Pediatrisk inferior vena cava ocklusionssyndrom

Introduktion till sämre vena cava-obstruktionssyndrom hos barn Inferiorvenacavalobstructionsyndrome är en partiell eller fullständig hindring av den inferior vena cava på grund av invasion av den inferior vena cava, komprimering eller intracavitär trombos, och den inferior vena cava-blodet återkommer på grund av hinder. En serie kliniska syndrom. De kliniska manifestationerna varierar med platsen för hinder. Budd (1846), Chiari (1899) föreslog att obstruktionen inträffar i den inferior vena cava i det hepatiska venosegmentet, känt som hepatisk veninoklusionssyndrom, eller Chiari-Budd-syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten av spädbarn och små barn är cirka 0,001% -0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: åderbråck i nedre extremiteter

Orsaker till sämre vena cava-obstruktionssyndrom hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Obstruktiva förändringar i den inferior vena cava kan uppstå av olika skäl, såsom medfödd dysplasi eller tumörer, trombos och liknande.

1. Trombos: Den främsta orsaken till underlägsen vena cava-hindring är trombos. Förekomsten av trombos är hög i Europa och USA. Det orsakas av hyperkoagulerbarhet i blodet. Tromben härstammar huvudsakligen från den djupa venösa trombosen i nedre extremiteten. För det andra, trombos i bäckenvenen, primär inferior vena cava-trombos, kliniskt sällsynt.

2. Dysplasi: onormal utveckling av det bakre segmentet av den inferior vena cava eller Eustachian flap, vilket orsakar medfödd obstruktion av den inferior vena cava. Septumet i början av lesionen är siktliknande, vilket resulterar i fullständighet med stängningen eller fibrosen i den övre öppningen. Obstruktion kan därför förklara orsaken till att den underlägsen vena cava-hindringen är medfödd och symtomen uppträder senare. I Japan är incidensen i Afrika högre, svarande för cirka 64% av fallen av underlägsen vena cava-hinder. Den omfattande utvecklingen av venografi har ökat antalet fall.

3. Tumör: Primär inferior vena cava-tumör är en annan orsak till underlägsen vena cava-obstruktion. Från Perls första rapport 1871 till 1985 dokumenterades totalt 93 fall, och den stora majoriteten (95,7%) var underlägsen vena cava. Vid leiomyosarkom ökar förekomsten de senaste åren.

4. Inflammation och tumör: Inflammation och tumörer i peritoneal eller retroperitoneal vävnad kan orsaka vidhäftningar runt den inferior vena cava, snedvridning eller tumörinvasion, och komprimering kan orsaka hindring av den inferior vena cava.

Dessutom kan inflammation i den inferior vena cava i sig leda till stenos i lumen och påverka dess patency.

(två) patogenes

1. Pathogenesis

(1) Medfödda avvikelser: medfödd hypoplasi av den inferior vena cava, bildning av ett membranliknande ämne i venen för att blockera blodflödet, eller ett segment av venen blir smal och blockerar cirkulationen.

(2) Tumör: Den primära tumören i inferior vena cava, såsom leiomyomas och retroperitoneal tumörer, är vanligare hos barn med njurembryon tumörer och hinder för inferior vena cava på grund av tumörkomprimering.

(3) trombotiska sjukdomar: inklusive primära och sekundära trombotiska sjukdomar, den förra orsaken är okänd, den senare på grund av idiopatisk retroperitoneal fibros, uttorkning, polycytemi, ökad blodkoagulering kan vara orsaken till hindring Eller anledning.

2. Patologiska förändringar

(1) Normal väg: Den inferior vena cava bildas av planet för vänster och höger vanliga iliac vener mellan den 4: e och 5: e ryggradens rygg. Den går upp till höger sida om buken aorta och kommer in i brösthålan genom membranets vena cava. Den nionde thorakala ryggraden kommer in i högra förmaket något ovanför, och den inferior vena cavaen är indelad i tre segment:

1 nedre: följande del av njurarna.

2 mellersektion: delen mellan njurvenen och levervenen.

3 övre segmentet: den övre delen av återinfusionen i levervenen, den underlägsen vena cava-syndrom hänvisar mest till den underlägsen vena cava refluxstörningen under njurvenplanet.

(2) säkerhetscirkulation: den inferior vena cava har riklig säkerhetscirkulation, som kan delas in i fyra grupper:

1 De grunda och djupa två uppsättningarna av trafikgrenar mellan den underordnade vena cava och den överlägsen vena cava.

