Epileptiska absenceanfall

Inledning Frånvaron av anfall domineras av medvetenhetsstörningar, som kännetecknas av frånvaron av några aura och plötsliga anfall. Patientens pågående rörelse avbryts plötsligt, bländad och kan åtföljas av en dubbel ögonvipp. Om patienten talar kommer hans tal att sakta ner eller avslutas; om han går, kan han plötsligt stå stilla och hålla sig vaken, eller så kan han plötsligt bryta sig loss från den vuxna handen och gå några steg framåt, och plötsligt kommer han att gråta tillbaka och hitta sina föräldrar. Om ätpinnarna med mat plötsligt stoppas mitt i munnen när de äter, kan de inte svara på frågan. Vissa patienter kan stoppa attacken när de pratar med dem. Det här avsnittet varar från några sekunder till 30 sekunder, och mer än en minut är sällsynt.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till epilepsi är extremt komplexa och kan delas in i fyra huvudkategorier:

1. Idiopatisk epilepsi och epilepsisyndrom: misstänkt genetisk predisposition, ingen annan uppenbar orsak, ofta i en viss åldersgrupp, med karakteristiska kliniska och EEG-prestanda, de diagnostiska kriterierna är tydligare. Det är inte kliniskt omöjligt att upptäcka att det är idiopatisk epilepsi.

2. Symtomatisk epilepsi och epilepsisyndrom: är en tydlig eller möjlig lesion i centrala nervsystemet som påverkar struktur eller funktion, såsom kromosomavvikelser, fokala eller diffusa hjärtsjukdomar och vissa systemiska Orsakad av sjukdom. Under senare år har framsteg och bred tillämpning av neuroimaging-tekniker, särskilt utvecklingen av funktionell neurokirurgi av epilepsi, kunnat upptäcka neurobiokemiska förändringar hos patienter med symptomatisk epilepsi och epilepsisyndrom.

(1) lokaliserad eller diffus hjärtsjukdom: förekomsten av neonatal epilepsi är cirka 1%, såsom födelseskada, i kombination med födelseskada och cerebral blödning eller cerebral hypoxia skada, neonatal cerebral medfödd missbildning eller produktion Skada, förekomsten av epilepsi är så hög som 25%.

(2) systemiska sjukdomar: såsom hjärtstillestånd, CO-förgiftning, asfyxi, N2O-anestesi, anestesiolyckor och andningsfel kan orsaka hypoxisk encefalopati, vilket kan leda till myokloniska anfall eller systemiska episoder, metabolisk encefalopati såsom Hypoglykemi leder oftast till epilepsi, andra metabola och endokrina störningar såsom hyperglykemi, hypokalcemi, hyponatremi och uremi, dialysencefalopati, leverenscefalopati och sköldkörteltoxi kan orsaka epilepsi. attack.

3. kryptogen epilepsi: vanligare, kliniska manifestationer tyder på symptomatisk epilepsi, men hittade inte en klar orsak, kan börja vid en viss ålder, ingen specifik klinisk och EEG-prestanda.

4. Situationsrelaterad epileptisk attack: kramper är förknippade med speciella tillstånd, såsom hög feber, hypoxi, endokrina förändringar, obalans i elektrolyt, överdos av läkemedel, långvarigt dricksuttag, sömnbrist och överdriven drickande, etc. Kan visas. Även om beslagens beskaffenhet är anfall inträffar inte avlägsnandet av det aktuella tillståndet, så epilepsin diagnostiseras inte.

(två) patogenes

1. Genetiska faktorer: enstaka gen- eller polygenarv kan orsaka epileptiska anfall. Mer än 150 sällsynta genfaldssyndrom är kända för att uppvisa epileptiska anfall eller myokloniska anfall, varav 25 är autosomala dominerande genetiska sjukdomar, t.ex. Nodulär skleros, neurofibromatos, etc., cirka 100 autosomala recessiva sjukdomar, till exempel sfäroidcelltyps underäring av vitmaterial, och mer än 20 typer av sexkromosom genetisk defekt syndrom.

