Fysiologisk korrigering av transposition av stora artärer i kombination med intrakardiell deformitetskorrigering

Medfödd korrigering av transponering av de stora artärerna definieras som en hjärtsvikt i vilken förmaks- och ventrikulära och ventrikulära och aortanslutningar är inkonsekventa. Dessa två anslutningar är inkonsekventa för att producera normala och tandem kropps- och lungcirkulationsvägar. Systemiskt venöst blod strömmar in i höger atrium, genom mitralventilen och den vänstra kammaren till lungartären; pulmonalt venöst blod flödar in i vänster atrium, genom tricuspidventilen och den högra ventrikeln till aorta, varigenom fysiologiskt korrigeras, så denna deformitet kallas också fysiologisk Korrigera införlivandet av de stora artärerna. Majoriteten var förmaksortotopisk SLL-typ och några få var förmaks retrograd IDD; mer än 90% av patienterna hade ventrikulär septal defekt, lungstenos, trikuspid regurgitation och fullständigt atrioventrikulärt block. Behandling av sjukdomar: ventrikulär septal defekt ventrikulär septal defekt indikationer 1. Anatomisk korrigeringskirurgi: Denna operation inkluderar intra-atrial överföring och aortaöverföring eller Rastelli-operation, även känd som dubbelomkoppling. Operationen är att passera det systemiska venösa blodflödet genom tricuspidventilen och den högra ventrikeln till lungartären; det pulserande venösa blodet flyter genom mitralventilen och den vänstra kammaren till aorta, varigenom fysiologiskt korrigerar transpositionen av den stora artären för att erhålla en anatomisk korrigering. Det grundläggande kravet för kirurgi med dubbelöverföring är ett systoliskt tryckförhållande mellan vänster / höger ventrikulär tryck> 0,70, normal utveckling och funktion av vänster ventrikulär utveckling, bra lungartärutveckling och / eller kranskärlsfördelning. (1) ventrikulär septal defekt: under den nyfödda perioden, det finns en stor ventrikulär septal defekt och lungblod i de första att göra lungartär kontraktion, 12 månader efter födseln för att utföra dubbelöverföring kirurgi; inget lungblodflöde är överdrivet, sedan i Kirurgi 3 till 12 månader efter födseln. Vid denna tidpunkt är höger atrium stort nog för att utföra intra-förmaksöverföring. Hos patienter med hjärtsvikt hos spädbarn ökas lungvaskresistensen gradvis genom hjärtkateterisering, och dubbelöverföringskirurgi bör utföras så snart som möjligt. (2) Simultan ventrikulär septal defekt och lungutflödeskanalhindring: förmakstransposition och Rastelli-operation bör utföras efter 5 års ålder. Ett litet antal små spädbarn med allvarlig lungutflödeshinder eller lungatresi, eftersom ventrikulär septal defekt kan vara mindre, bör utföras så snart som möjligt. Vuxna med högre ventrikulär dysfunktion och måttlig till svår tricuspid uppstötning utvecklar hjärtsvikt, och dubbelöverföringskirurgi bör utföras på ett valbart stadium. Efter dubbelöverföringskirurgin blev den högra kammaren en pulmonell blodpump, den högra ventrikulära funktionen förbättrades och trikuspidregurgitationen avlägsnades avsevärt, vilket är oöverträffat med traditionell intrakardiell reparation. Hos patienter med Ebsteins hjärtavbildning utfördes utbyte av trikuspidventil under operationen och trikuspidregurgitationen försvann efter operationen. Dubbelöverföringskirurgi är en nyutvecklad operation och dess kirurgiska indikationer expanderar fortfarande. Kliniskt används dubbelöverföringskirurgi och bi-riktad lungartärshunt för att behandla denna deformitet med höger ventrikulär dysplasi. Dubbelöverföringskirurgi i kombination med kompletta lungårer Ektopisk anslutning plus Damus-Kaye-Stansel för behandling av liten ventrikulär septal defekt och lungstenos. 