Central halo koroidal atrofi

Introduktion till central halo-liknande koroidatrofi Central halo-liknande choroidal atrofi (centralareolarchoroidalatrofi) är en autosomal dominerande ärftlig sjukdom som är en speciell typ av primär choroidal kapillär atrofi, som huvudsakligen kännetecknas av bakre polrunda eller ovala näthinnepigmentepitel. Förlust av koroidal kapilläratrofi, exponering av de koroidala stora kärlen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:

Central halo-liknande koroidatrofi

(1) Orsaker till sjukdomen

Relaterade till genetiska faktorer.

(två) patogenes

Inte särskilt tydligt.

Central halo-liknande choroidal atrofi förebyggande

Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.

Centrala haloliknande koroidala atrofikomplikationer komplikation

Generellt inga komplikationer.

Centrala halo-liknande koroidala atrofi symtom vanliga symtom nattblind synnedsättning pigmentförlust fundus förändrar optisk atrofi

Uppkomsten av denna sjukdom är mild, långsam utveckling, tidiga symptom och början är 20 till 40 år gammal.

1. Visuell funktion förändrar synskärpa långsamt och progressivt. Vid barndomen finns det en central synskada. I början av medelåldern finns det uppenbar synförlust. Vissa människor har symtom vid 50 års ålder och det finns en central mörk plats. Punkt, mörk anpassningsfunktionsnedgång, dyslexi och bländning, ingen blind historia, men också dålig synskärpa på natten, fall med dålig nattsyn, okulär elektrofysiologisk undersökning visade milda onormala förändringar i ERG, tidigt normalt, när sjukdomen utvecklades, när koroid och Sekundär näthinnepigmentepitel, neuronal epitelatrofi, ERG kan visa en signifikant minskning av RG-topp, särskilt i 30 ° bakre polen av makula, beroende på graden av RPE-involvering, EOG kan visa normala eller milda avvikelser, patienter har ingen uppenbar färgblindhet i det tidiga stadiet, sent Det kan finnas färgblindhet, multifokal ERG 1: a och 2: a ordningens svaramplitud och latensreduktion, Nagasaka et al använde multifokal ERG för att detektera 8 tidig central halo-formad koroidatrofi, och fann att den första ordningens svaramplitude minskade i den synliga atrofin I det osynliga atrofiområdet reduceras amplituden också, och latensen försenas något i många regioner; amplituden för den andra ordningens reaktion är låg i den bakre polen och det perifera området, jämfört med den normala gruppen , Inte uppenbara i alla regioner 2 och högre ordningens reaktionsförhållandet minskar, halo Hartley funnit att central koroidal atrofi, även om den fullständiga ERG undersökning fältet är normalt, men det har visat sig multifokala ERG abnormiteter.

2. I det tidiga stadiet av fundusförändringar, den makulära degenerationen ses i det makulära området, det centrala konkava ljuset diffunderas, det makulära området är tennfolie-liknande, en del av den makulära delen av ögat har ödem och utsöndring, pigmentfläckar, foveal reflektion, och sjukdomen utvecklas gradvis. Den makulära delen av de två ögonen visade en lesion med en ringformad eller oval kant.Den pigmenterade epitel och koroidala kapillärer försvann (fig. 1), och de koroidala kärlen var vitkantade. Denna lesion kan i allmänhet utvecklas till över 50 år gammal. De koroidala blodkärlen i lesionsområdet kan också vara tilltäppta. När sjukdomen fortskrider bildar makula gradvis ett hålliknande atrofiområde med en tydlig cirkulär spegelgräns. Ögonen är i princip symmetriska, lesionen är grågrön och det finns bronsliknande reflektion, som är dopad. Det finns brunsvart och gulvita prickar, som kan ses i de koroidala blodkärlen och vit sclera bakgrund. Alla lesioner är begränsade till det makulära området eller det makulära området. De involverar inte optisk skiva och området utanför det centrala området, och det finns inga avvikelser i näthinnan och blodkärlen.

