Kryoglobulinemi njurskada

Introduktion till kryoglobulinemi och njurskada Kryoglobulin avser en typ av globulin som fälls ut eller fryser när plasmatemperaturen sjunker till 4-20 ° C. När temperaturen stiger till 37 ° C innehåller det normala serumet bara spår av kryoglobulin. När koncentrationen överstiger 100 mg / L kallas det kryoglobulinemi. Patienter med förhöjd kryoglobulin i serum åtföljs ofta av glomerulära lesioner, kallat renal malaglobulinemi (renaldamageduetokryoglobulinemi). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut njursvikt i uremi

Orsaker till njurskada vid kryoglobulinemi

Systemisk vaskulit (30%):

Systemisk vaskulit är en grupp av sjukdomar orsakade av vaskulära inflammatoriska lesioner som kan påverka artärer, vener, kapillärer och till och med lymfkärl. På grund av de olika delarna, storleken, typen och patologin hos de drabbade blodkärlen är dess kliniska manifestationer diversifierade.

Leukemi (20%):

Leukemi är en typ av malign klonal sjukdom hos hematopoietiska stamceller. Klonala leukemiceller sprids och ackumuleras i benmärg och andra hematopoietiska vävnader på grund av okontrollerad proliferation, differentieringsstörningar och blockerad apoptos och infiltrerar andra vävnader och organ, medan normal hematopoies hämmas. Kliniskt kan olika grader av anemi, blödning, infektion, feber och svullnad i levern, mjälten, lymfkörtlar och bensmärta ses.

Hepatit C (20%):

Hepatit C-virus, kallat hepatit C och hepatit C, är en viral hepatit orsakad av hepatit C-virus (HCV), som huvudsakligen överförs genom blodtransfusion, akupunktur och läkemedelsanvändning.

Den främsta orsaken till kryoglobulinemi beror på onormala immunoglobuliner i cirkulationen av patienter med olika sjukdomar under kalla förhållanden, inklusive SLE, glomerulonephritis efter akut streptokockinfektion, systemisk vaskulit, leukemi, C Hepatit och andra akuta och kroniska infektioner, Sjogren's syndrom, Wald enstrom makroglobulinemi och multipelt myelom, de faktorer som orsakar utvecklingen av glomerulonefrit beror på aktiviteten hos kryoglobulin och kutan vaskulitbehov Aktiviteten hos kryoglobulin och reumatoidfaktor antyder att hud- och njurvaskulit har olika patogenes, men det vanliga är att immunoglobulin koagulerar under kalla förhållanden och avlagringar i små blodkärl i hela kroppen för att orsaka vaskulära inflammatoriska sjukdomar.

patogenes

Kryoglobulinemi orsakas huvudsakligen av vaskulit orsakad av avsättning av cirkulerande immunkomplex och komplement i de små och medelstora blodkärlen i hela kroppen. Förekomsten av nefropati av typ II och III i primär kryoglobulinemi är hög, särskilt II. Mer vanligt är att dessa kalla globuliner mestadels är antigen-antikroppskomplex, som når njurarna med blodflöde, avsätter sig på den glomerulära kapillärväggen och aktiverar komplement för att orsaka en serie inflammatoriska reaktioner. Patogenesen liknar immunkomplexet glomerulonephritis. Förutom ovanstående mekanismer är vissa patienter också involverade i sjukdomens början, såsom trombos i det glomerulära kapillärlumumenet, som innehåller kryoglobulin, inga komplementkomponenter, kalla bollar i huden och renal vaskulit. Hos patienter med proteinemi deponeras IgG och IgM på kapillärväggen och komplementkomponenter ses sällan. Dessa skador kan orsakas direkt av kryoglobulin, och utvecklingen av kall immunglobulinassocierad glomerulonefrit kan vara relaterad till En defekt i funktionen av Fc-receptorn i retikuloendotelialsystemet är associerad med njursjukdom, vilket är mycket vanligt om den cirkulerande kryoglobulinkoncentrationen överstiger 1 g / dl.

Förkylning av globulinemi i kallblod av njurskador

1. Underskatt inte förkylningen. De flesta kroniska njursjukdomar är immunsjukdomar. Förkylningar eller infektioner kan orsaka immunitet och påskynda sjukdomsutvecklingen.

