Aortaklaffstenos

Introduktion till aortaklaffstenos Aortaklaffstenos, den vanligaste vid medfödd aortastenos, svarar för 60%. Huvudskadan är missbildning av aortaventiler, ventilen är smal, i allmänhet inte förknippad med aorta annulus dysplasi. Den missbildade aortaklaffen kan smältes in i en enda broschyr eller en dubbel broschyr, en treventil broschyr eller till och med fyra broschyrer, varav deformiteten i dubbel broschyr är den vanligaste och står för 70%. Aortaklaffen presenterar förtjockade vänster-, höger- eller främre och bakre lobar, och de två korsningarna på broschyrerna smälter samman med varandra. Den lilla proximala delen av korsningen är aortaklaffen. I vissa fall är de vänstra ventilbroschyrerna större och det finns en tjock remsa med grunda åsar, som är ett spår av sammansmältningen mellan den vänstra koronarventilen och icke-kronventilen. 2% av aortaventilen i mängden uppvisade dubbel bipacksedel. Om sammankopplingen mellan de två broschyrerna inte smälter in i varandra uppträder inte aortaventilstenos. Emellertid, efter 30 års ålder, på grund av turbulens i blodkärl orsakad av ventiltrauma, ventilbladet förtjockades, fibros eller till och med förkalkning, minskades eller stängdes ventilmunnen gradvis. Eller kliniska symtom uppträder när de kompliceras av bakteriell endokardit. I 30% av fallen består aortaventilen av tre förtjockade broschyrer, som var och en har liknande storlek, med de marginella delarna av de tre broschyrkorsningarna smälta samman, och den centrala delen är välvd till den stigande aorta, kupolen Mitten är en smal mun. Hos ett litet antal patienter är aortaventilen en typ av enkelblad och aortaventilen är formad som en inverterad tratt. Ventilen är smal och lång, belägen i den centrala delen av ventilen eller på en sida. Ibland kan man se ett grunt spår av en sammansmältning av broschyrer. Denna typ av aortaventilstenos kan ge svåra symptom på stenos hos spädbarn och små barn. Fyrabladiga aortaventiler är sällsynta, och de fyra broschyrerna kan ha samma storlek, eller en broschyr är mycket mindre än de andra tre broschyrerna. Fyrabladiga aortaventiler fungerar vanligtvis normalt och orsakar inte symtom på stenos, det finns endast under obduktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,004% -0,006% Känslig population: vanligare hos patienter med reumatisk feber Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: aorta uppstart

Orsaker till aortaklaffstenos

Sjukdomen är en medfödd sjukdom och orsaken är inte klar.

patologi:

Aortaklaffstenos: den vanligaste vid medfödd aortastenos, svarande för cirka 60%, utvecklingen av missbildningen av aortaventilen kan smälts in i en enda broschyr, eller med dubbel lobing, tre lobar eller till och med fyra broschyrer Bland dem är dubbel broschyr missbildning den vanligaste och står för cirka 70%. Aortaklaffen presenterar förtjockade vänster-, höger- eller främre och bakre broschyrer. Broschornas två kanter smälter ihop varandra och den centrala delen av korsningen är liten. Frakturen är aortaventilöppningen. I vissa fall är den vänstra ventilbladet större och har en tjock remsa med grunt kam, vilket är spåret till fusionen mellan vänster kransartär och icke-kronventilen. Roberts uppskattar att cirka 2% av befolkningen är i mängden. Ventilen är en deformitet med dubbla ventiler. Om korsningen mellan de två broschyrerna inte smälter samman med varandra uppträder inte aortaventilstenosen. Men efter 30 års ålder orsakas ventilsåret av blodturbulens, broschyren förtjockas, fibros eller till och med förkalkning. Kliniska symtom uppträder vid gradvis stenos eller brist, eller på grund av bakteriell endokardit. Cirka 30% av fallen aortaventil består av tre förtjockade broschyrer, alla med samma storlek, tre broschyrer Kanten på korsningen smälter samman med varandra, mitten Den stigande aortautbukten är välvd och mitten av kupolen är en smal ventil. Några patienter har en enbladig aortaventil. Aortaklaffen är formad som en inverterad tratt. Ventilen är smal och lång och är belägen i den centrala delen av ventilen. Eller på ena sidan, ibland är ett grunt spår av en bipacksamling synlig. Denna typ av aortaventilstenos kan ge svåra symtom på stenos hos spädbarn och små barn. Fyrabladiga aortaklaffar är sällsynta. De fyra broschyrerna kan ha samma storlek, eller en broschyr är mycket mindre än de andra tre broschyrerna. Fyrabladiga aortaventiler fungerar vanligtvis normalt och orsakar inte symtomen på ventilstenos. Det finns bara vid obduktion.

