Systemisk lupus erythematosus

Introduktion till systemisk lupus erythematosus Förekomsten av denna sjukdom varierar mellan raser. Olika stammar av möss (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) utvecklar spontant SLE-symtom efter flera månaders födelse. Familjundersökningar visar att släktingar från första och andra graden till SLE-patienter Cirka 10% till 20% kan ha samma typ av sjukdom, vissa har hyperglobulinemi, olika autoantikroppar och T hämmar celldysfunktion. Koincidensgraden för en-ovala tvillingar är 24% till 57%, medan den för dubbel-ovala tvillingar är 3% till 9%. HLA-typning visade att SLE-patienter var associerade med HLA-B8, -DR2, -DR3, och vissa patienter var associerade med komplement C2- och C4-defekter, och till och med TNFa-polymorfismer var signifikant associerade; den senaste upptäckten av homozygot C2-genbrist och -DQ Den höga frekvensen är nära besläktad med DSLE; T-cellreceptor (TCR) är också förknippad med känsligheten för SLE, och den låga nivån av TNFa kan vara den genetiska basen för lupus nefrit. Alla ovanstående tips SL har en genetisk predisposition, men enligt Huashan Hospital-undersökningen av 100 SLE-familjemedlemmar är det en arv av flera gener och miljöfaktorer spelar också en viktig roll. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: bra för unga kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uremi lunginflammation sepsis pyelonefrit

Orsaker till systemisk lupus erythematosus

Orsak till sjukdom

Orsaken till denna sjukdom är okänd. Nya studier har bekräftat att denna sjukdom kännetecknas av olika immunresponsavvikelser. Vad gäller faktorer som orsakar immunsjukdomar kan den vara mångfacetterad.

Systemisk förebyggande av lupus erythematosus

Befolkningsförebyggande

(1) Stärka folkräkning och publicitet: Stärka undersökningen av epidemiologi av autoimmuna sjukdomar, inrätta specialiserade rådgivningskliniker, organisera patientföreningar och upptäcka patienter i tid.

(2) Förbättra nivån på diagnos och behandling av medicinsk personal: Med utvecklingen av immunologi och andra grundläggande läkemedel har forskningen om autoimmuna sjukdomar också utvecklats i enlighet med detta. Därför stärker den teoretiska studien och ständigt förbättrar nivån på diagnos och behandling av sådana sjukdomar av medicinsk personal Tidig upptäckt och viktiga åtgärder för snabb behandling.

(3) Laboratorietesttekniker för att utveckla och gradvis popularisera autoimmuna sjukdomar: De histopatologiska förändringarna av vissa autoimmuna sjukdomar är redan uppenbara, men det finns ingen typisk klinisk manifestation, så hjälp med immunanalysstekniker behövs, inklusive upptäckt av vissa Autoimmuna sjukdomar har antikroppar av speciell diagnostisk betydelse.

Personligt förebyggande

(1) Primär förebyggande: Försök undvika att inducera immunsvarfaktorer, som är nyckeln till att förebygga autoimmuna sjukdomar.

1 Bibehålla optimism: Moderna immunologiska studier har visat att kroppens immunfunktion också regleras av neurologiska och endokrina faktorer, så att bibehålla en optimistisk stämning är viktigt för att upprätthålla kroppens normala immunreglering.

2 hålla sig till träning: fysisk träning eller delta i lämplig fysisk arbetskraft är ett viktigt sätt att förbättra fysisk kondition och förbättra kroppens förmåga att motstå sjukdom. Fysisk träning kan förbättra kroppens anpassningsförmåga till yttre miljöförändringar, minska risken för sjukdom, som att göra övningar, öva Qigong, Ta en promenad, leka Tai Chi, varmt vatten eller varmt vattenbad.

3 Kombination av arbete och vila: Traditionell kinesisk medicin har alltid förespråkat att det finns en diet och ett vanligt liv. Det är en viktig åtgärd för att hålla sig i form och träna. Reglerna för liv, måttlighet och kost, måttligt arbete och vila, kan upprätthålla energi och styrka, undvika yttre orsaker. Invasion av sjukdomsfaktorer.

