Fulminant leversvikt

Introduktion till fulminant leversvikt Fulminant leversvikt (FHF) avser en typ av leverenscefalopati (HE) som förekommer hos patienter med redan existerande sjukdom utan leversjukdom och plötsligt uppkomst av massiv hepatocytnekros eller signifikanta leverfunktionsavvikelser inom 8 veckor efter det första symptomets början. syndrom. Orsakerna till fulminant leversvikt är olika. Enligt patogenen kan den delas upp i smittsamt, toxin, metaboliskt, invasivt, autoimmunt, ischemiskt, radiologiskt och oförklarat. Grundläggande kunskaper Andel sjukdom: 0,5% av patienterna med hepatit Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: övre gastrointestinal blödning, koma

Orsak till fulminant leverfel

(1) Orsaker till sjukdomen

Orsakerna till fulminant leversvikt är olika. Enligt patogenen kan den delas upp i smittsamt, toxin, metaboliskt, invasivt, autoimmunt, ischemiskt, radiologiskt och oförklarat.

1. Infektiösa virusinfektioner, särskilt viral hepatit, är den vanligaste orsaken till fulminant leversvikt i Kina, och andra virus finns ibland.

(1) Hepatitvirus: Det finns för närvarande sju typer av hepatitvirus, som är hepatit A-virus (HAV), hepatit B-virus (HBV) och hepatit C-virus (hepatit C-virus). , HCV), hepatit D-virus (HDV), hepatit E-virus (HEV), hepatit G-virus (HGV också känt som GBV-C) och TTV (TT är I sin kropp, det ursprungliga namnet på den patient vars virus först hittades i kroppen), orsakar HAV-infektion sällan fulminant leversvikt, och risken är cirka 0,01% till 0,1%. 1988 var Shanghais hepatit A-epidemi vanligt, med en total förekomst av mer än 300 000. Människor, bara 25 patienter dog av HAV ensam, men risken för fulminant leversvikt ökade signifikant hos patienter med hepatit A och annan kronisk hepatit, särskilt med kronisk aktiv hepatit B, kronisk hepatit C eller skrump. Emellertid har HBsAg-bärare med hepatit A en god prognos HBV-infektion eller HDV-infektion enbart är den främsta orsaken till fulminant leversvikt. När G → A-punktmutationen inträffar vid 1896: e positionen i HB-regionen före HB, används den ursprungliga färgammoniak. Det sura lösenordet TGG blir Stoppa TAG, vilket leder till avbrott i syntesen av pre-C-protein, HBeAg blev negativ, denna mutant kan orsaka HBeAg-negativ fulminant hepatit B, HBeAg-positiv fulminant hepatit B orsakas av vild stam, HDV är ett slag Defekt virus, HBV: s ytantigen HBsAg krävs som det yttre skalet av dess virus, så HDV-infektion kan infekteras med HBV samtidigt, eller det kan överlappas med HDV vid kronisk HBV-infektion. Risken för fulminant leversvikt vid HDV-infektion är mycket större än så. Hos patienter med HBV-infektion ensam kan HBV-kroniska bärare också uppleva fulminant leversvikt efter infektion med HDV. HCV: s roll i att orsaka fulminant leversvikt är oklar. HCV-infektion i Japan och andra asiatiska länder kan vara den främsta orsaken till fulminant leversvikt. a.

(2) Andra virala infektioner: låg immunitet, immunsuppression, infektion av andra virus hos nyfödda och AIDS-patienter kan också leda till fulminant leversvikt, såsom herpes simplex-virusinfektion, särskilt för spridda infektioner och immundysfunktion hos nyfödda. Dödligt leversvikt som leder till dödlighet, AIDS-patienter och immunsupprimerade patienter infekterade med varicella-zoster-virus, kan orsaka varicellahepatit, fulminant leversvikt, fulminant leversvikt orsakad av EB (Epstein-Barr) virusinfektion 16 fall har rapporterats, och immunfunktion kan också förekomma i normala fall, dödligheten är så hög som 87%, andra såsom cytomegalovirus, paramyxovirusinfektion kan också leda till fulminant leversvikt.

2. endotoxin

(1) Läkemedelsspecifik reaktion: Många läkemedel kan orsaka fulminant leversvikt. Vanliga läkemedel inkluderar anestesihalotan, isofluran, metoxifluran, kloroform, etc., anti-tuberkulosläkemedel såsom isoniazid, Fuping, antidepressiva medel såsom fenelzin och fenytoin-natrium, kokain, klorpromazin, etc., antikoagulantia såsom dikumarin, sulfonamider såsom salicylsyrazosulfonamid, icke-sterol androgen antagonism Medicin Bicalutamid, alkoholförgiftande läkemedel disulfiram disulfiram, rekreationsläkemedel "dansmedicin" ekstase, antihypertensivt läkemedel acetofenon, anti-epileptiskt läkemedel valproinsyra och anti-sköldkörtelmedicin, icke- Sterol antiinflammatoriska läkemedel, amfotericin B, metyldopa, cyklofosfamid, 5-fluorouracil, 6-merkaptururin, lugnande medel och liknande.

