematopoietiska stamceller kan detekteras hos individuella aplastiska anemi-patienter, och transkriptionen för stamcellinhiberande faktor (SCI) RNA ökas signifikant. Plantanias et al fann att hos patienter med aplastisk anemi som var effektiva i immunterapi reducerades IFN-y signifikant in vivo och in vitro-antikroppsneutraliserande endogen IFN-y eller IFN-a kunde fördubbla återhämtningen av benmärgs CFU-GM. Frisättningen av IFN-y efter denguevirusinfektion orsakar en lymfotoxisk reaktion, vilket orsakar skador på stamceller och aplastisk anemi.

Shinjinakai et al använde PCR för att detektera genuttrycket av cytostatiska faktorer i 23 avvikande mononukleära celler, och fann att IFN-y mRNA uttrycktes i aplastisk anemi-patienter och inte var associerad med blodtransfusion. Transformerande tillväxtfaktor (TGF-p) är en kärnfaktor i den negativa regleringen av fysiologisk hematopoies, och den har en reversibel hämmande effekt på hematopoietiska prekursorceller, som kännetecknas av selektiv hämning av IL-3, GM-CSF, IL-6 och Proliferation och differentiering av hematopoietiska prekursorceller av hematopoietiska faktorer såsom IL-9. Under de senaste åren har man insett att många interleukiner är involverade i processen med hematopoies, vissa fungerar som CSF-kofaktorer och vissa har kolonistimulerande faktoraktivitet. Nakao et al upptäckte 17 fall av aplastisk anemi och fann att 10 fall av IL-1 reducerades signifikant, varav 9 var SAA. IL-2 ökades signifikant hos vissa patienter med aplastisk anemi, och IL-3 (SCF) minskades signifikant hos vissa patienter. Nyligen har rapporter rapporterats om behandling av aplastisk anemi med IL-1 och IL-3 och monoklonala antikroppar mot IL-2-receptor utomlands. Naturliga mördningsceller (NK) kan hämma kolonitillväxten hos mer mogna hematopoietiska stamceller, och humana NK-celler har också förmågan att producera olika lymfokiner, såsom IL-2 / IFN-y, IL-1 och CSF. Yashhiro et al upptäckte att 12 fall av aplastisk anemi i perifera blodkroppar minskade. Ovanstående resultat indikerar att patogenesen för aplastisk anemi har ett visst samband med immunmekanismen, men det faktum att immunsuppressiva medel inte helt kan bota aplastisk anemi indikerar att aplastisk anemi inte är en klassisk autoimmun sjukdom, och onormalt immunrespons är bara en av faktorerna för aplastisk anemi.

3. Hematopoietisk mikromiljö stöder funktionsdefekter

Den hematopoietiska mikromiljön inkluderar stromceller och deras utsöndrade cytokiner, som stöder spridningen av hematopoietiska celler och främjar tillväxten och utvecklingen av olika celler. Det finns för närvarande otillräckliga bevis för att föreslå stromal defekter i benmärgen hos patienter med aplastisk anemi, men en minskning av kolonistimulerande aktivitet (CSA) producerad av aplastisk anemi benmärgs fibroblastkolonibildande enheter (CFU-F) och stromalceller.

Institutet för hematologi, kinesiska akademin för medicinska vetenskaper observerade atrofi, fetifiering och minskning av CFU-F i benmärgsstromceller, och akut aplastisk anemi var allvarligare än kronisk aplastisk anemi. De flesta in vitro-test har visat att det inte finns någon onormalitet i hematopoietisk tillväxtfaktor (HGF) -produktion från benmärgsstromceller vid aplastisk anemi, erytropoietin (EPO) i blod och urin hos AA-patienter och granulocyt-makrofag kolonistimulerande faktor (GM-CSF). Nivåerna för cellinje-kolonistimulerande faktor (G-CSF) och makrofagcellstimulerande faktor (M-CSF) ökades, men IL-1-produktionen minskade hos AA-patienter. Studier har bekräftat att hematopoietiska stam- / stamfaderceller hos AA-patienter, särskilt BFU-E, är signifikant mindre reaktiva mot EPO, EPO + IL-3 och EPO + SCF än normala kontroller och till och med saknar reaktivitet. Wodnar-Filipowicz et al upptäckte nivån av serumlöslig stamcellfaktor (SCF) hos 32 SAA-patienter. Serum-SCF-nivån för SAA-patienter var lägre än vid normala kontroller, men skillnaden var inte signifikant. Serum SCF och hög nivå hade bättre prognos. Om AA beror på brist på HGF, kan teoretiskt HGF bota AA. I själva verket visar ett stort antal kliniska behandlingsresultat att HGF (inklusive SCF) endast kan tillfälligt öka den perifera blodcellsnivån hos patienter, och inte kan ändra sjukdomen naturligt, vissa patienter är inte effektiva för HGF-behandling. Även om den hematopoietiska mikromiljön inte är orsaken till AA, kan det förvärra tillståndet.

