Pediatrisk celiaki
Introduktion
Introduktion till cøliaki hos barn Celiaki, även känd som glutenallergisk tarmsjukdom, har tidigare kallats idiopatiskt malabsorptionssyndrom på grund av okänd etiologi. Det har visat sig att sjukdomen orsakas av att äta vete mat, inklusive vete, korn och råg, och att kroppen är allergisk mot proteinkomponenten gluten. Oavsett om havremjöl kan orsaka sjukdomen finns det fortfarande olika åsikter, åtminstone Denna allergiska reaktion orsakar omfattande skador i det övre slemhinnan i tunntarmen, kliniska manifestationer av malabsorption och andra malabsorptionssymptom och är en livslång sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen barn: förekomsten av barn under 5 år är cirka 0,002% -0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, uttorkning, artrit
patogen
Orsaker till celiaki hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Patogen faktor
Gluten i vete (allmänt känd som gluten) är ett komplex vegetabiliskt protein som kan brytas ner i fyra proteiner, gliadin, även känt som alkohollösligt kli-protein. Glutenin (glutenin). Albumin och globulin, varav gliadin är den orsakande faktorn för denna sjukdom.
2. Förhållande till ärftlighet
Förekomsten av sjukdomen hos det sjuka barnets första släktingar är cirka 2% till 3%. För tunntarmslemhinnebiopsi har 10% av den relativa tarmslemhinnan en typisk förändring av sjukdomen, vilket är betydligt högre än för den allmänna befolkningen. Cirka 70%, vilket indikerar att sjukdomen är genetiskt relaterad. Genom att mäta leukocytantigen har det visat sig att patogenesen för denna sjukdom är relaterad till HLA-antigen B8, DR3, DR7, DQ, W2 och DR4, och 80% till 90% av patienterna är HLA-B8. För dem som är positiva är förekomsten av denna sjukdom högre i områden med mer HLA-B8 i befolkningen, t.ex. Sydvästra Irland.
(två) patogenes
1. Pathogenesis
Mekanismen för gliadininducerad tarmslemhinneskada förstås inte helt. Man tror att bristen på ett peptidas i tarmslemhinnan är relaterat till oförmågan att gliadin sönderdelas och deponeras i tarmslemhinnan, men peptidaset är inte långvarigt bristfälligt. För närvarande finns det många tendenser att tro att patogenesen är relaterad till immunitet, och immunmekanismen är fortfarande okänd. Det antas att gliadin fungerar som ett antigen för att binda till antikroppar för att bilda ett immunkomplex, vilket kan främja ackumulering av T- och K-dödande lymfocyter i tarmslemhinnan genom cellulär immunitet. Som svar på skada på tarmslemhinnan detekterades anti-gliadin IgA-antikroppar i serumet från obehandlade patienter, vilket indikerar att sjukdomen är förknippad med immunitet.
2. Patologi
Slemhinneskadorna i tunntarmen är en av egenskaperna hos denna sjukdom. Slemhinnan är platt och det grunt spåret delar upp det i oregelbundet sulkus. Linsen är atrofierad och förkortad och den plattas, vilket minskar absorptionsområdet för tunntarmen. Fosfas epitelhyperplasi fördjupar och förvränger villus, ytan på villusepitelcellerna är inte snygg, vakuolerna bildas i cytoplasma, lymfocyterna infiltrerar mellan epitelcellerna, och lamina propria har kroniska inflammatoriska celler (plasmaceller, B-lymfocyter, etc.). Infiltration, även om villi förkortas, kan kryptförlängning också ses i andra sjukdomar, såsom rotavirus enterit, blå giardiasis och tropisk inflammatorisk diarré, men dessa sjukdomar har inga epitelcellförändringar, och slemhinnan är tunn, sjukdomen Normal slemhinnens tjocklek, mjölk- eller baljväxteropati, immunbristsjukdom och andra tarmskador, mestadels fläckiga, villi endast partiell atrofi, och slemhinneskadorna på denna sjukdom är mycket olika.
Förebyggande
Pediatrisk celiac sjukdom förebyggande
Främst för genetisk rådgivning. Äter vete, inklusive vete, korn och råg, är kroppen allergisk mot den proteingluten som finns i den. Oavsett om havremjöl kan orsaka denna sjukdom, det finns fortfarande olika åsikter, åtminstone skadan är lätt, det rekommenderas att aktivt förhindra att inte äta vete korn och råg, uppmärksamma att göra aktivt förebyggande arbete. Läkemedel mot glutenallergi hos barn bör vara positivt symtomatiska. Var uppmärksam på tidigt förebyggande.
