Rh-inkompatibel hemolytisk sjukdom hos den nyfödda

Introduktion till inkompatibilitet med neonatal Rh-blodgrupp Neonatal RH-blodgrupp är inte hemolytisk sjukdom, även känd som inkompatibilitet med nyfödda mödrar och barnblodgrupper, hänvisar till immunhemolytisk anemi orsakad av antikroppar i blodgrupp, det orsakas av inkompatibilitet mellan mödrar och barnblodgrupper, är neonatal hyperbilirubin En av de vanligaste orsakerna till blod och snabbt framsteg, snabb framsteg, allvarliga fall kan orsaka kärnsgulsot. Neonatal hyperbilirubinemi orsakad av blodgruppsantigener ses ofta i flera antigena blodtyper, såsom RH-blodtyp. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neonatal bilirubin encefalopati

Neonatal orsak till oförenlighet med Rh-blodgrupp för hemolytisk sjukdom

Orsak:

Inkompatibilitet med Rh-blodgrupp är en antikropp som produceras av fosterets röda blodkroppsantigen som saknas under hemolytisk sjukdom hos det nyfödda, och den hemolytiska anemi som produceras av moderkakan införs i fostret. Det finns 26 humana röda blodkroppssystem, bland vilka hemolysen orsakad av Rh-blodgruppens inkompatibilitet är vanligare och graden av hemolys är tyngre. Rh-blodgruppsantigen härstammar från tre par nära kopplade alleler på det första kromosomparet, och det finns sex antigener, nämligen C, c, D, d, E och e. ​​Bland dem är D-antigen det tidigast upptäckta och antigeniciteten är den starkaste. När det finns D-antigen kallas det Rh-positivt. Förekomsten av d-antigenet har ännu inte identifierats och är bara teoretiskt spekulerat, så d är en brist på D. DD och dD är Rh-positiva, och dd betyder Rh-negativa.

Även om morkakan fungerar som en barriär för att förhindra fostrets blod från att komma in i moders blodcirkulation, kan en liten mängd infiltration (transfusion av morkakan) uppstå. När fosterets röda blodkroppsantigen inte är i kontakt med modern, producerar modern motsvarande blodgruppantikropp, som matas in i fostret genom moderkakan och verkar på fosterets röda blodkroppar, vilket kan orsaka neonatal hemolytisk sjukdom.

Med användning av sura soliliseringsmetoder, uppträder fetala röda blodkroppar i blodcirkulationen hos cirka 1 av 15 gravida kvinnor vid 3 månaders graviditet. Under normal graviditet är mängden fosterblod som kommer in i modercirkulationen mycket liten, i allmänhet kommer 0,2 ml fosterblod in i modercirkulationen, vilket kan stimulera modern att producera antikroppar. Ett stort antal transplacentalt blodförlust kan också ses i automatisk eller artificiell abort, ektopisk graviditet, kejsarsnitt, graviditetsinducerat hypertoni-syndrom, placenta previa, placentabruktion, etc., som alla sannolikt orsakar modersensibilisering för röda blodkroppar i foster. För föräldrar med ABO-blodgruppens inkompatibilitet är förekomsten av avkommande Rh-hemolytisk sjukdom låg, eftersom huvudblodgruppens antigen inte samverkar, så att fosterblod snabbt förstörs av anti-A eller anti-B-lektin hos mamman, varigenom Rh-antigen reduceras. Sensibilisering minskar risken för Rh-hemolys.

patofysiologi

Utsöndring av bilirubin är huvudsakligen i form av bindning till glukuronidas. Bristen på glukuronyltransferas hos nyfödda, särskilt för tidigt födda barn, leder till en minskning av glukuronidbilirubin, och bristen på YZ2-transporter, som får bilirubin att transporteras från hepatocyter till gallvägssystemet, som utgör blodbilirubin. Anledningen till ökningen av prime.

När Rh-blodtypen är inkompatibel, sväljs först de röda blodkropparna i foster som kommer in i modern av makrofager.Om verkan av makrofagkonditionering och antigenpresentation tar det mycket tid att frigöra en tillräcklig mängd Rh-antigen och sedan stimulera motsvarande lymfocyter. En anti-Rh-antikropp produceras. Detta sekundära immunsvar utvecklas långsamt och tar 2 till 6 månader. Den första anti-DIgM som produceras av modern är låg med innehåll, kort i existens, oförmögen att passera genom moderkakan och utgör inte ett hot för fostret. Först när den primära reaktionen är gravid igen, kan sekundär immunisering snabbt ske för att producera IgG-antikroppar, som orsakar hemolys av de fetala röda blodkropparna genom moderkakan. Bland de fyra subtyperna av IgG är anti-D-antikroppar av IgG1 och IgG3 vanligast, och om de är närvarande samtidigt är hemolys ofta svår.

