Medfödd biliär atresi

Introduktion till medfödda gallvägsförmåga Biliary atresia (BA) är en sällsynt och allvarlig gulsjukdom under den nyfödda perioden, men det är ett stort problem som kräver kirurgisk behandling av neonatal obstruktiv gulsot. Biliary atresia är inte en sällsynt sjukdom, åtminstone hälften av fallen av neonatal långvarig obstruktiv gulsot, förekomsten är cirka 1: 8000 ~ 1: 14000 överlevande barn, men de regionala och etniska skillnaderna, fallet rapporterade i Asien är Många, förekomsten av östra nationen är 4 till 5 gånger högre, och förhållandet mellan män och kvinnor är 1: 2. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: portalhypertoni

Medfödd gallvägsförmåga

Viral infektion (50%):

Det finns ingen klar slutsats om orsaken. Patologisk undersökning avslöjade inflammatoriska förändringar i leverns vävnad, inflammatorisk cellinfiltration runt hilar och gallgångar, mikroskopisk pus eller lokal nekros i lever lobul, granuleringsvävnadsbildning i gallkanalens ocklusion och kontrastpatologi för extrahepatisk bilär atresi och neonatal hepatit. Studien fann att levernsvävnadsskadorna var likartade, bara i en annan utsträckning. Extrahepatisk gallvägsförmåga kännetecknades huvudsakligen av trombos i gallvägar och inflammatoriska skador, medan hepatit hepatocyt nekros var mer framträdande. Därför anses det nu att gallvägs atresi kan vara associerat med spädbarn. Förvärvade sjukdomar som liknar den patologiska processen med hepatit.

Biliary atresia som ses efter födseln är det slutliga stadiet och resultatet av den inflammatoriska processen.Inflammationsskador orsakar ärrbildning och tilltäppning av gallvägsfibrerna, och orsaken till inflammation är huvudsakligen virusinfektion, såsom hepatit B-virus, cytomegalovirus, etc., kan också vara rubella. Virus, hepatit A-virus eller herpesvirus.

Medfödda faktorer (20%):

Vissa forskare har föreslagit att avvikelser i sammanflödet av bukspottkörtelkanaler kan också vara medfödda faktorer i förekomsten av gallvägsförmak. Tänkte tidigt att sjukdomen är en medfödd galldysplasi och är relaterad till utvecklingsdysfunktion eller störning i gallvägssystemet under den fyra till den 10: e veckan av embryonperioden, men gallvägsförkortning har dock inte hittats i anatomi i gallvägssystemet hos ett stort antal aborter eller prematura spädbarn. Det finns fler bevis som stöder bildningen av sjukdomen. Vissa av de sjuka barnen har normala gula avföringar vid födseln och gråaktiga avföringar och gulsot visas bara några veckor senare. Det tyder också på att dessa patienter har gallhinder efter födseln.

Även om orsaken till denna sjukdom är många, är slutresultatet hindring av gallutsöndringsväg och obstruktiv gulsot. Nya studier har visat att utvecklingen av intrahepatiska och extrabiliära kanaler är två källor, vilket kan förklara att gallförmaket kan vara smidigt under gallblåsan. Tillståndssituationen orsakad av lumenfibros ovanför levergallkanalen.

patogenes:

