Primär infantil glaukom

Introduktion till primär infantil glaukom Primär infantil glaukom (primärinfantileglaukom) är ett medfött ärftligt trabekulärt nätverk eller iris hornhinnarkeratos som hindrar utsläppet av vattenhaltig humor och bildar nyfödda och spädbarns glaukom. Sjukdomen är en ärftlig sjukdom. Fler män än kvinnor. Vanligtvis är förekomsten av båda ögonen cirka 25-30%. Cirka 80% av symtomen och tecknen förekommer inom 1 års ålder, och resten visas vid 1-6 år. Dess huvudsakliga manifestationer är fotofobi, rivning, ögonlock, förstoring av hornhinnan, ödem, grumlighet, brott i det bakre elastiska skiktet och förhöjt intraokulärt tryck. Sjukdomen är inte känslig för läkemedelsbehandling, främst kirurgisk behandling. Om tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling finns tillgängliga kan cirka 80% av patienterna kontrollera det intraokulära trycket. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0021% Känslig population: nyfött, spädbarn, manlig än kvinnlig Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: keratit

Primär infantil glaukom orsak

Medfödda faktorer (95%):

Även om det allmänt antas att mekanismen för förhöjd intraokulärt tryck i primär infantil glaukom beror på medfödda faktorer som leder till onormal utveckling av iris hornhinnevinkeln, vilket leder till hinder för vattenhaltigt utflöde, men hittills har iris hornhinnens keratosutveckling, onormal differentiering, Den exakta processen med trabekulär dysplasi och hur man producerar sådana avvikelser och andra patologiska och patologiska mekanismer är fortfarande inte fullt ut förstått. Det finns fortfarande många kontroversiella frågor. I själva verket bildas irishornhinnan, differentieringen av det främre hornnätverket och Schlemm Rörets utseende har genomgått en mycket komplicerad process av biologisk utveckling, och alla problem i någon av länkarna kan orsaka ett dåligt utflöde av vattenhaltig humor.

patogenes

När det gäller teorin om patogenesen för primär medfödd glaukom, även om det allmänt har accepterats att den onormala utvecklingen av iridokorneal vinkel orsakar hindring av vattenhaltigt utflöde är idén om förhöjd intraokulärt tryck i primärt medfødt glaukom, men på grund av den normala vinkeln Den exakta processen för utveckling, differentiering, uppdelning och specialisering förstås inte helt. Det finns därför olika olika teorier om den exakta patogenesen under lång tid. De mer representativa teorierna sammanfattas enligt följande:

1.Barkan Membrane Theory Barkan föreslog först 1955 att primär medfödd glaukom inträffar eftersom cellerna i mesodermen ofullständigt reabsorberas under utvecklingen av embryot, vilket lämnar ett skikt av ogenomtränglig film som täcker ytan på hörnet. Det hindrar utflödet av vattenhaltig humor och leder till en ökning av det intraokulära trycket. Senare observerades det genom avsökning av elektronmikroskopi att det trabekulära nätverket har ett kontinuerligt endotelskikt. Under normala omständigheter bildar fostret ett hålighetsliknande hålrum under de senaste veckorna av utvecklingen. Primär medfödd glaukom kvarstår som ett icke-permeabelt membran, så de stödjer teorin om att närvaron av Barkan-membran är orsaken till primär medfødt glaukom. Funktionen av vinkelsnitt för medfödd glaukom är Designad enligt denna teori.

För närvarande finns det en annan syn på teorin om Barkan-membranet, eftersom det inte helt kan förklara alla fenomen, vissa undersökningar har inte funnit att membranet finns, dessutom har vissa primära medfödda glaukom dålig botande effekt på snittets vinkel, så Barkans membranteori är kanske inte den enda mekanismen för primär medfödd glaukom.

2. Omogna atrofi av iris hornhinnans vinkel är inte fullständig Mann tror att primär medfödd glaukom beror på ofullständig atrofi av iris hornhinnens mesodermatrofi, vilket hindrar utflödet av vattenhaltig humor och orsakar en ökning av det intraokulära trycket.

