Hepatoblastom

Introduktion till hepatoblastom Hepatoblastom är den vanligaste levertumören hos barn och står för cirka 62% av barn med primär levermalignitet. Sjukdomen härstammar från leverembryonala primordialceller och tillhör epitelialt härledda lever-maligna tumörer. Sjukdomen är mycket malign och kan metastaseras i stor utsträckning genom blod och lymfatiska vägar. De vanligare metastatiska platserna är lunga, bukhålan, lymfkörtlar och hjärnan. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ganespalte, gigantisk tunga, navelbråck

Hepatoblastometiologi

Orsak till sjukdomen (75%):

Orsaken kan vara onormal utveckling av embryonal bindväv, som är en ondartad tumör som förekommer i leverens ursprungliga celler. Nyfödda kan förekomma i livmodern. Det har rapporterats i fostret vid 7 månaders graviditet. Vuxna kan vara embryonala hepatocyter. Maligna tumörer förekommer först efter många år i levern.

Patogenes (15%):

Hepatoblastom förekommer oftast i den högra loben i levern. Cirka hälften av fallen invaderar de två bladen eller är multicentrerade. Generellt sett är de enkla runda cirkulära gränser. Diametern på tumören sträcker sig från 5 till 25 cm. Det allmänna utseendet på tumören är relaterat till de mesenkymala vävnadskomponenterna såsom benliknande brosk eller fibrös vävnad. Generellt sett är tumören grov knutformad eller lobulerad i levern, gränsen är klar, hälften av kapseln täckt och strukturen är hård. Färgen på tumören är brun till grå. Texturen på sektionen är enhetlig och enhetlig, och blödning, nekros och förkalkning kan förekomma. Cirrosmikroskopet visar att tumören består av epitelkomponenter och interstitiella variationskomponenter vid olika tillväxtstadier av mognad.Den kan delas upp i foster (starkt differentierade) embryonala (lågt differentierade) och blandade typer beroende på graden av differentiering av tumörceller.

1. Fostertyp: fosterleverceller är mindre än normala leverceller i en polygonal cellgräns. Klar cytoplasma är eosinofila granuler och det kan finnas ett förhållande mellan vakuolära celler till nukleoplasma på 1: 4 till 1: 2. Kärnan är rund eller oval. Kromatin varierar i storlek, och en enda nukleoli-kärna är sällsynt. Cellerna är arrangerade i två celltjocka oregelbundna leverceller mellan leverbuntarna och levern. Analys av kärn-DNA-innehåll i hepatoblastomceller visade att fostertypen mestadels var diploid.

2. Embryonstyp: embryonala leverepitelceller differentierar dålig cell liten spindelcellgräns fuzzy cytoplasmatisk nukleoplasmaförhållande 1: 1 till 2, kärnkromatin är rik, nukleoli stora och uppenbara mitotiska figurer är lätta att se. Denna typ av vidhäftningsförmåga hos celler är dålig, ofta klusterad till rosenbladliknande eller ansluten till lös sladdliknande hepatoblastomcell-nukleär DNA-innehållsanalys visar att embryontyp mestadels är aneuploid aneuploid tumör är benägen att vaskulär invasion, dålig prognos är vanlig Den extrahepatiska metastasen är lungorna, buklymfkörtlarna och hjärnan.

3. Blandad typ: Blandat hepatoblastom innehåller också andra interstitiella komponenter såsom benliknande vävnadsbrosk, fina randiga muskler, skivepitelceller och keratiniserade pärlor.

Förebyggande av hepatoblastom

Orsaken är fortfarande okänd. Se de allmänna tumörförebyggande metoderna, förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier för att minska risken för tumörer. Det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen kan de hjälpa. Kroppen förbättrar motståndet, och dessa strategier inkluderar:

1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer) som kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.

2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer kan bidra till att förbättra och stärka kroppens immunsystem och cancer.

Hepatoblastomkomplikationer Gomspalt jätte navelbråck komplikationer tungan

Ibland brister enorma tumörer, vilket orsakar symtom och tecken på akut buk, och ett litet antal barn med medfödda missbildningar, som gomspjälk, jätte tunga, aurikulär dysplasi, brist på högre binjurar, navelbråck, hjärt-malformation eller njure Malformation och så vidare.

Hepatoblastom symtom Vanliga symtom aptitlöshet, diarré, ascites, blek, anorexi, lever saga

Kliniska symtom är ospecifika, har ofta aptitlöshet, anorexi, viktminskning eller ingen ökning, övre buksmärta åtföljt av kräkningar och / eller diarré, gulsot är sällsynt, bukutbuktning är ett vanligt symptom på barn med hepatoblastom, barn Föräldrar märker eller passerar ofta den fysiska undersökningen för att hitta den övre buken, och de flesta av de sjuka barnen ser en läkare på grund av bukförstoring.

