Pediatrisk Caschin-Bakers sjukdom

Introduktion till barn Kaschin-Beck sjukdom Kaschin-Bekdisease, Kaschin-Bekdisease, är en lokal brosch- och leddeformitetssjukdom, som är en deformerad osteoartros med broskekros. Uppträder hos barn och ungdomar, invaderar främst ben och leder i barn och ungdomar, vilket resulterar i osteogenes i brosket, förkortning av tubulärt ben och sekundär deformerad ledsjukdom, vilket resulterar i rörformiga långa benutvecklingsstörningar, ledförtjockning, smärta, Muskelavslappning, atrofi och rörelsestörningar. Patienten kännetecknades av kort statur, korta fingrar, leddeformitet, onormal gång (vanligtvis slapp, anka steg). Sjukdomen är också känd som "dvärgsjukdom", "beräkning av plåtsjukdom", "pilsjukdom" och så vidare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dyskinesi

Orsaken till Caschin-Beck sjukdom hos barn

Lågt selen i avdelningens ekologiska miljö (30%):

Ursprungligen föreslog de före detta sovjetiska forskarna att sjukdomen orsakades av för mycket eller otillräckligt med ett eller flera element.Tidligen trodde man att det var relaterat till vatten, mindre kalcium och mer sputum i jorden och mer relaterat till det. Senare hävdades att det sjuka området var vatten och jord. De huvudsakliga livsmedlen och icke-stapelvaror innehåller fosfor och överdrivet mangan och orsakar sjukdomar. Dessa har inte lyckats hitta den exakta grunden från patienten eller experimentell forskning.

Kinesiska forskare har funnit att Kaschin-Beck-sjukdomen är nära besläktad med miljömässigt selen:

1 Fördelningen av det sjuka området i Kina överensstämmer i allmänhet med jordens zon med låg selen. Den totala selenhalten i de flesta av de sjuka områdena är under 0,15 mg / kg, och kornens selenhalt är mindre än 0,02 mg / kg;

2 Innehållet i blod-, urin- och hårselen i avdelningspopulationen är lägre än det i icke-patientområdet, och en serie metaboliska förändringar förknippade med lågt selen kan upptäckas hos patienten;

3 När selenivån i håret på avdelningen stiger, sänks tillståndet;

4 selentillskott kan minska den nya förekomsten av Kashin-Beck sjukdom och främja reparationen av metafyseala skador.

Men det finns också några viktiga fakta som inte stöder lågt selen är orsaken till denna sjukdom:

1 Vissa områden har lågt selen och har inte Kaschin-Beck-sjukdom, till exempel Yulin i Shaanxi, Luonan och vissa områden med Keshan-sjukdom i Yunnan och Yunnan. I vissa områden är selen inte särskilt låg, men denna sjukdom förekommer, till exempel Qingzhou i Shandong. Zuoquan of Shanxi, Huo County, Ankang of Shaanxi, Ban Ma of Qinghai, etc.;

2 efter selen tillskott kan inte helt kontrollera den nya utvecklingen av sjukdomen;

3-cellkultur visade att kondrocyttillväxt inte har något speciellt behov av selen;

4 Djurförsök med lågt selen kan inte orsaka broskekros liknande denna sjukdom.

För närvarande tenderar fler att tro att lågt selen endast är en villkorad faktor i början av denna sjukdom.

Organisk förorening i dricksvatten (25%):

På många avdelningar i Kina har folk länge tillskrivit orsaken till denna sjukdom till dålig vattenkvalitet.Japansk forskare Yan Ze och andra studerade förhållandet mellan växtorganiskt ämne i dricksvatten och Kashin-Beck-sjukdomen och ansåg ferulinsyra eller hydroxycinnaminsyra i organiskt material. Kan vara en orsakande faktor.

I vårt land 1979 till 1982, den vetenskapliga undersökningen av Kaschin-Beck-sjukdomen i Yongshou County och andra områden, konstaterades det att den totala mängden huminsyra och hydroxyhumic acid i vatten var positivt korrelerad med prevalensen av Kashin-Beck-sjukdomen och selenhalten var negativ. Korrelation: huminsyrainnehållet i avdelningen är i allmänhet högre än i området utan sjukdomar. Isolering och identifiering av det organiska ämnet i dricksvattnet på avdelningen visar att det inte finns någon signifikant skillnad mellan huminsyrastrukturen och kärndelen i icke-sjukdomens område. Fenolftalein, tiazolidininnehållande föreningar innehållande svavel och kväve dök upp oftare i dricksvattnet på avdelningen och upptäcktes genom elektronspinnresonans (ESR). Det visade sig att det fanns en signifikant fri radikal signal i avdelningens dricksvatten och dess koncentration var betydligt hög. Inom kontrollområdet icke-sjukdomar har koncentrationen av fria radikaler i dricksvatten i avdelningen en linjär korrelation med innehållet av huminsyra. Vissa forskare tror att förorening av organiska ämnen i dricksvatten producerar exogena fria radikaler (halvfria radikaler) och ökade fria radikaler. Människokroppen kan skada kondrocytter.

Hittills har förhållandet mellan förorening av organiska ämnen i dricksvatten och förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen inte stöds av tillräcklig epidemiologisk och experimentell forskningsdata.

Mykotoxiner (25%):

Redan 1943 till 1945 föreslog de tidigare sovjetiska forskarna att avdelningens spannmål var förorenat med vissa Fusarium-bakterier och bildade ett värmebeständigt giftigt ämne. Invånarna var trötta på att äta mat som innehöll detta gift. Efter 1960-talet kinesiska forskaren Yang Jianbo et al. Mycket arbete har gjorts med denna aspekt, och under de senaste åren har följande stora framsteg gjorts i T-2-toxinet:

1 ELISA-metod användes för att detektera huvudmjölsmjölet och T-2-toxinet i majsmjöl, och innehållet visade sig vara betydligt högre än det för kommersiellt mjöl och majsmjöl som inte var sjukdomen. Ingen eller endast spårmängd T-2-toxin upptäckt;

2 Inokulera icke-sjukdomskornet med Fusarium graminearum för att förbereda bakteriekornet och blanda det normala fodret med 10% proportion. Kycklingarna matades med broskbandet i nekros i knäleden i 5 veckor; T-2-toxinet detekterades från bakteriekornet. Och HT-2-toxin (en metabolit av T-2-toxin), det rena T-2-toxinet applicerades direkt, och kycklingarna matades med fodret vid 100 μg / kg kroppsvikt under 5 veckor, och de degenerativa förändringarna i knäledbrosket dök upp.