Sjukdomen beror på gallvägsobstruktion, kolestas, skada på leverns parenkyma, tidig lever kan lätt förstoras, kan utvecklas till svår gallvägscirrhos efter några månader, levern är uppenbarligen svullen, strukturen blir hård, visar brungrön Det är finkornigt eller nodulärt, och nätverket kan ses som ett nätverksliknande gråvitt bindvävshyperplasi. Under mikroskopet separeras och deformeras leverloben av fibrös vävnad i hyperplasi, storleken är annorlunda, formen är annorlunda och den centrala venen är partisk eller oklar. Levercellinjen är störd, leverens sinusoider utvidgas eller minskas, hepatocyterna har gallavlagring och är likformigt gulfärgade, finkorniga eller grovkornade. I alla fall har hepatocytdegeneration, hepatocyt svullnad, hepatocytproliferation Och Kupffer-cellmobilisering, intrahepatiska patologiska förändringar kan uttryckas som gallretention 2 till 3 månader efter födseln, cirrhos, 5 till 6 månader födelse, de flesta av de interlobulära gallgången förstörde, små gallgångar är inte ordnade ordentligt, Stenos eller atresi, den nyfödda gallgången reduceras avsevärt, gallkanalen ses sällan i portalområdet, den intrahepatiska gallkanalen i den extrahepatiska gallgången är öppen, och den extrahepatiska delen eller fullständig atresi, på grund av platsen för hindring och De patologiska förändringarna av gallvägsförmågan är också olika. Förmakets gallvägar är histologiskt förenliga med inflammatoriska förändringar. Bindvävnaden med lite cellinfiltration består av den inre ytan som täcker granuleringsvävnaden. Många rundcellinfiltrering och fagocytos kan ses i granuleringsvävnaden. Vävnadscellerna i pigmentet, men den vanliga gallkanalen har inga patologiska förändringar, den histologiska strukturen är normal och det inre fodret är cylindriskt epitel. Vissa forskare har funnit att mer än 2/3 av patienterna med gallvägsatresi har jättehepatocyter. I likhet med neonatal jättecellhepatit anses det att dessa två sjukdomar är nära besläktade.

Hitch listade 8 indikatorer enligt förändringar i levervävnadsstruktur: 1 förändring i leverens lobulära struktur, 2 cytoplasmatisk svullnad i hepatocyter, 3 inflammation i portalområdet, 4 gallsvätskeform, 5 fibros, 6 gallvägshyperplasi, 7 gigantisk celltransformation; hematopoies. De senare fem indikatorerna är signifikanta för skillnader i gallvägs atresi och neonatal hepatit.

Elektronmikroskopi visade att det fanns många olika typer av elektronstamt material (EDM) i levercellerna, och det fanns också EDM i cytoplasma av Kupffer. Vissa cellmembran skadades nära kapillärröret. Cellgapet är oregelbundet förstorat och mikrovillierna är inte onormala. Jämfört med gallvägsförmågan är levervävnaden hos neonatala hepatitpatienter mindre, antalet kapillärgallakanaler är något mindre, rörets diameter är något mindre och ingen skada observeras. Det finns mer fluff. För närvarande har forskare olika tolkningar av gallvägsförmågan och måste studeras ytterligare.

Medfödd förekomst av gallvägsförmåga

Biliary atresia kräver inte kirurgisk behandling, endast 1% överlever till fyra år gammal, men det krävs mycket beslutsamhet för att genomgå en operation, som har långtgående effekter på spädbarn och familjer. Den tidiga utvecklingen försenas och sjukhusvistelse upprepas under det första året. Komplexa problem som omoperation.

Kirurgi kommer utan tvekan att förlänga överlevnaden och rapporterar en 3-årig överlevnadsgrad på 35 till 65%. Grunden för långvarig överlevnad är:

1 operation 10 till 12 veckor efter födseln;

2 Det finns en stor gallakanal (> 150μm) i den hilariska regionen;

3Koncentrationen av bilirubin i blodet var <8,8 mg / dl 3 månader efter operationen. De senaste åren rapporterade Kasai att 221 fall utfördes på 22 år. Hittills finns det 92 fall av överlevnad, 79 fall av gulsot försvann och 26 fall av 10 år och äldre, den äldsta Bland de 29-åriga, långvariga överlevande, hade 2/3 fall inga kliniska problem, och 1/3 av fallen hade portalhypertoni och leverdysfunktion.

Under många år har Kasai-kirurgi använts som ett första steg i behandlingssteg för gallvägsförmåga. Efter att barnet utvecklas och växer, utförs transplantation av levern för att uppnå ett permanent botemedel.

