Idiopatisk lungfibros hos äldre

Introduktion till idiopatisk lungfibros hos äldre Idiopatisk lungfibros avser oförklarlig, begränsad till interstitiell fibros. Tidigare har Hamman-Rich syndrom, kryptogen fibrosingal velocit (CFA) och andra sjukdomar använts. IPF och CFA representerar samma En inflammatorisk sjukdom med kronisk diffus lungparenkym av okänd orsak. IPF kan uppstå i alla åldrar, men är främst för personer över 50 år. Det är en sjukdom som främst drabbar äldre. Förekomsten av män och kvinnor är likartad. Orsaken till dess forskning under åren har inte klart visat sig. Sjukdomen anses för närvarande vara en autoimmun sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0051% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemoptys spontan pneumotorax emfysem pulmonal hypertoni andningsfel pulmonal encefalopati

Orsaken till idiopatisk lungfibros hos äldre

(1) Orsaker till sjukdomen

Som nämnts ovan finns det 180 sjukdomar som orsakar lungfibros, och endast 1/3 kan identifiera orsaken, och de flesta av dem vet inte orsaken.

(två) patogenes

Oavsett om det är idiopatisk eller ockult, de direkta patogena faktorerna för denna sjukdom är fortfarande oklara, men på grund av familjen lungfibros, är förekomsten av genetiska faktorer eller medfödda känslighetsfaktorer värt att studera och viruset Oavsett om infektion eller vissa läkemedel är relaterade till patogenesen av denna sjukdom, är det fortfarande nödvändigt att undersöka och studera klinisk epidemiologi för att vara tydlig. Eftersom vissa patienter har autoantikroppar finns det immunkomplex på den alveolära kapillärväggen, vilket kan vara autoimmunt. sjukdom.

Patogenesen av IPF kan sammanfattas som de viktigaste länkarna till alveolitis, lung parenkymskada och reparation (eller fibros). Klinisk grundforskning och molekylärbiologi under de senaste tio åren har ytterligare förståelse för den kroniska inflammatoriska processen för denna sjukdom. .

1. alveolit

En serie studier har visat att IgG kan fungera som en konditioneringsfaktor och kan också fungera som en del av ett immunkomplex på ytan av alveolära makrofager (AM), vilket får AM att aktiveras, följt av en serie inflammatoriska skador, aktiverad AM. Kan producera ett stort antal fibronektin (FN), FN är en kemokin av monocyter och neutrofiler, dessa celler från den endovaskulära extravasationen in i lesionen, främjar alveolitis, i alveolära makrofag-härledda tillväxtfaktor Kombinationen av (AMDGF) och aktiverad blodplätt-härledd tillväxtfaktor (PDGF) främjar fibroblast (F6) replikation, spridning och utsöndring av kollagen, och FN minskar eller försvinner i det sena stadiet, så FN ökar till det tidiga stadiet av idiopatisk lungfibros.

Antalet neutrofiler (PMN) i alveolär lavage (BAL) vätska hos patienter med IPF var signifikant högre än normalt. Crystal et al föreslog först neutrofil alveolitis. Studien fann att PMN har funktionen att frisätta fritt syre och starkt proteas. Och har en skadlig effekt på lungparenkyma vid patogenesen av IPF.

Studien fann också att patienter med ökat PMN-förhållande i BAL-vätska av IPF oftast var i avancerad progression, men PMN-förhållandet i BAL-vätska ökades inte hos patienter med tidig sjukdom.

Vissa författare har rapporterat att lymfocyter kan vara så höga som 32% (normalt cirka 10%) i BAL-vätska hos patienter med tidig IPF, och endast 6% hos patienter med IPF i det sena sjukdomsförloppet, medan 23% i PMN, lymfocytos i BAL Det är nära besläktat med inflammationen som bildas genom lymfocytisk infiltration i alveolärt septum i lungvävnadsprover. Tvärtom är det negativt korrelerat med pulmonell fibros och bildning av honungskaka. Därför tror vissa författare att lymfocytaggregering kan orsaka skador på lungorna innan pulmonell fibros bildas. Organisationens roll, studier har visat att T-lymfocyter kan förmedla cytotoxicitet och direkt förstöra lungparenkymen. Vissa forskare har föreslagit en annan förklaring. Lymfocyter kan också spela en antifibroseffekt, eftersom fibrosen fortskrider i BAL-vätska. Antalet lymfocyter är nära det normala. Forskare studerade 30 fall av IPF. Lymfocyterna och PMN i BAL-vätska ökade. Resultaten visade att 20/30 fall visade en stabil klinisk indexförbättring, 10/30 fall försämrades och 10 fall visade relativt restriktiv lunga. Funktionella (VC, TLC och DLCO) förändringar, eosinofiler och lymfocyter i BAL-vätska och statistisk analys av kliniskt index visade att lymfocythöjning eller eosinofili var fördelaktigt Det kliniska tillståndet förbättras och prognosen är bättre, eftersom ökningen av eosinofiler innebär att man kommer in i stadiet av lungfibros.