3. Mesodermdelningen av irishornhinnan är ofullständig Allen, Burian, Braley et al. Påpekade att mesodermdelningen i iris hornhinnevinkeln inte helt orsakar den medfödda defekten i vinkeln.

4. Felaktig omvårdnad av hjärnhinnehinnan i hjärnhinnan. Smalser och Ozanics förklarar patogenesen för primär medfödd glaukom. Under den tidiga ominställningen av iris keratocyter, går mesodermen felaktigt in i den normala små Strålnätet, som påverkar utflödet av vattenhaltig humor, och efterföljande undersökning med ljusmikroskopi och elektronmikroskopi avslöjade förändringar i strukturen hos uveal trabeculae i primär medfödd glaukom och i endotelcellerna i Schlemm tubes hos vissa spädbarn och unga glaukompatienter. Ett tjockt lager amorft material stöder också denna vy.

5. Utvecklingen av neurala crestceller är blockerad. Johnstons forskning visar att det mellanliggande skiktet av hornhinnan, endotelet, iris, ciliary body, sclera, trabecular meshwork och slingan i slingorna är härledda från neurala crest celler, när de härstammar från neurala crest celler. Iris hornhinnevinkeln är blockerad och dess struktur förändras onormalt.

6. Omfattande teori Eftersom ingen av ovanstående enda teorier helt kan förklara patogenesen för primär medfödd glaukom, har en omfattande teori föreslagits: primär medfödd glaukom uppstår från neurala crestceller. Utvecklingen av iris hornhinnsvinkeln är blockerad, och utflödet av vattenhaltig humor blockeras av en eller flera mekanismer; det höga läget hos den ciliära kroppen och iris är fäst vid det trabecular nätverket, vilket resulterar i komprimering av masken i det trabecular nätverket; Olika plana utvecklingsavvikelser, såsom Schlemms röranomalier, kan också vara orsaken.

Sammanfattningsvis finns det fortfarande olika perspektiv på patogenesen av primär medfödd glaukom hittills, och den exakta orsaken kommer att studeras ytterligare.

Primär infantil glaukom förebyggande

Var uppmärksam på graviditetsvård, förebygga virusinfektioner och patienter med familjehistoria uppmärksammar prenatal diagnos.

Primära infantila glaukomkomplikationer Komplikationer keratit

Sekundär glaukom med annan dysplasi, såsom Axenfeld-Rieger-syndrom, Sturge-Weber-syndrom och maternellt rubelsyndrom, hittas, de flesta orsakerna till denna abnormitet och medfödda glaukom hos spädbarn. Det är grundläggande annorlunda, och snittet på snittet för behandling av primär infantil glaukom, den yttre trabekulektomi är mycket dålig, ibland trabecular dysgenesis och annan dysplasi samexisterar Det kan förklaras av den skadade vävnaden för samma nervcentrumkällkälla. Vissa sjukdomar som glaukom kombinerat med Sturge-Webers syndrom har samma irisvinkel i histologi som den primära infantila glaukom. Ökat skleralt venöstryck kan vara en ytterligare orsak. Iris hornhinnans vinkel på mammal rubella syndrom är kliniskt och histopatologiskt liknande primär infantil glaukom. Vissa rapporter om primär infantil glaukom, faktiskt Parental rubella syndrom är inte uppenbart eller de kliniska symtomen är inte uppenbara.

Primära infantila glaukom symtom Vanliga symptom Högt intraokulärt tryck rivar keratit myopi astigmatism

1. Fotofobi, rivning och ögonlock är de tre mest karakteristiska symtomen på denna sjukdom. När dessa symtom förekommer hos nyfödda eller spädbarn, bör de undersökas ytterligare.

2, hornhinnan förstoras, den främre kammaren fördjupas och hornhinnens tvärdiameter överstiger 12 mm (den normala tvärgående diametern överstiger i allmänhet inte 10,5 mm). På grund av förhöjd intraokulärt tryck har hornhinnens epitel ofta ödem, och utseendet är frostat eller tråkigt. Ibland brister det bakre elastiska membranet, typiskt som en bandgrumlighet i de djupa horisontella eller koncentriska cirklarna på hornhinnan. Långvarig skada kan resultera i varierande grad av hornhinnens opacitet.

