Paroxysmal kall hemoglobinuri

Introduktion till paroxysmal kall hemoglobinuri Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av hemoglobinuri som inträffar plötsligt efter systemisk eller lokal förkylning. Faktorerna som inducerar hemolys är främst akuta efter förkylning, men inte uppenbara. . Efter några minuter eller timmar, en kort kyla, feber (upp till 40 ° C), allmän svaghet, obehag i buken, rygg och nedre extremiteter, illamående, kräkningar. Den första urinen följdes av hemoglobinuri, som var mörkröd eller svart. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,002% -0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos

Paroxysmal kall hemoglobinuri

(1) Orsaker till sjukdomen

Virus, mykoplasma, spiroketinfektion.

(två) patogenes

Det har fastställts att hemolysen av denna sjukdom orsakas av en 7S IgG kall antikropp (Donath-Landsteiner-antikropp, kallad DL-antikropp) i blodet. När temperaturen sjunker under 20 ° C binder den kalla antikroppen till de röda blodkropparna och aktiverar komplement. När temperaturen höjs till 37 ° C faller antikroppen av, men ordningen för komplementaktivering är fullbordad, det vill säga hemolys sker, och DL-antikroppen är en hemolysin, men det finns också en viss agglutination.

Paroxysmal förkylning av kall hemoglobinuri

Paroxysmal kalla hemoglobinuri komplikationer Komplikationer trombos

1. Infektion: Patienter med paroxysmal kall hemoglobinuri är mottagliga för olika infektioner, speciellt luftvägs- och urinvägsinfektioner, som kan inducera hemoglobinuri. I Kina är svåra infektioner ofta den främsta dödsorsaken hos patienter med paroxysmal kall hemoglobinuri.

2. Trombos: Trombos i olika delar står för 23% till 50% av paroxysmal kall hemoglobinuri i Europa och Amerika, och är den främsta dödsorsaken hos patienter med paroxysmal kall hemoglobinuri i dessa områden.

Paroxysmal förkylning hemoglobinuri symtom vanliga symtom proteinuria hemoglobinuria magbesvär illamående svaghet kallt krig lågryggsmärta lågmolekylärt proteinuri

De flesta av de faktorer som inducerar hemolys är akut uppkomst efter förkylning, men det finns också de som inte är uppenbara, uppträder på några minuter eller timmar, korta frossa, feber (upp till 40 ° C), allmän svaghet, obehag i buken, smärta i nedre delen av ryggen och nedre benen, illamående , kräkningar, och sedan är den första urinen hemoglobinuri, mörkröd eller svart, från symtom till hemoglobinuri i några minuter till 8 timmar, akuta systemiska reaktioner och hemoglobinuri kan försvinna inom några timmar, det kan pågå i flera dagar, Patienten har splenomegali och hyperbilirubinemi. Han kan ha hemosiderin efter upprepade attacker. De systemiska symtomen är mer betydelsefulla än CAS. PCH-patienterna orsakade av syfilis kan ha Raynaud-syndrom.

Paroxysmal kall hemoglobinuri undersökning

1. Perifert blod är svårt när anemin är svår och utvecklas snabbt. Retikulocyterna i den akuta fasen reduceras vanligtvis, men så småningom kommer det att öka retikulocyterna. Det omgivande blodet kan ha olika röda blodkroppar och deformiteter, och det finns sfäriska röda blodkroppar, röda blodkroppsfragment och alkalofiler. Prickiga och flerfärgade röda blodkroppar, även unga röda blodkroppar kan visas, med en kort leukopeni i början, följt av leukocytos.

2. Hemosiderintestet är positivt.

3. Det varma och kalla hemolystestet (DL-test) är positivt.

4. Coombs testar positiv C3-typ.

Diagnos och diagnos av paroxysmal förkylning hemoglobinuri

Diagnostiska kriterier

Förutom typiska kliniska manifestationer är positivt förkylning och kall hemolystest grunden för diagnosen av denna sjukdom.

1. Diagnostiska kriterier och grund

(1) Akut uppkomst efter förkylning, svår anemi, hemoglobinuri.

(2) Positivt värme- och kallhemolystest.

(3) Coombs testar positiv C3-typ.

2. Diagnostisk utvärdering

(1) PCH är en sällsynt sjukdom med en tydlig orsak: den är vanligare hos barn, så patienter med hemoglobinuri bör först utesluta andra sjukdomar och sedan överväga PCH.

(2) Direkt Coombs-test: Det kan vara positivt vid början av hemoglobinuri, och intervallet är mycket negativt efter början. Tiden för provleverans bör noteras. Den positiva hastigheten för antiserumtest i Coombs-testet bör förbättras.

(3) Paroxysmal kall hemoglobinuria har primära och sekundära punkter: det tros endast förekomma i syfilis vid sekundära sjukdomar, och under de senaste åren tros det vara relaterat till virala infektionssjukdomar, t.ex. infektiösa mononukleära celler. Indikationer, mycoplasmal lunginflammation, mässling, kusma, viral hepatit etc. bör uppmärksammas.

Differensdiagnos

1. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri är mestadels en kronisk kurs, återkommande hemoglobinuri, laboratorietest Ham-test (+), specifik antikropp CD55, CD59-negativa celler ökade.

2. Autoimmun hemolytisk anemi med varm antikroppstyp kan ha liknande kliniska manifestationer och övergående hemoglobinuri i akut början, men incitamenten är olika, det kalla och heta hemolystestet är negativt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.