Graviditet med aplastisk anemi

Introduktion till graviditet med aplastisk anemi Aplastisk anemi är en grupp syndrom som kännetecknas av försämrad benmärgshematopoietiska stamceller eller hematopoietisk mikromiljö orsakad av flera orsaker. Graviditet med aplastisk anemi är sällsynt. Graviditet med aplastisk anemi är en allvarlig komorbiditet under graviditeten. Det är kliniskt karakteriserat som anemi, blödning, infektion, etc., men det kan orsakas av anemi, blödning och infektion under graviditet och förlossning. Barnet har en negativ effekt. Det är en allvarlig blodsjukdom som bör förebyggas kraftigt under graviditeten. Under de senaste tio åren, med utvecklingen av behandlingen av aplastisk anemi, har patienter med aplastisk anemi symtom på aplastisk anemi efter graviditeten eller efter graviditeten. En snabb behandling, effektiv lindring av symtom och inga allvarliga graviditetskomplikationer kan säkert gå igenom graviditet och förlossning. Aplastisk anemi är inte längre en kontraindikation för graviditet, och mödrarnas dödlighet minskas också betydligt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känslig population: gravida kvinnor. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, graviditetsinducerad hypertoni, sepsis

Graviditet med aplastisk anemi

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsaken till aplastisk anemi är mer komplicerad. Hälften av patienterna är oförklarlig primär aplastisk anemi, som förekommer hos unga vuxna, vilket står för mer än 70% av alla fall. Ett litet antal kvinnor med aplastisk anemi utvecklas under graviditeten och föder. Efter remission, återuppkomst under graviditet, har djurförsök visat att höga doser av östrogen kan hämma benmärgs hematopoietisk funktion, därför tror vissa människor att aplastisk anemi är relaterad till graviditet, men de flesta forskare tror att mellan graviditet och aplastisk anemi Det finns ingen nödvändig koppling men oavsiktligt sammanfall. Sekundär aplastisk anemi är ofta relaterad till följande faktorer:

1. Fysiska, kemiska faktorer Långvarig exponering för bensen och dess derivat, organisk fosfor, bekämpningsmedel, bensin, arsenik, kvicksilver och olika joniserande strålning, som röntgenstrålar, radionuklider, kärnföroreningar, kärnläckage etc. kan påverka benmärgshematopoiesis. Funktion, graden av skada beror på dos, typ, styrka och omfattning av skador på hematopoietisk vävnad, längden på tiden och tillståndet i kroppen själv. Gravida kvinnor visar ofta en stark känslighet för dessa fysiska och kemiska faktorer.

2. Läkemedelsfaktorer Det rapporteras att nästan 50% av patienterna med aplastisk anemi är relaterade till läkemedel. Förekomsten av aplastisk anemi är den högsta i läkemedelsinducerade blodsjukdomar, det allvarligaste tillståndet, dödligheten är cirka 50% och läkemedlet stoppas. Det tar vanligtvis flera månader eller till och med år att återhämta sig. Läkemedlet kan direkt hämma den benatopoietiska funktionen i benmärgen eller kan ha en oväntad atopisk reaktion på grund av känslighet. WHO: s undersökningsresultat 1968 till 1973 visade att det orsakade aplastisk sjukdom. Det finns nio huvudläkemedel mot anemi: nämligen fenylbutazon, hydroxibutazon, kloramfenikol, indometacin (indometacin), natriumoaurotiomat, trimetoprim (trimetoprim), sulfametoxazol, fenytoin natrium.

3. Infektionsfaktorer Olika akuta och kroniska infektioner inkluderar bakteriella, parasitära och virala infektioner. Problemet med aplastisk anemi efter hepatit har rapporterats sedan den första rapporten 1955. Forskningsdata indikerar att aplastisk Anemi förekommer oftast i skedet av förbättring eller återhämtning av hepatit.Det är vanligt vid hepatit A och kan också ses vid hepatit B eller hepatit C. Fysiologiska förändringar under graviditeten kan också förvärra aplastisk anemi, vilket kan leda till dålig prognos. Det kan också störa hepatocytkärnprotein med virus. Syntetisk, så att den inte kan differentieras till mogna celler.

4. Andra faktorer Vissa patienter med aplastisk anemi har en viss relation med immunmekanismer, och vissa är relaterade till genetiska faktorer, såsom ärftlig aplastisk anemi (fanconi-anemi) är en sällsynt autosomal recessiv ärftlig sjukdom, med undantag för benmärg. Förutom dålig spridning kan den vara förknippad med en mängd medfödda missbildningar och kromosomavvikelser.

(två) patogenes

Den huvudsakliga patogenesen för aplastisk anemi är onormalt immunsvar, reducerat antal och / eller dysfunktion av hematopoietiska stamceller, och mikro-miljömässiga defekter som stödjer hematopoiesis också involverade i utvecklingen av aplastisk anemi.