4 för att undvika predisponerande faktorer: till exempel när sommaren kommer, direkt solljus, är det lätt att förvärra hudskadorna hos SLE-patienter, och till och med orsaka fluktuationer i hela kroppens tillstånd. Exponering och trötthet gör ofta att tillståndet förändras drastiskt, hjärnskador och hjärnskador uppstår och kan appliceras vid behov. Anti-strålning läkemedel såsom 3% kinin salva, sammansatt titandioxid salva, 10% ammoniak bensoesyra salva, etc., andra exponeringar som förkylning, röntgen, etc., kan också orsaka att sjukdomen intensifieras, kan inte ignoreras.

5 förebyggande av infektion: förebyggande av streptokockinfektion är en viktig del av att minska förekomsten av autoimmuna reumatiska sjukdomar, patienter uppvisar ofta symtom på luftvägsinfektioner såsom ont i halsen, hosta, etc., kan behandlas med lämpliga antibiotika, bör bota infektioner, såsom kronisk betextill , bihåleinflammation, kronisk otitis media, tandkaries och så vidare.

6 Undvika missbruk av narkotika: För närvarande har antalet iatrogena sjukdomar ökat, vilket har orsakat omfattande oro i det medicinska samhället. Eftersom många farmakologiska farmakologiska effekter inte förstås fullt ut, kan drogmissbruk lätt orsaka ämnen med haptenegenskaper in i kroppen. Orsakar immunopatologisk skada, producerar olika autoimmuna sjukdomar, såsom penicillin, penicillamin, klorpromazin, preventivmedel etc., inducerar lätt SLE, medan hydralazin-antihypertensiva läkemedel, antikonvulsiva medel som fenytoin, proca På grund av aminer, isoniazid, etc., efter långvarig användning av dessa läkemedel, kan symtom som liknar SLE uppstå, och autoantikroppar kan hittas i kroppen, men symtomen kan lösas spontant strax efter att läkemedlet har stoppats.

(2) Sekundär förebyggande:

1 tidig diagnos: tidiga manifestationer av SLE, upprepad intermittent feber, svullnad i lederna och smärta, trötthet, svaghet, serologisk undersökning av gammaglobulin ökat eller upptäckt av autoantikroppar, sådana patienter bör vara uppmärksamma på autoimmuna sjukdomar, ytterligare undersökning krävs, också Försök att använda läkemedel som lymfokiner som ökar cellulär immunfunktion, såsom överföringsfaktorer och interferoner, för att uppnå hämning, eliminera antigenens roll och utföra diagnostisk behandling.

2 tidig behandling:

(3) Förebyggande av nivå 3:

1 patienter bör ha födelsekontroll, undvika graviditet: graviditet och förlossning kan orsaka systemisk lupus erythematosus, är också en viktig faktor för att förvärra tillståndet, och risken för spontan abort och dödfödelse är flera gånger högre än normalt.

2 följa behandlingen: särskilt för användning av hormoner och immunmodulatorer bör ses över regelbundet.

3 differentiering av TCM-syndrom: Se avsnittet ”Behandling”.

Komplikationer i systemiska lupus erythematosus Komplikationer uremi lunginflammation sepsis pyelonefrit

1. Allergier: Den här sjukdomen är benägna att läkemedelsallergi och prestandan är tyngre. När den är allergisk, är det inte lätt att vända eller tillståndet försämras. Ibland är sjukdomen i en relativt stabil period, och de sensibiliserade läkemedlen kan orsaka akuta förvärringar, såsom långvarig hög feber. Vanliga läkemedel som orsakar allergier är: penicilliner, cefalosporiner, sulfonamider, östrogener, prokainamid, fenytoin, etc., så lupuspatienter inaktiverar ovanstående läkemedel.

Vissa fall är benägna att allergier mot vissa livsmedel. Skadan på sjukdomen liknar i grunden ovanstående läkemedel, särskilt för djur kött, som hundkött, hästkött och fårkött. Därför bör patienterna vara försiktiga för att undvika att sjukdomen försämras.