2. Lungeskada Inflammation av diffus lungparenkym gör att omfattande lungskador spelar en viktig roll i patogenesen för IPF. Giftiga oxider kan vara de viktigaste orsakande ämnena som för närvarande bekräftats. Aktiverade AM-celler och granulocyter frisätter mer än normalt 7 ~ 13 gånger är dessa syrefria radikaler starkt skadade ämnen i lungparenkym, speciellt epitelceller; proteoglykan kan vara neutrofil-härledd kollagenas och andra lysozym kan också direkt förstöra lungvävnad; cellhäftningsfaktorer (vidhäftningsmolekyler) Eller rollen som intergrins, under de senaste åren, visar ett viktigt framsteg inom cellbiologisk forskning att inflammatoriska celler (lymfocyter och granulocyter) från blodcirkulationen till det inflammatoriska sjukdomsområdet och att skada målceller, vidhäftningsfaktorer spelar en viktig roll .

Det finns också genetiska faktorer involverade i patogenesen, och 2 till 4 av samma familjemedlemmar har rapporter ibland.

Under senare år har immunohistokemiska studier genomförts på lungvävnad hos patienter med olika monoklonala och polyklonala antikroppar. Det har visat sig att T-celler och deras olika underpopulationer ökar i alveolära septum, interstitiell, lymfoid follikel och fibrotiska lesioner. CD8 + är cirka 1,5 gånger den för CD4 +, och CD4 + orsakar lungvävnadsskada.

3. Reparation och fibros

Samtidigt med lungskada pågår också komplexa reparationsprocesser, inklusive stromalcellsproliferation, ökad matriskomponentproduktion, onormal kollagenmetabolism och kontinuerlig utveckling av lungfibros, slutande med honungskaka-lunga.

Kollagenmetabolism är onormal, kollagen är den viktigaste komponenten i lungmatrisen och står för 60% -65% av den icke-cellulära delen, kollagen i IPF stromal vävnad svarar för cirka 70%, det totala lungkollageninnehållet är inte uppenbart, men kollagen typ I och III Syntesen och nedbrytningen av typproteinet var inte normal Innehållet i kollagen typ III ökade i det tidiga stadiet av sjukdomen och förhållandet mellan typ I och typ III ökade när sjukdomen utvecklades.

Ökade fibroblaster och förbättrad funktion. Lungeprover av IPF-patienter visar en signifikant ökning av antalet fibroblaster, och funktionen förändras också. Den onormala spridningen av fibroblaster i lungan leder till syntes av kollagen av typ I och nedbrytningen av kollagen av typ III, som är nyckellänken i patogenesen av IPF. .

Förekomsten av IPF är mycket komplicerad och många viktiga länkar har ännu inte klargjorts. Mycket djupgående forskningsarbete behövs fortfarande. Men under stimulering av vissa beständiga antigena substanser ackumuleras intrapulmonala lymfocyter immunglobulinproduktion, i vissa Under verkan av cytokiner såsom a-interferon och immunkomplex aktiverar tillsammans AM, aktiverade AM-kemotaktiska leukocyter alveolitis, vilket orsakar omfattande skador på bindväv och epitel, endotelceller och frisätter faktorproducerande faktorer i AM. Under åtgärden är fibroblaster abnormt förökade och aktiverade, kollagenmetabolism är onormal, vissa komponenter som hämmar fibroblastproliferation kan inte antagoniseras, F6 (fibroblaster) fortsätter att replikera, fibros fortskrider, åtföljt av glatt muskelcellsproliferation, pulmonell vaskulär involvering Och den normala alveolära funktionsenheten blockeras för att bilda en stor ärrvävnad och omvandlas till en bikakelunga.

