Apikal hypertrofisk kardiomyopati

Introduktion till apikal hypertrofisk kardiomyopati Förmakshypertrofisk kardiomyopati (AHCM) är en speciell typ av primär hypertrofisk kardiomyopati, som först rapporterades av den japanska forskaren Yamaguchi 1976. Det skiljer sig från klassisk hypertrofisk kardiomyopati, ofta utan dynamisk obstruktion och vänster ventrikulär utflödeskanal och tryckgradient. Det hypertrofiska myokardiet är huvudsakligen beläget vid främre väggens topp, medan basen på ventrikulär septum är mestadels fri från hypertrofi. På senare år, på grund av den breda tillämpningen av ekokardiografi, särskilt tvådimensionell ekokardiografi, är det inte ovanligt att hitta denna sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,012% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi, artäremboli, infektiv endokardit, plötslig död

Etiologi för apikal hypertrofisk kardiomyopati

Myokardium under fostrets utveckling har ett onormalt svar på katekolaminer i cirkulationen (20%):

Perloff tror hittills att hypertrofisk kardiomyopati orsakas av onormalt myokardiellt svar på katekolaminer i fostrets cirkulation, eller felaktig placering av fetal noradrenalin och myokardreceptorer, vilket resulterar i störda och asymmetriska hjärtfibrer. Sexuell hypertrofi.

Genetiska faktorer (20%):

En del människor tror att det är relaterat till överdriven utsöndring av katekolaminer eller överdriven hjärtkänslighet för katekolaminer. Det har bekräftats att hypertrofisk kardiomyopati har en familjliknande tendens och är autosomalt dominerande, eventuellt relaterat till histokompatibilitetsantigen (HLA-A, B) -system. Vissa sporadiska fall är emellertid inte associerade med HLA-antigen, och de flesta av den apikala hypertrofiska kardiomyopatin inträffar hos män, eventuellt genom recessiv arv.

Ansträngande träning, kronisk hypoxi och andra faktorer har långvarig stimulering av myokardiet (25%):

Yamaguchi m.fl. tror att sjukdomen utvecklas långsamt och ofta visar typisk prestanda i medelåldern, så det kan vara en kombination av flera faktorer, inklusive hypertoni, ansträngande träning, kronisk hypoxi, alkoholmissbruk, katekolaminer och andra faktorer som orsakar långtidsstimulering av myokardiet. Hjärthypertrofi kan uttryckas i samma familj som apikal hypertrofi eller klassisk asymmetrisk ventrikulär septal hypertrofisk kardiomyopati. Enligt statistik finns det ingen tydlig familjehistoria i 1/3 till 1/2 fall av denna sjukdom. Det är sporadiskt.

patogenes

Hjärthypertrofi är särskilt uppenbar vid hjärtans spets och kan vara så tjock som 15 till 35 mm (medelvärde 25 mm). Ventrikulär kavitet förstoras inte eller deformeras, och spetsen kan vara tilltäppt. I det avancerade fallet kan hjärtkammaren förstoras ibland på grund av upprepad hjärtsvikt. Position framåt, kan vara förknippad med papillär muskelhypertrofi, i vissa fall kan kombineras med mitral uppblåsning, mikroskopisk undersökning av myokardial fibros, myocardial cellarrangemangsstörning, myocardialceller och nukleär abnormal hypertrofi, deformation, kan vara associerad med fokal fibros och plack Blockliknande hyperplasi, endometriell förtjockning av spetsen, etc., de patofysiologiska avvikelserna hos denna sjukdom är huvudsakligen vänster ventrikulär diastolisk efterlevnad minskade, diastolisk dysfunktion och fyllningshinder, och i vissa fall kan det leda till vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck när sjukdomen fortskrider ( LVEDP) är förhöjd följt av tecken på lungstockning och vänster och höger hjärtsvikt.

Apical hypertrofisk kardiomyopati förebyggande

Bland de prognostiska faktorerna för hypertrofisk kardiomyopati är rimlig livsledning en gynnsam faktor. Patienter med denna sjukdom bör undvika ansträngande aktiviteter, undvika att använda positiva inotropa läkemedel och utvidga vaskulära läkemedel, uppmärksamma badtiden bör inte vara för lång, förbjuda alkohol och tobak, För att förebygga och behandla infektioner, för att förbättra prognosen, är förebyggande krav följande:

1. När den hypertrofiska kardiomyopatin har diagnostiserats, kan den inte delta i ansträngande aktiviteter oavsett om det finns utloppshinder i vänster kammare.