(2) Toxisk reaktion: Acetaminophen (acetaminophen) är ett av de vanligaste läkemedlen och den vanligaste orsaken till fulminant leversvikt i Europa och USA. Vid undernäring eller svält reduceras leverglutation. Ökad känslighet för läkemedel, till och med terapeutiska doser av acetaminofen kan orsaka fulminant leversvikt, såväl som fenacetin och salicylat, och vissa kemiska toxiska ämnen och förläkemedel kan orsaka utbrott. Leversvikt, den förra såsom koltetraklorid, galaktosamin, alkohol, tetracyklin, fosfor, etc., den senare inkluderar vissa örter och giftiga kvalster (såsom kalvar, paraply med vitt gift, majsskorpion, etc.), aflatoxin , bakterietoxiner, etc.

3. Metaboliskt fulminant leversvikt Den vanligaste metabola sjukdomen är Wilsons sjukdom, även känd som Wilsons sjukdom, som kan åtföljas av hemolytisk anemi eller hemolytisk kris. Hornhinnan kan ha en Kayser-Fleischer ring, serumtransaminas och Alkaliska fosfatasnivåer är relativt låga, ibland med suddig syn och akalkulös kolecystit.

4. Invasivitet, inklusive fettinfiltrering och tumörinfiltration, kan leda till förekomst av fulminant leversvikt. Leverinfiltrering av fett inkluderar akut fet lever under graviditet, Reye-syndrom, etc. Ett stort antal fettdroppar upptar de flesta volymen av leverceller, vilket gör Hepatocyter kan inte fungera normalt.Användning av valproinsyra eller intravenös högdos tetracyklin kan också orsaka liknande skador. Infiltration av levertumörer leder till fulminant leversvikt, en ovanlig manifestation av primära eller metastatiska tumörer i levern. Orsakat av, inklusive melanom, malignt lymfom, småcellig lungcancer, urotelkarcinom, etc., ibland kan tumören överföras i stor utsträckning till lever sinus, men inga metastatiska knölar kan upptäckas i levern, och den kliniska manifestationen är fulminant leversvikt.

5. Autoimmun autoimmun leversjukdom avser en serie immunsjukdomar som involverar levern, inklusive autoimmun hepatit, autoimmun skleroserande kolangit och autoimmun hepatit efter levertransplantation. Klinisk undersökning kan ha antikroppar med glatt muskel, anti- Nukleära antikroppar och lever- och njurmikrosomala antikroppar är positiva. De två förstnämnda beror främst på genetiska avvikelser som är benägna att autoimmunitet. Levernens autoantigenpolypeptider känns igen av T-lymfocyter och ger autoimmunskada mot levern. Autoimmun efter levertransplantation. Patogenesen av sexuell hepatit förblir oklar. En typ av reumatisk sjukdom, det vuxna fallet med Still-sjukdom, involverar ibland levern som leder till fulminant leversvikt.

6. Ischemiska vaskulära faktorer leder till fulminant leversvikt, lever-ischemi kan orsakas av systemiska hemodynamiska förändringar (såsom kardiogen chock, värmeslag och återkommande arytmi, etc.) Sexuella hemodynamiska störningar (såsom akut ven-hepatisk pre-lever).

7. Strålningsinducerad strålningsskada orsakad av fulminant leversvikt är sällsynt Akut strålningssjuka eller lokal högdoserad strålbehandling orsakar ibland fulminant leversvikt.

8. Andra bärare av hepatit B-virus kan ha sämre leverfunktion när de behandlas med interferon och immunsuppressiva läkemedel, ibland leder till fulminant leversvikt. Dessutom finns det, förutom ovanstående orsaker, cirka 1/3 av orsakerna till fulminant leversvikt. Okänt är det allmänt trott att orsaken till denna del av patienter är relaterad till hepatitvirus, som kollektivt kan kallas icke-A-G hepatit.

(två) patogenes

Patogenesen för fulminant leversvikt varierar med etiologin Viral hepatit i Kina är den vanligaste orsaken till fulminant leversvikt Patogenesen för hepatit B är den mest studerade Det anses för närvarande vara cytotoxiska T-lymfocyter (cytotoxiska). T-lymfocyt (CTL) är den huvudsakliga effektorcellen som leder till omfattande nekros av hepatocyter. CTL-celler attackerar HBV-infekterade hepatocyter genom en dubbel igenkänningsmekanism, som är begränsad av huvudhistokompatibilitetskomplex (MHC) -I. Membranantigenerna HBcAg och MHC-I från HBV bör uttryckas samtidigt på det angripna hepatocytmembranet. CTL måste också känna igen båda antigenen för att binda till målceller, släppa perforin och andra lymfokiner för att attackera målcellerna; Lymfocytfunktionsassocierat antigen-1 (LFA-1), LFA-1 ligand-intercellulär vidhäftningsmolekyl-l (ICAM-l) Så att hepatocyter kan locka CTL-celler som uttrycker LFA-1 och vidhäftar dem till hepatocyter.