Rh-hemolytisk sjukdom förekommer i det första fostret. Det ses vanligtvis bara hos mamman som har fått blodgruppens oförenlighet före den gravida modern eller gravid mamma Rh-positiv, så att den gravida modern har en första reaktion mot anti-Rh-positiv antikropp i fostret, när hon är gravid Rh. I ett positivt foster kan ett sekundärt immunsvar snabbt uppstå, vilket kan leda till fosterhemolys, den så kallade "farmorsteorin" som föreslagits av Taylor.

Rh-blodgruppens oförenlighet ses främst när fostret är Rh-positivt och modern Rh är negativt, men det kan också uppstå när mamman är Rh-positiv. Om modern är ee, cc, och fostret är E eller C, kan modern producera anti-E- eller anti-C-antikroppar. Bland den kinesiska Han-befolkningen står RhCCDeeCcDee för ungefär hälften, och antigeniciteten hos RhE är bara näst efter D. Därför rapporterade Shanghai att Rh-positiv Rh-hemolytisk sjukdom står för mer än 1/3 av hela Rh-hemolytisk sjukdom. Från 1974 till 1994 behandlade Pekings barnsjukhus 71 fall av Rh-hemolytisk sjukdom på 20 år och svarade för 4,6% av neonatal hemolytisk sjukdom, inklusive 1/4 av hemolytiska sjukdomar med positiv mor Rh.

Neonatal Rh blodgrupp inkompatibilitetsförebyggande

1.Rh negativa kvinnor

(1) Om blodtransfusion krävs, bör Rh-blodtypen testas först och Rh-blod bör överföras. Om blodtypen är annorlunda administreras omedelbart intramuskulär Rh (D) IgG och 20 μg blod matas in i enlighet med tillsatsen av 1 ml blod.

(2) Efter induktion av förlossning eller förlossning av Rh-positiva spädbarn efter 8 veckor av graviditeten, intramuskulär injektion av anti-Rh (D) IgG 300 μg inom 3 dagar, om det finns ett speciellt tillstånd som får fostrets blod att rinna in i mamman, såsom flera födslar, placenta previa, etc., fördubblas dosen. .

(3) Efter fostervatteninjektion, intramuskulär injektion av anti-Rh (D) IgG 100 μg.

(4) Rh-negativa gravida kvinnor börjar ta fenobarbital 1 till 2 veckor före det förväntade födelsedatumet, 30-60 mg per dag, oralt 2 till 3 gånger.

(5) intrauterin blodtransfusion, när B-ultraljud eller fostervattenmätning fann att fostret påverkas allvarligt, är fostret mindre än 33 veckor, kan göra intrauterin blodtransfusion för att rädda fostret, förlora Rh-negativ "O" -typ koncentrerade röda blodkroppar i fostrets bukhål, 20 Förlorar 20 ml på ~ 22 veckor, 40 ml på 24 veckor, 100 ml på 32 veckor och förlorar en gång var 1,5 ~ 3 veckor.

(6) Bestäm förhållandet mellan fostervatten L / S. Om lungan är mogen, överväg att ge barnet en förlossning i förväg.

2. Rh-positiva kvinnor: De som har haft svår gulsot hos den nyfödda och har anemihistoria bör undersökas för andra antikroppar från Rh-blodgrupper än D-antikroppar.

3. Förebyggande av bilirubin-encefalopati: Vidta aktivt olika åtgärder för att minska fri bilirubin i blodet, förhindra för tidig födsel och intrauterin tillväxt och bakåt. Var noga med att hålla varmen efter födseln, korrigera hypoxi, acidos och förebygga infektion. Undvik att använda läkemedel som orsakar hemolys och hämmar leverenzymaktivitet. Undvik infusion med hyperosmotisk läkemedel. Förhindra överdrivna fria fettsyror när du matar näringsämnen.

