Total distal renal tubulär acidos hos barn

Introduktion till pediatrisk fullständig renal tubular acidosis Renal tubular acidosis (RTA) är ett kliniskt syndrom orsakat av defekter i den proximala tubulärreabsorptionen av bikarbonat eller distal renal tubulär utsöndring av vätejoner enligt den skadade delen av njurens tubuli och dess patofysiologiska bas. Uppdelad i 4 typer: Typ I är distal renal tubular acidosis (dRTA), även känd som klassisk renal tubular acidosis. Typ II är proximal renal tubular acidosis (pRTA). Typ III är en blandning av typ I och typ II, även känd som en hybridtyp. Typ IV-renal tubular acidosis orsakas av bristande medfödda eller förvärvade aldosteron eller okänslig för aldosteronrespons genom njur tubuli. Typen av varje typ kan delas in i primär eller sekundär. Primär tubulär acidos. Helt avlägsen renal tubular acidosis (hyperkalemicrenal tubular acidosis) orsakas av otillräcklig aldosteronsekretion eller låg renal tubular respons på metabolisk acidos med högt blodklorid och långvarig hög Kaliumemi, även om metabolisk acidos, skiljer sig från dRTA genom att urinen kan vara sur. Till skillnad från pRTA är urinutsöndringen HCO3- lägre. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypotension, hypertoni, raket, njursten, plötslig död

Orsaken till total distal renal tubular acidosis hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Nästan alla RTA-typ IV är sekundära till andra sjukdomar, sällsynta med primär sjukdom, och vanliga sekundära orsaker är:

1. Enkel aldosteronbrist: såsom förlust av salt medfödd binjurebil hyperplasi, aldosteronbrist, Addisonsjukdom.

2. Kronisk njursjukdom med otillräcklig utsöndring av renin och aldosteron: såsom diabetisk nefropati, purpur nefritis, sigdcellnephropati, njurcirros, interstitiell nefrit.

3. Akut glomerulonefrit med otillräcklig utsöndring av renin och aldosteron.

4. Njurrör har minskat reaktiviteten mot aldosteron: till exempel primär pseudo-aldosteronbrist hos spädbarn, sekundär pseudo-aldosteronbrist (inklusive obstruktion i urinvägarna, trombos hos spädbarnsnerv, klorid-shunt-syndrom eller Gordons syndrom).

5. Läkemedel och gifter: Komplettera kaliumklorid för mycket, använd överdrivet kaliumsparande diuretika, heparin, prostaglandinhämmare, etc.

(två) patogenes

Aldosteron är det huvudsakliga endokrina hormonet som reglerar utbytet av Na + -K + och Na + -H +. När aldosteron är otillräckligt eller det renala tubulära svaret på aldosteron reduceras, minskas utbytet av Na + -K + och Na + -H +, reabsorptionen av renala tubuli med Na + reduceras och HCO3- förloras. Ökad, utsöndrad H +, K + störning, vilket resulterar i hyperkalemi acidos.

Pediatrisk total förebyggande av distalt renal tubular acidosis

Aktiv behandling av primära sjukdomar, såsom hormonersättningsterapi för patienter med binjurebarkensjukdomar, undvika överdriven kaliumkloridtillskott, använda överdrivet kaliumsparande diuretika, heparin, prostaglandinhämmare, etc. och förbjudna njurskador Läkemedlen och livsmedlen bör stärkas och utövas.Du kan ta Liuwei Dihuang-piller.

Pediatriska kompletta komplikationer vid distal renal tubular acidosis Komplikationer, hypotension, hypertoni, raket, njursten, död

Kan kompliceras genom andningsförlust av muskler till dyspné, allvarliga fall av ventrikelflimmer, njurinsufficiens, hypotension eller hypertoni, RTA-patienter är benägna att rakta, rakitt, hypokalemi, njurförkalkning eller njursten, bör noteras Det finns rapporter i litteraturen att någon oförklarlig plötslig död kan vara relaterad till hypokalemi orsakad av ofullständig RTA.