3, förhöjd intraokulärt tryck, onormal hörnsvinkel, glaukom optisk skivdepression och ökad axiell längd på dessa tecken är viktiga för diagnosen medfödda glaukom, men måste ofta undersökas under generell anestesi för att fullständigt bekräfta. Med undantag av kloralkanoner har de flesta allmänna anestetika och lugnande medel en sänkning av det intraokulära trycket, och vid utvärderingen av spädbarns mätningar av det intraokulära trycket bör bedövnings- och lugnande faktorer övervägas. För vissa barn under 6 månader, ammar eller Sjukdom mäts efter amning, och intraokulärt tryckmätning kan också utföras under epidemax.

4, karakteristisk djup främre kammarsjukdom har ofta, kan vinkeln på hörnet hittas i det främre läget för irisinföringen, den främre kammarkrypten saknas, det omgivande irispigmentepitelet maskerar vinkeln på den främre kammaren, eller förtjockat uveal trabecular nätverk.

5, den optiska skivans normala skiva är rosa, den fysiologiska koppen är liten och ögonen är symmetriska. Barndomens glaukomkopp är progressiv, vertikal eller koncentrisk, och efter den intraokulära tryckkontrollen kan vissa stora koppar inte vändas.

6. Ultraljudsmätning och uppföljning av längden på axiell längd på ögat kan hjälpa till att avgöra om det finns framsteg i glaukom hos spädbarn och små barn.

Undersökning av primär infantil glaukom

1. Histopatologisk undersökning:

Det visade sig att vinkeln på den främre infantila glaukomens främre kammare ändrades innan iris fästes, iris var närvarande och sclera inte utvecklades. De längsgående fibrerna i ciliarymuskeln var direkt fästa till det trabecular nätverket, och den trabecular nät var tjock och tunn, varierande i längd. De "trabecular buntarna" som utgör det trabecular nätverket är onormalt förtjockade, tätt arrangerade eller smälta samman, den trabecular plattan komprimeras, nätet är smalare och det finns avsättningar såsom proteiner och cellskräp, trasiga organeller och denaturerade i det trabecular nätverket. Det finns olika grader av fibros i proteinavlagringarna. Schlemm-röret är sprickor eller linjär stenos. Ytan är täckt med primitiv mesenkymvävnad. Det finns ett amorft ämne under endotelet i Schlemm-rörområdet. Endotelcellerna är degenererade och nekrotiska, och organellerna är sparsamma. Ökade ribosomer, expansion eller upplösning av endoplasmatisk retikulum, bildning av vakuoler i cytoplasma och bildning av ett stort antal mikrofilamenter, mitokondriell svullnad, varav de flesta visade inte ett icke-permeabelt membran, men såg kompakten bildad av trabeculae under ljusmikroskopet Kan inte särskiljas som en enda cell eller en tunn platta, vilket ger illusionen av ett kontinuerligt membran, den trabekulära plattan är i spänning, speciellt när den perifera iris dras tillbaka, på grund av avvikelser i längsgående fibrer i ciliarymuskeln I trabeculae, när musklerna dras samman, är den trabecular plattan tät, och den trabecular rymden är stängd, vilket resulterar i en ökning av utflödesmotståndet hos den vattenhaltiga humoren. Inga röda blodkroppar sågs i området Schlemm-röret, vilket indikerar att lesionen inträffade i denna del.

2. Hornhinneundersökning

Inklusive hornhinnediametern, graden av ödemgrumhet och bristning av det elastiska skiktet.

(1) Hornhinnediameter: Mätas vanligtvis med tjocklek (eller kompass) för hornhinnens tvärdiameter, resultatet registreras i mm, exakt till 0,5, normal hornhinnens tvärdiameter är 10 ~ 10,5 mm, ökade med 0,5 det första året efter födseln ~ 1.0 mm, hornhinnediametern som överstiger 12.0 mm det första året efter födseln bör misstänkas som infantil glaukom.