Fulminant förebyggande av leversvikt

Det bör förhindras ytterligare försämring av fulminant leverinsufficiens. När leverinsepalopati uppstår, bör alla ovanstående åtgärder genomföras så snart som möjligt mitt på natten och omedelbart överföras till behandlingscentralen för leversjukdom.

Kompletterande leverfelkomplikationer Komplikationer övre gastrointestinal blödning koma

1. Patogenesen för hepatisk encefalopati med leverens encefalopati har ännu inte klargjorts till fullo.Relaterat med teorin om ammoniakförgiftning, obalansen i förhållandet mellan grenade aminosyror och aromatiska aminosyror, pseudo-neurotransmitterteorin, gamma-aminobutyric acid theory. Ökningen av giftiga ämnen, såsom tioler, kortkedjiga fettsyror, glutamin och α-ketoglutarsyra, är relaterade till förekomsten av leverenscefalopati. Leverenscefalopati kan uppstå i det sena stadiet av leversvikt. Hos patienter med omfattande säkerhetscirkulation av portal-kavitet eller port-kavitet-shunt, kan lever-encefalopati också induceras genom att äta för mycket protein eller övre gastrointestinal blödning.

Tidiga symtom på hepatisk encefalopati inkluderar personlighetsförändringar, eufori eller depression, mental retardering, förändringar i sömnvanor och olämpligt beteende.De mest karakteristiska neurologiska tecknen är flappande tremor, och i sena skeden kan det uppstå dåsighet eller koma, enligt kliniska Prestanda kan delas in i fyra stadier av leverenscefalopati:

(1) Prodromal period (fas I): Mild personlighets- och beteendeförändringar, såsom tystnad, apati eller spänning, eufori har ofta inga eller endast små neurologiska tecken.

(2) Pre-koma (fas II): mindre vansinne, onormalt beteende, beräkning, orientering och förståelse, neurologiska tecken, såsom hyperreflexi, ökad muskelton, patologisk reflex, leverlukt och / eller flappning som skakningar.

(3) Sovperiod (steg III): huvudsakligen med tröghet eller grunt koma, olika neurologiska tecken fortsätter eller förvärras, och ett fåtal har extrem mental eller sport spänning.

(4) Komatid (steg IV): i komatillstånd, inget svar på olika stimuli.

2. Mekanismen för cerebralt ödem vid cerebralt ödem, fulminant leversvikt, är inte helt förstått. Det kan vara resultatet av en kombination av vaskulär och hjärncytotoxicitet, sönderdelning med blod-hjärnbarriären, försämrad mitokondriell funktion av hjärnceller och hjärncellmembran Na- K-ATPas hämmas och den synergistiska verkan av gallsyra-endotoxin-ammoniak gör att den osmolära aminosyran-taurin / glutamin ackumuleras i astrocyter och den osmotiska tryckregleringsfunktionen försämras. Utvidgning, cerebral mikrovaskulär trombos och cerebral vaskulär respons på koldioxid leder till hjärnresistens vasodilatation, förlust av autoregulatorisk funktion av cerebralt blodflöde, djupt koma efter cerebralt ödem, kräkningar, förhöjd blodtryck, optisk skivaödem Såsom ökningen av det intrakraniella trycket, kan ha utvidgning av pupiller, fixering och långsam andning, bradykardi, positivt pyramidalt kanaltecken, sputumsputum, allvarliga fall kan bilda cerebral pares, såsom bildandet av mellanhjärnan, kan förekomma Chen -Cheyne-Stokes andning, elevminskning, öga blickar uppåt och personlighetsförändringar, såsom bildandet av hjärnans mittlapp, medvetenhetsförlust, elevutvidgning, hemiplegi, etc. Till exempel kan bildandet av cerebellar tonsil occipital foramen magnum leda till förlust av medvetande, oregelbunden andning eller till och med suspension, och kan dö snabbt om den inte behandlas omedelbart.

3. Sekundära infektioner På grund av minskningen av immunfunktionen och invasiv diagnos och behandling och tillämpningen av bredspektrumantibiotika är patienter med fulminant leversvikt benägna till sekundära infektioner. Vanliga sekundära infektioner inkluderar lunginfektion, sepsis och urin. Vägsinfektion, gall- och tarminfektioner, svampinfektioner etc., patogenerna är huvudsakligen G-bakterier, den vanligaste är Staphylococcus aureus, följt av Staphylococcus epidermidis, andra tarmbakterier och anaeroba bakterier, svampinfektioner Det är en av de huvudsakliga dödsorsakerna för patienter. Patienter kan ha feber, perifera antal vita blodkroppar ökar, neutrofil klassificering ökar, kärnkraften förflyttas till vänster, tillståndet försämras kraftigt och motsvarande symtom på olika systemiska infektioner kan uppstå.