Pediatrisk total distal renal tubular acidos symtom vanliga symtom illamående och trötthet, polyuri, specifik tyngdkraft, anorexi, metabolisk acidos, hyperkalemi, hypokalemi, urinfosfatarytmi

Det kan orsaka en hel del patogena faktorer och primära sjukdomar i RTA. När dessa faktorer existerar eller förekommer finns det hög kloridmetabolisk acidos, dålig tillväxt och utveckling hos barn, anorexi, illamående, trötthet, polyuri, polydipsi och urinspecifik vikt. Lågt eller uttorkat, lätt nedsatt njurfunktion, allvarlig bensjukdom, eldfasta rakickar hos barn, raket hos äldre barn, patologiska frakturer, njurförkalkning eller njurberäkningar, ofta en viss grad av njurar Den lilla kulans funktion är nedsatt, men sjukdomen har ofta hög metabolisk acidos i blod och hyperkalemi före förekomsten av kronisk njurinsufficiens, och den glomerulära filtreringshastigheten reduceras [men vanligtvis GFR> 20 ml / (min · 1,73m2)], och nedgången av GFR är svårt att förklara graden av acidos, kliniskt, det finns ofta oförklarad hypokalemi eller hyperkalemi, hyperkalemi kan orsaka arytmi eller myokardförlamning, om hypokalemi kan orsaka muskler Oförmåga, sputumreflex och sputum, blodkemi och urin-pH-mätning bekräftade acidos och alkalisk urin, på grund av dysfunktion i renal tubular försurning, onormal alkalisk urin eller vanlig alkalisk urin, urin i allmänhet pH ≥6.0, mänsklig kropp Allmän metabolismtrend Potentialen är att producera mer syra än alkali, den genomsnittliga dieten för vuxna, den dagliga produktionen av icke-flyktiga syror (främst från protein) cirka 1 mmol / kg (BW), så urinen visar i allmänhet en viss grad av surhet (pH 5,0 ~ 6.0), endast efter att ha ätit mycket grönsaker och frukt eller efter att ha tagit basiska läkemedel, är den övergående alkaliska urinen närvarande, och urin-pH är fortfarande ≥6,0 under basal metabolism.

Pediatralt totalt distalt renal tubular acidosis test

1. Urinsyratest: Det finns ofta en viss grad av glomerulär dysfunktion, men den här sjukdomen har ofta hög metabolisk acidos i blod och hyperkalemi innan kronisk njurinsufficiens förekommer. Jiang Yongzheng tror urinsurning. Studien är det föredragna screeningtestet för diagnos av RTA och förblir positivt i flera år efter behandlingen, och 40/115 patienter visade sig ha RTA genom att undersöka testet.

2. Minskad glomerulär filtreringshastighet: vanligtvis GFR> 20 ml / (min · 1,73m2), och minskningen av GFR är svårt att förklara acidosgraden.

3. Urintest: såsom spårprotein, Tamm-Horsfall-glykoprotein kan återspegla tubulointerstitiell skada, ingen glukosuri, aminosyra, hyperfosfatemi och annan proximal tubulär dysfunktion, acidos, urin kan vara surt, men Urinal ammoniak är fortfarande reducerad, urin HCO3-urladdning är sällsynt eller frånvarande. När HCO3-koncentrationen i blodet är normal ökar HCO3-urträngningen ofta, urin NH4 + minskas avsevärt, kalium i urinen minskas, urin HCO3-urladdningen ökar och urin ammoniak bildas. minskas.

4. Blodbiokemi: biokemiska förändringar i blod liknar pRTA, blod Cl-> 105 mmol / L, pH <7,35, HCO3- <22mmol / L.

5. Andra: antikropp mot njuruppsamlingsrör (+), vilket antyder immunsjukdom, sjukdomen förefaller vanligtvis inte njurförkalkning och njursten, benskador ses bara hos uremiska patienter, avbildning undersökning EKG och B-ultraljud, etc. Hittade för att hjälpa till att diagnostisera och differentiera diagnosen

Diagnos och diagnos av total distal renal tubular acidosis hos barn

Diagnos av pediatrisk total distal renal tubular acidosis kan bekräftas av följande fyra poster:

1 hyperkloridosidos;

2 hyperkalemi;

3 urin-pH kan sänkas till över 5,5;

4 serumkreatinin och ureakväve ökade något.

1. Diagnostiska ledtrådar:

(1) Bekant med RTA: s etiologi: När det finns patogena faktorer och sjukdomar som kan orsaka RTA, var alltid uppmärksam på försurningsfunktionen i njurarna och observer dynamiskt relevanta kliniska och experimentella indikatorer för att förhindra missad diagnos, ofullständig renal tubulär acidos. När det gäller diagnos är detta särskilt viktigt. Ofullständig TRA har ingen signifikant högklorisk metabolisk acidos i klinisk praxis, men dess potentiella skada kan inte ignoreras. Hypokalemi orsakad av den kan orsaka plötslig död hos barn.