(2) opacitet hos hornhinnödem: tidiga fall på grund av epitelialt epitelödem, milt blekt, mjölkaktig mjölkigt opacitet, om parenkymet också ödem, är opacitet mycket uppenbar, akut hornhinnødem sett i hornhinnesbrott i ögat Hornhinnan blir gråaktig, liksom hornhinnens uppträdande av mild kemisk skada. På lång sikt kommer svår hornhinneadem att orsaka permanent ärrbildning, vilket kommer att öka opaciteten hos hornhinnan och kommer inte att återställa transparensen även om det intraokulära trycket kontrolleras.

(3) brott i det bakre elastiska skiktet i hornhinnan: Observera om det finns Haab-mönster i den djupa delen av ögonhinnan. Prestandan för olika delar har sina egna egenskaper: det centrala området av nära hornhinnan är horisontell linje, och den perifera delen är krökt eller parallellt med limbus.

3. Mätning av intraokulärt tryck

Det intraokulära trycket hos primär infantil glaukom är i allmänhet 30 ~ 50 mm Hg, men också upp till 80 mm Hg eller mer. Precis som vid diagnosen och behandlingsbedömningen av primär öppenvinklig glaukom är det intraokulära tryckvärdet viktigt och nödvändigt, men inte det primära spädbarnet. Det enda diagnostiska och terapeutiska utvärderingsindexet för infantil glaukom, avbildning av intraokulärt tryck är av litet värde vid diagnosen av sådan glaukom, och faktorerna som påverkar mätningen av det intraokulära trycket är många, såsom anestesidjupet hos spädbarn och små barn, den uppmätta tonometern och tekniken och de stora skadorna. Ögonbollar, etc.

(1) Effekten av allmänt anestesi: relaterat till graden av anestesi och själva läkemedlets roll, det intraokulära trycket kan ökas under anestesiperioden och det intraokulära trycket kan sänkas under den djupa anestesiperioden, och alla anestetika kan påverka det intraokulära trycket. Emellertid är graden av konventionell undersökning av infantil glaukom mestadels baserad på ketamin basisk anestesi och har en smärtstillande effekt, i allmänhet kräver inte medicinering före anestesi, intramuskulär injektion av ketamin 4 ~ 8 mg / kg Efter injektionen kommer den att träda i kraft inom 10 minuter. Effekten varar bara i cirka 30 minuter. Efter att ha vaknat kan du fortsätta att sova i flera timmar. Ketamin har effekten av stimulerande sympatiska nerver, vilket kan öka blodtrycket och öka hjärtfrekvensen, vilket gör det intraokulära trycket milt. Förhöjda, men inga kliniskt signifikanta förändringar i det intraokulära trycket har påträffats i ansökan. På senare år har det också skett ett snabbt början (cirka 30 s), kortverkande intravenöst allmänbedövnings-propofol (2,6-diisopropyl) Pedestrisk anestesi för barn, intravenös anestesiinduktion hos barn> 8 år kräver cirka 2,5 mg / kg, lägre än denna ålder kräver fler läkemedel, genom kontinuerlig infusion eller upprepad enstaka injektion kan upprätthålla kraven på anestesi Djup, vanligtvis 9 till 15 mg / (kg · h) Administreringshastigheten eller mängden 25 mg (2,5 ml) till 50 mg (5,0 ml) per administrering kan uppnå en tillfredsställande anestesi. Inget propofol har för närvarande visat sig ha någon effekt på det intraokulära trycket, men läkemedlet har ingen smärtstillande effekt, kontroll eller Lokala anestetika krävs för operation.

