Hjärtansamling av amyloid

Inledning En sjukdom där myokardiell dysfunktion orsakad av avsättning av amyloidprotein i hjärtvävnad.

Orsak till sjukdom

(1) Orsaker till sjukdomen

Kliniskt är det vanligtvis uppdelat i primär och sekundär: det förekommer vid tuberkulos, reumatoid artrit, ulcerös kolit, kronisk osteomyelit, kronisk suppurativ och slösande störningar, eller förekommer vid multipelt myelom. Sekundär amyloidos; om det inte finns någon ovanstående orsak är det en primär amyloidos, som främst är relaterad till ärftlighet.

Amyloidos är ett patologiskt substantiv, som avser ackumulering av ett stort antal fibrösa ämnen med glykoproteinegenskaper i vävnaden. De viktigaste proteinkomponenterna är immunologiskt lätt kedjeprotein (AC), icke-immun amyloid (AA), kalcitoninliknande protein. (AEI) och fyra typer av plasmaförprotein (SA) av senil amyloidos.

1. AC-inducerad amyloidos

För den vanligaste kliniska amyloidosen är det vanligare vid primär och systemisk amyloidos, vilket orsakas av defekter i nedbrytning av immunoglobulin eller syntetiska defekter. Sådana amyloider utsöndras av onormalt klonade betaceller, huvudsakligen involverande hjärta, tunga, mag-tarmkanalen, muskler, senor och hud. Dessutom kan levern, mjälten, njurarna, binjurarna och sköldkörteln påverkas.

2.AA-inducerad amyloidos

Kliniskt känt som sekundär amyloidos, ofta orsakad av tuberkulos, reumatoid artrit, ulcerös kolit, kronisk osteomyelit, kroniska suppurativa sjukdomar och andra kroniska infektionssjukdomar, eller multipelt myelom, orsakas av ett stort inflammatoriskt svar De fagocytiska cellerna fagocytoserar serum AA-proteinet och får det att sönderdelas. Huvudsakligen involverar njure, lever, mjälte och binjurar och andra vävnader. Dessutom är det fortfarande associerat med atrial myxombildning.

3. AEI-inducerad amyloidos är vanligare vid medullär sköldkörtelcancer.

4.SA-inducerad amyloidos i hjärtat, bukspottkörteln, prostata och hjärnan är den främsta drabbade delen, särskilt hos äldre, så det kallas ofta senil systemisk amyloidos.

(två) patogenes

1. Pathogenesis

(1) Optisk mikroskopi (ljusmikroskopi) av stärkelsesliknande avlagringar: ljusspegelliknande stärkelseavlagringar visade ingen kvalitativ, hematoxylin- och eosinfärgning var eosinofil och färgade med kristallviolett, Kongo Rött har affinitet. Specifik grön dubbelbrytning kan produceras genom observation med ett polariserande mikroskop av Kongo-röda färgade prover.

(2) Ultrastruktur av stärkelsesliknande avlagringar: Elektronmikroskopisk observation av amyloidos har två olika former av komponenter: den ena är en liten fiberkomponent, den andra är en femkantig substans (benämnd P-komponent). De små fibrerna är cirka 10 nm (100 Å) breda, utan grenar, tunna och hårda och är arrangerade i en sidoriktning för att bilda fibrer. Alla amyloidliknande proteiner har en P-vikad konfiguration, vilket förklarar de gröna dubbelbrytningsegenskaperna hos amyloidavlagring under Kongo-röd färgning.

P-komponenten i den amyloidliknande avsättningen är en degliknande struktur som bildas av fem kulaformiga underenheter runt ett centralt hålrum. Den har en diameter på 8 nm (80 Å) och har en omkrets av 4 nm (40 Å). Amyloidens sammansättning kan vara immunglobulin, endokrin, senil, familj och oidentifierad. Kan delas in i systemisk, fokal eller ärftlig, förvärvad. Arvbarhet kan vara systemisk eller fokal, så förvärvas.

2. Patologi

Ventrikulär hypertrofi, amyloplaster deponeras diffus i kardiomyocyter, vilket orsakar dystrofiska, atrofiska eller myokardceller fullständigt ersatta av amyloidliknande substanser. Elektronmikroskopi visade att amyloidliknande fibrer fördelades löst i det extracellulära utrymmet, och fibrerna arrangerades oregelbundet bort från cellerna. Fibrerna och cellmembranen nära hjärtcellerna var orienterade vertikalt eller parallellt. Små kranskärls involvering kan orsaka angina pectoris, som kan förtjockas efter hjärtaventil involvering. Hjärtinvolvering är vanligare vid primär amyloidos, liksom sekundär systemisk amyloidos och familjär myokardiell amyloidos.

Histologisk infiltration av stärkelse kan orsaka stressande atrofi och orgeldysfunktion i betydande celler. Oavsett om orsaken till amyloidos är primär, sekundär eller med myelom eller familj, har den resulterande amyloidansamlingen en konstant effekt på organet. Betydande kardiomyopati kan manifesteras genom betydande myosininfiltrering orsakad av vilken typ av amyloidos syndrom.

Kontroll

1. Elektrokardiogram

Nästan alla patienter har onormalt elektrokardiogram, inklusive lågspänning, ST-T-förändringar, sinus takykardi, arytmi med atrioventrikulärt block, och buntgrenblock, för tidig takt, förmaksflimmer, Ibland Q-våg eller hjärtinfarktmönster.

2. Röntgenbröst

Det indikeras ofta att hjärtstorleken är normal och hjärtformen ökas något när perikardiell utflöde sker.

