Komplexa partiella anfall

Inledning Komplicerat partiellt anfall (CPS) av epilepsi, även känt som temporala lobepisoder, psykomotoriska anfall, med partiella anfall med varierande grad av medvetandestörningar. Epileptisk urladdning härstammar från den temporala loben eller den främre loben. Ursprunget, diffusionsvägen och hastigheten är olika. De kliniska manifestationerna kan variera kraftigt. Ett partiellt partiellt anfall kan inträffa först (tiden kan vara lång eller kort) och sedan kan medvetsstörningen uppstå. Specialupplevelser eller enkla autonoma symtom är ofta aura, och uppkomsten av djupa strukturer (medial temporär marginal, limbiska system, etc.) såsom psykotiska anfall (aura) kan vara kort, och snart kan medvetenhetsstörningar inträffa eller medvetna störningar kan börja. Till och med bara manifestera en medvetenhetsstörning.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till epilepsi är extremt komplexa och kan delas in i fyra huvudkategorier:

1. Idiopatisk epilepsi och epilepsisyndrom: misstänkt genetisk predisposition, ingen annan uppenbar orsak, ofta i en viss åldersgrupp, med karakteristiska kliniska och EEG-prestanda, de diagnostiska kriterierna är tydligare. Det är inte kliniskt omöjligt att upptäcka att det är idiopatisk epilepsi.

2. Symtomatisk epilepsi och epilepsisyndrom: är en tydlig eller möjlig lesion i centrala nervsystemet som påverkar struktur eller funktion, såsom kromosomavvikelser, fokala eller diffusa hjärtsjukdomar och vissa systemiska Orsakad av sjukdom. Under senare år har framsteg och bred tillämpning av neuroimaging-tekniker, särskilt utvecklingen av funktionell neurokirurgi av epilepsi, kunnat upptäcka neurobiokemiska förändringar hos patienter med symptomatisk epilepsi och epilepsisyndrom.

(1) lokaliserad eller diffus hjärtsjukdom: förekomsten av neonatal epilepsi är cirka 1%, såsom födelseskada, i kombination med födelseskada och cerebral blödning eller cerebral hypoxia skada, neonatal cerebral medfödd missbildning eller produktion Skada, förekomsten av epilepsi är så hög som 25%.

(2) Systemiska sjukdomar: såsom hjärtstopp, CO-förgiftning, asfyxi, N2O-anestesi, anestesiolyckor och andningsfel kan orsaka hypoxisk encefalopati, vilket kan leda till myokloniska anfall eller systemiska episoder. Metabolisk encefalopati såsom hypoglykemi leder oftast till epilepsi, andra metaboliska och endokrina störningar såsom hyperglykemi, hypokalsemi, hyponatremi och uremi, dialysencefalopati, leverens encefalopati och sköldkörtel toxemi Kan orsaka anfall.

3. kryptogen epilepsi: vanligare, kliniska manifestationer tyder på symptomatisk epilepsi, men hittade inte en klar orsak, kan börja vid en viss ålder, ingen specifik klinisk och EEG-prestanda.

4. Situationsrelaterad epileptisk attack (Situationsrelaterad epileptisk attack) är förknippad med speciella förhållanden, såsom hög feber, hypoxi, endokrina förändringar, elektrolytobalans, överdosering av droger, långvarigt dricksuttag, sömnberövande och överdriven dricka osv., Kan normala människor också visas. Även om beslagens beskaffenhet är anfall inträffar inte avlägsnandet av det aktuella tillståndet, så epilepsin diagnostiseras inte.

(två) patogenes

1. Genetiska faktorer: enstaka gen- eller polygenarv kan orsaka epileptiska anfall. Mer än 150 sällsynta genfaldssyndrom är kända för att uppvisa epileptiska anfall eller myokloniska anfall, varav 25 är autosomala dominerande genetiska sjukdomar, t.ex. Nodulär skleros, neurofibromatos, etc., cirka 100 autosomala recessiva sjukdomar, till exempel sfäroidcelltyps underäring av vitmaterial, och mer än 20 typer av sexkromosom genetisk defekt syndrom.