Patologi: De patologiska egenskaperna hos IPF utvecklades från alveolitis till interstitiell fibros.

4. Kontroll av bruttoprover

Kronisk lungvolym krymper, lungorna har förlorat normal svampliknande struktur, lungvolymen blir liten och hård som gummi, lungytan är grov, och cyster i olika storlekar sticker ut från lungytan, och den skurna ytan är täckt med gråvita knölar och mörkröd konsolidering. Kan smälts i stora bitar, och honungskakan är utbredd.

5. Mikroskopisk undersökning

I det tidiga alveolära utrymmet finns det serösa proteiner och exfolierade epitelceller, främst alveolära celler av typ II och ett litet antal mononukleära celler i makrofager. Den alveolära väggen fördjupas diffus på grund av vasodilatation, utsöndring och cellinfiltrering och fortskrider med sjukdomen. De cellulära komponenterna i det alveolära hålrummet reduceras gradvis, exsudatet mekaniseras och ett stort antal spridande fibroblaster, kollagenfibrer och släta muskelceller visas i den alveolära väggen. Antalet avancerade alveoler reduceras avsevärt, och de alveolära utrymmena och bronkiolerna med oregelbundna eller kvarvarande sprickor blockeras. Utvidgats för att bilda en bikakelunga.

Det måste emellertid påpekas att i hela lungan är lesionerna prickade och lesioner i olika stadier kan förekomma i olika delar. Dessutom kan cirka 10% av patienterna med IPF utveckla lungcancer, vilket är värt att notera.

Äldre patienter med idiopatisk lungfibrosförebyggande

Förebyggandet av denna sjukdom bör fokusera på förebyggande och behandling av sekundär lungfibros med känd etiologi, såsom reumatoid artrit vid bindvävssjukdomar, sklerodermi, Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, etc. Påbörjad, förebyggande av komplikationer, dvs lungfibros, läkemedelsinducerad lungfibros, omedelbart tillbakadragande och lämplig behandling på grund av allergier, prognosen är god, prognosen är dålig på grund av cytotoxicitet, men en gång diagnostiserad som läkemedel Lungefibros bör avbrytas omedelbart och behandlas med kortikosteroider. På grund av inandning av organiskt damm eller giftiga gaser kan lungfibros orsakas. Hälsoundervisning bör utföras för personer som arbetar med relevanta yrken, arbetskydd bör göras för att minimera skadliga gaser eller organiskt damm. Inandning, om det finns kliniska symtom, sluta kontakten och tillämpa kortikosteroidbehandling, har tillståndet och röntgenskuggan förbättrats avsevärt.

Äldre patienter med idiopatiska lungfibroskomplikationer Komplikationer hemoptys spontan pneumothorax emfysem pulmonal hypertoni andningsfel pulmonal encefalopati

Komplikationerna hos denna grupp av sjukdomar är allvarligare, inklusive lunginfektion, hemoptys, spontan pneumotorax, emfysem, pulmonell pulmonell hypertoni, kronisk lunghjärtsjukdom, andningsfel och lungencefalopati.

Symtom på idiopatisk lungfibros hos äldre Vanliga symtom Svårigheter att andas, sittandning, aptitlöshet, andningsfel, torr hosta, arbetskraft, dyspné, ledvärk, hjärtsvikt, purulent sputum

Även om IPF finns i alla åldrar är den i genomsnitt över 50 år gammal.

1. Symptom

Progressiv förvärring av dyspné är det viktigaste symptomet och står för 84% till 100%. Andelen progression av dyspné varierar ofta från person till person och genererar i allmänhet andningsinsufficiens, vilket påverkar aktiviteterna i mer än 1 till 3 år.

Ett annat vanligt symptom är irriterande torr hosta, ofta allvarligare, åtföljd av lunginfektion, feber, hosta, sputum, etc., ofta åtföljd av trötthet, rädsla för att äta, viktminskning etc., ibland ledvärk.

