Pediatriskt antifosfolipidsyndrom

Introduktion till antifosfolipidsyndrom hos barn Antifosfolipidsyndrom (APS) är en grupp kliniska tecken orsakade av antifosfolipidantikroppar (APL-antikroppar), huvudsakligen kännetecknade av trombos, vanlig abort och trombocytopeni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0025% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: avaskulär nekros myokardieinfarkt cerebral trombos cerebral blödningsepilepsi

Pediatrisk antifosfolipidsyndrometiologi

Reason

Orsaken är fortfarande oklar och är en immunstörning.

(två) patogenes

Den exakta patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar.

Antifosfolipidantikroppar påverkar vaskulära endotelceller och blodplättsfunktion När antifosfolipidantikroppar binder till fosfolipider i vaskulära endotelceller försämras funktionen hos endotelceller, vilket resulterar i minskad syntes och frisättning av prostacyclin. Prostacyclin har Viktig anti-trombocytaggregering och stark vasodilatorverkan. Antifosfolipidantikroppar binder trombocytfosfolipider för att aktivera trombocyter och frisätter tromboxan A2 (tromboxan, TXA2), en vasokonstriktor och föraggregationssubstans. När APL är positivt har patientens serum en signifikant ökning av tromboxan och en minskning av prostacyklinnivåer. På grund av obalansen hos de två, tränger blodkärlen ihop, blodflödet är långsamt och antistödets aggregeringsfunktion försvagas.

Dessutom kan antifosfolipidantikroppar påverka funktionen hos vissa endotelcellproteiner, såsom minskade nivåer av antitrombin III (ATIII), och interaktionen av antifosfolipidantikroppar med trombomodulin på endotelceller leder till hyperkoagulerbarhet I tillståndet kan antifosfolipidantikroppar också binda till placenta antikoaguleringsprotein 1, PAP1, vilket reducerar placentas lokala antikoagulantförmåga, vilket leder till placentaltrombos och spontan abort.

Pediatrisk antifosfolipidsyndrom förebyggande

Etiologin och patogenesen av denna sjukdom är inte tillräckligt tydliga, så det finns ingen exakt förebyggande åtgärd. En sådan sjukdom kan ordentligt konditioneras av traditionell kinesisk medicin och qi och blod för att höja mjälten och magen för att justera sömnen, rationaliteten för att förbättra kroppens motstånd. Du kan använda sex herrar, Guipi Tang, Yangxintang och andra droger, uppmärksamma det dagliga underhållet av kombinerade vitaminmat, aktivt förhindra sjukdomen och förhindra barns antifosfolipidsyndrom.

prognos

Patienter som behandlas med orala antikoagulantia har en mycket låg risk för återkommande trombos. Det finns för närvarande inga validerade behandlingsalternativ för patienter med svår APS, och sådana patienter bör följas noggrant.

Patientens fyraårsdödlighet är 15%. Prognosen för patienter med komplikationer är inte bra, njursvikt, cerebrovaskulär olycka, hjärtinfarkt kan vara dödsorsaken. Barn är mer benägna att ha hjärnarteriell trombos.

Pediatriska antifosfolipidsyndromkomplikationer Komplikationer iskemisk nekros myokardieinfarkt cerebral trombos cerebral blödning

Arteriell trombos kan förekomma, iskemisk nekros, såsom hjärtinfarkt, tarminfarkt, kan leda till njursvikt osv.; Skada på nervsystemet kan kompliceras av cerebral ischemi, cerebral trombos, hjärnblödning, mentala beteendeavvikelser, epilepsi, koror och ryggmärg Lesioner, såsom paraplegi, kan leda till trombocytopeni, spontan abort och dödfödelse, kärl i extremiteterna, kroniska sår i lemmarna, hjärtklaffskador och endokardit.

Symtom på antifosfolipidsyndrom hos barn Vanliga symtom Venös trombos Retikulär leukoplakia njursvikt Abort Infarktion Ödem i nedre extremiteten Cerebral ischemi Myokardieinfarkt Trombocytopeni

1. Trombos

Trombos kan förekomma i artärerna eller i venerna. De kliniska manifestationerna beror på typen, platsen och storleken på de drabbade kärlen. De kan manifesteras som enskilda kärl eller flera kärl. Den vanligaste platsen är djup ventrombos i nedre extremiteter. Benödem och smärta, dessutom kan hjärnan, njurarna, näthinnartärerna och venerna, sagittal sinus och kavernös sinus vara trombos, även om trombos kan förekomma i olika rörelser, vener och deras grenar, men det större hotet för patienten är artären Trombos, arteriell cirkulationshindring, avaskulär nekros, såsom hjärtinfarkt, tarminfarkt, etc., njurartär och mindre blodkärlobstruktion kan leda till njursvikt, Peking barns sjukhus observerade 2 antifosfolipid antikropps-positiv lupus Synskärpan minskades hos barn med ocklusion av näthinnartären. I en patient med lupus emboliserades den subklaviska venen och iliavenen, vilket resulterade i övre extremiteter och smärta.

2. Trombos

Trombocytopeni är en av manifestationerna av antifosfolipidsyndrom. Det har rapporterats att 30% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura är positiva för antifosfolipidantikroppar och cirka 50% av patienterna med systemisk lupus erythematosus kan ha trombocytopeni under hela sjukdomen. Det kan vara så att antifosfolipidantikroppen binder till trombocytfosfolipiden, aktiverar blodplättarna, påskyndar agglutineringen och orsakar trombocytopeni.