(2) tonometer och mätmetod: själva tonometern kan orsaka mätfel för intraokulärt tryck, Schiötz tonometer kan mäta ögontryck på grund av hornhinnødem, hornhinnedeformationsdeformation och krökningsförändring och bollväggshårdhet, etc. Påverkan av faktorer, handhållen applanationstonometer undviker felet orsakat av hårdheten i ögonväggen hos spädbarn och småbarn, men krökningsradie hos hornhinnan orsakad av förändring av ögonstrukturen är platt, hornhinnans opacitet etc., kräver också fluorescein, Tono-penna öga Tryckmätaren (penntyp) har ett litet mäthuvudområde (endast 1,5 mm i diameter) och är i kontakt med hornhinnan med en steril engångslatexhylsa för att undvika mikrobiell infektion i ögat. Operationen är enkel och bekväm och påverkas inte av den övergripande morfologin och krökningen av hornhinnan. Det är den ideala metoden för att mäta det intraokulära trycket hos infantil glaukom. På grund av ökningen av ögongloben i ögat, oavsett vilken typ av tonometer som används för att mäta det intraokulära trycket, bör man vara försiktig för att undvika ögonlockens påverkan. Förtryck inte ögongloben när du öppnar ögonlocken. Använd en fjäderöppnare eller dragkrok för ögonlocken för att lyfta försiktigt hjälpen för att öppna filen.

(3) Påverkan av stora ögongulor på lesionen: Förändringen av det anatomiska strukturen i det drabbade ögat har två effekter på mätningen av det intraokulära trycket. Först förstoras ögongloben så att innehållet i ögonlocken blir fulla och ögonlocken är täta. Om det intraokulära trycket mäts uppmärksammas det inte. Till följd av ögonlocken är det uppmätta intraokulära trycket ofta högt. För det andra gör ökningen av ögongloben att väggarna i bollen blir tunnare, hornhinnans krökning blir platt och hornhinnens ödem gör ofta det uppmätta intraokulära trycket lågt.

4. Framkammare och iris hornhinnevinkel

Det drabbade ögats hornhinnor och corneoskleral marginal är mer uppenbara, och den främre kammaren är generellt djup. Syftet med iris hornhinnsvinkeln är främst att hitta bevis för att bestämma den primära eller sekundära typen av glaukom. Så länge hornhinnan inte är uppenbar ödem och opacitet. Det bör utföras direkt under driftsmikroskopet för att se ögats öga med en Goldman-hörnspegel. Det är bekvämt och enkelt att utföra. Typiska primära glaukomvinklar hos spädbarn och små barn är täckta med tjocka bruna band som täcker hela trabeculae. Irisytan till den omgivande irisen, irisbredden är annorlunda.Mikroskopisk förstoring visar att det mörkbruna bandet är den snörliknande mesofyllvävnaden, som kallas iris eller kamband i kliniken. Sparsamt håriga, vissa områden tätt rotade, fördelade framåt över sklerprocessen och trabecular nät, inga bruna bandhörn, inga trabecular nätstruktur, tätt, ostrukturerat område Bandet är direkt kopplat till infästningen av irisroten. Oförfarna läkare misstar ofta dessa förändringar för före irisal vidhäftning, mildare primär glaukom och deras vinklar utvecklas. Vissa områden kan vara bättre, normala eller nära normala trabecular nätverk strukturer kan ses, och hörnregionerna av normala och utvecklingsstörningar i samma öga kan växla mellan olika kvadranter.

5. Fundusundersökning

Huvudsakligen för att observera om det sker glaukom förändring av optisk skiva, har optisk skivdepression av primärt spädbarnsglokom sina egenskaper: den utvidgade koppen konkav ligger i mitten av den optiska skivan, som är både rund och djup, vilket är nära besläktat med utvecklingen av spädbarnsögonblock. Det finns 200 fall i Kina. Egenskaperna hos neonatal optisk skiva-morfologi studerades, och det visade sig att frekvensfördelningen av normal nyfödda kopp-till-tallrik-förhållandet (C / D) var signifikant sned och C / D-värdet var litet. Antalet skivor i 400 ögon var 31,25%. ; C / D ≤ 0,3 stod för 95,75%;> 0,3 stod för 4,25%; ≥ 0,6 endast 0,05%, två ögon C / D lika med 74,5%, skillnaden ≤ 0,1 97%, vilket indikerar två ögon hos normala nyfödda C / D är i princip konsekvent. Det har rapporterats i utländska länder att C / D> 0,3 är 2,7% (26/936) hos normala barn, 0,6% (3/468) i båda ögonen och C / D i glaukom. För de med mer än 0,3, 61% (52/85), glaukompatienter med ena ögon med 89% (24/27) av asymmetri av optisk skiva, indikerar ovanstående data att C / D större än 0,3 inte är en patologisk standard, men inom 1 år Barnet ska vara mycket misstänksamt, och asymmetrin i tvåögonskivan har också ett stort diagnostiskt referensvärde.

