Neonatalt Wilson-Mikity syndrom

Introduktion till Neonatal Wilson-Mikity syndrom Detta syndrom förekommer mest hos för tidigt födda barn. Det orsakas av omogna lungor. Vissa alveoler kollapsar på grund av dålig uppblåsning och vissa alveoler blir cystiskt emfysem på grund av hyperventilering. eller senare debut, kännetecknat av progressiv, intermittent, eller återkommande dyspné med cyanos, som beskrivs här i det klassiska Wilson-Mikity-syndromet. Grundläggande kunskap Prevalenskvot: 0,000125% Mottaglig population: Barn Smittsätt: Icke-infektiösa komplikationer: Neonatal respiratory distress syndrome Akut pulmonell hjärtsjukdom Hjärtsvikt Pulmonell hypertoni Luftvägsinfektion Emfysem

Neonatal Wilson-Mikity syndrom etiologi

(1) Orsaken till sjukdomen

Etiologin är inte helt klarlagd.På grund av lungans omognad och andningsenhetens variation varieras antalet och formen på andningskapillärernas alveoler, och det erforderliga ventilationstrycket och motståndet ökar. Det förekommer främst i graviditetsålder <32 veckor och födelsevikt <1500g Andra faktorer relaterade till denna sjukdom inkluderar syretoxicitet, intrauterin infektion och upprepad mjölkinandning, men den viktigaste faktorn är den försenade och ojämna utvecklingen av omogna alveoler efter födseln, och den omogna delen orsakas av dålig inflation Kollaps, hyperventilation av alveolerna i den mer mogna delen är cystiskt emfysem.

(2) Patogenes

På grund av onormal gasfördelning i lungorna, obalans i ventilation och blodflöde, minskad lungkompliance, ökat luftvägsmotstånd, CO2-retention och minskad PaO2 uppträder cyanos och dyspné Ju mer omogna alveoler, desto allvarligare symtom.

Tidiga patologiska förändringar är inte lätta att skilja från omogna lungor, alveolärt epitel är linjärt, sen alveolär expansion, omgivande atelektas, förtjockning av lungkärlmuskellager, lungarteriolradie 100U, mellersta amplitud 20U, lungkärlmuskellager av fostertyp, 1.3 gånger tjockare BPD är 11 till 16 U (14,7 U hos foster, 9 U hos nyfödda, 7,8 U vid 6 månader, 7 U vid 1 år) Patogenesen av pulmonell vaskulär hypertrofi är relaterad till kronisk hypoxi.

Etiologin är ännu inte klarlagd, men den är relaterad till faktorer som intrauterin infektion, upprepad inandning av mjölk, syretoxicitet eller hypoxi Hypoxi efter födseln, förebyggande av syreförgiftning vid syrgasbehandling för olika hypoxiska sjukdomar etc. är alla problem som bör uppmärksammas för att förebygga denna sjukdom.

Neonatalt Wilson-Mikity syndrom Komplikationer Komplikationer Neonatalt andnödsyndrom Akut lunghjärtsvikt
Komplicerad andnöd, hypoxemi, hyperfosfatemi, pulmonell hjärtsjukdom, hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, återkommande luftvägsinfektion, emfysem, stridor, etc.

Neonatalt Wilson-Mikity syndrom Symtom Vanliga symtom Cyanos Hypoxemi Dyspné Trident tecken Hjärtsvikt Neonatal Laryngeal Stridor Hyperkapni
Debuten inträffar vanligtvis första helgen eller senare efter födseln, och debuten är långsam, manifesteras som intermittent cyanos, ökad andning och tre konkava tecken.. Andningssymptomen förvärras gradvis efter 2 till 6 veckors debut, manifesteras som syreberoende och allvarlig andnöd. , som kan pågå i flera månader, och Masathe Fujimura delar in detta syndrom i 4 typer beroende på hans tillstånd:

1. Typ I (andningsinsufficiens, pulmonell hjärttyp) dyspné i mer än 12 månader, hypoxemi, hyperkapni, varav några är lunghjärtsjukdom, hjärtsvikt, pulmonell hypertoni, hypoventilation , måste konstgjord andning, på grund av upprepade luftvägsinfektioner, syreberoende, dålig prognos.