Andra hushållsenheter har också utfört en del arbete med förhållandet mellan mykotoxiner och Kaschin-Beck-sjukdomen. För närvarande är de dominerande svamparna i spannmål på olika avdelningar olika, och det finns också en brist på konstanta patogena svampar och deras stammar. Detekteringsresultaten av mykotoxiner i livsmedel är också I strid med tekniska begränsningar har T-2-toxiner och deras metaboliter ännu inte påvisats från patienter med Kashin-Beck-sjukdom.

Experimentell djurmodellstudie (5%):

För att utforska etiologin och patogenesen har många forskare hemma och utomlands ägnat sig åt studien av experimentella djurmodeller av denna sjukdom.Kinesiska forskare använder vanligtvis broskskador som det grundläggande morfologiska indexet för att bestämma djurmodeller, men tidigare använde de råttor eller hundar. I experimenten sågs de flesta av gungbrädan och ledbrosket i avsaknaden av kvalitativa förändringar i spridd kondrocytnekros, matrisdegenerering och små cellfria områden, som saknade kvalitativa skillnader jämfört med kontrollgruppen. Det är svårt att bedöma dess värde. Under de senaste åren har det varit mer framgångsrikt i experiment som genomförts på matarna och vattnet hos rhesusaporna. Efter att ha matat vattnet eller kornet i avdelningen i 6 månader eller 18 månader har de flesta aporna ledbrosk och I det djupa skiktet av den epifysiska brosken fanns fokala förändringar, bandad nekros och en serie sekundära förändringar efter nekros.

Det reproducerar i princip den patologiska utvecklingsprocessen och de viktigaste patologiska kännetecknen av Kaschin-Beck-sjukdomen. Experimentella resultat tyder på att det finns patogena faktorer i vattnet och maten på avdelningen; den patogena effekten av sådana patogena faktorer på försöksdjur följer inte sjukdomen. Distriktets tillstånd reduceras och försvagas.

Hittills har det inte bevisats att det finns en naturligt förekommande Kaschin-Beck-sjukdom i djurriket. Tidigare har husdjurens eller hundarnas leder varit svullna och försiktiga, vilket är långt ifrån Kaschin-Beck-sjukdomen hos människor. Det nämns i främmande länder att det kan jämföras med denna sjukdom. a:

1 Osteoochondrosis av boskap: Denna sjukdom liknar Kaschin-Beck-sjukdomen i utvecklingen av ledbrosk och epifysisk broskekros och utveckling av sekundär osteoartros, men den mest typiska förändringen är kondrocyt-differentiering. Obstruktion och lokal hypertrofi av kondrocytansamling, även om Kaschin-Beck sjukdom kan ses ojämn tjocklek på tarsalplattan, men de befintliga materialen har inte visat att ackumuleringen av hypertrofiska kondrocyter som bas, före brosknekrosen,

2 fågels tibiala dysplasi (tibial dyschondroplasia): dess grundläggande skada är att den epifysiska brosksmatrisen inte kan förkalkas, broskets internaliseringsben stoppas, även om det ibland betraktas som likvärdigt med osteochondrosis av boskap, men eftersom det inte finns någon brosknekros, och Ledbrosk påverkas inte, så det har inget gemensamt med mänsklig KBD.

(två) patogenes

1. Ett stort antal T-2-toxiner (Fusarium oxysporum-toxin) detekterades direkt från avdelningen, patienten och lokalt marknadsförda spannmål (majs och vete), och det rena T-2-toxinet användes vid 100 μg / d. Dosen blandas med normalt foder för att mata kycklingarna, broskens nekros i kycklingarna och broskledssjukdomen inträffar. Lesionsegenskaperna liknar de hos däggdjursbrosksjukdomen. Sjukdomen förekommer huvudsakligen hos unga djur, och ledbrosket och den epifysiska brosken förekommer selektivt. Nekros, separering av osteokondrit och efterföljande broskleddeformering, har det klargjorts att verkningsmekanismen av T-2-toxin på olika vävnader och organ i kroppen är att hämma syntesen av protein och DNA, vilket leder till osteonecrosis av benet. Experimentella patologiska studier bevisar att T-2 Svårigheten hos ledbrosket orsakat av toxiner ligger i övergångszonen för snabb tillväxt av celltillväxt och hypertrofi. De djupa förändringarna av epifysisk brosk som ses i mänskliga stora benskador är i huvudsak densamma, chondrocytskador orsakade av T-2-toxin, Huvudsakligen skada på cellmembransystemet, mitokondriell svullnad, exponering av endoplasmisk retikulum, vilket beror på membranpermeabilitetsförändring, intracellulär jon- och vattenbalansstörning, cellödem, mitokondrier Skada kommer oundvikligen att påverka dess energiförsörjningsfunktion och därmed orsaka störningar i cellmetabolismen. Chondrocytmembranstrukturskada är det viktigaste inslaget i tidiga ultrastrukturella förändringar innan chondrocytnekros. Ytterligare skador kommer att leda till chondrocytnekros. Det orsakande medlet till sjukdomen är T-2-toxinet som produceras av Fusarium förorenat av mat på avdelningen. Bäraren är vete (mjöl) och majs på avdelningen, inte ris. De relaterade faktorerna är den unika naturliga, sociala och avdelningen. Boendemiljö etc.

