Lupus nefrit

Introduktion till lupus nefrit Lupus nephritis hänvisar till en systemisk lupus erythematosus (SLE) med immunologisk skada på olika patologiska typer av njurarna, åtföljd av en klinisk manifestation av uppenbar njurskada. Lupus nefrit (LN) är en viktig klinisk komponent i SLE. Kliniska manifestationer av renal involvering inkluderar proteinuria, erytrocyt urin, leukocyteuri, tubulär urin och minskad glomerulär filtrering och tubulär dysfunktion. Svårighetsgraden av njurskada är nära besläktad med prognosen för SLE Njurinvolvering och progressiv nedsatt njurfunktion är en av de viktigaste dödsorsakerna i SLE och bör ges tillräcklig klinisk uppmärksamhet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: nekros i lårbenet, hjärt-kärlsjukdom

Orsaker till lupus nefrit

Genetiska faktorer (20%)

Förekomsten av SLE är relaterat till genetiska faktorer, familjefrekvensen är så hög som 3% till 12%, och det finns en tendens till familjeaggregering. Efter omfattande forskning på HLA-linjen för SLE-patienter, konstaterades det att generna som är nära besläktade med SLE huvudsakligen finns på vissa platser av HLA, särskilt i HLA DR-regionen, och HLA-fenotypen är polymorf. Studier har visat att personer med haploida HLA B8 / DR2 i befolkningen är mer benägna att ge överkänslighetsimmunrespons på celler och kroppsvätskor; detta kan bero på HLA-kodad polymorfism i T- och B-lymfocyter och antigener. För T-hämning av celldysfunktion ökade autoantikroppar och globulin. Det antas nu att SLE-känslighetsgenen är en gen med en annan struktur i T-cellens antigenreceptor. Nyligen genomförda studier har funnit att vissa polypeptidstrukturer i T-cell B-kedjan förekommer samtidigt med HLA DR hos samma individ, vilket ökar sannolikheten för SLE-start. Dessutom har SLE också en mängd komplementdefekter, såsom C2, C1q, C1r, Cl, C4, C5, C8 och Bf, TNF, Cl esterashämmare. Dessa komplementkomponenter eller genetiska defekter kan påverka den traditionella aktiveringsvägen för komplement, öka kroppens känslighet för excitationsfaktorer såsom infektion och är relaterade till SLE-känslighet.

Endokrina faktorer (20%)

SLE drabbar främst kvinnor, och förekomsten av kvinnor i fertil ålder är 9 till 13 gånger högre än hos män i samma ålder, men förekomsten av kvinnor före och efter klimakteriet är bara något högre än hos män. Därför antas det att östrogen är involverat i förekomsten av SLE. Oavsett manliga eller kvinnliga SLE-patienter ökades nivåerna av 16a-hydroxierad östron och östriol signifikant. Kvinnliga preventivmedel kan ibland inducera lupusliknande syndrom. Både människor och djurstudier har visat att östrogen kan öka B-celler för att producera antikroppar mot DNA, och androgen kan hämma denna reaktion. Nyligen har det visat sig att serumprolaktin hos patienter med SLE är förhöjd, vilket leder till sekundära förändringar i könshormoner. Ytterligare forskning bekräftades.

Virusinfektion (20%)

Vanligtvis känd som kronisk viral infektion, det finns under elektronmikroskopi att det finns tubulära corpuskulära inneslutningar i vävnaderna hos SLE-patienter, liknande kärnstrukturen i paramyxovirus-nukleoproteinet och kärnan, men ytterligare studier tyder på att detta är en icke-specifik cellskada. prestanda. Vissa personer med liknande inklusionskroppar hittades i glomerulär endotelcytoplasma, vaskulära endotelceller och lesioner av SLE-patienter. Viruset har emellertid inte isolerats från vävnader som innehåller kroppsliknande ämnen, så förhållandet mellan dessa ämnen och virusinfektioner återstår att bekräftas. Hos SLE-patienter finns det en mängd anti-virala antikroppar med hög titer, såsom mässling, anti-rubella, anti-parainfluenza, anti-EB-virus, antimumpor, anti-slemhinna och andra antikroppar. Antisera-antikroppar såsom ds-DNA, dsRNA och RNA-DNA finns också i patientens serum. Det har också föreslagits att patogenesen för SLE är nära besläktad med RNA-virus av C-typ. I allmänhet finns det många indikationer på att virusinfektion kan vara en av orsakerna till SLE, men det har inte bekräftats att virusinfektion är förknippad med onormal immunreglering och autoimmunitet hos SLE-patienter. Dessutom har det också föreslagits att uppkomsten av SLE är associerad med tuberkulos eller streptokockinfektion.

Läkemedelsfaktor (15%)

En mängd läkemedel är associerade med patogenesen av SLE, men patogenesen är annorlunda.