2. Normala människor kan framkalla anfall på grund av elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normala hjärnor har en anatomisk och fysiologisk grund för anfall och är mottagliga för olika stimuli. Aktuell stimulering av en viss frekvens och intensitet kan få hjärnan att utveckla ett anfall urladdning, och urladdningen fortsätter efter att stimuleringen har upphört, vilket resulterar i en systemisk tonicattack; efter att stimuleringen har försvagats inträffar endast en kort post-urladdning om den upprepas regelbundet (eller till och med Stimulering endast en gång om dagen, intervallet efter urladdning och spridningsområdet ökar gradvis tills en systemisk episod orsakas, och även om ingen stimulering ges, orsakar spontan kinetik kramper. Den karakteristiska förändringen av epilepsi är att många nervceller i det begränsade området i hjärnan aktiveras synkront under 50 till 100 ms och sedan undertrycks. EEG har en negativ amplitud med negativ amplitudfas, följt av en långsam våg. Upprepad synkron urladdning av nervceller i det begränsade området kan inträffa i ett partiellt partiellt anfall under några sekunder.Urladdningen kan spridas genom hjärnan under flera sekunder till flera minuter, och en komplex partiell eller systemisk episod kan inträffa.

3. Elektrofysiologiska och neurobiokemiska avvikelser: Överdriven excitering av nervceller kan leda till onormal urladdning, och hyperexcitabilitet i hjärnbarken upptäcks av intracellulära elektroder i epileptiska djurmodeller. Kontinuerlig depolarisering och hyperpolarisation inträffar efter neuronal verkan potentiella utbrott, vilket genererar spänning. Post-synaptisk potential (EPSP) och depolarisationsdrift (DS) ökar intracellulär Ca2 och Na, ökar extracellulär K, minskar Ca2, producerar stora mängder DS och flyttar till perifera nerver flera gånger snabbare än normalt ledning. Yuan sprids. Biokemiska studier har visat att ett stort antal exciterande aminosyror (EAA) och andra neurotransmittorer frisätts under depolarisering av hippocampus och temporala lobneuroner. Efter aktivering av NMDA-receptorer leder en stor mängd Ca2-tillströmning till ytterligare förbättring av excitatoriska synapser. Ökad extracellulär K i epileptiska lesioner minskar frisättningen av hämmande aminosyror (IAA), minskar presynaptisk inhiberande GABA-receptorfunktion och gör att excitatoriska urladdningar lätt projiceras till de omgivande och avlägsna regionerna. När de epileptiska focierna migrerade från den isolerade urladdningen till anfallet försvann post-DS-hämningen av depolarisationspotentialen, och neuronerna i det angränsande området och den synaptiska anslutningen aktiverades. Utsläppet var genom den kortikala lokalen och den långa ledvägen (inklusive Corpus callosum) och den subkortikala vägen sprids. Fokala anfall kan spridas lokalt eller genom hela hjärnan och vissa förvandlas snabbt till systemiska anfall.Utvecklingen av idiopatiska generaliserade anfall kan uppnås genom ett brett nätverk av talamiska kortikalkretsar.

4. Anfall kan vara förknippade med hämmande neurotransmittorer i hjärnan: såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), synaptisk hämning dämpas och excitatoriska sändare såsom N-metyl-D-aspartat (NMDA) receptorer medieras. Glutamatsvaret förbättras.

Hämmande sändare inkluderar monoaminer (dopamin, norepinefrin, serotonin) och aminosyror (GABA, glycin). GABA finns endast i CNS, har en bred distribution i hjärnan och har det högsta innehållet av substantia nigra och globus pallidus och är en viktig hämmande sändare av CNS. Epileptiska utlösande sändare inkluderar acetylkolin och aminosyror (glutaminsyra, asparaginsyra, taurin). CNS-synaptiska neurotransmitterreceptorer och jonkanaler spelar viktiga roller i informationsöverföring, till exempel har glutamat tre receptorer: kaininsyra-receptor, gentreninreceptor och N-A. Bas-D-aspartat-typ (NMDA) -receptorn. Glutamatansamling under epileptiska anfall, som verkar på NMDA-receptorer och jonkanaler och förvärrar synapser är en av de främsta orsakerna till anfall. Endogena neuronala burstutsläpp är vanligtvis spänningsberoende kalciumströmförbättring. En del fokal epilepsi beror främst på förlust av hämmande internuroner. Hippocampal skleros kan leda till epilepsi på grund av onormala samband mellan överlevande neuroner. Kortiskt diffus synkron ryggrad-vågaktivitet kan uppstå på grund av en ökning av spänningsberoende kalciumströmmar i de thalamiska neuronerna.