Oavsett om det är från makroskopisk eller mikroskopisk kemisk miljö, är populationen av Kaschin-Beck sjukdom i en ekologisk miljö med lågt selen, det vill säga selenhalten i ekologiska ämnen i avdelningen, från vatten, jord, korn till människohår, blodinnehållet är betydligt lägre än I områden som inte är sjukdomar kan tillskott med selen effektivt korrigera selenäringsnivån för barn i avdelningen och främja reparation av torr sputum. Selen och dess föreningar är en antioxidant. Seleninnehållande glutationperoxidas kan katalysera lipider. Reduktiv nedbrytning av hydroperoxid och väteperoxid för att förhindra skada på cellmembranet, upprätthålla cellmembranintegritet och stabilitet, vävnadsselenbrist, reducerad antioxidantkapacitet, förutom att orsaka oxidativ skada på cellmembransystemet, kan också leda till protein , fri radikalskada av nukleinsyror, etc., vilket resulterar i minskad vävnadsenzymaktivitet, kollagen denaturering och minskad DNA. Barns plasmasulfhydryl (dvs. total plasmasulfhydryl, icke-protein sulfhydryl och proteinbundna sulfhydrylgrupper) är associerad med brist på selen, vilket antyder att barn Antioxidantförsvarssystemet i kroppen är skadat.

Studier har visat att selen har en antagonistisk effekt på T-2-toxiner (inklusive andra Fusarium-toxiner), vilket kan minska lipidperoxidationsskador. Eftersom selen är en del av glutationperoxidas kan det delta i många biologiska processer. Skyddar kroppen från en serie främmande föreningar. Den antioxidanta effekten av selen återspeglas huvudsakligen i hämningen av peroxidation, nedbrytning av peroxider för att eliminera skadliga fria radikaler, reparation av cellmembranmolekyler, etc., och T-2-toxinet påverkar främst levern. ATP-innehållet i celler och selen har en skyddande effekt på reduktionen av ATP i levern orsakad av T-2-toxin, vilket kan skydda mitokondriellmembran, mikrosomalt membran och lysosomalt membran i leverceller från skador. Dessa effekter måste fortfarande studeras för att bekräfta att lågt selen Förhållandet till Kashin-Beck-sjukdomen är fortfarande kontroversiellt. Det har visat sig att det finns icke-sjukdomspunkter i det låga selenområdet och att det finns vissa sjukdomspoäng i det höga selenområdet. Å ena sidan finns det en betydande dos mellan den tidiga lesionsnivån och selenivån. Effektförhållandet å andra sidan i selen under tre till tre år i tre olika typer (dvs måttligt aktivt, milt aktivt och relativt stationärt), med mer än 1% av nya fall av metafyseal sjukdom varje år och 4 % av nya fall av osteofyter, och fann att innehållet i selen inte är direkt relaterat till röntgenmetafysealskador. Från effekten av selenförebyggande och -behandling under många år jämförs selengruppen med kontrollgruppen. Det mesta av nettoförbättringsgraden är 10% till 30%, så det kan inte sägas att sjukdomen orsakas av selenbrist enbart. Denna sjukdom är också relaterad till bristen på olika element som mangan, fosfor och zink, som behöver ytterligare forskning och bekräftelse.

Byte till djupa vattenbrunnar, dricka kokt vatten, förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen reduceras avsevärt, vatten kan förhindra förekomsten av Kaschin-Beck-sjukdomen, så att patientens tillstånd är reducerat eller relativt stabilt, alanin-aminotransferas hos barn efter byte av vatten Aktiviteten för laktatdehydrogenas och alkaliskt fosfatas minskade, vilket var betydande jämfört med det före vattenförändring. Därför anses det att Kaschin-Beck-sjukdomen är relaterad till organisk förgiftning i vatten. Det anses också att förekomsten av Kashin-Beck-sjukdomen inte är relaterad till dricksvatten. Ytterligare forskning behövs fortfarande.

2. Mekanism för broskskada Kinesiska forskare har huvudsakligen följande tre slags insikter:

En åsikt är att den biokemiska grunden för broskskada vid denna sjukdom är en störning av svavelmetabolism. Chondroitinsulfat (Chs) är en viktig komponent i brosksmatris. Forskare med denna kunskap fann att utsöndringen av Chs i urinen hos patienter med denna sjukdom ökade. Graden av sulfation reduceras, molekylvikten minskas och andelen olika aminopolysackarider i urinen är dysreglerade De tror att dessa förändringar antyder en svavelanvändningsstörning, och sulfateringen av Chs i kroppen påverkas av sulfationsfaktorn (SF) som produceras av organ som lever och njurar. Reglerade fann de att serum-SF-aktiviteten hos barn med denna sjukdom var signifikant lägre än hos lokala friska kontrollbarn, som var lägre än icke-sjukdomskontrollbarn. De trodde att svavelmetabolismstörning var resultatet av minskad SF-aktivitet, och den patogena faktorn för denna sjukdom var En serie broskskador orsakas av att den biologiska funktionen hos SF störs.

En annan åsikt är att cellens membrandefektstillstånd är den biokemiska grunden för patogenesen av denna sjukdom De fann att fosfolipiderna i erytrocytmembranlipidkompositionen minskade, molekylförhållandet kolesterol / fosfolipid ökade och fosfolipider i fosfolipider. Acetylkolin (PC) minskas huvudsakligen, förändringarna av sfingomyelin (SM) är små och molekylförhållandet SM / PC ökas. Dessa förändringar innebär åldring av biofilmen. Ovanstående situation ses också i brosket av patientens obduktionsmaterial. I analysen tror de att kombinationen av låg temperatur, låg selen och monoton mat (otillräckligt intag av fosfolipider) leder till svagt membransystem och minskad antioxidantkapacitet.

Det finns också en uppfattning att exogena fria radikaler kan orsaka både kondrocytnekros och onormal metabolism av kondrocyter. Det senare kommer att syntetisera och utsöndra onormal matris som är rik på kollagen av typ I, vilket sker snabbt, med liten partikelstorlek och kristallinitet. Låg abnormal mineralisering, vilket ledde till den patologiska kemiska processen för sjukdomen, mössen matades med avdelning och vatten, och typ I-kollagen i brosksmatrisen ökades och förhållandet mellan typ I / II ökades.

