Dilaterad kardiomyopati

Introduktion till utvidgad kardiomyopati Dilaterad kardiomyopati är en vanlig typ av primär kardiomyopati och kännetecknas av en betydande utvidgning av vänster ventrikel (mest) eller höger ventrikel, och åtföljs av varierande grad av hjärthypertrofi, ventrikulär systolisk dysfunktion, hjärtförstoring, hjärtstyrka Misslyckande, arytmi, emboli är en grundläggande funktion. Det brukade kallas kongestiv kardiomyopati. Sjukdomen åtföljs ofta av arytmi, tillståndet förvärras gradvis, dödsfall kan uppstå i vilket som helst stadium av sjukdomen, och cirka 20% av DCM-patienter har en familjehistoria av kardiomyopati. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,005% - 0,006% Känsliga människor: bra för personer i åldern 30-50 Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: plötslig död, hjärtsvikt, pleural effusion, ascites, arytmi, förmaksflimmer

Orsak till utvidgad kardiomyopati

Virusinfektion (30%)

Persistens av viralt RNA i kroppen efter virusinfektion är en riskfaktor för viral myokardit för att utvecklas till utvidgad kardiomyopati. Djurförsök med mus har visat att Coxsackie-virus kan lösa kardiomyocyter och enterovirusproteas kan orsaka myocardial cytoskelet förstörelse. Denna förändring erkänns som en viktig egenskap hos dilaterad kardiomyopati. Viral skada på kardiomyocyter kan uppstå under perioder med hög viraltiter (Coxsack B1, B4-virusinfektion) eller virus (Coxsack B3-virus) I början av immunsvaret efter infektion kan virusskadorna på hjärtvävnaden direkt skadas eller skadas av immunmekanismen. När det virala RNA kvarstår i myokardiet kan T-lymfocyterna infiltrera hjärtvävnaden.

Studier har visat att lågnivåuttryck av virala gener kan orsaka kronisk progressiv myokardskada. När viralt RNA kvarstår i myokardiet i mer än 90 dagar kan myokardiet ge patologiska förändringar som liknar dilaterad kardiomyopati.

När kroppens försvarsförmåga reduceras kan kroppen befinna sig i ett kroniskt virusbärande. I denna kroniska process kan viruset existera i mjälten, levern, bukspottkörteln och lymfkörtlar i hela kroppen. Skadan är inte den direkta invasionen av hjärtmuskeln, utan kroppens immunitet. Reaktionen, medan den ihållande närvaron av viralt RNA fortfarande kan replikera, vilket producerar en stor mängd viralt RNA som är icke-invasivt men antigeniskt, inducerar kroppens immunrespons, vilket orsakar myokardskada.

Autoimmunt svar (25%)

Det spekuleras för närvarande att immunmedierad myokardskada är en viktig mekanism för patogenesen av DCM.

1 humoral immunitet: olika anti-myokardiala autoantikroppar kan detekteras i serumprover från patienter med utvidgad kardiomyopati, inklusive anti-mitokondriella ADP / ATP-bärantikroppar, anti-p1-adrenerga receptorantikroppar och anti-M2 kolinergiska receptorer. Antikroppar, antikroppar mot värmechockprotein, antikroppar mot tunga myosin-kedjor, antikroppar med grenad alfa-ketoacid-dehydrogenas (BCKD) och lamininantikroppar, etc. Autoantikroppar spelar en viktig roll i patogenesen av denna sjukdom.

A. Anti-mitokondriell ADP / ATP-vektor (ANT) -antikropp: Studier har funnit att ANT- och patogenproteiner delar en vanlig antigen determinant, såsom ANT-aminosyrasekvens 27-36 och Coxsackie B3-virus-argininsekvens 1218-1228, Produktion av autoantikroppar orsakas av korsreaktion, och studier har antytt att virusinfektion orsakar mitokondriell isolering av antigenfrisättning eller förändringar i myokardiala antigenegenskaper eller aktivering av autoreaktiva T-lymfocyter med bypass och därigenom inducerar autoimmuna svar mot mitokondrier.

Anti-ANT-antikropp kan hämma ATP / ADP-transport av myokardiala mitokondrier, vilket kan leda till störning i myokardialcellens metabolism och försämra hjärtfunktionen. ANT och calcanin kan också ha samma antigeniska determinant. Anti-ANT-antikropp kan interagera med kalciumkanalprotein på hjärtcellmembran. Kombinationen hämmar inaktivering av kalciumkanaler, främjar kalciuminflöde och överbelaster intracellulärt kalcium, vilket leder till degeneration och nekros av kardiomyocyter. Med andra ord, kalciumöverbelastning orsakad av anti-ANT antikroppsaktivering av Ica är en av orsakerna till hjärtskada hos DCM-patienter.