2, traditionell intrakardiell reparation: medfödd korrigering av stor artärtransponering med lungutflödeskanalblockering och / eller liten ventrikulär septal defekt, kan inte vara dubbelöverföringskirurgi, vänster ventrikel till pulmonal extrakardiell kanal. Endast ett litet antal lungstenos, användning av snitt i lungventilen. Kontra 1. Ett litet antal medfödd korrigering av aortatransposition med aortaförmak, ofta åtföljd av svår trikuspid uppstötning, tunnväggig ventrikel och höger ventrikulär dysfunktion som liknar Ebsteins hjärtsvikt, inte lämplig för intracardiac reparation och Damus-Kaye-Stansel kirurgi Hjärttransplantation bör övervägas. 2, har de två ventriklarna svår dysfunktion eller hypoplasi. 3. Det är allvarlig lever- och njursvikt. Preoperativ förberedelse 1, nyfödda och små spädbarn med stor ventrikulär septal defekt med kongestiv hjärtsvikt, med digitalis och diuretika, och hjärtkateterisering. Om den medicinska behandlingen är ineffektiv eller pulmonell vaskulär motstånd gradvis ökas, bör kirurgi utföras så snart som möjligt. Hos patienter med nedre vänstra ventrikulärt tryck utfördes pulmonär artärkontraktion först. Efter 6-12 månaders hjärtkateterisering var det vänstra ventrikulära / högra ventrikulära systoliska tryckförhållandet> 0,70 och dubbelöverföringskirurgi utfördes. 2. Hos patienter med ventrikulär septal defekt och lungutflödeskanalhinder bör preoperativ ekokardiografi noggrant undersökas med avseende på mitral paravalvulära eller ventrikulära septala utbuktande tumörer, vilket resulterar i obstruktion i vänster ventrikulär kanal Kardiovaskulär angiografi visade bättre utveckling av bilaterala lungartärer, McGoon-förhållande ≥1,5, lungartärskoefficient ≥180 mm2 / m2 och dubbelöverföringskirurgi efter 5 år gammal. Före 5 års ålder var stenosen allvarlig och subclavian artär och lungartär shunt först modifierades. 3, i kombination med allvarlig trikuspid uppstötning och hjärtsvikt, preoperativ applicering av digitalis och diuretika, elektiv dubbelöverföringskirurgi, intraoperativ trikuspidventilreparation, ett litet antal utbyte av trikuspidventil. 4, i kombination med fullständig lung venös anslutning, bör göra kardiovaskulär angiografi, förstå platsen för den venösa anslutningen av lungvenerna och intracardiac missbildning, för att utveckla en kirurgisk plan. 5, i kombination med höger ventrikulär dysplasi, såsom höger ventrikulär dysplasi är relativt lätt, kan göra dubbelöverföringskirurgi och (eller) tvåvägs lungrumshunt. Annars bör Fontan-operation övervägas. 6, i kombination med pre-excitationssyndrom, bör preoperativt EKG göras för att bestämma platsen för den onormala atrioventrikulära ledningsstrålen. Förbered epikardkartläggningen före operationen. 7, behöver göra Rastelli-operation, preoperativ förberedelse av samma typ av ventilerad aorta, trikuspidventilersättning för att förbereda lämplig typ av bilobal mekanisk ventil. Kirurgisk procedur Ett snitt i mittlinjen i bröstet tar bort tymusen. Den stigande aorta insattes i det arteriella infusionsröret, och de överlägsna och underordnade vena cava-rören infördes direkt. Efter hjärtstopp infördes det vänstra hjärtdekompressionsröret genom patentet foramen ovale eller det mellanliggande septuminsnittet, och följande operationer utfördes. 1, anatomisk korrigeringskirurgi eller dubbelomvandlingskirurgi Patienter som genomgår medfödd korrigering av införlivandet av de stora artärerna bör behandlas enligt deras kombinerade missbildningar och rätt förmaksstorlek. I allmänhet, hos patienter med stor ventrikulär septal defekt, är formen på lungventilen normal, storleken och funktionen på den vänstra kammaren är normal, och de två förmakerna är tillräckligt stora. Senningskirurgi och aortaöverföring bör utföras. I SLL-typen eller IDD-typen kombineras höger eller vänster hjärta, och den modifierade Senning-operationen och aortaöverföringen tillämpas. Hos patienter med ventrikulär septal defekt och lungutflödeskanalhindring utfördes Senning eller modifierad Senning och Rastelli kirurgi. (1) Senning och aortaöverföring 1 Det högra förmaks längsgående snittet och det vänstra förmaksinsnittet av sulcus gjordes 1,0 till 1,5 cm före den slutliga sacken, och de övre och nedre ändarna av den högra lungvenen nådde de övre och nedre marginalplanen. 