2. Patienter med denna sjukdom kan kompliceras av infektiv endokardit, därför kan profylaktisk antibiotika förhindra sådana komplikationer vid tanduttag och hjärtkateterisering, vilket kan öka risken för infektion.

Apikal hypertrofisk kardiomyopati Komplikationer, arytmi, artäremboli, infektiv endokardit, plötslig död

Komplikationerna är desamma som hypertrofisk kardiomyopati, komplikationer som arytmi, artäremboli och infektiv endokardit, men mindre plötslig hjärtdöd och hjärtsvikt.

Symtom på apikal hypertrofisk kardiomyopati Vanliga symtom Angina pectoris hjärtklappning Bröstsmärta Bröstetthet yrsel och plötslig död

1. Symtom Trots att sjukdomen har en genetisk predisposition är början ålder mestadels 30 till 50 år. Män är vanligare än kvinnor. Cirka 1/3 till 1/2 patienter har en familjehistoria av kardiomyopati och 1/3 till 1/2 patienter. Det kan förekomma hypertoni, långvarig ansträngning eller historia av alkoholmissbruk. Eftersom det inte finns någon utblåsningsblockering av vänster kammare och tryckgradient vid denna sjukdom är påverkan på hjärthemodynamik mindre än för klassisk hypertrofisk kardiomyopati, så de flesta patienter är inte medvetna. Symtom, hittas endast vid fysisk undersökning eller ekokardiografi.

Sjukdomen börjar döljas, och utvecklingen är långsam. Vissa fall kan ha bröstsmärta, brösttäthet, hjärtklappning och andra symtom. Bröstsmärtor kan likna koronar hjärtsjukdom, angina pectoris, men håller i allmänhet länge. Sublingual nitroglycerin är ofta ineffektivt. Vänta, sena tecken på hjärtsvikt kan uppstå och ibland plötslig död.

2. Tecken

(1) Spetsen slår åt vänster och ner och pulserar med en lyftkänsla, ibland med en tredubbla toppspulsation. Det finns två systoliska svällningar efter den systoliska förhissen, och den andra visas i den sena systolen.

(2) Det första hjärtljudet (S1) är normalt, ofta hörbart och det tredje, fjärde hjärtljudet, det apikala området kan ha en systolisk period på 1/6 till 2/6 nivåmurrande, och individen är 3/6 eller 3/6 Ovanför föreslås ofta att slå samman mitral uppblåsning;

(3) I de flesta fall är andelen cardiothoracic normal, hjärtat ökar inte signifikant, och andelen cardiothorax hos cirka 1/3 patienter är> 51%;

(4) Patienter med avancerad sjukdom kan ha tecken på hjärtsvikt.

Undersökning av apikal hypertrofisk kardiomyopati

Endomyokardial biopsi: Fluorescensimmunanalys fann att innehållet i katekolamin i hypertrofiskt myokardium ökades och histologiskt fann hypertrofiska kardiomyocyter med hypertrofiskt myokardiellt arrangemang.

1. Ekokardiografi är det mest kliniskt diagnostiska testet. Den karakteristiska förändringen av tvådimensionell ekokardiografi är att den vänstra ventrikulära längsaxeln visar det apikala facket och den vänstra ventrikulära bakre väggen är tjockare. Den tjockaste delen kan nå 20 ~ 35mm, den apikala ventrikulära kaviteten är smal, observerad i realtid, i den systoliska fasen är det hypertrofiska myokardiet ett tumörliknande utsprång, vilket resulterar i ocklusion av vänster ventrikulär kavitet och ventrikulär kavitet i spetsen. Interventrikulära septum och den bakre väggen i vänster kammare är onormalt hypertrofierade; den apikala fyrkammarsynen har fortfarande vänster ventrikulär främre vägghypertrofi och M-läge-ekokardiogrammet är en endimensionell bild. Om spetsen inte upptäcks missar sjukdomen lätt. För misstänkt och närvarande sjukdom, förutom skanning i det konventionella utforskningsområdet, bör det apikala området skannas, när M-sonden är längs hjärtans långa axel från II-området [mitral anterior and posterior leaf group (IIB area), mitral akkordnivå ( IIA-område)] Vid skanning av I-området (ventrikulär grupp) och det apikala området konstateras det ofta att den vänstra ventrikulära bakre väggen och det interventrikulära septumet är betydligt förtjockade vid spetsen, och den vänstra ventrikulära apikala kaviteten är uppenbart smal och har ett diagnostiskt värde.