Medfödd gallvägsförmåga Komplikationer , portalhypertoni, gulsot

Biliary atresia orsakar först leverförändringar, leverfunktionen är nedsatt, och i senstadiet på grund av skrumplever, portalhypertoni komplicerad med matstrupsvaricer, bristning, blödning, många barn med navelbråck eller bråckbråck.

Postoperativa komplikationer hotar ofta livet, den vanligaste är postoperativ kolangit, förekomsten är 50%, eller till och med upp till 100%, den mest troliga patogenesen är stigande infektion, men sepsis är sällsynt, levervävnadskultur vid attacken Få sällan bakterietillväxt, vissa forskare tror att detta är ett resultat av leverportalastos, vilket blockerar det extrahepatiska lymfatiska utflödet, vilket resulterar i lätt infektion och intrahepatisk kolangit, tyvärr varje avsnitt förvärrar leverskador, vilket påskyndar gallvägscirrhos Det är mer troligt att processen inträffar under det första året efter operationen och minskar sedan gradvis, 4 till 5 gånger till 2 till 3 gånger per år. Applicering av aminoglykosidantibiotika under 10 till 14 dagar kan vara antipyretisk och gallväxtåterhämtning, ofta under den första Under året, profylaktisk kombinerad antibiotika och koleretiska läkemedel, en annan viktig komplikation är spridningen av fibrös vävnad på det anastomotiska stället. Som ett resultat av detta upphör gallan och hoppet om återoperation för att återställa gallcirkulationen är 25%. Dessutom fortsätter intrahepatisk fibros att utvecklas, och resultatet är Cirrhos, i vissa fall utvecklas till portalhypertoni, hypersplenism och esophageal varices.

Medfödda gallvägsförmåga symtom Vanliga symtom åderbråck intrahepatisk kolestatisk lever splenomegaly ascites diarré gallvägscirros portal hypertoni vitamin D-brist hud torr gallvägsobstruktion

Gradvis gulsot, skleral gulfärgning är det tidigaste tecknet. Astragalus kan uppträda kort efter födseln eller inom en månad, och efter att fysiologisk gulsot har avtagit i 1 till 2 veckor, bör den gradvis avta, men gradvis förvärras, med Med ökningen av gulsot blir avföringen lättare från normal gul till vit terrakotta, ibland från vit terrakotta till blekgul. Detta beror på att blodgallpigmentkoncentrationen är för hög. Galgpigmentet tränger in i tarmen genom tarmväggen och orsakar fekal färg och urin. Färgen fördjupas som en mörkbrun.

Näringsutveckling under de första tre månaderna, ingen signifikant förändring i höjd och vikt, långsam utveckling efter 3 månader, dålig näring, apatisk, anemi, gallvägsobstruktion efter 5-6 månader, fettabsorption, fettlöslig vitaminbrist Hela kroppstillståndet försämras snabbt, vitamin A-brist orsakar torra ögon, nageldeformitet, torr hud saknar elasticitet; vitamin D-brist orsakar vitamin D-brist, kramper, vitamin K-brist, minskad serumtrombin, subkutan trängsel och näsblödning; Lätt att kombinera övre luftvägsinfektioner och diarré.

Fysisk undersökning visade abdominal distension, förstorad lever, slät yta, hård konsistens, rundade kanter; avancerad intrahepatisk kolestatisk, leverfosros, gallvägscirrhos, splenomegali, buk åderbråck och ascites och andra portal hypertoni symtom, Slutligen, vilket leder till leversvikt, är leverencefalopati ofta den direkta dödsorsaken till denna sjukdom, såsom oförmågan att rekonstruera gallvägarna, den allmänna överlevnadsperioden är 1 år.

De viktigaste symtomen på gallvägsförmåga är ihållande gulsot, terrakotta-avföring, te-liknande urin och hepatosplenomegali. På det avancerade stadiet kan gallvägscirros, ascites, buk åder och svår koagulopati uppstå. Enskilda barn på grund av intrahepatisk Bildningen av "vasodilaterande ämnen" gör att lungcirkulationen och den systemiska cirkulationen kortsluts, och cyanos och klubbning visas.