3. Neuropsykiatriska systemskador

Neuropsykiatriska symtom kännetecknas huvudsakligen av kortvariga ischemiska attacker, cerebrovaskulära olyckor, inklusive cerebral trombos, cerebral blödning, onormalt mentalt beteende, epilepsi, korea och ryggmärgsskador såsom paraplegi.

4. Spontan abort och dödfödelse

Kvinnor med antifosfolipidantikroppar har ofta flera spontana aborter eller har tidigare haft fosterdöd i slutstadiet i fostret. Patologiska studier har funnit att placenta vaskulär trombos och obstruktion i placenta av antifosfolipid antikropps-positiv vanlig abort Som ett resultat separeras vasospasmsegmentet från moderkakan, vilket resulterar i dålig blodperfusion av morkaken, vilket är den huvudsakliga orsaken till abort orsakad av minskad morkaka och fetalt blodtillförsel.

5. Annan prestanda

Hudretikulär blåaktig, hemolytisk anemi och gangren på grund av arteriell trombos och venös trombos kan orsaka tromboflebitis eller kroniska sår i lemmarna. Se dessutom även relaterad till hjärtaventilskada och endokardit. rapporterats.

Pediatriskt antifosfolipidsyndromtest

1. Den positiva frekvensen av falskt positivt test av syfilisserum (BFP-STS) och VDRL-test i lupus eller andra bindvävssjukdomar är 5 till 19%, så känsligheten hos dessa två metoder för trombos av denna sjukdom Sex och specificitet är inte högt.

2. lupus antikoagulant (LA) LA är ett IgG- eller IgM-immunglobulin som stör och förlänger olika fosfolipidberoende koaguleringstester in vitro. Den mest känsliga metoden för screening av LA är I kaolinagglutinationstest (KCT) förekommer LA inte bara i lupus, det är förknippat med trombos.

3. Anti-fosfolipid antikropp, anti-lipinoid antikropp Anti-fosfolipid antikropp är en grupp antikroppar som kan reagera med olika antigena substanser som innehåller fosfolipid struktur. Antikardiolipin antikropp (ACL) är en av dem, ACL och klinisk Några av ovanstående är associerade med trombos, vanlig abort, trombocytopeni och neuropsykiatriska sjukdomar, och specificiteten är mycket stark, så många forskare kombinerar ofta ovanstående kliniska manifestationer med anti-fosfolipidsyndrom av sådana antikroppar, även kända som För anti-hjärt-syndrom.

Rutinmässig avbildning, kan du välja B-ultraljud, ekokardiografi, selektiv angiografi, hjärnans CT och andra undersökningar.

Diagnostisk identifiering av anti-fosfolipidsyndrom hos barn

diagnos

Antifosfolipidsyndrom är inte en specifik sjukdom utan en omfattande klinisk manifestation. 1999 förenklades den internationella standarden för diagnos av antifosfolipidsyndrom:

Klinisk standard

(1) vaskulär trombos.

(2) En eller flera arteriella, venösa eller små kärltromboser i någon vävnad eller organ kliniskt

Graviditetskomplikationer.

(3) En eller flera oförklarliga dödsfall av ett normalt morfologiskt foster 10 veckor eller 10 veckor efter graviditeten, eller oförklarlig död av ett morfologiskt normalt nyfött en eller flera gånger före eller vid 34 veckors graviditet Eller en spontan spontan abort av okänd orsak mer än 3 gånger före 10 veckors graviditet.

2. Laboratoriestandarder

(1) Antikardiolipinantikroppar ökas.

(2) Anti-cardiolipin-antikroppar med medelhög eller hög titer IgG eller IgM detekterades i blodet mer än två gånger, och de två testerna var minst 6 veckors mellanrum.

(3) Lupus anti-agglutination antikropp.

(4) Enligt riktlinjerna för trombos och hemostasföreningen: lupus anti-agglutination antikroppar upptäcks i blodet mer än två gånger, och de två testerna är minst 6 veckors mellanrum.

Differensdiagnos

Primära och sekundära antifosfolipidsyndrom måste identifieras. Det är svårt att diagnostisera PAPS från kliniska manifestationer eller laboratorietester. En patient med måttlig till hög titer aCL eller LA är positiv, och PAPS kan övervägas i följande fall: 1 Tolkning av arteriell eller venös trombos; 2 trombos i ovanliga områden (såsom njure eller binjurar); 3 trombos hos unga; 4 återkommande trombos; 5 återkommande trombocytopeni; 6 missfall som inträffade i andra trimestern av graviditeten .

Venös trombos kräver protein C, protein S och antitrombin III-brist, trombotisk trombocytopenisk purpura, fibrinolysavvikelser, nefrotiskt syndrom, paroxysmal nattlig hemoglobinuri, Behcets sjukdom och associerade med orala preventivmedel Identifiering av sjukdomar som trombos.

Arteriell trombos måste differentieras från hyperlipidemi, diabetisk vaskulär sjukdom, tromboangiitis obliterans, vaskulit, hypertoni och andra sjukdomar.

Det bör noteras att närvaron av aPL inte nödvändigtvis orsakar trombos: Cirka 12% av normala människor kan ha IgG- eller IgM-aCL-antikroppspositiva, syfilis och AIDS, Lyme-sjukdom, infektiös mononukleos, tuberkulos respektive andra sjukdomar. 93%, 39%, 20%, 20% positiv andel antifosfolipidantikroppar, vissa läkemedel som fenotiazin, prokainamid, klorpromazin, hydralazin, fenytoin, kinin, fenalol Och orala preventivmedel kan också inducera aPL; dessutom kan vissa maligna tumörer som melanom, nefroblastom, lungcancer, lymfom och leukemi också vara aCL eller antikroppspositiva.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.