1 Läkemedlen som inducerar SLE-symtom inkluderar penicillin, sulfonamider, fenylbutazon och guldpreparat. Dessa läkemedel kommer in i kroppen, orsakar först allergiska reaktioner och stimulerar sedan kvaliteten på lupus eller orsakar uppkomsten av SLE-patienter, eller förvärrar patienter med SLE, att stoppa läkemedlet kan inte förhindra att sjukdomen utvecklas.

2 Läkemedlen som orsakar lupusliknande syndrom inkluderar hydralazin, prokainamid, klorpromazin, fenytoin, isoniazid, propyl och metyltiouracil. Efter långvarig användning av dessa läkemedel i stora doser kan patienter ha kliniska tecken och laboratorieförändringar i SLE, men patogenesen är ännu inte klar. Vissa tror att klorpromazin binder till lösliga kärnproteiner efter UV-bestrålning för att förbättra dess immunitet. Kombinationen av hydralazin och lösligt protein kan förbättra immunogeniciteten hos sina egna vävnadskomponenter in vivo. Hos sådana patienter kan symtomen lösas spontant efter tillbakadragande eller några symptom kvar. Med uppkomsten av nya läkemedel har det också föreslagits att läkemedel kan användas som exogena bärare för att binda till värdvävnadsdeterminanter för att inducera autoantikroppsproduktion. Därför bör den kliniska användningen av läkemedel uppmärksamma förekomsten av läkemedelsinducerad lupus.

Fysiska faktorer (10%)

Cirka 1/3 av SLE-patienterna är allergiska mot solljus, UV kan orsaka hudskador eller förvärra de ursprungliga skadorna, och några få fall kan orsaka eller förvärra systemiska skador. Dubbelsträngat DNA i normal människohudvävnad kan genomgå dimerisering efter ultraviolett bestrålning för att bilda tymindimer, som kan reparera depolymerisation efter UV-bestrålning. SLE-patienter har defekter vid reparation av dimeriserat DNA och överdrivna tymindimerer kan bli patogena antigener. Det antas också att ultraviolett strålning kan skada hudceller, och antikärnfaktorer kan komma in i cellerna och interagera med kärnan för att orsaka hudskador. Dessutom kan röntgenstrålning, kall, intensiv elektrooptisk bestrålning också inducera eller förvärra SLE-tillstånd.

Kostfaktorer (5%)

Livsmedel som innehåller psoralen, såsom selleri, fikon och europeisk vindtät, har potential att öka ljuskänsligheten hos patienter med SLE; svamp som innehåller hydrazingener, rökt mat, matfärger och tobak kan inducera läkemedelsinducerad lupus; Lupus kan också induceras av frön, groddar och andra L-concanins bäddar. Begränsning av kalori- och fettsyraintaget kan minska svårighetsgraden av lupus, vilket antyder att detta kan vara fördelaktigt för patienter med SLE.

Andra faktorer (5%)

Asbest, kiseldioxid, vinylklorid och hårfärger innehållande reaktiva aromatiska aminer kan vara involverade i patogenesen av SLE. Alvorlig fysisk och psykologisk stress kan orsaka en plötslig uppkomst av SLE.

Lupus nefritförebyggande

Det finns flera huvudåtgärder för att förhindra lupus nefrit:

Först fästa vikt vid fysiska faktorer

Förekomsten av systemisk lupus erythematosus är så hög som 5% till 12%, och förekomsten av identiska tvillingar är så hög som 69%. Förekomsten av andra autoimmuna sjukdomar såsom reumatoid, dermatomyosit, sklerodermi, xerostomia och psoriasis hos släktingar till lupuspatienter Också hög är förekomsten av svarta och asiatiska avkomlingar högre än hos kaukasier, vilket antyder att lupus påverkas av genetiska faktorer, medan kvinnor är mer frekventa, och patienter med lägre testosteronnivåer indikerar endokrina faktorer, särskilt nivån av östrogen hos patienter med lupus. Det är relaterat till patogenesen av lupus nefritis. Därför bör patienter med autoimmunsjukdom som har grunden till autoimmunsjukdom, inklusive autoimmuna sjukdomar bland släktingar, vara mycket vaksamma. När de är sjuka bör de tänka på autoimmuna sjukdomar. Om du är sjuk bör du aktivt behandla den för att förhindra lupus nefrit och orsaka njurskador.

För det andra, behandla aktivt virusinfektioner

Under senare år har experimentella studier funnit att virusinfektion kan vara relaterad till förekomsten av systemisk lupus erythematosus. Därför bör vi aktivt behandla olika virusinfektioner, särskilt för "små sjukdomar", såsom infektioner i övre luftvägarna, och vi får inte ta det lätt eftersom "vinden är "Livslängden på hundra sjukdomar", många stora sjukdomar orsakas av förkylning och förkylning, vilket äventyrar befolkningen.

För det tredje, uppmärksamma läkemedletoxicitet

Läkemedel relaterade till lupus erythematosus inkluderar hydralazin, procainamid, isoniazid, metyldopa, kloropromazin och kinidin, speciellt tidigare, vilket kan vara förknippat med läkemedel, Aminer, guanidingrupper är relaterade, så för patienter med lupusgenetisk bas av lupus bör du vara medveten om toxiciteten dessa läkemedel kan ha för patienter med lupus erythematosus.