4. Orsaken till primär peritonit i fulminant peritonit med fulminant leversvikt kan vara relaterad till tarmtranslokation genom mag-tarmbarriären in i blodomloppet och kroppens motstånd mot bukhålan minskar, det finns data som indikerar ascitesprotein < Sannolikheten för primär peritonit i 10 g / L är 10 gånger den för ascitesprotein> 10 g / L. De kliniska egenskaperna hos primär peritonit inkluderar:

(1) Akut början utan perforering av ihåliga organ.

(2) feber, mest för kontinuerlig låg feber, men också för avkoppling och hög feber och kyla.

(3) Det kan vara buksmärta, försvagade tarmljud, och det kan vara tecken på peritoneal irritation som muskelspänning och ömhet i återspänningen, men de flesta av dem är lättare.

(4) Ascites ökade snabbt och diuretisk effekt var dålig.

(5) Undersökningen av ascites var gul turbiditet, Rivalta-testet var positivt, antalet vita blodkroppar i askan> 0,5 × 109 / L, klassificerade neutrofiler> 50% eller polymorfonukleärt granulocytantal> 0,25 × 109 / L hade diagnostisk betydelse. Ascites-kultur bör ympas med 10 ml i en blodkulturflaska vid sängen för att öka den positiva hastigheten.

(6) Den positiva blodkulturen är 40% till 60%, och det finns en viss positiv hastighet i urinkulturen.

(7) Antalet vita blodkroppar i perifert blod ökade, klassificeringen av neutrofil ökade, men det ursprungliga antalet vita blodkroppar för mjälte ökar kanske inte.

5. Hepatorenalt syndrom Hepatorenalt syndrom orsakas av portalhypertoni efter svår hepatocytnekros, ökad vasodilator i kroppen, minskad perifer vaskulär motstånd och relativt reducerad cirkulerande blodvolym, vilket resulterar i renin-angiotensin- Aldosteronsystem, ökad aktivitet av sympatiskt nervsystem och ökad utsöndring av antidiuretiskt hormon, producerar ascites och ödem och renala vasokonstriktion, överträffar kompensationsfunktionen för njurfunktion, producerar funktionell njurinsufficiens och producerar hepatorenal syndrom hos patienter med fulminant leverinsufficiens Oftast akut, patienter med svår leverinsufficiens med ascites, eller patienter med encefalopati i lever, bakteriell infektion eller blödning, oliguri eller anuria, plasma urea kväve och kreatinin nivåer ökar snabbt, urin rutinundersökning Normala eller milda avvikelser, urin / plasma osmotiskt tryckförhållande> 1,0, natriumkoncentration i urin <10 mmol / L, urin / plasmakreatininförhållande> 30, ofta åtföljt av ascites, utspädd hyponatremi, hypotension och gulsot, utökad behandling Ingen varaktig förbättring kan uppnås.

6. Övre gastrointestinal hemorragisk fulminant leversvikt har patienter med uppenbar koagulationsmekanism, tillsammans med bildandet av portalhypertoni, leverinaktivering av gastrin och histamin och andra substanser leder till hög magsyrasekretion, endotoxemi etc. Faktorer som är benägna att övre gastrointestinal blödning, den vanligaste orsaken till övre gastrointestinal blödning hos patienter med fulminant leversvikt är akut diffus gastrisk slemhinnoserosion, esofageal variant blödning är mindre vanligt, blödning är ofta plötslig, i allmänhet ingen uppenbar aura Tecken, ett litet antal patienter kan ha ofta hicka, manifesteras som en plötslig stor mängd kräkningsblod, snabb minskning av blodtrycket i chocktillstånd, efter blödning, patientens ursprungliga leverskada förvärras ytterligare, gulsot fördjupas gradvis, protrombintiden förlängs ytterligare och i antal Allvarliga komplikationer såsom lever encefalopati, hepatorenal syndrom eller primär peritonit uppstår under dagen. Övre gastrointestinal blödning är den vanligaste dödliga komplikationen av fulminant leversvikt och orsaken till andra allvarliga komplikationer.

7. Koagulationsdysfunktion Orsaken till koagulopati orsakad av fulminant leversvikt är relaterad till följande faktorer:

(1) Minskad eller överdriven konsumtion av koagulationsfaktorer.

(2) trombocytopeni och dysfunktion.

(3) Diffus intravaskulär koagulering (DIC).

(4) Onormalt antikoagulationssystem i blodet.

(5) Ogiltig onormal fibrinogenbildning.