2. Elektrokardiogram och hjärtavektorkarta Patienterna har onormalt elektrokardiogram och hjärtavektorkarta. Det onormala elektrokardiogrammet inkluderar: 1 vänster ventrikulär högspänning och vänster bröstledning (V4 ~ 6) ST-segmentdepression; 2 djup spets inverterad T-våg ( GNT); 380% av patienterna med ventrikulär septal depolarisation Q-våg försvann, hälften av patienterna kan ha mitral-typ P-våg, medan aVL-ledning ibland har en smal Q-våg, dessutom kan det finnas olika arytmier, EKG-övningsbelastningstest Bra tolerans, 24 timmars dynamisk EKG-övervakning, enskilda fall med kort ventrikulär takykardi eller förmaksflimmer, det förra kan vara en viktig orsak till plötslig död av sjukdomen, hjärtvektorkartan visar den främre QRS-ringen moturs drift, ringkropp Ligger längst ner till vänster och nedre pekar startvektorn ofta framåt, något åt ​​vänster, och de främre och horisontella planen är smala och långa, belägna i den högra bakre kvadranten.

3. Kardiovaskulär angiografi De flesta patienter med denna sjukdom kan fastställa en diagnos baserad på kliniska manifestationer, i kombination med ekokardiografi och elektrokardiogram. Mycket få behöver göra kardiovaskulär angiografi. Den koronära angiografin av denna sjukdom visar ofta ingen koronarstenos, vänster ventrikulär angiografi. Den karakteristiska förändringen är en vänster ventrikulär slutdiastolisk angiografi i den högra främre sneda positionen med en "spader" -liknande förändring. Den systoliska vänster ventrikulära spetsen har en stark symmetrisk sammandragning. Triangelsprestanda.

Diagnos och diagnos av apikal hypertrofisk kardiomyopati

Diagnosen av denna sjukdom är inte svår, nyckeln är att vara vaksam, kliniskt misstänkt och sjukdomen ska användas för ekokardiografi (helst tvådimensionell ekokardiografi) och elektrokardiogramundersökning, alla ovanstående typiska förändringar kan vara Vid diagnosen behöver endast ett mycket litet antal patienter ytterligare vänster ventrikulär angiografi.

Sjukdomen bör skilja sig från angina pectoris, aortaklaffstenos och andra sjukdomar.

1. Angina pectoris koronar hjärtsjukdom Denna orsak kan ha angina pectoris och ST-T-förändringar och onormal Q-våg, måste skilja sig från angina pectoris koronar hjärtsjukdom:

1 Ålder för uppkomst av koronar hjärtsjukdom är mestadels i medelåldern.

2 Det finns många typiska kännetecken för smärta i det precordiala området, men bröstsmärtiden för apikal hypertrofisk kardiomyopati är längre än den för koronar hjärtsjukdom, och nitroglycerin är ofta ineffektivt.

3 fler med ökade blodlipider, ökat blodtryck, ökat blodsocker, etc., beroende på sjukdomens egenskaper och typiska ultraljudsbilder kan diagnostiseras, vid behov kan vänsterventrikulär angiografi tydligt diagnostiseras.

2. De viktigaste punkterna för identifiering av aortastenos är:

1 Aortastenosen har en högre systolisk mumelposition, med det andra interkostala utrymmet på den högra sternala gränsen och det 2 till 4 interkostala utrymmet på den vänstra sternala gränsen. Mumlingen överförs till halsen och åtgärder för att ändra hjärtmuskelns sammandragning och den omgivande motståndet. Det har liten effekt på förändringen av diverse ljud. Den apikala hypertrofiska kardiomyopatin har i allmänhet en mild systolisk knurr.

2X-linjen visar stigande aorta-dilatation, och aortaventilen kan ha förkalkning.

3 Aortaventilstenosekokardiografi kan hittas vid aortaventilsjukdom, medan apikal hypertrofisk kardiomyopati vänster ventrikulär längsaxelvy av den apikala ventrikulära septum och vänster ventrikulär bakre undre väggförtjockning, apikal ventrikulär kavitet smal, under systol Det kan ses att det hypertrofiska myokardiet är ett tumörliknande utsprång, vilket leder till mer specifika ekokardiografiska förändringar, såsom tilltäppning av vänster kammarhålighet och signifikant reduktion av kammarens kavitet.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.