ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Introduktion till neonatal ABO-hemolytisk sjukdom Hemolytisk sjukdom (nyfödd), även känd som foster erytroblastos, tillhör samma familj av immunhemolytisk anemi (iso-immunhemolyticanemia), som avser immunhemolytisk anemi orsakad av blodgruppsantikroppar. Det orsakas av oförenlighet med mödrar- och barnblodtyper, och det är en av de vanligaste orsakerna till neonatal hyperbilirubinemi, och det har en tidig början och snabb framsteg.I svåra fall kan det orsaka gulsot, så det är en sjukdom som är värd att uppmärksamma. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känslig population: flera nyfödda personer med ABO-modergrupps inkompatibilitet i blodgruppen Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, neonatal bilirubin encefalopati, hjärtsvikt, neurologisk dövhet

Orsaker till neonatal ABO-hemolytisk sjukdom

Mödrarfaktor (65%):

ABO-hemolytisk sjukdom är den vanligaste typen av moders- och barnblodtyps inkompatibilitet, främst i moder O-typen, fostertyp A eller B-typ, andra blodtyper är sällsynta.

Kroppsfaktor (35%):

Eftersom fostret tar emot den moderna (genom moderkakan) homologa immunantikropparna är sjukdomstillståndet att modern har stimulerats av det heterologa antigenet för att producera motsvarande immunantikropp, och antikroppen som produceras av modern kommer in i fostret genom moderkakan, och fostret är immunkänsligt för antikroppen. Sexuellt sjuk.

patogenes

De flesta mödrarna till de drabbade patienterna är O-typ, med immun anti-A- och anti-B-antikroppar; de flesta av spädbarn är typ A, särskilt i A1 följt av A2, och typ B, vanligare hos mödrar av O-typ, på grund av mammas anti-A, Anti-B-antikropp är inte bara en naturlig antikropp som tillhör IgM utan också en immunantikropp mot IgG.I serum av typ A (B) är det främst anti-B (A) IgM och mycket få anti-B (A) IgG och IgM antikropp. Kan inte passera moderkakan, immun anti-A eller anti-B antikropp (IgG) kan passera genom moderkakan, antikroppar in i fostret, fäst vid motsvarande erytrocytmembran i fostret, och dess antigenimmunreaktivitet och hemolys, ABO hemolytisk sjukdom kan vara den första Förekomsten av fostersjukdom, detta beror på att mamman producerar immuna IgG-antikroppar, förutom stimulering av röda blodkroppsantigener, kan också produceras av en mängd icke-specifika stimuli, eftersom blodgruppssubstanser med ABO kan existera i en mängd vävnadsceller och kroppsvätskor, såsom serum , saliv, magsaft, cystvätska i äggstockarna, sperma, fostervatten, svett, urin, tårar, gall, mjölk; och immunitet orsakad av tarmparasitinfektion, injektion av tyfoidvaccin, tetanus eller difteritoxoid Könsantikroppar, Det finns så många gravida kvinnor kan stimulera produktionen av antikroppar, så gravida kvinnor före graviditeten redan har dessa antikroppar kan den första slitbanan vara sjuk.

Mödrar med immunantikroppar, även om deras foster inte är kompatibla med deras ABO-blodtyp, är inte nödvändigtvis sjuka, detta beror på antikropparna från modern, som är bundna av blodtypens ämnen som finns i fostrets plasma och vävnader, vilket förhindrar effekterna av antikroppar på röda blodkroppar, och också på grund av fostret. Antigentätheten på ytan av de röda blodkropparna är liten, så mängden bundna antikroppar är liten och orsakar inte symtom.

Kvinnor med immunantikroppar när det gäller ett barn med ABO-hemolytisk sjukdom efter födseln, efter graviditet, enligt Mothan-analys av ett stort antal data fann att cirka 1/3 av det nyfödda är allvarligare än det första barnet, en tredjedel av det nyfödda Barnet liknar det första barnet och det andra 1/3 är lättare än det första barnet.

Neonatal ABO-hemolytisk sjukdomsförebyggande

Gravida kvinnor med en historia av oförklarlig födelse, abort, blodtransfusionshistoria eller svår gulsot hos nyfödda bör identifieras, identifieras så tidigt som möjligt och aktivt behandlas, ofta förvandla barnet till säkerhet.

Komplikationer hos hemolytisk sjukdom hos ABO hos neonatal Komplikationer anemi neonatal bilirubin encefalopati hjärtsvikt neurologisk dövhet

Samtidigt fosterödem är relativt sällsynt, kan uppstå anemi, hyperbilirubinemi, och ofta komplicerat av bilirubin encefalopati, hjärtsvikt, kolestasesyndrom, bilirubin encefalopati som överlever barn, kan lämna neurologisk dövhet med hög frekvens, hand , Xu Xudong och cerebral pares.

