Muskelsvaghet

Inledning Muskulär muskelsvaghet hänför sig till överföring av hinder mellan neuromuskulära korsningar och lesionerna i själva muskelfibrerna, det vill säga muskelsvagheten orsakad av lesionerna i det presynaptiska membranet, det synaptiska sulkus, det postsynaptiska membranet och själva muskelfibrerna. Till exempel skadas den postsynaptiska membran-kolinreceptorn i myastenia gravis neuromuskulära korsningen; vid organofosforförgiftning påverkas aktiviteten av kolinesteras och verkan av kolinacetat förlängs för att påverka muskelcells excitabilitet. Periodisk förlamning beror på förändringar i membranpotentialen. Myotonisk myopati är instabilitet i membranpotential; muskelfosforylasasbrist och karnitinbrunfas syraöverföringsbrist beror på muskelens energiförsörjningsstörningar; muskeldystrofi och polymyositis är båda muskelfibrerna själva Skadan. Botulism och hypermagnesemi påverkar kalciumjoner i nervändarna, och aminobaserade läkemedel blockerar frisättningen av kolinacetat, som påverkar de presynaptiska nervimpulserna, det amerikanska piltoxinet och kolinacetatreceptorerna. En kombination av kolinacetat och kolinacetatreceptorer kan orsaka muskelsvaghet.

Orsak till sjukdom

Orsak till sjukdomen:

1. Överföringsstörningar mellan neuromuskulära korsningar: myasthenia gravis, orsaken till myasthenia gravis syndrom, såsom lungcancer och andra maligna tumörer eller andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus erythematosus.

2 orsakar själva muskelfibrerna muskelsvaghet, polymyositis, muskeldystrofi och så vidare.

3, annat: onormal membranpotential såsom periodisk förlamning, myotonisk myopati, botulism och hypermagnesemi. Aktiviteten hos kolinesteras påverkas av kombinationen av aminobaserade läkemedel, amerikanskt pilspetsstoxin och kolinacetatreceptorer och organofosforförgiftning. Abnormal energimetabolism såsom muskelfosforylasasbrist och karnitinbrunsyraöverföringsbrist.

Mekanism :

Efter tymusskador hos patienter med myasthenia gravis induceras en antitymocytantikropp, som korsreagerar med kolinreceptorn i det streckade muskelsynaptiska membranet, dvs kolinacetatreceptorantikropp, när kolinacetat påverkas När kroppsantikroppen binder till kolinacetatreceptorn blockeras kolinacetatreceptorn och receptorantikroppskomplexet kan lösa receptorn med deltagande av komplement. De mördande T-cellerna och lymfokinerna kan också förstöra receptorn och göra den strippade muskeln. Antalet acetatkolinreceptorer i det postsynaptiska membranet reduceras och funktionen minskas. Under normala omständigheter, när nervimpulser når nervändarna, kan många vesiklar samtidigt frigöra stora mängder acetylkolin, men endast en del av dem binder till den fenoliska kolinreceptorn på ändplattans membran för att ge en effektiv ändplattpotential. De flesta hydrolyseras av kolinacetat eller återupptas av nerver. Därför, när nervimpulser kontinuerligt fördelas, även om vesiklarna nära det presynaptiska membranet inte är tillräckligt kompletterade, reduceras frisättningsmängden kolinacetat gradvis, men bibehåller ändå effektiv muskelsammandragning. Sjukdomen reduceras av receptorerna i ändplattan, vilket minskar därmed risken för bindning av kolinacetat till receptorn, vilket gör att en stor mängd kolinacetat hydrolyseras av kolinacetat och förloras i det synaptiska klyftan. I början av nervimpulser, även om receptorerna i ändplattorna är reducerade, kan effektiv muskelsammandragning fortfarande produceras eftersom frisättningen av en stor mängd kolinacetat från nervändarna inte reduceras signifikant. När nervimpulser kontinuerligt doseras, kan fler och fler muskelfibrer inte producera effektiv ändplattapotential på grund av minskningen av frisättningen av kolinacetat, vilket resulterar i avvikelser i de kliniskt drabbade strippade musklerna, som är benägna att trötthet, ökas under aktiviteter och lättas efter vila.

Orsaken till myasthenia gravis-syndrom är en autoimmun sjukdom orsakad av maligna tumörer, särskilt lungcancer av havrecellstyp. Patogenesen är att tumörcellernas yta har samma antigen som det presynaptiska kalciumkanalbindande proteinet, och antitumörantikroppen korsreagerar med det presynaptiska kalciumkanalbindande proteinet, varigenom det påverkar frisättningen av presynaptiskt kolinacetat, saknar tillräcklig mängd. Kolinacetat binder till kolinacetatreceptorn, vilket minskar genereringen av handlingspotentialer och orsakar onormal trötthet i skelettmuskeln. Det vill säga, när muskelstyrkan försvagas i vila, förbättras muskelsvaghetens onormala trötthetsfenomen efter aktiviteten, och åtgärdspotentialökningsfenomenet kan diagnostiseras när nervhögfrekvent upprepad elektrisk stimuleringstest utförs.