(2) Ta tag i RTA: s ledtråd: När det finns följande avvikelser i kliniken, bör den relevanta inspektionen göras i tid för att avgöra om det finns RTA:

1 Oförklarad hypokalemi eller hyperkalemi;

2 urin pH är ofta ≥ 6,0;

3 Kronisk njurinsufficiens glomerulär filtreringshastighet> 20 ml / min, det finns betydande metabolisk acidos;

4 mild njursvikt, det finns en allvarlig bensjukdom.

2. Kvalitativ diagnos: Efter diagnosen RTA kan RTA diagnostiseras om följande avvikelser uppstår i hjälpundersökningen.

(1) onormal alkalisk urin eller vanlig alkalisk urin: det allmänna mänskliga urinets pH är 5,0 ~ 6,0, kan äta en hel del grönsaker, frukt eller ta alkaliska läkemedel kan presentera övergående alkalisk urin, för att eliminera störningsfaktorer嘱 patienter i fasta tillstånd tidigt på morgonen för andra gången för att kontrollera urin, såsom basal metabolism, urin pH är fortfarande ≥ 6,0, det tyder på nedsatt rörformig försurning dysfunktion, acidos, särskilt med hypokalemi, normal njure Det kan starkt surgöra urin och sänka urinens pH till under 5,5. Till exempel, när acidosen är urin, är pH-värdet i urinen fortfarande> 5,5, vilket indikerar renal tubular acid dysfunction (RTA). Men när du bedömer den kliniska betydelsen av urin-pH, var uppmärksam på följande situation:

1 RTA-patienter av typ II: HCO3-koncentration i plasma minskade under den renala HCO3-reabsorptionströskeln, HCO3- i urin kommer inte att öka, och det finns ingen onormal alkalisk urin;

2 patienter med ofullständig RTA: urinens pH är mestadels normalt när syratestet inte utförs

3 gastrointestinal kanal HCO3-förlust: hög klorid metabolisk acidos orsakad av förlust av gastrointestinal HCO3-, ofta åtföljd av natriumbrist, vilket kan bero på N + -brist i distala nefronlumen, Na + beroende i kortikalt uppsamlingskanal Den sexuella utsöndringen av H +, K + är blockerad och urinen kan inte surgöras normalt Efter användning av furosemid eller natriumsulfat kan pH i urinen sänkas till under 5,5.

4 Selektiv aldosteronbrist: RTA av typ IV orsakad av selektiv aldosteronbrist, syraheten i nefronen är mild och pH i urinen kan sänkas till 5,0-5,5 under acidos.

(2) Metabolisk acidos med hög klorid: HCO3-koncentration i blod minskade, blodgasanalys indikerade metabolisk acidos, blod Cl-koncentration ökad, serumanjongap (Na + K + -Cl - HCO3-) normal, med eller utan Onormal kaliummetabolism, utesluter de patogena faktorerna för icke-renal acidos (särskilt HCO3-inducerad förlust av mag-tarmkanalen) RTA kan diagnostiseras, ofullständigt RTA-blod HCO3-, Cl- och AG är i princip normalt, men kan verka lågt kalium eller hög kalium hyperlipidemi.

(3) Urinanjongapet är positiv: elektrolyten i urinen förblir elektriskt neutral (anjon- och anjonekvivalent), de konventionellt bestämda urinelektrolyterna inkluderar Cl-, K + och Na +, och de obestämda anjonerna (UA) inkluderar HCO3-, SO42-, HPO42- och organiska anjoner, etc., omättade katjoner (UC) inkluderar NH4 + (huvudsakligen NH4 +), Ca2, Mg2, och förhållandet mellan olika elektrolyter i urin är Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl‐ = anjongap, urinanjongapet återspeglar skillnaden mellan omätade joner, gapet är positivt, vilket indikerar att urin [HCO3- + SO42- + HPO42- + organisk anjon]> [NH4 + Ca2 + Mg2], vilket antyder en ökning av HCO3-utsöndring i urin eller (och) en minskning av NH4 + utsöndring, i överensstämmelse med RTA-förändringar i urinen, om gapet är negativt, vilket indikerar lite i urin Det finns HCO3-utsöndring, och ökningen av urin NH4 + -utsöndring är i linje med förändringen av urinelektrolytkoncentration orsakad av kompensationsreaktionen från normal njure till renal exogen acidos. Efter normal human NH4Cl-belastning eller renal exogen metabolisk acidos Urinanjongapet är negativt (Na ++ K + -C1- <0), medan RTA är positivt, är det värt att notera att vissa vanligtvis inte är i urinen. Om barnet (som ett läkemedel) som utsöndras från urinen kan störa bedömningen av resultatet, även om urinacidosen i den normala njuren ökas, orsakas urinanjongapet genom utsöndring av en stor mängd ketonjon i urinen. Positivt värde.

