Systemisk vaskulit

Introduktion till systemisk vaskulit Vaskulit är en grupp heterogena sjukdomar som kännetecknas av inflammation och förstörelse av blodkärl.De kliniska manifestationerna varierar beroende på typ, storlek, läge och patologiska egenskaper hos de drabbade kärlen. Vaskulit kan vara en enda sjukdom. Sjukdomen kan också vara en av de kliniska manifestationerna av en sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Sjogren's syndrom, tumör, infektion; den kan vara systemisk och orsaka flera systemiska organ Dysfunktion, som också kan begränsas till ett organ, kan kallas vasculitissyndrom med tanke på vaskulitens komplexitet och mångfald. Prognosen för vaskulit beror på storleken, antalet och platsen för de drabbade blodkärlen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos Aneurysmer

Orsaker till systemisk vaskulit

Infektionsfaktor (45%):

Etiologin för systemisk vasculit är ganska komplicerad, och etiologin för infektiös vaskulit orsakad av infektion är relativt klar, såsom vissa patogena mikroorganismer, bakterier, virus, rickettsia, spirocheter, svampar etc.

Fysikaliska och kemiska faktorer (40%):

Ett annat kemiskt ämne, läkemedel, annat allergen, tobak etc., dessa patogena antigener eller toxiska ämnen eller deras metaboliter kan direkt skada vaskulära endotelceller för att orsaka vaskulära inflammatoriska förändringar eller förmedla immunavvikliga reaktioner, såsom infektivitet Vid vaskulit sprids patogener i en stor mängd i blodkärlsväggen, och inflammatorisk cellaggregering och vaskulärt inflammatoriskt svar kan induceras före eller samtidigt som immunsvaret initieras.

Andra faktorer (15%):

En annan typ av vaskulit är ett vaskulitrespons medierat av immunavvikelser, och dess etiologi är oklar. Från skillnaden i immunpatogenes kan den grovt delas upp i följande fall.

1. Immunkomplex medierar deponering av immunkomplex på kärlväggen, lockar till och aktiverar komplement, kininer, plasmin, neutrofiler, mononukleära makrofager, vaskulära endotelceller, blodplättar, etc., frisätter inflammatoriska Media, som orsakar kärlinflammation, intravaskulär trombos och till och med vaskulär nekros eller bristning, några av dessa patogena immunkomplex bildas utanför blodkärlen, fria från blodet, och placeras sedan på blodkärlsväggen i vissa specifika delar, vissa är Ett immunkomplex in situ bildat in situ av kärlväggen.

2. Antikroppen medierar direkt att vissa autoantikroppar har stark affinitet för vaskulära endotelceller eller andra komponenter i blodkärl och kan vara tätt bundna till direkt bilda antigen-antikroppskomplex, direkt inducerande aktiverade T-celler eller fagocytiska celler. När man attackerar och orsakar kärlinflammation, såsom lunghemorragisk nefritsyndrom, anfaller antikroppar mot det alveolära septumet direkt den immunsvarstyp som bildas av membranet i njurens källare.

3. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikroppsmedierad antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA) är en generisk term för antikroppar mot neutrofila cytoplasmiska granuler och lysosomala komponenter i monocyter, såsom Antikroppar mot protease-3-antikropp (PR-3-ANCA), myeloperoxidas (MPO-ANCA), laktoferrin och cathepsin G, som direkt aktiverar frisättningen av inflammatoriska mediatorer i dessa två celler. Kärlinflammation, såsom Wegeners granulomatos, Churg-Strauss syndrom, etc. är alla relaterade till detta.

4. T-cellmedierade T-celler kan känna igen variant av autoantigener och transplantatantigener, attackera mutanta celler eller transplantat, orsaka vävnadsskada eller granulomatös inflammation, såsom jättecellartit och akut transplantatavstötning.

Vid klinisk systemisk vaskulit kan ovannämnda immunpatogenes existera ensam, men de flesta fall är komplexa eller huvudsakligen baserade på en mekanism och har andra tillstånd, vilket ger klassificering av systemisk vaskulit. Det är väldigt svårt, och vissa kärlväsentliga orsaker är fortfarande okända. Etiologin och patogenesen av arterit, jättecell (arteriell) arterit, etc. är fortfarande oklar, och den nuvarande kunskapen om patogenes och etiologi för vaskulit är fortfarande mycket Ofullkomlig, ibland till och med motsägelsefull, tror jag att när forskningen fortskrider kommer mysteriet kring uppkomsten av systemisk vaskulit att avslöjas.

patogenes

Det antas allmänt att den huvudsakliga patogenesen av systemisk vaskulit är relaterad till faktorer såsom direkt skada på blodkärlen av det infektiösa medlet och inflammatoriskt svar medierat av immunavvikelser.