2. Tecken

Bröstkavitetens symmetri reduceras på båda sidor, bröstet är plant och membranet lyfts. De flesta patienter kan höra kontinuerliga, höga poppljud (kardborrstämma), klubbning, tidig tå och hypoxi och cyanos i det sena stadiet. Förbättringen av syrebrist med syrebehandling är inte uppenbar. Patienten har egenskaperna för komfort och andningssvårigheter när han sitter på sidan eller ryggläge, vilket uppenbarligen skiljer sig från hypoxi orsakad av kronisk obstruktiv lungsjukdom.

Eftersom symtomen och tecknen på IPF inte är karakteristiska är diagnosen av annan lunginterstitiell diagnos viktig för diagnosen av denna sjukdom, men det är svårare, en detaljerad utredning av sjukdomshistoria är mycket viktig, såsom yrkeshistoria, oavsett om man är engagerad i besläktade yrken, t.ex. Historia med exponering för asbest, livshistoria, såsom historia med allergiskt fjäderfä, vilket leder till en historia av exogen allergisk alveolit, såsom de kliniska egenskaperna hos sjukdomen, såsom framträdande dyspné, klubba, kardborrband, etc., och avbildning, Abnormiteter i lungfunktionstest kan diagnostiseras initialt och TBLB- och BAL-undersökningar utförs under sjukdomens tillstånd, och de flesta patienter kan diagnostiseras.

Vissa forskare tror att den maximala sannolikhetsdiagnosen kan göras enligt följande fyra punkter:

1 gradvis förvärra de kliniska symtomen på dyspné;

2X röntgenfoto för bröstet har typiska IPF-lungdiffusskuggor, plus högupplöst CT bekräftat mer värdefullt

3 med restriktiv ventilationsdysfunktion, särskilt minskningen av diffus funktion är värdefull, dess värde sjunker ofta med 30% till 50%;

4 Ingen annan orsak till sjukdom hittades.

Undersökning av idiopatisk lungfibros hos äldre

Hematologisk undersökning: ökad erytrocytsedimentationsgrad, ökat immunglobulin, ingen differentiell betydelse, men undersökningen av olika immunindikatorer för kollagen vaskulär sjukdom är gynnsamt för dess diagnos och differentiella diagnos.

1. Röntgenfilm för bröstkorg ändras

Tidiga IPF-patienter kan visa oskärpa de dubbla lungfälten, till exempel den ökade densiteten hos markglasliknande skador, vilket tyder på den patologiska basen för alveolära invasiva lesioner, och visar röntgenfunktionerna hos alveolitis. När sjukdomen fortskrider visas linjär sladdliknande textur i lungfältet. Såsom det fina nätet, som kallas nätskuggan, i det sena stadiet finns tjocka linjer och grov nätning. När alveolär atresi, bronkialkompensationsutvidgningen till en saklik form, omgiven av ett stort antal fibrös bindväv, visas bikakelungan på bröstet.

De flesta av dem har inga mediastinum, lymfkörtlar i det hilariska området, och pleura invaderas inte, men pneumothorax inträffar ofta på grund av lungbrott.

2. Bröst CT

Eftersom CT inte har någon organisatorisk överlappning och hög upplösning, har CT också använts för diagnosen IPF under de senaste åren, särskilt högupplösta CT (HRCT), vilket är överlägset röntgen från bröstet och konventionell CT. HRCT kan hittas på röntgen på bröstet. Det finns ingen onormal manifestation av interstitiell fibros i lungorna, och det är bra att analysera lesfionernas morfologi, fördelning och svårighetsgrad. HRCT bör användas för selektiv skanning, vanligtvis för 3 nivåer, dvs aortabågsnivå, luftrörsfärgning och 1 cm över iliac crest. Nivån kan representera lesionerna i de tre lungfälten för att minska strålningsdosen. HRCT-undersökningen visar oregelbundna linjära förändringar, åtföljd av cystiska små lufthålor, som återspeglar inflammation när plåstiga alveolära exsudativa suddiga skuggor visas. Aktiviteten i lesionen, pleural förtjockning mellan lobarna är också ett vanligt tecken på IPF. Eftersom CT tydligt kan visa mediastinum och pleura, kan det utgöra en grund för differentiell diagnos med vissa interstitiella sjukdomar som är enkla att invadera. CT kan ses liten. I de mellersta knutarna och nätknutorna kan ibland storskaliga högdensitetslesioner ses, vilket kan ses genom att förvränga eller utöka bronkialbilden som innehåller gas och sen uppträdande av bikakelungor, som kan ses i närheten av stor fibros. Emfysem, öka lufthalten visade lokala pulmonära vaskulära Filmer glesa, oregelbunden pleural förtjockning, särskilt i lungorna visade diffus fördelning signifikant.