Förebyggande av aortaventilstenos

1, patienter med aortaventilstenos bör ätas: kosten är lätt och näringsrik, det första valet är mjölk. Följt av fisk är näringsvärdet för fisk högt och lätt att ta upp, och näringen av sojabönprodukter är bättre. Var uppmärksam på balansen i kosten, tre måltider om dagen ska vara regelbundna, inte överätande.

2, patienter med aortaklaffstenos bör undvika att äta: undvik kryddig irriterande ämnen, dricka inte alkohol, har inte skador på det drabbade området.

Komplikationer i aortaventilstenos Komplikationer aorta uppväxt

Kan kompliceras av bakteriell endokardit, aortaklaffinsufficiens och så vidare.

1, bakteriell endokardit

Bakteriell endokardit kan förekomma i olika hjärtfel, men de vanligaste är skador på aortaventiler, öppen arteriell kateter (ej reparerad), tetralogi av Fallot, ventrikulär defekt, aortastenos och Mitralklappsprolaps och mitral uppblåsning, endokardit förekommer sällan i förmaks sakral defekt (typ 2) eller lungstenos, kan uppstå i den medfödda hjärtfel efter kirurgisk reparation, förutom ventrikelfistel Komplett reparation av defekten och den öppna arteriella katetern (6 månader efter operationen).

De flesta av aortaventilstenosen orsakade av akut bakteriell endokardit, vanligtvis med plötslig hög feber (39 ~ 40 ° C), hjärtfrekvens, trötthet, snabb och allvarlig valvulär skada som första symptom, endokardiet under frigöringen Sputumorganismer (emboli) flyter med blodet till andra delar av kroppen, vilket resulterar i infektion av dessa delar, pusansamling vid basen av den infekterade ventilen och den emboliska emboli, och hjärtventilens perforering inträffar på kort tid (flera dagar). Blodet flyter tillbaka, vissa människor har chock, njurarna och andra viktiga organ har allvarlig dysfunktion (detta tillstånd kallas sepsis syndrom), och den intraarteriella infektionen gör att arterieväggen försvagas, vilket kan orsaka arteriell bristning och livshotande (särskilt Andra symtom på akut bakteriell endokardit inkluderar: frossa, ledvärk, blek hud, snabb hjärtslag, subkutana smärtknippar, förvirring och hematuri.

2, aortaklaffinsufficiens

Under normala omständigheter är patienter med aortauppstötning asymptomatiska under lång tid, även om de uppenbara symtomen på aortauppväxt kan vara så länge som 10 till 15 år; när hjärtsvikt inträffar utvecklas det snabbt, främst Några av följande symtom:

(1) hjärtklappning: obehag i hjärtrytmen kan vara det tidigaste klagomålet, på grund av den uppenbara ökningen av vänster kammare, ökad toppspets, särskilt i vänster sido- eller benägen position, emotionell eller fysisk aktivitet orsakad av takykardi , eller ventrikulära för tidiga takter kan göra hjärtklappningen mer uppenbar, eftersom pulstrycket är avsevärt ökat, det känns ofta att kroppen har en stark känsla av artärpulsering, särskilt huvudet och nacken.

(2) Svårighet att andas: Labor dyspnea dök först upp, vilket indikerar att hjärtets reservkapacitet har minskat. När sjukdomen fortskrider kan det finnas en sittande andning och paroxysmal nattlig dyspné.

(3) Bröstsmärta: angina pectoris är mindre vanligt än aortaventilstenos. Förekomsten av bröstsmärta kan orsakas av överdriven sträckning av den stigande aorta eller uppenbar förstärkning av hjärtat under utstötning av vänster ventrikulär. Det finns också faktorer av myokardiell ischemi och angina pectoris kan uppstå. Under aktivitet, och i vila, varar det längre och har ett dåligt svar på nitroglycerin; uppkomsten av angina på natten kan bero på en minskning av diastoliskt blodtryck orsakat av en långsam hjärtfrekvens under vila, vilket minskar koronar blodflödet; Det finns också klagomål om buksmärta, förmodligen relaterad till visceral ischemi.

(4) Synkope: När du snabbt ändrar kroppsposition kan yrsel eller yrsel uppstå och synkope är mindre vanligt.