2. Normala människor kan framkalla anfall på grund av elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normala hjärnor har en anatomisk och fysiologisk grund för anfall och är mottagliga för olika stimuli. Aktuell stimulering av en viss frekvens och intensitet kan få hjärnan att utveckla ett anfall urladdning, och urladdningen fortsätter efter att stimuleringen har upphört, vilket resulterar i en systemisk tonicattack; efter att stimuleringen har försvagats inträffar endast en kort post-urladdning om den upprepas regelbundet (eller till och med Stimulering endast en gång om dagen, intervallet efter urladdning och spridningsområdet ökar gradvis tills en systemisk episod orsakas, och även om ingen stimulering ges, orsakar spontan kinetik kramper. Den karakteristiska förändringen av epilepsi är att många nervceller i det begränsade området i hjärnan aktiveras synkront under 50 till 100 ms och sedan undertrycks. EEG har en negativ amplitud med negativ amplitudfas, följt av en långsam våg. Upprepad synkron urladdning av nervceller i det begränsade området kan inträffa i ett partiellt partiellt anfall under några sekunder.Urladdningen kan spridas genom hjärnan under flera sekunder till flera minuter, och en komplex partiell eller systemisk episod kan inträffa.

3. Elektrofysiologiska och neurobiokemiska avvikelser: Överdriven excitering av nervceller kan leda till onormal urladdning, och hyperexcitabilitet i hjärnbarken upptäcks av intracellulära elektroder i epileptiska djurmodeller. Kontinuerlig depolarisering och hyperpolarisation inträffar efter neuronal verkan potentiella utbrott, vilket genererar spänning. Post-synaptisk potential (EPSP) och depolarisationsdrift (DS) ökar intracellulär Ca2 och Na, ökar extracellulär K, minskar Ca2, producerar stora mängder DS och flyttar till perifera nerver flera gånger snabbare än normalt ledning. Yuan sprids. Biokemiska studier har visat att ett stort antal exciterande aminosyror (EAA) och andra neurotransmittorer frisätts under depolarisering av hippocampus och temporala lobneuroner. Efter aktivering av NMDA-receptorer leder en stor mängd Ca2-tillströmning till ytterligare förbättring av excitatoriska synapser. Ökad extracellulär K i epileptiska lesioner minskar frisättningen av hämmande aminosyror (IAA), minskar presynaptisk inhiberande GABA-receptorfunktion och gör att excitatoriska urladdningar lätt projiceras till de omgivande och avlägsna regionerna. När de epileptiska focierna migrerade från den isolerade urladdningen till anfallet försvann post-DS-hämningen av depolarisationspotentialen, och neuronerna i det angränsande området och den synaptiska anslutningen aktiverades. Utsläppet var genom den kortikala lokalen och den långa ledvägen (inklusive Corpus callosum) och den subkortikala vägen sprids. Fokala anfall kan spridas lokalt eller genom hela hjärnan och vissa förvandlas snabbt till systemiska anfall.Utvecklingen av idiopatiska generaliserade anfall kan uppnås genom ett brett nätverk av talamiska kortikalkretsar.

4. Anfall kan vara förknippade med minskad synaptisk hämning av intrakraniella hämmande neurotransmittorer såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), excitatoriska sändare såsom N-metyl-D-aspartat (NMDA) receptormedierade dalar. Aminosyraresponsen är relaterad.