Många patogeninfektioner kan orsaka inflammatoriska reaktioner i kärlväggen och direkt skada på kärlväggen, eller utlösa vaskulit på grund av patogenmetaboliter. Oftare bildar patogenantigener och antikroppar immunkomplex som deponeras i kärlväggen, startande Immunsvaret orsakar infiltration, aggregering och nekros av inflammatoriska celler i kärlväggen.

Immunavvikelsemedierade inflammatoriska svar inkluderar olika former, såsom immunkomplexmedierad mediering, direkt medling av antikroppar, mediatorer av aktivering av vaskulär endotelcellskada och antimutrofil cytoplasmisk antikropp medierad, vilket resulterar i immunkomplexavsättning. I blodkärlsväggen bindes aktivering av komplement, vilket leder till vaskulär inflammation, nekros eller inflammatoriska mediatorer, neutrofila cytoplasmatiska antikroppar till målantigenkomponenter i neutrofiler, vilket leder till neutrofilaktivering, syrefri Bas och avgranulering, orsakar luftvägsexplosion, vilket resulterar i skador på vaskulära endotelceller, inflammation i blodkärlsväggen, nekros.

Patologi: Patologin för systemisk vaskulit varierar beroende på typ, plats, storlek och stadium hos de drabbade blodkärlen, men de grundläggande patologiska förändringarna är fokala nekrotiserande förändringar i små och medelstora artärer. Skadorna kan vara segmentella, lesioner. Webbplatsen kan ha trombos eller aneurysmal expansion, och den läkande lesionen kan ha fibrös vävnad och endotelcellsproliferation, vilket kan leda till stenos i lumen.

Systemisk förebyggande av vaskulit

Primärt förebyggande: rökstopp är en viktig åtgärd för att förebygga och behandla vaskulit. Omfattande inhemska och utländska data, 80% till 95% av patienterna som röker. Kliniska observationer visar att rökavvänjning kan lindra smärta och stabilisera sjukdomen. Symtomen på rökning förvärras, så patienter bör råda patienten att inte röka.

Komplikationer i systemvaskulit Komplikationer trombosaneurysmer

Lesionen kan ha trombos eller aneurysmal expansion, och den läkande lesionen kan ha fibrös vävnad och endotelcellsproliferation, vilket kan leda till stenos i lumen.

Systemisk vaskulit symtom vanliga symtom systemisk vasculit hypertoni eosinofili låg komplement vasoaktiv vaskulär allergisk inflammation retikulär leukoplakia leverfunktion onormal hemoptys erytrocytsedimentation ökade snabb hematuri

1. Kliniska manifestationer av systemisk vaskulit Följande tillstånd antyder ofta möjligheten till systemisk vaskulit utan en klar förklaring.

(1) Allmänna tillstånd: feber, viktminskning, trötthet, trötthet.

(2) Muskuloskeletal: ledvärk, artrit.

(3) Hud: påtaglig purpura, knölar, urtikaria, retikulär blåaktig, ytlig flebitis, ischemiska hudskador.

(4) nervsystemet: huvudvärk, stroke, enkel- eller multipel neurit.

(5) huvud och nacke: bihåleinflammation, näsbrosk, otit, irit.

(6) Njurar: nefrit, njureinfarkt, högt blodtryck.

(7) Lunga: hemoptys, lungnodlar, lunginfiltrat, lungflebit.

(8) Laboratorieavvikelser: anemi, ökad erytrocytsedimentationsgrad, onormal leverfunktion, hematuri, ANA-positiv, RF-positiv, blodkall globulin-positiv, låg-komplementemi, ANCA-antikroppspositiv, angiotensin-omvandlande enzymaktivitet ökade.