Central halo-liknande koroidatrofi

Histopatologisk undersökning: manifesteras som fibrös ärrbildning i det drabbade området, retinalpigmentepitelceller (RPE), fotoreceptorceller och koroid kapillär atrofi, normal retinal choroid i lesionen, makulära lesioner, koroidala kapillärer och retinal neuroepitelial och Pigmentepitelet försvann, stora koroidala kärl försvann, det koroidala näthinnans makulära området med tydliga gränser hade ingen vaskulär vägg och ingen uppenbar åderförkalkning observerades. Avaskulärregionen visade atrofi och fibros.

1. Fundus fluoresceinangiografi i det tidiga stadiet av sjukdomen, på grund av näthinnets pigmentepitelatrofi och pigmentering i lesionsområdet, det manifesteras som en fluorescerande plats, sjukdomen fortskrider till mitten och sent stadium, koroid kapillär atrofi, manifesteras som svaga koroidala kapillärer utan perfusion Fluorescens, såsom små kärl i koroid, krymper, vilket endast lämnar stora koroidkärl i lesionen, och en stark lysrör visas i kanten på grund av pigmentförlust.

2. Indocyaningrön angiografi är vanligtvis svagt fluorescerande i det kartliknande atrofiska lesionsområdet, de koroidala stora blodkärlen är fyllda med ICG-färgämne och ICG-fluorescens i de koroidala stora blodkärlen kan förbli i flera minuter på grund av den höga bindningen av ICG-färgning till plasmaproteiner. På liknande sätt läcker vanligtvis inte indigogröna färgämnen ut ur blodkärlen, så färgningen av Bruch-membranet ses inte.

Diagnos och identifiering av central halo-liknande koroidatrofi

diagnos

I plack eller bakre pol utvecklas den inte till den optiska skivan eller runt, och gränsen är mycket klar. Den tidiga makulära pigmentstörningen, fovealreflexen försvinner och salt och peppar är svårt att diagnostisera. Det är allmänt trott att sjukdomen är pigmenterad epitelatrofi, koroid Atrofi är en sekundär förändring som borde differentieras från Stargardts sjukdom, äggula-liknande makulär degeneration och medfödd makulär degeneration orsakad av toxoplasmos. Denna sjukdom är begränsad till den bakre polen av makula, och utvecklas inte till den optiska skivan eller omgivningen, så den borde vara Åldersrelaterad makuladegeneration, kondegeneration och annan fasidentifiering och olika typer av inflammatoriska retinala koroidala lesioner och central koroidatrofi.

Differensdiagnos

1. Stargardts sjukdom (Stargardts sjukdom) De flesta av sjukdomen förekommer i 6 till 20 år gamla, de flesta förekommer före 15 års ålder, de bilaterala skadorna är symmetriska, mestadels elliptiska, oklara pigmenterade epitelatrofier; sena koroidala kapillärer Atrofiskt område, men i mitten kommer små blodkärl inte att krympa, och det finns spridda gula fläckar på periferin av fundus.

2. Könsdystrofi De makulära lesionerna av denna sjukdom är ofta milda, graden av RPE-atrofi är mild, gränsen är oklar, koroid har ingen progressiv atrofi, och patienten har typiska fotofobi och nystagmus-symtom.

3. Diagnosen av tidig central halo-liknande koroidatrofi vid makuladegeneration av makuladegenerationen av makuladegenerationen är svår. Det bör skilja sig från sjukdomen i torr åldersrelaterad makuladegeneration. Åldern för uppkomsten är relativt sent. Mer än 45 till 60 år gammal, ingen familjehistoria, gränsen för lesionen är inte klar, det finns spridda drusen eller subretinal neovaskularisering i fundus.

4. Huruvida central choroidal atrofi och central halo-liknande choroidal atrofi är samma genetiska sjukdom återstår att studera. Det finns två fall av atrofiska fall i litteraturen. Den centrala halo-liknande choroidal atrofi kännetecknas av bilateral symmetri och begränsning. I cirkeln av makula, den koroidala koroidatrofin i gränsen till hålet, fundusatrofin runt den optiska skivan, med undantag för den koroidala atrofin runt den optiska skivan, visade leserna av fundus fluorescein angiografi en klar fluorescens av den koroidala atrofin.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.