2. Infektion: Det är en vanlig komplikation, och det är också den vanligaste dödsorsaken och den främsta orsaken till att sjukdomen försämras. Orsaken till infektionen är relaterad till långsiktigt immunsuppressiva medel, uremi och låg immunfunktion av själva sjukdomen. Lunginflammation, pyelonefrit och sepsis är De vanligaste komplikationerna, patogenerna kan vara Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberculosis, cryptococci och virus.

Systemiska lupus erythematosus symtom Vanliga symtom Blodavvikelser Trombocytopeni Hud purpura Njurskada Trötthet Lätt allergi Vindskalig hypertermi

Vanliga är följande:

(1) Vaskulära lesioner: Nekrotisk vaskulit manifesteras som små blodkärl (små artärer eller arterioler). Immunofluorescens har DNA, C3 och immunoglobulinavlagringar på kärlväggen.

(2) Hudpatologiska förändringar: Hudpatologiska förändringar är epidermal atrofi, basalcell- eller dermisvätskningsdenaturering eller nekros, med ödem i dermis och epidermal korsning. Immunfluorescens uppvisade avsättning av immunglobulin, (IgG), (IgM), (IgA) och komplement C3, C4, CiQ vid korsningen av epidermis och dermis.

(3) Njureskador: Patienter med systemisk lupus erythematosus med onormala njur- och urinundersökningar har 100% njureskador och glomeruli, njurrör, interstitiella blodkärl och blodkärl vid utförande av biopsi och immunofluorescens. Den karakteristiska förändringen är att hematoxylin och glomerulär källarmembran förändras i en spole. Immunfluorescens visade ett "fullt hus rött" fenomen (multipla immunglobuliner och komplementavsättning sågs i glomerulära tubuli och stroma).

(4) Hjärtförändringar: Hälften av patienter med systemisk lupus erythematosus involverar hjärtat, inklusive perikardit, myokardit, hjärtventiler och endokardskador. Manifesteras huvudsakligen som icke-bakteriell spastisk endokardit eller Libran - säckar endokardit.

(5) Andra: Det finns fibrinliknande ämnen avsatta i synovialmembranet och serosa, med cellproliferation och cellulosanekros i små kärl. Neurologiska störningar inkluderar diffus neurocytopeni, liten vaskulit, mikroinfarktion, nekros och blödning. De patologiska förändringarna i lungorna är vanligare med interstitiell lunginflammation och diffus lungfibros, och det finns spolliknande skador i lungkapillärerna.

Systemisk undersökning av lupus erythematosus

1. Blodrutin och erytrocytsedimentationsgrad: De vanligaste är olika grader av anemi, mestadels positiv cellpigmenterad anemi, ett litet antal hemolytisk anemi, anti-erytrocytantikroppar, cirka 15% av patienterna med positivt Coomb-test, vita blodkroppar mer (2,0 ～ 4,0) × 109 / L, där neutrofiler eller lymfocyter minskas och lymfocytreduktion är signifikant relaterad till aktiviteten hos SLE. När det finns sekundär infektion kan vita blodkroppar höjas. Om det inte finns någon infektion, är inga vita blodkroppar till och med hög feber. Förhöjd, 1/3 av patienterna har mild trombocytopeni och erytrocytsedimentationsgraden ökar under aktiv period.

2. Urinrutin: Det kan finnas olika grader av proteinuri, hematuri och tubulär urin eller pyuri.

3. Biokemisk undersökning: det kan finnas förhöjd transaminas och onormalt grumlingstest. När det är njurinsufficiens, kan BUN och kreatinin öka. Proteinelektrofores indikerar dock att gammaglobulin är förhöjt. Denna förändring är vanligtvis relaterad till sjukdomsaktivitet. Parallell kan minskas när tillståndet förbättras, så det kan också användas som en indikator på dynamisk observation av tillståndet.