2 Reparation av den stora ventrikulära septaldefekten genom höger förmaksinsnitt och mitralventilöppningen. Den klippta polyesterlappen är rund och lappen är något mindre än defekten. Använd en 4-0 eller 5-0 dubbelslutad nål med en packning för att göra en ring med en sutur av packningstyp, och den främre övre kanten på defekten sys till höger ventrikelyta 2 till 3 mm från kanten på defekten. De andra kanterna sys på vänster sida av hjärtat för att undvika hjärtblock, och varje söm sys genom kanten på lappen och skjuts ned för ligering. När det gäller den kirurgiska sekvensen för intra-aorta- och aortaöverföring är åsikterna från varje familj inkonsekventa. De flesta av dem gör intra-atrial överföringskirurgi, och sedan den aortaöverföringskirurgin, några gör den aortaöverföringen och sedan den intra-förmaksöverföringen. 3 först i förmaksöverföringskirurgin, genom höger förmaks längsgående snitt, längsgående snitt på mellankroppens främre kant, skär i båda ändarna i ett trapesformat snitt. Förmaks septum eller en polytetrafluoroetylenplåst suturerades till vänster atrium i den vänstra lungvenen och den bakre väggen i vänster och höger vänstra atrium för att separera lungvenen från vänster tricuspidventil. 4 Den bakre kanten av den bakre kanten av det högra förmaksinsnittet suturerades till den främre gränsen för förmaks septalt snitt och de övre och nedre kanten av förmaks septal defekt suturerades till de överlägsna och inferior vena cava-öppningarna, varigenom man skapade en vena cava till vänster tricuspid och höger ventrikulära kanaler, koronar vener. Sinusöppningen placeras på den nyligen etablerade vänstra förmaksidan. 5 Det högra förmaks längsgående snittet användes för att sy till den bakre kanten av det vänstra förmakssnittet i kammarens dike för att bilda ett nytt vänster atrium, som kontinuerligt sys med 4-0 eller 5-0 polypropylentråd. Vid denna tidpunkt görs ett tvärgående snitt vid den övre änden och den nedre änden av den högra förmaks snittets främre kant, och kanten sutureras runt sinusnoden till vänster atrium för att undvika skada på sinusnoden. Gör sedan aortaöverföring. 6 Den stigande aorta och lungstammen transkuterades separat ovanför den aorta sinusrörskorsningen och under lungbifurcationen. I de flesta fall krävs Lecompte, där lungartären och dess bilaterala lungartärer är placerade framför aorta. Den missbildade kranskärlen distribueras i det omvända läget för det normala hjärtat, så ett U-format snitt bör göras i den högra bakre sinus respektive den vänstra bakre sinusen, och den U-formade aorta koronarartärstycket innehållande koronärarterieöppningen bör transplanteras till motsvarande del av den intilliggande lungartären. Först anastoserades vänster- och baksidan, och de sys kontinuerligt med en 6-0- eller 7-0-polypropylentråd. Den distala änden av aorta är anastomoserad till den proximala änden av lungartären. 7 Använd perikardiet för att reparera det proximala U-formade snittet i aorta och förstora den distala aorta i aorta och lungartären. Detta avslutar dubbelinställningen av denna deformitet. Följande skador kan uppstå under denna missbildning: a. Pre-excitationssyndrom, b. Vänster eller höger atrioventrikulär ventil-missbildning; c. Höger ventrikulär utflödeskanalstenos eller trikuspidlober eller interventrikulärt septum Hindring av lungartärens utflödeskanal orsakad av utbuktande tumör bör behandlas samtidigt under operationen. (2) Senap- och Rastelli-operation 1 höger förmaks snitt genom det parallella interventrikulära septum. 