Ovanstående prestanda är inte specifik, men också vid infektioner, tumörer etc., men under oförklarade omständigheter ger dessa tillstånd några ledtrådar för diagnos av systemisk vaskulit: 1 föreslår icke-specifika manifestationer av vaskulit (anemi, blodsedimentation) Snabb); 2 snabbt visceralt engagemangsområde (urin, njurfunktion, leverfunktion, EKG, bröströntgen, paranasal sinus röntgen); 3 förutom idiopatisk vaskulit, hepatit B, bindvävssjukdom, njure Sjuk och så vidare.

2. Onormala fynd av vanlig biopsi av vaskulit.

3. De kliniska manifestationerna av vaskulit varierar beroende på typ, plats och omfattning av de drabbade blodkärlen. Uppkomsten kan vara ockult eller akut, och lesionernas omfattning och omfattning kan variera, varav vissa är dödliga flera organ. Involverad, sjukdomen utvecklas snabbt och är svår att kontrollera, och vissa visar bara mild hudskada.De kliniska manifestationerna av olika vaskulit kan överlappa varandra, och samma sjukdom varierar mycket hos olika patienter eller samma patient vid olika tidpunkter. Allmänt tillstånd och huvudsakliga kliniska manifestationer av vaskulit.

Systemisk vaskulitundersökning

1. Anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar mot neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) Sedan den första upptäckten av patienter med akut glomerulonefrit (RPGN) 1982 har forskningen på ANCA ökat på ANCA Det blir tydligare att det har bekräftats att ANCA inkluderar en autoantikroppsprofil vars målantigener inkluderar olika substanser såsom protease-3 (PR-3), myeloperoxidas (MPO), elastas, laktoferrin. Protein, katepsin G, bakteriedödande / permeabilitetsförstärkande protein (BPI), azurin, lysosom, ß-glukuronidas, a-enolas, defensin och humant lysosomalt associerat membranproteiner De har olika fysiologiska funktioner och olika målantigener uppvisar olika fluorescensmodeller.

ANCA-målantigenens fysiologiska funktion kan spela en roll i patogenesen av ANCA-relaterade sjukdomar.De flesta ANCA-målantigener finns i neutrofila granuler, särskilt i azurofila granuler, och olika stimuli leder till neutrofilaktivering. Degranulering, vilket orsakar uttryck av olika proteaser på ytan av neutrofiler och frigör dem i den extracellulära miljön. Proteaset i den extracellulära miljön kan interagera med den ANCA som finns i cirkulationen. De flesta av de fysiologiska funktionerna i ANCA-målantigenet beror på dem. Proteolytisk aktivitet, men vissa potentiella funktioner är inte relaterade till denna aktivitet (tabell 8), vilket antyder att olika domäner av ANCA-målantigenet är ansvariga för olika biologiska funktioner, och experiment har bekräftat att målantigenepitoper som riktas av ANCA från olika patienter finns. Visst, i teorin, ANCA binder till antigenet för att motverka aktiviteten för målantigenet, men kliniska observationer visar att antigen-antikroppsbindande interaktion är heterogen, därför bestäms den ANCA-specifika reaktionsepitopen och den definitiva antikroppen. I kombination med effekten på målantigenets funktion kan ANCA: s roll i patogenesen av vaskulit bättre klargöras.