6. Ultraljudbiomikroskopi

På 1990-talet applicerades ultraljudsbiomikroskopi (UBM) på kliniken, UBM kan användas för att upptäcka egenskaperna hos det främre segmentet i det okulära främre segmentet in vivo. Det är en icke-invasiv, smärtfri studie av ultraljuddiagnosen för ögats främre del. I den nya metoden undersöktes 11 ögon av 6 spädbarn med glaukom med UBM, och de anatomiska egenskaperna och den främre segmentstrukturen utvärderades. UBM kan behandla irishornhinna, iris, lins, ciliärkropp och främre kammarvinkel. Bilderna visades i detalj. I ögonen på 8 trabecular mesh-bristande ögon hade alla långsträckta och avancerade ciliärprocesser, inga avvikelser i det trabecular nätverket och främre kammaren och 3 ögon med tjock opacitet i hornhinnan. Den svåra strukturen i det främre segmentet av ögat förstörs och hornhinnan i den centrala regionen uttunnas och den bakre polen av hornhinnan är nedtryckt. Detta indikerar att UBM används för att utvärdera strukturen hos medfödda spädbarnsglockom med hornhinnens opacitet. Resultaten av undersökningen kan vara till hjälp för beslutet om behandling. Det finns författare i Kina som använder UBM för att mäta och dynamiskt visualisera den främre segmentstrukturen i 38 fall (58 ögon) av primär spädbarnsglamom med en 50MHz UHF ultraljudssond. Undersökning, barnets resultat, oavsett sjukdomens början, svårighetsgrad eller ålder, den viktigaste skadan är den relativa positionen för scleralprocessen och spetsen av vinkeln på spetsen, 3/4 av ögonscleran är belägen utanför hörnet på hörnet eller efter Externt är den sklerala processen i 1/4 ögat parallell med infästningen av iris. Längden och tjockleken på ciliärprocessen är större än hos vanliga barn i samma ålder. Den ciliära processen är framåt och inåt, och några av dem är fästa till iris. Förändringar i den relativa positionen för den sklerala processen och den främre kammarens topp hos patienter med primär infantil glaukom antyder en patologisk grund för skleral dysplasi eller irisfästning.

Diagnos och diagnos av primär infantil glaukom

diagnos

Primär infantil glaukom uppvisar typiska manifestationer, såsom hornhinneförstoring, opacitet, Haab-mönster, förhöjd intraokulärt tryck, en förstorad kopp av optisk skiva etc., vilket är lätt att ställa en diagnos, men dessa fall har mer eller mindre synfunktion. Direkt skada och indirekt skada orsakad av förändringar i ögongulens anatomiska struktur påverkar indirekt funktionens visuella funktion.Därför är tidig diagnos, enligt observationerna från föräldrarnas släktingar, barnets kliniska manifestationer och den detaljerade Oftalmologisk undersökning gör en omfattande bedömning.Det finns många barn med primär infantil glaukom i kliniken på grund av fotofobi, rivning, hornhinnødem och opacitet och hornhinnebetennelse. Hos spädbarn finns fotofobi, tårar och ögonlock. Ögonboll- och hornhinneförstoring etc. bör vara uppmärksam på möjligheten till glaukom och följande undersökning: De flesta fall under allmänbedövning under en omfattande undersökning, baserat på ovanstående prestandaegenskaper, är inte svårt att göra en korrekt diagnos, som t.ex. Det uppmätta intraokulära trycket är normalt, men de kliniska tecknen på annan infantil glaukom finns, och kan också diagnostiseras som primär infantil glaukom, intraokulärt tryck I det normala intervallet kan det uppmätta intraokulära trycket påverkas av de ovan nämnda multipla faktorerna Hoskins et al. Mätte en grupp vanliga spädbarn (74 ögon) och primärt spädbarnsglokom (159 ögon) under allmän anestesi. Resultaten av intraokulärt tryck är: normala spädbarn och små barn har 12% ≥ 21 mmHg, medan primär infantil glaukom ≥ 21 mmHg stod för 91%, om bristen på hornhinneförstoring och optisk skivkopp inte är uppenbar, även om det intraokulära trycket är högt, tillfälligt Ingen diagnos, när ovanstående undersökning inte är klar, bör föräldrarna få höra att noga följa symptomen på barnet, regelbunden uppföljning, kan granskas efter 4 till 6 veckor, observera förändringar i hornhinnan, intraokulärt tryck och fundus för att få mer diagnostiskt stöd bevis.