Den tidiga diagnosen gallvägsatresi är fortfarande mycket svår. Diagnostiska metoder som används är olika i form och har olika metoder. Omfattande analys behövs i kombination med kliniska tester och laboratorietester, kompletterade med radionuklidundersökning, kolangiografi och leverbiopsi. Förespråka tidig kirurgisk utforskning.

Undersökning av medfödd gallvägsförmåga

Det finns många experimentella metoder, men specificiteten är dålig. När gallvägarna uppstår ökar serumets totala bilirubin och andelen bilirubin på en minut ökar också i enlighet med detta. Det onormalt höga värdet på sputfosfatas har referensvärde för diagnos. Den höga toppen av Υ-glutamyltransferas är högre än 300IU / L, vilket är i hög grad högt eller snabbt ökar. Ju högre nivå av 5'-nukleotidas i gallkanalhyperplasi, desto högre är värdet> 25IU / L, de röda blodkropparna passerar Testmetod för vätehemolytisk hemolys är mer komplicerad. Om hemolys är mer än 80% är det positivt och toppvärdet för alfa-fetoprotein är lägre än 40 μg / ml. Resultaten av andra rutinmässiga leverfunktionstest har ingen diskriminerande betydelse.

För patogenes av gulsot bör färgförändring av avföring och fysisk undersökning av buken spåras och analyseras, och följande undersökningar anses ha ett visst diagnostiskt värde.

(1) Dynamisk observation av bilirubin i serum

Serumbilirubin mäts varje vecka. Om bilirubinnivåkurvan minskar med sjukdomsförloppet kan det vara hepatit. Om det fortsätter att stiga tyder det på gallvägsförmåga, men svår hepatit med extrahepatisk gallvägsobstruktion kan också vara bestående. Stigande, just nu är det svårt att identifiera.

(2) Ultraljudsundersökning

Om gallblåsan inte ses eller det finns en liten gallblåsan (mindre än 1,5 cm), misstänks det vara gallvägsförmåga. Om det finns en normal gallblåsan, stöder den hepatit. Om distributionsmönstret för den intrahepatiska gallgången kan ses kan det hjälpa diagnosen.

(3) 99mTc-dietyliminodiättiksyra (DIDA) utsöndringstest

Under senare år har det ersatt 131 jodmärkt rosröd utsöndringstest, som har en högre frekvens av hepatocytekstraktion (48% till 56%). Det är överlägset andra artiklar och kan diagnostisera partiell gallvägsobstruktion på grund av strukturella avvikelser, såsom koledokal cyste eller Extrahepatisk gallgångsstenos, när fullständig hinder inträffar, skanning kan inte ses i tarmsutvecklingen, kan användas som en differentiell identifiering av svår intrahepatisk kolestas, i det tidiga stadiet av gallvägsförmågan, leverceller fungerar bra, leverskugga visas på 5 minuter, men ingen gallvägsutveckling Även efter 24 timmar observerades ingen tarmutveckling. När den neonatala hepatit användes, även om levercellernas funktion var dålig, hindrades den extrahepatiska gallvägen och tarmkanalen utvecklades.

(4) Kvantitativ bestämning av lipoprotein-X (Lp-x)

Lipoprotein-X är ett lågdensitet lipoprotein som är förhöjd i gallvägsobstruktion. Alla fall av gallvägsförmåga har varit förhöjda och har varit positiva i mycket ung ålder. Neonatala hepatitfall är negativa tidigt, men med Ålderstillväxt kan också omvandlas till positiv. Om födelsen har varit mer än fyra veckor och Lp-X är negativ, kan gallvägsförmåga uteslutas; om> 500 mg / dl kan möjligheten till gallvägsförmåga vara hög, och kolestyramin 4 g / dag kan också tas. 2 till 3 veckor, jämfört med indikatorerna före och efter medicinering, om innehållet minskar, stöder det diagnosen neonatal hepatit-syndrom. Om det fortsätter att öka kan det finnas gallvägsförmåga.