2 Enligt den konventionella metoden utfördes senapoperation för att avlägsna mellanväggsseptumet. Den autologa säcken användes för att dränera vena cava-blodet genom tricuspidventilen till höger ventrikel och pulserande venöst blod genom mitralventilen till vänster ventrikel. Om det högra atriumet är litet kan det utvidgas med glutaraldehydbehandlat grisperikardium och hästperikardium. 3 Höger ventrikelns längsgående snitt gjordes för att fullständigt avslöja den ventrikulära septumdefekten. Den undre kanten av defekten gjordes genom roten till tricuspidventilen och omgavs av kanten på defekten och aorta ringformningen. För nålen genom kanten på den ovala polyesterlappen och tryck ner ligeringen. 4 Det longitudinella snittet av lungartären utfördes och lungventilen suturerades genom snittet och den högra ventrikeln till lungartären i samma typ av aortaklaff utfördes. Således släpps det högra ventrikelblodet till lungartären genom det extrakardiella röret, och det vänstra ventrikulära blodet passerar genom den intrakardiala tunneln till aorta, och korrigerar därmed transpositionen av den stora artären för att erhålla en anatomisk korrigering. I SLL-typen av korrigerande aorta transposition i kombination med ventrikulär septal defekt och lungstenos eller atresi, vänster hjärta eller i kombination med höger förmaksisomerism eller högerhänt hjärta kan användas för att behandla den högra aorta till vänster aorta till lungartären med extrakardiell kateter, undvika extra hjärtkateter Under tryck. Korrigering av stor in situ ventrikulär septal defekt och aortastenos i SLL-typ korrigerande aorta transposition med senapsoperation, ventrikulär septal defekt reparation och Damus-Kaye-Stansel kirurgi, och anti-C-formad höger ventrikel till pulmonal extrakardiell ventil . I IDD-typen av korrigerande transposition av de stora artärerna, vänster eller höger förmaksisomerism i kombination med ventrikulär septal defekt och lungatresi, utförs en C-formad höger ventrikel till lungartär med extrakardiell kateter. 2, traditionell intracardiac reparation (1) kirurgisk operation av ventrikulär septal defekt: i fall av korrigerande aorta-transportering av SLL-typ, rutinmässigt höger förmaksinsnitt, undersökning för närvaro eller frånvaro av foramen ovale; utforskning av lungventilen genom höger atrioventrikulär ventil (mitralventil) , närvaro eller frånvaro av stenos under ringröret och klaffen och placeringen av den ventrikulära septaldefekten. När mitralventilen dras uppåt, är den ventrikulära septaldefekten placerad bakom den lilla ventilen och är densamma som den allmänna inflödesventrikulära septalfekten efter septum. De flesta behöver göra ett litet snitt i det lilla snittet 2 mm från ringringen. Super mitral anterior junctional tissue är ibland nödvändig för att helt avslöja det övergripande utseendet på den ventrikulära septalfekten. Applikationen repareras med en stor PTFE-rund lapp, t.ex. en ventrikulär septal defekt. De främre och bakre kanterna på den ventrikulära septaldefekten suturerades till den högra ventrikulära ytan av septum, och de andra marginalerna suturerades till den vänstra kammaren. De suturerades med en sutur av varvstyp och passerade sedan genom kanten på lappen för att trycka ner ligeringen. Spädbarn och små barn kan sutureras med 5-0 polypropylentråd för ventrikulär septal defekt patch reparation, och även i farozonen till höger ventrikulär yta. Snittet på mitralventilkanten suturerades senare med användning av en 5-0 polypropylentråd. Vid ventrikulär septal defekt vid denna typ av missbildning kan ett litet antal fall repareras genom mitralventilöppningen utan mitralinsnitt. Vid reparationen av IDD-typ ventrikulär septal defekt gjordes det vänstra ventrikulära längsgående snittet genom det vänstra ventrikulära längsgående snittet, och en sakral sutur placerades på den vänstra ventrikulära ytan vid kanten av den ventrikulära septalfekten. Det farliga området suturerades i den främre mitralventilroten och den ventrikulära septum. När den