Ovanstående aminopolysackarid-, kollagen- och cellmembransystemändringar ger användbara ledtrådar för att utforska mekanismen för broskskada, men det finns fortfarande ett stort avstånd att förklara hur sjukdomen selektivt verkar på specifika delar av brosket och initierar en serie karakteristiska förändringar. .

3. Patologi Sjukdomen invaderar huvudsakligen ben- och ledsystemet. Andra vävnader och system, såsom muskelvävnad, endokrin körtlar, matsmältningssystemet och cirkulationssystemet kan också vara involverade. Skadans beskaffenhet förändras generellt till undernärd degeneration, främst invaderande brosk. Den hyalina broskdelen av bentypen (såsom benbenet) är internaliserad, lesionen är symmetrisk, leden förtjockas och den korta lemdeformiteten är vanligtvis negativ. Fogarna med mer aktivitet påverkas mest. De patologiska förändringarna i broskvävnaden är huvudsakligen följande två. arter:

(1) Grundläggande patologiska förändringar i brosket: invaderar först den epifysiska brosken, dels involverar ledbrosket, osteofytkrökningen, ojämn tjocklek, ojämnt arrangemang av kondrocyter, ostifieringsstörning och tillväxtfördröjning, paus etc., kapillär benmärg Att invadera det djupa skiktet på broskplattan, är ofta en del av broskbandet avskuren eller uppdelat i brosköar. Detta är ett kännetecken för denna sjukdom.Ibland kan den förkalkas i matrisen i en del av broskbandet för att bilda en tvärgående benstråle. Dessa fenomen kan orsaka benväxt att pausa Försenad mjukas även brosksmatrisen på den epifysiska brosksplattan, där kondrocyterna kan försvinna fullständigt och de närliggande kondrocyterna aggregeras.

Sjukdomen involverar huvudsakligen benen i broskens osteogenes, speciellt benbenen, som kännetecknas av degeneration och nekros i hyalinbrosket och åtföljande absorption, reparationsförändringar, vanlig koagulativ nekros av kondrocyter, kärnpyknos, fragmentering, upplösningsförsvinnande, Reströdfärgad cellskugga (fig. 5), och den återstående bilden försvinner, matrisen är rödfärgad, blir en foci-liknande, bandliknande acellulär zon, och det nekrotiska området kan ytterligare sönderdelas, kondenseras och de kondrocyter som är livskraftiga runt den nekrotiska foci har ofta Reaktiv hyperplasi, bildning av broskcellkluster av olika storlekar (fig. 6), patologisk förkalkning kan förekomma på det nekrotiska stället nära benvävnaden; blodkärlen och bindväv i den primära benmärgen invaderar den nekrotiska foci, uppträdande ossifikation, ossifikation, Slutligen är brosknekrosen i benvävnaden huvudsakligen involverad i mogna kondrocyter (hypertrofiska kondrocyter), som visar en nästan benfördelning. När nekrosen förstoras påverkar den också andra nivåer av kondrocyter. De nekrotiska fokuserna är ofta multipla och varierar i storlek. , i form av prickar, flingor eller remsor.

(2) tarsalbrosklesioner: nekrosen i den epifysiska brosken förekommer huvudsakligen i mastcellskiktet, och den allvarliga kan tränga igenom hela skiktet av tarsalplattan. Efter att nekrosen inträffar i det djupa lagret av tarsalplattan kan blodkärlen från metafysen inte invaderas. Osteogenesen i brosket slutar, men det spridande skiktet av kondrocyter som överlever över de nekrotiska focierna kan fortsätta att spridas och differentieras, vilket resulterar i denna lokala förtjockning av epifyseplattan. Degenerativ förkalkning sker ofta längs den proximala kanten av den nekrotiska foci. Den metafyseala änden av den nekrotiska fossan avsätter benet och bildar ett oregelbundet benstycke eller en tvärgående balk, vilket indikerar att den normala ossifieringsprocessen är pausad, medan de andra delarna av tarsal osteogenesen fortsätter, vilket resulterar i ojämn tjocklek på tarsalplattan. Ossifikationslinjerna är taggade.

När de nekrotiska focierna löper genom hela tarsalplattan, absorberas nekrotiskt material i båda riktningarna av kärnan och metafysen, vilket slutligen leder till den tidiga tillslutningen av tarsalplattan. Den längsgående tillväxten av det rörformiga benet slutar tidigt, vilket resulterar i Kort finger (tå) eller kort lemdeformitet.

Korrespondensen mellan de patologiska förändringarna i epifysusbrosket och röntgenändringarna visas i tabell 1.

På grund av de rika blodkärlen i metafysen är absorptionen, mekaniseringen och ossifieringen av den epifysiska brosken snabbare, så att röntgenbilden kan förvärras eller förbättras betydligt på kort tid (månader till 1 år).

(3) Ledbrosklesioner: Ledbrosk börjar med samma dystrofiska lesioner, brosk förstörelse gradvis inträffar, leddelens yta är grov och ojämn, brosksår uppträder ofta, vilket påverkar ledaktivitet, inducerar smärta, och en del brosk kan falla av för att bilda "artikulär råtta "I svåra fall sprids kanten på ledbrosket och har en discoidal utbuktning. Därefter finns det ofta ett ben, så lederna blir tjockare, synovialmembranet har också en vild spridning, villi-lossningen kan bli en fri kropp, och synoviet runt brosket är också Vanligtvis hypertrofi, kan utgöra brosk och skenben, och benänden är mer förstorad, kanten är oregelbunden, dessutom är benet ofta vanligtvis löst, trabecular benförstörelse, absorption, kan bilda vakuoler och cysta-liknande strukturer, och kan åtföljas Proliferativa förändringar, ben är betydligt tunnare, kan vara lösa och svampiga, dilatation av benmärgshålrum, nekros och vakuoler uppträder ofta i märgen, muskler, organ och endokrina körtlar åtföljs av degeneration av undernäring Skadan.