1. Abnormal immunresponsskada hematopoietiska stam- / stamceller Olika studier har visat att det onormala antalet och funktionen av T-lymfocyter och de cytokinsekretionsstörningar som orsakats av dem är nära besläktade med aplastisk anemi, särskilt förekomsten av svår aplastisk anemi. För att genomföra benmärgstransplantation används läkemedlet först för att undertrycka immunitet. Efter administrering återställs den hematopoietiska funktionen innan benmärgen återhämtas; akut aplastisk anemi kan vara effektiv för behandling av olika immunsuppressiva medel såsom antilymfocytglobulin och cyklosporin. Hos patienter med aplastisk anemi, särskilt i SAA-benmärg och perifert blod, ökade antalet CD8 T-lymfocytkolonier, antalet T-lymfocyter ökade, andelen CD3- och CD-T-lymfocyter ökade, medan CD4 T-lymfocyterna minskade och CD4 / CD8-förhållandet minskade. Lymfocyter aktiveras, immunmedierade aplastiska anemi-patienter har specifik oligoklonal T-lymfocytproliferation mot vissa antigener, och onormala T-lymfocyter kan direkt hämma tillväxten av benmärgsceller eller utsöndra multipel hematopoies. Negativa reglerande faktorer såsom IL-2, makrofaginflammatoriskt protein (MIP) -1a, tumornekrosfaktor alfa, gammainterferon hämmar hematopoietisk stam / progenitorcell hematopoiesis; Överdriven produktion av hematopoietiska reglerande faktorer såsom tumörnekrosfaktor och α, γ-interferon kan uppreglera apoptosen i Fas- och Fas-L-vägar, och ett stort antal apoptos av benmärgs CD34-celler är också en viktig orsak till hematopoietiskt misslyckande.

2. Hematopoietisk stamcellsreduktion eller -defekter Ett stort antal experimentella studier har bekräftat att bristen eller defekten av hematopoietiska stamceller är en av de huvudsakliga patogenesen för aplastisk anemi. Benmärgs-CD34-cellerna i patienterna med aplastisk anemi reduceras avsevärt; benmärgs- och blodmononukleära celler bevisas med odlingsmetoder. Den cellkolonidannande enheten (CFU-GM), den erytrocytkolonidannande enheten (CFU-E) och den megakaryocytkolonialstrande enheten (CFU-Meg) reducerades alla, den isogena hematopoietiska stamcellstransplantationen var framgångsrik och den normala hematopoietiska funktionen återställdes snabbt. Brist på stamceller vid tiden för barriären.

3. Hematopoietic mikro-miljö defekter Hematopoietic micro-miljø hänvisar till de strukturella komponenterna som stödjer hematopoiesis i hematopoietic vävnader. Hematopoietic celler sprids och differentierar i retikulära ställningar som bildas av stromala celler. In vitro-experiment visar att benmärgsstromceller odlar fibroblaster i aplastiska anemi-patienter Den koloniproducerande enheten (CFU-F) reducerades också; kliniskt visade patienter som inte kunde återställa hematopoies på grund av tillförsel av syngen benmärg att lesionerna hos dessa patienter inte fanns i stamceller.

Graviditet med förebyggande av aplastisk anemi

Även om aplastisk anemi inte är en kontraindikation för graviditet, är risken för graviditet mycket större än hos icke-gravida kvinnor. För graviditet och förlossning hos patienter med aplastisk anemi måste den ges tillräckligt uppmärksamhet och allvarligt övervägande. Patienter med aplastisk anemi ska inte behandlas med strikt preventivmedel och ska inte vara gravida.

Graviditet med komplikationer av aplastisk anemi Komplikationer, hjärtsvikt, graviditetsinducerad hypertoni, sepsis

1. Gravida kvinnors blod är relativt utspädd, vilket förvärrar anemi, benägen till anemisk hjärtsjukdom och till och med hjärtsvikt.

2. På grund av minskningen av antalet blodplättar och blodcellernas abnormitet, liksom ökningen av sprödhet och permeabilitet i blodkärlsväggen, kan det orsaka blödning i näs- och mag-tarmslemhinnan.

3. På grund av minskningen av granulocyter i det omgivande blodet reduceras mononukleära celler och gammaglobulin och lymfoid vävnad försvinner, vilket gör att patientens försvarsfunktion är låg och lätt att smälta samman.

4. Aplastisk anemi är benägen att graviditetsinducerad hypertoni, vilket ytterligare förvärrar tillståndet. Efter leverans är det mer troligt att den intrauterina morkakan orsakar infektion och till och med orsakar sepsis.

Graviditet med symtom på aplastisk anemi Vanliga symtom Hela blodkroppar minskar slemhinneblödningspunkter

1. Anemi orsakas vanligtvis av progressiv anemi, huvudsakligen på grund av benmärgshematopoietisk misslyckande. Ett litet antal patienter kan ha ineffektiv erytropoies, det vill säga benmärgen har fortfarande en viss hematopoietisk funktion, men de genererade unga röda blodkropparna har frigjorts från benmärgen till det omgivande blodet. Förstördes.