(5) Andra symtom tröttnar, aktivitetens uthållighet minskas avsevärt, överdriven svettning, särskilt i närvaro av nattlig paroxysmal dyspné eller nattlig angina, hemoptys och emboli är sällsynta, och trängsel i lever kan uppstå vid avancerad högre hjärtsvikt. , ömhet, ödem i vristen, pleural effusion eller ascites.

Vid akut aortauppblåsning kan akut dysfunktion i vänster ventrikel eller lungödem uppstå snabbt på grund av ökad belastning av vänster ventrikulär volym, ökad väggspänning och utvidgning av vänster ventrikulär.

Symtom på aortaventilstenos Vanliga symtom Hjärtsmärta purpura andnöd Korthet hjärtklaffssjukdom, akuta matningssvårigheter, pleural effusion, tidig sammandragning, sputum

1. Patofysiologi

Fall med en mild grad av aortaventilstenos har liten effekt på blodfunktionen i hjärtat, och de kliniska symptomen är inte uppenbara. När området i aortaklaffen är smal från den normala 3 cm2 till cirka 1/4 av det normala, eller 0,75 cm2, Det vill säga, det har en betydande negativ effekt på hemodynamiken. För att förhindra hindring av ventilen måste den vänstra kammaren öka den kontraktila kraften när blodet skickas in i aorta, förlänga den systoliska tidsgränsen och få det vänstra kammartrycket att stiga, ibland upp till 40 kPa. (300 mmHg), vänster kammare och systoliskt aorta-tryck visade en stegskillnad, ventilstensos tryckgradient kan uppgå till 13,3-20kPa (100 ~ 150 mmHg), så det vänstra ventrikulära myokardiet visade en hög grad av central hypertrofi, men vänster ventrikulär kavitet Utökas inte, när vänster ventrikulär svikt börjar, vänster ventrikulär end-diastoliskt tryck ökar gradvis, myokardialt sammandragning försvagas, vänster ventrikulärt systoliskt tryck minskas, vänster ventrikulär-aortans transvvulärt systoliskt tryckgradient minskas, följt av vänster atrium Pulmoncirkulationen och trycket i den högra ventrikeln ökar också, och det vänstra atriumet, den högra ventrikulära utvidgningen och hjärthypertrofi uppstår. När den vänstra kammaren sammandras rinner blod genom den smala ventilöppningen till aorta väggen. Orsakas av förtjockning av den stigande aortaens kärlvägg, påverkas aorta väggen av blodflödet under lång tid, de lokala blodkärlen är ömtåliga, och den stigande aortastenosen kan gradvis utvidgas, myokardiet i vänster ventrikel är hypertrofiskt, och den vänstra ventrikulära systoliska tiden förlängs och Ökad spänning i vänster ventrikulär lumen leder till otillräcklig blodtillförsel till det subendokardiella myokardiet, vilket kan ge vänster ventrikulär hjärtfibros.

2, symtom

Medfödda aortastenosfall uppvisar kliniska symtom i nyfödda och barndom, ventilen är ofta mycket smal, den vänstra kammaren är allvarligt hypertrofi, den vänstra kammaren är liten, och det subventrikulära membranet är i stor utsträckning fibrotiskt, kliniskt visar vänster hjärta. Misslyckande, andnöd, svettningar, matningssvårigheter etc., ibland chock och purpura, de flesta barn och ungdomar har ofta inga uppenbara symtom, bara för att hitta en diagnos av hjärtrumma, bara för att diagnostisera, fallet med tyngre stenos kan vara Det är svagt, illamående och andnöd efter arbete, det kan orsaka angina eller svimning efter arbetet. I vissa fall kan plötslig död uppstå.

3, fysisk undersökning

Spädbarn och små barn har ofta blek hud, andfåddhet, svag puls, lågt blodtryck och purpura.Till följd av minskad hjärtsproduktion är systolisk mumling och aorta i vänster ventrikulär transvalvulär tryck inte signifikant, och halspulsår hos barn och ungdomar. Pulseringen är stark, hjärtljudzonen förstoras inte, spetsen slår starkt och kan förskjutas åt vänster och ner. Aortaventilområdet har ett starkt systoliskt hårliknande spraytyp, och kan höra den tidiga sammandragningen av sammandragningen, ofta åtföljd av Skakande och ledning till halspulsåren och den apikala regionen, ett litet antal patienter kan fortfarande höra det diastoliska slagliknande mumlet orsakat av aortauppstötning, det andra hjärtljudet i aortazonen försenas, försvagas och delas, och det systoliska mumlet är romboid på hjärtljudskartan. grafik.