Liksom den nekrotiska foci i den epifysiska brosken är lesionerna i ledbrosket också nära ben, det vill säga broskcellerna i djup mognad involveras först, ofta bildar en typisk bandad nekros, på grund av långsam absorption av nekrotiskt material, nekros. Den har länge, så den proliferativa kondrocytmassan i den perifera delen av de nekrotiska focierna är ofta mer synlig. I de större nekrotiska focierna, när det nekrotiska materialet sönderfaller och kondenserar, bildar det en sprickor eller cysta (fig. 8), i tyngd och friktion. Under mekanisk påverkan är ytbroskvävnaden lätt att skära av (separat osteokondrit), och bildar en ledfri kropp (ledråttor), medan den lokala artikulära ytan lämnar sår i olika storlekar och den allvarliga ledbrosken kan vara Förstörelsen av hela lagret försvinner, vilket gör att en stor bit ben är naken. Vid kanten av ledytan finns det ofta en broschhyperplasi-reaktion med brosknekros, vilket leder till förtjockning av fogkanten (fig. 10), och kan knäppas för att bilda en benkant. Organismen, vilket därigenom får patienten att öka benänden, leddeformation och aktivitetsbegränsning, synovial bindvävshyperplasi med sen led, förkalkning och ossificering, allvarligare leder, på grund av förändringar i ledbrosk Processen med nekros, sönderdelning och reparation av hyperplasi upprepades, så att avancerade fall visade förändringar i artros, men benledsstyvhet sågs aldrig. Monoklonal immunohistokemi visade att typ II av ledbrosk Kollagenuttrycket reduceras, typ I kollagen ökas; prolifererande kondrocytmassa uttrycks med typ I, II, III och VI kollagen.

Se tabell 2 för korrespondens mellan artikulär broskpatologi och röntgenförändringar i denna sjukdom.

Absorptionsmekanismen för ledbroskekros kan endast starta från den normala luckan i benplatteskalet, reparationsreaktionen är relativt svag och lesionsutvecklingen är långsam. Därför är skada på ledytan (benänden) under röntgenstrålen ofta bättre än lesionen i metafysen. Utvecklingen var sen, reparationsprocessen utvecklades långsamt och den förändrades lite under en lång tid.

Barn Caschin-Beck sjukdomsförebyggande

Baserat på den nuvarande förståelsen av denna sjukdoms etiologi förespråkas fortfarande omfattande förebyggande åtgärder, inklusive:

Förbättrad vatten- och spannmålskvalitet Med tanke på forskning visar det att vatten i avdelningen och maten är relaterade till sjukdomen, särskilt den allvarliga föroreningen av Fusarium i mat, byte av vatten, byte av spannmål eller förbättring av kvaliteten på spannmål, är den viktigaste åtgärden för att förhindra denna sjukdom i gruppen, Heilongjiang-provinsen Den tioåriga erfarenheten av förebyggande och behandling av relevanta områden visar att denna lag är giltig.

(1) Vattenförbättring: Förbättringen av vattenkvaliteten kan startas från två aspekter:

1 Lägga läkemedel till vatten, såsom att tillsätta halogenbase, natriumsulfat, svavel, gips eller gräsaskautdrag

2 Rensa vattenkvaliteten, såsom djupa brunnar, källvatten, dricka filtrerat vatten eller kokande vatten, etc. med tanke på dricksvattnets låga salthalt och den stora naturliga föroreningen, bör ansträngningar göras för att förbättra vattenkvaliteten. Förhållandena kan baseras på lokal hydrogeologi. Förhållanden till djupa brunnar, eller för att införa källvatten av god kvalitet i byn, bör stärka skyddet för dricksvattenkällor, förhindra förorening, dålig vattenkvalitet, högt organiskt innehåll kan byggas enligt lokala förhållanden, vattenfiltreringsanläggningar, central filtrering, enhetlig vattenförsörjning.

(2) Ändring av spannmål: ändra rationalerna hos invånarna i avdelningen från säden som produceras av avdelningen till skattkornet eller ändra det torra landet till fältet, och ändra stapelmajs till ris kan sjukdomen i princip kontrolleras. (Majs, vete) Fusarium är allvarligt förorenat, men risskalet gör att riset isoleras från förorening och orsakar inte sjukdom. Storskalig kontroll använder dock ris för mat eller byter stapelmat för ris. Det är ofta begränsat av objektiva förhållanden och vissa barns matsalar är etablerade. För att göra barn mottagliga för barn, äter barn mat som inte är sjukdomen eller ris.

(3) Livsmedelsskydd: förbättra skördesförhållandena, förbättra kvaliteten på spannmål, minska inträde av patogena ämnen i människokroppen och minska incidensen. Särskilda åtgärder inkluderar förbättring av jordbruksverksamheten, ökning av mekaniseringsnivåerna och minskning av föroreningar av kornkontakt med jord under spannmål. Möjlighet, förespråka skärning, transport, träff, kylning av fyra snabbt, strikt kontroll av fukten i spannmålen i lagret under 15%, förbättra lagringsförhållandena.

Barn Caschin-Beck sjukdom komplikationer Komplikationer Movement Disorders

Ledarna i extremiteterna är förtjockade, deformerade, dyskinesi, benförstörelse och hyperplasi.

Symtom på pediatrisk Caschin-Beck-sjukdom Vanliga symtom Ledsmärta Muskelvärk och trötthet Muskelatrofi Limbortförkortning Misformation Svårigheter våldsam smärta Myror känsla Förlust av aptit knogar tjockare

Sjukdomen har en uppenbar lokalisering, och sjukdomsförloppet är långt efter början, och utvecklingen är relativt långsam, från 2 till 3 år, många år och decennier.

1. Medvetna symtom De flesta patienter har inga uppenbara symtom i början av sjukdomen. Ofta har fingerleden eller armbågsförbanden förtjockats eller böjs medvetet. Vissa patienter känner sig svaga i det tidiga stadiet av sjukdomen, är benägna att trötthet, har aptitlöshet, har ömma muskler och har myror på benen. Rader, domningar och andra onormala känslor eller kramper, efter morgonen är lederna i lemmarna täta, smärta och parestesi, promenader och huk är svåra.