2 Trafikgren mellan inferior vena cava och portvenen.

3 Trafikgrenen mellan överlägsen vena cava och portalvenen.

4 Trafikgrenen mellan de tre segmenten av den underordnade vena cava stammen.

När den underordnade vena cavaen av någon anledning blockeras av blodflödet, expanderas dess säkerhetscirkulation gradvis.

(3) När den inferior vena cava är blockerad: dess blodflöde kan strömma in i venen som blockerar den proximala sidan genom:

1 härstammade från det totala fostret, bukväggen i den yttre iliacvenen och den vanliga iliac venen var grunt, circumflex stenosen och iliac venen var grunt till ländryggen, den djupa grenen och den interkostala venösa returen.

2 Den ländande stigande venen som härstammar från den vanliga iliacvenen eller samma ryggveden, återgår till ländryggen eller de nedre interkostala venerna, den vänstra ländryggens stigande venen och den vänstra njurvenen ansluter till den semi-sham venen, den högra lumbal stigande venen i renal venen Följande införs i den inferior vena cava, och den azygösa venen införs också genom den segmentala venen: När den inferior vena cava hindras är de vänstra och högra ländstegen uppåtstående venerna de viktigaste kollateralerna och kan expanderas mycket tjocka.

3 köns vener (inklusive kvinnors vagina, livmodern och äggstocks venerna eller mäns testikulär vener) i njurvenen, äggstocks venerna eller testikulär vener från bäcken venös plexus, kan vara i ett tillstånd av uppenbar expansion, även om den inferior vena cava är ligerad Efter operationen kan emboli fortfarande flyta in i den proximala sidan genom äggstocksvenen.

Fyra andra mindre kollateraler har ryggradar etc., i det tidiga stadiet av underlägsen vena cava-hinder, i den akuta fasen för att spela en shunt.

(4) Hög inferior vena cava-hinder: hindrar starkt refluxen av den inferior vena cava och levervenen. Det orsakar inte bara betydande svullnad i nedre extremiteter utan också pungen, utan också orsakar intra-bukorgan (såsom lever, mjälte, njure och total mag-tarmkanal). Vägen är i ett tillstånd av hög blodstas, och blodvolymen i det återkommande hjärtat reduceras också kraftigt, så att det högra hjärtat reduceras, och det vänstra hjärtat minskas också på grund av bristen på tillräcklig blodförsörjning under lång tid och därmed bildar ett litet hjärta i anatomi och bildar ett hjärta i funktion. Otillräcklig lagringsfunktion.

Förebyggande av sämre vena cava-obstruktionssyndrom hos barn

För patienter med uttorkning, polycytemi och förbättrad blodkoagulering bör de behandlas aktivt för att förhindra förekomsten av denna sjukdom.

Pediatriska underordnade komplikationer vid vena cava-obstruktionssyndrom Komplikationer av åderbråck i nedre extremiteten

Övre inferior vena cava-obstruktion ofta i kombination med hög aldosteronism, vilket resulterar i vatten- och natriumretention, mittre segment inferior vena cava-obstruktion kan orsaka varierande grader av njursvikt och hemorragisk njurinfarkt, lägre inferior vena cava-obstruktion kan ha gångstörningar.

Symtom på underlägsen vena cava-obstruktionssyndrom hos barn Vanliga symtom Buksmärtor Venös trombos Variceal hemoptys Lägre extremitet Ytliga varices Proteinuri Njärmedvetande Bröstsmärta Ascites gulsot

De kliniska symtomen varierar kraftigt beroende på platsen för hindringen. De kliniska manifestationerna beror på placeringen av hindringen, omfattningen av säkerhetscirkulationen och den milda hindringen kan vara oklar eller dold av symtomen på den primära lesionen; en gång helt Blockering, symtom och tecken kan vara typiska.

1. Övre inferior vena cava-obstruktion (inferior vena cava lever) Lesioner som involverar leverven eller högre, kan ha underlägsen vena cava-hypertoni, portalhypertoni (inklusive hepatosplenomegaly, ascites, esophageal varices och övre gastrointestinal blödning) Otillräcklig hjärtreservfunktion (inklusive sputum och andnöd), tre grupper av kliniska manifestationer, som orsakar leverflödesstörning, kliniska manifestationer som liknar akut eller kronisk extrahepatisk (Chiari-Budd-syndrom) ocklusion, manifesteras som ascites, hepatomegaly Stor leverdysfunktion, ofta förknippad med hög aldosteronism, ökad natriumretention, etc., akut leveråvoklusion kan bero på snabb progressiv ascites, lever encefalopati och död, de flesta patienter med sämre vena cava obstruktionssyndrom leverfunktion, vit, Globulininversion eller onormal leverfunktion svarade för cirka 1/3, kan bero på denna sjukdom hepatocytpatologiska förändringar sekundära och i mindre utsträckning.