B. Anti-ß1-receptorantikropp: ß-receptor G-proteinkopplad membranreceptor, när ß-receptor aktiveras genom att binda till neurohumoral sändare, när den fysiologiska effekten produceras invagineras receptorn och Lysosomal fusion, proteolytiska enzymer att bryta ner, lysosomer kan binda till kärnreceptorer innehållande huvudhistokompatibilitetskomplex (MHC) molekyler på ytan, om receptorpeptiden producerad efter nedbrytning kan bildas med MHC-molekyler ett komplex som kan transporteras till ytan av membranet, presenterat för hjälpar-T-lymfocytreceptorn, aktiverar TH och aktiverar TH för att interagera med B-lymfocyter för att producera antikroppar specifika för självreceptor-polypeptidmolekylen. Under normala omständigheter uttrycker kardiomyocyter inte MHC-liknande molekyler, och endast när de har immunologisk aktivitet uttrycker de MHC-liknande molekyler. Viral infektion kan inducera kardiomyocyter att uttrycka MHC-liknande molekyler, vilket gör att kardiomyocyter blir antigenpresenterande celler och virus och P-receptormolekylen har en vanlig antigen determinant som kan orsaka anti-beta-receptorantikroppsproduktion genom en mimetisk mekanism.

Anti-ß1-receptorantikroppar aktiverar Ca2-kanaler av receptorer, ökar Ca2-inflödet i kardiomyocyter, orsakar kalciumöverbelastning, orsakar skada på hjärtceller och anti-ß1-receptorantikroppar ökar cAMP-beroende proteinkinas (PK) -aktivitet i kardiomyocyter Genom att binda till p-receptorn ökas förhållandet mellan cytoplasmatisk och plasmid PK-aktivitet signifikant, vilket resulterar i cytoplasmatisk och plasmid-CAMP-beroende PK-aktivering, uppnående av positiv degeneration, och vissa författare tror att anti-p1-receptorantikroppar kan påverka kardiomyocyter. Överföring av information orsakar metabolism av kardiomyocyter som regleras av receptorn, och att antalet p-receptorer i kardiomyocyterna är nedreglerade för att inducera myokardskada.

C. Anti-myosin antikropp: Det antas för närvarande att det finns två mekanismer som orsakar ett immunsvar hos patienter med utvidgad kardiomyopati, som producerar anti-myosin antikroppar: a. Viral infektion eller andra orsaker till myokardvävnadsnekros som leder till frisättning av myosin och Exponering, som utlöser kroppens autoimmunitet; b. Virala molekyler har liknande antigene determinanter som myosin.

D. Anti-M2 kolinerg receptorantikropp: M2 kolinerg receptor är ett protein beläget på membranet hos kardiomyocyter, som tillhör den G-proteinkopplade membranreceptorn och synergiserar med ß-receptor för att reglera myokardie-adenylatcyklas. Aktiviteten och jonkanalerna reglerar hjärtfunktionen, medan den anti-M2 kolinerga receptorantikroppen har en kolinergliknande effekt, vilket kan reducera ökningen av cyklisk adenosinmonofosfat (cAMP) koncentration orsakad av isoproterenol i marsvinventrikulär muskel. Saktar sammandragningsfrekvensen för ventrikulära myocyter, saktar den maximala hastigheten för ökning av ventrikulärt tryck och saktar hjärtfrekvensen. Denna hämning av anti-M2 kolinerga receptorantikroppar kan kompenseras av den kolinergiska antagonisten atropin eller genom neutralisering av antikroppar. Produktionen av antikroppen kan orsakas av aktivering av en autoimmunreaktion genom att få den M2-kolinergiska receptorn att bli ett autoantigen efter virusinfektion.

E. Andra antikroppar: Utöver ovanstående flera anti-myokardiala autoantikroppar finns också antimitokondriella M7-antikroppar, anti-BCKD-komplexa antikroppar, anti-aktinantikroppar, anti-muskel-ATPas-antikroppar, etc. i serum hos patienter med utvidgad kardiomyopati. .

Även om cirka 30% till 40% av patienterna med utvidgad kardiomyopati har organ- och sjukdomsspecifika autoantikroppar i sitt serum, utvecklar vissa patienter inte anti-autoantikroppar, vilket kan vara relaterat till flera faktorer: a. Dilaterad kardiomyopati Är en multifaktoriell sjukdom, brist på autoantikroppar för att orsaka skador orsakade av cellulär immunitet eller orsakade av andra faktorer; b. Autoantikroppar i hjärtat kan vara tidiga tecken på sjukdomen, försvinner med förlängningen av sjukdomen; c. Olika expansion Olika typer av autoantikroppar kan förekomma hos patienter med kardiomyopati, och negativa resultat kan produceras på grund av olika detektionsmetoder och typer av upptäckt; d. Produktionen av autoantikroppar är relaterade till humana leukocytantigener.

2 Cellulär immunitet: Vid utvidgad kardiomyopati verkar cellmedierade onormala immunrespons att försämra lymfocytfunktionen, förändra andelen lymfocytundersättningar och aktivera immuncytokinsystemet och perifera blodceller hos patienter med dilaterad kardiomyopati ( CD3), hämmande / cytotoxiska T-celler (CD8) reducerades signifikant, och det fanns ingen signifikant förändring i hjälper / inducerbara T-celler (CD4). Studier har visat att cytotoxiska T-lymfocyter har effekten att lysera viralt infekterade kardiomyocyter in vitro, virus Efter infektion kan en polypeptid som kallas T-cellreceptor finnas på membranet hos kardiomyocyter. T-lymfocyter känner igen och binder till denna receptor, vilket kan orsaka skada på hjärtceller.Applikation av antikroppar mot T-cellreceptor kan skada myokardceller. Dessutom kan naturliga mördare celler utsöndra en perforin, vilket får kardiomyocyterna att bilda en porliknande skada.