2. Arbeta och vila kombineras för att vila, kroppens metaboliter ökar efter arbetet, ökar arbetsbelastningen på njurarna, kan förvärra tillståndet, så att undvika trött vila är fördelaktigt för återhämtningen av njurfunktionen.

Komplikationer i njurskador på kall globulinemi Komplikationer uremi akut njursvikt

Ofta komplicerat av vasculittsyndrom i hela kroppens hud och kronisk uremi i njurarna, allvarliga fall kan kompliceras av akut njursvikt.

Kryoglobulinemi, njurskadessymtom, vanliga symtom, hudpura, kronisk njurskada, kall globulin, sjunkande ... Nefrotiskt syndrom, njursvikt, hepatosplenomegali, polymorf kryoglobulinemi, lymfadenopati, hematuri

1. De grundläggande typerna av kryoglobulinemi är indelade i tre typer:

(1) Monoklonal kryoglobulinemi (typ I): IgM är det vanligaste immunoglobulinet, följt av IgG, IgA och lätta kedjeproteiner, vanligt i multipelt myelom och primärt makroglobulinblod. Symtom (50%), andra lymfoproliferativa störningar och några autoimmuna sjukdomar (25%), primär kryoglobulinemi svarar för cirka 25%, denna typ av malign sjukdom är vanligast i det hematopoietiska systemet, patienter Antalet vita blodkroppar i blodet ökar felaktigt på grund av bildandet av stora polymerer, erytrocytsedimentationshastigheten är snabbare vid 37 ° C än vid rumstemperatur, och koncentrationen av C4 är betydligt lägre än C3.

(2) Monoklonal-polyklonal kryoglobulinemi (typ II): serum innehåller ett monoklonalt immunoglobulin med anti-polyklonal immunoglobulinaktivitet. Detta monoklonala immunoglobulin är mestadels IgM. För det andra är det IgG och IgA, så det utgör IgM-IgG-typ, IgG-IgG- och IgA-IgG-typkomplex, vanligare vid multipelt myelom, primär makroglobulinemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar (60 % till 70%), autoimmunsjukdom (30%) och primär kryoglobulinemi svarade för 10%, denna typ är ofta associerad med glomerulär sjukdom, infektionssjukdom (virus eller bakterier, särskilt hepatit C) Relaterat till virus, anti-hepatit C-virusantikroppar, hepatit C-viruskärnantigen och hepatit C-virus RNA finns i kall globulin och njursediment av patienter med hepatit C-virusinfektion. Interferon alfa-behandling kan tillfälligt ske För att förbättra sina kliniska symtom uppskattas det att 50% till 75% av patienterna har en potentiell hepatit C-virusinfektion.

(3) Polyklonal kryoglobulinemi (typ III): Två eller flera kloner av Ig i serum utgör IgM-IgG, IgM-IgG-IgA och andra komplex, vanligare vid kroniska infektioner (såsom HCV-infektion) Och autoimmuna sjukdomar (30% till 50%), lymfoproliferativa sjukdomar (10% till 15%), 40% av patienterna med primär kryoglobulinemi, Abrahamian och annan fallkontrollanalys fann att HCV-positivt Levertransplantationspatienter, 20% med kryoglobulinemi av typ III, kliniskt vanliga med purpura och glomerulonefrit, patologisk membranproliferativ glomerulonefrit.

2. Kliniska manifestationer av kryoglobulinemi

(1) Primär kryoglobulinemi är vanligare hos ungdomar och medelålders kvinnor. Kvinnor är något mer än män. När patienterna upplever en kall yttemperatur sjunker faller kryoglobulin i extremiteten kärl eller gelé. Forma, blockera kapillärerna och orsaka ischemisk nekros och vasospasm i blodkärlsväggen, purpura och kall urticaria på huden är vanligast, vissa patienter kan ha Raynauds fenomen, patienter kan ha ledvärk, hepatosplenomegali, Utvidgning av lymfkörtlar, perifer neurit (såsom parestesi och domningar) och vaskulit syndrom, etc., enskilda patienter kan ha kryoglobulinemi kalvesår, främst på grund av vaskulit i huden.

(2) kliniska manifestationer av njurskada: akut njurskada är vanligare vid typ III kryoglobulinemi, symtom som akut glomerulonefrit, vissa patienter med akut njursvikt.