(5) Kvantitativ bestämning av gallsyra

Nyligen använt i blodpapper tabletter serum total gallsyra kvantitativ metod, serum totala gallsyra vid tidpunkten för gallvägsförmågan är 107 ~ 294μmol / L, allmänt anses vara 100μmol / L är mjälte, samma ålder utan gulsot kontrollgrupp är bara 5 ~ 33μmol / L, medelvärdet är 18μmol / L, så det har diagnostiskt värde. Urins gallgassyra är också en tidig screeningsmetod.Den genomsnittliga urinspindeln är 19,93 ± 7,53μmol / L i gallvägsförmågan, medan kontrollgruppen är 1,60 ± 0,16μmol / L. 10 gånger större än vanliga barn.

(6) kolangiografi

ERCP har använts vid tidig differentiell diagnos, och angiografi har funnit att gallvägsförmågan har följande tillstånd:

1 endast utveckling av bukspottkörteln;

2 Ibland kan abnormaliteten i bukspottkörteln och gallvägarna hittas, bukspottkörteln och gallkanalen kan utvecklas, men den intrahepatiska gallkanalen är inte utvecklad, vilket antyder intrahepatisk atresi.

Neonatal hepatit syndrom har följande tecken: 1 bukspottkörtelkanalen är normal, 2 vanliga gallvägsutveckling, men bra.

(7) Histopatologisk undersökning av leverpunktion

Det rekommenderas vanligtvis för leverbiopsi eller perkutan transhepatisk angiografi och biopsi Neonatal hepatit kännetecknas av oregelbunden lobular struktur, hepatocytnekros, jättecellförändringar och portalinflammation. De viktigaste manifestationerna av gallvägsförmågan är gallkanaler. Uppenbarligen hyperplasi och gallemboli, fibros runt portvenen, men vissa prov kan också se multinucleated jätteceller.Därför kan leverbiopsi ibland orsaka svårigheter att diagnostisera eller till och med fel, och 10 till 15% av fallen kan inte diagnostiseras korrekt.

Kort sagt, efter en månad efter födseln, när gallförkortningen är mycket misstänkt, bör en rad olika diagnosmetoder utföras, såsom klinisk, laboratorie, ultraljud, radiologi och vävnadssektionering. Kirurgisk undersökning bör också övervägas. Om diagnosen fortfarande är okänd i 2 månader, bör höger övre kvadrant snitt utföras. Levervävnadsprovet och kolangiografi kan erhållas genom minimal operation. Om gallblåsan hittas, är den normala gallan punktering, vilket indikerar att det proximala gallgångsystemet inte är tilltäppt. Kontrastavbildning för att bestämma det distala gallkanalsystemet, om den extrahepatiska gallgången inte är stängd, tas en biopsi eller biopsi, tas från två leverlöv för diagnos, och om den lilla gallblåsan har vit gall, bör den fortfarande testas för kolangiografi. På grund av neonatal hepatit med svår intrahepatisk kolestas eller brist på intrahepatisk galgkanal kan gallblåsan ses i kontrakturen. Om angiografin visar den extrahepatiska gallgången och dysplasi, men patency, kommer biopsin att avsluta operationen, om gallblåsan är låst. Eller frånvarande dissekeras vävnaden i levergrindområdet för leveranalomos i lever.