(6) K-vitaminberoende koagulationsfaktoravvikelser.

Förekomsten av fulminant leversvikt är 73%, varav 30% är allvarligt. Det vanligaste blödningsstället är mag-tarmkanalen. Andra inkluderar nasopharynx, lunga, retroperitoneum, njure, injektionsställ, etc. Intrakranial blödning är sällsynt. Konsekvenserna är emellertid allvarliga. Efter förekomsten av DIC inträffar omfattande mikrothrombusbildning i kapillärer och små blodkärl, som konsumerar en stor mängd blodkoagulationsfaktorer och blodplättar och sedan orsakar sekundär fibrinolys, vilket resulterar i mer allvarliga blödningar. De kliniska manifestationerna är hud och omfattande slemhinneblödning. Orsakar cirkulationsfel och dysfunktion i vitala organ som njure och hjärna och påskyndar döden.

8. Andningsfel och lever- och lungsyndrom, cirka 30% av patienterna med fulminant leverfunktion utvecklar andningsbesvär hos vuxna (ARDS), patienter med andningsfrekvens, hjärtfrekvens, cyanos, irritabilitet och progressiv förvärring, andningsfrekvens> 35 Tider / min, blodigt sputum kan uppstå, det är svårt att lindra genom konventionell syretillförsel, tidig hjärt-lungundersökning kan inte vara någon onormalitet, eftersom sjukdomen fortskrider, våt snarkning och pipande ljud och inspirerande sprängljud kan höras. Tecken på konsolidering, inga avvikelser i det tidiga stadiet av röntgenundersökning eller liten ökning av lungstrukturen, fläckiga eller stora skuggor eller till och med "vita lungor" i mitt- och sena stadiet, blodgasanalys artiellt syrepartialtryck <8kPa och progressiv nedgång, alveolär gas - Arteriellt partiellt tryckskillnad ökar, diagnos baserad på kliniska manifestationer och resultat av blodgasanalys är inte svårt att göra, men bör noteras med kardiogen lungidentödidentifiering.

Hepatopulmonary syndrom är ett koncept som framförts under de senaste 10 åren och avser allvarlig hypoxemi orsakad av pulmonell vasodilatation och pulmonal arteriovenös shunt och arteriell syrebildande dysfunktion på grund av basala lesioner i levern. På grund av den minskade inaktiveringen av pulmonella vasodilatatorer i levern ökar innehållet av cAMP och cGMP i cellerna, vilket resulterar i förlust och expansion av lungvaskulär hypoxisk kontraktion. Kliniskt finns cyanos, klubbning, portalhypertoni och hög kraftcirkulation. Prestandan kan inkludera ortodeoxidation (med hänvisning till en minskning i PaO2 på mer än 10% när patienten byter från en liggande position till en stående position) och platypnea (med hänvisning till en andnöd när patienten byter från en liggande position till en stående position). Nästa steg är att avlasta blodgasanalysen med PaO2 som huvudfunktion. Ljus PaO2 kan också vara normal, men den alveolära arteriella blodsyretryckskillnaden ökar uppenbarligen med> 2,0 kPa. Bröstradiografiken kan vara normal eller knutdensiteten ökas. Däremot avslöjade kontrastförstärkt ekokardiografi intra-arteriell och dilatation i lungorna, och en 99-net-makroaggregerad albuminsystemundersökning avslöjade en indikation på extrapulmonala organ.

9. Låg albuminemi vid fulminant leversvikt på grund av massiv hepatocytnekros, vilket leder till albuminsyntesfel, på grund av halveringstiden för albumin in vivo är 13 dagar, så om patienten återhämtar sig eller dör inom 2 veckor är serumalbumin Nivån kan upprätthållas på normal eller original nivå. Om sjukdomsförloppet överstiger 2 veckor sönderdelas albumin gradvis i kroppen, och albuminet syntetiseras sällan i levern och hypoalbuminemi kan uppstå.

10. Kardiovaskulära och hemodynamiska avvikelser Kardiovaskulära komplikationer under fulminant leversvikt inkluderar huvudsakligen skada på själva hjärtat, hög kraftcirkulation och akut portalhypertoni. Skadan i själva hjärtat kan främst bero på invasionen av hjärtat av viruset och koagulationsmekanismen. Obstruktion leder till hemorragisk hjärtskada, kliniska manifestationer av arytmi och EKG-förändringar, vanlig bradykardi, ventrikulär utrymning, atrioventrikulärt block och ST-T-förändringar, mekanismen för hög effektcirkulation är fortfarande oklar Kan vara förknippat med ökade vasodilatatorer i cirkulationen, omfattande blodflödeskortslutning och ökad kväveoxidproduktion.De kliniska manifestationerna är varm hud, kapillärpulsering i fingertoppen, pulspulsering, hypotension och reducerad cykeltid. Hög effektcirkulation i kombination med otillräcklig syresättning i blod orsakad av kortslutning av blodflöde i lungorna kan lätt orsaka hypoxi i vävnader och förvärra skadorna i olika organ. Akut portalhypertoni orsakas av kolesterol i leveren på grund av omfattande nekros av hepatocyter, hepatocytödem Orsakat av sinusformad stenos, minskande intravaskulärt lumen, intrahepatisk blodcirkulationsstörning, tillsammans med hög effektcirkulation, ökat portalblodflöde När portotrycket överstiger 1,33 kPa (10 mmHg) tenderar akut portalhypertoni att vara lägre än för kroniska.