Rollen för 3 cytokiner: nivån av inflammatoriska faktorer i serum hos DCM-patienter ökades signifikant, förhållandet mellan tumornekrosfaktor (TNF) a / interleukin (IL) -10 korrelerades positivt med plasmadrenalinnivåer, serum TNF-receptor (sTNFR) nivåer och Vänster kammarstorlek korrelerades; interleukininnehåll var positivt korrelerat med hjärtvikt och grad av myokardiell fibros. Interferon gamma och TNF-a inducerade intercellulär vidhäftningsmolekyl-1 (ICAM-1) på ytan av kardiomyocyter, den senare i myokardiet Rollen hos celler och lymfocyter är kopplad.

Genetik (25%)

Familjens genetiska predisposition för dilaterad kardiomyopati är underlägsen hypertrofisk kardiomyopati, men genetiska faktorer spelar fortfarande en roll. Familjekedjan för dilaterad kardiomyopati är vanligare än vanligt och 20% av patienterna har släktingar från första graden. Bevis för utvidgad kardiomyopati antyder att familjärv är relativt vanligt.

Typisk familjär kardiomyopati är neuromuskulär sjukdom, såsom Duchenne muskeldystrofi, Becker kronisk progressiv muskeldystrofi förknippad med X-kopplad arv, båda är dystrofin gener (ett cytoskeletalt protein) mutation. Nyligen har frånvaron av en hjärtkatalyserad region förknippad med dystrofingenen bekräftats i en familj med kardiomyopati associerad med X-kopplad arv men ingen skelettmuskelsjukdom. Det har rapporterats att mitokondrier finns i familjär kardiomyopati. Abnormaliteter, såsom Kearns-Sagre-syndrom: kardiomyopati, oftalmoplegi, retinopati och cerebellär ataxi, förutom muskelprotein- och metabolismavvikelser, genetiska faktorer påverkar också utlösen av anti-myokardial immunrespons, medlemmar av samma familj i viruset Hjärtsvikt efter infektion eller graviditet, de flesta familjär fall är autosomalt dominerande, men sjukdomen är genetiskt heterogen, har rapporterats autosomal recessiv 49 och X-kopplad arv Promotorregionen för en typ av familjär X-länkad dilaterad kardiomyopati-gen och den första yttre koden som kodar dystrofin Det senare proteinet är en av komponenterna som utgör myocytcytoskelettet.Det spekuleras i att bristen på hjärtdystrofin orsakad av ovanstående genförändringar är orsaken till dilaterad kardiomyopati. Dessutom har mitokondrier rapporterats. Mutationer i DNA är fortfarande okända om den genetiska känsligheten för utbyggd kardiomyopati hos patienter utan en betydande familjekedja är närvarande.

Ett antal kromosomala loki förknippade med dominerande arv av familjär kardiomyopati har identifierats, inklusive kromosom 1 (q32, p1-q1), kromosom 2 (q31), kromosom 5 (q33-34), kromosom 6. (q12-16), kromosom 9 (q13-22), kromosom 14 (q11), kromosom 15 (q14, q22) och det dominerande stället för DCM-patienter med mitralventilprolaps ligger vid 10 Kromosom (q21-23).

patogenes

Nyligen genomförda studier har visat att mest dilaterad kardiomyopati är förknippad med viral infektion och autoimmunrespons.Det har visat sig att viral myokardit kan utvecklas till dilaterad kardiomyopati, vilket kan hittas i endokardiala biopsiprover av patienter med myokardit och dilaterad kardiomyopati. Enterovirusgener, serum hos patienter med utvidgad kardiomyopati kan upptäcka olika anti-myokardiala autoantikroppar, såsom anti-ADP / ATP-bärantikroppar, anti-ß1 adrenerga receptorantikroppar, anti-M2 kolinerga receptorantikroppar och antimuskler Globulin-tungkedjeantikroppar, etc., kan också upptäcka enterovirusgenfragment, virusinfektion och teori om immunresponsskada är den huvudsakliga patogenesen för nuvarande dilaterad kardiomyopati, dessutom kan genetiska faktorer också spela en roll.

Dilaterad kardiomyopati är det slutliga resultatet av hjärtskador orsakade av långvariga effekter av olika faktorer (den främsta orsaken till DCM, infektion eller icke-infektiös myokardit, alkoholism, ämnesomsättning etc. kan vara relaterat till början av dilaterad kardiomyopati, kortlivad Myokardiell skada (såsom exponering för giftiga ämnen) kan vara dödlig för vissa kardiomyocyter, men de kvarvarande kardiomyocyterna kommer att öka belastningen och kompensationshypertrofi. Denna kompensationsförändring kan fortfarande vara tidig. Bibehåller hjärtans övergripande funktion, men kommer så småningom att manifestera sig som myokardiell sammandragning och diastolisk dysfunktion. Myokardit har både irreversibel kardiomyocytdöd och reversibel hjärtinhibition medierad av cytokiner, även om vissa faktorer (som alkohol) är Skadar inte direkt kardiomyocyterna, men kan orsaka allvarlig hjärtsjukfunktion om långvariga effekter, dessutom kommer många skador också att påverka hjärtas fibrösa stentsystem, vilket påverkar myokardiell efterlevnad, och därmed deltar i förekomsten och utvecklingen av ventrikelförstoring.