ventrikulära ytan passerar genom kanten på en stor cirkulär lapp med en defekt, skjuts ligeringen ner. Spädbarn och små barn kan också sutureras kontinuerligt med 5-0 polypropylentråd för att reparera korrigeringen av ventrikulär septal defekt. Det finns också mycket få fall, den ventrikulära septalfekten är liten, diametern är ca 0,5 cm, oavsett om det är i SLL-typ eller IDD-typ kan vara höger ventrikulära snitt i fiberringen runt defekten för att göra en diskontinuerlig bandsutur för att stänga defekten. (2) Snitt i lungventilen eller vänster kammare till lungkardeter av extrakardiell hjärta: Det är nödvändigt att vara särskilt försiktig när man beslutar att endast göra snitt i lungventilen. På grund av korrigering av transposition av de stora artärerna med lungstenos har lungventilen ofta två broschyrer, en enda broschyr eller en ringformig och subvalvular stenos. Efter det längsgående snittet i lungartären är det nödvändigt att utforska den noggrant. Efter snittet i lungventilkorsningen undersöks också lungartärens utflödeskanal. Efter hindringen är fullständigt avlastad, är lungartärsnittet suturerat. Endast snitt i lungventilen, ofta kan inte helt avlägsna hindret, särskilt lungutflödets kanalspiral, om muskelhypertrofi kan passera den lämpliga storleken på sonden under myokardiell avslappning, men efter att hjärtat hoppar kommer det att ge allvarliga obstruktion. Därför kan det inte vara lycka till vid behandling av lungstenos, mer bör användas till vänster ventrikel till den extra hjärtkanalen. Speciellt efter att stoppa den extrakorporala cirkulationen, när tryckmätningen visar att det vänstra ventrikulära / högra ventrikulära systoliska tryckförhållandet är> 0,75, är det nödvändigt att perfusera den vänstra kammaren till lungartären. Den extra hjärtkanalen från vänster kammare till lungartären bör vanligtvis administreras efter 5 års ålder, och samma typ av aortaklaff kan användas för att få en tillfredsställande långvarig effekt. Ett longitudinellt snitt av lungartären görs och förlängs till förgrening av lungartären, och lungventilens öppning sutureras genom snittet. Det högra förmakssnittet användes för att undersöka de främre och bakre papillarmusklerna i mitralklaffen, och ett längsgående snitt i vänster kammare gjordes mellan de två. Den distala änden av samma aortaventil skars till en fas och den endoskopiska anastomosen i lungartären utfördes. 5-0 polypropenlinjen användes för att göra den nära suturen av den vänstra kanten på snittets högra kant. De anslutna polyesterkärlen med samma aorta ringformades skuren i en fas och ett vänster ventrikulärt snitt för anastomos från sida till sida. Slutligen är det extrakardiala röret SLL-typ C-format, och IDD-typen är anti-C-format för att förhindra sternkomprimering. Öppna fönstret genom perikardiet och gör det högra bröstet stängt dränering. (3) Reparation av ventrikulär septal defekt och vänster ventrikulär till pulmonal extrakardie: Hos patienter med ventrikulär septal defekt och lungstenos används den högra ventrikulära metoden för att reparera ventrikulär septal defekt, och sedan den vänstra ventrikeln till lungartären En ventilerad aorta. (4) förmaks septal defekt reparation: genom höger förmaks snitt, sutur direkt förmaks septal defekt, såsom en stor förmaks septal defekt eller kombinerad höger plexus ektopisk anslutning till höger atrium, gör sedan den perikardiella lappen reparation. 