Komplikationer i oförenlighet med Rh-blodgruppen hos neonatal Komplikationer neonatal bilirubin encefalopati

Bilirubin encefalopati (nukleär gulsot)

Den huvudsakliga komplikationen av neonatal hemolytisk sjukdom är encefalopati orsakad av okonjugerad bilirubintoxicitet i centrala nervsystemet. Obundet bilirubin, som bryts ned av hem, är en polär förening som är olöslig i vatten och kan komma in i hjärnan. Skadan av bilirubin i hjärnan orsakas av dess avsättning i hjärnan, beroende på följande tre mekanismer: 1 bilirubin kan kontinuerligt passera genom blod-cerebrospinal vätskebarriär även i "fysiologisk hyperbilirubinemia". Men de flesta orsakar inte permanent nervskada. 2 Under patologiska förhållanden ökade plasmafri bilirubin avsevärt, vilket resulterade i en signifikant ökning av bilirubin in i centrala nervsystemet, bilirubin i kombination med nervceller, vilket resulterade i avsättning av hjärnvävnad. 3 Vissa faktorer som sepsis, hypoxi, feber och acidos kan ytterligare skada blod-cerebrospinal vätskebarriären och öka penetrationen av bilirubin i hjärnan. Uttrycket nukleosid härstammar från basala ganglia och cerebellum färgade gult av bilirubin. De kliniska symtomen på encefalopati visas ofta 2 till 5 dagar efter födseln och kan också förekomma i senare perioder. Tidiga symtom inkluderar anorexi, rastlös sömn, minskad muskelton, apné och kramreflexer. När sjukdomen fortsätter att utvecklas kan det finnas höga skrik, förlamning och vinkling, följt av oregelbunden andning och lungblödning, vilket ofta leder till döden. Överlevande kan ha ihållande följder som sensorineural dövhet, dyslexi, språkproblem, allvarlig cerebral pares, mental retardering, ataxi och akromegali. Från hyperbilirubinemia till bilirubin encefalopati kan delas in i fyra faser: 1 aura. 2 period. 3 återhämtningsperiod. 4 följare. Bilirubin encefalopati hos premature och lågfödda barn saknar ofta typiska sputumsymptom.

Annat: trombocytopenisk purpura, spridd intravaskulär koagulering i några få fall.

Allvarliga barn kan ha lägre blodsocker

Det är relaterat till ökningen av insulin i blod. Hypoglykemi kan öka skador på centrala nervsystemet och öka de toxiska effekterna av bilirubin, som bör övervakas regelbundet och lämplig behandling bör vidtas.

Neonatal Rh blodgrupp inkompatibilitetssymptom på hemolytisk sjukdom Vanliga symtom Hud blek koagulopati gulsot ödem Fosterödem intrakraniell blödning ascites hepatosplenomegaly perikardieutflöde pleural effusion

Alla kliniska manifestationer beror på frekvensen av förstörelse av röda blodkroppar i foster och graden av kompensation av erytropoies. Lättare patienter har bara en liten mängd hemolys, och allvarliga fall kan visa fosterödem syndrom som leder till intrauterin död. Generellt, desto tyngre anemi, desto allvarligare är de kliniska manifestationerna och desto större är risken för hjärnskada orsakad av hyperbilirubinemi.

1. Astragalus : Även om det finns en hemolytisk sjukdom hos den nyfödda, finns det ingen gulsot vid födseln. När den nyfödda har gulsot den första födelsedagen måste möjligheten till hemolytisk sjukdom hos den nyfödda övervägas. Serologisk undersökning bör göras omedelbart för att bekräfta diagnosen. Gulsot vid Rh-hemolytisk sjukdom förekommer tidigt och i större utsträckning.

2. Immunologisk hemolys och anemi : fenobarbital ökar glukuronyltransferasaktiviteten och ökar halten av bilirubinbindande protein. Prenatal eller neonatal fenobarbital ökar hastigheten för bilirubin-clearance och sänker bilirubin i blodet.

Patienten har immunhemolys. Omfattningen av anemi beror på resultatet av hemolysprocessen och den röda blodkroppsbalansen i benmärgen. Vid födelsen har de flesta nyfödda bara mild anemi, och levern och mjälten kan förstoras något. Om anemin förvärras ökar levern och mjälten gradvis. Vid svår anemi kan kongestiv hjärtsvikt, ödem, ascites och pleural effusion förekomma, vilket utgör ett fosterödemsyndrom, varav de flesta dör flera timmar efter födseln och de svåra dör i livmodern.