Dilaterad kardiomyopati förebyggande

1. Korrigera orsaken och orsaken: Om bristen på näring bör korrigeras är det nödvändigt att sluta dricka efter långtidsdrickning. Om drinken återfaller efter återhämtning av behandlingen är det svårare att behandla. Perinatal kardiomyopati bör vara preventivmedel eller steriliserad för att undvika återfall. Sett i det epidemiska området av Keshan sjukdom kan behandlas med selensalt, är övre luftvägsinfektion en vanlig orsak till hjärtsvikt inducerad av dilaterad kardiomyopati, särskilt i den enkla infektionssäsongen (vinter och vår), snabb applicering av antibiotika, använd överföringsfaktor vid behov, Globulin för att förbättra kroppens immunitet och förebygga luftvägsinfektioner.

2. Var uppmärksam på vila: Vila kan minska hjärtans börda, främja hjärtämneutvinning, begränsa eller undvika fysiskt och psykiskt arbete enligt patientens hjärtfunktion, det är lämpligt att inte ha symtom, men förespråkar inte fullständig vila, hjärtsvikt och uppenbart hjärta Expander, måste stanna i sängen, ta en längre vila, förbättra hjärtämnesomsättningen, undvika hypoxi, undvika trötthet, infektion, gifter, alkohol, högt blodtryck och andra möjliga predisponerande faktorer. Keshans sjukdom kan sakna spårämnen i dricksvatten och mat Selen eller andra ämnen är relaterade, så selen bör tillsättas.

3. Offentlighet och utbildning: Förstå patienternas symtom, analysera deras patofysiologiska förändringar och status på hjärtfunktionen. Vid kongestiv hjärtsvikt bör natriumsaltintaget begränsas utöver rimliga aktiviteter. Generellt kontrolleras saltet under 5 g / d. Om tillståndet är allvarligt kontrolleras det under 1 g / d. Det är nödvändigt att ge patienten kunskap om läkemedlet och förstå patientens allmänna tillstånd och regelbundet anpassa behandlingsplanen. Det rapporteras att det finns en sjukdom i utbildnings- och vårdgruppen. Siffran var signifikant lägre än den icke-pedagogiska vårdgruppen.

4. Faktorer som kan orsaka kardiomyopati bör undvikas: aktiv förebyggande och behandling av matsmältnings- och luftvägsinfektioner för att förhindra myokardit, förebyggande och behandling av protozoer såsom prototyp av typ 3, och förebyggande av olika infektioner, för att därmed undvika hjärtskada orsakad av infektion. Antigen-antikroppsreaktion, undvikande av kranskärlsspasm, myokardiell ischemi orsakad av obstruktion, så att myokardiet inte visar spridd och fokal nekros och fibros.

Dilaterade kardiomyopatikomplikationer Komplikationer plötslig hjärtsvikt pleural effusion orsakar arytmi förmaksflimmer

Varaktigheten för denna typ varierar, de korta dör inom 1 år efter början och de äldre kan överleva i mer än 20 år. Alla patienter med förstorat hjärta, ihållande hjärtsvikt eller arytmier har dålig prognos, patienter med lever och nedsatt njurfunktion. Prognosen är också extremt dålig och många patienter kan ha plötslig död.

1, hjärtsvikt

Patienter med utvidgad kardiomyopati på grund av myokardiella skador, förstorat hjärta, vänster ventrikulär dilatation eller biventrikulär dilatation, vilket orsakar vänster ventrikulär systolisk dysfunktion, systolisk hjärtsvikt, med progression av sjukdomen, högre hjärtsvikt eller total hjärtsvikt, dilaterad hjärtvikt Ekkokardiografiska egenskaper hos patienter med hjärtsvikt:

1 utvidgning av vänster kammare, på grund av omfattande myokardiella lesioner, har de fyra hjärtkamrarna olika expansionsgrader, den vänstra kammaren expanderas till ett sfäriskt mönster, ventrikulären sväller framåt och främre väggen i aorta rör sig framåt, medan bröstvårtan Läget är förskjutet till den bakre sidan, inte på samma nivå som den bakre väggen i aorta. M-typen visar att den främre väggen i aorta fortsätter till det interventrikulära septumet, och den interventrikulära septum buknar framåt medan den bakre väggen i aorta fortsätter med den främre mitralklaffen. Läget för mitralventilens främre lob förskjuts bakåt, och de två bildar en "klocka" -form, och den vänstra ventrikulära utflödeskanalen utvidgas.

2 förändringar i mitralventilen, på grund av försvagad myokardial kontraktion, vänster ventrikulär diastoliskt tryck är högre, mitralventilflödet reduceras, mitralventilens rörelsesamplitud reduceras, och den förstorade vänstra ventrikulära kaviteten är "stor hjärthålighet liten öppning" ändring

3 Ventrikulärväggens rörelse försvagades, och den vänstra ventrikulära väggen tunnades vanligtvis med en diffus minskning av aktivitetens konsistens.

2, pleural effusion

Denna sjukdom är den vanligaste orsaken till kongestiv hjärtsvikt. Ödem är ett viktigt tecken på höger hjärtsvikt. Det börjar ofta från den låga droppande delen och stiger gradvis. I svåra fall kan pleural effusion och barkstopp uppstå. När patienten är inlagd på sjukhuset finns det en liten mängd pleural effusion. Anledningen kan vara enligt följande:

1 total hjärtsvikt orsakad av pleurväggen till den venösa återgångsstörningen och orsakade den pleurala viscerala venösa retursstörningen, så att kroppen och det pulserande venetrycket ökade avsevärt, vilket orsakade pleural effusion.