Komplikation
Pediatriska celiaki sjukdomskomplikationer Komplikationer, undernäring, uttorkning
Ofta åtföljs av undernäring, dålig tillväxt, diarré ofta åtföljd av uttorkning, acidos och till och med orsakar chock (campria syndrom), men också artrit, kronisk oförklarlig hepatit och svår emaljdysplasi. På grund av omfattande malabsorption av tarmen åtföljs det ofta av andra näringsabsorptionsstörningar såsom hypoproteinemi, ödem, näringsanemi, tarmdermatit och flera mikronäringsbrister.
Symptom
Symtom på pediatrisk celiac sjukdom Vanliga symtom Bristande vattentorkning, magdistens, diarré, malabsorptionssyndrom, blek, stank, buksmärta, irritabilitet
Barnet inträffar inte innan han äter vete och kan förekomma i alla åldrar, men den högsta förekomsten är 1 till 2 år gammal, men olika regioner kan variera under olika år. De flesta fall är lumska, ofta på flera månader. Endast en tydlig diagnos ställs under året. Sjukdomens svårighetsgrad varierar kraftigt. Den mildare kan vara helt asymptomatisk och bekräftas endast av familjehistoria och småtarmbiopsi. Allvarliga fall av svår tarmmalabsorption, typiska fall är följande:
Gastrointestinala symtom
De flesta patienter har kronisk diarré, dysenteri och andra malabsorptionssymptom, såsom lätt avföring, fet, oljig lukt, avföring 2 eller 3 gånger om dagen, men också en gång om dagen, men mängden är stor, diarré kan förvärras periodvis, bli vatten Det är lätt att orsaka uttorkning och obalans i elektrolyt, men ett litet antal sjuka barn kan inte ha någon diarré och till och med förstoppning. De sjuka barnen har anorexi, men ibland ökar aptiten, andra symtom inkluderar kräkningar, buksmärta, bukspänning och rektal prolaps.
2. Tillväxt och bakåtgående utveckling
På grund av dålig absorptionshöjd är kroppsvikt ofta betydligt bakom, långsam tillväxthastighet, muskelavfall, särskilt i den proximala delen av lemmen. Cirka 30% av de sjuka barnen kan ha emaljdysplasi. Efter att ha slutat äta gliadin kan de också återhämta sig.
3. Andra näringsbrister
Vanligtvis på grund av järn, folinsyra malabsorption orsakad av näringsanemi, visade sjuka barn bleka, på grund av protein malabsorption och förlust av protein tarmsjukdom, kan orsaka hypoproteinemia, svår underärmsödem, fett malabsorption kan orsaka fett Lösliga vitaminer är malabsorberade vilket orsakar motsvarande symtom på A-, D-, E- och K-brist.
4. Psykiska symtom
Det kan vara irritabilitet, personlighetsförändringar och sömnstörningar, etc., särskilt hos patienter med malabsorptionssyndrom, såsom ökat fekalt fett, minskat serumkaroten, minskat xylosabsorptionsprov, minskad hemoglobin, hypoproteinemi och Undersökningen av fettlöslig vitaminbrist kan ses, men dessa avvikelser kan bara bevisa förekomsten av malabsorption, och det är inte säkert att malabsorption orsakas av denna sjukdom.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk celiaki
1. Blodrutin och biokemisk undersökning
Blodrutinundersökning är ofta en stor cellanemi, kan också vara positiv cellanemi eller blandad anemi, serumkalium, natrium, kalcium, magnesium, fosfor, etc. kan reduceras, plasma-albumin, kolesterol, fosfolipider och protrombin kan också Minskad serumfolinsyra, karoten och vitamin B12 kan minskas i svåra fall.