För det fjärde, undvik solen

Ultraviolett bestrålning förvärrar tillståndet hos lupus nefrit, eftersom ultraviolett ljus kan omvandla DNA till tymindimer, vilket förbättrar antigeniciteten och främjar systemisk lupus erythematosus. Därför bör patienter med lupus nefrit undvikas starkt i det dagliga livet. Långvarig exponering för solljus för att minska njurskador orsakade av överdriven UV-exponering.

Lupus nefritkomplikationer Komplikationer hjärt- och kärlsjukdomar i lårbenshuvudet

Det är benäget för komplikationer såsom infektion, hjärt-kärlkomplikationer och nekros i lårbenshuvudet.

Lupus nefrit symtom vanliga symtom hepatosplenomegaly ascites hypertoni tubulär urin lymfadenopati ansiktsfjäril erytem nefrotiskt syndrom ödem alopecia hematuri

Först sjukhistoria och symtom

Mer vanligt hos unga kvinnor, lätt asymptomatisk proteinuri (<2,5 g / d) eller hematuri, inget ödem, högt blodtryck; de flesta fall kan ha proteinuria, röd och vitcell urin, tubulär urin eller nefrotiskt syndrom Vid ödem, högt blodtryck eller nedsatt njurfunktion är nocturia vanligare; några få fall har en kraftig början, njurfunktionen försämras snabbt, de flesta njurinsatser inträffar efter feber, artrit, utslag och andra extrarena manifestationer, allvarliga fall ofta Snabbt involverar serosa, hjärta, lunga, lever, hematopoietiska organ och andra organvävnader, med motsvarande kliniska manifestationer, bör ungefär en fjärdedel av patienter med njurskada som första prestanda för kvinnor i fertil ålder ha en rutinundersökning av njursjukdom De immunologiska serologiska indikatorerna relaterade till denna sjukdom diagnostiseras mestadels enligt de diagnostiska kriterierna för systemisk lupus erythematosus som inrättades av American College of Rheumatology 1982.

För det andra, fysisk undersökning hittades

Akut feber är vanligare; de ​​flesta patienter har anemi; ansiktsfjärilsrytem är en karakteristisk förändring, vilket kan vara förknippat med svullnad i lederna, håravfall, utslag, hjärtslam eller perikardiell utflod, hepatosplenomegali, lymfadenopati och varierande grader av ödem Eller bröst och ascites, etc.

Undersökning av lupusnefrit

(A) Urinrutinundersökning kan ha varierande grad av urinprotein, mikroskopisk hematuri, vita blodkroppar, röda blodkroppar och tubulär urin.

(B) De flesta har måttlig anemi, ibland hemolytisk anemi, vita blodkroppar i blodet minskar, trombocyter är mestadels mindre än 100 × 109 / L, ESR är snabbare.

(3) Immunologisk undersökning: autoantikroppar i serum är positiva, y-globulin ökas markant, immunkomplexet i blodcirkulationen är positivt, och hypokomplementemi är låg, särskilt i aktiv fas, hemorragiska lupusceller är positiva och hudlupustest är positivt.

(4) Svår aktiv lupusnefrit med reversibel Ccr minskade, blodurea kväve och kreatinin ökade, blodalbumin minskade eller leverfunktionens transaminas ökade; slutstadiet lupus nefrit Ccr minskade signifikant och serumkreatinin, urea Kväve är betydligt förhöjd.

(5) Bildundersökning: B-ultraljud visar att utvidgningen av njurarna antyder akuta skador, vissa patienter har lever, splenomegali eller perikardit.

(6) Njurbiopsi kan förstå patologisk typ, patologisk aktivitet och behandlingsplan och systemisk lupus erythematosus med njurskada som första manifestation. Njurbiopsi kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.

Diagnos och diagnos av lupus nefrit

För patienter med en klar diagnos av SLE kan lupus nefrit diagnostiseras om ovannämnda njurinvolvering är närvarande.

Patologisk klassificering

Det finns 6 typer av patologisk klassificering av lupus nefrit i Världshälsoorganisationen. Från typ I till typ VI är prognosen från bra till dålig. Typ I: normal eller minimalt patologisk; typ II: mesangial proliferativ lupusnephritis, typ III: fokal proliferativ lupus nefrit, typ IV: diffus proliferativ lupus nefrit, typ V: membranös lupus nefrit; Typ VI: skleroserande lupusnefrit.

2. Lupus nephritis renal patologisk aktivitetsindex

(1) Proliferativa förändringar av glomerulära celler;

(2) Cellulosanekros och kärnlys;

(3) en cellulär halvmåne;

(4) fenomen i platinör och glasartad tromb;

(5) glomerulär neutrofil infiltration;

(6) Interstitiell mononukleär cellinfiltration i njurarna.

3. Kroniska indikatorer

(1) glomerulär skleros;

(2) fibrös halvmåne;

(3) tubulär atrofi;

(4) Interstitiell fibros i njurarna.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.