Undersökning av neonatal Rh-blodgrupps oförenlighet

Perifert blod

Graden av anemi, ökningen i retikulocyter och utseendet på kärnbildade röda blodkroppar är direkt proportionella mot graden av hemolys. Blodutstryk visade polykromatitet, röda blodkroppsstorlek och kärnkärnade röda blodkroppar. När Rh hemolyseras är sfäriska röda blodkroppar sällsynta. När hemolysen är allvarlig ökar vita blodkroppar och vänster sida av kärnan.

Benmärg: främst visar överdriven spridning av röda blodkroppslinjer.

Immunologisk undersökning

Den huvudsakliga grunden för diagnosen postpartum är undersökningen av serumspecifika immunantikroppar. Rh-hemolytisk sjukdom orsakas av IgG-anti-Rh-antikroppar producerade av modern. Antikroppen kommer från moderserum snarare än från det sjuka barnets serum. Därför bör mammas serum användas för undersökning så mycket som möjligt. Specifikt inkluderar det följande fyra aspekter: 1 Kontrollera om moder-Rh-blodtypen är annorlunda. 2 Kontrollera om barnets röda blodkroppar är sensibiliserade. Positivt anti-humant globulintest indikerar att röda blodkroppar för spädbarn är sensibiliserade av antikroppar från blodgrupper. Ytterligare frisättningstester för att ta reda på vilka blodgruppsantikroppar är. 3 Kontrollera närvaron och typen av blodgruppantikroppar i spädbarns serum. Spädbarnserum och olika standardröda blodkroppar användes som ett indirekt anti-humant globulintest, och positiva resultat indikerade närvaron av blodgruppsantikroppar och utledde typen av antikroppar. 4 Kontrollera förekomsten eller frånvaron av antikroppar från Rh-blodgrupper i moderserumet, och de positiva har referensbetydelse för diagnos. När den nyfödda Rh är positiv och modern Rh är negativ och direkt kan anti-mänskligt globulintest diagnostiseras. Det finns några Rh-hemolytiska patienter vars mor är Rh-positiv (D-positiv), men det finns antikroppar mot E, c, C och så vidare.

Bilirubintest i serum

Under fosterperioden kan bilirubin passera genom moderkakan, så bilirubins navelsträngsblod är inte högt. Om den överstiger 3 mg / dl kan intra-femoral anemi uppstå. Efter födseln förloras morkakens förmåga att rensa bilirubin, och bilirubininnehållet i blodet hos nyfödda ökas snabbt.Den nyföddes ökande hastighet och absoluta värde utgör en viktig indikator för att förutsäga bilirubin-encefalopati. Därför bör serumbilirubin övervakas noggrant. Förändringar i innehållet i prime. Enligt Pekings barnsjukhus kan hög direkt bilirubinemi uppträda samtidigt som indirekt bilirubinökning, med tanke på resultatet av kolestas, medan direkt bilirubin> 4 mg / dl bör vara uppmärksam på förekomsten av ketos efter fototerapi möjligt. Det mesta av det direkta bilirubinet ökade till normalt på kort sikt.

Andra hjälpundersökningar: röntgen, B-ultraljud, elektrokardiogram, biokemi, etc. väljs utifrån tillstånd, kliniska manifestationer, symtom och tecken.

Diagnos och differentiell diagnos av inkompatibilitet med neonatal Rh-blodgrupp

diagnos

Enligt kliniska manifestationer kan laboratorietester diagnostiseras.

Differensdiagnos

1. Fosterödem: bör differentieras från icke-immunt fosterödem, speciellt a-talassemi, Hb Barts fosterödem syndrom, andra bör också överväga medfödd nefropati, foster-modertransfusion, intrauterin infektion, medfödd missbildning etc. Faktorer, dessa kan identifieras genom kliniska tester serologiska tester och liknande.

2. Astragalus: Fysiologisk gulsot förekommer sent, långsam framsteg, mild grad, ingen anemi och hepatosplenomegali, sällsynta kärnbildade röda blodkroppar i perifert blod, sepsis har symtom på förgiftning, instabil kroppstemperatur, positiv blodkultur hjälper till att identifiera, andra Medfödda hemolytiska sjukdomar som G-6-PD-brist bör också identifieras.

3. Anemi: Den skiljer sig huvudsakligen från blodförlustanemi orsakad av olika orsaker, till exempel fetal-kvinnlig blodtransfusion, fetal-fostertransfusion, intrakraniell blödning och visceral bristning.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.