3. Lokaliseringsdiagnos: För det första, enligt de kliniska egenskaperna och etiologin hos RTA-patienter, fastställs den initiala positioneringsdiagnosintrycket, och sedan används följande tester för att bekräfta att den kvalitativa och lokaliserade diagnosen av ofullständig RTA beror på följande test.

(1) Test för diagnos av pRTA: NaHCO3-filtrering och utsöndringstest: Tröskel för HCO3-reabsorption av njur tubuli hos normala vuxna (HCO3-minimal plasma HCO3-koncentration i urin) är cirka 24-26 mmol / L, infusion av NaHCO3 till plasma När koncentrationen ökade till 28 mmol / L (ungefär 21,5 .5 22,5 mmol / L för barn) nådde den renala tubulära reabsorptionen det högsta värdet (TmHCO3-). När plasma HCO3- var under njurtröskeln, reabsorberades alla filtrerade HCO3- i njurröret. Det finns ingen HCO3-utmattning i urinen, patienten är under NaHCO3-belastning, blodkoncentrationen är på olika nivåer, sedan kan HCO3-koncentrationen i blodet, glomerulär filtreringshastighet och HCO3-renal tröskel, TmHCO3- och HCO3 beräknas. - Filtrerad utsöndringsfraktion (FEHCO3-).

1HCO3-tröskelkoncentration i njurarna: Normalt finns det nästan ingen HCO3-utsöndring i urinen under normala omständigheter. Endast när HCO3- infunderas för att öka plasmakoncentrationen, visas HCO3- i urinen, vilket indikerar att den naturliga plasma-HCO3-koncentrationen är något lägre hos normala människor. Vid njurtröskeln, även om plasma HCO3- har minskat signifikant hos patienter med pRTA, ökades HCO3-utsöndringsgraden i urinen signifikant efter komplettering eller något kompletterande HCO3-, vilket indikerade att den renala HCO3-reabsorptionströskeln var signifikant lägre hos patienter med pRTA;

2HCO3-filtrerad utsöndringsfraktion (FEHCO3-): procentandelen urin HCO3-utsöndring per tidsenhet i procent av glomerulär filtreringsöverskott. När plasma HCO3- är under njurtröskeln är FEHCO3- noll och efter att nolltröskeln har nått Inom ett visst intervall ökar FEHCO3- med ökningen av plasma-HCO3-koncentrationen, och graden av nedsatt tubulär HCO3-reabsorption är plasma HCO3-FEHCO3- på normal nivå. Formeln är: FEHCO3- = [Hjärnkreatinin × urin HCO3-] / [urinkreatinin × blod HCO3-] × 100% pRTA-patienter med plasma-HCO3-koncentration vid normala nivåer, FEHCO3-> 15%, allvarliga fall kan vara så höga som 25%, några svaga Endast 10% av patienterna, typ IV RTA är under 10%, och patienter med dRTA har FEHCO3- vid cirka 3% till 5%. 3. högsta HCO3-reabsorptionsgrad (TmHCO3-): HCO3-resorptionsgraden beräknas enligt följande formel: HCO3-tung Absorptionshastighet = plasma HCO3-koncentration × glomerulär filtreringshastighet - urin HCO3-utsöndringsgrad, med plasma-HCO3-koncentrationen ökar gradvis, om HCO3-reabsorptionshastigheten är oförändrad under två gånger i rad, den föregående plasma-HCO3-koncentrationen För TmHCO3-blodkoncentration reduceras detta värde hos patienter med pRTA och mildt eller normalt i dRTA, är det värt att notera att Renal tubule HCO3-maximal resorptionshastighet = maximal reabsorptionshastighet för enkel nefronrör × totalt antal nefroner, därför, vid kronisk njurinsufficiens (reducerat total renalt antal), kommer TmHCO3- också att minska, testmetod: 4 ml / min Hastigheten för intravenös infusion av 5% NaHCO3, plasmakoncentrationen ökade gradvis, urin och blodsamling var 30 till 60 minuter, plasma och urin-kreatinin, HCO3-koncentration.