2 Kronisk kongestiv hjärtsvikt orsakar långvarig blodstas i levern, hypoxi, hepatocytnekros, atrofi och försvinnande i det centrala området i lever lobulerna, vilket så småningom leder till leverdysfunktion; gastrointestinala blodblödningar vid hjärtsvikt, vilket gör dess matsmältningsfunktion låg, så att Otillräckligt kalori- och proteinintag, båda faktorerna kan leda till hypoproteinemia, lägre osmotiskt tryck i plasma och vatten som läcker in i bröstet för att bilda pleural effusion.

3, arytmi

Dilaterad kardiomyopati är benägen att arytmier på grund av dålig hjärtfunktion, främst på grund av förmaksmuskelskada, förändrad elektrofysiologisk fysiologi, ökad excitabilitet för ectopiska rytmepoäng och reentryrörelse, och påverkar myokardiell kontraktil funktion, vilket gör atria och Venös trängsel! Förmaksförstoring, ökat intraventrikulärt tryck, mer skada på förmaksmuskeln, förmaksarytmi ökade, när förmaksförstoring betydligt, det intraventrikulära trycket ökade avsevärt, förmaksmusklerna genomgår omfattande degeneration och nekros, vilket resulterar i förmaks-elektriskt Inkonsekventa aktiviteter, vilket resulterar i slingrande och komplex cirkulär rörelse, vilket därmed bildar förmaksflimmer, olika och varierande arytmi och hög förekomst av dess framträdande egenskaper, tidig ventrikulär, tidig förmaks- och ledningsblock (atrioventrikulär block och buntledningsresistens) Hysteres är den vanligaste arytmin, takykardi, förmaksflimmer (20%), bradykardi är vanligt, allvarlig ventrikulär takykardi kan förekomma och till och med ventrikelflimmer eller häktning kan orsaka dödsfall.

4, plötslig hjärtdöd

Det är den allvarligaste komplikationen av utvidgad kardiomyopati och det är också den främsta dödsorsaken till dilaterad kardiomyopati. Förekomsten av plötslig hjärtdöd kan vara så hög som 30% eller mer.

5, artäremboli

Sjukdomen är komplicerad av trombos och emboliska komplikationer.De flesta studier och observationer har funnit att huvuddelen av trombos i utvidgad kardiomyopati är den vänstra ventrikulära spetsen och två auriklar. Tromben faller av för att bilda en emboli, vilket orsakar emboli och komplikationer i emboli i lungorna. Hjärn-, mjälte- och njuremboli är vanligare.

Symtom på utvidgad kardiomyopati Vanliga symtom Svag hypertoni Abdominal obehag Svårighet Hjärtaxpansion Skuldror Arytmi Hjärtsvikt Tidvatten Andning Andestock

Först symptom och tecken

Sjukdomen är långsam början, kan förekomma i alla åldrar, vanligare hos 30 till 50 år gammal, vissa patienter har en historia av primär hypertoni, uppkomsten är långsam, den första undersökningen avslöjade en hjärtförstoring, hjärtfunktionskompensation utan medvetet obehag Efter en tid uppträder symtomen gradvis. Denna period kan ibland nå mer än 10 år. Huvudföreställningarna är följande:

1. Symptom

(1) Kongestiv hjärtsvikt: den mest framträdande manifestationen av denna sjukdom, varav luftgenerering och ödem är det vanligaste, vilket främst beror på minskad ventrikulär kontraktion, minskad efterlevnad och vätskeretention, vilket resulterar i otillräcklig hjärtutmatning och / eller Det ventrikulära påfyllningstrycket ökar alltför mycket och symtom på vänster ventrikulär dysfunktion kan förekomma Vanliga symtom inkluderar progressiv trötthet eller progressiv arbetshållning, arbetsdyspné, sittande andning och paroxysmal nattlig dyspné. Prestanda, symtom på högre hjärtsvikt samtidigt i det sena stadiet av sjukdomen: såsom stor lever, obehag i övre buken och perifert ödem.

(2) arytmi: en mängd snabb eller långsam arytmi kan förekomma, även de första kliniska manifestationerna av sjukdomen; allvarlig arytmi är en vanlig orsak till plötslig död av sjukdomen.

(3) emboli: hjärta, hjärna, njurar eller lungemboli kan förekomma. Tromben kommer från den förstorade ventrikeln eller atriumet. Speciellt när det åtföljs av förmaksflimmer, är perifera blodkärlsemboli det första symptom på sjukdomen.

(4) Bröstsmärta: Även om den huvudsakliga kranskärlen är normal, finns det fortfarande ungefär en tredjedel av patienterna med bröstsmärta, vilket kan vara relaterat till lunghypertoni, perikardial involvering, mikrovaskulär hjärtkärl och andra okända faktorer.

2. Tecken

(1) Apexbeatsen är uppenbarligen förskjutna till vänster sida, men den vänstra ventrikeln kanske inte dyker upp när den förstoras bakåt; toppens beats är ofta diffusa; den högra ventrikulära pulsen kan nås under xiphoid eller den vänstra sterniska gränsen under djup inandning.

(2) Det hörs ofta att det tredje och det fjärde hjärtljudet är "körhästar", men ingen gallblåsan kan inte utesluta hjärtsvikt, och den tredje hjärtljudförbättringen återspeglar den överdrivna belastningen på kammarvolymen.