Nyfödda ABO-hemolytiska sjukdomarsymtom Vanliga symtom Mödrar och barn ABO-blodgrupp inkompetent gulsot gulsot stagnation allvarlig anemi död lever splenomegaly livstid röda blodkropp förkortade

Symtomen på ABO-hemolytisk sjukdom varierar kraftigt. Mild gulsot är milt och det är lätt att betrakta som fysiologisk gulsot och missad diagnos. Vissa visar bara avancerad anemi. I svåra fall kan dödfödelse uppstå, svår gulsot eller svår anemi, utvidgning av levern. Kärngulsot kan förekomma i svåra fall, men splenomegali är sällsynt.

Jämfört med Rh-hemolytisk sjukdom är symtomen milda, de kliniska manifestationerna är främst gulsot, gulsot förekommer tidigare (24 ~ 36 timmar) och fördjupas, serumbilirubin kan nå 255μmol / L (15 mg / dl) eller mer, några mer än 340μmol / L (20 mg / dl), om den inte behandlas i tid kan också kompliceras av bilirubin encefalopati, anemi, hepatosplenomegali är mild och fosterödem är mer sällsynt.

1. Astragalus: Det är det huvudsakliga symptomet på ABO-hemolytisk sjukdom, varav de flesta förekommer 2 till 3 dagar efter födseln, och gulsot inträffar den första dagen efter födseln och står för cirka 1/4. På liknande sätt produceras svår gulsot [avser serum totalt bilirubin i Det är också cirka 1/4 av 342 μmol / L (20 mg / dl) eller mer.

2. Anemi: ABO-hemolytiska sjukdomspatienter har olika grader av anemi, men generellt sett var mild, svår anemi (kallad hemoglobin under 100 g / L) endast cirka 5%.

Vissa milda fall av ABO-hemolytisk sjukdom kanske inte är så tidiga som symtom, men sen anemi uppträder 2 till 6 veckor efter födseln, eller anemi är särskilt allvarlig under perioden 8 till 12 veckor efter födseln på grund av "fysiologisk anemi". Antikroppen kvarstår och orsakas av kronisk hemolys. Antikroppar i blodgrupper kan förkorta livslängden för röda blodkroppar. Det rapporteras att livslängden för sådana barns röda blodkroppar endast är cirka 35 dagar, och den dagliga minskningen av hemoglobin är cirka fyra gånger för normala barn under samma period och förstörelsen av röda blodkroppar ökar. För närvarande är benmärgs hematopoietisk funktion fysiologiskt låg och kan inte kompenseras effektivt, vilket resulterar i sen anemi i neonatal.

Undersökning av neonatal ABO-hemolytisk sjukdom

1. Hematologisk undersökning: De flesta röda blodkroppar och hemoglobin är inom det normala intervallet, endast cirka 5% av hemoglobin är under 100 g / L, retikulocyterna ökas ofta och tunga röda blodkroppar kan nå mer än 10%. Formen på röda blodkroppar är sfärisk. Röda blodkroppar, och erytrocyt saltlösning osmotisk bräcklighet och autolys ökar.

2. Serologisk undersökning

(1) Bestämning av bilirubin: Eftersom graden av ABO-hemolytisk sjukdom är ganska annorlunda, är serumbilirubin också inkonsekvent, och serumets totala bilirubin är mer än 1/4 av 342 μmol / L (20 mg / dl). Kort sagt är graden av gulsot vid ABO-hemolytisk sjukdom relativt mild. Bilirubinvärdet för 86 nyfödda med AO-hemolytisk sjukdom räknas. Medelvärdet är (131,7 ± 83,8) μmol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; BO-hemolys I 66 fall av nyfödda var det genomsnittliga bilirubinvärdet (126,5 ± 71,8) μmol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl], och i serum bilirubin ökade det okonjugerade bilirubinet främst.

(2) Antikroppsanalys: Detektering av blodgruppantikroppar mot röda blodkroppar i neonatala röda blodkroppar eller serum är den huvudsakliga experimentella grunden för diagnosen ABO-hemolytisk sjukdom. Generellt genomförs tre test: det första är att förbättra Coombs-testet, som är Den optimala utspädningen av det anti-humana globulinserumet upptäcker antikroppar bundna till barnets röda blodkroppar, den andra är antikroppsläpptestet, som använder uppvärmning för att frisätta antikropparna på barnets röda blodkroppar och sedan undersöka frisättningen. Antikroppen i vätskan, vilket som helst av de två positiva testen, kan diagnostiseras som ABO-hemolytisk sjukdom, och den positiva hastigheten för antikroppsläpptest är högre, och den tredje är den plasmafria antikroppsanalysen, som är att kontrollera antikroppen i barnets serum. Om bara den fria antikroppen är positiv, indikerar den bara att patienten har antikroppar i kroppen, vilket inte betyder att den har varit sensibiliserad, så den kan bara misstänkas som ABO-hemolytisk sjukdom.

3. Regelbunden röntgenundersökning, B-ultraljudundersökning, hjärnans CT-undersökning vid behov.

Diagnos och identifiering av neonatal ABO-hemolytisk sjukdom

Diagnostiska kriterier

Enligt kliniska manifestationer och laboratorieundersökningar kan ABO-gruppgruppens inkompatibilitet med mödrar och spädbarn, plus ett sensibiliseringsindex för röda blodkroppar (förbättrad direkt Coombs-test eller antikroppsläpptest), diagnostiseras.