Undersökning av aortaventilstenos

Röntgen av bröstet

Om graden av stenos är mild kan röntgenundersökningen i bröstkorgen inte ha några onormala tecken, och i vissa fall kan det uppvisa stigande aortaförstoring och hypertrofi i vänster kammare. Vid hjärtsvikt kan hjärtförstoring, lungfältstagnation och fall över 25 år observeras. Visar ventilförkalkning.

EKG

Det finns inga onormala tecken i fall med tidigt stadium och mindre stenos, och fall av svår stenos kan visa vänster ventrikulär hypertrofi, stam och vänstra förmakshypertrofi.

Hjärtkateterisering

Ökat vänster ventrikulärt tryck, minskat aortatryck, tryckgradient mellan vänster ventrikulärt systoliskt tryck och aorta-systoliskt tryck, mild stenos vid vilotidstrycksteget överstiger inte 5,3 kPa (40 mmHg); måttligt stenostryck Steget är 5,3 ~ 10 kPa (40 ~ 75 mm Hg); mer än 10 kPa (75 mm Hg) är allvarlig stenos, hjärtområdet kan beräknas för att beräkna ventilområdet, fallstorleken för svår stenos är mindre än 0,5 cm2 / m.

Selektiv vänster ventrikulär angiografi och retrograd aortaangiografi kan visa vänster ventrikulär vägghypertrofi, liten vänster ventrikulär kavitet, förtjockad ventil, kupolformad kontrastmedel injiceras i aorta genom en smal ventilöppning, och den stigande aorta uppvisar en fusiform utvidgning. Dessutom kan ventilaktivitet, ringstorlek och närvaro eller frånvaro av aortauppblåsning anges.

ekokardiografi

Sektionsekokardiografi kan visa symmetrihypertrofi av ventrikulär septum och bakre vägg i vänster kammare, förtjockning av aortaklaffar, utvidgning av diastolisk aortaventil stängningslinje, vinkelrätt mot aortaväggen och minskad aktivitet av systolisk broschyröppning Liten, stenosens diameter kan bestämmas utifrån diametern för den kupolformade ventilen och ventilöppningen.

Diagnos och differentiell diagnos av aortaklaffstenos

Kan diagnostiseras baserat på klinisk prestanda och laboratorietester.

Klinisk aortastenos bör differentieras från systolisk mumling i aortaklaffområdet i följande fall:

(1) Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati: även känd som idiopatisk hypertrofisk aorta subvalvular stenos (IHSS), stimuli och systolisk mumling i det fjärde interkostala utrymmet på vänster sterns gräns, sällsynt systoliskt utslag, aortregion Det andra hjärtljudet är normalt.Ekokardiografi visar asymmetri av vänster ventrikulär vägghypertrofi, ventrikulär septalförtjockning, och förhållandet mellan vänster ventrikulär bakre vägg ≥1,3, systolisk ventrikulär septum framåt, vänster ventrikulär utflödeskanal förminskning, kan åtföljas De främre mitralklaffarna flyttas för att orsaka mitral uppblåsning.

(B) aortautvidgning: ses av olika skäl som hypertoni, aortautvidgning orsakad av syfilis, kan höras i det andra interkostala utrymmet på höger sternala gränsen och kort systoliskt mumling, det andra hjärtljudet i aortaområdet är normalt eller hypertyreos, Utan en andra hjärtljudsdelning kan ekokardiografi bekräfta diagnosen.

(3) Pulmonal stenos: en andra ribbseptum på vänster sterns gräns och ett grovt systoliskt knurr, ofta åtföljt av ett systoliskt klick, det andra hjärtljudet i lungventilområdet försvagas och delas, och det andra hjärtljudet i aortaventilområdet är normalt. Den högra ventrikulära hypertrofin förstoras, och lungstammens bagageutrymme minskas och expanderas.

(D) tricuspid regurgitation: den nedre vänstra sternens gränsen av stimuliens nedre kant och den högprofilerade fulla systoliska mumlingen, ökad blodvolym under inandning kan öka ljudet, försvagas under utandning, slår i halsven, leverförstoring, höger atrium och Den högra ventrikeln är betydligt förstorad och ekokardiografi bekräftar diagnosen.

(5) mitral regurgitation: apikal systolisk mumling i den apikala regionen, ledning till vänster arm, efter inandning av isoamylnitrit, är mumlingen försvagad, det första hjärtljudet försvagas, det andra hjärtljudet i aortaventilen är normalt och aorta Ventilen har ingen förkalkning.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.