Tecken är huvudsakligen bleka, svullnad i buken, leverförstoring, fysisk undersökning i högra övre buken kan röra den svullna levern, hård struktur, slät yta, den större kan nå bäckenhålet, kan röra tumörknölarna med ömhet, sen kan Det finns gulsot, ascites, och andra symtom inkluderar dysplasi, irritabilitet och så vidare.

Vissa barn med hepatoblastom har en äldre pubertet som det första symptom, förekomsten är 2,3%, vilket manifesteras som könsförstoring, låg ton och könshårtillväxt. Anledningen är att tumörceller kan syntetisera humant korioniskt gonadotropin (HCG). .

Hepatoblastomundersökning

1. Allmän laboratorieinspektion

Det kan finnas en minskning av hemoglobin, en minskning av röda blodkroppar och blodplättar; en mild avvikelse i leverfunktionen, en mild måttlig ökning av AKP och IDH; AFP kan vara väsentligt förhöjd hos de flesta patienter, AFP är 80% till 90% positivt och 100% är förhöjd. Kan vara upp till 100 000 ng / ml; cirka 50% av barn med urinutsöndring av cystationin, manliga äldre barn med serum och urin humant korionisk gonadotropin (HCG), luteiniserande hormon och testosteronnivåer.

2. Biopsi

Perkutan leverbiopsi kan bekräfta diagnosen.

Avbildningsstudier kan upptäcka stora rymdbesatta skador i levern och är värdefulla för diagnosen hepatoblastom.

3.B Ultra

Ultraljud visade en isolerad massa med förstärkt heterogent eko, och levern ökade delvis och förlorade sin normala form. Levern visade ett massivt starkt eko, den inre styrkan var annorlunda, fördelningen var ojämn, och det fanns en blandad ekobild när det kondenseras, ibland Det kan konstateras att det finns punktata eller oregelbundna förkalkningar i tumören, och tumörhöljet är intakt.

4. CT-undersökning

CT visade massiva tumörer med låg densitet med reducerade CT-värden, men det var svårt att identifiera sig med flera blodgivare och levercancer.

(1) Sopning av enstaka eller flera lågdensitetsmassor i levernparenkym, homogen eller heterogen (med mer heterogenitet), gränsen är klar eller oklar, och förbättringen av skanningsskador heterogenitet förbättras, främst runt skadorna.

(2) De flesta tumörerna är stora och levern är ofta förstorad och deformerad. Massorna är massiva eller massiva och multiknutulära.

(3) Tumörer involverar ofta ett blad i levern och kan också involvera två blad eller flera centra.

(4) Cirka hälften av fallen visade förkalkning i lesionen.

5. MR-undersökning

MR visade en svag och svag signalzon och leverangiografi hade en lokaliseringseffekt på hepatoblastom och föreslog om operationen kunde avlägsnas.

6. Övrigt

Dessutom kan angiografi och radionuklidscanning utföras.

Diagnos och identifiering av hepatoblastom

diagnos

Enligt patientens unga ålder kan vissa ha magstörning och anorexi strax efter födseln, magstörning, viktminskning, buk (inklusive bukvägg, bukhålan och retroperitoneal utrymme) kan vara fysiologisk, såsom fylld urinblåsan, gravid livmoder Torra avföringar etc., viktigare är patologisk, är den kliniska manifestationen av vissa buksjukdomar. Den så kallade bukmassan hänvisar till mer eller tillhörande äldre pubertet. AFP-förbättrad avbildning bekräftade att intrahepatisk rymdupptagande massa i kombination med hjälpundersökning kan göra en diagnostisk biopsi för att bekräfta diagnosen.

Differensdiagnos

Sjukdomen måste differentieras från primär levercancer, hepatisk hemangiom, hamartom och teratom, och differentieras från extrahepatiska lesioner såsom retroperitoneal Wilms-tumörer och neuroblastom, särskilt hepatocellulärt karcinom, men Det senare är vanligare hos vuxna och personer med en historik av hepatit.De har ofta stor lever, leversmärta är förknippad med skrumplever, AFP är positivt och innehållet ökas. Samtidigt ökas också ALP, GGT och LDH.

Levercyst

(1) Sjukdomsförloppet är långt och tillståndet fortskrider långsamt.

(2) ofta ingen leversjukdombakgrund.

(3) Den allmänna situationen är god.

(4) Ultraljudundersökning visade cystisk struktur och vätskenivå.

2. Hepatisk hemangiom

(1) Sjukdomsförloppet är lång och framstegen är långsam.

(2) Det finns ofta ingen historia av kronisk leversjukdom.

(3) Den allmänna situationen är god.

(4) Kvinnor är vanligare.

(5) 99mTc-RBC radionuklidscanning är en "het" zon.

(6) Bildundersökningen har ingen kapsel, och kontrastmedlet injiceras och förbättras från periferin.

(7) Leverfunktion och enzym, normal spektrumundersökning.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.