Kronisk njurskada är vanligare vid typ II kryoglobulinemi, med ihållande asymptomatisk proteinuria och hematuri och nefrotiskt syndrom som de viktigaste manifestationerna, med varierande grader av nedsatt njurfunktion och senare utveckling till kronisk uremi.

Undersökning av njurskada vid kryoglobulinemi

Serumproteinelektrofores

Gammaglobulinet ökas, immunoglobulinet (speciellt IgG, IgM) ökas, reumatoidfaktorn är positiv, C3 minskas och erytrocytsedimentationshastigheten ökas.

2. Bestämning av kryoglobulin

Enligt utfällning av kall globulin vid 4 ° C, polymerisation vid 25-30 ° C, 37 ° C upplösningsegenskaper, antikoagulering med EDTA eller natriumoxalat, blod togs med en spruta på 37 ° C, efter centrifugering separerades plasma, en liten mängd natriumazid bevarades, Plasma delades upp i två Wintrobe-underkärl och röret placerades i kylskåp vid 4 ° C. Kontrollröret placerades i en 37 ° C inkubator under 72 h. Röret fälldes ut och kontrollröret fälldes inte ut positivt. Det kalla globulinet bestäms kvantitativt.

3. Optiskt mikroskop

Hos patienter med akut njursvikt, under ljusmikroskopet av njurbiopsi, har det generellt visat sig att det finns omfattande kapillärförökning eller glomerulär kapillärskada i glomeruli med stor mängd subendoteliala sediment och stora avsättningar i halvmånen. Runda intraluminala trombi, dessa är stora subendotelialavlagringar, eller avsättning av kryoglobulin i lumen, som ibland deponeras i monocyter, och dessa skador upptäcks genom ospecifik esterasfärgning. Intracellulär är mycket vanligt, och 1/3 av njurbiopsiproverna kan ses med uppenbar vasculit.

4. Immunofluorescensmikroskop

Det finns i kapillärväggen, de granulära avsättningarna i mesangium och C3, IgG och IgM massavlagringar i lumen. Dessa avsättningar liknar immunologiskt det cirkulerande kryoglobulinet, En liten mängd C1q-deposition, det kan finnas IgM-deposition i interstitiet.

5. Elektronmikroskop

Stora avsättningar i kapillärväggen och elektrondensitetsavlagringar i den kristallstrukturen kan hittas.

Diagnos och diagnos av njurskada vid kryoglobulinemi

diagnos

Först och främst bör det bekräftas huruvida blodkallt globulin ökar, vilket gör en diagnos av kryoglobulinemi, kliniskt utseende av purpura och urticaria, eller Raynauds fenomen, ledvärk, lever, mjälte, lymfadenopati och perifer neurit. Prestanda kan bestämma diagnosen kryoglobulinemi, varefter ytterligare klassificering kan göras; i kombination med kliniskt och laboratorium för att identifiera orsaken och sedan diagnostisera den primära och sekundära kryoglobulinemin, såsom med njurskador, Sjukdomen bör diagnostiseras i samband med laboratoriefyndigheter och njurbiopsi.

Differensdiagnos

1. Skillnad från glomerulär sjukdom redan 1975, McIntosh et al., I 75 patienter med glomerulonefrit efter streptokockinfektion och 16 patienter med akut glomerulonefrit efter icke-streptokockinfektion, i serumet inom en månad efter början Kronisk globulin hittades, glomerulära avlagringar var huvudsakligen IgG-C3 eller IgG-IgM-C3, 1 fall innehöll fibrinogen och 20% till 50% serum kryoglobulin i membranproliferativ glomerulonefrit typ I Positivt är C3 mestadels normalt, utöver närvaron av IgM-IgG eller IgM-IgA i serum hos patienter med akut glomerulonefrit.

2. Primär och sekundär kryoglobulinemi för identifiering av primär kryoglobulinemi avser närvaron av kryoglobulin i blodet, men ingen uppenbar orsak kan hittas, patienter med sekundär kryoglobulinemi Ha en tydlig orsak.

Förutom multipelt myelom, primär makroglobulinemi och andra lymfoproliferativa sjukdomar, såsom allergisk purpura, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom, shunt nefrit, nekrotiserande vaskulit och Kallt globulin kan också finnas i serumet hos vissa patienter, såsom reumatoid artrit, och dessa sjukdomar kan orsaka njurskador, och kall globulin bekräftas vid lesionen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.