(2) Test för diagnos av dRTA:

1 Bestämning av urinutskillnadshastighet: mer än hälften av H + utsöndras av det distala nefronet utsöndras med NH3 för att bilda NH4 + utsöndras från urinen. Urinen NH4 + är en metod som återspeglar njurens nettosyrautsöndring (titreringsyra + NH4 + -HCO3-) För det första är den normala urinutsläppshastigheten hos normala vuxna ungefär 40 mmol / 24 timmar, och den kommer att öka efter högproteindiet. När extrarena faktorer orsakar kronisk metabolisk acidos, kommer den renala tubulära H + utsöndringen att öka och urinammonium kan öka. Till 200-300 mmol / 24 h är emellertid urinutsläppshastigheten vid dRTA alltid <40 mmol / 24 h. Det är värt att notera att liksom TmHCO3-, utsöndras även urin-ammoniumutsöndringen av det totala antalet nefroner, och det kommer också att minska i kronisk njursvikt. ,

2 ammoniumklorid (kalcium) belastningstest: Detta test används för diagnos av ofullständig dRTA. Den typiska dRTA har betydande metabolisk acidos och det finns inget behov av att göra syrabelastning. Den specifika metoden är följande:

A. Endosad ammoniumkloridbelastningstest: en oral administrering av NH4Cl 0,1 g / kg (BW), och urinens pH mäts en gång i timmen inom 3-8 timmar efter att läkemedlet tagits;

B. Tre-dagars ammoniumkloridbelastningstest: daglig oral administrering av NH4Cl 0,1 / kg (BW) under 3 dagar, upprepad mätning av urin-pH på dag 3, C. Kalciumkloridbelastningstest (en dag eller 3 dagar): dos och NH4Cl-belastning Testet är detsamma, men gastrointestinal irritation är liten Följande reaktion inträffar i tunntarmen efter oral administration av kalciumklorid, som konsumerar NaHCO3 i tarmen och förvärrar metabolisk acidos: CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normalt i detta experiment När signifikant acidos inträffar kan urin-pH-värdet sänkas till under 5,5, och urin-ammoniumutsöndringshastigheten höjs också till 70 mmol / 24 h. Urin-pH för dRTA-patienter är> 5,5, och urin-ammonium är <40 mmol / 24 h.

3 natriumbikarbonatbelastningstest: hög dos NaHCO3 ges för att öka plasmakoncentrationen över njurtröskeln, vilket gör att en stor mängd HCO3- kan komma in i det distala nefronet, där H + utsöndringsfunktionen och H + gradient underhållsförmåga är normal, då finns det En stor mängd H2CO3 bildas. Ytan på de normala distala nefronepitelcellerna saknar CA. H2CO3 kan utsöndras utanför njurarna, sönderdelas långsamt till H2O och CO2 i urinvägarna och partiellt CO2-urintryck (UPCO2) ökas avsevärt, såsom distala renal tubuli. När H + -pumpen är dysfunktionell eller ryggläckan ökar ökar UPCO2 inte. Den specifika testmetoden är:

A. Intravenös injektionsmetod: 7,5% NaHCO3 instilleras kontinuerligt med en hastighet av 1-2 ml / min, och urinen urineras en gång var fem till 30 minut i upprätt läge efter ökningen av blod HCO3-, och urinets pH mäts. UPCO2, tills urinens pH når 7,8 eller mer under tre gånger i rad, och PCO2 mäts genom att ta blod i mitten av de två sista urinretentionen;

B. Oral metod: På testdagen är vattnet förbjudet och NaHCO3 200 mmol (1 g NaHCO3 = 12 mmol HCO3-) tas oralt. Nästa morgon tas urin och blod för att mäta PCO2. Normalt humant urin HCO3- höjs till 150mmoL / L eller urin pH> 7,8. När UPCO2> 9,31 kPa, eller blod-urin PCO2-skillnad> 2,66 kPa, skillnad i blod-urin PCO2 <2,0 kPa vid dRTA.