Den exakta etiologin och patogenesen för polymyositis är ännu inte klar. Det anses allmänt vara en autoimmun sjukdom, som kan vara en immunsjukdom orsakad av faktorer såsom viral infektion, manifesterat som interstitiell inflammation i musklerna och degeneration av muskelfibrer. Vissa patienter under elektronmikroskopet visade att närvaron av virala partiklar var ganska uppenbar vid aktivering av mänskliga celler och mördande celler. Lymfocytinfiltrering observerades runt muskelfibrerna, och anti-myosin antikroppar och antikärnämnen antikroppar fanns i serumet hos vissa patienter. Vissa patienter har andra autoimmuna sjukdomar. Det manifesteras som muskelsvaghet och muskelatrofi av de drabbade musklerna.

Den underliggande orsaken till muskeldystrofi är genetiska defekter som kan leda till svårigheter vid framställning av dystrofin (anti-dystrofin). När muskelfibrerna saknar dystrofin är muskelcellmembranet dysfunktionellt, en stor mängd fritt kalcium, en hög koncentration av extracellulär vätska kommer in i muskelfibrerna och immunsubstansen kommer in i muskelcellen för att orsaka intramuskulära celler, vilket får myofibrilen att bryta och nekros.

Orsakerna till hypokalemisk periodisk förlamning och periodisk paralys med hög kalium är autosomalt dominerande arv. Nervernas och musklernas excitabilitet är nära relaterad till skillnaden mellan membranpotential och tröskelpotential. Membranpotentialen är jämviktspotentialen för kalium. I vila är den intracellulära kaliumkoncentrationen signifikant högre än den extracellulära kaliumkoncentrationen, och membranpotentialen är relaterad till det intracellulära och extracellulära kaliumkoncentrationsförhållandet. När den extracellulära kaliumkoncentrationen minskar ökar amplituden hos membranpotentialen, skillnaden mellan membranpotentialen och tröskelpotentialen ökar, cellmembranet är i ett alltför polariserat tillstånd, och spänningen i cellen minskar. Omvänt, när extracellulärt kalium är närvarande, minskar membranpotentialen, skillnaden mellan membranpotentialen och tröskelpotentialen minskar, och cellens excitabilitet bör öka. När membranpotentialen är mindre än tröskelpotentialen påverkas emellertid repolariseringen och cellernas excitabilitet sänks också. När kroppen äter sockermat, vila efter träning, stress, applicering av insulin och adrenalinläkemedel, introduceras kalium snabbt i cellerna för att bilda hypokalemisk periodisk förlamning; efter hunger, träning och andra faktorer , vilket resulterar i extracellulärt hög kalium, bildning av periodisk förlamning med hög kalium. Ofta anfall, det kan finnas runda eller elliptiska vesiklar i muskelfibrerna, och kan åtföljas av fokal nekros i det sena stadiet, kärnan förflyttas och muskelfibrerna varierar i storlek.

Kontroll

Relaterad inspektion

Neostigmin-testelektromogram

Först medicinsk historia

För muskelsvaghet bör du vara uppmärksam när du ber om sjukhistoria:

1. Allmän situation: Patientens ålder, tillståndet vid början, är akut eller kronisk, utvecklas gradvis eller utvecklas snabbt, med eller utan ilska, ångest, trötthet, infektion, övertillfredsställelse, överarbete, överdrivet drickande, hunger och så vidare. Observera att muskelsvaghet är ihållande, intermittent, med eller utan fluktuationer. Förhållande till aktiviteter etc.

2, tidigare historia: bör uppmärksamma: infektionshistoria: om du har haft epidemier plus polio. Förgiftningshistorik: historia med exponering eller förgiftning av tungmetaller som koldioxid, koldisulfid, organisk fluor, organisk fosfor, organisk klor, botulism, magnesium med högt blod, aminofoniska läkemedel och piltoxin. Oavsett om det finns en ondartad tumör eller en historia av tumörer med oklar karaktär, en historia av immunsjukdomar. Familjehistoria: Speciella genetiska sjukdomar, såsom muskeldystrofi, har ofta en distinkt familjehistoria. Bör dessutom fråga om det finns ett nära släkting i den närmaste familjen.

För det andra, fysisk undersökning:

1, muskelvolym och utseende: uppmärksamma närvaron eller frånvaron av muskelatrofi och hypertrofi, i förekommande fall, bestämma dess fördelning och räckvidd, och jämföra de bilaterala symmetriska delarna; observera närvaron eller frånvaron av muskelknippsvibrationer.

2, muskelstyrka: patienten i sin tur i lederna som ska undersökas, och mot inspektörens motstånd mot flexion och förlängningsrörelse, för att observera om muskelstyrkan är normal, med eller utan patologisk trötthet, bör uppmärksamma platsen och omfattningen av muskelsvaghet, måste lokala skador vara Varje involverad muskel undersöks separat. Patientens fötter var kvadratiska, de nedre delarna av muskelsvagheten var i bortföringen och yttre rotation, och tårna på den drabbade sidan var mer yttre rotation. Trötthetstest, så att patienten kan få de drabbade musklerna att fortsätta att dra sig samman, som kontinuerligt övre öga, observera om ögonlocken faller ner; de två armarna lyftas kontinuerligt för att se om de övre extremiteterna är onormala och lätta att trötthet; undre extremiteterna kan få underkäven att stå upp och testa för att se om det finns något Symtom på trötthet, positiva.