5. Patologiska morfologiska avvikelser och epileptogena foci: Kortikala epileptiska lesioner upptäcktes av kortikala elektroder, och olika grader av glios, grå substans ektopisk, mikrogliom eller kapillär hemangiom hittades. Elektronmikroskopi visade en ökning i syntetiskt spalt i elektrondensiteten i de epileptiska skadorna, och markant ökade utsläpp av vesiklar markerade med synaptisk överföring. Immunohistokemi bekräftade att det fanns ett stort antal aktiverade astrocyter runt de epileptogena fokuserna, vilket förändrade jonkoncentrationen runt nervcellerna, vilket gjorde att excitabiliteten var lätt att sprida till omgivningen.

Kontroll

Relaterad inspektion

Cerebrospinalvätska mjölksyraelektroencefalografi

1. Blod, urin, avföring rutinmässig undersökning och bestämning av blodsocker, elektrolyt (kalcium, fosfor).

2. Undersökning av cerebrospinalvätska: ökat intrakraniellt tryck antyder en rymdupptagande lesion eller en CSF-cirkulationsvägsstörning, såsom en större tumör eller djup venetrombos Ökat antal celler antyder inflammation i meninges eller hjärnparenkym, såsom hjärnabcess, cerebral cysticercosis, meningit eller encefalit sekundär till epilepsi, ökat CSF-proteininnehåll föreslår förstörelse av blod-cerebrospinal vätskebarriär, sett i intrakraniella tumörer, cerebral cysticercosis och olika inflammatoriska sjukdomar som leder till epilepsi. .

3. Elektrofysiologisk undersökning: Konventionell EEG kan bara registrera 10% partiellt anfallsvågform, 40% till 50% av fokalutmatningsvågform. EEG-övervakningsteknologi, inklusive bärbar kassettinspelning (AEEG), video EEG och flerkanalig radiotelemetri, kan observera vaken och sova EEG i naturligt tillstånd under lång tid, och detekteringsgraden ökas till 70% -80%. 40% av patienterna kan registrera vågformen, vilket är användbart för diagnos, klassificering och placering av epilepsi.

4. Neuroimaging: Den positiva laterala röntgenbilden av skallen kan hittas i onormal intrakraniell förkalkning, sella och sluttande ockuperande lesioner, bihåleinflammation eller rymdsupptagande lesioner. CT-undersökning hos barn och ungdomar med epilepsi vanliga medfödda cerebral perforationsmissbildning, hydrocephalus, transparent septumcyst och perinatal kraniocerebral skada och andra gamla skador, vanliga cerebrala ischemiska lesioner hos vuxna patienter, post-traumatiska ärr, intrakraniellt utrymme Lesioner, cerebral cysticercosis eller förkalkning, gamla patienter har ofta gamla blödningar eller infarkt, kronisk suburalt hematom, lokal hjärnatrofi. Förbättring kan visa cerebrala aneurysmer, AVM, kärlrika primära hjärntumörer eller metastaser. MR-undersökning visade att detektionsgraden för hjärnskador hos patienter med epilepsi var över 80%, och konsistensen med EEG-registrerade epileptiska foci var 70%. MR-upplösning över 1,0T kan nå 3 mm, och mikroskopiska tumörer som inte kan identifieras av CT, såsom lågkvalitativ astrocytom, ganglion gliom och hamartom, kan hittas; hjärnvävnadsvolym förändras, såsom hippocampus och sputum Blad- och hemisfäratrofi, corpus callosum-brist eller förtjockning, gråmaterial ektopisk och sputum scleroterapi, etc., är orsaken till någon eldfast epilepsi.