I typiska fall av gallvägsförlossning födas barn på heltid. De betraktas ofta som vanliga barn av föräldrar och läkare 1 till 2 veckor efter födseln. De flesta av dem är onormala och färgen på avföringen är normal. Gulsot är gradvis 2 till 3 veckor efter födseln. Det avslöjades att gulsot i vissa fall dök upp under de första dagarna efter födseln, då den missdiagnostiserades som fysiologisk gulsot, blev avföringen brungul, gulaktig, beige och blev senare gallfri lerliknande gråvit, men i de senare stadierna av sjukdomen, till och med Något gulaktigt beror detta på den ökade koncentrationen av gallpigment i blodet och andra organ, och en liten mängd gallpigment kommer in i tarmen genom tarmslemhinnan och blandas med avföring. Urinfärgen är mörkare, blöjan är färgad gul, och efter uppkomsten av gulsot, vanligtvis Tynnar inte och fördjupas, huden blir guldgul eller till och med brun, repor på grund av klåda, ibland lipomära fibroider, men inte vanliga, i vissa fall kan klubbning förekomma eller åtföljas av purpura, lever Svullnad, hård konsistens, mjälte sällan i ett tidigt skede, såsom sputum och svullen mjälte under de första veckorna, kan vara orsaken till levern, med utvecklingen av sjukdomen orsakad av portalhypertoni.

I det tidiga stadiet av sjukdomen är barnets allmänna tillstånd bra, men det finns olika grader av undernäring, längd och vikt. Mamma beskriver ofta barnets spänning och ångest. Denna spänning kan vara relaterad till ökningen av gallgassyra i serum. Fettlöslig vitaminbrist, vitamin D-brist kan förknippas med raket och breda ben, på grund av förändringar i hemodynamik, delvis arteriovenös kortslutning och perifer vaskulär motstånd reduceras, hjärtan på hög nivå kan höras i prekordialt område och lungfält mumla.

Diagnos och diagnos av medfödd gallvägsförkortning

Kan diagnostiseras baserat på kliniska symtom och laboratorietester.

Differensdiagnos

1. Neonatal hepatit: Denna sjukdom är den svåraste att skilja från neonatal hepatit. Vissa forskare tror att gallvägsförmåga och neonatal hepatit kan vara olika patologiska förändringar av samma sjukdom. Cirka 20% av neonatal hepatit har fullständigt gallvägsobstruktion, obstruktion Prestandan hos gulsot är mycket lik gallvägsförmågan, men de flesta av de extrahepatiska gallvägarna hos dessa barn är normala, sällan sett mjälten, efter allmän behandling, de flesta 4 till 5 månader senare, kan gallvägar rensas, gulsot gradvis avtar, kan naturligt läka Därför kan en differentierad diagnos göras genom långvarig klinisk observation. Om medfödd gallvägsförmåga kan utföra gallvägsrekonstruktion inom 2 månader, kan god galldräneringseffekt erhållas; mer än 3 månaders lever har orsakats av gallcirrhos Oåterkallelig skada, även om operationen är, är effekten inte bra, så att tidig diagnos är mycket viktig.

(1) Kliniska identifieringspunkter: fler manliga spädbarn än kvinnliga spädbarn och mer gallvägsförmåga än manliga spädbarn; hepatitgulsot är mindre fluktuerande, gulsot kvarstår i gallvägsförmågan, gul mjuk avföring i hepatit, gallvägsförmåga Färgen förefaller tidigare och varar längre; när gallvägsförkortningen är tyngre än hepatit är strukturen hård, ofta åtföljd av splenomegali.

(2) Laboratorieidentifiering:

1 bilirubin i serum: barn med hepatit minskade gradvis med sjukdomsförloppet, biliär atresi fortsatte att stiga.

2 alkaliskt fosfatas: neonatal hepatit överstiger sällan 40U, minskar med förbättringen av hepatit; gallvägsförmåga fortsätter att öka.

3 aktivering av serumleukotranspeptidas: endast 23% av fallen av neonatal hepatit överstiger 500U.

4 Bestämning av serum 5'-nukleotidas: gallvägsförmåga ökade koncentrationen av detta enzym; neonatala hepatitpatienter överstiger i allmänhet inte 25 U / L.

5 serum gall gallsyra bestämning: gallvägs atresi är signifikant högre än neonatal hepatit serum gall gallsyra, dynamisk observation är mer meningsfull.