Hämmande sändare inkluderar monoaminer (dopamin, norepinefrin, serotonin) och aminosyror (GABA, glycin). GABA finns endast i CNS, har en bred distribution i hjärnan och har det högsta innehållet av substantia nigra och globus pallidus och är en viktig hämmande sändare av CNS. Epileptiska utlösande sändare inkluderar acetylkolin och aminosyror (glutaminsyra, asparaginsyra, taurin). CNS-synaptiska neurotransmitterreceptorer och jonkanaler spelar viktiga roller i informationsöverföring, till exempel har glutamat tre receptorer: kaininsyra-receptor, gentreninreceptor och N-A. Bas-D-aspartat-typ (NMDA) -receptorn. Glutamatansamling under epileptiska anfall, som verkar på NMDA-receptorer och jonkanaler och förvärrar synapser är en av de främsta orsakerna till anfall. Endogena neuronala burstutsläpp är vanligtvis spänningsberoende kalciumströmförbättring. En del fokal epilepsi beror främst på förlust av hämmande internuroner. Hippocampal skleros kan leda till epilepsi på grund av onormala samband mellan överlevande neuroner. Kortiskt diffus synkron ryggrad-vågaktivitet kan uppstå på grund av en ökning av spänningsberoende kalciumströmmar i de thalamiska neuronerna.

5. Patologiska morfologiska avvikelser och epileptogena foci: Kortikala epileptiska lesioner upptäcktes av kortikala elektroder, och olika grader av glios, grå substans ektopisk, mikrogliom eller kapillär hemangiom hittades. Elektronmikroskopi visade en ökning i syntetiskt spalt i elektrondensiteten i de epileptiska skadorna, och markant ökade utsläpp av vesiklar markerade med synaptisk överföring. Immunohistokemi bekräftade att det fanns ett stort antal aktiverade astrocyter runt de epileptogena fokuserna, vilket förändrade jonkoncentrationen runt nervcellerna, vilket gjorde att excitabiliteten var lätt att sprida till omgivningen.

Kontroll

Relaterad inspektion

Neurologisk undersökning i cerebrospinalvätskecytologi

1. Blod, urin, avföring rutinmässig undersökning och bestämning av blodsocker, elektrolyt (kalcium, fosfor).

2. Undersökning av cerebrospinalvätska: ökat intrakraniellt tryck antyder en rymdupptagande lesion eller en CSF-cirkulationsvägsstörning, såsom en större tumör eller djup venetrombos Ökat cellantal antyder hjärnhinneinflammation eller hjärnparenkymal inflammation, såsom hjärnabcess, cerebral cysticercosis, meningit eller encefalit sekundär till epilepsi; ökat CSF-proteininnehåll antyder störningar i blod-cerebrospinal vätskebarriär, sett i intrakraniella tumörer, cerebral cysticercosis och olika inflammatoriska sjukdomar som leder till epilepsi .

3. Elektrofysiologisk undersökning: Konventionell EEG kan bara registrera 10% partiellt anfallsvågform, 40% till 50% av fokalutmatningsvågform. EEG-övervakningsteknologi, inklusive bärbar kassettinspelning (AEEG), video EEG och flerkanalig radiotelemetri, kan observera vaken och sova EEG i naturligt tillstånd under lång tid, och detekteringsgraden ökas till 70% -80%. 40% av patienterna kan registrera vågformen, vilket är användbart för diagnos, klassificering och placering av epilepsi.

4. Neuroimaging: Den positiva laterala röntgenbilden av skallen kan hittas i onormal intrakraniell förkalkning, sella och sluttande ockuperande lesioner, bihåleinflammation eller rymdsupptagande lesioner. CT-undersökning hos barn och ungdomar med epilepsi vanliga medfödda cerebral perforationsmissbildning, hydrocephalus, transparent septumcyst och perinatal kraniocerebral skada och andra gamla skador, vanliga cerebrala ischemiska lesioner hos vuxna patienter, post-traumatiska ärr, intrakraniellt utrymme Lesioner, cerebral cysticercosis eller förkalkning, gamla patienter har ofta gamla blödningar eller infarkt, kronisk suburalt hematom, lokal hjärnatrofi. Förbättring kan visa cerebrala aneurysmer, AVM, kärlrika primära hjärntumörer eller metastaser. MR-undersökning visade att detektionsgraden för hjärnskador hos patienter med epilepsi var över 80%, och konsistensen med EEG-registrerade epileptiska foci var 70%. MR-upplösning över 1,0T kan nå 3 mm, och mikroskopiska tumörer som inte kan identifieras av CT, såsom lågkvalitativ astrocytom, ganglion gliom och hamartom, kan hittas; hjärnvävnadsvolym förändras, såsom hippocampus och sputum Blad- och hemisfäratrofi, corpus callosum-brist eller förtjockning, gråmaterial ektopisk och sputum scleroterapi, etc., är orsaken till någon eldfast epilepsi.