4 distala nefron H +, K + utsöndringsstimuleringstest: efter att ha gett viss läkemedelsbelastning, öka Na + -koncentrationen i det distala nefronet, främja bildandet av transmembranpotentialskillnad i den kortikala uppsamlingskanalen, minska den intrakavitära potentialen, stimulera platsen Den spänningsberoende H +, K + jonutsöndringen, vanligtvis använda metoder är:

A. Neutralt natriumfosfatbelastningstest: Lös neutralt natriumfosfat i fysiologisk saltlösning, injicera 30 mmol neutralt natriumfosfat intravenöst med en hastighet av 150μmol / min och ta blod och urin för undersökning. Na + i Na2HPO4 reabsorberas. Efter det accepterar HPO42- en H + för att generera H2PO4-, vilket inte är lätt att returnera. Därför kommer gradientfel inte att påverka testresultaten. När urinfosfat når 20-30 mmol / L, är UPCO2 3,99 kPa högre än BPCO2, och dRTA bör vara Mindre än 3,33 kPa;

B. Natriumsulfatbelastningstest: lågnatriumdiet i flera dagar, oral administrering av 9a-fluorohydrokortikosteron 1 mg 12 timmar före testet, eller intramuskulär injektion av deoxykortikosteron 5 mg vid 12 timmar och 4 timmar före testet, efter 40-60min Släpp 4% natriumsulfat 500 ml, samla upp 2 ~ 3 timmar urin efter droppet, testresultaten påverkas inte av gradientdefekter (sulfat är inte lätt att returnera), såsom urin pH> 5,5, vilket tyder på dRTA;

C. furosemidbelastningstest: furosemid hämmar Cl-reabsorptionens tjocka segment av den medullära stigande grenen, Na + reabsorption reduceras sålunda, Na + ökar i det distala nefronet och furosemid administreras intravenöst vid 1 till 1,5 mg / kg. Efter 30 minuter administrerades urinen upprepade gånger för undersökning Furosemid ökade utsöndringen av K + urin hos normala människor, vilket inte bara var relaterat till den negativa potential som genererades i det kortikala samlingslumen, utan också relaterat till att öka urinflödeshastigheten i uppsamlingsröret. Ju snabbare urinflödeshastighet, K + raden Ju mer utsöndring, destal distala nefron H +, K + utsöndringsstimuleringstestresultat bör baseras på deras egen kontroll, eftersom detta bidrar till att utesluta njurinsufficiens (reducerat njurantal) på vissa indikatorer, så i försöket Befintliga blod- och urinprover bör rutinmässigt utföras. Bedömningsindikatorerna för denna typ av test innefattar utsöndringsfunktion H + och K + utsöndringsfunktion hos det distala nefronet. Det förstnämnda inkluderar urin-pH före och efter observation, urinutsläpp av ammonium, UPCO2 eller U. -BPCO2 osv.; Den senare inkluderar urinvägs-K + -utskillnadshastighet och K + -filtrerad utsöndringsfraktion, och den distala nefronförsurningsfunktionen är normal. Efter ett sådant belastningstest, urin pH <5,5, urin-ammoniumutsöndringshastighet, UPCO2, urinsyras utsöndringsgrad, Kaliumutsöndringshastighet i urin och K + filtrerad utsöndringsgrad jämfördes Ökade signifikant; dRTA patienten och H + utsöndring störning prestanda inträffar, eller kan inte vara associerad med K + utsöndrings hinder, med K + utsöndringsstörningar kan diagnostiseras som typ Ⅳ RTA.

Differensdiagnos

Diagnos av denna sjukdom bör särskiljas från hyperkalemi distal renal tubular acidosis, både manifesterad som hyperkalemi och acidos, men sjukdomen i acidemia, urin pH <5,5, och om glomerulus Det fanns ingen signifikant minskning av filtreringshastigheten (> 40 ml / min). Efter alkalisering av urin var skillnaden mellan urin och blod CO2-partiellt tryck> 2,66 kPa (20 mm Hg). När urinen HCO3-förlust ökade och blodets HCO3-koncentration var normal, var det lätt. Förvirrad med pRTA är huvudpunkterna för identifiering att NH4 + -emissionen minskar i fallet med acidos, vilket kan identifieras genom natriumsulfatinstillationstest.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.