3. Ekokardiografi

Huvudsakliga manifestationer: 1 med undantag för den normala eller lilla vänstra ventrikulära innerdiametern, ventrikulär kavitet förstoras, 2 ventrikulära septum och ventrikulär väggförtjockning och symmetri; 3 atrioventrikulära eller papillära muskler kan också förtjockas på grund av skada involvering eller Förtjockning; 4 ungefär hälften av den perikardiella effusionen; 5 ungefär 92% av patienterna med förtjockad myokardiell synlig spridd cirkulär eller oregelbunden stark reflektion, små fläckar, vilket är en karakteristisk manifestation av sjukdomen. För att bättre känna igen denna typ av ljusfläckar tas i allmänhet den långa axelvyn och den korta axelvyn på bröstbenet istället för att ta den apikala fyrkammarsynen. Det antas att denna lilla starka reflektionsstorlek orsakas av knölar bildade av kolloidal och amyloid vävnad.

Differensdiagnos

Pericardial tamponade: Den perikardiella kaviteten är utrymmet mellan parietal pericardium och visceral pericardium på ytan av hjärtat. En liten mängd ljusgul vätska i det normala hålrummet smörjer hjärtans yta. Traumatisk hjärtsprängning eller perikardiell vaskulär skada orsakad av blodansamling i perikardiell kavitet, kallad perikardiell eller perikardiell tamponade, vilket är orsaken till snabb död av hjärttrauma. M-läge ultraljud visade ventrikelaktivitetskurvan för perikardiet. När den perikardiella tamponaden ändrades riktningen på den främre väggen i den högra ventrikeln, och den diastoliska fasen visade en centripetalrörelse, det vill säga den bakre förskjutningen.

Endokardiell fibroelastos: även känd som endokardiell skleros, orsaken är ännu inte klar. Det är en vanlig typ av primär kardiomyopati hos barn, även känd som primär endokardiell fibroelastos. Egenskaperna hos denna sjukdom är: de flesta av spädbarn under 11 år har plötsligt hjärtsvikt från 2 till 6 månader; 2X röntgen av bröstet förstorar vänster kammare, hjärtat slår svagt; 3 hjärtat har inget uppenbart knurr; 4 EKG visar vänster kammare Hypertrofi, eller V- och 6-leder T-våginversion. Ekokardiografi visade utvidgning av vänster kammare, förtjockning av endokardiell eko och minskad systolisk funktion. Histologiskt bekräftad endokardiell hjärttrombos. Uppkomsten av 2/3 sjuka barn är inom 1 år. Kliniska manifestationer är främst hjärtsvikt, ofta förekommer efter luftvägsinfektioner.

Infektiös neoplasma: Infektiv endokardit, som hänvisar till inflammation i hjärtventilen eller ventrikulär väggen genom direkt infektion av bakterier, svampar och andra mikroorganismer (som virus, rickettsia, klamydia, spirochetes, etc.). Icke-infektiv endokardit på grund av reumatisk feber, reumatoid, systemisk lupus erythematosus etc. Den grundläggande patologiska förändringen är vidhäftningen av neoplasmer som består av blodplättar, fibrin, röda blodkroppar, vita blodkroppar och infektiösa patogener på ytan av hjärtventilen. Tidigare kallades denna sjukdom bakteriell endokardit, som inte används eftersom den inte är tillräckligt omfattande. Typiska kliniska manifestationer av infektiv endokardit inkluderar feber, mumling, anemi, emboli, hudskador, splenomegali och blodkulturpositiva.

Blandat blod bildas i atrierna: en enda atrium. Enstaka förmak är en sällsynt medfödd hjärtsjukdom orsakad av frånvaron av de första och andra avdelningarna i det interventrikulära septumet under embryonisk utveckling. Rummets spår finns inte heller, och facket är komplett, så det kallas också två-kammaren tre-kammaren hjärta eller en-förmaket tre-kammaren hjärta. Enkel atrium kan existera ensam, men ofta i kombination med vänster överlägsen vena cava och höger hjärta, vänster hjärta eller bukvisceral transposition missbildning, särskilt de främre mitralloberna och till och med den atrioventrikulära rörformationen.

1. Elektrokardiogram

Nästan alla patienter har onormalt elektrokardiogram, inklusive lågspänning, ST-T-förändringar, sinus takykardi, arytmi med atrioventrikulärt block, och buntgrenblock, för tidig takt, förmaksflimmer, Ibland Q-våg eller hjärtinfarktmönster.

2. Röntgenbröst

Det indikeras ofta att hjärtstorleken är normal och hjärtformen ökas något när perikardiell utflöde sker.

3. Ekokardiografi

Huvudsakliga manifestationer: 1 med undantag för den normala eller lilla vänstra ventrikulära innerdiametern, ventrikulär kavitet förstoras, 2 ventrikulära septum och ventrikulär väggförtjockning och symmetri; 3 atrioventrikulära eller papillära muskler kan också förtjockas på grund av skada involvering eller Förtjockning; 4 ungefär hälften av den perikardiella effusionen; 5 ungefär 92% av patienterna med förtjockad myokardiell synlig spridd cirkulär eller oregelbunden stark reflektion, små fläckar, vilket är en karakteristisk manifestation av sjukdomen. För att bättre känna igen denna typ av ljusfläckar tas i allmänhet den långa axelvyn och den korta axelvyn på bröstbenet istället för att ta den apikala fyrkammarsynen. Det antas att denna lilla starka reflektionsstorlek orsakas av knölar bildade av kolloidal och amyloid vävnad.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.