11. Hypoglykemi, vatten- och elektrolytbalansstörning och syrabasobalans, cirka 40% av patienterna med fulminant leversvikt har svår hypoglykemi, vars mekanism inkluderar glukoneogenes, minskad insulininaktivering och minskad glykogenlagring i hepatocyter. Hinder, etc., är vanliga hos barn, hypoglykemi kan uppstå snabbt, lätt felaktigt för leverenscefalopati och kan förvärra leverenscefalopati och hjärnödem. Generellt sett bör patienter med leversvikt kompletteras med minst 300 g glukos per dag, när blodsockret är lägre än 3,5 mmol. / L, bör omedelbart injicera 50% glukos 50 ~ 100 ml, försök att applicera hyperton (30% ~ 50%) glukoslösning för att minska vattenintaget.

Vid leversvikt, på grund av verkan av renin-angiotensin-aldosteronsystem och antidiuretiskt hormon, absorberar njurarna natrium, men på grund av den allvarliga vattenretentionen har patienter ofta utspädd hyponatremi, och de kliniska manifestationerna är inte uppenbara. I det tidiga stadiet av leversvikt har patienter ofta hypokalemi, och i det senare skedet inträffar eldfast hyperkalemi på grund av nedsatt njurfunktion; dessutom på grund av kräkningar och applicering av kraftiga diuretika kan låg klor förekomma. Hyperemi förvärrar metabolisk alkalos, inducerar leverenscefalopati, hypokalcemi och hypomagnesemi kan också ses. Olika obalanser i syrabas kan uppstå vid leversvikt, varav den vanligaste är respiratorisk alkalos, följt av metabolisk alkali. Förgiftning eller respiratorisk alkalos med metabolisk alkalos, respiratorisk alkalos med metabolisk alkalos och metabolisk acidos i det sena stadiet, vanligtvis i de tidiga stadierna av leversvikt, på grund av hypoxemi, hög ammoniak i blodet, Orsaker till hypokalemi och anemi, stimulera andningscentret att orsaka överdriven ventilation, orsakar andningsalkalos, med utvecklingen av sjukdomen, ökningen av hypokalemi, överdriven alkalitillskott och användning av natriumglutamat och andra alkaliska Deaminerande läkemedel i kombination med metabolisk alkalos på grund av andningsalkalos, till det sena stadiet av sjukdomen, på grund av saminfektion, lever- och njursyndrom, blödning, chock och hypoxi, etc. orsakad av syraansamling, i basen Metabolisk acidos sker på basis av alkali.

12. Akut pankreatit fann att ungefär en tredjedel av patienterna med hemorragisk leversvikt dog av hemorragisk nekrotiserande pankreatit, vars mekanism är okänd, vissa har statistik över förekomsten av akut pankreatit hos patienter med fulminant leversvikt på 23% ~ 33%, eftersom patienten är i koma är det extremt svårt att diagnostisera före födseln, och när det räcker för att orsaka dödsfall kan regelbundet upptäckt av blodamylas hos patienter med fulminant leversvikt vara till hjälp vid diagnos, men endast 1/3 av patienterna har förhöjd amylas .

Symtom på fulminant leversvikt Vanliga symtom Intestinal pares, ihållande feber, progressiv leverreduktion, nasal vinge illamående, låg feber, tarmljud försvinner

1. Prestandan av den primära sjukdomen kan ha relevanta kliniska manifestationer beroende på orsaken till sjukdomen, till exempel fulminant leversvikt baserat på kronisk leversjukdom eller skrumplever kan ha leversjukdomar ansikte, leverpalm och hud vaskulära spindelkvalster, etc. Orsaken kan ha motsvarande förgiftningsprestanda. Personen med Wilsons sjukdom kan ha KF-ring i hornhinnan och tumörinfiltrationen kan ha prestanda som primär tumör.