För närvarande finns det två huvudsakliga metoder för ANCA-detektion: Indirekt immunofluorescens (IIF) är den vanligaste och originella detekteringsmetoden, men IIF kan inte skilja särskilda antigener. Kliniskt används det ofta som screeningtest, enzymbundet immunosorbentanalys. (ELISA) används för att ytterligare särskilja det specifika antigenet av ANCA. Som ett bekräftelsestest av ANCA detekteras det vanligtvis med direkt metod eller sandwich-metod. Andra detekteringsmetoder såsom radioimmuno-analys, immunblotting eller immunutfällning har också använts för detektering av ANCA. Det används emellertid sällan för rutindetektering.Den klassiska c-ANCA och p-ANCA definieras enligt immunfluorescensmodellen för etanol-fixerade neutrofiler. Den neutrofila cytoplasman är diffus granulerad och färgad i kärnan. Den tunga fläcken mellan bladen är cytoplasmisk (c-ANCA), och dess målantigen är huvudsakligen PR-3. Det är ett neutralt serinproteas som finns i neutrofila azurofila granulat med 228 aminosyrarester. Baskompositionen har en molekylvikt av 26 800. ANCA som nämns i tidigare litteratur avser c-ANCA. Neutrofilen som omger kärnans kärna är en perinuclear typ (p-ANCA), och dess målantigen är huvudsakligen Myeloperoxidas, bestående av 2 tunga kedjor Två lätta kedjor är sammansatta, och molekylvikten är 133 000-155 000. IIF kan vara annorlunda i metoden för fixering av cellsubstratet vid detektering av ANCA. Substratet fixerat med formaldehyd är c-ANCA vid testning. Utan p-ANCA beror detta på att många ANCA-antigen i cellens cytoplasma, såsom MPO, inte kan frisättas från de azurofila granulerna, så de uttrycks som en enhetlig fluorescerande färgningsmodell i cytoplasma, dvs c-ANCA, men fixeras med etanol. För närvarande kan substanser såsom MPO frisättas från de azurofila partiklarna och adsorberas runt kärnan på grund av dess starka positiva laddning för att bilda p-ANCA. Denna transformation av fluorescensmodellen bidrar till p-ANCA, atypisk ANCA. Identifiering med ANA, eftersom formaldehyd-fixerade prover kan förstöra kärnantigen och förhindra ANA-bindning, kan ANA-homogen fluorescensmodell uttryckas som peri-nukleär eller perinuclear / homogen fluorescens på etanol-fixerade neutrofiler. Modellen är svår att bedöma när både p-ANCA och ANA är positiva. Ovanstående fall upptäcks av formaldehyd-fixerade prover. Den sanna p-ANCA är c-ANCA, medan ANA-falsk-positiva är negativa.

Sedan den första rapporten från ANCA har antalet involverade sjukdomar också ökat, såsom inflammatorisk tarmsjukdom, autoimmun leversjukdom, infektion, maligna tumörer och andra bindvävssjukdomar (tabell 9), men fortfarande med dess blodkärl Det finns många studier om sambandet mellan inflammation, särskilt c-ANCA och Wegeners granulomatos, och förhållandet mellan p-ANCA och mikroskopisk polyangiit. Detektionsgraden för c-ANCA i Wegeners granulomatos är mellan 80% och 90%. %, dess känslighet är relaterad till typen av sjukdom och aktivitet, det initiala inaktiva Wegener-granulomet har den lägsta positiva frekvensen, och den typiska positiva aktivitetshastigheten är cirka 100%, så c-ANCA är Wegener-granulering En annan viktig klinisk betydelse av c-ANCA är att dess titer är relaterad till sjukdomens aktivitet. När tillståndet är stabilt minskas titer och titer ökas när sjukdomen är aktiv. P-ANCA ses huvudsakligen under mikroskopet. Inflammation, Churg-Strauss-syndrom och nekrotisk crescentic glomerulonephritis, titern är också relaterad till sjukdomsaktiviteten, kan användas för att vägleda behandlingen, för att bedöma effektiviteten, ANCA: s betydelse i andra sjukdomar måste klargöras ytterligare.

2. Anti-endotelcellantikropp (AECA) upptäcktes först genom immunohistokemisk upptäckt av njurprover. Den har varit nästan 30 år gammal och har visat sig inkludera vaskulit. AEEA kan upptäckas vid en mängd reumatiska sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus och systemisk skleros, och AECA kan spela en roll i patogenesen av dessa sjukdomar. AECA har flera subtyper av IgG, IgM och IgA. Huvudsakligen genom F (ab) 2-segmentet av dess immunoglobulinbindning till olika delar av endotelcellmembranet har egenskaperna hos AECA-målantigenet på endotelceller inte fastställts fullständigt, men det är säkert heterogent. AECA kan användas med olika källor till endotel. Cellulära reaktioner, från aorta (aorta), vener (navelvene, saphenous ven) till olika små vener, såsom njurar, hud, omentum och mikroflodar i hjärnan. Dessutom är AECA artsspecifik och härrör från människor. Det finns en korsreaktion mellan kalvar och AECA från råtta. AECA som produceras av endotelceller från olika källor för makrovaskulär och mikrovaskulär kan spela olika roller i patogenes, så det är lärt. Enligt detta är AECA uppdelat i två kategorier, nämligen makrovaskulärt härledd AECA och mikrovaskulärt härledd AECA.