2. Fysisk undersökning kan delas in i 3 eller 3 grader enligt kliniska resultat:

(1) Mjukt eller tidigt: fingerleden är något förtjockade, fingrarna är något krökta mot handflatan och fingrarna tappar.

(2) Måttlig eller avancerad: ledförtjockning, deformation, dyskinesi och muskelatrofi, först sett i fingrar, tår och senor, handleder, metacarpophalangeal leder, följt av armbågar, knäled, några få patienter i lederna Kroppen kan leda till friktionsben eller orsaka ledlås och svår smärta.

(3) Allvarliga eller avancerade: axelleder, höftled och ryggmärgsledningar kan ha hyperplastisk deformation och dyskinesi, muskelatrofi i lemmarna, korta fingrar och korta lemmar, ledförskjutning eller subluxation, kort statur, svårigheter att hålla sig, generering Kompensatoriskt utsprång i ländryggen, gångsvängning som "anka steg".

Pediatrisk Caschin-Beck sjukdomskontroll

1. Allmän rutinundersökning av blod är normal, det kan förekomma biokemiska metaboliska avvikelser:

(1) Patientens blod, urin, selen i håret, vitamin E och glutationperoxidasaktivitet är låg.

(2) Aktiviteten för laktatdehydrogenas, alaninaminotransferas, kreatinkinas, a-hydroxibutyrathydrogenas och alkaliskt fosfatas i blod ökar.

(3) Den totala mängden erytrocytmembranfosfolipider minskade, lecitin minskade signifikant, neurofosfolipid ökade, förhållandet kolesterol / fosfolipid till neurofosfolipid / lecitin ökade, erytrocyts ömhet ökade, fluiditet minskade, antioxidation och anti-hemolytiskt Nedsatt förmåga, ökade lipidperoxidationsprodukter för röda blodkroppar, etc.

(4) urinkreatin, urinhydroxiprolin, urinmukopolysackarid och urin totalt svavel ökade, kreatinin minskade, dessa biokemiska metaboliska förändringar kan inträffa innan röntgenförändringar, bekräftad epidemiologisk observation, befolkningsövervakning i epidemiska områden Ovanstående indikatorer kan användas för tidig diagnos och kan användas som referens för att återspegla aktivitetsgraden.

Lever- och njurfunktionen är mestadels inom det normala intervallet och immunfunktionen är i allmänhet låg, såsom E-rosettbildningshastighet, T-lymfocyttransformationshastighet och C3 är låg, och binjurens kortikala stressreservfunktion minskar också.

2. Undersökning av ben- och broskmetabolism Förutom osteokondrelskada och skelettmuskelatrofi har andra organ inte visat sig ha några regelbundna förändringar, och det finns fortfarande inget tillförlitligt för brosk och sekundära benförändringar. Dessutom kan de enkla och enkla laboratorietestmetoderna, dessutom kan bensjukdomen som har bildats i denna sjukdom vara livslängd, några laboratorietester utförda av forskarna under de första åren, som är inneboende i sjukdomen, Vilka är resultatet av sekundära reaktioner eller i kombination med andra sjukdomar, och som inte är lätta att urskilja. Under senare år har några tester genomförts för att studera patogenes, och har betydelse för observationsgruppen. Tillämpningen på individer är av lite värde. Här är några av de viktigaste Forskningsresultat.

(1) Aktiviteten för alkaliskt fosfatas i plasma (ALP) ökar, särskilt hos barn med Kashin-Beck-sjukdom med typiska röntgenförändringar. Jämfört med friska kontroller i icke-sjukdomar och friska kontroller i områden utan sjukdom finns det ingen signifikant lever, njure, etc. När det gäller organskada härleds ALP huvudsakligen från ben, vilket återspeglar den aktiva funktionen hos osteoblaster.

(2) Hydroxylysin i urinen ökade signifikant och ökade med svårighetsgraden av sjukdomen reflekterad av röntgen, men hydroxipolinförändringen av kollagennedbrytningsprodukter var inte regelbunden, och vissa rapporterade urinhydroxiprolin. Det finns en ökande trend inom aktiva kritiskt sjuka områden, och vissa rapporter är motsatta.

(3) Utsöndringen av kondroitinsulfat (Chs) i urin ökade, vilket återspeglade sönderfallet av brosksmatris och graden av sulfation av Chs. Den elektroforetiska rörligheten för Chs i urin förändrades signifikant genom cellulosaacetatmembranelektrofores. Stor, vilket indikerar att molekylvikten för Chs blir mindre.

(4) Blodsulfationsfaktorn har låg aktivitet (se ovan).

3. Undersökning relaterad till muskelmetabolism Eftersom skelettmuskelatrofi förekommer tidigare vid denna sjukdom har vissa människor mätat några komponenter som återspeglar muskelmetabolismen Resultaten från tidiga och senaste år är likartade. De grundläggande förändringarna är blodkreatin och kreatinin. Minskat innehåll av urin i kreatin ökade signifikant, kreatinin i urin var lågt eller förändringen var inte signifikant.

4. Morfologi och förändring av röda blodkroppar Under ljusmikroskopet ökar frekvensen för målröda blodkroppar i blodet hos barn med denna sjukdom, och de deformerade röda blodkropparna (taggceller och orala celler) ökar under avsökning av elektronmikroskopi, vilket alla antyder sjukdomen. Erytrocytmembranet har strukturella och funktionella avvikelser. Vi har redan diskuterat reduktionen av de totala fosfolipiderna i erytrocytmembranet hos patienten, och andelen olika komponenter i fosfolipiderna är onormal, vilket indikerar att lipiddubbelskiktsstrukturen i erytrocytmembranet har en viss förändring. När det gäller funktion visade det sig att aktiviteten av Na, K-ATPas på erytrocytmembranet minskade och aktinet hos ett av erytrocytskelettproteinerna ökade. Fluorescenspolarisationstekniken visade att erytrocytmembranets fluiditet minskade något.