Differensdiagnos

Det finns flera vanliga ögonsjukdomar som måste differentieras från primär infantil glaukom, främst på grund av att några av symtomen eller manifestationerna av dessa sjukdomar liknar de hos primär infantil glaukom, men det finns ingen rädsla för ljus, tårar eller ögonlock. , hornhinneförstoring och Haab-mönster, alla kännetecken för utvidgningen av den optiska skivkoppen, annan viktig medicinsk historia inklusive familjehistoria (särskilt syskon), historia om mödrarinfektion (röda hundar) under graviditet och födelseshistoria (oavsett om det är födelsekontroll) eller misstänkt glaukom Identifiering av andra sjukdomar är mycket användbart.

1. Stor hornhinna (magalocornea) är en sällsynt medfödd anomali, förekomsten av båda ögonen, 90% som finns hos män, attributlänkad recessiv arv, hornhinnetransparens, diameter ofta 14 ~ 16 mm, stor hornhinna kan förknippas med djup främre kammare, iris tremor och Onormal diopter, normal vinkel i främre kammaren eller trabecular pigmentering, men också uppenbart iris utsprång, men den stora hornhinnan har inget bakre elastiskt lager brott, ökat intraokulärt tryck och förstorad optisk skiva kopp och andra primära infantila glaukom tecken, visuell funktion Ingen skada, det rapporteras att vissa patienter i vissa familjer har stora hornhinnor och andra har glaukom, så vissa tycker att det är en annan fenotyp av genetiska sjukdomar relaterade till primär infantil glaukom. Kliniskt är det kliniskt För alla stora fall av hornhinnan bör uppföljningen stärkas, med särskild uppmärksamhet på förekomsten eller frånvaron av intraokulärt tryck och optiska skivförändringar. Den stora hornhinnan kan också förstoras på grund av det främre ögatsegmentet, det linsspännande ligamentet är bräckligt och sprickat, och subluxation inträffar, vilket resulterar i sekundär glaukom. Egenskaperna hos själva den stora hornhinnan och dess motsvarande prestanda är inte svåra att skilja från den primära infantila glaukom.

2. Hornhinnekramper och laboratorier kan orsaka skador på de nyfödda ögonbalarna när det är svårt att framställa födelsekontrollen, vilket kan orsaka hornhinnødem. Det bakre elastiska skiktet är ofta flera och visar vertikala eller sneda ränder Nivån av primär infantil glaukom eller brott i det bakre elastiska skiktet koncentriskt med limbus, är skada på hornhinnan ofta monokulär, vänster öga är mer än det högra ögat, eftersom fostret vid födseln är mestadels vänster främre position. Motsvarande ögonlockshud och vävnad runt ögonlocket har ofta tecken på trauma samtidigt. Brottet i det bakre hornhinneskiktet kan förekomma under livet. Hornhinnødemet kan pågå i en månad eller mer, men hornhinnan förstoras inte, det intraokulära trycket är normalt eller lågt och optisk skiva är normal. Karakteristisk prestanda och historia för pincett hjälpt leverans, lätt att identifiera med glaukom.