4. Immunologisk undersökning

(1) Lupusceller: LE-celler, eftersom de antikärnproteinantikropparna som finns i serum hos patienter verkar på de skadade kärnorna, vilket får kärnproteinerna att förändras och bildar en cirkulär, ostrukturerad enhetlig kropp, som är Den fagocytiska fagocytosen bildar LE-celler, som är färgade med Wright. Det kan ses att en stor ostrukturerad smogliknande lila-röd enhetlig kropp finns i en stor granulocyt, och kärnan i neutrofilen pressas åt sidan. Om homogenatet inte är fagocytiserat och omges av många neutrofiler kan en så kallad "rosett" bildas. Testmetoden är att ta patientens blod för att få det att koagulera och hålla det vid 37 ° C i 2 timmar, mosa. Blodproppar, sedimentering genom centrifugering, ta den blekgula övre vita blodkroppssprutningen för Wrights färgning och undersöka under ljusmikroskopet, den positiva hastigheten för denna metod är 50% -80%, och den positiva hastigheten är relaterad till undersökningstiden, antalet gånger, om den behandlas, etc. I det aktiva stadiet och i sena stadiet är den positiva frekvensen hög, den bör utföras flera gånger, till och med dussintals undersökningar kan hittas för att hitta LE-celler. LE-celler är inte specifika för diagnosen SLE, men kan också ses i dermatomyositis, scleroderma, Reumatisk artrit Akut leukemi, på grund av den komplicerade metoden genom att kontrollera påverkan av droger och påverka enskilda människor och positiv är låg, fler och fler människor inte används av den nuvarande användningen av enkel och tillförlitlig antinukleära antikroppar Istället båda har samma klinisk betydelse.

(2) Antinuklärt antikroppspektrum:

1 anti-nukleär antikropp (ANA): är en allmän term för antikroppar mot olika nukleära komponenter, SLE ANA-positiv hastighet på upp till 95%, dess titer är högre, ANA större än 1:80 har en stor diagnostisk betydelse för SLE, ANA till SLE också Ingen specificitet, kan också ses i andra bindvävssjukdomar, såsom sklerodermi, Sjögrens syndrom, etc., men dess positiva hastighet och titer är låg, perifera och homogena typer är vanligare i SLE, har en viss diagnostisk betydelse.

2 anti-dsDNA-antikropp, hög specificitet för SLE, den positiva hastigheten är 50% till 80%, och antikroppstitern minskar med eftergivandet av sjukdomen.

3 anti-Sm-antikropp, hög specificitet, den positiva hastigheten för SLE-patienter är 20% till 30%, denna antikropp har inget att göra med SLE-aktivitet.

Fyra andra autoantikroppar, anti-RNP-antikroppar, anti-SSA-antikroppar, anti-SSB-antikroppar, anti-histonantikroppar, etc., kan vara positiva, en mängd olika autoantikroppar kan förekomma i SLE.

(3) Antifosfolipidantikroppar inkluderar antikardiolipinantikroppar, lupus-antikoagulantia och biologiska falska positiva reaktanter (dvs falska positiva syfilisanalyser), vilka alla är riktade mot väsentligen samma fosfolipidantigen, och antikroppar hämmar hemagglutination i blodkärl, Patienter med denna antikropp har emellertid inte bara någon blödningstendens utan är benägna att trombos i artärer och vener, dessutom uppstår vanligt abort och trombocytopeni, och ovanstående symtom och antifosfolipidantikroppar utgör tillsammans ett antifosfolipidsyndrom.

(4) SLE andra autoantikroppar: antikroppar mot erytrocytmembranantigener är positiva för anti-humant globulintest, anti-granulocytantikroppar, antikroppar mot blodplättar och anti-lymfocytantikroppar, antikroppar mot Golgi, ribosomer, för cellramverk Ingredienser, mikrofiber och andra antikroppar, cirka 1/3 av fallen är positiva för reumatoidfaktor.

(5) Immunoglobulin: De flesta patienter har förhöjd IgG och IgM, vilket orsakas av förekomsten av olika autoantikroppar i kroppen.

(6) Komplement: Hälften av patienterna har hypokomplementemi, serum totalt komplement (CH50) och minskat C3-innehåll, vilket indirekt kan återspegla ökningen av cirkulerande immunkomplex, som är relaterad till sjukdomsaktiviteten. Ökningen av komplementnedbrytningsprodukter C3a och C5a representerar också sjukdomsaktiviteten. Det finns många metoder för att detektera cirkulerande immunkomplex, men ingen av dem är tillfredsställande.