5. Serumzymogram detekterades med biokemisk automatisk analysator. Det konstaterades att plasma aspartataminotransferas (GOT), alaninaminotransferas (GPT), laktatdehydrogenas (LDH) och a-hydroxibutyratdehydrogenas (GPT) a-HBDH), kreatinkinas (CK), y-glutamyltransferas (y-GT), etc. var högre än kontrollgruppen, även om dessa förändringar var milda, men statistiskt signifikanta skillnader och i flera Upprepade undersökningar på avdelningen kan antyda att sjukdomen tar bort ben och brosk är involverat, och det kan vara mindre, reversibla skador på andra vävnadsceller.

6. Selen, selen, urinselen och erytrocytselen hos patienter med denna sjukdom är relaterade till det låga selen i kroppen. Aktiviteten av glutathionperoxidas (GSH-Px) i selen minskar. Konsekvent är innehållet av lipidperoxid i blod betydligt högre än i befolkningen som inte är sjukdomsbekämpande. Det bör noteras att dessa förändringar huvudsakligen återspeglar skillnaden mellan avdelningen och den icke-avdelningspopulationen; samma befolkning som bor i avdelningen Oavsett om det finns någon regularitetsskillnad mellan sjukdomsgruppen, omorganisationen av sjukdomen eller vårdgruppen på avdelningen.

7. Immunfunktionsstatus Den vetenskapliga undersökningen av KBD-sjukdomen i Yongshou County visade att det inte var någon signifikant förändring i patientens immunoglobulin IgG, IgA, IgM, men rapporten från Inre Mongoliet rapporterade att de sjuka barnens IgM var signifikant lägre än hos kontrollgruppen.

I undersökningen av Yongshou County var 9 antikroppar (inklusive antikondrocytantikropp, anti-myokardiell antikropp, antimitokondriell antikropp, antikropp mot skelettmuskel etc.) negativt, vilket tyder på att sjukdomen inte är en autoimmun sjukdom.

Om brosknekrosen av denna sjukdom är begränsad till det ursprungliga området för den epifysiska plattan eller ledbrosket, kan röntgen inte visas, först efter nekrosen kommer det att ske sekundära reparationsförändringar, patologisk förkalkning, ossifikation eller angränsande ben. När strukturen orsakar skada eller deformation visar den olika röntgenförändringar. Röntgenbilder av benförändringar sekundära till brosknekros har visats i tabell 1, 2, klassificering av röntgenmärken:

I den vetenskapliga undersökningen av Kaschin-Beck-sjukdomen i Yongshou County sammanfattade kinesiska forskare röntgentecknen på denna sjukdom i följande fem kategorier:

1. Förkalkningszonen uttunnas, suddas, avbryts och försvann: "förkalkningszonen" avser här både den tillfälliga förkalkningszonen i det djupa lagret i tarsalbrosket och förkalkningszonen för de hypertrofiska kondrocyterna runt ossificering av humerus. När broskekros involverar dessa delar försvinner absorptionen av det ursprungliga kalciumsaltet och förkalkningszonen på röntgenstrålen blir tunn, suddig, avbruten och försvann.

2. Depression, härdad metafys, sakral kärnkanten eller benändesdepression, vilket tyder på att brosk nekros inte kan vara osteogenes, men överlevnaden av brosk runt de nekrotiska foci kan fortsätta vara osteogenes, metafys, benänd, ossifierad kärna Förhärdningen av periferin antyder att det finns en ökning av patologisk kalciumsaltutlagring eller mer ärrvävnad, så att densiteten är hög på röntgenstrålen.

3. Återuppkomst av förkalkningszon avser återuppkomsten av en förkalkningszon på den temporala sidan av metafyseal depression, vilket antyder att det förkalkade mastcellskiktet återkommer i broskvävnaden i den övre delen av epifyseal nekros.

4. Deformering av iliac crest, den tidiga stängningen av iliac crest visar att en del av brosket runt ossificeringskärnan är nekrotisk, osteogenesen i brosket blockeras, och resten av broskens osteogenes utförs som vanligt, vilket resulterar i olika avvikelser i kärnan. Den tidiga stängningen av sakralinjen indikerar att nekrosen i full tjocklek inträffar i den lokala eller fulla längden av tarsalplattan, och sedan mekaniseras och krossas. Röntgenstrålen visar att den sakrala linjen är genomborrad tidigare än den normala konjakstängningsåldern.

5. Gemensamt förtjockning, deformitet med kort finger (tå) är röntgenmärket för sjukdomen i det sena stadiet, på grund av sekundär osteoartros kan uppstå leddeformation.

Röntgendiagnostik av sjukdomens avbildningsfunktioner: Röntgendiagnostik av sjukdomen för hand, handledsbaserad, om nödvändigt, plus fotleden och foten av den positiva positionen, förändringen av humeral metafys inträffade tidigare, förändringen är snabbare, Vissa mindre förändringar kan dock ses inte bara i denna sjukdom, utan också hos friska barn eller andra bensjukdomar i områden som inte är sjukdomar. Den distala änden av falanxen är en icke-sakral kärna. På grund av anatomisk och fysiologi är röntgenvisionen av benändskadorna på denna sjukdom bättre. Senare är utvecklingen långsam, men den är mer meningsfull i diagnosen, speciellt i det tidiga stadiet av sjukdomen. När patienten inte har några uppenbara kliniska symtom, kan röntgenfynd från falangealskador uppnås först, vanligtvis tas röntgenfilmen först och handen torkas. Ändringen av den temporala änden används som grund för tidig diagnos av röntgen. Om det är nödvändigt kan fotledets sidoposition och fotens positiva läge läggas till. Diagnostikskriterierna för röntgen av Kaschin-Beck-sjukdomen 1982 är som följer:

1 metacarpophalangeal:

