Överlappningssyndrom

Introduktion till överlappsyndrom Överlappsyndrom (Overlapsyndrome) hänvisar till överlappningen av två eller flera bindvävssjukdomar, även känd som överlappande bindvävssjukdom. Denna överlappning kan inträffa samtidigt. En bra patient kan uppfylla diagnosen två eller flera bindvävssjukdomar samtidigt; en annan bindvävssjukdom kan uppstå under olika perioder, eller det finns en viss bindvävssjukdom. Övergången förvandlas till en annan CTD. Denna övergång kan utföras i följd eller med intervaller. OS förekommer vanligtvis i 6 diffusa CTD, dvs. överlappningar av SLE, RA, DM / PM, PSS, nodular polyarteritis (PN) och reumatisk feber (RF), eller 6 CTDs och relaterade sjukdomar som vit Pluggande sjukdom, Sjögrens syndrom och pannikulit överlappar varandra, och det kan överlappa med andra autoimmuna sjukdomar såsom kronisk sköldkörtel-bihåleinflammation och autoimmun hemolytisk anemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:

Orsak till överlappsyndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

Västerns medicin: Etiologin för överlappssyndrom är oklar, men det är främst relaterat till immundysfunktion, miljöfaktorer och genetisk bakgrund.

Traditionell kinesisk medicin: onormal medfödd begåvning, långvarig sjukdom, lungbrist, mjälte- och njure-yangbrist, var och en förvärras av att känna exogent ondska, långvarig sputumresistens. Klinisk kan delas in i slem- och blodstasis, slem och värme, 痰瘀 痰瘀, Fem syndrom av lung- och mjältbrist, differentiering och behandling av lung- och njur qi-brist-syndrom.

(två) patogenes

Patogenesen är också klar, kan vara en process för omvandling av kollagensjukdom till en annan kollagensjukdom.

Förebyggande av överlappssyndrom

Förebyggande av bindvävssjukdomar är nyckeln.

Överlappande syndrom komplikationer komplikation

De viktigaste komplikationerna av denna sjukdom:

1. Kardiovaskulära komplikationer;

2, skador på centrala nervsystemet;

3, njursvikt;

4, allvarliga fall kan dö.

Symtom på överlappssyndrom Vanliga symtom Kraftlös leddeformitet Subkutana noduler Hudskleros Myalgi Svårighet Immun hemolytisk discoid erytem Hemolytisk anemi Leukopeni

Även om överlappande syndrom kan förekomma i överlappande kombinationer av alla bindvävssjukdomar och deras relaterade sjukdomar, är de fall som faktiskt ses huvudsakligen SLE, överlappar mellan PM / DM och PSS.

1. Överlappning mellan SLE och PSS förekommer ofta som SLE i början, och senare hudhärdning, dysfagi och lungfibros, förekomsten av ansiktserytem är lägre än för enkel SLE, förekomsten av Raynauds fenomen är hög och anti-dsDNA-titer är låg. LE-cellpositivhastighet är låg, ANA är högprissatt, hög positiv hastighet, kompositionen är anti-NDA-antikropp och den fluorescerande karyotypen upptäcks.

2. SLE överlappar med PM förutom SLE-prestanda, det finns proximal muskelsvaghet, myalgia och ömhet, atrofi och induration, hög serum ANA-positiv hastighet, låg LE-celldetekteringsfrekvens, låg komplementemi, hög gammaglobulinemi, Serumsarkoplasmiska enzymer såsom CPK, LDH och aldolas ökade och 24-timmars urinutskillelse av urin ökade.

3. SLE och RA överlappar förutom SLE-symtom på artrit, leddeformitet och reumatoidknölar, serum RF visade en hög hastighet med hög positiv hastighet.

4. SLE överlappar med PN När SLE överlappar med PN, förutom SLE-prestanda, finns det subkutana knölar och buksmärta längs blodkärlen. Njurskador är allvarligare än enstaka SLE. Lungesymtom och involvering i centrala nervsystemet är vanliga. Syreceller ökar, gammaglobulin är högt, men LE-cellpositivhastigheten är låg.

5. Patienter med överlappande PSS och PM / DM har proximal muskelsvaghet, myalgia, ledvärk, saktar i matstrupen rörelse och lungfibros.Scleroderma förändringar är ofta begränsade till lemmar, telangiectasia och akral sår är sällsynta. Serum Ku, PM-Scl-70 och andra U2RNP-antikroppspositiva egenskaper.

6. Andra former av överlappning kan ändras. Vanligtvis är den vanligaste överlappningen av CTD och dess relaterade sjukdomar Sjogren's syndrom. Andra är Behcets sjukdom, lipit och Hashimotos sköldkörtel.

Kontroll av överlappssyndrom

1.SLE och PSS typisk OCTD:

(1) SLE och PSS typisk OCTD:

1 gammaglobulin ökat, immunoglobulin ökat,

2LE-celler har en låg positiv hastighet.

3ANA positivt är hög titer,

4 anti-DNA-antikroppspositiv hastighet är låg och låg titer,

5 Till skillnad från enkel SLE upptäcks den fluorescerande antikroppstypen.

(2) MCTD:

1 anti-RNP-antikroppspositiv högtiter (> 1: 1024),

2 anti-Sm-antikropp negativ,

3ANA positiv, fläckig,

4 immunopatologi visade att hudens epidermala ryggradskärnkromosom var positiv.

2. SLE och PM (DM) OCTD:

1 urinsyra- och serumenzymaktiviteter (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) ökades signifikant;

2ANA-positiva och LE-celler positivt höga;

3 EMG-avvikelser.

3. OCTD för SLE och RA: Den har följande egenskaper:

1LE-celler är mestadels positiva;

2ANA positiv, mestadels fläckig;

3 serum RF var mestadels positivt.