3, muskelspänning: bör låta patienter slappna av så mycket som möjligt, i en varm miljö och bekväm position. Det kan bedömas genom att röra vid muskelns hårdhet och motståndet som känns när patientens lem är böjligt. När muskeltonen reduceras är musklerna slacka. När muskelspänningen ökar ökar muskelns fasthet.

4, gång:

(1) Gunggang: på grund av svagheten i bäckenmusklerna och psoas-musklerna, nedre extremiteterna och bäckenmusklerna är atrofi. När man står, används lordos i ryggraden för att upprätthålla balansen i kroppens tyngdpunkt. När man går kan inte bäckenet fixas på grund av muskelsvagheten. Anka linjen kallas också anka steg. Finns i progressiv muskeldystrofi.

(2) gluteal muskelförlamning gång: en sida av gluteus medius lesionen, stammen böjer sig till den drabbade sidan medan du går, och svänger åt vänster och höger. Finns i gluteus medius-lesioner, polymyositis, progressiv undernäring, etc.

(3) Medfödd myotoni: Skelettmuskulaturen är stark och rak när man utövar kraft, så när man går eller springer, om man vill stoppa vid den tiden, kan muskelspänningen inte lindras omedelbart och orsakar fall.

För det tredje, hjälpinspektion:

Välj lämplig undersökning utifrån muskelsvaghetens fördelning, art, tid och ålder.

1, neostigmintest: Xinsi Ming 0,5-1 mg, intramuskulär injektion, observerade förändringar i muskelsvaghet efter en halvtimme, såsom den positiva förbättringen av muskelsvaghet före injektion av läkemedel är positiv. Lämplig för patienter med myasthenia gravis.

2, vindkraftundersökning: för myastenia gravis, myastenia gravis syndrom, polymyositis, muskeldystrofi, periodisk förlamning, myotonisk myopati.

3, serum anti-ättiksyra kolinantikropp och autoantikroppsbestämning: för myastenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, myotonic myopati.

4, bestämning av serummuskel-enzymserier: såsom serumkreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas, transaminas, aldolas och så vidare. Lämplig för multipel myosit, muskeldystrofi, myotonisk myopati.

5, muskelbiopsi: för myastenia gravis, myastenia gravis syndrom, polymyositis, muskeldystrofi, periodisk förlamning, myotonisk myopati.

6, kalium i blodet: för periodisk förlamning och så vidare.

7, EKG: för periodisk förlamning och så vidare.

Differensdiagnos

Diagnosen ska skilja sig från följande symtom:

1. Segmental dystoni: kännetecknas av segmentfördelning, såsom dystoni i halshalsen, övre eller nedre extremiteterna med eller utan den centrala axeln, dystoni i huvudet och nacken, nedre extremiteterna med eller utan stamdystoni, Stamhals (påverkar inte huvud och ansikte) dystoni. Segmental dystoni är en typ av dystoni-syndrom.

2. Laryngeal muskelsvaghet: brist på stängning av röstsnören avser en sjukdom där laryngealmusklerna inte kan orsaka hypokinetisk glottisk dyskinesi vid vocalization, och är också en laryngeal muskelsvaghet och rösttrötthet.

3. Symmetrisk muskelsvaghet: Progressiv muskeldystrofi är en grupp primära muskeldegenerationssjukdomar, som kännetecknas av förvärring av symmetrisk muskelsvaghet, muskelatrofi och ärftliga sjukdomar.

4. Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom av nerv till muskeltransmissionsstörning. Det är en kronisk sjukdom som överför störningar vid neuromuskulär korsning.Acetylkolinreceptor (AChR) antikropp är den viktigaste autoantikroppen som orsakar dess patogenes. Den producerar huvudsakligen Ach-receptorantikroppar som binder till Ach-receptorn, vilket orsakar neuromuskulärt kopplingsblock, vilket leder till ögat. Muskler, svällande muskler, andningsmuskler och skelettmuskelsvaghet i lemmarna, det vill säga nerverna som styr muskelkontraktion kan inte överföra "signalkommandot" till musklerna under påverkan av olika etiologier, så att musklerna förlorar sin kontraktila funktion, kliniskt Det finns droppande ögonlock, diplopi, strabismus, uttrycksmuskler och muskelsvaghet, manifesteras som apati, kan inte kvävas osv., Medullär muskelsvaghet, nackdel i språket, brist på tunga, ätproblem, äta hosta, Och benmuskelsvaghet.

5. Extraokulär muskelrörelsesvaghet: på grund av olika faktorer orsakade av extraokulär muskeldysskinesi, muskelsvaghet, vanligt vid botulism, pediatrisk myastenia gravis, progressiv muskeldystrofi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.