3, behandling av missbildningar (1) Arteriell kateterligering: I SLL-typen av korrigerande aorta-transposition ligger patentductus arteriosus på höger sida och IDD-typen är placerad på vänster sida. Det är svårt att hitta patentductus arteriosus i SLL-typ. Den högra lungartären efter lungartärförgreningen kan behandlas med kontinuerlig fin tremor. Den bör separeras noggrant och ligeras efter flödet. I IDD-typen hanteras det som vanligt. (2) Abnormal atrioventrikulär ledningsstråle avskiljning: Den epikardiella kartläggningen utförs före flödet, och den onormala atrioventrikulära ledningsstrålen skärs efter hjärtstopp. När det gäller korrigerande aorta-transponering av SLL-typ, den onormala atrioventrikulära ledningsstrålen efter avskiljningen, finns det ingen risk för fullständigt hjärtblock. (3) Behandling av vänster tricuspid-uppstötning: Vid medfödd korrigering av transponering av de stora artärerna, på grund av volymöverbelastningen i höger ventrikel och volymöverbelastningen för den ventrikulära septumdefekten, ger höger ventrikel och annulusförstoring en trepunkts Fliken är ofullständig och tricuspid annuloplasty är tillgänglig. För tricuspid dysplasi eller Ebstein hjärt missbildning utförs utbyte av tricuspid ventil. (4) behandling av höger mitralventil missbildning: mitral ventilklaff, kan direkt sutureras, utvidgning av mitral annulus för annuloplastik, svår mitral dysplasi för ventilersättning. (5) Behandling av obstruktion i vänster ventrikulär kanal: Intraoperativ undersökning avslöjade att den vänstra ventrikulära utflödeskanalen på grund av trikuspid eller lungortaventil, ventrikulär septum utbuktande tumör och lungartär annulus bör tas bort. komplikation 1. Den vanligaste arytmi efter arytmi är i- eller II-grad atrioventrikulär block, vilket är effektivt med låg dos isoproterenol. Tillfällig hjärtstimulering tillämpas när fullständigt hjärtblock inträffar; permanenta hjärtpacemakare installeras om sinusrytmen inte kan återställas. Ett litet antal patienter har supraventrikulär takykardi efter dubbelöverföringskirurgi.Du kan välja digitalis eller beta-blockerare, såsom propranolol 0,01 till 0,1 mg / kg utspädd i 5% glukoslösning, 5-10 min. Långsam intravenös injektion, upprepad 6 till 8 timmar vid behov, kan också få goda resultat hos patienter som inte behandlas med digitalis. De med atrioventrikulärt block är förbjudna. 2, SLP-typ med låg hjärtutmatnings-syndrom av korrigerande stora artärtranspositioner efter Rastelli-operation på grund av placering av höger arytmi i det högra aorta röret eller partiell aortatransfusion efter partiell myokardiell insufficiens och blockera aorta tid Myocardial reperfusion skada, etc., orsakar ofta postoperativt låg hjärtutflöde syndrom. Den förstnämnda måste fördröja stängningen av bröstet, medan de två senare använder små doser av dopamin och (eller) dopaminamid och natriumnitroprussid och andra vasodilatatorer för att förbättra hjärtutmatningen och förbättra perifer cirkulation, i svåra fall av vänster ventrikulär assisterad cirkulation. 3, blödning på grund av vaskulär anastomotisk blödning eller artificiellt blodkärl som oser av. Perikardiet och dräneringsröret pressades rutinmässigt efter operation. Om det finns fler blödningar eller blodproppar i dräneringsröret eller orsakar hjärttamponade, bör du sträva efter att stoppa blödningen och stoppa blödningen när blodtrycket är stabilt 6 timmar efter operationen, utan dröjsmål. När bröstet öppnas igen, är det nödvändigt att undersöka om blodkärlen är anastomoserade eller inte, och vid behov sutur för att stoppa blödningen. Om de vaskulära blodkärlen i polyestern oser, används det hemostatiska läkemedlet och perikardförpackningen för att stoppa blödningen. 4, bör ett litet antal patienter med ocklusion av vena cava i förmaksöverföringen efter bildandet av vena cava-obstruktion bekräftas genom ekokardiografi efter hinderplatsen och återkirurgisk reparation. 5, långvarig uppföljning efter extrakardieobstruktion fann att patienter med kronisk hjärtsvikt, ekokardiografisk diagnos, valfri ersättning av extrakardiell kateter. 6, kronisk perikardiell effusion och pleural effusion orsakad av hjärtsvikt orsakad av denna komplikation, bör vara perikardiell eller bröstkorg eller stängd bröstdrenering samtidigt som medicinsk behandling.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.