(3) Det finns uppenbara mutter av återupplivning av mitral när hjärtfunktionen sönderdelas. Mumlingen är mest tydlig under armhålan. Det kan ofta lindras efter att hjärtfunktionen har förbättrats. Ibland kan den vara förknippad med trikuspid regurgitation-mumling i bröstbenet. Överlappande, men det senare förekommer vanligtvis senare vid hjärtsvikt.

(4) Patienter med växlande puls och andningsflöden i tidvatten med uppenbar hjärtsvikt, pulmonell hypertoni ökade signifikant, och kortvariga, måttligt justerade lungmembran hördes tidigt i diastolen.

(5) När det högra hjärtat är otillräcklig, kan cyanos, jugular ventransplantation, hepatomegaly, övre extremiteter och några bröstkorgar och ascites ses.

Diagnos kan baseras på kliniska manifestationer, adjuvansundersökningar och uteslutning av andra vanliga hjärtsjukdomar såsom reumatisk, koronar ateroskleros, medfödd, hypertensiv eller lunghjärtsjukdom, och perikardiell sjukdom eller akut myokardit. , kan hänvisa till följande diagnostiska kriterier:

1 Inledningen är långsam, med kongestiv hjärtsvikt som huvudprestanda;

2 hjärtutvidgning, galopperar, kan visas en mängd arytmier;

3X-linjekontroll visar att hjärtskuggan är förstorad;

4 EKG visar hjärthypertrofi, myokardskada, arytmi;

5 ekokardiografi visar att den intraventrikulära diametern förstoras, väggrörelsen försvagas och den vänstra ventrikulära utkastningsfraktionen reduceras till mindre än 50%;

6 utesluter andra hjärtsjukdomar.

Undersökning av utvidgad kardiomyopati

Undersökningsmetoderna som bidrar till denna sjukdom är:

Laboratorieinspektion

1. Serologisk undersökning kan ha en ökning av erytrocytsedimentationsfrekvensen, onormal globulin och ibland förbättrad myokardial enzymaktivitet, med tanke på att DCM kan utvecklas från myokardit.

2. Detektion av mykardial antikropp och virus är mycket nödvändig, och det är möjligt att upptäcka en mängd olika antimyokardiala antikroppar; kontinuerlig mätning av virala titrar kan bidra till diagnosen av viral myokardit.

3. Eosinofiler i perifert blod bör undersökas ytterligare när det gäller systemisk allergisk sjukdom, eftersom dessa sjukdomar kan orsaka allergisk myokardit.

Hjälpkontroll

1. EKG visar ofta utvidgning av vänster förmaks- och / eller vänster ventrikulär utvidgning, men onormal ökning av R-vågen är mindre vanligt; det kan finnas QRS-vågs lågspänning, vanligare RV6> RV5; bröstkorg leder ofta patologisk Q-våg, många Patienter kan ha ospecifik QRS-vågförstoring, ungefär 1/4 av patienterna kan ha förmaksflimmer, och cirka 20% av patienterna kan ha grenblock i vänster bunt; med undantag för Chagas sjukdom är höger buntgren mindre vanligt, PR Förlängning är också ganska vanligt och är förknippat med en minskning av överlevnaden hos vissa patienter. Allvarlig blockad kan indikera jättecellsmyokardit eller sarkoidos, ospecifik ST-segmentdepression och T-vågförändringar är vanliga.

2. Röntgenundersökning av hjärtstorleken till framträdande prestanda, med vänster ventrikel förstorad huvud, åtföljd av höger ventrikulär utvidgning, kan också ha vänster atrium och höger atriumförstoring, eftersom känsligheten för bröstkönsradiograf som reflekterar höger ventrikulära utvidgning är större än den vänstra ventrikelutvidgningen Hög och höger hjärtsvikt indikerar ofta en dålig prognos, så att röntgen i bröstkorgen har en viss betydelse för prognosen. Kerer B-linjen kan ses i lung venös hypertoni, och hjärtrytmen försvagas under fluoroskopi när det är perikardiell effusion.

3. Echokardiografi kan bestämma om det finns vänster, höger ventrikulär utvidgning och minskad hjärtbesvär, och det är bra att identifiera andra typer av kardiomyopati såväl som valvulär sjukdom, medfödd hjärtsjukdom etc., och dess karakteristiska förändringar är vänster och höger ventrikulär kavitet. Ökad och vänster ventrikulär bakre väggrörelse försvagades, det interventrikulära septumet kan vara motsägelsefullt, tjockleken på det interventrikulära septumet och den ventrikulära fria väggen är tunn, men det kan också vara normalt, den korta axelens förkortningshastighet reduceras avsevärt, synlig funktionell mitral regurgitation, följt av Funktionell mitral regurgitation i DCM har vanligtvis inga onormala förändringar i ventilen eller kordorna, och diffus väggrörelse i DCM skiljer sig också från lokal ventrikulär dyskinesi vid koronar hjärtsjukdom, utvidgning av vänster kammare, vänster ventrikulärt utflöde Utvidgningen av kanalen, intervallet mellan den ventrikulära septum och den bakre väggen i den vänstra kammaren försvagades, och summan av amplituderna för de två slagen var <13 mm.