Det är känt att AECA är involverad i patogenesen av olika sjukdomar, särskilt i samband med vaskulit. I Wegeners granulomatos är tillväxten och nedgången av AECA-titer relaterad till sjukdomens aktivitet, och själva sjukdomen kan användas Aktiviteten skiljer sig från samtidig infektion, nedsatt njurinsufficiens eller biverkningar av läkemedel. I Kawasaki-sjukdomen kan AECA användas som en märkt antikropp, som har diagnostisk betydelse, och dess titer är också positivt korrelerade med sjukdomsaktivitet, vid systemiskt erytem. Vid lupus- och antifosfolipidsyndrom och systemisk skleros är AECA nära besläktat med lunghypertoni, neurologisk sjukdom, fingersår, Raynauds fenomen och lunginterstitiell fibros. Liknande rapporter har rapporterats vid dermatomyositis. Detektionsgraden av sjukdomen.

AECA är en heterogen antikropp som riktar sig till en grupp antigener som uttrycks av endotelceller. Dess egenskaper förstås inte helt. AECA och dess erkända antigen kanske inte är identiska vid olika sjukdomar. EG-frisättningen av olika lesioner är olika. Antigenet stimulerar kroppen att producera ACEA mot antigenet. Antigenet som känns igen av AECA kan vara ett kontinuerligt uttryckt antigen, ett antigen som uttrycks efter aktivering eller ett implanterat antigen, och vissa antigen kan uttryckas eller uppregleras efter endotelcellerna aktiveras av cytokiner, och vissa antigen kan också vara Det är en cellulär komponent som vidhäftar det inre membranet i endotelceller, såsom DNA och / eller DNA-histonkomplex, såväl som PR-3 och MPO. Nästan alla AECA känner igen vaginala proteoglykaner som konstitutivt uttrycks av endotelceller, heparinliknande. Molekyler och andra komponenter och är inte relaterade till blodgruppsantigener och MHC klass I och II molekyler, men antigenen som känns igen av AECA vid varje sjukdom är inte identiska och har en korrelation med den primära sjukdomen. Tabell 11 ger några Klara antigena komponenter som erkänns av AECA.

AECA har en mängd olika detektionsmetoder, med användning av humana umbilikala endotelceller (HUVEC) som ett substrat, som kan testas med ELISA, immunofluorescens, flödescytometri, immunblotting och komplementmedierade cytotoxicitetsanalyser. En antikropp av IgM-typ av AECA detekterades.

I den stora familjen av AECA finns det motsvarande antikroppar mot olika strukturer av endotelceller, och det finns korrelationer mellan olika antikroppar och motsvarande sjukdomar och specifika kliniska manifestationer. Med utvecklingen av endotelcellisolering och odlingstekniker, ytterligare Jämförande analys av likheter och skillnader i biokemiska egenskaper hos endotelceller härrörande från stora blodkärl och små blodkärl. Endotelceller från olika källor har vissa gemensamma strukturer, såsom monolagerstruktur, som kan producera faktor VIII, prostacyclin (PGI2) och Weibel-Palade. Korpusklerna, men deras antigena heterogenitet är mer intressant, och ytterligare förtydligande av dessa frågor kommer att hjälpa till att förstå den patologiska betydelsen av AECA och även bidra till studien av patogenesen av vaskulit.

Elektrokardiogram, röntgenfilm för bröst och röntgenfilm från sinus krävs för visceral involvering.

Diagnos och differentiering av systemisk vaskulit

Diagnostiska kriterier

Diagnosen vasculit är baserad på en kombination av kliniska manifestationer, serologi, patologi och angiografi och diagnos och differentiell diagnos av misstänkt vasculit:

1 Att samla en komplett historik och erfarenhet är ett oerhört viktigt steg eftersom många kliniska manifestationer av vaskulit är mer diagnostiska än laboratorietester, såsom eosinofili och allergier och astmahistoria antyder Churg-Strauss syndrom En viktig grund för diagnos: intermittent dyskinesi eller obehag i underkäken och tungan antyder möjligheten till jättecellartitit. Tabell 7 visar de allmänna tillstånd och huvudsakliga kliniska egenskaper hos vanlig vaskulit.