5. Enkel fotonemissionstomografi: (SPECT) kan upptäcka minskningen av blodflödet under den periodvisa epileptogena fokusen och öka blodflödet under attacken. Positron emission tomography (PET) kan upptäcka minskningen av glukosmetabolismen i intermittenta avsnitt av komplexa partiella anfall och öka metabolismen under avsnitt.

Differensdiagnos

Typiska frånvarobeslag kan delas in i sju typer:

1 medvetenhetsförlust med medvetenhetsstörning

Det manifesteras som bara medvetenhetsstörningen. Handlingen som pågår vid attacken avslutas plötsligt. Det kännetecknas huvudsakligen av ett plötsligt och plötsligt stopp av dum och kikad kondens. Det kan också stoppas, förloras, utan aura och inga minnen. Patienten kan inte förstå avsnittet, men åtgärden som utförts innan attacken kan fortsätta. Om du inte är uppmärksam är det svårt att upptäcka avsnittet.

2 Frånvaro med ingredienserna i mild klon

Attackens början är helt densamma som den enda personen med medvetenhetsstörning, men det finns fortfarande skälvande av ögonlock, munhorn eller andra muskelgrupper, från odetekterbara till systemiska myokloner. Ett kloniskt anfall av ögat kan orsaka en rytmisk sömn. Klumparna är ofta bilaterala, men påverkar i allmänhet inte deras hållning, som att hålla i händerna kan falla.

3 frånvaro med spänningsfria ingredienser

Det kännetecknas av huvudet eller överkroppen på den låga spänningen som orsakas av förlusten av fronten, åtföljd av att huvudet och övre extremiteter faller, objektets fall i handen, och ibland faller patienten på grund av förlusten av hela kroppens muskelspänning, om hållningen bibehålls Muskelspänningen är asymmetrisk, så att huvudet kan vridas till ena sidan och överkroppen lutas; om patienten står på båda knäna kan den böjas.

4 medvetenhetsförlust med ökad spänning

I avsaknad av anfall kan plötslig ökning av muskeltonen få patientens kropp att böjas eller sträckas, vilket kan vara symmetriskt eller asymmetriskt. Den stående patienten kan tvingas dra sig tillbaka. Om spänningen ökar kan patientens huvud eller överkropp dras åt en sida. . Eftersom spänningen ofta är relativt lätt förväxlas den inte med en generaliserad tonicattack.

5 hjärtförlust med automatisk sjukdom

Det kan åtföljas av en till synes riktad automatisk sjukdom, såsom tunga, svälja, tungförlängning, lyft i övre ögonlock, klåda i handen eller meningslöst gå. Ibland är den automatiska sjukdomen mycket kort, t.ex. Underlåtenhet att följa noggrant kanske inte upptäcks. Skillnaden från det autonoma syndromet för komplexa partiella anfall är:

a. Finns det en varning?

b. Om det stoppar plötsligt.

c. Oavsett om det är tre gånger / sekund ryggsamma våg på EEG.

6 tappade andan med autonomt nervöst fenomen

Det manifesteras som en utvidgad elev med en utvidgad elev, blek eller spolad hud, piloerektion, salivation, takykardi eller urininkontinens. De vanligaste autonoma fenomenen är blek perioral och förstorad elev.

7 anfall med blandad frånvaro

En blandad episod av två eller flera av ovanstående typer.

(2) atypisk frånvaro av anfall

Förekomsten och resten av medvetsstörningen är långsammare än den typiska och förändringen av muskelspänning är mer uppenbar. I slutet av attacken sker ofta en beteendeförändring, som varar i 5-10 sekunder. EEG visar:

a. Högfrekvens rekrytering av epilepsirytm med låg amplitud ungefär 20 gånger per sekund.

b. Rekryterande epileptisk rytm med hög amplitud, långsam frekvens och cirka 10 gånger per sekund.

c. Bilaterala, väsentligen synkrona och symmetriska, något rytmiska, lågfrekventa ryggsamma vågor på cirka 2 gånger per sekund, som inte lätt induceras av djupa eller rytmiska blixtstimuleringar.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.