2. manifestationen av leversvikt. Gulsot fördjupas snabbt på kort tid åtföljt av en markant ökning av serumtransaminaser och en förlängd protrombintid och en signifikant minskning av aktiviteten; i de tidiga stadierna av sjukdomen kan det finnas låg feber, såsom låg feber kvarstår. Endotoxemi eller ihållande hepatocytnekros; dåligt allmänt tillstånd, såsom dålig aptit, extrem trötthet, irritabilitet, etc.; överträngliga hicka, illamående, kräkningar och uppenbar uppblåsthet, uppenbar blödningstendens, kan uppträda Subkutan avsättning, ekkymos, ofta tydligare på injektionsstället, kan ha blödningar i tandköttet, näsblödning, svår övre gastrointestinal blödning; snabbt uppstod ascites, i allmänhet mer än 2 veckor, mer ascites och lågt albuminblod Levern reduceras gradvis, leverlukten kan förekomma; manifestationerna av leverens encefalopati, såsom personlighetsförändringar, cirkadisk rytm upp och ner, verbal repetition, överdriven spänning, beteendemässiga uriner osv., Allvarlig medveten störning; annan neuropsykiatrisk Avvikelser såsom ökad muskeltonus, positiva tecken på pyramidala kanaler, sputum och / eller sputum, riktnings- och beräkningsdysfunktion; takykardi och hypotoni.

3. manifestationerna av komplikationer De kliniska manifestationerna av fulminant leversvikt kännetecknas av mångfalden av deras komplikationer.

Undersökning av fulminant leverfel

Biokemisk undersökning

(1) Leverfunktionstest: bilirubinnivåer i serum är ofta signifikant förhöjda, och vissa patienter kan stiga snabbt, alaninaminotransferas (ALT) och aspartataminotransferas (AST) är signifikant förhöjda. ALT / AST <1, vilket tyder på allvarlig skada på leverceller. Dessutom kan enzymkolestas uppstå i terminalfasen, det vill säga ALT minskar gradvis med ökningen av gulsot. Om sjukdomsförloppet överstiger 2 veckor, minskar också serumalbuminhalterna. En minskning indikerar en bestående allvarlig skada på levercellerna.

(2) Blodammoniakstest: Det är fortfarande en av de viktiga indikatorerna som speglar leverens encefalopati och bör kontrolleras regelbundet.

(3) njurfunktionstest: kan återspegla graden av njurskador, eftersom urea är syntetiserad i levern, i den allvarliga leverskada, kan urea kväve inte stiga, serum kreatinin nivå bättre kan återspegla njurfunktionen.

(4) Elektrolytbestämning: Det hjälper till att hitta elektrolytobalans i tid.

(5) blodgasanalys: tidig upptäckt av obalans i syrabas och hypoxemi, lätt att snabbt behandla.

(6) Alfa-fetoproteinmätning: vid sen upptäckt av sjukdomen, om den är förhöjd, antyder regenerering av leverceller.

(7) Bestämning av serumkolesterol och kolesterolestrar: Kolesterol hos patienter med fulminant leversvikt reduceras avsevärt, även i allvarliga fall är kolesterolestern ofta lägre än 40% av det totala kolesterolet.

(8) Mätning av blodsocker: hypoglykemi kan hittas i tid.

(9) Bestämning av blod Gc-protein: Gc-protein är ett alfa-globulin som syntetiseras av levern. En av dess huvudfunktioner är att avlägsna aktin frisatt av nekrotiska hepatocyter. Gc-protein reduceras signifikant vid fulminant leversvikt. Vid 100 mg / L var prognosen dålig.

(10) Andra: Regelbunden upptäckt av amylas hjälper till att upptäcka pankreatit i tid. Analys av aminosyror i blod kan upptäcka minskningen av förhållandet mellan grenad aminosyra / aromatisk aminosyra i tid och bör korrigeras i tid för att förhindra och behandla leverens encefalopati.

2. Hematologiundersökning

(1) Blodrutin: Graden av blödning och effekten av hemostas kan bedömas enligt graden av minskning av hemoglobin. Antalet vita blodkroppar och klassificering ökar ofta betydligt vid fulminant leversvikt, och blodplättundersökning hjälper också att bedöma tillståndet.

(2) Protrombintid och aktivitet: Det är den mest värdefulla indikatorn som återspeglar graden av leverskada. Vid allvarlig levercellsskada minskar blodkoagulationsfaktorn snabbt vilket orsakar långvarig protrombintid och minskad aktivitet.

(3) Upptäckt av koagulationsfaktorer: Om koagulationsfaktorn V <20% indikerar en dålig prognos, och ökningen av koagulationsfaktorer och fibrinogen nedbrytningsprodukter kan återspegla leverregenerering.

(4) Andra: Kontrollera DIC om det behövs.

3. Mikrobiologisk och immunologisk undersökning

(1) Undersökning av viral hepatit: inkluderande anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA-polymeras, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA, etc. och detektion av antikroppar mot anti-cytomegalovirus och Epstein-Barr-virus.

(2) Bakteriologiundersökning: blodkultur, urinkultur, kultur, sputumkultur och asciteskultur bör utföras efter behov. Asciteskulturen ska inokuleras med blodkulturflaskbädden, och vid behov svampsmutsmikroskopi och kultur.