3. Medfödd ärftlig endotelial dystrofi i hornhinnan är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom vid födseln. De kliniska manifestationerna är fotofobi, sönderrivning och nedsatt syn. Det kännetecknas av hornhinnødem i båda ögonen, men hornhinnan är normal och inget intraokulärt tryck. Ökat, hornhinneaktigt ödem i början, parenkymlagret är markglasets opacitet, mitt på hornhinnan är tyngre, gradvis expanderar till periferin, och slutligen är hela hornhinnan extremt diffust förtjockad, och hornhinnan kan ha bandliknande degeneration, ärr och nya blodkärl. Endotelcellerna i hornhinnan reduceras eller saknas betydligt.

4. Hindring av lakrimal kanal kan ha tårar, men orädd ljus, vanligtvis sett i neonatal lacrimal kanal hypoplasi, i normal utveckling av ögat, den nedre änden av tårkanalen har en halvmåneventil som kallas Hasner-klaff, ventilfunktion, tåröverskridning Nyfödda orsakar ofta hinder på grund av det återstående membranet i den nedre änden av nasolakrimalkanalen. Ögonbollarna är normala. Om neonatal dacryocystit uppstår, åtföljs det ofta av slemhinnutsöndringar. När hornhinnan är inblandad kan det finnas fotofobi och ögonlock, men hornhinnan är frånvarande. Utvidgning, komprimering av lacrimala säck har ofta mer purulenta sekret.Om nödvändigt kan den undersökas under allmän anestesi och sköljas i den lacrimala passagen, eller till och med undersökas för att bekräfta förekomsten eller frånvaron av lacrimal passagehinder.

5. Hög myopi och primär infantil glaukom kan lätt förväxlas med dess stora ögongolfprestanda, speciellt hos monokulära patienter, brist på fotofobi, rivning, ögonlock, hornhinneförstoring och Haab-mönster, fundus-ingången lutas, omgivningen Med egenskaperna hos patologisk myopi, såsom skleralring (myopiabåge) och koroidal atrofi, ökar uppenbarligen den axiella längden på ögat. Med ökningen av åldern kan närsyntheten och axiell längd gradvis ökas, men det intraokulära trycket är normalt.

6. Optiska gropar är en typ av utvecklingsavvikelse på den optiska skivan, som kännetecknas av en tydlig cirkulär eller elliptisk fördjupning på den övre kanten av den optiska skivan, mestadels på den temporala sidan (cirka 3/4), på den centrala optiska skivan, ofta Ibland kan man konstatera i fundusundersökningen att den medfödda lilla konkava är mestadels enskilt öga, diametern på optisk skiva är 1/6 till 1/3, djupet är 2 till 7D, och majoriteten är 1. Väggen i den medfödda konkava är brant och färgad. Grått eller gult, med nervfibrer, blodkärl och glialvävnad i kanterna, patienterna har inga symtom, men synfältundersökning kan uttryckas i olika former av synfältdefekter. Skillnaden från primär infantil glaukom ligger i den medfödda depressionen av optisk skiva. Det är statiskt, och det finns ingen förstoring av hornhinnan, ödesgrumlighet och förhöjt intraokulärt tryck.

7. Den fysiologiska stora synskålen för optisk skiva är också ett slags utvecklingsavvikelse hos optisk skiva, som tros orsakas av överdriven atrofi av den ursprungliga epitelpapillen (Bergmeister papilla) under embryonutveckling. Förutom den stora fördjupningen av den optiska koppen är den inte associerad med annan glaukom. De kliniska manifestationerna, fysiologiska stora koppar har rapporterats i populationen C / D ≥ 0,5 stod för 6%, kan ha familjetendenser, i samma familj kan det finnas flera eller flera generationer av medlemmar med liknande formade optiska skivor Enligt undersökningen av den fysiologiska storvisions-koppfamiljen är förekomsten av fysiologisk storvisenskopp relaterad till ärftlighet, vilket kan vara autosomalt dominerande arv. Fysiologin för storvisenskoppen är normal, koppen är enhetlig och det finns ingen retinal optisk nerv. Eventuella skador, som normal funktion, har inga karakteristiska kliniska manifestationer av primär infantil glaukom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.