3. Lungfunktionstest

Allmän rutinmässig ventilationsmätning kan hittas i samband med restriktiv ventilationsdysfunktion, och vissa luftvägshinder är användbara för att identifiera luftvägsobstruktionssjukdomen. IPF-lungfunktionstest kännetecknas av restriktiv ventilationsstörning.

Diagnos och differentiell diagnos av idiopatisk lungfibros hos äldre

diagnos

Det finns mer än 130 typer av interstitiella lungsjukdomar, varav de flesta är diffusa skador i lungorna. Vissa sjukdomar är kombinerade med klinisk, laboratorieundersökning, och röntgenfunktionerna i bröstet är lätta att diagnostisera, såsom lungsarkoidos, akut exogen allergisk alveolit, Silicaosis, etc., kan en tredjedel av sjukdomen inte diagnostiseras genom flera undersökningar, särskilt i det sena stadiet av olika interstitiella sjukdomar, kliniska symptom och röntgenfynd som liknar lunginterstitiell fibros, vilket kräver lungbiopsi.

Differensdiagnos

1. Bindvävssjukdom orsakar sekundär lungfibros

Såsom sklerodermi, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, blandad bindvävssjukdom, Sjogren's syndrom etc., kliniska symptom på sekundär lunginterstitiell fibros, röntgen- och lungfunktion och IPF fullständig På samma sätt är skillnaden att orsaken är annorlunda. När själva bindvävssjukdomen har kontrollerats slutar fibros utvecklas och är i ett stabilt tillstånd. Alla typer av bindvävssjukdomar har skador på olika organ utanför lungorna och uppvisar olika positiva biokemikalier. Antikroppssvar.

2. Tillfällig bronchiolitis med organiserande lunginflammation (Boop)

De typiska symtomen på Boop är subakut dyspné, hosta, feber etc. Förekomsten är långsam, och de flesta lungorna hör rivande ljud. Få fingrar är sällsynta. Det finns två typer av röntgenbilder av blodkistan: en är en diffus retikulär skugga på basen av de två lungorna eller en liten nodulär mellanliggande skugga, och det finns ingen bikakelunga, lungvolymen är normal; den andra är multipel lungformig lunga Skuggan är infiltrerad och kan också distribueras i stora löv. Den frostade glasartade skuggan har egenskaper hos migration hos vissa patienter. Diagnosen kräver lungbiopsi. De patologiska kännetecknen är alveolär, granulerad granuleringsvävnad i alveolär kanal och alveolär vägg Kronisk inflammatorisk infiltration, främst monocyter, kan ha låg till måttlig fiber, men fortfarande behålla alveolär struktur, de kliniska symptomen på sjukdomen kan variera från mild självbegränsande till svår dyspné och till och med andningsfel, röntgenskugga från mild Kortvariga skugga till interstitiella förändringar i lungorna, antibiotikabehandling är ineffektiv, kortikosteroider är idealiska.

3. Alveolär proteinos

En feberfri alveolär proteinos, kliniskt hosta och gradvis förvärrad dyspné, och slutligen dödsfall från andningsfel, kännetecknad av att hosta en stor mängd skum sputum, upp till hundratals milliliter per dag, och sputum och lungbiopsi kan identifieras.

4. Lungesarkoidos

I steg III av sarkoidos kan vissa patienter ha lungfibros, men de kliniska symtomen är milda, ingen progressiv svår dyspné, ingen klubbning, god klinisk prognos, fiberoptisk biopsi, röntgenfunktioner kan hjälpa till att diagnostisera Och differentiell diagnos.

5. Läkemedelsinducerad lungfibros

Såsom blodtryckssänkande läkemedel, anti-cancerläkemedel, anti-arytmi läkemedel kan leda till lungfibros, dess kliniska symtom är milda, lungfibros slutar utvecklas efter stopp av läkemedlet, men bleomycin-inducerad lungfibros, kan tillståndet fortsätta att försämras, Prednison är effektivt och kan återfalla.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.