5. Immunopatologisk undersökning

(1) Njurbiopsi: Den patologiska diagnosen som tillhandahålls med denna metod är värdefull för behandling av lupusnefrit och prognos.Den bör omfatta åtminstone ljusmikroskopi, fluoroskopi, elektronmikroskopi vid behov och identifiering med immunohistokemi. Subtypen av lymfocyter och sammansättningen av sedimentet.

(2) Hudlupusbältetest: Patientens hud undersöktes med direkt immunofluorescens-teknik, och ett lokaliserat immunoglobulinutfällningsband dök upp vid korsningen av epidermis och dermis, som var gulgrönt och immunoglobulin (främst IgG) och komplement. Konjugatet av den epidermala dermala korsningen, den positiva hastigheten för SLE-patienter är 50% till 70%. Om materialet tas från lesionsstället är alla typer av hudsjukdomar positiva, så den normala huden bör tas från det utsatta stället för att förbättra testets specificitet. I behandlingen kan immunfluorescensbandet försvinna med sjukdomens lindring, så det kan användas som en av indikatorerna för att bedöma effekten.

6. Röntgenundersökning: Röntgenundersökning i bröstet är huvudsakligen baserad på interstitiell lunginflammation.Det finns små inflammatoriska skuggor och discoidatelektas i både lungor, pleural effusion etc. och allmän hjärtförstoring orsakad av myokardit. Och perikardiell effusion.

Diagnos och diagnos av systemisk lupus erythematosus

Sjukdomen bör vara associerad med andra bindvävssjukdomar, bakteriella eller virala infektionssjukdomar, histiocytos X, malign retikuloendotelios, trombocytopeni, hemolytisk anemi, olika typer av njursjukdomar, hepatit, hjärt-perikardium Inflammation, differentiering av nervsystemets sjukdomar. Särskilt behov av att identifiera sig med lupus syndrom och neonatal lupus syndrom.

Lupus syndrom

Det vanligaste av dessa är systemisk lupus erythematosus orsakad av läkemedel. Detta syndrom kan ses i vissa symtom och tecken som liknar SLE och laboratorieresultat, ibland svåra att skilja. Följande tillstånd hjälper till att identifiera: ta medicinhistorik, könsskillnader är inte uppenbara, kliniska symtom är milda, visceral involvering, njursjukdom, fjärilsrytem, ​​munsår, håravfall och vita blodkroppar, trombocytopeni och hypocomplementemia är sällsynta. Anti-Sm-antikropp och anti-n-DNA (FARR) -antikropp var negativa. Den viktigaste funktionen är att de kliniska symptomen och laboratorietecknen försvinner efter att läkemedlet har stoppats och sedan dyker upp igen när läkemedlet används. Ibland finns antinuclear antikroppar under en längre tid och har i allmänhet en god prognos.

Neonatal lupus erythematosus syndrom

Sjukdomen ses hos spädbarn under 6 månader. De flesta av barnens mödrar lider av SLE eller andra bindvävssjukdomar, och det finns RO-antigen (Sjogren's syndrom A-antigen) och La antigen (Sjogren's syndrom B-antigen) i serumet. Barn med symtom efter födseln, främst för medfødt ledningsblock, lupusliknande dermatit, autohemolytisk anemi, RO och La antigen-positiva in vivo. Dessutom, ofta åtföljt av medfödd hjärtsjukdom, olika defekter och endokardiell fibroelastos, vita blodkroppar och trombocytopeni. De typiska manifestationerna av lesioner är fjällande och ringformat erytem, ​​som finns i de utsatta delarna, dvs överst på huvudet, nacken och ögonlocken och verkar vara discoid erytem. Sjukdomen är en självbegränsande sjukdom, blodavvikelserna förbättras inom 6 veckor och hudskadorna kan försvinna inom 6 månader. Förutom barn med hjärtsjukdomar är den allmänna prognosen bra. Det är inte känt varför puberteten kan bli en SLE.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.