Prenatal diagnos

(1) Bestämning av föräldrablodstyp: Alla moderkvinnor med oförklarlig abort, för tidig födsel, dödfödsel, dödfödelseshistoria eller svår gulsot hos nyfödda bör vara uppmärksamma på förekomsten eller frånvaron av inkompatibilitet mellan moder- och barnblodgrupper, bestämma blodtypen hos mamma och far, föräldrar I händelse av inkompatibilitet med blodtyp bör moders antikropp för blodgrupp bestämmas.

(2) Bestämning av antikroppar från moderblodgruppen: gravida kvinnor som misstänks för hemolytisk sjukdom i fostret bör testas för antikroppar mot blodblod. Den första mätningen utförs vanligtvis under den fjärde månaden av graviditeten, som kan användas som basnivå för antikroppar och kommer att mätas en gång i månaden. Det mäts en gång var halv månad under 7-8 månaders graviditet och en gång i veckan efter 8 månader. Om antikroppstitern stiger kan fluktuationerna vara höga eller låga kan indikera att barnet kan drabbas när antikroppstitern Det bör användas för fostervattensförlust vid 1:32. På grund av förekomsten av ämnen som liknar A- och B-antigen i naturen kan det finnas naturliga anti-A- eller anti-B-antikroppar hos mamman. Antikroppstitaren för ABO-hemolytisk sjukdom är vanligtvis 1:64 som ett misstänkt fall. Moderens antikroppstiter förblev oförändrad, vilket tyder på att tillståndet är stabilt.

(3) amniocentesis: normal fostervatten är färglös och transparent, allvarlig hemolytisk sjukdom amniotisk vätska är gulgrön, fosterets hemolys är tyngre, desto högre amniotisk vätska bilirubininnehåll, så amniotisk vätska bilirubininnehåll kan användas för att uppskatta tillståndet och besluta att avbryta graviditeten. Den optiska densiteten för fostervatten vid en våglängd på 450 nm är proportionell mot bilirubininnehållet i fostervatten Den optiska tätheten för fostervatten vid en våglängd på 450 nm kan bestämmas med spektrofotometer för att representera nivån av bilirubin i fostervatten på grund av bilirubin i fostervatten. Innehållet minskar med ökande graviditetsålder, så ökningen i optisk densitet mätt vid olika graviditetsveckor har olika betydelser.

(4) avbildning undersökning: systemiskt ödem av fostret röntgenfilm synlig mjukvävnad utvidgade genomskinligt band, lemmas krökning är dålig, B-ultraljud visade foster lever milt, bröst och buk effusion.

2. Postnatal diagnos

(1) Kliniska manifestationer: Observera de hemolytiska symtomen hos nyfödda med anemi, ödem, gulsot och hepatosplenomegali, och vid behov, överväga hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

(2) Laboratorieundersökning: vid ödem vid födseln, anemi, gulsot inom 24 timmar efter födseln och nyfödda med negativa mödrar bör överväga hemolytisk sjukdom hos nyfödda, blodrutin, mödrar- och barnblodtyp, bilirubin i serum och Coombs test.

Differensdiagnos

1. Systemiskt ödem: Orsaker till systemiskt ödem hos nyfödda, förutom hemolytisk sjukdom, homozygot globinbildande anemi (talassemi), svår medfödd hjärtsjukdom, stora arteriovenösa missbildningar, medfödd nefropati, medfödda Sexuell hepatit, intrauterin infektion och mammas diabetes kan identifieras genom kliniska manifestationer och serologiska test.

2. Fysiologisk gulsot: mild mild gulsot vid ABO-hemolytisk sjukdom, lätt att betrakta som fysiologisk gulsot och måste identifieras, fysiologisk gulsot förekommer senare än denna sjukdom, i mindre utsträckning, utan anemi och hepatosplenomegali, nej Systemiska symtom, perifera blodkärnbildade röda blodkroppar och retikulocyter stiger inte.

3. Infektion: Septikemi kan orsaka anemi, gulsot, lever och mjälte, lätt att förväxla med hemolytisk sjukdom, men sepsis har symtom på förgiftning, kroppstemperaturförändringar, serum bilirubin ökar också, och inga antikroppar av blodtyp kan identifieras.

Andra infektioner i livmodern, såsom cytomegalovirus, rubellavirus, herpes simplexvirus, etc. kan också orsaka anemi, gulsot, lever mjälte, men mer med retinal koroiditis, intrakraniell förkalkning, serum motsvarande IgM antikropp positiva, Coombs test negativt.

4. Anemi: Hemorragisk anemi är inte förknippad med gulsot, antikroppar av blodtyp är negativa och kan ofta hitta orsaken till blodförlust, lätt att identifiera, bör främst skilja från andra orsaker till hemolytisk sjukdom, inklusive glukos-6-fosfat dehydrogenas brist , pyruvat-kinas-brist, hexokinas-brist, sfärocytos, elliptisk polycytemi, etc., den viktigaste identifieringspunkten för dessa sjukdomar Coombs testar negativa, och utseendet på onormala röda blodkroppar.

5. Rh-hemolytisk sjukdom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.