Om vena cava-obstruktionen orsakas av tumören, har tumören själv tumörer och smärta, leverinfiltration eller metastas i organen, gulsot, dysfunktion i matsmältningskanalen och hemoptys, bröstsmärtor och liknande.

2. Mellan inferior vena cava-obstruktion (njurinflöde) Njursjukdom, blodtryck, uttorkning etc. är orsaken till trombotisk obstruktion. Tromboshinder inträffar vanligtvis i njurvenflödet mer, om lesionen involverar njurvenen eller högre, Det leder till renal venös hypertoni, minskad blodflödesminskning, nedsatt njurfunktion, kan göra njurvenen - och blockera, och orsaka nefrotiskt syndrom, som manifesteras som lågryggsmärta, njurförstoring, och kan ha proteinuria, hematuri, såsom att gå in i kronisk Period, på grund av långvarig proteinuri, systemiskt ödem, ökat kolesterol i blodet, etc., kan orsaka varierande grader av njursvikt och hemorragisk njurinfarkt.

3. Symtomen på den nedre inferior vena cava-obstruktionen (under njurarna) orsakad av obstruktion av den inferior vena cava, främst tillståndet av underlägsen vena cava:

(1) venös stas i de nedre extremiteterna: de nedre extremiteterna och till och med pungen är uppenbarligen svullna, varje gång efter promenader, förvärras efter träning, lättad efter ryggstöd, grunt åderbråck i nedre extremiteter, näringsförändringar i huden, såsom tunn hud, håravfall, klåda, eksem Om hindringen sträcker sig till iliavenen, femoralvenen och lårvenen, kan de två benen ha pigmentering och magsår och till och med bilda ett långvarigt magsår, särskilt i nedre extremiteterna och fotstövlarna, och det kan finnas gånghinder. Smärta i nedre buken och så vidare.

(2) ytlig venadilatation: de subkutana, sub-abdominala och laterala bukarna i bröstväggen utvidgas, och blodflödesriktningen är mot huvudsidan. De flesta av dem är vertikala och långkedjiga, och diametern kan nå mer än 10 mm. Ibland kan de vridas till en grupp. Åderliknande förändringar, åderbråck är vanligtvis belägna i den främre väggen i bröstet och buken, men också i bröstet och magen sidoväggen och ryggen.

Undersökning av sämre vena cava-obstruktionssyndrom hos barn

1. Blodtester kan ha förhöjd transaminas, ökat natrium i blodet, ökat serumkreatinin och ökat ureakväve.

2. Urinundersökning kan ha proteinuri, hematuri.

3. Underlägsen vena cava-angiografi är den mest pålitliga diagnostiska metoden.Det kan göra en tydlig diagnos av plats, utsträckning, intracavitär eller extraluminal obstruktion och säkerhetscirkulation av underlägsen vena cava-hinder. Det är en pålitlig metod för att diagnostisera inferior vena cava-obstruktion. Ett litet snitt görs i inguinalregionen. Katetern kan sättas in från den saphenösa grenen för att undvika skador på lårbenen. Under ledning av TV-skärmen finns det motstånd vid den inferior vena cava, och katetern går ut 10 ~ 15 mm, en annan kateter infördes i höger atrium genom den ytliga venen i överarmen och sedan till den proximala änden av den inferior vena cava. Den distala katetern infunderades med 40 ml 60% diatrizoat med en högtrycksspruta, och 20 ml kontrastmedel pressades genom katetern på överarmen. Kontinuerlig filmning, venografi kan tydligt visa platsen för hindringen, omfattningen av säkerhetscirkulationen.

(1) Tecken på intracavitär obstruktion är:

1 Den blockerade änden är kupad eller avskuren.

2 Hinderplatsen är fylld med fel.

(2) Tecken på extraluminal hindring är:

1 Den underlägsen vena cava-hindringen är vinklad.

2 Det smala segmentet överförs gradvis från det normala segmentet.

3 eller den inferior vena cava har en vriden kontur och liknande.

4. Intravenös pyelografi Om urinledaren komprimeras och förflyttas bör den misstänkas för idiopatisk retroperitoneal fibros. Om det finns en urinledningsdepression, misstänks den och venös krökning av säkerhetscirkulationen.