4. Genetisk predisposition

Aplastisk anemi har ofta en antigenlänkad tendens av typen HLA-DR2-typ, och antigenen HLA-DPW3-typ hos barn med aplastisk anemi ökas signifikant.Den prolifererande förmågan hos hematopoietiska stamceller reduceras ofta hos familjemedlemmarna och familjär aplastisk anemi ses. Känsligheten för kloramfenikol hos patienter med aplastisk anemi är genetiskt kontrollerad, och känsligheten för andra toxiska ämnen eller virus kan också vara relaterad till genetiska faktorer. Ovanstående fenomen indikerar att ett litet antal aplastiska anemier har en genetisk predisposition för "bräcklig" benmärgs hematopoietisk funktion.

Kontroll

Relaterad inspektion

Blodrutinens biokemiska undersökning alkaliska fläckar av röda blodkroppar

De diagnostiska kriterierna för aplastisk anemi som reviderades vid den fjärde nationella konferensen om Aplastic Indus 1987 är följande:

1 Hela blodceller reduceras och det absoluta värdet för retikulocyter reduceras.

2 generellt ingen splenomegali.

3 benmärgsundersökning visade att åtminstone en del av hyperplasien minskades eller minskades kraftigt (såsom hyperplasi, megakaryocyter borde reduceras betydligt, icke-hematopoietiska celler bör ses i benmärgsgranulat. De med tillstånd bör undersökas med benmärgsbiopsi).

4 kan utesluta andra sjukdomar som orsakar minskning av helblodceller, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri, refraktär anemi vid myelodysplastiskt syndrom, akut hematopoietisk dysfunktion, myelofibros, akut leukemi, malign histiocytos.

5 allmän behandling av läkemedel mot anemi är ogiltig.

År 1964 fastställdes grunden för diagnos av aplastisk anemi av Institute of Hematology, Chinese Academy of Medical Sciences, efter mer än 20 års klinisk praxis i Kina, och två revideringar, 1987 som de aktuella diagnostiska kriterierna för aplastisk anemi i Kina. Detaljerna är följande:

1. Fullständig reduktion av blodkroppar, reducerat absolutvärde för retikulocyter.

2. Generellt ingen splenomegali.

3. Benmärgsundersökning minst en plats med hyperplasi eller svår reduktion.

4. Kan utesluta andra sjukdomar som orsakar minskning av helblodceller, såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri, myelodysplastiskt syndrom, akut hematopoietisk dysfunktion, myelofibros, akut leukemi, malign histiocytos.

5. Allmän läkemedelsbehandling mot anemi är ogiltig

(1) Akut aplastisk anemi (AAA), även känd som svår aplastisk anemi (SAAI):

1 kliniska manifestationer: akut början, anemi är progressiv, ofta åtföljd av svår infektion, visceral blödning.

2 blod: utöver den snabba nedgången i hemoglobin, måste ha två av följande tre artiklar:

A. Retikulocyter.

B. Väsentligt reducerade vita blodkroppar, neutrofiler.

C. Trombocyter.

3 benmärgselefant:

A. Hyperplasi med flera platser: Tre linjer med hematopoietiska celler reduceras signifikant, icke-hematopoietiska celler ökas, såsom hyperplasi, lymfocyter bör ökas.

B. Ökade icke-hematopoietiska celler och adipocyter i benmärgen.

(2) Kronisk aplastisk anemi (CAA):

1 kliniska manifestationer: långsam uppkomst, anemi, infektion, blödning är lättare.

2 blod: hemoglobin minskar långsamt, retikulocyter, vita blodkroppar, neutrofiler och blodplättar är ofta högre än akut aplastisk anemi.

3 benmärgselefant:

A. Minskning i den tredje eller andra raden: åtminstone en del av hyperplasien reduceras, till exempel, i den proliferativa aktiva röda linjen, är det ofta en ökning av andelen latent rött kol i kolkärnan, och megakaryocyterna reduceras avsevärt.

B. Ökade fettceller från benmärgsgranulat och celler som inte är hematopoietiska.

(3) Förändringar i sjukdomsförloppet: kliniska manifestationer, blod och benmärg är samma som akut aplastisk anemi, kallad svår aplastisk anemi typ II (SAAII).

För närvarande används de diagnostiska kriterierna för svår aplastisk anemi (SAA) som föreslagits av Camitta (1976) utomlands: 70% av perifera blodneutrofiler kan diagnostiseras som SAA; de som inte uppfyller ovanstående kriterier är lätt aplastisk anemi (MAA). På senare år har många forskare inga svårigheter att diagnostisera typiska fall av granulocyter. Enligt den kliniska kombinationen av anemi, blödning, infektion, perifert blod, kompletta blodceller, hyperplasi av benmärg och andra sjukdomar som orsakar minskning av helblodceller, kan du bestämma diagnos. För några få atypiska fall kan det identifieras genom att observera patologisk hematopoies, benmärgsbiopsi, hematopoietisk stamcellerodling, hemolystest, kromosom, onkogen och radionuklid benmärgsskanning.