A. Cognac:

a. Den tidiga förkalkningszonen i metafysen har en liten depression eller förkalkningsavbrott, åtföljd av lokal störning i trabekulär struktur;

b. Förkalkningszonen är härdad och utvidgad, inte fullständig; c. De olika typerna av fördjupningar med härdning vid metafysen; d. Närvaron av en förkalkad zon i den temporära sidan av fördjupningen (exklusive mittpartiet av lillfingret och den proximala delen av tummen),

B. Benände:

a. Den beniga fogytan är suddig och tunn, avbruten, grov och oregelbunden och förändringar i sågtandform;

b. Den beniga fogytan är rak, konkav och härdad;

c. Fel vid benkanten eller förkalkad benbildning nära benet;

d. Deformation av benänden, hyperplasi i ledbenet, trabekulär benstrukturstörning, cystisk förändring,

C. Ben:

a. Fotledets ansikte är suddig, sjunkit och förkalkad;

b. Kärnan är nära eller delvis nära metafysen;

c. 局 Linjebegränsning för tidig fusion eller lokal härdning;

d. Kärnan på kärnan är suddig, avbrottet är inte fullständigt eller fördjupningen hårdnar;

e. Kärnan är onormal i morfologi, förstör resterna, försvinner eller reproduceras,

2 handledsben:

A. Kanten är begränsad, grov, härdad;

B. Begränsningar av defekter eller förstörelse;

C. deformation, trängsel eller cystisk förändring;

D. Förstörelse, brist (inte visas eller försvinner),

3 avstånd, calcaneus:

A. Kanterna är otydliga, grova och benstrukturen är störd;

B. artikulära ytfel och / eller härdning;

C. kollapsa, härda;

D. Calcaneus förkortar deformationen,

4 跖, phalanges:

A. Tåbenet förändras som falanx;

B. Metafysen på tåbasen har en depression och härdning.

Ovanstående röntgenmärken måste integreras nära kliniken. I områden som inte är sjukdomar är det inte möjligt att diagnostisera Kaschin-Beck-sjukdomen endast baserat på röntgenmärken. Om du bor i en avdelning i mer än 6 månader kan du diagnostisera sjukdomen enligt följande principer:

1 Benänden har röntgenmärken;

2 andra röntgenskyltar har två eller fler;

3 röntgenmärken på en enda plats bör kombineras med kliniska eller ytterligare röntgenfilmer av andra delar, positiva för diagnos, negativa för observation;

4X linjetecken är inte tydliga och har kliniska manifestationer, bör användas som observationsmål.

Dessutom, i enlighet med omfattningen av lesionen som visas med röntgenstråle, kan den iscensättas, och det tidiga stadiet är begränsat till tidig förkalkning av metafysen, den trabekulära strukturen är störd, den epifysiska ytan och det karpala benet och den distala falskaxens ledytan är suddig och härdad eller grov. Kärnan i mitten av steget var nära metafysen och konjakten var för tidigt konvergerad. Den sena cognacen var helt smält, metacarpophalangealbenet förkortades och benänden förtjockades och deformerades.

Diagnos och diagnos av Caschin-Beck sjukdom hos barn

Om patienten kommer från ett rådande område av sjukdomen är den uppenbarligen kronisk, symmetrileddet är grovt och deformerat, och kroppen är kort och diagnosen är inte svår. I epidemiens område, om barnet har ledvärk, fungerar inte aktiviteten eller det finns friktionsljud, bör det först Tänk på denna sjukdom, kan ytterligare röntgenundersökning av ben och leder, särskilt röntgenundersökning av fingrarna, för att fastställa diagnosen tidigt, har laboratorieundersökning endast diagnostisk effekt på sjukdomen.

Baserat på många års forskning och praktisk erfarenhet utvecklade Kina diagnoskriterierna för denna sjukdom 1995.

1. Diagnosprincip

Enligt avdelningens kontakthistoria, symtom och tecken, såväl som fingrarna på handbenets röntgenfilm, handledsytans yta, den tillfälliga förkalkningszonen i metafysen och den multipla symmetri depressionen i kärnan, kan förändringar av härdning, förstörelse och deformation diagnostiseras. I denna sjukdom hänvisar röntgen till flera symmetriförändringar i benets distala ände som en karakteristisk indikation för denna sjukdom.

2. Diagnos- och betygsstandarder

(1) Svårighetsdiagnos:

1 tidigt:

Barn som inte helt har läkt med torrhet har följande fyra punkter: A., C. eller B., C. eller B., D. eller endast C., diagnostiserade så tidigt.

A. Hand, handled eller fotled, knäledsaktivitet är lätt begränsad, smärta.

B. Multipel symmetri i slutet av fingerflektionen.

C. Röntgenfilm för hand, handled har en tillfällig förkalkningszon av den osteoartikulära ytan eller metafys eller en annan grad av depression, härdning, förstörelse och deformation av kärnan.

D. Ökad serumenzymaktivitet, ökade nivåer av kreatinin, hydroxiprolin och mukopolysackarid.

2I-grad: På grund av tidiga förändringar förtjockas flera symmetrifingrar eller andra lemmar, flexions- och förlängningsaktiviteter är begränsade, smärta, mild muskelatrofi och olika grader av röntgenförändringar vid metafyseal eller benändar.

3II-grad: På grundval av I-graden, symptom, tecken förvärras, korta finger (tå) deformitet uppstår, och röntgenförändringar visas tidigt och tidigt stängning av sakralinjen.

4III-grad: På grundval av II-grad visade symptom, tecken, röntgenförändringar förvärrats, korta lemmar och korta deformiteter dök upp.

(2) Aktiv och inaktiv diagnos: Barn med Kashin-Beck-sjukdomen som inte helat helt har någon av följande diagnostiska aktiviteter, annars är de inaktiva.

1 hand, röntgenfilm av handleden visade en tillfällig förkalkning av metafysen, vidgning, härdning, djup depression.

2 serumenzymaktivitet ökade, urinsyra, hydroxiprolin, mukopolysackaridinnehåll ökade.

Till skillnad från reumatism och reumatoidsjukdomar hos barn, kan resultaten av laboratorietester hjälpa till att identifiera.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.