4. SLE och PN OCTD:

1 Förutom de allmänna immunologiska avvikelserna vid OCTD är reduktionen av leukopeni inte uppenbar, ofta åtföljd av en ökning av eosinofiler;

Del 2 är fortfarande positiv för hepatit B-ytantigen (HBsAg).

5. SLE och TTP OCTD:

1 Utöver de allmänna immunologiska förändringarna av SLE kan det finnas positiv cellpositiv anemi och blodplättar reduceras signifikant;

2 anti-humant globulintest var positivt.

Diagnos av överlappssyndrom

diagnos

När samma patient har två eller flera CTD: er och deras besläktade sjukdomar samtidigt eller i följd och uppfyller deras respektive diagnostiska kriterier, kan de diagnostiseras som överlappssyndrom.Diagnosen bör indikera vilka två typer av CTD som överlappar eller en viss typ. Överlappningssyndrom.

Klassificeringen av överlappssyndrom är inte enhetlig, och de flesta av dem klassificeras i fyra typer, nämligen typ I, II och III, i klassificeringen av Fujiwara, inhemsk Qin, etc. [10] i kombination med de kliniska och laboratorieegenskaperna för 122 fall av OS. Da Tengzhens klassificering är konsekvent. Typ IV avser överlappning mellan CTD-relaterade sjukdomar eller CTD-relaterade sjukdomar och andra autoimmuna sjukdomar, såsom SS + Behcets sjukdom, SS + autoimmun hemolytisk anemi, etc. Kan IV användas som överlappande syntes Avgiften har ännu inte redovisats.

Diagnostisk grund

1.SLE och PSS typisk OCTD:

(1) SLE och PSS typisk OCTD:

1 Det finns en typisk SLE, men förekomsten av erytem på kinderna är mindre, Renault-fenomenet och njurin involvering är mer, följt av PSS-karakteristiska manifestationer som hudskleros, pigmentering, svårigheter att svälja och munöppningen.

2 gammaglobulin ökade, immunoglobulin ökade,

3LE-celler har en låg positiv hastighet.

4ANA positivt är hög titer,

5 anti-DNA-antikroppspositiv hastighet är låg och låg titer,

6 Till skillnad från enkel SLE upptäcks den fluorescerande antikroppstypen.

(2) MCTD: De kliniska manifestationerna är en blandning av kliniska symtom på SLE, PSS och PM, men det finns förutsättningar för diagnos av en viss sjukdom ensam. Kliniska egenskaper: mildare sjukdom, mindre visceral skada (särskilt njurar); bra svar på kortikosteroidterapi; Prognosen är god; laboratorietester måste ha följande fyra villkor:

1 anti-RNP-antikroppspositiv högtiter (> 1: 1024);

2 anti-Sm-antikropp negativ;

3ANA positiv, fläckig;

4 immunopatologi visade att hudens epidermala ryggradskärnkromosom var positiv.

2. OCTD för SLE och PM (DM) skiljer sig från ren PM (DM) och har följande egenskaper:

1 kvinnor står för den stora majoriteten;

2 mest av åldern är under 40 år;

3SLE förknippas med låg muskelstyrka, benatrofi och muskelinduration i den proximala muskeln;

4 Både kinderytem hos SLE och erytem erytem av DM, ibland åtföljt av diskoid erytem av LE och Gottron-tecknet på knockförlängningen av DM;

Förekomsten av mer än 5 organ är hög och allvarligare.

6 laboratorieundersökningar, kreatinin- och serumenzymaktiviteter (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) ökades signifikant; ANA-positiva och LE-celler var positivt höga, elektromyogramavvikelser, neurologiska kontrollstörningar och primär myopati Se aspekten.

3. OCTD för SLE och RA har följande egenskaper:

1SLE visade uppenbara reumatoidknölar, artrit, leddeformitet och stelhet,

Ytterligare två organskador, särskilt uppenbara njurskador,

3 laboratorietester visade att LE-celler var mestadels positiva, ANA var positiv, mestadels fläckig, serum RF var mestadels positiv.

4. SLE och PN OCTD SLE med perifer neurit, subkutana knölar, lungsymtom och buksmärta; laboratorietester utöver allmänna immunologiska avvikelser i OCTD, minskning av vita blodkroppar är inte uppenbara, ofta åtföljs av eosinofiler Ökad, vissa har hepatit B-ytantigen (HBsAg) positivt.

5. SLE och TTP OCT SLE med uppenbara purpura, hemolytisk anemi och symtom i centrala nervsystemet, laboratorietester har minskat allmänna immunologiska förändringar i SLE, det kan finnas positiva celler positiv pigmentanemi, trombocytopeni, anti-human ball Proteintestet var positivt.

Differensdiagnos

1. Blandad bindvävssjukdomslitteratur i litteraturen för släktet Dentin tillskrev också MCTD till typ II överlappande bindvävssjukdom, och det anses nu att MCTD bör betraktas som en oberoende sjukdom eftersom patienter med överlappssyndrom inte har höga titrar av anti-nRNP-antikroppar, och När det gäller sklerodermi som liknar MCTD har överlappssyndromet hos SLE och polymyositis i allmänhet en dålig prognos.

2. Udifferentierad bindvävssjukdom (UCTD) Sjukdomen avser vissa kliniska manifestationer av patienter med bindvävssjukdom, men ett sätt kan inte diagnostiseras som vilken typ av bindvävssjukdom, ofta genom en period av klinisk observation och regelbunden En laboratoriekontroll krävs för att få en diagnos.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.