4. Hjärtkateterisering Hos de flesta patienter med hjärtsvikt med hjärtförstoring bör koronär angiografi noggrant övervägas för att utesluta koronar ateroskleros eller deformitet. När det sker en kompensatorisk hemodynamisk förändring av hjärtsvikt Mätning av högra hjärtkateter av hjärtutmatning och ventrikulärt fyllningstryck är användbart för klinisk bedömning och vägledning för behandlingen.

5. Endokardial biopsi Den absoluta indikationen på endomyokardial biopsi är övervakning av avstötning av hjärttransplantation och antracyklin antibiotisk myokardiell toxicitet Följande två grupper av utvidgad kardiomyopati kan överväga myokardial biopsi: 1 symptom visas i 3 månader eller mindre; 2 oförklarlig myokardiell sjukdom, lymfocytinfiltration som histologisk manifestation i den första gruppen av patienter med en positiv frekvens på 5% till 20%, mindre än 10% av den andra gruppen av patienter, på grund av Betydelsen av de ovannämnda histologiska förändringarna är inte känd. Om det finns andra diagnoser baserade på denna diagnos är det nödvändigt att beakta betydelsen av en bestämd diagnos för behandling eller prognos när man beslutar om endokardial biopsi. Hur stor, med den nya biokemiska tekniken för att ersätta befintlig färgning och vidareutveckling av mikroskopet, kommer tillämpningen av myokardbiopsi att bli mer omfattande.

6. Isotopundersökning: Isotop-myokardperfusion och visualisering, främst manifesterad av en förstorad hjärtkammare, särskilt bilateral ventrikulär utvidgning. Myocardial utveckling sägs vara diffus gles.

Diagnostisk identifiering av utvidgad kardiomyopati

diagnos

1. De kliniska manifestationerna är hjärtförstoring, ventrikulär systolisk funktion med eller utan hjärtsvikt, ofta arytmi, komplikationer som emboli och plötslig död.

2. Hjärtförstoring Röntgenundersökning hjärta-bröstförhållande> 0,5, ekokardiografi visar hjärtförstoring, särskilt vänster ventrikulär utvidgning, vänster ventrikulär diastolisk diameter ≥2,7 cm / m2, hjärta kan vara sfärisk.

3. Ventrikulär systolisk funktion reducerades genom ekokardiografi. Väggens rörelse försvagades diffus och utkastningsfraktionen var mindre än normalt.

4. Annan specifik (sekundär) kardiomyopati och endemisk kardiomyopati (Keshan sjukdom) måste uteslutas, inklusive ischemisk kardiomyopati, peripartum kardiomyopati, alkoholkardiomyopati, metabola och endokrina sjukdomar såsom Hypertyreos, hypotyreos, amyloidos, diabetes, etc., kardiomyopati orsakad av genetiska familjära neuromuskulära störningar, systemiska sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc. Kardiomyopati, toxisk kardiomyopati etc. kan diagnostisera idiopatisk utvidgad kardiomyopati.

Villkorade patienter kan upptäcka antikardiomyocytpeptidantikroppar i patienternas serum, såsom anti-myokardiell mitokondriell ADP / ATP-bärantikropp, anti-myosin antikropp, anti-p1-receptor antikropp, anti-M2 kolinerg receptorantikropp, som hjälpmedel för denna sjukdom. Diagnos, kliniskt svårt att särskilja med koronar hjärtsjukdom måste vara kranskärlssjukdom.

Endomyokardial biopsi: patologisk undersökning är inte specifik för diagnosen av denna sjukdom, men den är användbar för differentiell diagnos av specifik kardiomyopati och akut myokardit. Endocardial biopsiprover används för polymeraskedjereaktion (PCR) eller hybridisering in situ. För att underlätta diagnosen orsaken till infektionen eller genomföra genetisk analys av specifika cellavvikelser.

Under de senaste åren har endokardiell myokardial biopsi utförts kliniskt. Prover erhållna från hjärtkatetrar med biopsipincett för patologiska och virala undersökningar kan användas för att hitta bevis på hjärtinflammation, men de aktuella diagnostiska kriterierna för histopatologi och Det finns fortfarande några problem att lösa när man tar bort artefakter.

Differensdiagnos

DCM saknar specifika diagnostiska indikatorer, och inrättandet av diagnosen utesluter ofta annan organisk hjärtsjukdom och måste identifieras med följande typer av hjärtsjukdomar.

(1) Reumatisk hjärtsjukdom Kardiomyopati kan också ha systoliska mumlar i mitral- eller trikuspidventilområdet, men har i allmänhet inte diastoliska mumlar. Den tidigare hjärtmumlingen är högre i hjärtsvikt och efter hjärtsviktkontroll reduceras mumlingen eller Försvann, medan den senare i hjärtsviktkontrollen, är bruset uppenbart, och ofta åtföljs av mitralstenos och / eller aortaventil mumla, i den kontinuerliga uppföljningen av auskultation för att hjälpa till att differentiera diagnos, kan ekokardiografi visa betydande patologi för ventilen Sexuella förändringar, men ingen kardiomyopati, men den uppenbara utvidgningen av den atrioventrikulära ringen.