(3) Endotoxintest: genomförbart sputumtest.

(4) Immunologisk undersökning: Detekteringen av autoimmuna antikroppar inkluderar antinuclear antikroppar, anti-glatt muskel antikroppar, anti-mitokondriella antikroppar, serum total komplement och komplement C3, och detektion av cirkulerande immunkomplex.

4. Ultraljudsundersökning i B-läge av leverstorlek och uteslutning av gallvägsobstruktion och gallblåssjukdom.

5. EEG-vågformen överensstämmer med den kliniska, med ökningen av amplituden av sjukdomen, frekvensen bromsas upp och delas upp i sex klass A till F, grad A är den normala EEG, patienten är medveten och B till D klass EEG Ökningens amplitud saktas ner, sinnet är förvirrat (grad B), stuporen (grad C), koma (klass D) och D-klassen är en trefasvåg av hepatisk encefalopati, som är en högspännings, långsam frekvens diffus trefas. Våg, E-nivåamplituden reduceras vid samma frekvens, patienten är djupt komatös och F-nivå EEG-aktiviteten är helt stoppad.

6. Intensivvård kan upptäcka arytmi och kaliumförändringar och andning av blod, onormalt blodtryck.

7. CT kan observera förändringar i leverstorlek och kan jämföras före och efter, och kan observera tillståndet hos hjärnödem.

8. Magnetresonansundersökning Magnetresonansspektroskopi används för att bestämma laktatinnehållet i hjärnan. Om laktatet i hjärnan är förhöjd är prognosen dålig.

9. Leverradionuklidscanning datoriserad gammafotografering med 99 锝 T-dietylentriaminpentaättiksyra galaktosyl humant serumalbumin (99mTc-GSA) efter injektion Av gammakamera), observera receptorbindningen av 99mTc-GSA till levern, hjälpa till att bestämma reservfunktionen för lever och bestämma prognosen.

10. Epidural intrakraniellt tryckövervakning rekommenderas generellt att installeras i lever III-IV leverencefalopati för övervakning av det intrakraniella trycket. Efter behandling bör det intrakraniella trycket vara lägre än 2,7 kPa (20 mmHg).

Diagnos och diagnos av fulminant leversvikt

Diagnos av leversvikt Diagnosen av fulminant leversvikt bör baseras på klinisk gulsot, leverkrympning och encefalopati. Biokemisk undersökning har hyperbilirubinemi, förhöjd transaminasaktivitet och extremiteter av koagulationsfaktorer såsom protrombin och koagulationsfaktor V. Minskad att göra, abdominal ultraljudsundersökning kan observera leverstorlek och strukturella förändringar, med eller utan kroniska leversjukdomstecken eller rymdsupptagande skador, samt kärl- och gallvägstillstånd, patogendiagnos bör baseras på detaljerad klinisk analys och serologiska och toxikologiska experiment Slutligen kan histologisk undersökning också utföras. På grund av den allvarliga koagulopatiska störningen hos dessa patienter bör leverbiopsi utföras genom halsvenen snarare än perkutan leverbiopsi.

Differensdiagnos

1. Psykisk sjukdom Den enda manifestationen av hepatisk encefalopati med psykiatriska symtom är lätt att diagnostisera som en psykisk sjukdom. Därför bör patienter med oklara orsaker till psykisk störning vara uppmärksamma på möjligheten till leverenscefalopati.

2. Metabolisk encefalopati såsom diabetisk ketoacidos, hypoglykemi, uremi, hypernatremi, hyponatremi, etc. Enligt motsvarande grundläggande sjukdomshistoria, i kombination med relevanta laboratorietester, är blodgasanalyser användbar för identifiering.

3. Kraniella skador på olika cerebrovaskulära olyckor (cerebral blödning, hjärninfarkt, subdural blödning), intrakraniella tumörer, hjärnabcess, hjärnhinneinflammation, hjärnhinneinflammation, etc. kan förekomma koma och dödlighet, beroende på symtom och tecken på nervsystemet, I kombination med CT-eller MR-undersökning i kraniet, samt cerebrospinalvätskeundersökning, kan de flesta tydligt diagnostiseras.

4. Toxisk encefalopati orsakad av alkoholism, drogförgiftning och tungmetallförgiftning, beroende på alkoholmisbrukshistoria, läkemedelshistoria och särskild yrkesmässig exponeringshistoria, i kombination med laboratorietester, hjälper till att differentiera diagnosen, särskilt uppmärksamhet på alkoholrelaterade sjukdomar Identifiering, såsom akut alkoholism och abstinenssyndrom efter tillbakadragande, liknar HE. Nyckeln till identifiering är drickshistoria, förhöjd alkoholkoncentration i blodet, bradykardi under avhållsamhet, feber och tremor.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.