5. Enkel fotonemissionstomografi: (SPECT) kan upptäcka minskningen av blodflödet under den periodvisa epileptogena fokusen och öka blodflödet under attacken. Positron emission tomography (PET) kan upptäcka minskningen av glukosmetabolismen i intermittenta avsnitt av komplexa partiella anfall och öka metabolismen under avsnitt.

Differensdiagnos

Följande typer är vanliga:

(1) manifestation av medvetenhetsstörning: vanlig förvirring, förlust av medvetande är sällsynt, kramper har ofta psykiska eller psykosensoriska symtom, medvetenhetsstörningar kan döljas, utför falsk känsla av frånvaro, barn bör uppmärksamma identifieringen av frånvaro anfall; mer härstammar från temporala lob.

(2) manifestation av medvetenhetsstörning och automatisk sjukdom: aura kan uppstå innan förlusten av anfallsmedvetenhet kan patienten behålla lite minne. Klassiska komplexa partiella anfall börjar med aura, vanliga övre bukparestesi och känslomässiga (rädsla), kognitiva (likartade bekanta) och sensoriska (lufthumulösa hallucinationer) symptom, följt av förlust av medvetande, tråkighet och handlingsstopp, som vanligtvis varar 1 till 3 minuter. . Komplexa partiella anfall visar mer anpassningsbara anpassningsmedvetna aktiviteter med att glömma, kallad automatisme. Cirka 75% av patienterna har bukkala tungrörelser, och cirka 50% har ansikts- eller nackrörelser, vilket kan vara sekundärt till generalisering. Automatiserat beteende är inte unikt för komplexa partiella anfall, och andra (såsom frånvaro av anfall) eller störningar av medvetandet efter början, även icke-anfall kan uppstå. Medvetna störningar uppstår i komplexa partiella anfall, de avancerade kontrollfunktionerna tas bort och det ursprungliga automatiska beteendet släpps.

Enligt kliniska manifestationer är det automatiska syndromet uppdelat i:

1 äter automatisk sjukdom: prestanda som äter eller smakar, såsom läpp, tunga, mun och hals, ofta åtföljd av saliv, tugga, svälja eller nässpray, etc., har en viss grad av stereotyp.

2 imitativt autonomt syndrom: synliga känslomässiga uttryck och fysiska rörelser som skräck, lycka, ilska och tänkande.

3 gest automatiserad störning: enkla gester som torkar ansikte, pouting, slickar tungan, vrider händer, fattar föremål och leker med könsorganen, gör förvirring eller förståelse. Komplexa gester som knäppning eller avklädning, vändfickor, vispning, organisering av kläder, flyttning av möbler, krossande sängar eller utförande av professionella aktiviteter.

4 leksikalisk autonom störning: mumling, recitering, åtföljd av sång eller skratt, vanliga upprepade fraser eller meningar, måste identifieras med uttalet av anfall.

5 ambulerande automatisk sjukdom: promenader till ett mål, stöter på hinder kan undvikas, ibland till och med cykla eller köra genom centrum, attacken varar i några sekunder till några minuter, kontinuerliga avsnitt kan pågå från flera timmar till flera dagar.

6 pseudo-automatisk motilitet automatiskt syndrom: även känd som semi-target autonomt syndrom, sett i frontal lob anfallsperiod, vanligt svår svängning, rullande, kör-liknande rörelser, en viss rytm, kliniskt behov av att identifiera med snarkning.

7 Sexuell autos: sexuell excitabilitet och rörelse, vanligt vid epilepsi i främre loben hos män.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.