Differensdiagnos

1. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är svårare att skilja från paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Emellertid är blödningen och infektionen av denna sjukdom mindre och lättare, det absoluta värdet på retikulocyter är större än normalt, benmärgen är mer proliferativ, de unga röda blodkropparna är mer proliferativa, hemosiderin urintestet (Ruos) är positivt och det surgjorda serumhemolystestet (Ham ) och giftprov (CoF) mer positivt, röda blodkroppar mikrokomplementkänslighetstest (mCLST), CD55, CD59, etc. kan upptäcka röda blodkroppar i PNH, N-ALP minskade, plasma och erytrocytkolinesteras minskade signifikant.

2. Myelodysplastic syndrom (MDS) är svårare att skilja från refraktär anemi (RA) vid MDS. Sjukdomen kännetecknas emellertid av patologisk hematopoies. Perifert blod uppvisar ofta ojämna röda blodkroppsstorlek. Det är lätt att se stora röda blodkroppar, kärnbildade röda blodkroppar och monocyter, som visar omogna granulocyter och onormala blodplättar. Marghyperplasi är mer aktivt, det finns två eller tre rader patologisk hematopoies, jätte- och multinucleated röda blodkroppar är vanligare, medelstora och unga granulat ökar, nukleoplasmisk utveckling är obalanserad och kärnkraftsavvikelser eller överdriven lobulation ses. Det finns många megakaryocyter, lymfoida små megakaryocyter är vanligare, histokemi visar kärnbildade röda blodkroppsglykogen (PAS) positiva, ringformiga järngranulat ökar och små megakaryocytiska enzymer är positiva. Vidare kan den identifieras baserat på benmärgsbiopsi, leukemi-stamcellerkultur (CFU-L), kromosom, onkogen och liknande.

3. Akut hematopoietisk stagnation orsakas ofta av infektioner och läkemedel. Barn med undernäring är förknippade med hög feber, svår anemi, snabb framsteg och många felaktiga diagnoser som akut aplastisk anemi. Följande egenskaper är användbara för att identifiera: 1 anemi, retikulocyt kan vara 0, med neutropeni, men trombocytopeni är mindre uppenbart, blödning är lättare; 2 benmärgshyperplasi är mer aktiv, andra eller tredje raden reduceras, men röd Systemet reduceras till en stor ursprunglig röda blodkropp i slutet av filmen; 3 tillståndet är självbegränsande, ingen speciell behandling behövs och kan återvinnas inom 2 till 6 veckor; 4 serumkoppar ökas avsevärt och koppar av röda blodkroppar reduceras.

4. Myelofibrosis (MF)

Kroniska fall har ofta splenomegali, perifert blod kan ses i omogna granulocyter och kärnbildade röda blodkroppar, benmärgspunktering flera torrpumpningar, benmärgsbiopsi visar kollagenfibrer och (eller) retikulära fibrer signifikant hyperplasi.

5. Akut leukemi (AL)

I synnerhet kan lågproliferativ AL vara en kronisk process, lever, mjälte, lymfkörtlar, perifert blod, fullständiga blodceller, hyperplasi i benmärgen, lätt att förväxla med aplastisk anemi. Noggrann observation av blod och flera delar av benmärgen kan du upptäcka att de ursprungliga korn-, enkel- eller primordiala lymfocyterna ökade avsevärt. Benmärgsbiopsi hjälper också till att bekräfta diagnosen.

6. Malign histiocytos (MH)

Ofta åtföljs av icke-infektiös hög feber, progressivt misslyckande, lever, mjälte, lymfkörtelförstoring, gulsot, blödning är tyngre, perifera blod fullblodceller reduceras avsevärt, onormala vävnadsceller kan ses. Vid flera platser benmärgsundersökning kan hitta onormala vävnadsceller, ofta med fagocytos.

7. Ren aplastisk anemi med röda blodkroppar

Den aplastiska anemi krisen och akut hematopoietisk stagnation av hemolytisk anemi kan vara en fullständig minskning av blodkroppar, akut uppkomst, tydlig orsak och kan lindras efter borttagning. Kronisk förvärvad röd röd aplastisk anemi med mild minskning av vita blodkroppar och blodplättar bör skiljas från kronisk aplastisk anemi.

8. Övrigt

Sjukdomarna som ska uteslutas är: ren aplastisk anemi i röda blodkroppar, megaloblastisk anemi, benmärgsmetastascancer, renal anemi, hypersplenism och så vidare.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.