2. Blödning orsakas främst av trombocytproduktionsstörningar, som kan uppstå i de inre organen och hjärnan i huden, tandköttet, näsan, moderkakan, matsmältningskanalen.

3. Infektion och postpartumblödning och trauma är benägna att föds eller systemisk infektion, främst på grund av minskade granulocyter och monocyter, minskad kroppsförsvarsfunktion och är också förknippade med minskad gammaglobulin och lymfoidvävnadsatrofi. Postpartum-infektion är den främsta orsaken till mödrar i död vid aplastisk anemi.

Undersökning av graviditet med aplastisk anemi

Perifert blod

Nästan alla patienter har en fullständig reduktion av blodkroppar, tunga vita blodkroppar minskade till 1,0 × 10 ⁹ / L, lymfocytandelen ökade, mer än 60%, neutrofiler extremt reducerad, extremt svår aplastisk anemi, neutrofiler mindre än 0,2 × 10 ⁹ / L, blodplättar kan vara mindre än 10 × 10 ⁹ / L, retikulocyter mindre än 1%, till och med 0, kroniska, vita blodkroppar mestadels i 2,0 × 10 ⁹ / L, neutrofiler 25% eller så, blodplättar i (10 ~ 20) × 10 ⁹ / L, mer än 1% retikulocyt, hemoglobin är mer än 60 g / L.

2. Benmärgs- och benmärgsbiopsi

Det är huvudbasen för diagnosen aplastisk anemi. Tung aplastisk anemi, makroskopisk observation av benmärgsvätska har fler oljedroppar. I de flesta fall är benmärgshyperplasi låg, granulat, röda blodkroppar reduceras, megakaryocyter är inte lätt att hitta, icke-hematopoietiska celler som plasmaceller, vävnadshobby Alkaliska celler, retikulära celler, lymfocytos, benmärgsgranulocyt-hematopoietiska celler svarar för mindre än 20% av området, kronisk aplastisk anemi, hyperplasi hos stern och ryggraden, hyperplasi i skenben, hyperplasi och tung aplastisk anemi, Den aktiva röda blodkroppslinjen ökade, och de unga röda blodkropparna ökade, men megakaryocyterna minskade, andelen lymfocyter ökade och benmargsbiopsi-hematopoietiskt område var mindre än 50%.

Enligt kliniska manifestationer väljer du EKG, B-ultraljud, biokemi, lever- och njurfunktionstester.

Diagnos och diagnos av graviditet komplicerad med aplastisk anemi

diagnos

Enligt patientens kliniska manifestationer och minskning av perifert blod av helblodceller kan de tre linjerna i benmärgen diagnostiseras med reducerad proliferation. Diagnostikskriterierna och basen är följande:

1. Perifert blod ger en fullständig minskning av blodceller.

2. Benmärg visar minskad eller svår hyperplasi, icke-hematopoietiska celler, benmärgsbiopsi visade minskad hematopoietisk vävnad och ökad fettvävnad.

3. Ingen lever och mjälte kan utesluta andra sjukdomar med minskning av helblodceller (såsom paroxysmal nattlig hemoglobinuri, myelodysplastiskt syndrom, akut hematopoietisk stagnation, myelofibros, hypoproliferativ leukemi och malign histiocytos, etc. ).

4. Utöver de snabba kliniska manifestationerna av svår aplastisk anemi är det absoluta värdet för neutrofiler <0,5 × 109 / L, blodplättarna <20 × 109 / L och det absoluta värdet för retikulocyter <15 × 109 / L.

Differensdiagnos

1. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) PNH är anemi främst orsakad av kronisk intravaskulär hemolys, främst kännetecknad av anemi, mindre blödning och infektion, blodbild kan vara allt dålig, men retikulocyterna ökar, myeloproliferation Aktivt, främst erytroidhyperplasi, urinhemosiderintest (Rous-test), syrahemolystest (skinktest) och giftfaktorhemolystest var positivt, CD55- och CD59-negativa celler ökade signifikant (> 10%) kan diagnostiseras .

2. Ildfast anemi (RA) vid myelodysplastiskt syndrom (MDS) kan ha en fullständig cytopeni (eller 1 eller 2 linjereduktion), men myeloproliferationen är aktiv och visar typisk patologisk hematopoies och kromosomala förändringar, megakaryocyter Cellerna reduceras inte.

3. Lågproliferativ akut leukemi kan manifesteras som minskning av hela blodkroppar. Inga primärceller kan ses i perifera blodutstryk. Benmärgen har ibland hyperplasi och diagnostiseras lätt som aplastisk anemi, men den finns på flera platser och i benmärgen. De ursprungliga cellerna kan identifieras.

4. Akut hematopoietisk stagnation kan manifesteras som dålig blodbild, akut incidens, har ofta ett tydligt incitament, benmärg kan vara proliferativt aktivt, bara 2 eller 2 linjer reduceras, megakaryocyter saknas inte, orsaken kan lindras efter borttagning.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.