(B) den perikardiella effusionskardiomyopatin när hjärtat förstoras, hjärtrytmen försvagas och det måste skiljas från perikardieutflödet. När perikardieutloppet är kvar, vänster yttre kant slås som ett riktigt ljud, spetsen försvinner, hjärtljudet är långt borta och vänster ljud är i den verkliga världen. Höra på insidan, ekokardiografi kan tydligt se perikardieutloppsområdet och bestämma mängden vätskeansamling, ställa en bestämd diagnos, DCM i hjärtsvikt även om det är perikardieutlopp, mängden är mycket liten och har en stor hjärtkammare II Egenskaperna hos den lilla cuspöppningen, den apikala takten i kardiomyopatin förflyttas till vänster och vänster, vilket är förenligt med den vänstra ytterkanten av hjärtans klingande gräns. Den apikala takten i den perikardiella effusionen är ofta inte uppenbar eller är belägen i den vänstra ytterkanten av det hjärta som låter gränsen. Pleural eller trikuspid systolisk mumling, ventrikulär hypertrofi på elektrokardiogrammet, onormal Q-våg, olika komplexa arytmier, alla indikerar kardiomyopati, det är inte svårt att skilja mellan de två med ultraljud, och mängden vätska plant eller mörkt område i perikardiet Perikardiell effusion, hjärtförstoring är kardiomyopati, måste vara uppmärksam på kardiomyopati kan också ha en liten mängd perikardiell effusion, men inte tillräckligt för att orsaka hjärttamponad, inte heller påverka hjärtat tecken och hjärtfunktion, bara upptäckten av ultraljud Krympningstid Period då kardiomyopati uppenbara avvikelser, är perikardiell sjukdom normalt.

(3) Hypertensiv hjärtsjukdom Kardiomyopati kan ha tillfällig hypertoni, men det diastoliska blodtrycket överstiger inte 14,67 kPa (110 mmHg) och förekommer vid akut hjärtsvikt, blodtrycket sjunker efter att hjärtsvikt förbättras och hypertensiv hjärtsjukdom Olika, fundus, urin, normal njurfunktion.

(4) Patienter med medelålders koronar hjärtsjukdom, om det finns hjärtförstoring, arytmi eller hjärtsvikt utan andra skäl, koronar hjärtsjukdom och kardiomyopati måste övervägas, och det finns riskfaktorer som hypertoni, hyperlipidemi eller diabetes. Segmentala avvikelser är gynnsamma för diagnosen koronar hjärtsjukdom, ett litet antal patienter med svår koronar hjärtsjukdom, flera små infarkt i hjärtmuskeln eller omfattande fibros på grund av kronisk ischemi, hjärtkamrarna förstoras, ibland svåra att skilja från DCM, följande Flera punkter är användbara för differentiell diagnos: 1DCM-patienter är yngre och har inga typiska symtom på angina; 2 patienter med koronar hjärtsjukdom har onormala Q-wave- och ST-T-förändringar som överensstämmer med koronarblodtillförsel, medan DCM ST-T förändras I stort sett är till och med Q-vågor atypiska, och det finns inget motsvarande samband med koronar blodförsörjningsfördelning; 3 ekokardiografi, koronar hjärtsjukdom mestadels vänster ventrikulär involvering, nekrotisk hjärtkärl ingen sammandragningsfunktion eller motsatt pulsation, segment Sexuell distribution, DCM, alla rum förstoras, hjärtinfarkt är i allmänhet försvagat; 4 selektiv koronarangiografi kan utesluta eller bekräfta diagnosen koronar hjärtsjukdom; 5 undersökning av hjärtkärna under senare år För kranskärlssjukdomar, långvarig omfattande ischemi och fibros i hjärtat kallas utvecklingen av hjärtsvikt "iskemisk kardiomyopati". Om det inte finns någon angina eller hjärtinfarkt tidigare, är det svårt att skilja det från kardiomyopati och sedan Kardiomyopati kan också ha patologiska Q-vågor och angina pectoris. För närvarande krävs koronarangiografi för identifiering.

(5) De flesta av de medfödda hjärtsjukdomarna har uppenbara tecken, det är inte svårt att urskilja, tricuspidventilen deformeras med trikuspidventilmumling, och det kan förekomma galopp, hjärtslagsförsvagning, höger hjärtförstoring och misslyckande, och kardiomyopati Skillnaden, men symptomen på denna sjukdom uppträder under de första åren, vänster kammare är inte stor, purpura är relativt, ekokardiografi kan bekräfta diagnosen.

(6) Systemiska sjukdomar i sekundär kardiomyopati såsom systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, hemokromatos, amyloidos, glykogenansamling, neuromuskulära sjukdomar etc. Vad som är viktigt är differentieringen från myokardit. Akut myokardit förekommer ofta vid eller efter virusinfektionen. Skillnaden är inte så svår. Om det inte finns någon tydlig historia av akut myokardit vid kronisk myokardit är det svårt att skilja den från kardiomyopati. Faktum är att många dilaterade kardiomyopati Det härstammar från utvecklingen av myokardit, den så kallade "myokardit efter kardiomyopati".

(7) Myokardit Viral eller reumatisk myokardit I några få allvarliga fall kan det vara uppenbar hjärtförstoring, galoppering, systolisk mumling etc., liknande DCM. I allmänhet är denna allvarliga myokardit mestadels i den akuta fasen, men Kan också förlängas till flera veckor till 2,3 månader, och DCM är mestadels kronisk, detaljerade förfrågningar om historia av övre luftvägsinfektioner, har viralt serumtest lite hjälp, vissa serologiska test för att bestämma reumatism kan ge någon grund.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.