6 bestämning av alfa-fetoprotein i serum: hepatocytproliferation, neonatal alfa-fetoproteinsyntes, ökad koncentration i neonatal hepatit, om toppen är större än 40ng / dl kan diagnostiseras som neonatal hepatit, biliär atresi är huvudsakligen gallvägsepitelhyperplasi, ingen hepatoc Därför är alfa-fetoproteinet i serum negativt, sällan positivt, och genomsnittet är lågt, skillnaden mellan de två är uppenbar.

(3) Hjälpkontroll:

1 Bestämning av bilirubin i duodenal dränering: Duodenal vätska utan bilirubin, 90% av medfödd gallvägsförmåga, hjälper till att tidigt diagnostisera medfödd gallvägsförmåga.

2131I-RB-utsöndringstest och 99mTc-PL-skanning: normal 131I-RB efter intravenös injektion, för leverpolyhedrala celler och utsöndras genom gallan till tarmen, inte absorberad av tarmen, gallvägsförmåga hos barn med röd ros i levern Genom att komma in i tarmen kan därför innehållet av 131I i avföringen bestämmas för att förstå gallhindringen. Generellt mäts innehållet av 131I i avföringen efter injicering av venen i 2 timmar vid 2UC / kg, och 90% av gallvägarna 131I är mindre än 5% med den fekala utsöndringen. Nästan alla barn med hepatit är mer än 10%. 99mTc-PL-skanning hjälper också till att identifiera gallvägsförmåga och neonatal hepatit.

3 Leverbiopsi: neonatal hepatit orsakas huvudsakligen av levernes parenkymala celllesioner, medan gallvägsförmåga huvudsakligen orsakas av gallvägssystemet och porvenärskador. Även om det inte finns några karakteristiska förändringar i patologiska förändringar av gallvägsförmågan och neonatal hepatit, är endast svårighetsgraden olika. I portalområdet är det emellertid en signifikant skillnad mellan gallan och lobarna i lobularområdet inom enhetsområdet.

Ultraljud av typ 4B: Intrahepatisk gallkanal, vanlig gallväg, gallblåsan är en normal bild vid neonatal hepatit, men den extrahepatiska gallvägen i gallvägsförmågan kan inte upptäckas, gallblåsan är liten eller inte utvecklad och levern åtföljs av splenomegali.

5 perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Detta test kan inte bara användas för att identifiera gallvägsförmåga och neonatal hepatit, och barn med gallvägsförmåga kan utföra PTC-undersökning före operation för att förstå lesionerna i den intrahepatiska och extrahepatiska gallvägen, bestämma hinderplatsen, Detta avgör proceduren.

2. Neonatal hemolys: Denna sjukdom liknar gallvägsförmågan i ett tidigt skede. Det finns gulsot, hepatosplenomegali, etc., men barnet har svår anemi. Det perifera blodet är som en massa kärnröda blodkroppar. När det sjuka barnet växer upp återgår blodbilden till det normala.

3. Neonatal mjölkande gulsot: sjukdomen orsakas av hämningen av aktiviteten av glukuronyltransferas av vissa ämnen i bröstmjölk. Generellt förvärras gulsot 4 till 7 dagar efter födseln, det djupaste inom 2 till 3 veckor, och bilirubin i blodet är upp till 15 ~ 25 mg / dl, 2 till 4 dagar efter att mjölken har stoppats, avtog hyperbilirubinemia snabbt, sjukdomen är kliniskt ingen hepatosplenomegaly och grå avföring.

4. Medfödd koledokal cysta: sjukdomen är gulsot, magmassa, gråvit avföring, men gulsot är intermittent, B-ultraljud kan hittas i klumpar i vätskenivå.

Dessutom kan tumören nära den extrahepatiska gallvägen eller lymfkörteln i den nedre änden av den gemensamma gallkanalen komprimera gallvägen för att orsaka obstruktiv gulsot, medfödd duodenal atresi, ringformad bukspottkörtel och medfödd hypertrofisk pylorstenos kan också orsaka obstruktiv gulsot. Det bör också differentieras från gulsot orsakad av smittsam gulsot och onormal enzymmetabolism.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.