2 serologisk undersökning, huvudsakligen inklusive bestämning av autoantikroppar, undersökning av vissa infektiösa faktorer relaterade till vaskulit såsom hepatit B-virus, HIV-virus, komplement och kryoglobulinbestämning, och omfattningen och omfattningen av organsysteminvolvering bör bestämmas. Serologisk undersökning av vissa kärlsjukdomar kan bekräftas.

Tre speciella traumatiska undersökningar, såsom biopsi av lesionen, angiografi eller undersökning av bronkoalveolär sköljvätska kan ge objektiva bevis för diagnosen vasculit.

Differensdiagnos

Vissa sjukdomar har liknande manifestationer som vaskulit. Dessutom uppvisar de flesta patienter med vaskulit vanligtvis icke-specifika systemiska symtom och / eller organorganisering, så den differentiella diagnosen av vaskulit är viktig:

1 Vissa vaskulit är en väl förebyggd sjukdom, såsom Henoch-Schönlein purpura, vanligtvis endast symptomatisk behandling, sekundär till allergisk vasculit i läkemedlet, så länge de relevanta läkemedlen avbryts.

2 De flesta systemiska vaskulit har många viktiga organinvolveringar, behöver ofta behandlas med höga doser av glukokortikoider, eller med immunsuppressiva läkemedel, plasmautbyte, immunglobulin etc., effekten av behandlingen är också annorlunda, som visas i figur 4. Differentialdiagnosproceduren för vaskulit, varje process inkluderar möjligheten att diagnostisera och utesluta diagnos.Den sista steget är de som inte har laboratoriediagnosindikatorer och kräver biopsi eller angiografi för att utesluta andra liknande sjukdomar.

I klinisk praxis bör biopsi eller angiografi användas enligt förhållandet mellan risk och nytta. Resultaten av biopsi är relaterade till storleken på provet och platsen för provet. Biopsiens patologi är vanligtvis en manifestation av någon vanlig skada på vaskulär inflammation. Specificitet, därför kan patologiska resultat enbart inte leda till en positiv diagnos, angiografi är säkrare än biopsi när följande tillstånd existerar, 1 om risken för biopsi är större än angiografi, såsom avbildningsresultat tyder på hjärnskador För närvarande är angiografi säkrare än biopsi. För vissa patienter med onormal leverfunktion kan angiografi vara säkrare än leverpenetration. 2 Vissa misstänkta fall av stor blodkärlsinvolvering, generellt sett, allergisk vaskulit som Henoch - Schönlens purpura och andra involverade blodkärl är mycket små, angiografi kanske inte kan få ett positivt resultat, och aortit som involverar aorta och dess huvudgrenar rekommenderas vanligtvis inte för biopsi, angiografi kan lätt bekräftas.

Det är värt att notera att klassificeringskriterierna för vaskulit som utvecklats av ACR 1990 och definitionskriterierna för klassificering av vaskulit som utvecklats av Chapel Hill-konferensen 1994 främst utvecklades för forskningsändamål, inte kliniska diagnostiska kriterier, och de är tillämpliga på olika vaskulitsjukdomar. Differentialdiagnosen mellan dem används inte för att bekräfta om patienten har vaskulit, men de flesta kliniker använder dem för närvarande som diagnostiska kriterier för kliniska sjukdomar. Nyligen använde Rao et al. ACR för att definiera sju vaskulitklassificeringskriterier (noduler). Polyarteritis, Churg-Stratus syndrom, Wegeners granulomatos, allergisk vaskulit, Henoch-Schönlen purpura, gigantisk cellarterit och Takayasu arterit) och kliniska guldkriterier (historia, symptom, tecken, biopsi eller En omfattande jämförelse av angiografisk diagnos och diagnos av 198 patienter visade att endast 38 fall (75%) uppfyllde ACR-kriterierna i 51 kliniskt diagnostiserade vaskulitfall, och 15 av dem uppfyllde två eller två. Mer än ett ACR-klassificeringskriterium, 31 (21%) av de övriga 147 kliniskt bekräftade fallen utan angiit uppfyllde ACR vasculit-klassificeringskriterierna (14 fall uppfyllde jätten När det gäller arterit var 18 fall i överensstämmelse med Wegeners granulomatos eller nodular polyarteritis eller båda, vilket indikerar att ACR-klassificeringskriterierna används dåligt för klinisk diagnos, så diagnosen vaskulit bör betona klinisk , vävnadsbiopsi och angiografi kombinerat.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.