5. CT-undersökning orsakad av obstruktion av buktumörer, CT-undersökning kan användas för att bestämma planets område av hinder, och diagnosen av lesioner kan grovt diagnostiseras. Tillämpningen av CT i kombination med kontrastmedel kan tydligt visa lumen i olika plan, exakt Diagnos av vena cava-obstruktion, omfattning och möjliga orsaker, säkerhetscirkulation, venös dilatation, etc.

B-ultraljudsundersökning B spelar en viktig roll i diagnosen av vena cava-obstruktion. Hos 19 patienter med hepatisk inferior vena cava-obstruktion på Zhongshan-sjukhuset är resultaten av B-ultraljudundersökning i stort sett desamma som för inferior vena cava angiografi, och ett fall är underlägsen vena cava. Röntgenangiografi visade att den inferior vena cava hindrades i nivå med den övre kanten av den nionde bröstkotorna. På grund av den överlägsna vena cava-obstruktionen kunde kateterisering inte sättas in. Graden av lesionen kunde inte bestämmas, men B-ultraljudet visade sig vara ungefär 20 mm från ingången till hjärtat. Det finns ett 4 mm tjockt membran i den inferior vena cava. B-ultraljud är korrekt och bekvämt. Ibland kan det kompensera för bristen på kontrast och kan användas för att screena patienter för huvudundersökning av inferior vena cava angiografi. Leverförstoring och ascites kan ses.

7. Nuklid venografi för att förstå placeringen av underlägsen vena cava-hinder, grad och säkerhetscirkulation, denna metod är säker och enkel, många experter har rapporterat om deras framgångsrika erfarenhet.

Diagnos och diagnos av underlägsen vena cava-obstruktionssyndrom hos barn

diagnos

Alla patienter med venateral insufficiens i den nedre extremiteten och omfattande ytliga variationer i bukväggen bör överväga möjligheten till underlägsen vena cava-syndrom.

När man frågar om medicinsk historia finns det ofta symtom på trombos i djup ven i de nedre extremiteterna. Om början av åldern är mild och sjukdomsförloppet är lång, bör den underordnade missbildningen av vena cava övervägas. Kort sjukdomsförlopp, snabb utveckling av sjukdomen, bör överväga möjligheten till primär inferior vena cava-tumör eller exogen komprimering såsom njurtumör, pancreatisk tumörkomprimering av den inferior vena cava, som kännetecknas av blockeringsläget ofta i mitten, med uppenbar proteinuria och hematuri.

Vid fysisk undersökning bör man uppmärksamma blodflödesriktningen i de ytliga venerna i bröstet och buken Metod: Patienten är ryggrad, och två åderbråck tas på den främre bukväggen, en på naveln och en på naveln, med de två pekfingrarna pressade mot venen. Venerna är nedtryckta från topp till botten, så att det venösa blodet dräneras, och sedan är pekfingret avslappnat för att observera blodflödesriktningen när venen är fylld. När normalt är blodflödet i nedre bukvene från topp till botten, och blodflödet från övre bröstet är från botten till topp. Om den underordnade vena cava är blockerad, är blodflödet i bröstet och buken från botten till topp. Om den överlägsna vena cava är blockerad, är blodflödet i bröstet och buken från topp till botten, vilket kan användas som en identifiering.

Bedömningen av lesionsstället är gynnsamt för valet av behandlingsplan. Om hinder är belägen i det nedre segmentet, är endast den nedre extremiteten och könsorganen och den nedre bukväggen svullna, och den ytliga venen är ingorged. I det mellersta segmentet finns det fortfarande en grund för njurinvolvering, och det övre segmentet är blockerat. Symtom baserade på Budd Chiari-syndrom.

Differensdiagnos

Bör skiljas från avancerad schistosomiasis cirrhosis, constrictive pericarditis, tuberculous peritonitis, i allmänhet genom detaljerad utredning av sjukdomshistoria och fysisk undersökning, enligt deras kliniska egenskaper är det inte svårt att ställa en diagnos, när differentiell diagnos är svår, använd B-ultraljud eller Mindre vena cava angiografi kan diagnostiseras.

Bedömning av omfattningen av lesioner: Om hinder är belägen i det nedre segmentet, endast underbenen, könsorganen och analanställena, i mittsegmentet finns det fortfarande en grund för njurinvolvering; i det övre segmentet kommer det att finnas symtom på obstruktion i leverven.

Den överlägsna inferior vena cava-obstruktionen bör differentieras från de som orsakas av cirrhos. Den mittre vena cava-hindringen bör differentieras från nefrotiskt syndrom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.