2. Typ II (ansträngningsandningstyp) Måttlig tre konkav andning, hypoxemi, hyperkapni, men mild hjärtsvikt, luftvägsinfektion, stridor, dyspné och cyanos förbättrades på 1 till 2 veckor, tre. Den konkava andningen försvann runt 1 år gammal, och det fanns kvarvarande kronisk emfysem.

3. Typ III (tre konkava andningstyp) Det tre konkava tecknet är lättare än typ II, andningen är snabbare, blodgasanalysen är inom normalområdet, inget syre behövs och det finns övergående stridor.

4. Typ IV (transient stridor-typ) är den mildaste typen, med ökad andning, mild tre-konkav, och försvinner på i genomsnitt 2 till 3 månader, med transient stridor under amningsperioden.

Undersökning av Newborn Wilson-Mikity syndrom

Navelsträngsblod eller tidigt neonatalt serum IgM över 3,0g/L, placenta med kronisk amnioticit och subakut omfalit, blodgasundersökning visade varierande grad av hypoxemi och CO2-retention, och de tre rutinerna var normala.

1. Bröströntgen: Röntgen kännetecknas av omfattande bikakecystor i båda lungorna, tjocka väggar, hyperinflation i båda lungorna, typ I och II diffusa cystor i andra lungorna, infiltration runt båda lungorna och skuggor på båda sidor , de övre och nedre lungfälten var konfluent emfysem, och det förekom mediastinalt bråckbildning Typ III och IV bröströntgen visade små runda luftsäckar.

Alla hade osteoporos med flera frakturer på de bakre revbenen.

2. Lungfunktionstest: Det visar att den funktionella restkapaciteten och tidalvolymen minskar och luftvägsmotståndet ökar.

Diagnos och differentialdiagnos av neonatalt Wilson-Mikity syndrom
Enligt historia, kliniska manifestationer och röntgenfynd kan diagnosen ställas.

Differentialdiagnos

1. Differentiera kronisk lunginsufficiens (CPIP) hos prematura spädbarn från kronisk lunginsufficiens (CPIP) hos prematura spädbarn. Denna sjukdom förekommer oftast hos prematura spädbarn under 1000 g, och graden av lungomognad kan variera från mild till svår (dvs. Wilson-Mikity syndrom). Symtom), normal lungfunktion vid födseln, hyperinflation i vissa delar och atelektas i vissa lungor 2 till 3 veckor efter födseln, kliniskt asymtomatisk under de första 3 dagarna av livet, och hypoxemi och hyperkapni efter 2 veckor. åtföljas av apné. Vid denna tidpunkt kan röntgenfilmen fortfarande vara normal, men ojämn gasfördelning eller små luftsäckar kan också uppstå. Symtomen lindras under 3:e till 4:e veckan och återhämtar sig helt efter 2 månader. tecken på lunginsufficiens Graden av lungomognad kan vara mild eller svår Denna typ av barn är anaerob förgiftning Vissa fall har inte fått syrgasbehandling innan sjukdomsuppkomsten Patologiskt sett har lungorna bara ojämn gasfördelning, men nekros och reparation vid syreförgiftning.

2.BPD: Det är vanligare hos för tidigt födda barn eller spädbarn med mycket låg födelsevikt, med en historia av högkoncentrerad syreinhalation och ventilatoranvändning, kronisk ihållande eller progressiv andningsinsufficiens, hypoxemi, hyperkapni och dyspné. Syre- och ventilatorberoende, bröstet Röntgen fortsatte att ha täta skuggor och ET-1 och IL-8 var förhöjda i tidiga bronkiala sekret.

3. NRDS: Det är vanligare hos för tidigt födda barn med progressiv dyspné inom 6 till 12 timmar efter födseln. I det tidiga skedet av röntgen är ljustransmittansen i båda lungfälten generellt reducerad, och luftbronkiska tecken ses. allvarliga fall uppträder vita lungor.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.