2. Bestämning av tarmmalabsorption
Studien av fettkvantifiering är det bästa sättet att bestämma lipidmalabsorption. Procentandelen fettabsorption kan beräknas genom att mäta utsöndringen av fekalt fett inom 72 timmar genom att ta samma mängd fett vid samma intervall. Normalt mer än 94%, eftersom detta experiment kräver noggrann insamling av avföring, har små spädbarn ibland svårt att samla in alla avföringar, så applikationen är begränsad, oralt xylostest, det vill säga 1h serum xylostest tillämpas ofta, barn under 30 kg Oral 5 mg xylos eller 14,5 ~ 25 mg / m2, och bestäm sedan xylosinnehållet i serum vid 60 minuter, men den falska positiva och falska negativa hastigheten för detta test är högre, vilket begränsar dess tillämpning.
3. Tunntarms permeabilitetstest
Permeabilitetstestet är ett icke-invasivt test baserat på permeabiliteten i tunntarmsslemhinnan för socker. Hos patienter med gliointarmsjukdom är små molekyler av mannitol och rhamnos (6-deoxy-) L-glykolos) -absorptionen reduceras, och förhållandet mellan disackarid och monosackarid minskas på grund av ökningen av intracellulära kanaler eller absorptionen av makromolekylär laktulosa och cellobiose på grund av skada på cellmembranet, vilket antyder att tandköttet är Diagnosen av enteropati, även om detta test har en hög känslighet för jejunala slemhinneavvikelser, är dess specificitet låg, och den falska positiva frekvensen förekommer huvudsakligen hos patienter med slemhinneanormaliteter orsakade av andra sjukdomar såsom Crohns sjukdom.
4. Bestämning av antikroppsantikropp
Genom att mäta anti-gliel-antikroppen i serum kan det hjälpa till att diagnostisera denna sjukdom, känsligheten är mycket hög, nära 100%, utöver anti-retikulin och anti-endometriala antikroppar kan upptäckas i serum, detta är gynnsamt för detta Diagnos av sjukdomen.
5. Små tarmslemhinnebiopsi
Använd tunntarmsbiopsi för att sätta in slemhinneprover i tunntarmen genom munhålan, utföra biopsi eller använd enteroskopi för att visualisera och biopsi övre jejunum och hela koloskopin på ileumänden, röntgenbariumundersökning, och tinkturen förlängs av tunntarmen. Jejunum är diffus dilaterad och slemhinnorna veckas ut eller försvinner, andra bör rutinmässigt utföras för elektrokardiogram och B-ultraljud.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av barnceliac sjukdom
Diagnosen av denna sjukdom måste baseras på:
1. Biopsi: biopsi i tunntarmsslemhinnan har karakteristiska patologiska förändringar av celiaki.
2. Dietterapi: Dietterapi innebär att efter att ha tagit bort all mat som innehåller gluten i kosten, försvinner symptomen snabbt och kroppsvikten börjar växa. Innan de små tarmslemhinneproverna erhålls bör dietterapi inte användas först, eftersom när symptomen förbättrats är det svårt att bli naturlig återhämtning. Eller effekten av dietterapi, med ovanstående två för att initialt diagnostisera sjukdomen.
3. Induktionstest: Testet är positivt, det vill säga efter omprövning av dieten som innehåller gliadin, om symtomen återkommer och patologiska förändringar i tunntarmen återkommer, diagnosen av sjukdomen kan bekräftas och om barnet över 2 år måste induceras. Det finns fortfarande kontroverser. Under 2 års ålder förespråkas det i allmänhet, eftersom vissa andra sjukdomar i denna ålder också kan orsaka liknande patologiska förändringar i tunntarmen. Induktionstestet bör utföras 2 år efter inledningen av dietterapi, och därefter bör de patologiska förändringarna i tunntarmsslemhinnan återställas fullständigt. Undvik allvarliga symtom, kan ge en liten mängd vete mat, såsom 1 till 2 bitar bröd per dag, de flesta av de sjuka barnen tål, ofta behöver två år eller mer av tarmslemhinnan för att återuppträffa typiska patologiska förändringar, som har hittats under de senaste åren, obehandlade C3-komplementet i blodet är lågt hos sjuka barn, mindre än hälften av IgM minskas, serum anti-gliadin IgA-antikropp, anti-retikulinin-antikropp och anti-endomysium-antikropp kan vara positiv, känslig och specifik. Högt, i kombination med liten tarmbiopsi kan diagnostiseras, dessa antikroppar kan försvinna efter dietbehandling och det inducerade testet kan dyka upp igen.
Den skiljer sig från barn med kronisk diarré, steatorré och undernäring och kan diagnostiseras med laboratorietester och kliniska egenskaper.
